Was ist eine Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Behandlungsmethoden?

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung bei allen Arten von Hepatitis und Autoimmunkrankheiten.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit Hypertonie pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Lateinamerikanern verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, therapeutische Maßnahmen sind weniger wirksam und die Sterblichkeit ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, meistens sind Frauen krank (10-30 Jahre, 50-70 Jahre). Kinder mit Hypertonie können zwischen 6 und 10 Jahren auftreten.

AH ohne Therapie ist gefährlich durch die Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Das Überleben von Patienten mit Hypertonie ohne Behandlung beträgt 10 Jahre. Bei einem aggressiveren Verlauf der Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Das Ziel des Artikels ist es, eine Idee über die Krankheit zu entwickeln, die Arten der Pathologie, das klinische Bild aufzuzeigen, Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit aufzuzeigen, die Folgen der Pathologie zu warnen, wenn keine fristgerechte Unterstützung vorliegt.

Allgemeine Informationen zur Pathologie

Autoimmune Hepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen des Lebergewebes begleitet wird, der Entwicklung einer Zirrhose. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung von Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird häufig von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

• systemischer Lupus erythematodes;
• rheumatoide Arthritis;
• Multiple Sklerose;
• Autoimmunthyreoiditis;
• exsudatives Erythem;
• hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Typen

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren werden als die wahrscheinlichen Ursachen für die Entwicklung einer Leberpathologie angesehen. In wissenschaftlichen Quellen besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Erreger im Körper. Es gibt auch eine erbliche Theorie über das Auftreten von Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch unterscheiden sich diese Arten von Hepatitis nicht, aber die Typ-2-Krankheit wird häufig mit Hepatitis C in Verbindung gebracht. Alle Arten von Hypertonie werden gleich behandelt. Einige Experten akzeptieren Typ 3 nicht als separaten Typ, da er Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen dazu, nach zwei Arten der Krankheit zu klassifizieren.

Tabelle 1 - Arten der Erkrankung in Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern

1. ANA-, AMA-, LMA-Antikörper.
2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.

1. LKM-1-Antikörper.
2. Ebenso häufig tritt bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen auf.
3. ALT, AST fast unverändert.

1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
2. Antikörper wirken auf Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert es sich?

Der Mechanismus der Krankheit ist die Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt seine Hepatozyten als fremd zu akzeptieren. Gleichzeitig werden im Blut Antikörper produziert, die für eine bestimmte Art von Krankheit charakteristisch sind. Leberzellen beginnen sich zu zersetzen, ihre Nekrose tritt auf. Es ist möglich, dass Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren den pathologischen Prozess einleiten. Neben der Zerstörung der Leber kommt es zu Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse.

• das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
• mit HIV infiziert;
• Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand wird vererbt, ist aber sehr selten. Die Krankheit kann sich sowohl akut als auch mit einer allmählichen Zunahme des klinischen Bildes manifestieren. Im akuten Verlauf der Krankheit ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

• schmerzender rechter oberer Quadrant;
• dyspeptische Symptome (Übelkeit, Erbrechen);
• Gelbsucht-Syndrom; s
• Juckreiz;
• Teleangiektasie (vaskuläre Läsionen auf der Haut);
• Erythem.

Die Wirkung von Bluthochdruck auf den weiblichen und den Kinderkörper

Frauen mit Autoimmunhepatitis zeigen sich häufig wie folgt:

• hormonelle Störungen;
• Entwicklung der Amenorrhoe;
• Schwierigkeiten, ein Kind zu empfangen.

Das Vorhandensein von Bluthochdruck bei schwangeren Frauen kann zu einer Frühgeburt führen, die fortwährende Abtreibungsgefahr. Laborparameter bei Patienten mit Bluthochdruck während der Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AH beeinflusst den sich entwickelnden Fötus oft nicht. Eine Schwangerschaft tritt normalerweise bei den meisten Patienten auf, die Geburt wird nicht gewichtet.

Beachten Sie! Es gibt nur wenige statistische Daten zum Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft, da versucht wird, die Krankheit in den frühen Stadien der Krankheit zu erkennen und zu behandeln, um nicht zu schweren klinischen Formen der Pathologie zu führen.

Bei Kindern kann die Krankheit am schnellsten verlaufen, wobei die Leber stark geschädigt wird, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit bei Kindern in der Altersgruppe ist viel höher.

Wie manifestiert sich ein autoimmuner Leberschaden?

Die Erscheinungsformen von Autoimmunformen der Hepatitis können erheblich variieren. Zunächst hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akuter Strom In diesem Fall sind die Manifestationen der Virushepatitis sehr ähnlich, und die Durchführung von Tests wie ELISA und PCR ermöglicht die Differenzierung der Pathologien. Ein solcher Zustand kann für mehrere Monate andauern und die Lebensqualität beeinträchtigen. Was sind die Symptome in diesem Fall:

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

• scharfer Schmerz auf der rechten Seite;
• Symptome der Störung der Magen-Darm-Organe (der Patient ist sehr krank, es gibt Erbrechen, Schwindel);
• Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute;
• starker Juckreiz;
• Zusammenbruch Bei der körperlichen Untersuchung des Patienten treten Schmerzen auf, wenn auf den Bereich des rechten Gewölbebogens gedrückt wird, während bei der Perkussion die Unterkante der Leber hervorsteht, die Palpation (Palpation) wird durch eine glatte Kante der Leber bestimmt (normalerweise wird die Leber nicht palpiert).
  

