Welcher Arzt behandelt Leberzirrhose?

Ärzte bezeichnen die Zirrhose als pathologische Prozesse im Lebergewebe, die dazu führen, dass die Anzahl der normalen Leberzellen, die ihre Funktionen erfüllen, und das Auftreten von Bindegewebe an ihrer Stelle stark abnehmen, was die Entwicklung von akutem oder chronischem Leberversagen und Aszites gefährdet. Die Krankheit ist ziemlich kompliziert mit einer sehr hohen Sterblichkeitsrate. Daher wird die Frage, welcher Arzt die Leberzirrhose behandelt und wie man deren Entwicklung vermeiden kann, als sehr relevant und von der Bevölkerung nachgefragt, um die Krankheit zu verhindern.

Aufgrund des Einflusses verschiedener nachteiliger Faktoren auf das Lebergewebe kommt es zu einem scharfen oder allmählichen Erlöschen der Funktionen eines lebenswichtigen Organs, was zu einer erheblichen Verschlechterung der Lebensqualität oder des Todes des Patienten führen kann.

Gemäß der Nosologie der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wird die Zirrhose bei der männlichen Bevölkerung mehrmals häufiger diagnostiziert als bei der weiblichen, und die Patienten sind 40 bis 50 Jahre alt. Ärzte weisen darauf hin, dass Leberschäden die Prävalenz und Verjüngung der Patienten tendenziell erhöhen, was durch bestimmte Faktoren des modernen Lebens unterstützt wird.

Ätiologie

Im Falle einer Leberzirrhose verweisen sie auf einen Hepatologen, der der Meinung ist, dass diese Pathologie immer auf den Einfluss eines negativen Faktors auf die Gewebe und Zellen der Leber zurückzuführen ist. Die häufigsten Gründe für die Entstehung und das Fortschreiten der Zirrhose sind die folgenden Faktoren:

• Virushepatitis B, C und D;
• chronischer Alkoholismus für 10-15 Jahre;
• ungesunde Ernährung;
• Autoimmunerkrankungen;
• venöse Verstopfung in Organgeweben;
• Auswirkungen auf die Leber von Chemikalien (Vergiftung);
• lange und regelmäßige Medikamente;
• Pathologien des kardiovaskulären Systems in fortgeschrittenen Stadien verursachen die Entwicklung einer kardialen Leberzirrhose;
• Adipositas, ein Arzt, der Leberzirrhose behandelt, betrachtet den Hauptfaktor, da er durch die Degeneration von Hepatozyten in Fettzellen gekennzeichnet ist, die mit der Entwicklung irreversibler Prozesse einhergeht;
• Verletzung von Stoffwechselprozessen im Körper;
• Diabetes mellitus;
• einige Arten von Cholangitis und Pathologien der Gallenblase.

Die Auswirkungen der meisten provozierenden Faktoren können vermieden werden, wenn Sie einen korrekten Lebensstil führen und rechtzeitig einen Arzt konsultieren.

Das klinische Bild der Zirrhose

Ärzte betrachten etwa 25% aller Fälle von Leberversagen als versehentlich, da sich die Krankheit nicht manifestiert. Die übrigen Patienten stellen jedoch die folgenden Anzeichen einer Zirrhose fest:

• wiederkehrende Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund einer Schädigung der Leberkapsel durch expandierendes Gewebe (Hepatomegalie);
• Bitterkeit im Mund;
• Erkrankungen des Stuhls;
• Müdigkeit;
• Gewichtsverlust;
• wiederkehrende Übelkeit.

Leberzirrhose wird von einem Gastroenterologen oder Hepatologen behandelt, nachdem eine genaue Diagnose und ein klinischer Verlauf gestellt wurden. Der Spezialist wählt individuell die wirksamsten Medikamente aus, die dazu beitragen, die Krankheit zu stoppen und das Leben des Patienten zu verlängern.

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Behandlung von Leberzirrhose: Fachempfehlungen

Wie Leberzirrhose behandeln

Die Behandlung der Leberzirrhose basiert auf dem Wissen um die Ursache der Zirrhose und besteht aus mehreren Blöcken: Beseitigung dieser Ursache, Verschreiben einer Diät und Bekämpfung der Komplikationen, die sich aus einer Leberzirrhose ergeben.

Es ist notwendig, sofort eine Vorstellung von den Grenzen der Behandlung zu geben. Kann man Leberzirrhose vollständig heilen? Leider gibt es keine. Was auch immer der Arzt ergreift, selbst wenn es sich um eine Transplantation handelt, wird die Behandlung von Leberzirrhose reduziert, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und das Risiko gefährlicher Komplikationen zu verringern.

Lassen Sie uns die Behandlung der Leberzirrhose genauer betrachten. Wie werden alkoholische oder biliäre Zirrhose, durch virale oder arzneimittelinduzierte Hepatitis verursachte Zirrhose und Autoimmunzirrhose behandelt? Im ersten Fall werden alkoholische Getränke von der Diät ausgeschlossen und die Entgiftungstherapie wird verordnet. Im zweiten Fall wird zuerst die Hepatitis behandelt. Wenn die Zirrhose eingenommen wird, während das Arzneimittel eingenommen wird, sollte die Medikation eingestellt werden, und im letzteren Fall werden Immuntherapeutika eingesetzt.

Wie für die Diät für Patienten mit Leberzirrhose. Es ist einfach und basiert auf der Verringerung der Menge an gegessenem Salz sowie der Verbesserung der allgemeinen Ernährung, dem Essen von magerem Fleisch, Fisch, Früchten, Milchprodukten, Crackern, Müsli und Suppen. Ausnahme fetthaltige, geräucherte, eingelegte Mehlprodukte, starker Tee und Kaffee. Die Diät enthält auch Empfehlungen zur Zubereitungsmethode, zur Größe der Portionen und zur Anzahl der Mahlzeiten pro Tag.

Methoden zur Behandlung von Komplikationen hängen natürlich von den spezifischen Komplikationen ab, zu denen die Zirrhose führt. Es kann eine Punktion der Bauchwand sein, um angesammelte Flüssigkeit im Unterleib zu entfernen, und es kann auch eine ernste Operation sein, um neue Wege für den Blutfluss zu schaffen.

Behandlung von Zirrhose

Welcher Arzt behandelt Leberzirrhose?

Es kann sich die Frage stellen, welcher Arzt speziell Leberzirrhose behandelt. An der Behandlung dieser Krankheit sind zwei Spezialisten beteiligt. Ein Gastroenterologe ist ein breiter Spezialist und ein Hepatologe ist ein engerer Spezialist. Bei Komplikationen wird der Eingriff vom Chirurgen durchgeführt.

Wo findet die Behandlung von Zirrhose statt?

Wie aus therapeutischen Behandlungen hervorgeht, kann die Zirrhose tatsächlich zu Hause behandelt werden. Bei Komplikationen besteht jedoch die Wahrscheinlichkeit, dass eine Operation erforderlich ist, und Sie müssen dann ins Krankenhaus gehen.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, vermutlich Autoimmunkrankheit, bei der die Immunregulationsprozesse gestört sind und die intrahepatischen Gallengänge durch das menschliche Immunsystem allmählich als fremde Antigene zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz richtig, da in den frühen Stadien der Erkrankung noch keine Zirrhose existiert. Richtiger ist der Name "chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis".

PBC-Stufen

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Fluss der Galle in den Darm blockiert - in der medizinischen Terminologie wird dieser Vorgang als Cholestase bezeichnet (während in Blutuntersuchungen Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP zunehmen).

Cholestase

Die Cholestase ist einer der wichtigen Aspekte der primären biliären Zirrhose.

