Porphyrie ist eine Vampirkrankheit. Ursachen, Symptome und Behandlung der Krankheit

Porphyrien sind eine Gruppe genetisch determinierter Krankheiten, die durch einen Anstieg des Porphyringehalts, Reaktionen mit erhöhter Lichtempfindlichkeit und / oder Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet sind.

Porphyrine (Griechisch. Porphyreis - dunkelrot, violett) - Verbindungen, die den Saum bilden (Nicht-Protein-Teil des Hämoglobins). Die Hämsynthese besteht aus 8 Schritten, an denen die relevanten Enzyme teilnehmen. Überschuss oder Mangel führt zu Porphyrie. Porphyrine sind in ihrer reinen Form kristalline Substanzen mit einer rötlichen Farbe. Im Körper tragen diese Substanzen Sauerstoff und sind an der biologischen Oxidation beteiligt. Exogene Porphyrine kommen von außen mit Eiweißnahrung, die im Körper endogen produziert wird. Im Knochenmark sind sie an der Synthese von Häm beteiligt, in der Leber - den Bestandteilen der Galle. In den Urin und den Kot ausgeschieden.

Zum ersten Mal wurde die Existenz von Porphyrinen und die Verletzung ihres Austauschs von H. Gunther im Jahr 1901 bewiesen.

Warum Porphyrie mit Vampiren in Verbindung gebracht wird

Die Symptome dieser Krankheit sind seit langem bekannt. Porphyrie ist eine Krankheit, die die Existenz von Vampiren wissenschaftlich belegt. Ihr Lebensraum, ihr typischer Lebensstil und ihr Aussehen weisen darauf hin, dass Vampire Menschen sind, die an Porphyrie leiden. Bei Patienten mit dieser Krankheit ist die Lichtempfindlichkeit erhöht und es treten unmittelbar nach dem Sonnenbad schwere Verbrennungen auf. Sie sind gezwungen, den Abend und das Nachtleben zu führen.

Schäden am Knorpel führen zu einer Verformung der Ohren und der Nase. Finger sind aufgrund irreversibler Gelenkveränderungen verbogen. Die Zähne und die Bindehaut der Patienten mit Porphyrie sind rötlich. Die Haut um den Mund wird grob und wird trocken. Gleichzeitig streckt sie sich und öffnet ihre Reißzähne. Ein "Tiergrinsen" entsteht. Aufgrund der Art der Krankheit und der Einschränkungen des Lebensstils leiden diese Menschen oft an psychischen Störungen. Das klassische Bild eines Vampirs sollte vervollständigt werden. Im Mittelalter wurde frisches Blut von warmblütigen Tieren als Nahrung verwendet, um die Symptome der Porphyrie zu lindern.

Im Mittelalter war der Migrationsgrad der Bevölkerung gering, es wurden eng verwandte Ehen geübt, die zu einer Vielzahl von Genmutationen führten. Daher deuten die Legenden über Vampire gewöhnlich auf einsame, schwer erreichbare Gebiete hin (zum Beispiel Siebenbürgen).

Die Ursachen der Krankheit

Porphyrie wird in den meisten Fällen genetisch übertragen. Störungen beim Austausch von Pigmenten werden autosomal dominant vererbt. Die Mutation beeinflusst die Gene, die für die Bildung von Enzymen verantwortlich sind, die an den biochemischen Prozessen der Porphyrinbildung beteiligt sind.

Faktoren, die mit einer erhöhten Hämoglobinsynthese und Leberschäden zusammenhängen, rufen die Entwicklung der Krankheit hervor:

  • Blutverlust (bei Operationen, Verletzungen, bei Frauen - Beginn der Menstruation, Geburt);
  • Medikamente (Barbiturate - Phenobarbital, Corvalol, Griseofulvin bei der Behandlung von Pilzinfektionen, orale Kontrazeptiva);
  • schwere Lebererkrankung (Hepatitis);
  • Vergiftung mit Giftstoffen (Schwermetallsalze, Benzin, Alkohol).

Das klinische Bild und die Hauptsymptome der Porphyrie

Es gibt mehrere Klassifikationen der Krankheit. Am bequemsten ist die Trennung des Auftrittsortes - Erythropoese (im Knochenmark) und hepatische Porphyrie.

Erythropoetische Porphyrien zeichnen sich durch einen langen Verlauf aus. Haben eine Reihe von Besonderheiten:

  • Beginnen Sie in der Kindheit.
  • Symptome treten spontan auf, äußere Faktoren haben keine Wirkung;
  • Der Grund ist die Fermentopathie aufgrund einer genetischen Mutation.
  • Verletzung der Porphyrinsynthese ist im Knochenmark lokalisiert;
  • Während der Blutanalyse wird der Porphyrinspiegel erhöht.

Diese Gruppe umfasst kongenitale erythropoetische Porphyrie (Gunther-Krankheit), erythropoetische Kopro- und Protoporphyrie.

Gunther-Krankheit

Es manifestiert sich bei einem Kind im ersten Lebensjahr, seltener bei Kindern, die älter als drei Jahre sind. Die Krankheit wird in allen Ländern nachgewiesen, ebenso häufig bei Männern und Frauen.

Das offensichtlichste Symptom ist die rote Färbung des Urins. Hauterscheinungen der Krankheit treten im Frühjahr und Sommer auf. Bei Sonnenschein auf der Haut bilden sich Blasen. Bei einer Sekundärinfektion wird ihr Inhalt eitrig, es bilden sich Geschwüre.

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Lange, chronische Krankheit. Betroffener Knorpel, oft Ohren und Nase, markierten die Verformung. In den Gelenken der Finger treten irreversible Veränderungen auf, sie sind verbogen, Nägel fallen oft heraus. Wenn Porphyrie im Gesicht Hypertrichose (übermäßiger Haarwuchs) erscheint. Zähne haben eine rötliche Tönung. Die Milz nimmt zu.

Bei Blutuntersuchungen kommt es zu einer Abnahme der Blutplättchen, zu einer Veränderung der Form, Größe und Farbe der Erythrozyten (Sphärozytose, Anisozytose). Der Uroporphyrinspiegel ist im Urin erhöht.

Zuvor hatten die Patienten eine schlechte Prognose. Die Krankheit war im Alter von 30 Jahren tödlich. Todesursachen waren Sepsis und hämolytische Anämie. Im Moment werden diese Komplikationen mit Antibiotika behandelt. Wird gezeigt, um die Milz zu entfernen. In sehr schweren Fällen - Knochenmarktransplantation. Die Patienten werden älter, aber sie sind nicht vollständig geheilt.

Erythropoetische Protoporphyrie

Die Krankheit wird bei den Einwohnern Eurasiens und den Kaukasiern Afrikas beobachtet.

Hauptsächlich sind Männer krank. Die Krankheit hat einen langen Rückfall.

Stoffwechselprodukte - Protoporphyrine - reichern sich nicht nur in Erythrozyten, sondern auch in Leberzellen an und üben eine toxische Wirkung auf sie aus. Infolgedessen steigt der Porphyringehalt im Blutplasma. Sie betreffen Hautzellen, deren Zerstörung Histamin freisetzt und allergische Reaktionen auf Sonnenlicht entwickeln.

Die Symptome der Protoporphyrie ähneln anderen Photodermatosen (Sonnenurtikaria, Pocken Bazin).

Ein Merkmal dieser Porphyrie ist eine übermäßige Lichtempfindlichkeit. Geschwollenheit, Rötung der Haut und Blasen treten auch dann auf, wenn sie dem infraroten Spektrum des Sonnenlichts ausgesetzt sind, das durch das Glas fällt. Die Patienten haben eine Verdickung der Haut um Augen, Mund, Nase. Lippenränder können erscheinen.

Erythropoetische Coproporphyrie ist selten. Die Symptome ähneln der Protoporphyrie. Der Unterschied liegt darin, dass in Erythrozyten der Coproporphyringehalt erhöht wird.

Die Therapie der Proto- und Coproporphyrie besteht in der Einnahme von Beta-Carotin während der Periode zunehmender Sonnenaktivität.

Die Behandlung solcher Erkrankungen wird von Gastroenterologen und Hepatologen durchgeführt.

Es ist ratsam die Ernennung von Hepatoprotektoren, die Plasmapherese, die Einführung der Erythrozytenmasse.

Hepatische Porphyrien

Diese Gruppe umfasst: Akute intermittierende (intermittierende), späte Haut und veränderte Porphyrie und erbliche Coproporphyrie.

Solche Verstöße haben folgende Eigenschaften:

  • Die Krankheit beginnt im Erwachsenenalter, seltener im Jugendalter;
  • das Auftreten dyspeptischer Symptome (Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall);
  • gekennzeichnet durch Schädigung des ZNS und des vegetativen Systems;
  • Während der Verschlimmerung der Krankheit hat der Urin eine rote Farbe.

Akute intermittierende Porphyrie

Diese Erkrankung ist durch einen akuten Verlauf mit schweren Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet.

In Nervenzellen sammeln sich Vorläufer von Porphyrinen an, die die Übertragung von Nervenimpulsen stören. Eine weitere Schädigung der Membran von Neuronen führt zu einer partiellen demyelinisierungsspezifischen Schädigung der Nervenfasern.