Die allmähliche Zunahme der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient spürt eine Verschlechterung seines Gesundheitszustands, aber selbst ein Spezialist kann oft nicht genau verstehen, wo der pathologische Prozess abläuft. Dies liegt daran, dass bei einer solchen Pathologie nur geringfügige Schmerzen im rechten Hypochondrium beobachtet werden können und der Patient in erster Linie über extrahepatische Anzeichen beunruhigt ist:

• Hautmanifestationen: Hautausschläge verschiedener Art (Makula, Makulopapulum, Papulovesikel), Vitiligo und andere Formen von Pigmentierungsstörungen, Rötung der Handflächen und Fußsohlen, Gefäßnetz am Bauch;
• Arthritis und Arthralgie;
• Schilddrüsenanomalien;
• Lungenmanifestationen;
• neurologische Ausfälle;
• Nierenfunktionsstörung;
• psychische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Infolgedessen kann sich eine Autoimmunhepatitis bei anderen Erkrankungen lange verschleiern, was zu einer falschen Diagnose und dementsprechend zu einem unzulänglichen Behandlungsschema führt.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Erfassung historischer Daten, Inspektionen und zusätzliche Methoden. Der Arzt gibt das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst an. Der Spezialist führt auch eine Inspektion durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten (Lebervergrößerung, Gelbsucht) beurteilt.

Der Arzt muss das Vorhandensein einer viralen, toxischen, arzneimittelinduzierten Hepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut gegen Antikörper gegen die Hepatitis B, C. Anschließend kann der Arzt eine Untersuchung auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest auf Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST) und alkalische Phosphatase verordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest auf die Konzentration der Immunglobuline G, A, M im Blut gezeigt. Bei den meisten Patienten mit Hypertonie wird IgG erhöht und IgA, IgM - normal. Manchmal sind Immunglobuline normal, was die Diagnose der Krankheit erschwert. Sie führen auch Tests auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper durch, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine histologische Untersuchung eines Lebergewebes durchgeführt. Die mikroskopische Untersuchung deckt Veränderungen in den Zellen des Organs auf, enthüllt die Felder der Lymphozyten, die Hepatozyten schwellen an, einige davon nekrotisch.

Bei der Ultraschalluntersuchung zeigten sich Anzeichen einer Lebernekrose, die mit einer Zunahme der Körpergröße einherging und die Echogenität der einzelnen Abschnitte erhöhte. Manchmal ist es möglich, Anzeichen einer portalen Hypertonie zu erkennen (erhöhter Druck auf die Lebervene, ihre Expansion). Neben Ultraschall werden Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Die Differenzialdiagnose Hypertonie wird durchgeführt mit:

• Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
• α1-Antitrypsin-Mangel (bei Kindern);
• alkoholische Leberschäden;
• nichtalkoholische Pathologie des Lebergewebes;
• Sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
• Hepatitis B, C, D;
• Überlappungssyndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach Bestätigung der Erkrankung setzen die Ärzte die medikamentöse Therapie fort. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und die langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Drogeneffekte

Die Behandlung erfolgt mit Hilfe von Glucocorticosteroid-Medikamenten (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin). Die Behandlung mit Glucocorticosteroid-Medikamenten umfasst zwei Behandlungsformen (Tabelle 1).

Vor kurzem wurde das Kombinationspräparat Budesonid mit Azathioprin getestet, das auch die Symptome einer Autoimmunhepatitis bei Patienten im akuten Stadium wirksam behandelt. Wenn ein Patient Symptome aufweist, die schnell und sehr schwierig sind, verschreiben sie auch Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolat Mofetil. Diese Medikamente wirken stark hemmend auf das Immunsystem des Patienten. Mit der Ineffektivität von Medikamenten wird eine Entscheidung zur Lebertransplantation getroffen. Organtransplantationen werden nur bei 2,6% der Patienten durchgeführt, da die Therapie bei Hypertonie häufiger erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie von Autoimmunhepatitis-Glukokortikoiden

Die Therapiedauer für den Rückfall oder die primäre Erkennung einer Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Dann wird der Patient in eine niedrigere Erhaltungsdosis von Medikamenten versetzt.

Rückfälle werden mit hohen Dosen Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nach der Linderung der akuten Phase der Erkrankung gehen sie zur ersten Therapie und dann zur Erhaltungsphase. Wenn ein Patient mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Krankheit aufweist und nur geringfügige Veränderungen im Lebergewebe auftreten, wird die Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn mit Hilfe von Erhaltungsdosen eine zweijährige Remission erreicht wird, werden die Arzneimittel schrittweise abgebrochen. Die Dosisreduktion wird in Milligramm des Wirkstoffs durchgeführt. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, mit denen die Absage begonnen hat.

Die Verwendung von Glucocorticosteroid-Medikamenten kann bei einigen Patienten zu schwerwiegenden Nebenwirkungen bei längerer Anwendung führen (schwangere Frauen, Patienten mit Glaukom, Diabetes mellitus, arterieller Hypertonie, Osteoporose der Knochen). Bei diesen Patienten wird eines der Arzneimittel abgesetzt, sie versuchen entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie für Schwangere und Kinder

Um bei der Behandlung der Autoimmunhepatitis bei Kindern Erfolg zu haben, ist es notwendig, die Krankheit so schnell wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosierung von 2 mg pro Kilogramm Kindergewicht angewendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Es ist wichtig! Bei der Planung einer Schwangerschaft bei Frauen während der Remission wird versucht, nur Prednison zu verwenden, da dies den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen nicht zu verwenden.

Tritt während der Schwangerschaft erneut ein AH auf, sollte Prednisolon mit Azathioprin versetzt werden. In diesem Fall ist der Schaden für den Fötus immer noch geringer als das Gesundheitsrisiko für die Frau. Ein Standard-Behandlungsschema verringert das Risiko von Fehlgeburten und vorzeitiger Entbindung und erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Vollschwangerschaft.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden hilft, die Entwicklung von autoimmunen Leberschäden zu stoppen, dies reicht jedoch nicht aus, um das Organ vollständig wiederherzustellen. Nach dem Therapieverlauf wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation gezeigt, die die Einnahme von Medikamenten und populären unterstützenden Medikamenten sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät einschließt.