Bei fortgesetzter Zerstörung der Gallenwege breitet sich die Entzündung auf nahe gelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). Bei Blutuntersuchungen wird ein Zytolyse-Syndrom (erhöhte ALT und AST) nachgewiesen. Bei fortgesetzter Abtötung der Leberzellen werden sie durch Bindegewebe (Fibrose) ersetzt.

Die kumulative Wirkung (fortschreitende Entzündung, Abnahme der Zahl der funktionierenden Leberzellen, das Auftreten von Fibrose und die Toxizität von Gallensäuren, die sich im Inneren der Leber ansammeln) erreicht einen Höhepunkt mit einer Leberzirrhose.

Zirrhose

Leberzirrhose ist ein Stadium der Erkrankung, bei dem Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und Knoten (Narben) gebildet werden. Die Bildung von Zirrhose tritt nur im späten Stadium der PBC auf.

Risikogruppen

Die Krankheit tritt weltweit auf. Die Prävalenz variiert stark zwischen 19 und 240 Patienten pro Million Einwohner. Die höchsten Sätze in den nordischen Ländern. Das Alter der Patienten zu Beginn der Krankheit liegt zwischen 20 und 90 Jahren (Durchschnitt 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Belege für die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

• Der Frauenanteil bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
• Bei 95-98% der Patienten mit PBC wurde der Nachweis von Anti-Mitochondrien-Antikörpern (AMA) - einschließlich hochspezifischer PBC-AMA-M2.
• PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmun-Syndromen verbunden.
• Hohe Übereinstimmung (Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) in PBC bei identischen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Zusammenhänge zwischen PBC und bestimmten Genen identifiziert. Primäre biliäre Zirrhose hat auch einige Merkmale, die für Autoimmunkrankheiten nicht charakteristisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und reagiert schlecht auf eine immunsuppressive Therapie.

Symptome von PBC

Im Anfangsstadium der Erkrankung (im präklinischen Stadium, oft mit der "versehentlichen" Erkennung von Änderungen in den Analysen), darf die Person mit primärer biliärer Zirrhose durch nichts gestört werden.

Mit der Entwicklung des klinischen Bildes können jedoch alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund von PBC.

2. Komplikationen der Leberzirrhose.

1. Manifestationen begleitender Autoimmun-Syndrome

Harnwegsinfektion

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (Ermüdung), die bei 70% der Patienten auftritt. Es ist zu beachten, dass erhebliche Ermüdung zu Schlafstörungen oder Depressionen führen kann.

Oft fühlen sich solche Patienten in der ersten Hälfte des Tages gut, aber sie stellen am Nachmittag einen „Zusammenbruch“ fest, der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC weisen darauf hin, dass der Schlaf ihnen keine Kraft verleiht.

Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens mit juckender Haut an den Handflächen und an den Fußsohlen, nicht begleitet von Gelbsucht. Es kann sich später auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Pruritus kann nachts zunehmen und während des Tages abnehmen. Der nächtliche Juckreiz stört oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Juckreiz ist heute unklar.

Menschen, die an primärer biliärer Zirrhose leiden (insbesondere bei Vorhandensein von Gelbsucht), können Rückenschmerzen (häufig in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen haben. Diese Schmerzen können durch die Entwicklung einer von zwei metabolischen Knochenkrankheiten verursacht werden - Osteoporose (manchmal als "Ausdünnung" der Knochen bezeichnet) oder Osteomalazie ("Erweichen" des Knochens). Die Ursache für die Entwicklung von Knochenläsionen bei PBC ist die chronische chronische Cholestase.

Etwa 25% der Patienten mit PBC zeigen zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome. Dem Auftreten eines Xanthan geht ein längerer (mehr als 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut um mehr als 11,7 µmol / l voraus.

Vielzahl von Xanthomen - Xanthelasma - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose Bildung von gelber Farbe, die sich normalerweise um die Augen befindet. Xanthome können jedoch auch in den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Hals der Brust oder am Rücken beobachtet werden. Sie verschwinden mit der Auflösung (Verschwindenlassen) der Cholestase und der Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie mit der Entwicklung des Endstadiums der Erkrankung (Leberversagen) aufgrund einer Verletzung der Cholesterinsynthese in der geschädigten Leber.

In ähnlicher Weise entwickelt sich bei chronischer Cholestase von PBC (aufgrund eines gestörten Gallenflusses) eine gestörte Absorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), die zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an diesen Vitaminen führen kann.

Vitamin-A-Mangel führt zu vermindertem Sehvermögen bei Dunkelheit. Vitamin E-Mangel kann auf der Haut oder Muskelschwäche unangenehm sein. Ein Vitamin-D-Mangel trägt zum Fortschreiten von Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose) bei. Ein Vitamin-K-Mangel führt zu einer Abnahme der Synthese von Leberproteinen im Blutgerinnungssystem und folglich zu einer Blutungsneigung.

Gelbsucht, das erste "auffällige" Symptom der Erkrankung ist in der Regel die Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut. Dies spiegelt einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wider. Eine leichte Tönung von Gelb ist nur bei Sonnenlicht und nicht bei künstlichem Licht zu erkennen.

Eine chronische Verletzung des Abflusses von Galle erhöht die Synthese von dunklem Pigment - Melanin, das in der Haut enthalten ist. Die Verdunkelung der Haut wird als Hyperpigmentierung bezeichnet. Sie kann wie braune Haut aussehen, wird aber auch in geschlossenen Körperbereichen erkannt. Bei Juckreiz und anstelle von "chronischen" Kratzern tritt zudem eine stärkere Pigmentierung auf, die der Haut ein buntes Aussehen verleiht.

Diagnose von PBC

1. Allgemeine klinische Blutuntersuchungen - Beurteilung der Leber-, Immunitätsspannungen sowie Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCP, endoskopische Sonographie usw.).
3. Bluttest für Autoantikörper (AMA und andere).
4. Fibrotest ist ein Bluttest, mit dem Sie den Grad der entzündlichen und fibrotischen Veränderungen im Lebergewebe beurteilen können.
5. Instrumentelle Diagnoseverfahren (Ultraschall der Bauchorgane, FGDS usw.) - zur Beurteilung des Zustands des hepatobiliären Systems und zur Ermittlung möglicher Komplikationen (einschließlich Anzeichen einer Zirrhose).
6. Bei Bedarf eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - zum Ausschluss von Chiasm-Syndromen bei anderen Lebererkrankungen, Bestätigung der Diagnose, Feststellung des Krankheitsstadiums und des Ausmaßes der Leberschäden (einschließlich der Anwesenheit von Zirrhose).

Bei Fehlen von Autoantikörpern (AMA), die für PBC typisch sind, wird das Vorhandensein typischer klinischer Symptomatologie und Leberveränderungen, die für PBC typisch sind, gemäß Biopsiedaten, AMA-negativer PBC oder sogenannter Autoimmuncholangitis diagnostiziert.

Behandlung

• Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine nachweislich wirksame Behandlung von PBC. In Abwesenheit einer Reaktion auf UDCA werden der Therapie Immunsuppressiva zugesetzt.
• Um den Juckreiz zu reduzieren, wird den Patienten empfohlen, keine synthetische Kleidung zu tragen (Baumwolle und Leinen zu verwenden), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden und die Nägel immer kurz zu halten. Sie können kühle Bäder mit Soda (Teetasse pro Bad) bis zu 20 Minuten verwenden, Fußbäder mit Soda. Von den Medikamenten, die den Juckreiz reduzieren können, verwenden sie Cholestyramin, Rifampicin und, wenn sie unwirksam sind, orale Opiatantagonisten und Sertralin. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese auch positiv auf den Juckreiz auswirken.
• Die Vorbeugung des Mangels an fettlöslichen Vitaminen ist die Ernährung und der Ausgleich von Steatorrhoe (Fettabbau mit Stuhl) mit enzymatischen Präparaten.
• Um die Entwicklung einer Osteoporose zu verhindern, kann der Arzt kalzium- und vitaminhaltige Medikamente verschreiben.
• Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlung für die Dekompensation von Zirrhose mit schwächendem Juckreiz und schwerer Osteoporose. Das 10-Jahres-Überleben bei PBC nach Transplantation liegt bei etwa 70%.