Der Patient klagt über Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation, erhöhten Blutdruck, Tachykardie. Die Niederlage des peripheren Nervensystems drückt sich in der Parese der Gliedmaßen aus, die Empfindlichkeit beeinträchtigt. Selten Lähmung des Zwerchfells. Bei einer Beteiligung am Prozess des Zentralnervensystems werden akute Psychosen, Wahnzustände, Halluzinationen und epileptische Anfälle beobachtet.

Ein wichtiges Merkmal für die Diagnose einer akuten intermittierenden Porphyrie ist der Nachweis hoher Porphobilinogenspiegel in Urintests.

Symptomatische Behandlung. In schweren Fällen wird Plasmapherese verwendet.

Nach Beendigung des Angriffs wird eine Bewegungstherapie und Massage empfohlen.

Späte Hautporphyrie

Kranke Männer über 40 Jahre. Die Krankheit ist durch ein erhöhtes Trauma und eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut gekennzeichnet. Exazerbationen werden in den Frühlings- und Sommermonaten beobachtet.

Symptome äußern sich im Auftreten von Hyperpigmentierungsbereichen und Blasen in offenen Bereichen der Haut von Gesicht, Hals, Händen. Deutliche Hypertrichose. Die Haut ist sehr anfällig. Hautmanifestationen werden mit Hepatomegalie (vergrößerte Leber) kombiniert.

Im Urin ist der Gehalt an Uroporphyrin erhöht. Coproporphyrine sind ständig im Stuhl vorhanden.

Die Behandlung erfolgt mit Malariamitteln. Delagil ist in der Lage, Porphyrine zu einem löslichen Komplex zu binden, der im Urin ausgeschieden wird. Während der Exazerbation wird eine Vitamintherapie zur Korrektur von Stoffwechselstörungen verschrieben. In schweren Fällen werden Glukokortikoide zugesetzt.

Zur Verhinderung von Exazerbationen wird empfohlen, Medikamente, die Porphyrie auslösen, auszuschließen, eine längere Sonneneinstrahlung zu vermeiden und sich einer Diät zu unterziehen.

Veränderte Porphyrie

Diese Art von Krankheit zeichnet sich durch eine Kombination von Anzeichen intermittierender Porphyrie und Manifestationen der Lichtempfindlichkeit aus. Bei veränderter Porphyrie kann es zu Nierenversagen kommen.

In den Fäkalien vermehren sich ständig Protoporphyrine.

Erbliche Coproporphyrie

Diese Form ist auch in der Symptomatologie ähnlich wie bei akuten intermittierenden, aber Läsionen des Nervensystems sind weniger ausgeprägt. Bauchschmerzen, Paresen der Gliedmaßen, Tachykardie und manchmal Photodermatitis werden beobachtet. Ein starker Anstieg von Coproporphyrin wird im Urin und im Kot festgestellt, und der Gehalt an Uroporphyrin ist normal.

Prognose

Unter modernen Bedingungen werden Porphyrien erfolgreich behandelt, die Lebensprognose ist in der Regel günstig. Interessanterweise haben viele Patienten latente Formen der Krankheit. Sie werden nur während biochemischer Studien nachgewiesen, wenn ein enger Verwandter jeglicher Art von Porphyrie festgestellt wird.

Um die Krankheit zu verhindern, sollte man den Einfluss provozierender Faktoren minimieren, übermäßige Sonneneinstrahlung vermeiden und Leber- und Magen-Darm-Erkrankungen unverzüglich behandeln.

Porphyrie - Vampir-Krankheit

Porphyrie - Vampir-Krankheit

“Vampire? Ja, es ist nur ein Märchen “, werden viele sagen. Märchen, aber nicht ganz. Es stellt sich heraus, dass es im Leben auch Menschen mit Reißzähnen gab. Nur sie waren keine Vampire.

Nach Ansicht der Wissenschaftler sind die sogenannten "Vampire" tatsächlich die meisten normalen Menschen. Laut Ärzten litten sie einfach an einer sehr seltenen genetischen Erkrankung. Es heißt Porphyrie, was aus dem Griechischen als "Purpur" übersetzt wird. Es gab eine Version, die die Krankheit in eng verwandten Ehen manifestiert.

Also was ist das "Porphyrie"?

Wissenschaftler wissen heute, warum sich bei dieser Krankheit das Aussehen der Menschen so verändert, dass sie einem Vampir ähneln. Die Sache ist die, dass im Falle der Porphyrie die Synthese der wichtigsten Substanz - Hämoglobin in den Erythrozyten - verletzt wird, wodurch sich eine große Menge Porphyrine im Körper anreichert und diese wiederum zu der stärksten Vergiftung des gesamten Organismus führen. Der britische Arzt Lee Illis schaffte es 1063, die Klinik der Krankheit zu beschreiben. Und wie sich herausstellte, werden die Menschen wirklich wie Vampire.

Porphyrie-Klinik

Bei starker Vergiftung beginnt die Haut um das Zahnfleisch auszutrocknen. Sie scheint zu versagen, so dass sie ihre Reißzähne freilegt und ihrem Gesicht ein gewisses Grinsen verleiht. Porphyrin, das sich in großen Mengen auf den Zähnen ablagert, ändert seine Farbe in Braunrot. Bei einem langen Krankheitsverlauf können die Zähne zusammenbrechen und ausfallen, was eine rechtzeitige Prothetik erfordert (weitere Informationen finden Sie unter http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Die Haut der Patienten beginnt zu platzen. Und wenn aggressive Substanzen auf die verdünnte Haut treffen, treten auf ihr gewaltige Geschwüre und Erosion auf, in deren Folge sich Narben bilden.

Ändern Sie die Nase und Ohren. Finger werden lang und krumm. Das Haar wird sehr spärlich, stumpf und beginnt allmählich zu fallen.

Schon eine kleine Menge ultravioletter Strahlung verursacht höllische Schmerzen bei den Patienten. Deshalb sind sie tagsüber krank mit Porphyrie, verstecken sich und gehen nachts auf die Straße.

Es ist nicht bekannt, aus welchem ​​Grund, vielleicht aus schrecklichen Qualen, bei Patienten mit Verwirrung. Sie werden ziemlich wütend und aggressiv, sie können sich sogar auf Passanten stürzen.

Vielleicht sah einmal jemand, der nachts nach Hause kam, diese "bestimmte Kreatur", erschreckend. Und so erschienen die Vampirmythen.

Ursachen der Porphyrie

Bis jetzt können Wissenschaftler nicht zu einer einzigen Lösung kommen, woher diese schreckliche Krankheit kommt. Viele glauben, dass der Patient ein defektes Gen hat - eine Mutation. Andere glauben, dass eine akute intermittierende Porphyrie das Ergebnis von Inzest sein kann. Veränderungen auf der Haut können als Manifestationen einer Allergie vor dem Hintergrund irgendeiner Art von Körperversagen verstanden werden.

Wissenschaftler glauben, dass die Verschärfung der Porphyrie im Hintergrund auftreten kann:

  • Stress;
  • verschiedene extreme Diäten;
  • übermäßiger Konsum von Drogen;
  • die Auswirkungen verschiedener Pestizide;
  • hormonelle Störungen im Körper;
  • verschiedene virale Infektionskrankheiten (zum Beispiel virale Hepatitis C);
  • übermäßiger Konsum von alkoholischen Getränken.

Das Rätselhafteste an dieser Krankheit ist, dass Menschen in der Regel mit Beschwerden über Übelkeit und Bauchschmerzen ins Krankenhaus gehen, das heißt, ihre Haupterkrankung wird als chirurgische Pathologie maskiert. Aufgrund einer nicht ordnungsgemäß verordneten Behandlung endet die akut entwickelte Porphyrie tödlich. Nur eine korrekte und rechtzeitige Diagnose rettet das "Vampir" -Leben.

Porphyrie ist ein wissenschaftlich begründeter "Vampirismus"

Porphyrie ist eine Art genetisch bedingter Lebererkrankung, bei der Hämoglobin (rote Blutkörperchen) nicht richtig synthetisiert wird. Bei der Hämoglobin-Biosynthese gibt es acht enzymatische Schritte, und das Problem bei jedem von ihnen kann die Ursache für Porphyrie sein.

Laut Dr. David Dolphin, einem bekannten Spezialisten für Porphyrie und andere Lebererkrankungen, könnten Menschen, die als Vampire oder Werwölfe galten, an diesen seltenen Krankheiten leiden.

Delphin behauptet, dass selbst schwaches Sonnenlicht den Patienten beeinträchtigt. Hautschäden sind so groß, dass die Nase oder Finger vollständig zerstört werden können. Lippen und Zahnfleisch können sich deutlich verringern, während die normale Größe der Zähne erhalten bleibt. Das Ergebnis ist eine Art Tierkiefer mit Reißzähnen. Außerdem haben Patienten mit Porphyrie ein erhöhtes Haarwachstum. Delphin schreibt:

Versuchen Sie sich vorzustellen, wie sie im Mittelalter jemanden wahrgenommen haben, der nur nachts nach draußen gegangen ist, und sein Aussehen erinnert an ein Tier - erhöhte Haarigkeit, große Zähne, ein entstelltes Gesicht. Es wird angenommen (und dies ist mehr als wahrscheinlich), dass solche Menschen durchaus als Werwölfe betrachtet werden könnten.