Medizinische Methoden

Die Rückgewinnung des Körpers erfordert die Verwendung bestimmter Drogengruppen. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass ihr Zweck nur dann möglich ist, wenn eine akute Erkrankung gestoppt wird oder während der Remission in einem chronischen Verlauf der Pathologie, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt.

Es wird insbesondere die Verwendung solcher Medikamente gezeigt:

Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers. Aufgrund von Schäden kann sie das Blut von Stoffwechselprodukten nicht mehr wirksam reinigen. Daher werden zusätzliche Medikamente verordnet, die dazu beitragen, Giftstoffe zu beseitigen. So können ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung darauf abzielt, geschädigte Hepatozyten wiederherzustellen und die Leber vor weiteren Schäden zu schützen. So können Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail ernannt werden. Diese Zubereitungen basieren auf dem natürlichen Inhaltsstoff Sojabohnen und haben folgende Wirkungen:

• den intrazellulären Stoffwechsel in der Leber verbessern;
• Zellmembranen wiederherstellen;
• die Entgiftungsfunktion von gesunden Hepatozyten verbessern;
• die Bildung von Stroma oder Fettgewebe verhindern;
• Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und senken Sie die Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist das Organ, das für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente, einschließlich Vitamine, verantwortlich ist. Autoimmunschäden provozieren eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminreserve von außen auffüllen muss.

Während dieser Zeit sollte der Körper insbesondere solche Vitamine wie A-, E-, B-Gruppe und Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die weiter unten erläutert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Präparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionelle Medizin und Diät

In der traditionellen Medizin wird die Verwendung von Mumie (dreimal täglich Pille) empfohlen. Von Kräutern können Sie anwenden:

• Rainfarn;
• Schachtelhalm;
• Salbei;
• Schafgarbe;
• Klette;
• Hypericum Blumen;
• Gänseblümchen;
• Wurzeln von Elecampane;
• Hagebutten;
• Schöllkraut;
• Löwenzahn

Diese Kräuter können, wenn keine anderen Empfehlungen vorliegen, in Form von Abkochungen verwendet werden (ein Löffel Gras oder ein halber Liter heißes Wasser, 10-15 Minuten im Wasserbad kochen).

Für das Essen müssen Sie folgende Regeln beachten:

• Der Patient muss den Konsum von gebratenen, geräucherten und fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Brühen sollten besser fettarm (Geflügel, Rindfleisch) gegart werden. Fleisch sollte gekocht (gebacken oder gedämpft) mit etwas Butter gekocht werden.
• Essen Sie keinen fetten Fisch und Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Es ist vorzuziehen, in Geflügelfutter, Kaninchen, verwendet zu werden.
• Ein sehr wichtiger Aspekt der Ernährung bei Bluthochdruck ist der Verzicht auf alkoholhaltige Getränke, wodurch der Konsum von Medikamenten, die zusätzlich die Leber vergiften, reduziert wird (mit Ausnahme der vom Arzt verordneten).
• Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
• Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
• In der Diät sollte mehr Gemüse und Obst sein. Gemüse sollte gedünstet, gebacken (aber nicht zu einer Kruste) oder Eintopf sein.
• Eier können gegessen werden, jedoch nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei ist besser in Form eines Omeletts mit Milch zu kochen.
• Achten Sie darauf, würzige Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf von der Diät zu nehmen.
• Die Mahlzeiten sollten fraktional sein, in kleinen Portionen, aber häufig (bis zu 6-mal pro Tag).
• Die Mahlzeiten sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
• Der Patient sollte keinen Kaffee und keinen starken Tee missbrauchen. Trinken Sie bessere Fruchtgetränke, Fruchtgetränke und schwachen Tee.
• Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer müssen ausgeschlossen werden.
• Es ist besser, Müsli, Salate und andere Gerichte mit Pflanzenöl zu füllen.
• Der Patient sollte den Verbrauch von Butter, Schmalz und Käse reduzieren.

Prognosen und Konsequenzen

Bei Patienten, die keine Qualitätsbehandlung erhalten haben, wird eine hohe Mortalität beobachtet. Wenn die Therapie der Autoimmunhepatitis erfolgreich ist (vollständiges Ansprechen auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung kann ein Überleben der Patienten von bis zu 20 Jahren (nach dem Debüt von Hypertonie) erreicht werden.

Die Behandlung kann mit einer partiellen Reaktion auf die medikamentöse Therapie auftreten. In diesem Fall werden Zytostatika verwendet.

Bei einigen Patienten fehlt der Behandlungserfolg, was zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne Lebertransplantation sterben die Patienten schnell. Präventive Maßnahmen sind in diesem Fall unwirksam, neben der Erkrankung tritt meistens kein ersichtlicher Grund auf.

Die meisten Hepatologen und Immunologen betrachten die Autoimmunhepatitis als chronische Erkrankung, die eine fortlaufende Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühzeitigen Diagnose und der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute wurden spezielle Behandlungsschemata entwickelt, die die Symptome der Krankheit sehr effektiv lindern und die Zerstörungsrate der Leberzellen reduzieren. Die Therapie hilft, die langfristige Remission der Krankheit aufrechtzuerhalten. AH wird effektiv bei schwangeren Frauen und Kindern bis zu 10 Jahren behandelt.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednison und Azathioprin wird durch klinische Studien gerechtfertigt. Neben Prednisolon wird Budesonid aktiv eingesetzt. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zu einer verlängerten Remission. Aufgrund der hohen Wirksamkeit der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, sie werden als tödlich betrachtet, daher behandeln sie die Behandlung positiv.