Prognose

Der Verlauf der PBC in Abwesenheit von Symptomen ist nicht vorhersagbar, in einigen Fällen entwickeln sich die Symptome überhaupt nicht, in anderen Fällen tritt eine fortschreitende Verschlechterung mit der Entwicklung des zirrhotischen Stadiums auf. Die Todesursache bei Zirrhose ist häufig eine Blutung aus den Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung von Leberversagen.

Die Folge einer chronischen Cholestase und Entzündung in der Leber ist eine Zirrhose.

Die meisten Menschen mit PBC haben eine normale Lebenserwartung und sind abhängig von ihrer Wirksamkeit und der Compliance.

Primäre biliäre Zirrhose: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Primäre biliäre Zirrhose (PBCP) ist eine Erkrankung ungeklärter, vermutlich autoimmuner Natur, die von entzündlichen Veränderungen in den Portalbahnen und der autoimmunen Zerstörung der intrahepatischen Kanäle begleitet wird. Anschließend führen solche pathologischen Prozesse zu einer gestörten Gallenausscheidung und zur Verzögerung toxischer Metaboliten im Lebergewebe. Infolgedessen verschlechtert sich die Funktion des Organs erheblich, es ist anfällig für fibrotische Veränderungen, und der Patient leidet an Manifestationen einer Leberzirrhose, die zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel werden wir Sie mit den vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Manifestationen, Stadien, Diagnoseverfahren und der Behandlung von Gallenzirrhose vertraut machen. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie werden die richtige Entscheidung treffen, ob Sie einen Arzt aufsuchen müssen.

Primäre biliäre Zirrhose tritt in fast allen geografischen Regionen auf. Die höchsten Inzidenzraten wurden in den nordischen Ländern beobachtet. Im Allgemeinen liegt die Prävalenz dieser Krankheit zwischen 19 und 240 Patienten unter einer Million Erwachsenen. PBCP entwickelt sich häufiger bei Frauen zwischen 35 und 60 Jahren und wird bei jungen Menschen zwischen 20 und 25 Jahren seltener entdeckt. Die Krankheit ist in der Regel familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist um das Hundertfache höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde dieses Leiden 1851 von Gall und Addison beschrieben und benannt, was die Beziehung zwischen dem Auftreten von urkomischen Xanthomen und der Leberpathologie offenbarte. Der ihm gegebene Name ist nicht ganz korrekt, da das Organ im Anfangsstadium der Erkrankung nicht von Zirrhose betroffen ist, und es wäre richtiger, diese Krankheit chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis zu nennen.

Gründe

Die genaue Ursache für die Entwicklung von PBCP konnten die Wissenschaftler bislang nicht feststellen. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf die mögliche Autoimmunität dieser Krankheit hin:

• das Vorhandensein von Antikörpern im Blut von Patienten: Rheumafaktor, anti-mitochondriale, Schilddrüsen-spezifische, anti-nukleare, anti-glatte Muskelantikörper und ein extrahierbares Antigen;
• während der histologischen Analyse die Identifizierung von Anzeichen einer Immunität einer Gallengangzellschädigung;
• beobachtete familiäre Veranlagung;
• nachweisbarer Zusammenhang der Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoidaler Lupus erythematodes, Lichen planus und Vesikel;
• Nachweis der Prävalenz zirkulierender Antikörper bei Angehörigen von Patienten;
• häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Verträglichkeit.

Forscher konnten bisher noch nicht bestimmte Gene entdecken, die die Entwicklung von PBCP provozieren könnten. Die Annahme seiner genetischen Natur kann jedoch noch nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, dass sich in der Familie eine Erkrankung entwickelt, 570 Mal höher ist als in der Bevölkerung. Eine weitere Tatsache, die für den erblichen Charakter dieser Pathologie spricht, ist die Beobachtung von Spezialisten für die häufigere Entwicklung von PBCP bei Frauen. Darüber hinaus offenbart die Krankheit einige Merkmale, die für Autoimmunprozesse uncharakteristisch sind: Sie entwickelt sich nur im Erwachsenenalter und spricht nicht gut auf eine laufende immunsuppressive Therapie an.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen von Spezialisten wurde PbTsP häufiger bei folgenden Personengruppen festgestellt:

• Frauen über 35;
• eineiige Zwillinge;
• Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
• Patienten, bei denen im Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadium der Krankheit

Das Stadium des PCPP kann während der histologischen Analyse der während einer Leberbiopsie gesammelten Gewebe bestimmt werden:

1. Ich - die Portalbühne. Die Veränderungen sind fokal und manifestieren sich als entzündliche Zerstörung der Septum- und interlobulären Gallengänge. Nekrose-Bereiche werden identifiziert, Portaltrakt expandieren und infiltrieren mit Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophilen. Anzeichen von Stauungsprozessen werden nicht beobachtet, das Leberparenchym bleibt davon unberührt.
2. II - periportales Stadium. Das entzündliche Infiltrat reicht bis in die Tiefe der Gallengänge und geht über diese hinaus. Die Anzahl der Septum- und Interlobularkanäle nimmt ab, leere Kanäle, die keine Kanäle enthalten, werden erkannt. Die Leber zeigt Anzeichen einer Galle-Stagnation in Form von Orcein-positiven Granula, Einschlüssen von Gallenfarbstoff, Schwellung des Zytoplasmas von Hepatozyten und das Auftreten von Mallory-Körpern.
3. III - Septumstadium. Diese Phase ist durch die Entwicklung von Faserveränderungen und das Fehlen von Regenerationsknoten gekennzeichnet. In den Geweben der Bindegewebsstränge, die zur Ausbreitung des Entzündungsprozesses beitragen. Stagnierende Prozesse werden nicht nur im Periportal, sondern auch im zentralen Bereich beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobularkanäle schreitet voran. In den Geweben der Leber erhöht sich der Kupfergehalt.
4. IV - Zirrhose. Symptome einer peripheren und zentralen Stagnation der Galle werden erkannt. Die Zeichen einer ausgeprägten Zirrhose werden bestimmt.

Symptome

PBCV kann einen asymptomatischen, langsamen oder schnell fortschreitenden Verlauf haben. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und manifestiert sich durch Pruritus und häufige Schwäche. In der Regel suchen die Patienten zunächst die Hilfe eines Dermatologen auf, da Ikterus zu Beginn der Erkrankung in der Regel abwesend ist und nach 6-24 Monaten auftritt. In etwa 25% der Fälle treten Pruritus und Ikterus gleichzeitig auf, und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute zu Hautmanifestationen ist für diese Krankheit nicht typisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Bei etwa 15% der Patienten ist PBCP asymptomatisch und zeigt keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen kann die Krankheit im Frühstadium nur bei vorbeugenden Untersuchungen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen festgestellt werden, bei denen biochemische Blutuntersuchungen erforderlich sind, um den Anstieg der Gallenstauungsindikatoren zu bestimmen. Bei einem asymptomatischen Krankheitsverlauf kann die Erkrankung 10 Jahre dauern und bei Vorliegen eines Krankheitsbildes - etwa 7 Jahre.