Dolphin weist darauf hin, dass blutsaugende Vampire auch Opfer von Porphyrie waren und "versucht haben, die Symptome ihrer schrecklichen Krankheit zu lindern". Wenn Sie viel Blut trinken, führt das Hämoglobin einer anderen Person dazu, dass die roten Blutkörperchen aufgrund einer gestörten Biosynthese fehlen und die Symptome der Krankheit verringert werden. Obwohl die Wirkung von Hämoglobin, das durch die Wände des Magens in das Blut gelangt, extrem gering ist.

Heutzutage werden Patienten mit Porphyrie häufig durch Injektion von Hämoglobin behandelt. Im Mittelalter waren keine Injektionen möglich, daher konnte der Mensch nur mit großem Blutvolumen zusätzliches Hämoglobin erhalten. Patienten mit Porphyrie wollten unbedingt Blut bekommen, da es an Hämoglobinmangel mangelte. Es ist nicht überraschend, dass pathologische Veränderungen in der Persönlichkeit und Demenz bei solchen Patienten üblich sind.

Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, könnten im europäischen Mittelalter lokale Porphyrieherde existieren. Damals reisten sie selten und in der Familie kam es häufig zu Ehen, besonders in abgelegenen Gebieten. Dies erklärt die populäre Meinung über den Wohnsitz der Vampire - der isolierte Berg Siebenbürgen.

Quelle: Dr. Stephen Juan, "The Odd Brain"

Ist Porphyrie eine Vampir-Krankheit oder eine genetische Bluterkrankung?

Menschen mit Fangzähnen und Klauen, die Sonnenlicht meiden, hat sich herausgestellt. Nur sie waren überhaupt keine Kriminellen, sondern im Gegenteil die Opfer einer schrecklichen Krankheit namens Porphyrie...

Interessante Blässe, geheimnisvoller Glanz trauriger Augen, geheimnisvolle Erscheinung - so lautet der charmante Held der Twilight-Vampir-Saga von Robert Pattinson, dem Performer, der junge Frauen auf der ganzen Welt stirbt. Also hier sind sie, was, Blutsauger! Und vor Ghouls und Ghouls schienen die Menschen weniger süß zu sein. Kein Wunder, dass sie jahrhundertelang umsonst zerstört wurden. Darüber hinaus handelte es sich keineswegs um Espenstangen und Silberkugeln, wie es die Legenden vorschreiben, sondern auf die übliche Weise: Sie wurden am Pfahl aufgehängt oder verbrannt. Nur in einem Jahrhundert, seit 1520, wurden allein in Frankreich mehr als 30 Tausend Menschen als Werwölfe anerkannt.

Über blaues und einfaches Blut

Moderne Wissenschaftler gehen davon aus, dass unschuldige Menschen bei der Jagd auf Ghule verletzt wurden, wie dies häufig der Fall ist. Obwohl der Grund für die Verfolger immer noch war. Nein, diejenigen, denen der Vampirismus vorgeworfen wurde, tranken nicht das Blut anderer Leute und drehten sich nachts nicht mit wilden Tieren herum, sondern schauten gleichzeitig - Gott bewies, und die Lebensweise führte, milde, verdächtig, milde. Aber zuerst die ersten Dinge.

Hier sind keine Märchen!

Der Mythos der Abneigung von Vampiren gegen Knoblauch entstand nicht zufällig. Porphyrie-Betroffene vertragen dieses würzige Gemüse nicht wirklich, da die durch Knoblauch ausgeschiedene Sulfonsäure die durch die Krankheit verursachten Schäden im Körper erhöht. Aber die Hauptursache für Blutsauger ist Verleumdung. Es ist unmöglich, ihren eigenen Mangel an roten Blutkörperchen durch das Blut einer anderen Person zu füllen. Darüber hinaus ist das Hauptproblem des Patienten - nicht ein Mangel an roten Blutkörperchen im Blut und ein Überschuss an Porphyrinen im Körper.

Die Ärzte glauben, dass Menschen, die zu Unrecht zu Unrecht des Vampirismus beschuldigt wurden, tatsächlich an einer seltenen genetischen Blutkrankheit namens "Porphyrie" (vom griechischen "Porphyros" - "Purpur") leiden. Es wird vermutet, dass die Ausbreitung dieser Krankheit zu Ehen zwischen nahen Verwandten beigetragen hat. Porphyrie war vor etwa 1000 Jahren in den kleinen Dörfern von Siebenbürgen (Geburtsort des Grafen Dracula) am häufigsten. Es gibt jedoch Gerüchte, dass die Krankheit die königlichen Familiennamen nicht umgangen hat. Zum Beispiel erwähnt der Historiker Andrew Wilson in seinem Buch "Victorians" die erbliche Porphyrie, die in der britischen Königsfamilie wütet, und behauptet, dass diese Krankheit den Verstand von König Victorias Großvater König George III. Mit dem Beitritt Victorias zum Thron löste sich die gekrönte Familie jedoch von diesem Fluch. Wilson glaubt, dass dies nicht ohne Ehebruch der Fall war, was zur Geburt der zukünftigen Königin von England führte.

Was ist das für eine Krankheit? Wissenschaftler wissen heute genau, was die Menschen wie Vampire aussehen lässt. Bei der Porphyrie wird die Reproduktion von Häm, dem nicht-proteinischen Teil des Hämoglobins, gestört, was wiederum zu einer übermäßigen Anreicherung von Giftstoffen, Porphyrinen und deren Vorläufern im Körper führt, die im Körper Metalle binden können, hauptsächlich Eisen und Magnesium. Ein Überschuss an Porphyrinen wirkt auf den gesamten Körper toxisch.

Vampir-Krankheit

Über die Beziehung dieser beiden Phänomene: Die Krankheit und die alten Überzeugungen von Menschen-Blutsaugern, sagte zunächst Dr. Lee Illis aus Großbritannien. 1963 präsentierte er der Royal Medical Society die Monographie „Über die Porphyrie und die Ätiologie der Werwölfe“. Die Arbeit des Wissenschaftlers enthielt eine detaillierte vergleichende Analyse der erhaltenen historischen Beweise, die die Vampire und die Symptome der Porphyrie beschrieben. Es stellte sich heraus, dass das klinische Bild einer seltenen Krankheit das Porträt des buntesten Ghuls genau kopiert.

Wenn die Form der Porphyrie abläuft, trocknet die Haut um die Lippen und das Zahnfleisch der Patienten aus, wodurch sich die Schneidezähne bis zum Zahnfleisch öffnen und den Eindruck eines Lächelns vermitteln. Darüber hinaus wird die spezielle Substanz Porphyrin auf den Zähnen selbst abgelagert, wodurch das Lächeln (oder besser Grinsen) der Person rotbraun gefärbt wird. Die Haut im Gesicht und Körper solcher Menschen wird dünner und bricht durch Sonneneinstrahlung aus und wird mit Narben und Geschwüren bedeckt. Die Krankheit schädigt auch den Knorpel sowie die Organe, aus denen sie bestehen (vor allem Nase und Ohren). Finger werden krumm. Das Sonnenlicht ist für die armen Kerle die schmerzhafteste Qual, denn unter dem Einfluss von ultraviolettem Hämoglobin beginnt es zu zerfallen. Daher versuchen die Menschen, die an Porphyrie leiden, tagsüber nicht auf der Straße zu erscheinen, und sie zeigen nur in der Abenddämmerung aktivere Aktivität. Entweder aufgrund der erlebten Folterungen oder aufgrund eines erzwungenen Rückzugs oder aufgrund einiger interner Vorgänge im Körper leiden diese Menschen auch an neuropsychiatrischen Störungen und unangemessenem, einschließlich aggressivem Verhalten.

Sie können sich das Grauen derer vorstellen, die einmal am Abend oder in der Nacht im Mondlicht auf einem schmalen Pfad einen dieser „hübschen“ Menschen getroffen haben. Sie werden nicht nur an Vampire und Werwölfe glauben, sondern an alles!

Und dachte, dass Allergien

Natürlich sind die erschreckenden Symptome nur für die späten Stadien der Krankheit charakteristisch und auch dann nicht für alle ihre Arten. Trotzdem gibt es diese Erkrankung bis heute, wenn auch nicht in einer so ausgeprägten Form. Die häufigste aller Formen, von denen es sehr viele gibt, ist die akute intermittierende Porphyrie (AKI).

Es wird angenommen, dass diese seltene genetische Pathologie 1 von 200.000 Personen betrifft (nach anderen Angaben von 100.000). Darüber hinaus ist der Faktor der Vererbung der wichtigste Faktor, denn wenn einer der Eltern krank ist, geht das defekte Gen in 25% der Fälle an sein Kind. Es besteht Grund zu der Annahme, dass Porphyrie das Ergebnis von Inzest sein kann. Neben der Genetik ist aber auch die Rolle der damit verbundenen Umstände und des Lebensstils wichtig. Tatsache ist, dass fast 85% der Träger eines anormalen Gens ein Leben ohne Wissen über die Krankheit haben, die sie haben. Eine Manifestation der Photodermatose auf der Haut wird als einfache Allergie angesehen. Es ist jedoch notwendig, dass es zu einer Art Versagen im Körper kommt, da es zu einer Verschärfung kommen kann.

