Vollständige Überprüfung der Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms

In diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie heißt Budd-Chiari-Syndrom, wie gefährlich ist es, wie sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, Ärztin der 2. Kategorie, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

Budd-Chiari-Syndrom - Blutstauung in der Leber, verursacht durch eine Verletzung des Körperabflusses, die sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Die Folge von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut aus ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Die anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der Innenwände der Blutgefäße, die die Leber versorgen).
2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund nicht-vaskulärer Erkrankungen auf).

Das Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Laut Statistik wird es bei 1 von 100 Tausend Menschen, bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren, diagnostiziert - mehrmals häufiger als bei Männern.

Bei Pathologien aus verschiedenen Gründen (Peritonitis, Gefäßthrombose) ziehen sich benachbarte und innere Gefäße der Leber zusammen. Durch die Verlangsamung des Blutflusses kommt es zu einer Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit Narbenbildung. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wodurch die Gefäße stark zusammengedrückt werden.

Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (Portalhypertonie) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit entwickelt sich rasch zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) bildet sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Bauchraum (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). In 20% ist das Syndrom in wenigen Tagen aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen tödlich.

Eine vollständige Heilung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Drogentherapie und chirurgische Verfahren im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahre), sind jedoch bei akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt, die chirurgische Korrektur wird von Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheiten

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Abfluss von venösem Blut aus dem Organ sicherstellen. Um ihr Aussehen zu provozieren, können:

• mechanisches Bauchtrauma (Schock, Prellung);
• Peritonitis (akute Entzündung im Unterleib);
• Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
• Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
• Bauchschwellung;
• Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das den Blutfluss aus der Leber ermöglicht);
• Thrombose (Überlappung des Gefäßbetts mit einem Thrombus);
• Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art Anämie, nächtlicher Ausfluss von mit Blut vermischtem Urin);
• wandernde viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
• Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
• Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25–30% der Fälle kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird als idiopathisch bezeichnet.

Stadien der Leberschäden. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

1. Die akute Form ist durch eine rasche Zunahme der Krankheitszeichen gekennzeichnet - akute Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in der Brust und im Bauchraum). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt körperliche Aktionen aus. In der Regel endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit in wenigen Tagen im Koma und Tod.
2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufig chronisch. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
3. Die chronische Form im Frühstadium ist asymptomatisch (75–80%), Schwäche und Müdigkeit sind vor dem Hintergrund einer zunehmenden Insuffizienz der Blutversorgung des Körpers möglich, die nicht mit körperlicher Aktivität zusammenhängt. Während des Fortschreitens provoziert das Versagen das Auftreten ausgeprägter Symptome, die von Schmerzen, einem Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen und Anzeichen einer Leberzirrhose begleitet werden. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholt sich möglicherweise nicht (aufgrund der häufigen Komplikationen des Prozesses).

Akute, unerträgliche Schmerzen im Oberbauch (unter dem unteren Brustbeinrand, unter dem Löffel) oder rechtes Hypochondrium

Leichte Gelbfärbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Bauchraum

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Beschwerden und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften von Blut (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten venösen Musters auf Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörung)

Ein häufiges Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist die rasche Entwicklung schwerwiegender Komplikationen:

• Nieren- und Leberversagen;
• Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
• innere Blutung;
• Zirrhose;
• Koma und tödliches Ergebnis.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg der Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutgerinnungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verschriebene klinische Labordiagnose:

• detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten (Erhöhung um 70%);
• Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren (Änderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
• Biochemische Blutuntersuchungen (Anstieg der alkalischen Phosphatase, Lebertransaminase-Aktivität, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme von Albumin).