Patienten sagen, dass Ärzte im Outback selten selbst Bluthochdruck diagnostizieren. Es wird in bereits spezialisierten Kliniken von Moskau und St. Petersburg offenbart. Diese Tatsache lässt sich durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklären, und daher die mangelnde Erfahrung bei der Identifizierung bei den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist weit verbreitet und häufiger bei Frauen. Die Krankheit wird als sehr selten angesehen, daher gibt es kein Vorsorgeprogramm (Vorsorgeprogramm), um sie zu identifizieren. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Zur Bestätigung der Diagnose von Patienten, die Blut gegen spezifische Antikörper nehmen.

Die Indikationen für die Behandlung werden von der Klinik der Krankheit bestimmt. Bei hepatischen Symptomen zeigen die Patienten eine hohe ALT, AST (10-fach). Bei solchen Anzeichen sollten Ärzte virale und andere Arten von Hepatitis ausschließen und eine vollständige Untersuchung durchführen.

Nach Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann die Behandlung nicht verweigert werden. Die unzureichende Unterstützung des Patienten führt zu einer raschen Zerstörung der Leber, einer Leberzirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt, die erfolgreich angewendet werden, um eine langfristige Remission der Erkrankung zu ermöglichen. Dank der Medikamentenunterstützung wurde eine 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Hypertonie erreicht.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet vom Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Die Krankheit ist ziemlich selten und tritt in Europa mit einer Häufigkeit von 50–70 Fällen pro 1 Million Einwohner und in Nordamerika mit einer Häufigkeit von 50–150 Fällen pro 1 Million Einwohner auf, was 5–7% der gesamten Hepatitis-Krankheit ausmacht. In Asien, Südamerika und Afrika ist die Inzidenz von Autoimmunhepatitis in der Bevölkerung am niedrigsten und variiert zwischen 10 und 15 Fällen pro 1 Million Menschen, was 1 - 3% der Gesamtzahl der Hepatitis-Kranken beträgt.

Bei der Autoimmunhepatitis treten Frauen häufig in jungen Jahren (18 bis 35 Jahre) auf.

Die Prognose für die Krankheit ist nicht günstig, die 5-Jahres-Überlebensrate für diese Krankheit beträgt 50%, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 10%. Mit dem Krankheitsverlauf entwickelt sich ein Leberzellversagen, das zur Entstehung von Leberkoma und damit zum Tod führt.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis sind noch nicht bekannt. Es gibt mehrere Theorien, die von verschiedenen Autoren vorgeschlagen werden:

• Erbliche Theorie, deren Essenz darin besteht, dass ein mutierendes Gen, das an der Regulation der Immunität beteiligt ist, von Mutter zu Tochter transferiert wird;
• Virustheorie, deren Essenz in der Infektion einer Person mit Hepatitis-B-, C-, D- oder E-Viren sowie dem Herpesvirus oder dem Epstein-Bar-Virus liegt, die das körpereigene Immunsystem stören und zu Versagen bei der Regulierung führen;
• Das Auftreten der Krankheit aufgrund der Übertragung des pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 oder –B8.

Alle obigen Theorien führen zu einem Szenario:

Die Zellen des Immunsystems, die im Körper produziert werden, fangen an, die Leber als ein fremdes, pathologisches Agens zu betrachten, und versuchen, sie zu zerstören - diese Zellen werden Antikörper genannt. Wenn Antikörper ihre eigenen Gewebe und Organe zerstören, werden sie als Autoantikörper bezeichnet. Zerstörte Leberzellen werden durch Bindegewebe ersetzt, und der Körper verliert allmählich alle Funktionen, Leberversagen entwickelt sich, was zum Tod führt. Der Prozess kann mit Medikamenten verlangsamt werden, aber Sie können nicht aufhören.

Klassifizierung

Je nach Art der Antikörper gibt es drei Arten von Autoimmunhepatitis:

• Typ 1 - die Gegenwart von ANA (Antikörper gegen den Hepatozytenkern) und SMA (Antikörper gegen die Hepatozytenhülle);
• Typ 2 - die Anwesenheit von LKM-1 (Antikörper gegen Lebermikrosomen);
• Typ 3 - das Vorhandensein von SLA (Antikörper gegen hepatisches Antigen).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

• Müdigkeit;
• allgemeine Schwäche;
• Appetitlosigkeit;
• Schwindel;
• Kopfschmerzen;
• eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
• Gelbfärbung der Haut;
• Flatulenz;
• Schwere im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

• Rötung der Palmen;
• das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
• Blässe der Haut;
• niedrigerer Blutdruck;
• Schmerz im Herzen;
• erhöhte Herzfrequenz;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz);
• hepatisches Koma

Diagnose

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beginnt mit einer Befragung und Untersuchung durch einen Allgemeinarzt oder Gastroenterologen, gefolgt von einer Labor- und Instrumentenstudie. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist ziemlich problematisch, da der virale und alkoholische Charakter von Leberschäden zunächst ausgeschlossen werden sollte.

Patientenumfrage

In der Umfrage sollten folgende Daten ermittelt werden:

• ob innerhalb von 1-2 Jahren eine Bluttransfusion stattgefunden hat;
• ob der Patient Alkohol missbraucht;
• waren virale Lebererkrankungen im Laufe ihres Lebens;
• ob hepatotoxische Drogen (Drogen, Drogen) im Laufe ihres Lebens verwendet wurden;
• Hat der Patient irgendwelche Autoimmunkrankheiten anderer Organe (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis usw.)?

Untersuchung des Patienten

Bei der Untersuchung wird der Haut, den Schleimhäuten und der Größe der Leber besondere Aufmerksamkeit geschenkt:

• Haut und Schleimfäulnisfarbe;
• Blutungen und Teleangiektasien sind auf der Haut sichtbar;
• Zahnfleischbluten;
• vergrößerte Leber und Milz.