Am häufigsten provozieren Sie einen Ausbruch der Krankheit:

● Medikamente (einschließlich Phenobarbital, Tetracycline, Bismut-haltige Arzneimittel, orale Kontrazeptiva usw.);

● Kontakt mit Pestiziden (z. B. mit landwirtschaftlichen Düngemitteln) oder Arbeiten in gefährlichen, einschließlich chemischen Industriezweigen;

● Veränderung des Hormonprofils bei Frauen im Zusammenhang mit dem Einsetzen der Menstruation oder Schwangerschaft;

● Infektionskrankheiten (insbesondere Virushepatitis C);

● Alkoholkonsum (80% aller Patienten mit Porphyrie sind alkoholunabhängig).

Menschen, die an Porphyrie leiden, gehen normalerweise in Krankenhäuser mit Beschwerden über akute paroxysmale Bauchschmerzen, die keine klare Lokalisation haben, sowie Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung. Alle diese Anzeichen deuten auf eine chirurgische Pathologie hin, sodass Diagnostik und Behandlung in die falsche Richtung gehen können. Eine akute Porphyrie bei 60% endet mit einer falschen Diagnose und folglich einer Behandlung in einer Tragödie. Durch die rechtzeitige Diagnose und adäquate Therapie können fast alle Patienten gerettet und zum Leben erweckt werden.

Vorbereitet von: Sergey Koval

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Energie-Vampire: Wie erkennt und schützt man sie?

Die Menschen leben in der Welt der Energie, und der Mensch selbst ist ein vollwertiger Bestandteil dieser Welt. Einige Menschen haben genug eigene Kraft und Lebensenergie, während andere ihre Ressourcen auf Kosten anderer auffüllen.

Energie-Vampirismus ist destruktiv, er stört den Energiehaushalt im Körper und führt zu schlechter Gesundheit und schlechtem Wohlbefinden. Was tun und wie, wenn der nächste Energie-Vampir?

Was ist das?

Die Energiebindung, in der eine Person ein Vampir ist und sich von der Lebenskraft einer anderen Person speist, die als Spender fungiert, wird als Energievampirismus bezeichnet. Dieses Phänomen ist seit langem bekannt und in der modernen Welt sehr verbreitet.


Unbewusster Vampirismus ist am häufigsten, Fälle von bewusster Vampirismus sind selten.

Der Mechanismus der Energieübertragung ist einfach und basiert auf den Gesetzen der Physik. Wenn Sie zwei Gefäße nehmen, von denen eines wenig Flüssigkeit enthält und das andere viel, und diese zusammenstellen, wird der Flüssigkeitsstand in beiden Gefäßen gleich. Also bei Menschen - eine Person, die voller Vitalität und Energie ist, wenn sie mit einem Vampir in Kontakt kommt, gibt ihm einige seiner Ressourcen und füllt seine Energie auf. Das Wichtigste für einen Vampir ist, den Schutz der Energieaura zu verletzen und Kontakt aufzunehmen, um sich zu ernähren.

Video:

Ursachen

Die Zerstörung der eigenen Energiehülle führt zur Suche nach Energiequellen für ihre Wiederherstellung. Dies kann nach längerem Stress oder längerer Depression, infolge einer schweren Erkrankung oder danach, nach schwieriger und verantwortungsvoller Arbeit usw. auftreten. Der Energiehunger lässt einen Menschen unwissentlich nach Wegen suchen, um Energie und Vitalität wieder aufzufüllen. In einigen Fällen kann die Tendenz zum Vampirismus auf erbliche Faktoren zurückzuführen sein.

Früher oder später werden Vampire zu emotional instabilen und psychisch schwachen Menschen, die sich daran gewöhnen, ihre Probleme mit Verwandten, Verwandten, Bekannten zu lösen.

Wie erkennt man den "Vampir"?

Energie-Vampire in der Gesellschaft, bei der Arbeit und in der Familie sind unterschiedlich, und ihr Verhalten ist anders, um ihren Energiedurst zu löschen.

  1. Einige regen Skandale und Konflikte an, die Aufmerksamkeit auf sich ziehen und sich im Zentrum der Ereignisse befinden, andere - sie verursachen in jeder Hinsicht Mitleid und Erbarmen, durch die sie einen starken Kanal der Energiekommunikation aufbauen.
  2. Es gibt diejenigen, die ständig Schuldgefühle und Ungeschicklichkeiten auslösen, Menschen geschickt manipulieren und kontrollieren.

Äußere Zeichen des Energievampirs:

  • Augenbrauen - dick und verschmolzen;
  • Augen - oft dunkel, absorbierend;
  • schau - schwer und traurig;
  • Lippen - die Ecken der Lippen sind immer abgesenkt und drücken Unzufriedenheit aus;
  • helle Spurlinien auch bei jungen Leuten;
  • Die Haut ist blass und scheint durchscheinend zu sein.
  • Die Figur ist schlank und von geringer Statur.

Erkennen, dass der "Vampir" in der Umgebung den Augen helfen wird, normalerweise langweilig und traurig, nachdem die Energie sie ausdrucksstark und spritzig gemacht hat.

Zeichen des Verhaltens:

  • Gesichtsausdruck - immer etwas Unzufriedenes und Trauriges;
  • Charakter - ängstlich, nervös und skandalös;
  • Emotionen sind eher negativ als positiv;
  • Bewegungen langsam und widerstrebend;
  • in der Kommunikation sind sie nervig und unermüdlich;
  • viel über ihre Probleme sprechen, versuchen, Mitgefühl und Mitgefühl zu wecken, den Gesprächspartner vollständig in sie eintauchen;
  • haben in der Regel einen negativen Ruf.

Das Verhalten eines Vampirs zielt häufig darauf ab, eine Konfliktsituation zu schaffen, die Irritation, Ärger, Aggression und negative Emotionen hervorruft. So macht ein Vampir die Menschen um ihn herum wehrlos und offenbart die Energiequellen, durch die er sich ernährt und lebt.

Wie schützen Sie sich?

Energetischer Vampirismus ähnelt der Sucht - von Alkohol, Drogen, Spielen usw. Ihn loszuwerden ist extrem schwierig.

Experten vergleichen den Zustand des Vampirismus mit Alkoholismus, Rauchen, Glücksspiel oder Drogensucht, dh mit der Krankheit. Nachdem der "Vampir" die Energiezufuhr aufgegeben hatte, spürte er die gleichen Emotionen und erlebte ähnliche Bedürfnisse wie bei der Beseitigung einer schädlichen Angewohnheit - brechen, Verlangen, Verlangen, Schmerz.

In der Familie

Die Neigung zu energischem Vampirismus lässt sich aus der häuslichen Umgebung des Verdächtigen berechnen:

  • Solche Menschen wachsen schlecht in Zimmerpflanzen und zerbrechen oft Geräte;
  • Katzen kommen mit Vampiren nicht gut aus, in der Nachbarschaft verhalten sie sich aggressiv und ängstlich, laufen oft von zu Hause weg;
  • Vampir zeichnet sich durch Eifersucht aus und ist völlig grundlos. Wenn ein Ehepartner oder Ehepartner ein energetischer Vampir ist, ist es oft üblich, sich in einem Haus zu streiten und zu schelten. Nach einem lauten Showdown sieht der Ehemann oder die Ehefrau des Vampirs zufrieden und zufrieden aus. Mit einer solchen Person auszukommen, ist äußerst schwierig und schwierig.

Nach einem Gespräch mit einem Vampir verspürt eine Person innere Trostlosigkeit und Verwirrung, der Kopf kann schmerzhaft sein und müde werden.

Tragödie - wenn die Mutter ein energetischer Vampir ist oder ein anderer enger und lieber Mensch, sogar ein Kind.

Die einzige Möglichkeit, Ihre Lebensenergie zu retten, besteht darin, zu lernen, eine Barriere zu bauen, die vor dem Austreten von Energie schützt. Wenn die Kommunikation unangenehm wird, sollte man sich vorstellen, dass eine große, violette Glasglocke von oben herabfällt.

Das Prinzip von Glas ist folgendes: Ich sehe Sie, nein. Wenn es gleichzeitig leichter wird und ein Gefühl der Loslösung von dem, was passiert, ist, dann wird alles richtig gemacht, der Schutz funktioniert.