Bei etwa 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit von schwerer Müdigkeit begleitet. Dies führt zu einer erheblichen Verringerung der Leistungsfähigkeit, der Schlafstörungen und der Entwicklung depressiver Zustände. Typischerweise fühlen sich diese Patienten morgens besser, und nach dem Mittagessen verspüren sie einen erheblichen Zusammenbruch. Ein solcher Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf während des Tages, aber die meisten Patienten stellen fest, dass selbst Schlaf nicht zur Rückkehr der Effizienz beiträgt.

In der Regel ist Juckreiz der Haut das charakteristischste erste Anzeichen von PBCP. Sie tritt plötzlich auf und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können sich solche Empfindungen auf den ganzen Körper ausbreiten. Juckreiz ist nachts stärker ausgeprägt und tagsüber etwas geschwächt. Während die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms ungeklärt bleibt. Ein häufiges Jucken verstärkt oft die bereits vorhandene Ermüdung, da diese Empfindungen die Schlafqualität und den psychischen Zustand beeinträchtigen. Die Aufnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verschlimmern.

Patienten mit PBCV klagen häufig über:

• Rückenschmerzen (auf der Ebene der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
• Schmerzen entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa einem Drittel der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie verursacht, die durch eine verlängerte Gallenstauung verursacht wird.

Nahezu 25% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome identifiziert, die auf der Haut mit einem längeren Anstieg des Cholesterinspiegels (mehr als 3 Monate) auftreten. Manchmal erscheinen sie als Xanthelasmus - leicht hoch aufragende, schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und geringer Größe. Normalerweise betreffen solche Hautveränderungen den Bereich um die Augen, und Xanthome können sich auf der Brust, unter den Brustdrüsen, am Rücken und in den Handflächenfalten befinden. Manchmal führen diese Manifestationen der Krankheit zum Auftreten von Parästhesien in den Gliedmaßen und zur Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie. Xanthelasma und Xanthome verschwinden mit der Beseitigung der Stagnation der Galle und der Stabilisierung des Cholesterinspiegels oder mit dem Beginn des letzten Stadiums der Erkrankung - Leberversagen (wenn die betroffene Leber kein Cholesterin mehr synthetisieren kann).

Eine längere Stagnation der Galle mit PBCP führt zu einer gestörten Resorption von Fetten und einer Reihe von Vitaminen - A, E, K und D. In dieser Hinsicht treten beim Patienten die folgenden Symptome auf:

• Gewichtsverlust;
• Durchfall;
• verschwommenes Sehen im Dunkeln;
• Steatorrhoe;
• Muskelschwäche;
• Beschwerden auf der Haut;
• Neigung zu Frakturen und deren Langzeitheilung;
• Veranlagung zu Blutungen.

Ein weiteres sichtbares Zeichen von PBCP ist der Ikterus, der auf einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut zurückzuführen ist. Es drückt sich in der Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut aus.

Bei 70-80% der Patienten mit PBCP wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine Erhöhung der Milz festgestellt. Viele Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PCPP kann durch folgende Pathologien kompliziert sein:

• Zwölffingerdarmgeschwüre mit erhöhter Blutungsneigung;
• Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, die zu Blutungen führen;
• Autoimmunthyreoiditis;
• diffuser giftiger Kropf;
• rheumatoide Arthritis;
• Lichen planus;
• Dermatomyositis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Keratokonjunktivitis;
• Sklerodermie;
• CREST-Syndrom;
• Immunokomplex-Kapillare;
• Sjögren-Syndrom;
• IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
• renale tubuläre Azidose;
• unzureichende Funktion des Pankreas;
• Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein klinisches Bild der Leberzirrhose. Ikterus kann zu einer Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasma nehmen zu. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko für die Entwicklung gefährlicher Komplikationen beobachtet: Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis und Aszites. Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten von Leberkoma, das zur Todesursache des Patienten wird.

Diagnose

Zum Nachweis von PBTsP werden folgende Labor- und Instrumentenuntersuchungen vorgeschrieben:

• biochemischer Bluttest;
• Blutuntersuchungen auf Autoimmunantikörper (AMA und andere);
• Fibrotest;
• Leberbiopsie mit anschließender histologischer Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen von PBCV zu identifizieren, werden die folgenden instrumentellen Diagnoseverfahren vorgeschrieben:

• Ultraschall der Bauchorgane;
• Endoskopische Sonographie
• Fibrogastroduodenoskopie;
• MRCP und andere

Die Diagnose "primäre biliäre Zirrhose" wird bei Vorhandensein von 3-4 diagnostischen Kriterien aus der Liste oder bei Vorhandensein der 4. und 6. Symptome gestellt:

1. Das Vorhandensein von starkem Pruritus und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis usw.);
2. Das Fehlen von Verstößen in den extrahepatischen Gallengängen.
3. Die Aktivität der Cholestase-Enzyme wurde um das 2-3-fache erhöht.
4. AMA-Titer 1-40 und höher.
5. Erhöhte Serum-IgM-Spiegel.
6. Typische Veränderungen im Gewebe der Leberbiopsie.

Behandlung

Während die moderne Medizin keine speziellen Methoden zur Behandlung von PBCP hat.

Den Patienten wird empfohlen, Diät Nr. 5 mit normalisierter Zufuhr von Kohlenhydraten, Proteinen und einer Einschränkung der Fette einzuhalten. Der Patient sollte große Mengen an Ballaststoffen und Flüssigkeiten zu sich nehmen, und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichend sein. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe (Fettschemel) wird empfohlen, den Fettgehalt auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom auftritt, ist außerdem die Verabreichung von Enzympräparaten ratsam, um den Vitaminmangel auszugleichen.

Um den Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

• Kleidung aus Leinen oder Baumwolle tragen;
• sich weigern, heiße Bäder zu nehmen;
• Überhitzung vermeiden;
• nehmen Sie kühle Bäder mit hinzugefügtem Soda (1 Tasse pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Medikamente dazu beitragen, Pruritus zu reduzieren:

• Cholestyramin;
• Phenobarbital;
• Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondan-Setron (ein Antagonist von Typ-III-5-Hydroxytryptamin-Rezeptoren);
• Naloxan (ein Opiatantagonist);
• FOSAMAX.

Manchmal treten die Manifestationen des Pruritus nach der Plasmapherese effektiv zurück.

Um die pathogenetischen Manifestationen von PBCP zu verlangsamen, wird eine immunsuppressive Therapie vorgeschrieben (Glukokortikoide und Zytostatika):

• Colchicin;
• Methotrexat;
• Cyclosporin A;
• Budesonid;
• Ademetionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Vitamin D- und Calciumpräparate (zur oralen Verabreichung und zur parenteralen Verabreichung) verordnet:

• Vitamin D;
• Etidronat (Ditronel);
• Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Pruritus zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Bestrahlung empfohlen (jeweils 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg zur Behandlung von PBCP ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten durchgeführt werden, wenn solche Komplikationen dieser Krankheit auftreten:

• Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
• hepatische Enzephalopathie;
• Aszites;
• Kachexie;
• spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose.

Die endgültige Entscheidung über den Nutzen dieses chirurgischen Eingriffs trifft eine Konsultation von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Ein Rückfall der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, die modernen Immunsuppressiva können jedoch das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prognosen über das Ergebnis von PBCV hängen von der Art des Krankheitsverlaufs und seinem Stadium ab. Mit asymptomatischen Patienten können 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit - etwa 7-8 Jahre leben.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCP kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Erkrankung tritt der Tod aufgrund von Leberversagen auf.

Mit einer rechtzeitigen und wirksamen Behandlung haben Patienten mit PBCP eine normale Lebenserwartung.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei juckender Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthom, Schmerzen in den Knochen und starker Ermüdung wird empfohlen, einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen zu kontaktieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall, MRCP, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden verschrieben. Bei Bedarf wird eine Lebertransplantation in Absprache mit dem Transplantations-Chirurgen empfohlen.