Methoden der Laboruntersuchung

Komplettes Blutbild:

Änderung der Autoimmunhepatitis

ESR (Erythrozytensedimentationsrate)

Urinanalyse:

Änderung der Autoimmunhepatitis

1 - 3 in Sicht

1 - 7 in Sicht

1 - 2 in Sicht

5 - 6 in Sicht

3 - 7 in Sicht

Biochemischer Bluttest:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

0,044 bis 0,177 mmol / l

0,044 bis 0,177 mmol / l

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

8,6 - 20,5 umol / l

130,5 - 450 Mikron / l und darüber

60,0 - 120,0 umol / l

0,8 - 4,0 Pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 Pyruvat / ml-h

Koagulogramm (Blutgerinnung):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

APTT (aktive partielle Thromboplastinzeit)

Weniger als 30 Sekunden

Lipidogramm (Menge an Cholesterin und seinen Anteilen im Blut):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

3,11 - 6,48 umol / l

3,11 - 6,48 umol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

Lipoproteine ​​hoher Dichte

Lipoproteine ​​niedriger Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

Analyse für rheumatische Tests:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

CRP (c-reaktives Protein)

Es gibt viele

Serologische Untersuchungsmethoden

• ELISA (ELISA);
• CSC (Komplement-Fixierungsreaktion);
• PCR (Polymerase-Kettenreaktion).

Die obigen serologischen Verfahren werden durchgeführt, um die virale Natur der Lebererkrankung auszuschließen. Die Analyse wird an Markern der Virushepatitis B, C, D und E sowie des Herpesvirus Rubella Epstein-Bar durchgeführt. Bei Autoimmunhepatitis sollten die Tests negativ sein.

Analyse für Marker der Autoimmunhepatitis

Diese Analyse wird nur durch PCR durchgeführt, da dies die empfindlichste Methode ist. Wenn ANA-, SMA-, LKM-1- oder SLA-Marker im Blut vorhanden sind, kann eine autoimmune Lebererkrankung beurteilt werden.

Instrumentelle Untersuchung der Leber

• Ultraschall der Leber, wo Sie eine Entzündung des Lebergewebes und den Ersatz eines gesunden Parenchyms durch Bindegewebe sehen können;
• Die Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle, gefolgt von der Untersuchung des Lebergewebes unter einem Mikroskop, ermöglicht Ihnen die endgültige Diagnose mit 100% iger Genauigkeit.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Medikamentöse Behandlung

Pathogenetische Therapie.

Da die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden werden, kann nur eine Gruppe von Prozessen im Körper beeinflusst werden, deren Folge die Produktion von Autoantikörpern ist, die tropisch auf das Leberparenchym wirken. Diese Behandlung zielt auf die Verringerung der Immunität des Körpers ab und impliziert die Einstellung der Produktion von Zellen, die gegen von außen in den Körper eindringende oder als für den Körper als fremd angesehene Zellen wirken - etwa bei Autoimmunhepatitis. Die Vorteile dieser Behandlung bestehen darin, dass die Zerstörung von Leberzellen unterbrochen werden kann. Der Nachteil dieser Behandlung besteht darin, dass der Körper gegen infektiöse, pilzartige, parasitäre oder bakterielle Erreger wehrlos wird.

Es gibt 3 Behandlungsschemata:

1 Schema besteht aus der Ernennung von Glukokortikosteroiden (Hormone in hoher Dosierung):

• 40 - 80 mg Prednisolon (die Anzahl der Milligramm hängt vom Körpergewicht des Patienten ab) pro Tag, wobei 2/3 der täglichen Dosis morgens auf leeren Magen und 1/3 der Dosis abends vor den Mahlzeiten eingenommen werden. Nach zweiwöchiger Einnahme des Arzneimittels, die zwangsläufig mit einer Verbesserung der Labortests einhergehen muss, beginnt sich die Dosis jede Woche um 0,5 mg zu verringern. Bei Erreichen einer Dosis von 10-20 mg Prednison pro Tag (Erhaltungsdosis) wird die Reduktion gestoppt. Das Medikament wird intramuskulär verabreicht. Die Einnahme von Medikamenten ist lang und dauert an, bis die Labortests innerhalb der normalen Grenzen liegen.

Schema 2 besteht aus einem Glucocorticosteroid und einem Immunsuppressivum (einem Medikament, das das Immunsystem unterdrücken soll):

• 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen intramuskulär nach 2 Wochen - Verringerung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Um 10-15 mg zu erreichen, wird das Medikament morgens auf leeren Magen in Pillenform eingenommen.
• 50 mg Azothioprin in 3 Dosen pro Tag vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten. Die Behandlung nach diesem Schema beträgt 4 - 6 Monate.

3, besteht das Schema aus Glucocrocosteroid, Immunsuppressivum und Urodesoxycholsäure (einem Medikament, das die Regeneration von Hepatozyten verbessert):

• 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen intramuskulär nach 2 Wochen - Verringerung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Um 10-15 mg zu erreichen, wird das Medikament morgens auf leeren Magen in Pillenform eingenommen.
• 50 mg Azothioprin in 3 Dosen pro Tag vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten.
• 10 mg pro 1 kg Körpergewicht an Urodesoxycholsäure pro Tag, wobei die Dosis auf 3 Dosen in Form von Tabletten aufgeteilt wurde.

Die Behandlungsdauer beträgt 1 - 2 Monate bis 6 Monate. Dann wird Azothioprin entfernt und die Behandlung mit den zwei verbleibenden Arzneimitteln bis zu 1 Jahr fortgesetzt.

Symptomatische Therapie:

• Bei Schmerzen - Riabal 1 Tablette 3-mal täglich;
• mit Zahnfleischbluten und dem Auftreten von Besenreisern auf dem Körper - Vikasol 1 Tablette 2 - 3 Mal täglich;
• bei Übelkeit, Erbrechen, Fieber - Polysorb oder Enterosgel 1 Esslöffel dreimal täglich;
• Bei Ödemen oder Aszites - Furosemid 40-40 mg täglich morgens auf nüchternen Magen.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht.