Bei der Arbeit

  • Vampirbosse sind aggressive und rücksichtslose Kreaturen. Die Taktik ihrer Herrschaft lautet wie folgt: Sie sind von gehorsamen Spendern umgeben, die sich ihnen nicht widersetzen können. Aus einer solchen Umgebung wird der Vampir regelmäßig mit Energie versorgt und bleibt in gutem Zustand.
  • Ein Vampir-Kollege sucht immer nach Hilfe, es scheint, als sei er eine dumme und engstirnige Person. Lange und langweilige Fragen verursachen Beleidigung, Müdigkeit und Irritation. Im Prozess der Kommunikation saugt Vampir Energie und Stärke des Gesprächspartners ab. Wenn das Gefühl besteht, dass die Energie ausgeht, hilft Wasser immer. Eine Morgendusche verteilt gleichmäßig die Energie im Körper, und eine warme Abenddusche spült negative Gedanken und Stress, die sich während des Tages angesammelt haben, weg.
  • Vampire, Bekannte borgen sich gerne Geld, aber sie haben es nicht eilig, es wegzugeben. Erzwungene Anrufe und Erinnerungen, als Farbton negativer Erfahrungen, nähren und erfreuen diese Menschen. Enger Kontakt ist wichtig für einen Vampir - Berührung, direkter Blick in die Augen, Unterdrückung. So erreichen diese Themen effizienter und leichter die Energie von Außenstehenden und Menschen in der Nähe. Die energetisch empfindlichste Stelle im Körper ist die Wirbelsäule. Sie sollte vor Energieparasiten geschützt werden und darf keine enge Interaktion vom Rücken aus zulassen.

Konflikte sind das, was der Vampir immer und überall sucht, in denen er sich wohl fühlt. Klärung der Arbeitsbeziehungen, Streitigkeiten zwischen Kollegen, Zusammenstöße im Verkehr, Skandale auf der Straße - all dies sind Situationen, die Vampirgenuss und -stärke geben.

Haustiere helfen ihm dabei, die Energie einer anderen Person zu nutzen, häufiger Hunde, die Aggressionen gegenüber Passanten zeigen und Konflikte verursachen.

Du solltest dich immer und überall mit positiven und freundlichen Menschen umgeben und keine Angst haben, Energie zu teilen, denn sein Platz wird durch den Strom erneuerter Heilungsenergie besetzt. Die Natur selbst hilft einem Menschen in schwierigen und verantwortungsvollen Momenten des Lebens, wenn zusätzliche Kräfte extrem notwendig sind. Dann berührt der Energie-Vampirismus niemals und wird absolut nicht schrecklich sein.

Vampirismus als Krankheit

Einige moderne Wissenschaftler glauben, dass Vampirgeschichten unter dem Einfluss einer seltenen Krankheit namens „Porphyrie“ gekommen sein könnten. Diese Krankheit verdirbt das Blut und stört die Reproduktion von Häm. Man glaubte, dass Porphyrie in den kleinen Dörfern von Siebenbürgen (vor etwa 1000 Jahren) am häufigsten war, wo wahrscheinlich nahe Züchtungen stattfanden, und aus demselben Grund auch in Europa, insbesondere in Mittelosteuropa. Sie sagen, wenn es nicht diese "Vampirkrankheit" gäbe, hätte es weder Dracula-Mythen gegeben, noch andere blutsaugende, lichtbewohnende und faschierte Charaktere. Praktisch für alle Symptome ist ein Patient, der an einer vernachlässigten Form der Porphyrie leidet, ein typischer Vampir, und nur in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts konnte die Ursache gefunden und der Krankheitsverlauf beschrieben werden, dem ein rücksichtsloser Jahrhunderte alter Kampf gegen Ghule vorausgegangen war: von 1520 bis 1630 (110 Jahre) Allein in Frankreich wurden mehr als 30.000 Menschen als Werwölfe hingerichtet. Es stellt sich heraus, dass je weiter und tiefer sich das Christentum ausbreitet, desto erbarmungsloser werden die Kranken behandelt.

Es wird angenommen, dass diese seltene Form der Genpathologie eine Person von 200 Tausend Menschen betrifft (nach anderen Angaben von 100 Tausend). Wenn sie außerdem in einem der Eltern festgeschrieben ist, erkrankt das Kind in 25% der Fälle auch daran. Es wird auch angenommen, dass die Krankheit auf Inzest zurückzuführen ist. In der Medizin werden etwa 80 Fälle von akuter angeborener Porphyrie beschrieben, als die Krankheit unheilbar war. Die erythropoetische Porphyrie (Gunther-Krankheit) zeichnet sich dadurch aus, dass der Körper den Hauptbestandteil der blutroten Körper nicht produzieren kann, was wiederum den Sauerstoff- und Eisenmangel im Blut beeinflusst. Der Pigmentstoffwechsel wird im Blut und im Gewebe gestört und unter dem Einfluss von ultravioletter Sonnenstrahlung oder ultravioletten Strahlen beginnt der Abbau von Hämoglobin. Außerdem werden im Verlauf der Erkrankung Sehnen verformt, was in extremen Manifestationen zum Verdrehen der Finger führt.

Porphyrie - "Vampir-Krankheit" Bei Porphyrie wird der Nicht-Eiweiß-Anteil des Hämoglobins - Häm - zu einer toxischen Substanz, die das subkutane Gewebe auffrisst. Die Haut fängt an, sich braun zu färben, sie wird dünner und platzt durch Sonneneinstrahlung. Daher werden die Patienten mit der Zeit von Narben und Geschwüren bedeckt. Geschwüre und Entzündungen schädigen den Knorpel - Nase und Ohren, und verformen ihn. Mit jahrhundertealten Wunden und verdrehten Fingern verbunden, entstellt es eine Person unglaublich. Sonnenlicht ist bei Patienten kontraindiziert, die unerträgliches Leiden verursachen. Die Haut um die Lippen und das Zahnfleisch trocknet aus und strafft sich, was dazu führt, dass sich die Schneidezähne bis zum Zahnfleisch strecken und einen Grinseneffekt erzeugen. Ein weiteres Symptom ist die Ablagerung von Porphyrin auf den Zähnen, die rot oder rotbraun werden kann. Darüber hinaus haben die Patienten sehr blasse Haut, tagsüber fühlen sie sich schwach und lethargisch, was nachts zu einem mobileren Lebensstil führt. Es ist notwendig zu wiederholen, dass all diese Symptome nur für die späteren Stadien der Erkrankung charakteristisch sind. Darüber hinaus gibt es viele andere, weniger furchterregende Formen. Wie oben erwähnt, war die Krankheit bis zur zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts nahezu unheilbar. Es gibt Anzeichen dafür, dass im Mittelalter Patienten angeblich mit frischem Blut behandelt wurden, um das Defizit an roten Blutkörperchen wieder aufzufüllen, was natürlich unglaublich ist, da es in diesem Fall sinnlos ist, Blut "oral" einzusetzen. Unter Porphyrie konnte man keinen Knoblauch essen, da die durch den Knoblauch ausgeschiedene Sulfonsäure die durch die Krankheit verursachten Schäden verstärkt. Die Krankheit Porphyrie kann durch künstliche Mittel, durch die Verwendung bestimmter Chemikalien und Gifte hervorgerufen werden.

Einige Formen der Porphyrie sind mit neurologischen Symptomen verbunden, die psychische Störungen verursachen können. Die Annahme, dass Menschen, die an Porphyrie leiden, sich nach Häm aus menschlichem Blut sehnen oder dass der Blutkonsum die Symptome der Porphyrie reduzieren kann, beruht auf einem schweren Missverständnis der Krankheit.

Ist Porphyrie eine Vampir-Krankheit oder eine genetische Bluterkrankung?

Menschen mit Fangzähnen und Klauen, die Sonnenlicht meiden, hat sich herausgestellt. Nur waren sie überhaupt.

Interessante Blässe, geheimnisvoller Glanz trauriger Augen, geheimnisvolle Erscheinung - so lautet der charmante Held der Twilight-Vampir-Saga von Robert Pattinson, dem Performer, der junge Frauen auf der ganzen Welt stirbt. Also hier sind sie, was, Blutsauger! Und vor Ghouls und Ghouls schienen die Menschen weniger süß zu sein. Kein Wunder, dass sie jahrhundertelang umsonst zerstört wurden. Darüber hinaus handelte es sich keineswegs um Espenstangen und Silberkugeln, wie es die Legenden vorschreiben, sondern auf die übliche Weise: Sie wurden am Pfahl aufgehängt oder verbrannt. Nur in einem Jahrhundert, seit 1520, wurden allein in Frankreich mehr als 30 Tausend Menschen als Werwölfe anerkannt.

Über blaues und einfaches Blut

Moderne Wissenschaftler gehen davon aus, dass unschuldige Menschen bei der Jagd auf Ghule verletzt wurden, wie dies häufig der Fall ist. Obwohl der Grund für die Verfolger immer noch war. Nein, diejenigen, denen der Vampirismus vorgeworfen wurde, tranken nicht das Blut anderer Leute und drehten sich nachts nicht mit wilden Tieren herum, sondern schauten gleichzeitig - Gott bewies, und die Lebensweise führte, milde, verdächtig, milde. Aber zuerst die ersten Dinge.

Die Ärzte glauben, dass Menschen, die zu Unrecht zu Unrecht des Vampirismus beschuldigt wurden, tatsächlich an einer seltenen genetischen Blutkrankheit namens "Porphyrie" (vom griechischen "Porphyros" - "Purpur") leiden. Es wird vermutet, dass die Ausbreitung dieser Krankheit zu Ehen zwischen nahen Verwandten beigetragen hat. Porphyrie war vor etwa 1000 Jahren in den kleinen Dörfern von Siebenbürgen (Geburtsort des Grafen Dracula) am häufigsten. Es gibt jedoch Gerüchte, dass die Krankheit die königlichen Familiennamen nicht umgangen hat. Zum Beispiel erwähnt der Historiker Andrew Wilson in seinem Buch "Victorians" die erbliche Porphyrie, die in der britischen Königsfamilie wütet, und behauptet, dass diese Krankheit den Verstand von König Victorias Großvater König George III. Mit dem Beitritt Victorias zum Thron löste sich die gekrönte Familie jedoch von diesem Fluch. Wilson glaubt, dass dies nicht ohne Ehebruch der Fall war, was zur Geburt der zukünftigen Königin von England führte.