Primäre biliäre Zirrhose geht mit der Zerstörung der intrahepatischen Kanäle einher und führt zu chronischer Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit und das Ergebnis des Endstadiums wird zur Leberzirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente eingesetzt, um die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Biliäre zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronisch fortschreitende Krankheit, die durch den schrittweisen Ersatz von Lebergewebe durch faserige Narben gekennzeichnet ist. Die Pathologie manifestiert sich lange Zeit nicht, häufig wird die Diagnose während der Vorsorgeuntersuchungen zufällig gestellt. In späteren Stadien sind äußere Anzeichen (kleine hepatische Anzeichen), portale Hypertonie, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird anhand von Hilfsuntersuchungsmethoden aufgestellt: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage einer Leberbiopsie und dem Nachweis von mitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, nur die Lebertransplantation kann das Leben des Patienten in späteren Stadien retten. Die nichtoperative Behandlung besteht aus symptomatischer Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät.

Biliäre zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist die schwerste Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie tritt häufiger bei Frauen über 40 auf, und die Gesamtprävalenz liegt bei 40 bis 50 Fällen pro 1 Million Einwohner. Es wurde ein enger Zusammenhang der Krankheit mit erblichen Faktoren festgestellt - diese Pathologie wird 570 Mal häufiger bei Verwandten festgestellt. Bislang wurde die Pathogenese der primären biliären Zirrhose nicht vollständig untersucht, und die genauen Ursachen ihres Auftretens sind nicht bekannt.

In mehr als 95% der Fälle werden antimitochondriale Antikörper im Blut nachgewiesen. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur die Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und dies geschieht nicht in anderen Geweben. Die List dieser Krankheit in ihrem verborgenen Anfang - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit bei der Untersuchung auf andere Krankheiten versehentlich erkannt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späteren Stadien der Leberschäden ist eine Transplantation angezeigt - nur in diesem Fall kann das Leben eines Kranken gerettet werden.

Ursachen der Gallenzirrhose

Die moderne Gastroenterologie assoziiert die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose mit Autoimmunerkrankungen im Körper. Die Krankheit ist erblich bedingt: Im Familienkreis treten sehr häufig Fälle von biliärer Zirrhose auf. Der Zusammenhang mit anderen Erkrankungen dieser Gruppe: Rheumatoide Arthritis, tubuläre renale Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere sprechen auch über die Autoimmunität der Erkrankung.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien bei fast allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose konnte der Zusammenhang dieser Antikörper mit der Zerstörung von Leberzellen nicht nachgewiesen werden. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Epithelproliferation und einer progressiven Fibrose im Bereich der Gänge beginnt. Der Entzündungsprozess lässt allmählich nach, aber die Fibrose breitet sich weiterhin im Lebergewebe aus und führt zu einer irreversiblen Zerstörung.

Andere Krankheiten provozieren den Beginn des Prozesses: angeborene Missbildungen und erworbene Gallenwegsdeformitäten, Cholelithiasis, intrahepatische Tumore und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, Gallengangzysten, primäre Sklerosierung oder eitrige Cholangitis. Auch der Ausbruch der Erkrankung kann zu einer gramnegativen Infektion führen - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche den mitochondrialen Antigenen ähneln. Im Blut dieser Krankheit werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunstörungen: erhöhte Immunglobulinspiegel M, beeinträchtigte Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für die Autoimmunpathogenese der primären biliären Zirrhose.

Die sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu einer Gallenstauung im extrahepatischen Gallengang führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Verengungen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Choledochuszyste und Mukoviszidose.

Klassifikation der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung weiterer Behandlungstaktiken. Die Leberfunktion bei biliärer Zirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala bewertet. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Bilirubin, Albumin und Prothrombinindex (ein Indikator für die Blutgerinnung). Abhängig von der Anzahl der diesen Indikatoren zugewiesenen Punkte gibt es Kompensationsstufen für die Zirrhose. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl, eine Lebenserwartung von bis zu 20 Jahren und eine Überlebensrate nach Bauchoperationen von mehr als 90% aus. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre, und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 80%. Die Zuordnung einer Klasse B oder C zu einem Patienten zeigt an, dass eine Lebertransplantation erforderlich ist.

In Russland wird vielfach die METAVIR-Skala verwendet, bei der der Fibrosegrad auf der Grundlage von Biopsiedaten geschätzt wird. Die Gradation des Grads liegt zwischen 0 und 4; Grad 4 zeigt das Vorhandensein von Zirrhose an.

Symptome einer Gallenzirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome der Zirrhose unspezifisch und werden gelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Pruritus. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt über das wiederholte Jucken der Haut, und jeder Zehnte macht sich Sorgen, dass das Kratzen der Haut unerträglich ist. Meistens tritt Juckreiz sechs Monate oder sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen für eine beginnende Zirrhose sind Müdigkeit, Schläfrigkeit und trockene Augen. Gelegentlich können die ersten Anzeichen einer Erkrankung Schweregrad und Schmerzen im rechten Hypochondrium sein. Eine Untersuchung ergab einen erhöhten Spiegel an Gamma-Globulinen, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Neigung zur arteriellen Hypotonie.

Während die Krankheit fortschreitet, treten andere Symptome auf. Äußerlich äußert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: Besenreiser auf der Haut; Rötung des Gesichts, der Handflächen und der Füße; vergrößerte Speicheldrüsen; Gelbfärbung der Haut und aller Schleimhäute; Flexionskontraktur der Hände. Die Nägel des Patienten verändern sich ebenfalls - sie werden breit und flach (Verformung der Nägel wie „Uhrgläser“), auf ihnen erscheinen weiße Querstreifen; Nagelhals verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht bilden sich Augenlider mit weißlichen Knoten - Fettablagerungen.

Neben äußeren Manifestationen treten Symptome einer portalen Hypertonie auf: Durch einen Druckanstieg in der Pfortader wird die Milz größer, es kommt zu Stauungen in den Venen der Bauchorgane - Krampfausdehnung der Hämorrhoiden- und Ösophagusvenen wird gebildet und an der anterioren Abdominalwand bildet sich ein ausgedehntes Venennetz ". Venöse Stauung führt zum Schwitzen von Flüssigkeit in der Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Schädigung der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Zirrhosekomplikationen. Aufgrund einer Verletzung der Vitamin-D-Resorption entwickelt etwa ein Drittel der Patienten Osteoporose, die sich in pathologischen Frakturen äußert. Die Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel an allen fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), die sich in Anzeichen einer Polyhypovitaminose äußern. Mit Kot wird überschüssiges Fett ausgeschieden - Steatorrhoe. Ein Fünftel der Patienten entwickelt eine begleitende Hypothyreose, entwickelt Myelopathie und Neuropathie. Krampfadern der Speiseröhre und des Rektums können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Leberschäden führen zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: Hepatorenal, Hepato-Lungen-Syndrome, Gastro- und Kolopathien entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion hat, den Körper von Giftstoffen zu reinigen, zirkulieren sie frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was zu einer hepatischen Enzephalopathie führt. Im Finale der biliären Zirrhose, eines hepatozellulären Karzinoms (bösartiger Tumor), kann sich eine vollständige Sterilität entwickeln.

Diagnose der Gallenzirrhose

Bei Anzeichen einer Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil beurteilt. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch einen Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase und G-GTP, eine Verschiebung des Verhältnisses von ALT und AST, der Gehalt an Bilirubin steigt später an. Der Immunstatus des Patienten wird untersucht: Der Immunglobulin-M-Spiegel, die Antikörper gegen Mitochondrien nehmen zu und der Rheumafaktor, die Antikörper gegen glatte Muskelfasern, die Schilddrüsengewebe und die Zellkerne (antinukleäre Antikörper) werden erhöht.