Die Operation ist ziemlich kompliziert, aber seit langem in der Praxis der Chirurgen der ehemaligen GUS-Staaten eingegangen, besteht das Problem darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und kostet viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

• die Leber darf sich nicht absetzen und vom Körper abgestoßen werden, auch wenn ständig Medikamente zur Unterdrückung der Immunität eingesetzt werden;
• Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu tragen, da es während dieser Zeit möglich ist, eine Infektion zu bekommen, selbst die häufigste ARVI, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Meningen), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
• Eine transplantierte Leber kann ihre Funktion nicht erfüllen, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Volksbehandlung

Die Folgebehandlung von Autoimmunhepatitis ist strengstens verboten, da sie nicht nur nicht die gewünschte Wirkung hat, sondern auch den Krankheitsverlauf verschlimmern kann.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Es ist strengstens verboten, ein Produkt mit allergischen Eigenschaften in der Ernährung einzusetzen:

Es ist verboten, fetthaltige, würzige, frittierte, salzige, geräucherte Produkte, Konserven und Alkohol zu konsumieren.

Die Ernährung von Menschen mit Autoimmunhepatitis sollte Folgendes umfassen:

• gekochtes Rindfleisch oder Kalbfleisch;
• Gemüse
• porridges;
• Milchprodukte sind keine fetthaltigen Lebensmittel;
• Fisch nicht fetthaltig Gebacken oder gekocht;
• Früchte;
• Morsy;
• Kompotte;
• Tee

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, einer Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-Leber-assoziierten Autoantikörpern auftritt. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen asthenovegetative Störungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen, Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hyperammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Leberbiopsie-Daten. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie macht der Anteil der autoimmunen Leberschäden 10–20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern aus. Frauen bekommen 8-mal häufiger eine autoimmune Hepatitis als Männer. Die erste Altersspitze der Inzidenz tritt im Alter von bis zu 30 Jahren auf, die zweite - in der Zeit nach der Menopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist rasch fortschreitender Natur, wobei sich Leberzirrhose, portale Hypertonie und Leberversagen, die zum Tod von Patienten führen, ziemlich früh entwickeln.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis die Adhäsion mit bestimmten Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (humanes HLA) - DR3- oder DR4-Allelen ist, die bei 80-85% der Patienten nachgewiesen werden. Die angeblichen Auslöserfaktoren, die Autoimmunreaktionen bei genetisch prädisponierten Individuen auslösen, können Epstein-Barr-Viren, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie einige Medikamente (z. B. Interferon) sein ). Bei mehr als einem Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis werden auch andere Autoimmunsyndrome wie Thyroiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Shegren-Syndrom usw. erkannt.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist der Immunregulationsmangel: eine Abnahme der Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die zu einer unkontrollierten Synthese von IgG B-Zellen und zur Zerstörung der Membranen von Leberzellen führt - Hepatozyten, das Auftreten charakteristischer Serumantikörper (ANA, SMA, Anti-LK-1).

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den produzierten Antikörpern werden Autoimmunhepatitis I (Anti-ANA, Anti-SMA-positiv), II (Anti-LKM-1-positiv) und III (Anti-SLA-positiv) unterschieden. Jede der verschiedenen Arten der Krankheit ist durch ein besonderes serologisches Profil, Fließeigenschaften, Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie und Prognose gekennzeichnet.

Eine Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-glatte Muskelantikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Eine Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufig im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch eine gute Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Corticosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt bildet sich innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei einer Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Lebermikrosomen und Nieren Typ 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Erkrankung tritt in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis vor allem im Kindesalter auf und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Leberzirrhose entwickelt sich zweimal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei der Autoimmunhepatitis Typ III werden Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisches Pankreasantigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen hepatische Membranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Zu den Varianten der atypischen Autoimmunhepatitis gehören Kreuzsyndrome, einschließlich Anzeichen einer primären biliären Zirrhose, primärer sklerosierender Cholangitis, chronischer Virushepatitis.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von der akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensivem Ikterus und dunklem Urin vor. Innerhalb weniger Monate findet dann die Klinik für Autoimmunhepatitis statt.

Selten tritt der Ausbruch der Krankheit allmählich auf; In diesem Fall überwiegen asthenovegetative Erkrankungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die autoimmune Hepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für Autoimmunhepatitis, nicht-permanente Gelbsucht, die während Exazerbationsphasen zunimmt, sind Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickelt Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie erleben.

Typische Hautreaktionen sind kapilläre, palmar- und lupusartige Erytheme, Purpura, Akne, Teleangiektasie auf der Haut von Gesicht, Hals und Händen. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites auftreten.

Systemische Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen rezidivierende migrierende Polyarthritis, die große Gelenke betrifft, jedoch nicht zu deren Verformung führt. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Die diagnostischen Kriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• In der Vergangenheit mangelte es an Bluttransfusionen, Hepatotoxika und Alkoholmissbrauch.
• Marker einer aktiven Virusinfektion werden im Blut nicht nachgewiesen (Hepatitis A, B, C usw.);
• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in der Durchführung einer immunsuppressiven Therapie mit Glukokortikoiden. Dieser Ansatz erlaubt es, die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Üblicherweise wird eine immunsuppressive Therapie bei Autoimmunhepatitis mit Prednison oder Methylprednisolon in einer täglichen Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen) mit einer Abnahme auf 20 mg als unterstützender Wirkstoff durchgeführt Dosis. Die Abnahme der täglichen Dosierung wird langsam durchgeführt, wenn man die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe der Serummarker berücksichtigt. Der Patient sollte die Erhaltungsdosis einnehmen, bis die klinischen, Labor- und histologischen Indikatoren vollständig normalisiert sind. Die Behandlung einer Autoimmunhepatitis kann zwischen 6 Monaten und 2 Jahren und manchmal auch während des gesamten Lebens dauern.