Was ist das für eine Krankheit? Wissenschaftler wissen heute genau, was die Menschen wie Vampire aussehen lässt. Bei der Porphyrie wird die Reproduktion von Häm, dem nicht-proteinischen Teil des Hämoglobins, gestört, was wiederum zu einer übermäßigen Anhäufung von Giftstoffen im Körper, Porphyrinen und deren Vorläufern führt, die im Körper Metalle binden können, hauptsächlich Eisen und Magnesium. Ein Überschuss an Porphyrinen wirkt auf den gesamten Körper toxisch.

Vampir-Krankheit

Über die Beziehung dieser beiden Phänomene: Die Krankheit und die alten Überzeugungen von Menschen-Blutsaugern, sagte zunächst Dr. Lee Illis aus Großbritannien. 1963 präsentierte er der Royal Medical Society die Monographie „Über die Porphyrie und die Ätiologie der Werwölfe“. Die Arbeit des Wissenschaftlers enthielt eine detaillierte vergleichende Analyse der erhaltenen historischen Beweise, die die Vampire und die Symptome der Porphyrie beschrieben. Es stellte sich heraus, dass das klinische Bild einer seltenen Krankheit das Porträt des buntesten Ghuls genau kopiert.

Wenn die Form der Porphyrie abläuft, trocknet die Haut um die Lippen und das Zahnfleisch der Patienten aus, wodurch sich die Schneidezähne bis zum Zahnfleisch öffnen und den Eindruck eines Lächelns vermitteln. Darüber hinaus wird die spezielle Substanz Porphyrin auf den Zähnen selbst abgelagert, wodurch das Lächeln (oder besser Grinsen) der Person rotbraun gefärbt wird. Die Haut im Gesicht und Körper solcher Menschen wird dünner und bricht durch Sonneneinstrahlung aus und wird mit Narben und Geschwüren bedeckt. Die Krankheit schädigt auch den Knorpel sowie die Organe, aus denen sie bestehen (vor allem Nase und Ohren). Finger werden krumm. Das Sonnenlicht ist für die armen Kerle die schmerzhafteste Qual, denn unter dem Einfluss von ultraviolettem Hämoglobin beginnt es zu zerfallen. Daher versuchen die Menschen, die an Porphyrie leiden, tagsüber nicht auf der Straße zu erscheinen, und sie zeigen nur in der Abenddämmerung aktivere Aktivität. Entweder aufgrund der erlebten Folterungen oder aufgrund eines erzwungenen Rückzugs oder aufgrund einiger interner Vorgänge im Körper leiden diese Menschen auch an neuropsychiatrischen Störungen und unangemessenem, einschließlich aggressivem Verhalten.

Sie können sich das Grauen derer vorstellen, die einmal am Abend oder in der Nacht im Mondlicht auf einem schmalen Pfad einen dieser „hübschen“ Menschen getroffen haben. Sie werden nicht nur an Vampire und Werwölfe glauben, sondern an alles!

Und dachte, dass Allergien

Natürlich sind die erschreckenden Symptome nur für die späten Stadien der Krankheit charakteristisch und auch dann nicht für alle ihre Arten. Trotzdem gibt es diese Erkrankung bis heute, wenn auch nicht in einer so ausgeprägten Form. Die häufigste aller Formen, von denen es sehr viele gibt, ist die akute intermittierende Porphyrie (AKI).

Es wird angenommen, dass diese seltene genetische Pathologie 1 von 200.000 Personen betrifft (nach anderen Angaben von 100.000). Darüber hinaus ist der Faktor der Vererbung der wichtigste Faktor, denn wenn einer der Eltern krank ist, geht das defekte Gen in 25% der Fälle an sein Kind. Es besteht Grund zu der Annahme, dass Porphyrie das Ergebnis von Inzest sein kann. Neben der Genetik ist aber auch die Rolle der damit verbundenen Umstände und des Lebensstils wichtig. Tatsache ist, dass fast 85% der Träger eines anormalen Gens ein Leben ohne Wissen über die Krankheit haben, die sie haben. Eine Manifestation der Photodermatose auf der Haut wird als einfache Allergie angesehen. Es ist jedoch notwendig, dass es zu einer Art Versagen im Körper kommt, da es zu einer Verschärfung kommen kann.

Am häufigsten provozieren Sie einen Ausbruch der Krankheit:

● Medikamente (einschließlich Phenobarbital, Tetracycline, Bismut-haltige Arzneimittel, orale Kontrazeptiva usw.);

● Kontakt mit Pestiziden (z. B. mit landwirtschaftlichen Düngemitteln) oder Arbeiten in gefährlichen, einschließlich chemischen Industriezweigen;

● Veränderung des Hormonprofils bei Frauen im Zusammenhang mit dem Einsetzen der Menstruation oder Schwangerschaft;

● Infektionskrankheiten (insbesondere Virushepatitis C);

● Alkoholkonsum (80% aller Patienten mit Porphyrie sind alkoholunabhängig).

Menschen, die an Porphyrie leiden, gehen normalerweise in Krankenhäuser mit Beschwerden über akute paroxysmale Bauchschmerzen, die keine klare Lokalisation haben, sowie Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung. Alle diese Anzeichen deuten auf eine chirurgische Pathologie hin, sodass Diagnostik und Behandlung in die falsche Richtung gehen können. Eine akute Porphyrie bei 60% endet mit einer falschen Diagnose und folglich einer Behandlung in einer Tragödie. Durch die rechtzeitige Diagnose und adäquate Therapie können fast alle Patienten gerettet und zum Leben erweckt werden.

Menschen Vampir-Krankheit

Beim Wort "Vampir" repräsentieren viele von uns blasse, dünne Menschen, die Angst vor der Sonne haben und lange Reißzähne haben, die sie in die Halsschlagadern der Opfer graben und ihr Blut gierig trinken. Aber wussten Sie, dass das Bild von Vampiren nicht vollständig vom Kopf erfunden wurde und zum Teil auf einer Krankheit wie der Porphyrie beruht? Wir werden mit dieser Krankheit genauer verstehen. (ACHTUNG. In der Post stellt sich das Bild eines Patienten dar, der Ihre schockieren kann.

Porphyrien sind eine Gruppe von Erkrankungen, die mit Stoffwechselstörungen von Porphyrinvorläufern von Hema verbunden sind. Häm enthält die Zusammensetzung einer so wichtigen Verbindung wie Hämoglobin sowie eine Reihe anderer Substanzen, die für den menschlichen Körper wichtig sind. Krankheiten haben ähnliche Mechanismen und Pathogenese. Porphyrien sind in der Regel Erbkrankheiten. Es wird autosomal dominant vererbt. Die Ursache der Erkrankung ist häufig die Mutation des Gens, das für die Aktivität der Biosynthese der Hämoglobinkomponente - Häm - verantwortlich ist, aber es gibt auch Krankheiten, die während des Lebens erworben werden.

Arten der Porphyrie abhängig vom betroffenen Enzym

.Wenn die Krankheit verletzt wird, kommt es zu einer Reihe von Stadien der Häm-Synthese, die zu einer übermäßigen Anhäufung von pathologischem Uroporphyrin führen. Gleichzeitig kann Häm weiterhin in normalen Mengen synthetisiert werden, wodurch die Entwicklung einer Anämie ausgeglichen werden kann. Dadurch sammelt sich ein übermäßiger Häm-Stoffwechsel im Blut an, der nicht vollständig aus dem Körper ausgeschieden werden kann und sich daher in den Zellen ansammelt. Zellen des Nervensystems und der Haut sind besonders empfindlich gegen Porphyrine. Was zwei wichtige Manifestationen der Krankheit darstellt, ist Photodermatose und Demyelinisierung. Die Demyelinisierung führt nicht nur zu Verletzungen des Zentralnervensystems, sondern auch zu Bauchkrämpfen, Verstopfung, Übelkeit, Erbrechen usw. Die Anhäufung von Porphyrinen in der Haut erhöht die Empfindlichkeit gegenüber dem ultravioletten Spektrum, was zu lichtchemischen Reaktionen führt, die zur Zerstörung von Lysosomen und zur weiteren Freisetzung von sauren Hydrolasen führen, die Hautläsionen bestimmen. Sie entsteht, weil Porphyrine unter dem Einfluss von Licht und Sauerstoff eine aufgeladene, nicht konstante Form von Sauerstoff produzieren, die die Haut schädigen kann, ähnlich wie die Reaktion von Vampiren aus der Mythologie auf Licht.