Anzeichen einer Leberfibrose können durch Ultraschall der Leber und CT-Scan des hepatobiliären Systems nachgewiesen werden, die endgültige Diagnose kann jedoch nur nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Selbst bei der Untersuchung von Biopsien können Veränderungen der Leber, die für eine Gallenzirrhose charakteristisch sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt werden. Dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Der Nachweis oder Ausschluss von Krankheiten, die zur Entstehung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Untersuchungen möglich: Ultraschall der Bauchhöhlenorgane, MR-Cholangiographie, ERCP.

Behandlung der biliären Zirrhose

Therapeut, Gastroenterologe, Hepatologe und Chirurg sind aktiv an der Behandlung dieser schweren Erkrankung beteiligt. Das Ziel der Therapie bei Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Sie können den Prozess der Fibrose mit Hilfe von Immunsuppressiva (Autoimmunprozess hemmen) oder choleretischen Medikamenten (Cholestase beseitigen) verlangsamen.

Symptomatische Therapie ist die Vorbeugung und Behandlung von Zirrhose-Komplikationen: Die hepatische Enzephalopathie wird mit Hilfe der Diät-Therapie (Verringerung des Proteinanteils, Erhöhung der pflanzlichen Komponente der Nahrung), Entgiftungstherapie, Verringerung der portalen Hypertonie mit Hilfe von Diuretika beseitigt. Multivitaminpräparate werden notwendigerweise ernannt, Enzyme werden zur Verbesserung der Verdauung eingesetzt. Für die Zirrhose der Klasse A und B wird die Begrenzung von körperlichem und emotionalem Stress empfohlen, und für die Klasse C wird die Ganzbettruhe empfohlen.

Die wirksamste Behandlung bei biliärer Zirrhose ist eine Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten die nächsten fünf Jahre. Ein Rezidiv der primären biliären Zirrhose tritt bei 15% der Patienten auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Vorbeugung von Gallenwegszirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber eine Ablehnung von Alkohol und Rauchen, eine regelmäßige Untersuchung durch einen Gastroenterologen, wenn Fälle von biliärer Zirrhose in der Familie, eine gute Ernährung und ein gesunder Lebensstil auftreten, können die Wahrscheinlichkeit erheblich verringern.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Die ersten Symptome der Krankheit sind nur zehn Jahre nach Beginn der Krankheit möglich, die Lebenserwartung mit Beginn der Zirrhose beträgt jedoch nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischem Bild, fortgeschrittenem Alter, Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Zirrhose. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden des Juckreizes, die Verringerung der Xanthomatose-Plaques und die Verringerung des Cholesterins im Blut.

Behandlung der biliären Zirrhose

Ursachen der Gallenzirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronisch-granulomatöse destruktive entzündliche Erkrankung der interlobulären und septalen Gallengänge autoimmuner Natur, die zur Entwicklung einer längeren Cholestase führt, die später in eine Zirrhose übergeht. Die Krankheit ist nicht weit verbreitet - in der Regel 4 bis 15 Fälle pro 1 Million Menschen. Der PBC-Anteil unter allen Leberzirrhosen wird auf 6-12% geschätzt. Die Krankheit ist anfälliger für vorwiegend bei Frauen, meistens im Alter von über 35 Jahren, der Anteil der Männer an der Erkrankung beträgt 10-15%. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 53 Jahre, für Frauen und Männer ist es ungefähr gleich.

Der Ursprung der primären biliären Zirrhose ist nicht vollständig verstanden. Was festgestellt wurde, ist die nicht infektiöse Natur der Krankheit. Es gibt Hypothesen der erblichen Natur der Gallenwegszirrhose, jedoch liegt die Prävalenz der Erbformen nicht über 1-7%. Es wurde eine schwache Verbindung zwischen PBC- und Histokompatibilitätsantigenen HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 und dem DQB1-Gen festgestellt.

Es wird eine Stellungnahme zur ätiologischen Bedeutung der immunpathologischen Merkmale des Organismus geäußert, d. H. Zur Insuffizienz des immunsuppressiven Systems, das sich unter anderem als Marker für die genetische Anfälligkeit herausstellt.

Gleichzeitig spielen autoimmune zelluläre Reaktionen eine führende Rolle bei der Pathogenese von PBC. Autoimmune Lebererkrankungen sind durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper gekennzeichnet. PBC ist durch das Vorhandensein von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) gekennzeichnet, die sich auf der inneren Membran von Mitochondrien befinden.

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich in vier Stufen:

• chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis - gekennzeichnet durch Entzündung und Zerstörung vorwiegend interlobulärer und septaler Gallengänge, dilatierte Portalkanäle werden mit Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen und eosinophilen Leukozyten infiltriert, die Integrität der Basalmembran der betroffenen Gallengänge ist gebrochen; Veränderungen im Parenchym der Läppchen werden durch die Ausdehnung der Gallenkapillaren der Leberplatten dargestellt, die Anzahl der Mikrovilli am Gallenpol der Hepatozyten ist reduziert; Häufig werden Granulome in der Nähe der betroffenen Gallengänge gefunden und dann tritt eine granulomatöse Cholangitis auf;
• die Proliferation von Cholangiol und periduktaler Fibrose - entwickelt sich nach der Zerstörung der interlobulären und Septumkanäle; zusammen mit lymphoplasmazytischer Infiltration und kollabierenden Gallengängen treten Gallengangepithelherde in den Portalbahnen auf; Die Infiltration entlang des Verlaufs von proliferierendem Cholangiol enthält viele Neutrophile und Makrophagen, und die Anzahl der interlobulären und septalen Gallengänge nimmt ab, wenn sie sich zersetzen.
• Fibrose des Stromas bei entzündlicher Infiltration des Leberparenchyms - gekennzeichnet durch das Auftreten von Bindegewebsfäden, die von den Pforten abgehen und die benachbarten Bahnen und zentralen Venen mit Pforten verbinden; sie verbreiten die entzündliche Infiltration in die proliferierenden Gallengänge, die Proliferation der Kanäle nimmt ab;
• Leberzirrhose - gekennzeichnet durch alle Anzeichen einer monolobulären Zirrhose; Im Portalstroma gibt es keine Gallengänge kleinen und mittleren Kalibers, es wird eine fokale Proliferation von Cholangiol, peripherer und zentrolobulärer Cholestase festgestellt.

Das klinische Bild der biliären Zirrhose umfasst folgende Anzeichen:

• Pruritus ist das Anfangssymptom von PBC, das bei der Mehrzahl der Patienten beobachtet wird. Zunächst hat es einen intermittierenden Charakter, wird dann konstant und nimmt nach einem warmen Bad und nachts zu; allmählich mit ikterischer Verfärbung der Haut und der Sklera kombiniert, häufig geht es jedoch vor Gelbsucht vor, manchmal über mehrere Monate oder sogar Jahre;
• dunkelbraune Hautpigmentierung - zuerst im Bereich des Schulterblattes und dann bei den meisten Patienten diffus (55%);
• cholestatischer Ikterus - steigt langsam an, wird bei weniger als der Hälfte der Patienten als Frühsymptom der Krankheit beobachtet und wird im Allgemeinen als prognostisch ungünstiges Symptom angesehen, was auf ein schnelles Fortschreiten der Krankheit hindeutet;
• Xanthelasma - bestimmt in frühen Stadien von 20-30% der Patienten, mit einem Anstieg des Cholesteringehalts im Blutserum über 12 mmol / l, Xanthelasma tritt bereits nach 2-3 Monaten auf; Hypercholesterinämie über 7,8 mmol / l (300 mg%) führt nach 1 Jahr zur Entwicklung von Xanthelasma; Eine Senkung des Cholesterinspiegels bei einer Reihe von Patienten geht einher mit dem Verschwinden von Xanthelasmen.
• extrahepatische Symptome - „Leberhandflächen“, Besenreiser treten nur bei ausgewählten Patienten auf; Sie sind immer einzigartig. die meisten beobachteten Männer haben Gynäkomastie; leichte Hepatomegalie ist möglich (die Leber ragt 1,5–3 cm unter dem Rippenbogen hervor, dicht, mit glattem Rand); Splenomegalie wird bei der Hälfte der Patienten beobachtet, bei einigen ist sie vorübergehend und hängt von der Phase der Exazerbation oder Remission ab.