Aufgrund der Ineffektivität der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsschema der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Im Falle des Versagens der immunsuppressiven Behandlung der Autoimmunhepatitis über 4 Jahre, mehrfacher Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie wird die Frage gestellt und eine Lebertransplantation.

Prognose für Autoimmunhepatitis

Ohne Behandlung einer Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Gleichzeitig beträgt die Überlebensrate für 20 Jahre mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine sekundäre Prophylaxe möglich, einschließlich der regelmäßigen Beobachtung eines Gastroenterologen (Hepatologen), Überwachung der Leberenzyme, des γ-Globulins und der Autoantikörper zur zeitnahen Verstärkung oder Wiederaufnahme der Therapie. Patienten mit einer Autoimmunhepatitis werden empfohlen, ein sparing Regime mit eingeschränktem emotionalem und körperlichem Stress, Diät, Entzug einer prophylaktischen Impfung und Einschränkung der Medikamenteneinnahme zu erhalten.

Was ist eine Autoimmunhepatitis: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Autoimmunhepatitis bezieht sich auf chronische Leberschäden progressiver Natur, die Symptome eines Vorportals oder eines ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweisen und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper gekennzeichnet sind. Es ist bei jedem fünften Erwachsenen, der an chronischer Hepatitis leidet, und bei 3% der Kinder zu finden.

Laut Statistik leiden Frauenvertreter viel häufiger an Hepatitis als Männer. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Autoimmunhepatitis gilt als schnell fortschreitende Krankheit, die sich in Leberzirrhose oder Leberversagen umsetzt, was zum Tod führen kann.

Ursachen von Krankheiten

Kurz gesagt ist die chronische Autoimmunhepatitis eine Pathologie, bei der das körpereigene Immunsystem die eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen atrophieren und werden durch Bindegewebselemente ersetzt, die die notwendigen Funktionen nicht erfüllen können.

Die Internationale Klassifikation des 10. Disease Review klassifiziert die chronische Pathologie autoimmuner Natur in Abschnitt K75.4 (ICD-10-Code).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Dazu gehören:

• menschliches Herpesvirus;
• Epstein-Barr-Virus;
• Viren, die Erreger der Hepatitis A, B und C sind.

Es besteht die Meinung, dass die erbliche Veranlagung auch in die Liste der möglichen Ursachen der Entstehung der Krankheit aufgenommen wird, was sich in einer fehlenden Immunregulierung (Empfindlichkeitsverlust gegenüber den eigenen Antigenen) äußert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination aus chronischer Autoimmunhepatitis und anderen Autoimmunsyndromen:

• Thyroiditis (Pathologie der Schilddrüse);
• Morbus Basedow (Überproduktion von Schilddrüsenhormonen);
• hämolytische Anämie (Zerstörung der eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem);
• Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
• 1 Art von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von hohen Blutzuckerwerten);
• Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
• Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
• Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
• Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der äußeren Sekretdrüsen);
• periphere Nervenneuropathie (nicht entzündlicher Schaden).

Formulare

Die Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen wird in 3 Haupttypen unterteilt. Die Einstufung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blut des Patienten nachgewiesen werden. Formen unterscheiden sich durch die Merkmale des Kurses, ihre Reaktion auf die Behandlung. Die Pathologieprognose unterscheidet sich ebenfalls.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

• antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
• Anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
• Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich bereits vor dem Alter der Mehrheit oder bereits in den Wechseljahren. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die Behandlung an. Wenn keine Therapie durchgeführt wird, treten Komplikationen in den ersten zwei bis vier Jahren auf.

Typ II

• die Anwesenheit von Antikörpern, die gegen die Enzyme der Leberzellen und das Epithel der Tubuli der Nieren bei jedem Patienten gerichtet sind;
• entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist widerstandsfähiger gegen Behandlung, es treten Rückfälle auf. Die Entwicklung einer Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Begleitet durch das Vorhandensein erkrankter Antikörper gegen hepatisches und hepatopankreatisches Antigen im Blutkreislauf. Auch bestimmt durch das Vorhandensein von:

• Rheumafaktor;
• antimitochondriale Antikörper;
• Antikörper gegen Hepatozyten-Cytolemm-Antigene.

Entwicklungsmechanismus

Den verfügbaren Daten zufolge ist der Hauptpunkt in der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis der Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der die Leberzellen schädigt.

Hepatozyten können unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozyten) kollabieren, die eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber den Membranen von Drüsenzellen aufweisen. Parallel dazu ist die Stimulierung der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung vorherrschend.

Die Rolle einer Reihe von im Blut bestimmten Antigenen ist im Entwicklungsmechanismus noch nicht bekannt. Bei der autoimmunen Hepatitis sind extrahepatische Symptome darauf zurückzuführen, dass die im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexe in den Gefäßwänden verweilen, was zu Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Etwa 20% der Patienten haben keine Hepatitis-Symptome und suchen nur zum Zeitpunkt der Entwicklung von Komplikationen Hilfe. Es gibt jedoch Fälle eines akuten akuten Ausbruchs der Krankheit, bei denen signifikante Mengen an Leber- und Hirnzellen geschädigt werden (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkungen jener Substanzen, die normalerweise durch die Leber inaktiviert werden).

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit autoimmuner Hepatitis:

• ein starker Leistungsabfall;
• Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute, Sekret der äußeren Drüsen (z. B. Speichel);
• Hyperthermie;
• vergrößerte Milz, manchmal Leber;
• Bauchschmerzen-Syndrom;
• geschwollene Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, abnorme Flüssigkeitsansammlungen in den Gelenkhöhlen und Schwellungen. Es ändert sich der Funktionszustand der Gelenke.