Porphyrie Photodermatose

Porphyrie manifestiert sich klinisch durch das Auftreten von Pigmenten, Blasen in offenen Körperbereichen, Urin wird durch Uroporphyrine rot gefärbt, Blutdruck steigt, Blutungen, Anämie, Bauchschmerzen entwickeln sich und in schweren Fällen kann es zu Erblindung und Koma kommen.

Die Veränderung des Urins der Porphyrie des Patienten nach 3 Tagen Exposition durch Sonneneinstrahlung.

Häufig treten klinische Manifestationen bei Anfällen (Anfällen) auf, die nach Exposition mit einem induzierenden Faktor auftreten, dem bestimmte medizinische Substanzen (Barbiturate, Sulfonamide, Analgin) dienen können. Infolge der Schädigung des Nervensystems entwickelt sich eine Muskelatrophie in den Läsionen der entsprechenden Motoneurone. Blutungen der Schleimhäute entwickeln sich auch, da Blutungen und dystrophische Veränderungen in der Schleimhaut des Zahnfleisches, die Zahnwurzeln freigelegt sind, wodurch die Zähne vergrößert wirken.

Weite Porphyrie (Morbus Günther)

Die Besonderheit der klinischen Manifestationen der Krankheit macht sie der Beschreibung mittelalterlicher Vampire sehr ähnlich, so dass einige Experten vermuten, dass in dieser Zeit unter dem Deckmantel von Vampiren die Patienten mit dieser schweren Krankheit verfolgt und hingerichtet wurden.

Porphyrie - Vampir-Krankheit

Porphyrie - Vampir-Krankheit

“Vampire? Ja, es ist nur ein Märchen “, werden viele sagen. Märchen, aber nicht ganz. Es stellt sich heraus, dass es im Leben auch Menschen mit Reißzähnen gab. Nur sie waren keine Vampire.

Nach Ansicht der Wissenschaftler sind die sogenannten "Vampire" tatsächlich die meisten normalen Menschen. Laut Ärzten litten sie einfach an einer sehr seltenen genetischen Erkrankung. Es heißt Porphyrie, was aus dem Griechischen als "Purpur" übersetzt wird. Es gab eine Version, die die Krankheit in eng verwandten Ehen manifestiert.

Also was ist das "Porphyrie"?

Wissenschaftler wissen heute, warum sich bei dieser Krankheit das Aussehen der Menschen so verändert, dass sie einem Vampir ähneln. Die Sache ist die, dass im Falle der Porphyrie die Synthese der wichtigsten Substanz - Hämoglobin in den Erythrozyten - verletzt wird, wodurch sich eine große Menge Porphyrine im Körper anreichert und diese wiederum zu der stärksten Vergiftung des gesamten Organismus führen. Der britische Arzt Lee Illis schaffte es 1063, die Klinik der Krankheit zu beschreiben. Und wie sich herausstellte, werden die Menschen wirklich wie Vampire.

Porphyrie-Klinik

Bei starker Vergiftung beginnt die Haut um das Zahnfleisch auszutrocknen. Sie scheint zu versagen, so dass sie ihre Reißzähne freilegt und ihrem Gesicht ein gewisses Grinsen verleiht. Porphyrin, das sich in großen Mengen auf den Zähnen ablagert, ändert seine Farbe in Braunrot. Bei einem langen Krankheitsverlauf können die Zähne zusammenbrechen und ausfallen, was eine rechtzeitige Prothetik erfordert (weitere Informationen finden Sie unter http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Die Haut der Patienten beginnt zu platzen. Und wenn aggressive Substanzen auf die verdünnte Haut treffen, treten auf ihr gewaltige Geschwüre und Erosion auf, in deren Folge sich Narben bilden.

Ändern Sie die Nase und Ohren. Finger werden lang und krumm. Das Haar wird sehr spärlich, stumpf und beginnt allmählich zu fallen.

Schon eine kleine Menge ultravioletter Strahlung verursacht höllische Schmerzen bei den Patienten. Deshalb sind sie tagsüber krank mit Porphyrie, verstecken sich und gehen nachts auf die Straße.

Es ist nicht bekannt, aus welchem ​​Grund, vielleicht aus schrecklichen Qualen, bei Patienten mit Verwirrung. Sie werden ziemlich wütend und aggressiv, sie können sich sogar auf Passanten stürzen.

Vielleicht sah einmal jemand, der nachts nach Hause kam, diese "bestimmte Kreatur", erschreckend. Und so erschienen die Vampirmythen.

Ursachen der Porphyrie

Bis jetzt können Wissenschaftler nicht zu einer einzigen Lösung kommen, woher diese schreckliche Krankheit kommt. Viele glauben, dass der Patient ein defektes Gen hat - eine Mutation. Andere glauben, dass eine akute intermittierende Porphyrie das Ergebnis von Inzest sein kann. Veränderungen auf der Haut können als Manifestationen einer Allergie vor dem Hintergrund irgendeiner Art von Körperversagen verstanden werden.

Wissenschaftler glauben, dass die Verschärfung der Porphyrie im Hintergrund auftreten kann:

  • Stress;
  • verschiedene extreme Diäten;
  • übermäßiger Konsum von Drogen;
  • die Auswirkungen verschiedener Pestizide;
  • hormonelle Störungen im Körper;
  • verschiedene virale Infektionskrankheiten (zum Beispiel virale Hepatitis C);
  • übermäßiger Konsum von alkoholischen Getränken.

Das Rätselhafteste an dieser Krankheit ist, dass Menschen in der Regel mit Beschwerden über Übelkeit und Bauchschmerzen ins Krankenhaus gehen, das heißt, ihre Haupterkrankung wird als chirurgische Pathologie maskiert. Aufgrund einer nicht ordnungsgemäß verordneten Behandlung endet die akut entwickelte Porphyrie tödlich. Nur eine korrekte und rechtzeitige Diagnose rettet das "Vampir" -Leben.

Porphyrie ist eine Vampirkrankheit. Ursachen, Symptome und Behandlung der Krankheit

Porphyrien sind eine Gruppe genetisch determinierter Krankheiten, die durch einen Anstieg des Porphyringehalts, Reaktionen mit erhöhter Lichtempfindlichkeit und / oder Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet sind.

Porphyrine (Griechisch. Porphyreis - dunkelrot, violett) - Verbindungen, die den Saum bilden (Nicht-Protein-Teil des Hämoglobins). Die Hämsynthese besteht aus 8 Schritten, an denen die relevanten Enzyme teilnehmen. Überschuss oder Mangel führt zu Porphyrie. Porphyrine sind in ihrer reinen Form kristalline Substanzen mit einer rötlichen Farbe. Im Körper tragen diese Substanzen Sauerstoff und sind an der biologischen Oxidation beteiligt. Exogene Porphyrine kommen von außen mit Eiweißnahrung, die im Körper endogen produziert wird. Im Knochenmark sind sie an der Synthese von Häm beteiligt, in der Leber - den Bestandteilen der Galle. In den Urin und den Kot ausgeschieden.

Zum ersten Mal wurde die Existenz von Porphyrinen und die Verletzung ihres Austauschs von H. Gunther im Jahr 1901 bewiesen.

Warum Porphyrie mit Vampiren in Verbindung gebracht wird

Die Symptome dieser Krankheit sind seit langem bekannt. Porphyrie ist eine Krankheit, die die Existenz von Vampiren wissenschaftlich belegt. Ihr Lebensraum, ihr typischer Lebensstil und ihr Aussehen weisen darauf hin, dass Vampire Menschen sind, die an Porphyrie leiden. Bei Patienten mit dieser Krankheit ist die Lichtempfindlichkeit erhöht und es treten unmittelbar nach dem Sonnenbad schwere Verbrennungen auf. Sie sind gezwungen, den Abend und das Nachtleben zu führen.

Schäden am Knorpel führen zu einer Verformung der Ohren und der Nase. Finger sind aufgrund irreversibler Gelenkveränderungen verbogen. Die Zähne und die Bindehaut der Patienten mit Porphyrie sind rötlich. Die Haut um den Mund wird grob und wird trocken. Gleichzeitig streckt sie sich und öffnet ihre Reißzähne. Ein "Tiergrinsen" entsteht. Aufgrund der Art der Krankheit und der Einschränkungen des Lebensstils leiden diese Menschen oft an psychischen Störungen. Das klassische Bild eines Vampirs sollte vervollständigt werden. Im Mittelalter wurde frisches Blut von warmblütigen Tieren als Nahrung verwendet, um die Symptome der Porphyrie zu lindern.

Im Mittelalter war der Migrationsgrad der Bevölkerung gering, es wurden eng verwandte Ehen geübt, die zu einer Vielzahl von Genmutationen führten. Daher deuten die Legenden über Vampire gewöhnlich auf einsame, schwer erreichbare Gebiete hin (zum Beispiel Siebenbürgen).

Die Ursachen der Krankheit

Porphyrie wird in den meisten Fällen genetisch übertragen. Störungen beim Austausch von Pigmenten werden autosomal dominant vererbt. Die Mutation beeinflusst die Gene, die für die Bildung von Enzymen verantwortlich sind, die an den biochemischen Prozessen der Porphyrinbildung beteiligt sind.