Die ersten Anzeichen der Krankheit können folgende unspezifische Symptome sein:

• Schmerzsyndrom im rechten Hypochondrium, manchmal mit Fieber;
• erhöhte ESR;
• Schmerzen in den Gelenken und Muskeln;
• Dyspeptisches Syndrom;
• Hautsyndrom;
• Vaskulitis;
• Sklerodermie

Das fortgeschrittene Stadium der PBC ist durch eine fortschreitende Verschlechterung des Zustands der Patienten, einen Anstieg des Ikterus und manchmal einen Temperaturanstieg auf Subfebrilität und dann Fieberzahl, Erschöpfung bis zu Kachexie aufgrund einer Verletzung der Darmresorption gekennzeichnet.

Wie behandelt man Gallenzirrhose?

Die Therapie- und Diät-Therapie bei der Behandlung der biliären Zirrhose basiert auf den gleichen Prinzipien wie bei Patienten mit Leberzirrhose. Bei schwerer Cholestase mit starker Abnahme des Gallenflusses in den Darm ist die Fettmenge auf 40 bis 50 g / Tag begrenzt, hauptsächlich in Form von Pflanzenöl.

Der Vitamintherapie zugeordnet - die Vitamine A, D, E, K tragen zum Ausgleich des endogenen Mangels bei, werden hauptsächlich parenteral eingeführt.

Calciumgluconat wird in Kombination mit Vitamin D verwendet.

Die Therapie der Gallentherapie unterscheidet sich auf zwei Arten - die symptomatische und die pathogenetische Behandlung. Darüber hinaus konzentriert sich die Wahl des behandelnden Arztes auf konservative Therapie und Operation.

Symptomatische Behandlung wird vorgestellt:

• Cholestyramin - besitzt eine selektive Affinität für Gallensäuren und bindet sie, wenn sie oral eingenommen wird, als starker Komplex im Darm und wird in den Stuhl ausgeschieden, der häufig im Serumcholesterin und im Bilirubin im Serum reduziert ist, und Gelbsucht verschwinden oder erheblich schwächen. Langfristiger Gebrauch von Cholestyramin kann zur Entwicklung von Osteoporose beitragen.
• Bilignin ist ein Aktivkohlepräparat, hemmt die Rückresorption von Gallensäuren im Darm und wirkt ähnlich wie Cholestyramin juckreizlindernd.
• Rifampicin - steigert die Aktivität mikrosomaler Leberenzyme und trägt so zur Beschleunigung der Sulfoxidation von Gallensäuren bei ihrer anschließenden Eliminierung mit Urin bei, verbessert auch den Stoffwechsel unerwünschter saurer juckreizender Substanzen; Zu den Nebenwirkungen zählen eine toxische Hepatitis mit einer signifikanten Erhöhung der Transaminase-Aktivität, die nach dem Entzug des Arzneimittels verschwunden ist, allergische Reaktionen und Leukopenie;
• Metronidazol - verändert den Metabolismus von Gallensäuren im Darm bei Patienten mit Cholestase, wird in Form einer Pulstherapie verwendet.

Die pathogenetische Behandlung erfolgt durch immunsuppressive, entzündungshemmende, antifibrotische Mittel. Bewerben bei:

• Glukokortikosteroide - können die klinischen Symptome verbessern, d. h. vorübergehend den Juckreiz reduzieren, die Müdigkeit verringern, die Aktivität der Aminotransferasen reduzieren, IgG und gleichzeitig den Spiegel des Serum-Bilirubins nicht beeinträchtigen, eine Abnahme der Entzündungsreaktion nach Leberhistologie verursachen; Es besteht das Risiko einer schweren Osteoporose, die durch Bisphosphonate minimiert werden kann.
• Budesonid - GKS der zweiten Generation mit geringer Systemaktivität und verursacht daher fast keine Nebenwirkungen;
• Methotrexat - zeigt Wirksamkeit in Bezug auf klinische Symptome, Bilirubinämie und Aktivität der alkalischen Phosphatase, gleichzeitig werden deutliche Nebenwirkungen festgestellt;
• Colchicin - hat eine ausgeprägte antifibrotische und entzündungshemmende Wirkung; minimal toxisch; Der effektivste Effekt wurde beobachtet, wenn Colchicin mit Ursodeoxycholsäure oder Methotrexat kombiniert wurde.
• Heptral - Initiator der Peremetilirovaniya, Resulfurierung und Polyaminsynthese (drei wichtige Stoffwechselwege im menschlichen Körper); wirkt entweder als Donor der Methylgruppe oder als Enzyminduktor; erhöht die Membranmobilität und erhöht deren Polarisation, was wiederum zu einer Verbesserung der Funktion der Gallensäuretransportsysteme führt, die mit Hepatozytenmembranen assoziiert sind.

Eine Lebertransplantation ist die Methode der Wahl für Patienten mit progressiver PBC und klinischen und laboratorischen Anzeichen einer hepatischen Dekompensation. Der Zeitpunkt der Überweisung des Patienten zur Lebertransplantation wird bestimmt, indem 1-2 Jahre von der Anzahl der Jahre der erwarteten Lebenserwartung abgezogen werden. Gleichzeitig sollte ein guter Zeitpunkt für den chirurgischen Eingriff festgelegt werden, da eine Operation bei Patienten mit terminalem Leberversagen nicht akzeptabel ist. Schwäche bei Behinderung, resistenter Pruritus und schwere Osteoporose können ein Hinweis auf die Aufnahme in die Warteliste in früheren Stadien der PBC sein. Eine erfolgreiche Transplantation kann die Gesundheit für zehn Jahre oder länger vollständig wiederherstellen, aber in einer transplantierten Leber kann es zu PBC-Erkrankungen kommen.

Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Laut verschiedenen Autoren beträgt das durchschnittliche Überleben von Patienten mit asymptomatischer Erkrankung 10 bis 20 Jahre bei klinischen Manifestationen - 7,5 bis 10 Jahre. Der Tod ist meistens mit Blutungen aus erweiterten Krampfadern, hepatischem Koma und Septikämie verbunden.

Welche Krankheiten können damit in Verbindung gebracht werden?

Das primäre Gallensyndrom während seiner Entwicklung wird von einer Reihe von Krankheiten begleitet, die hauptsächlich chronische Formen und Autoimmunität aufweisen:

• sklerodermie,
• systemischer Lupus erythematodes,
• rheumatoide arthritis,
• Hashimoto-Thyreoiditis
• Myasthenie
• Zöliakie
• quer Myelitis,
• Insulin-abhängiger Diabetes mellitus,
• Autoimmunthrombozytopenie,
• fibrosierende Alveolitis,
• perniziöse anämie,
• Sarkoidose
• renale tubuläre Azidose.