Cushingoid

Es ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, der sich in Symptomen äußert, die Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen ähneln. Die Patienten klagen über übermäßige Gewichtszunahme, das Auftreten einer leuchtend roten Errötung im Gesicht und das Ausdünnen der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkortikoid-Syndrom aus

An der vorderen Bauchwand und am Gesäß bilden sich Striae (Dehnungsstreifen, die blau-violetten Streifen ähneln). Ein weiteres Zeichen - an Orten mit dem höchsten Druck hat die Haut eine dunkle Farbe. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Zirrhose

Diese Periode ist durch eine ausgedehnte Leberschädigung gekennzeichnet, während der eine Atrophie der Hepatozyten auftritt und deren Ersatz durch Narbenfasergewebe erfolgt. Der Arzt kann das Vorhandensein von Anzeichen einer portalen Hypertonie feststellen, die sich in einem erhöhten Druck im Pfortadersystem äußert.

Symptome dieses Zustands:

• eine Vergrößerung der Milzgröße;
• Krampfadern des Magens, Rektum;
• Aszites;
• erosive Defekte können an der Schleimhaut des Magens und des Darmtrakts auftreten;
• Verdauungsstörungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Flatulenz, Schmerzsyndrom).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In der akuten Form entwickelt sich die Pathologie schnell und bereits in der ersten Jahreshälfte zeigen die Patienten Anzeichen einer Manifestation der Hepatitis.

Wenn die Krankheit mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. An dieser Stelle ist es die Aufgabe eines qualifizierten Fachmanns, die Diagnose Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheuma, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu unterscheiden.

Diagnosefunktionen

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Der Arzt muss, wie bei allen anderen chronischen Leberschäden, nicht sechs Monate auf die Diagnose warten.

Vor der Hauptuntersuchung sammelt der Spezialist Daten zur Lebens- und Krankheitsgeschichte. Klärt das Vorhandensein von Beschwerden des Patienten, wenn im rechten Hypochondrium Schwere, Gelbsucht, Hyperthermie vorhanden waren.

Der Patient berichtet von chronischen Entzündungsprozessen, erblichen Pathologien und schlechten Gewohnheiten. Das Vorhandensein von Langzeitmedikamenten und der Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen wird geklärt.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch folgende Forschungsdaten bestätigt:

• das Fehlen von Bluttransfusionen, Alkoholmissbrauch und toxischen Drogen in der Vergangenheit;
• Fehlen von Markern für eine aktive Infektion (wir sprechen von Viren A, B und C);
• erhöhte Konzentrationen von Immunglobulin G;
• hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
• Indikatoren für Marker für Autoimmunhepatitis übersteigen den Normalwert eine signifikante Anzahl von Malen.

Leberbiopsie

Im Bluttest klären sie das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und Gerinnungsindikatoren auf. In der Biochemie - der Gehalt an Elektrolyten, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Kotanalyse an Helmintheneiern durchzuführen, ein Koprogramm.

Von instrumentellen Diagnoseverfahren verwendete Punktionsbiopsie des betroffenen Organs. Die histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Nekrosezonen des Leberparenchyms sowie die lymphatische Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnostik, CT und MRI liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei der Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Ernährungstherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf den folgenden Punkten:

• mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
• tägliche Kalorie - bis zu 3000 kcal;
• Kochen für ein paar, bevorzugt werden gekochte und gekochte Speisen;
• Die Konsistenz des Lebensmittels muss püriert, flüssig oder fest sein.
• Reduzieren Sie die Menge des ankommenden Salzes auf 4 g pro Tag und das Wasser - auf 1,8 Liter.

Die Diät sollte keine Nahrung mit groben Ballaststoffen enthalten. Zulässige Produkte: fettarme Fisch- und Fleischsorten, gekochtes oder frisches Gemüse, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamentöse Behandlung

Wie Hepatitis-Autoimmunerkrankungen behandelt werden, informieren Sie einen Hepatologen. Dieser Spezialist beschäftigt sich mit Patientenmanagement. Therapie ist die Verwendung von Glukokortikoiden (Hormonarzneimitteln). Ihre Wirksamkeit hängt mit der Hemmung der Antikörperproduktion zusammen.

Die Behandlung ausschließlich mit diesen Medikamenten erfolgt bei Patienten mit Tumorvorgängen oder bei solchen, bei denen die Anzahl der normal funktionierenden Hepatozyten stark abnimmt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere in der Behandlung weit verbreitete Klasse von Medikamenten sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die gegen Alienwirkstoffe hergestellt werden.

Die gleichzeitige Ernennung beider Arzneimittelgruppen ist notwendig für plötzliche Blutdruckschwankungen, bei Diabetes, Patienten mit Übergewicht, Patienten mit Hautkrankheiten sowie bei Patienten, die an Osteoporose leiden. Vertreter der Drogen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung des biochemischen Blutbilds und den Ergebnissen der Leberbiopsie ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation angezeigt. Sie ist in Abwesenheit eines Ergebnisses einer medikamentösen Behandlung notwendig und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Bei jedem fünften Patienten gilt die Transplantation als die einzige wirksame Methode zur Bekämpfung der Krankheit.

Die Rezidivinzidenz von Hepatitis im Transplantat liegt zwischen 25 und 40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind hat häufiger ein ähnliches Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten zur Transplantation verwendet.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

• die Schwere des Entzündungsprozesses;
• laufende Therapie;
• Verwendung von Transplantat;
• sekundäre Prävention.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Selbstmedikation bei chronischer Autoimmunhepatitis nicht zulässig ist. Nur ein qualifizierter Spezialist kann die nötige Hilfe leisten und eine rationelle Patientenmanagementtaktik wählen.