Faktoren, die mit einer erhöhten Hämoglobinsynthese und Leberschäden zusammenhängen, rufen die Entwicklung der Krankheit hervor:

  • Blutverlust (bei Operationen, Verletzungen, bei Frauen - Beginn der Menstruation, Geburt);
  • Medikamente (Barbiturate - Phenobarbital, Corvalol, Griseofulvin bei der Behandlung von Pilzinfektionen, orale Kontrazeptiva);
  • schwere Lebererkrankung (Hepatitis);
  • Vergiftung mit Giftstoffen (Schwermetallsalze, Benzin, Alkohol).

Das klinische Bild und die Hauptsymptome der Porphyrie

Es gibt mehrere Klassifikationen der Krankheit. Am bequemsten ist die Trennung des Auftrittsortes - Erythropoese (im Knochenmark) und hepatische Porphyrie.

Erythropoetische Porphyrien zeichnen sich durch einen langen Verlauf aus. Haben eine Reihe von Besonderheiten:

  • Beginnen Sie in der Kindheit.
  • Symptome treten spontan auf, äußere Faktoren haben keine Wirkung;
  • Der Grund ist die Fermentopathie aufgrund einer genetischen Mutation.
  • Verletzung der Porphyrinsynthese ist im Knochenmark lokalisiert;
  • Während der Blutanalyse wird der Porphyrinspiegel erhöht.

Diese Gruppe umfasst kongenitale erythropoetische Porphyrie (Gunther-Krankheit), erythropoetische Kopro- und Protoporphyrie.

Gunther-Krankheit

Es manifestiert sich bei einem Kind im ersten Lebensjahr, seltener bei Kindern, die älter als drei Jahre sind. Die Krankheit wird in allen Ländern nachgewiesen, ebenso häufig bei Männern und Frauen.

Das offensichtlichste Symptom ist die rote Färbung des Urins. Hauterscheinungen der Krankheit treten im Frühjahr und Sommer auf. Bei Sonnenschein auf der Haut bilden sich Blasen. Bei einer Sekundärinfektion wird ihr Inhalt eitrig, es bilden sich Geschwüre.

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Lange, chronische Krankheit. Betroffener Knorpel, oft Ohren und Nase, markierten die Verformung. In den Gelenken der Finger treten irreversible Veränderungen auf, sie sind verbogen, Nägel fallen oft heraus. Wenn Porphyrie im Gesicht Hypertrichose (übermäßiger Haarwuchs) erscheint. Zähne haben eine rötliche Tönung. Die Milz nimmt zu.

Bei Blutuntersuchungen kommt es zu einer Abnahme der Blutplättchen, zu einer Veränderung der Form, Größe und Farbe der Erythrozyten (Sphärozytose, Anisozytose). Der Uroporphyrinspiegel ist im Urin erhöht.

Zuvor hatten die Patienten eine schlechte Prognose. Die Krankheit war im Alter von 30 Jahren tödlich. Todesursachen waren Sepsis und hämolytische Anämie. Im Moment werden diese Komplikationen mit Antibiotika behandelt. Wird gezeigt, um die Milz zu entfernen. In sehr schweren Fällen - Knochenmarktransplantation. Die Patienten werden älter, aber sie sind nicht vollständig geheilt.

Erythropoetische Protoporphyrie

Die Krankheit wird bei den Einwohnern Eurasiens und den Kaukasiern Afrikas beobachtet.

Hauptsächlich sind Männer krank. Die Krankheit hat einen langen Rückfall.

Stoffwechselprodukte - Protoporphyrine - reichern sich nicht nur in Erythrozyten, sondern auch in Leberzellen an und üben eine toxische Wirkung auf sie aus. Infolgedessen steigt der Porphyringehalt im Blutplasma. Sie betreffen Hautzellen, deren Zerstörung Histamin freisetzt und allergische Reaktionen auf Sonnenlicht entwickeln.

Die Symptome der Protoporphyrie ähneln anderen Photodermatosen (Sonnenurtikaria, Pocken Bazin).

Ein Merkmal dieser Porphyrie ist eine übermäßige Lichtempfindlichkeit. Geschwollenheit, Rötung der Haut und Blasen treten auch dann auf, wenn sie dem infraroten Spektrum des Sonnenlichts ausgesetzt sind, das durch das Glas fällt. Die Patienten haben eine Verdickung der Haut um Augen, Mund, Nase. Lippenränder können erscheinen.

Erythropoetische Coproporphyrie ist selten. Die Symptome ähneln der Protoporphyrie. Der Unterschied liegt darin, dass in Erythrozyten der Coproporphyringehalt erhöht wird.

Die Therapie der Proto- und Coproporphyrie besteht in der Einnahme von Beta-Carotin während der Periode zunehmender Sonnenaktivität.

Die Behandlung solcher Erkrankungen wird von Gastroenterologen und Hepatologen durchgeführt.

Es ist ratsam die Ernennung von Hepatoprotektoren, die Plasmapherese, die Einführung der Erythrozytenmasse.

Hepatische Porphyrien

Diese Gruppe umfasst: Akute intermittierende (intermittierende), späte Haut und veränderte Porphyrie und erbliche Coproporphyrie.

Solche Verstöße haben folgende Eigenschaften:

  • Die Krankheit beginnt im Erwachsenenalter, seltener im Jugendalter;
  • das Auftreten dyspeptischer Symptome (Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall);
  • gekennzeichnet durch Schädigung des ZNS und des vegetativen Systems;
  • Während der Verschlimmerung der Krankheit hat der Urin eine rote Farbe.

Akute intermittierende Porphyrie

Diese Erkrankung ist durch einen akuten Verlauf mit schweren Schädigungen des Nervensystems gekennzeichnet.

In Nervenzellen sammeln sich Vorläufer von Porphyrinen an, die die Übertragung von Nervenimpulsen stören. Eine weitere Schädigung der Membran von Neuronen führt zu einer partiellen demyelinisierungsspezifischen Schädigung der Nervenfasern.

Der Patient klagt über Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation, erhöhten Blutdruck, Tachykardie. Die Niederlage des peripheren Nervensystems drückt sich in der Parese der Gliedmaßen aus, die Empfindlichkeit beeinträchtigt. Selten Lähmung des Zwerchfells. Bei einer Beteiligung am Prozess des Zentralnervensystems werden akute Psychosen, Wahnzustände, Halluzinationen und epileptische Anfälle beobachtet.

Ein wichtiges Merkmal für die Diagnose einer akuten intermittierenden Porphyrie ist der Nachweis hoher Porphobilinogenspiegel in Urintests.

Symptomatische Behandlung. In schweren Fällen wird Plasmapherese verwendet.

Nach Beendigung des Angriffs wird eine Bewegungstherapie und Massage empfohlen.

Späte Hautporphyrie

Kranke Männer über 40 Jahre. Die Krankheit ist durch ein erhöhtes Trauma und eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut gekennzeichnet. Exazerbationen werden in den Frühlings- und Sommermonaten beobachtet.

Symptome äußern sich im Auftreten von Hyperpigmentierungsbereichen und Blasen in offenen Bereichen der Haut von Gesicht, Hals, Händen. Deutliche Hypertrichose. Die Haut ist sehr anfällig. Hautmanifestationen werden mit Hepatomegalie (vergrößerte Leber) kombiniert.

Im Urin ist der Gehalt an Uroporphyrin erhöht. Coproporphyrine sind ständig im Stuhl vorhanden.

Die Behandlung erfolgt mit Malariamitteln. Delagil ist in der Lage, Porphyrine zu einem löslichen Komplex zu binden, der im Urin ausgeschieden wird. Während der Exazerbation wird eine Vitamintherapie zur Korrektur von Stoffwechselstörungen verschrieben. In schweren Fällen werden Glukokortikoide zugesetzt.

Zur Verhinderung von Exazerbationen wird empfohlen, Medikamente, die Porphyrie auslösen, auszuschließen, eine längere Sonneneinstrahlung zu vermeiden und sich einer Diät zu unterziehen.

Veränderte Porphyrie

Diese Art von Krankheit zeichnet sich durch eine Kombination von Anzeichen intermittierender Porphyrie und Manifestationen der Lichtempfindlichkeit aus. Bei veränderter Porphyrie kann es zu Nierenversagen kommen.

In den Fäkalien vermehren sich ständig Protoporphyrine.

Erbliche Coproporphyrie

Diese Form ist auch in der Symptomatologie ähnlich wie bei akuten intermittierenden, aber Läsionen des Nervensystems sind weniger ausgeprägt. Bauchschmerzen, Paresen der Gliedmaßen, Tachykardie und manchmal Photodermatitis werden beobachtet. Ein starker Anstieg von Coproporphyrin wird im Urin und im Kot festgestellt, und der Gehalt an Uroporphyrin ist normal.

Prognose

Unter modernen Bedingungen werden Porphyrien erfolgreich behandelt, die Lebensprognose ist in der Regel günstig. Interessanterweise haben viele Patienten latente Formen der Krankheit. Sie werden nur während biochemischer Studien nachgewiesen, wenn ein enger Verwandter jeglicher Art von Porphyrie festgestellt wird.

Um die Krankheit zu verhindern, sollte man den Einfluss provozierender Faktoren minimieren, übermäßige Sonneneinstrahlung vermeiden und Leber- und Magen-Darm-Erkrankungen unverzüglich behandeln.