Bei den Hautveränderungen mit Verdacht auf eine Immunpathogenese ist Lichen Planus am häufigsten mit PBC assoziiert. Darüber hinaus können Psoriasis, discoider Lupus erythematodes, Pemphigoid, Erythema nodosum und hämorrhagische Vaskulitis mit einer autoimmunen Lebererkrankung kombiniert werden.

Mit der Entwicklung von Immunschwäche, insbesondere bei der Immunsuppression, damit verbundenen hohe Inzidenz von malignen Tumoren extrahepatischen Lokalisation bei Patienten mit PBC (Brustkarzinom, Magen-Adenokarzinom, Plattenepithelkarzinom Gebärmutterhalskarzinom, Blasenkarzinom, hochgradigen Karzinoms Bronchus, Hodgkin-Lymphom, Kolonkarzinom und schlecht differenziertes Plattenepithelkarzinom der Bronchien).

Der Tod kann als Folge von Komplikationen bei Leberschäden (Leberhaut, Blutungen von Ösophagusvarizen) und systemischen Pathologien (Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Nierenversagen) auftreten.

Behandlung der biliären Zirrhose zu Hause

Die Behandlung der biliären Zirrhose über einen langen Zeitraum und daher in verschiedenen Stadien der Therapie kann der Patient sowohl zu Hause als auch im Krankenhaus sein. Im Krankenhaus wird empfohlen, die Krankheit zu diagnostizieren, intensive Therapieverläufe, chirurgische Eingriffe.

Welche Medikamente zur Behandlung von Gallenzirrhose?

• Vitamin A (Retinol) - bei einer Dosis von 100.000 ME einmal im Monat intramuskulär;
• Vitamin D (Ergocalciferol) - 3000 IE / Tag oral (6 Tropfen einer Öllösung mit einem Gehalt von 25000 ME in 1 ml);
• Vitamin E (Tocopherol) - oral in einer Dosis von 300 mg / Tag für 10–20 Tage;
• Vitamin K (Vikasol) - intramuskulär in Dosen von 10 mg 1-mal pro Tag für 5-10 Tage bis zur Beseitigung der Blutungen und dann 1 Injektion pro Monat;
• Calciumgluconat (in Kombination mit Vitamin D) - bei einer Dosis von 2-3 g / Tag;
• Cholestyramin - 10-16 g / Tag (1 Teelöffel pro Glas Wasser oder Saft 3-mal täglich) 40 Minuten vor dem Frühstück, 40 Minuten nach dem Frühstück und 40 Minuten vor dem Mittagessen; Die Kursdauer wird individuell gewählt (von 1 Monat bis zu mehreren Jahren).
• Bilignin - eine Dosis von jeweils 5-10 g, dreimal täglich 30-40 Minuten vor den Mahlzeiten verordnet; Kursdauer 1-3 Monate;
• Rifampicin - bei einer Dosis von 10 mg / kg für lange Zeit (Monate);
• Metronidazol - Impulstherapie 250 mg dreimal täglich während der Woche;
• Prednisolon - bei einer Dosis von 30 mg / Tag für 8 Wochen mit einer allmählichen Verringerung der Dosis auf 10 mg / Tag;
• Methotrexat - bei einer Dosis von 15 mg einmal wöchentlich;
• Colchicin - bei einer Dosis von 0,6 mg zweimal täglich;
• Ursodesoxycholsäure - in einer Dosis von 10-15 mg / kg über einen Zeitraum von 10 Monaten bis 2 Jahren oder mehr;
• Heptral (Ademetionin) - 16 langsame intravenöse Infusionen von 800 mg Ademetionin täglich und 16 Tage orale Verabreichung von 1600 mg Ademetionin (2 Tabletten 2-mal täglich).

Behandlung der biliären Zirrhose durch Volksmethoden

Die Behandlung der biliären Zirrhose mit Volksmitteln wird empfohlen, um mit Ihrem Arzt zu besprechen und nicht auf eigene Gedanken zu setzen. Folgende Rezepte können zur Diskussion angenommen werden:

• Löwenzahnmarmelade - schneiden Sie einige hundert Löwenzahnblüten aus und gießen Sie einen Liter Wasser hinzu, fügen Sie gehackte Zitrone hinzu, lassen Sie sie 6 Stunden ruhen, abtropfen lassen; fügen Sie ein Kilo Zucker hinzu und kochen Sie 1-2 Stunden bei schwacher Hitze; regelmäßig einnehmen;
• Abkochung von Hafer - kombinieren Sie 3 EL. Hafer und Birkenknospen, 2 Esslöffel Preiselbeerblätter, 4 Liter kaltes Wasser einfüllen und einen Tag ziehen lassen; 1 EL in einer anderen Schüssel Hagebutten, gießen Sie einen Liter kochendes Wasser und kochen Sie ihn 10 Minuten lang, nehmen Sie ihn vom Herd und bestehen Sie für denselben Tag. am nächsten Tag die Brühe 15 Minuten bei schwacher Hitze erwärmen, 3 EL hinzufügen. Knöterich und 2 EL. Maisside, weitere 15 Minuten kochen, vom Herd nehmen und 45 Minuten beharren; durch Käsetuch abseihen, dann die Dogrose-Infusion in denselben Behälter gießen; Insgesamt sollte es 3-3,5 Liter Brühe geben, die in einem dunklen Behälter im Kühlschrank nicht länger als 5 Tage aufbewahrt werden sollte; nehmen Sie in Form von Wärme 150 g 4 mal täglich eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten ein;
• Zitronenhonigpaste - 2 Zitronen zerkleinern oder mahlen, 100 ml Olivenöl, 500 g Blütenhonig, 1,5 Stück geschälter Knoblauch in einem Mixer; alles gut mischen und im Kühlschrank aufbewahren; Nehmen Sie eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten für 1 EL. 3 mal am Tag.

Behandlung der biliären Zirrhose während der Schwangerschaft

Die Behandlung der biliären Zirrhose während der Schwangerschaft wiederholt weitgehend die Behandlung der schwangeren Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich während der Schwangerschaft selten, da sie in der älteren Altersgruppe häufiger auftritt.

Welche Art von Ärzten sollten Sie kontaktieren, wenn Sie eine Gallenzirrhose haben

Bei der Diagnosestellung müssen Geschlecht, Alter und Vererbung berücksichtigt werden. Es ist bemerkenswert, dass in einem Drittel der Fälle die Krankheit bei Frauen über 60 Jahren diagnostiziert wird.

Das wichtigste klinische Symptom ist Pruritus. In den frühen Stadien der Krankheit wird die Aktivität von Cholestase-Enzymen erhöht, eine Zunahme der ESR wird festgestellt.

PBC-Diagnosekriterien:

• intensiver pruritus,
• klinischer Verdacht aufgrund extrahepatischer Manifestationen (Trockensyndrom, rheumatoide Arthritis usw.),
• Erhöhung der Cholestase-Enzyme um das 2-3-fache gegenüber der Norm,
• normale extrahepatische Gallengänge mit Ultraschall,
• Nachweis antimitochondrialer Antikörper in Titern über 1:40,
• erhöhtes Serum-IgM,
• charakteristische Veränderungen in der Leberpunktion.

Die Diagnose PBC wird auf das 4. und 6. Kriterium oder auf drei oder vier indizierte Symptome gesetzt.

Der antimitochondriale Antikörpertest der M2-Klasse ist ein spezifischer und wertvoller diagnostischer Test.

Die CT zeigt mit Ultraschall unveränderte extrahepatische Gallengänge.

Die histologische Untersuchung der Leberbiopsie bestätigt die Diagnose, mit der in den frühen Stadien der Erkrankung nicht-eitrige destruktive Cholangitis entdeckt wird - später die Bildung einer biliären Leberzirrhose.