Analyse von Leberuntersuchungen. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden Sie:

1. Computertomographie und Ultraschall (bestimmen den Grad und die Lokalisation von Leberbereichen mit Durchblutungsstörungen).
2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg, um die Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und den Grad der vaskulären Läsion zu bestimmen).
3. Untere Kavitation (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Vorhandensein von Hindernissen für den Blutfluss).
4. Biopsie oder In-vivo-Aufnahme von biologischem Material (ermöglicht die Bestimmung des Degenerationsgrades, der Nekrose oder der Zellatrophie).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (zur Bestimmung der Lokalisation der Thrombose).

CT-Untersuchung des Bauches eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie ineffizient, nur geringfügig und entlastet den Patienten für kurze Zeit (verlängert das Leben um bis zu 2 Jahre).

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein vitales und multifunktionales Organ. Lebererkrankungen beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entstehung verschiedener Krankheiten. Die Gründe für diesen Fehler können viele sein. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomenkomplex wird durch Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Beeinträchtigung der Durchblutung des Organs führt.

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts von einem britischen Chirurgen, Budd, und einem österreichischen Pathologen Kiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander die Thrombose großer Lebervenen auf der Ebene ihrer Verbindung, wodurch die Blutentnahme aus den Leberläppchen verhindert wurde. Laut ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe „Embolie und Thrombose anderer Venen“ zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Ausdrücke: "Krankheit" und "Syndrom" von Budd-Chiari. Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Gefäße der Leber oder einer chronischen Form der Erkrankung einhergeht, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall geht es um die klinische Manifestation nichtvaskulärer Erkrankungen. Eine solche Aufteilung des pathologischen Prozesses mit den gleichen Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Der Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die die Vitalaktivität aller Organe negativ beeinflusst und sich als Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit akutem, subakutem, chronischem oder fulminantem Verlauf. Durch den Verschluss der Lebervenen wird die normale Blutversorgung gestört. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Dies führt häufig zu einem Koma oder Tod des Patienten.

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig ältere Frauen im Alter von 35-50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte den Alarm ausgelöst, weil das Syndrom viel jünger ist. In Europa ist es bei einer Million von einer Person registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Leber, Ultraschall, CT-Scan und MRI, Lebergewebebiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine umfassende medikamentöse Therapie und eine rechtzeitige Operation können nur die Lebensdauer der Patienten verlängern und deren Qualität verbessern. Die Patienten verschrieben Diuretika, Desaggreganten und Thrombolytika. Bei akuten Formen bleiben auch diese Ereignisse machtlos. Für diese Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr unterschiedlich. Alle sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In dieser Hinsicht haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Die Erkrankung, die durch eine angeborene Anomalie - Membranbefall oder Stenose der unteren Hohlvene - verursacht wird, ist in Japan und Afrika üblich. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalien der Lebergefäße sind der ätiopathogenetische Faktor der Erkrankung.
• Secondary-Syndrom - eine Komplikation der Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartige Neubildungen, Erkrankungen der Leber, chronische Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologische und Autoimmunerkrankungen, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, bakterielle Infektionen und Parasitenbefall, Schwangerschaft und Geburt, Chirurgie, verschiedenes invasives medizinisches Verfahren, bestimmte Einnahme Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, wenn die genaue Ursache der Erkrankung nicht ermittelt werden kann.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms umfasst 6 Formen: angeborene, thrombotische, posttraumatische, entzündliche, onkologische und hepatische Formen.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkungen des verursachenden Faktors
2. Verengung und Verstopfung der Venen
3. Blutfluss verlangsamen
4. Entwicklung der Stagnation
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narbenbildung,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Venen der Leber,
8. Mikrovaskuläre Ischämie des Organs
9. Die Abnahme des Volumens des peripheren Teils der Leber
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Körperteils
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten
12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das an Muskatnuss erinnert;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel mit Tumorzellen;
• Schwere venöse Stase und Lymphotase;
• Nekrose der zentrolobulären Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zu den ersten Symptomen der Krankheit. Bei einem Verschluss einer Lebervene können die charakteristischen Symptome fehlen. Die Blockade von zwei oder mehr venösen Stämmen endet mit einer Verletzung des Pfortaderblutflusses, einem Druckanstieg im Pfortelsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und der Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Hepatozytenzerstörung und Organfunktionsstörungen sind die Ursachen für eine Behinderung oder den Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose auslösen:

1. Sitzen oder Stehen arbeiten
2. Sitzender Lebensstil
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität
4. Schlechte Gewohnheiten, vor allem Rauchen,
5. Akzeptanz einiger Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht

Symptomatologie

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient sich an den Arzt wendet, ist der Schmerz, der ihm den Schlaf und die Ruhe nimmt.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und manifestiert sich als scharfer Schmerz im Unterleib und rechtem Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht einher mit einer Expansion und Ausbuchtung der Vena saphena im Unterleib. Die Symptome erscheinen unerwartet und schnell fortschreitend und verschlechtern den Allgemeinzustand der Patienten. Sie bewegen sich sehr schwer und können sich nicht mehr bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in der Brust und im Bauchraum. Erscheint Lymphostase. Solche Prozesse sind praktisch nicht für eine Therapie geeignet und enden mit Koma oder Tod von Patienten.
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulatives Syndrom, Aszites. Die Symptomatologie nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund der Thrombophlebitis der Lebervenen und der Keimung der Faserfasern in ihrem Hohlraum. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es können Anzeichen eines asthenischen Syndroms auftreten - Unwohlsein, Müdigkeit, Müdigkeit. In diesem Fall ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Unbehagen und Unbehagen im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, ikteröse Sklera und Schwellungen des Sprunggelenks. Das Schmerzsyndrom ist mäßig.
• Die fulminante Form zeichnet sich durch einen schnellen Anstieg der Symptome und ein Fortschreiten der Krankheit aus. Wörtlich in wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörungen und Aszites. Die offizielle Medizin kennt einzelne Fälle dieser Form der Pathologie.

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. innere Blutung
2. Dysurie
3. Druckerhöhung im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. Leberkennungsversagen
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge des Anstiegs der portalen Hypertonie - ein Symptom des "Kopfes der Qualle" und des Aszites (rechts)

In der Endphase des progressiven Leberversagens entsteht ein Koma, aus dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Zunächst entsteht ein ängstlicher, aufgeregter oder trostloser, apathischer Zustand bei den Patienten, häufig Euphorie. Denken wird langsamer, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verstärken sich die Symptome: Patienten werden verwirrt, sie schreien und weinen, sie reagieren akut auf gewöhnliche Ereignisse. Symptome von Meningismus, "Lebergeruch" im Mund, Handzittern, Blutungen in der Mundschleimhaut und Magen-Darm-Trakt treten auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematös-aszites begleitet. Starke Schmerzen auf der rechten Seite, pathologische Atmung, Hyperbilirubinämie - Anzeichen für eine Pathologie im Endstadium. Die Patienten haben Krämpfe, die Pupillen weiten sich aus, der Druck fällt ab, die Reflexe sterben aus, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach Anhörung der Patientenbeschwerden führen die Ärzte eine Sichtprüfung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine abschließende Diagnose ermöglicht zusätzliche Untersuchungen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, reduziertes Gesamtprotein und ein verschlechtertes Verhältnis von Fraktionen
• In der Ascitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.

1. Leberultraschall - die Erweiterung der Lebervenen, die Zunahme der Pfortader;
2. Dopplersonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen
3. Portographie - die Untersuchung des Pfortadersystems nach der Injektion eines Kontrastmittels in dieses;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen der Leber und der Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Ösophagusvarizen;
6. Angiographie und venohepatografiya mit dem Kontrast - die Lokalisation des Blutgerinnsels und den Grad der gestörten Leberzirkulation;
7. CT-Scan - Leberhypertrophie, Schwellung des Parenchyms, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRI - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettregeneration des Organs;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothrombus;
10. Die Szintigraphie erlaubt es, den Ort der Thrombose zu bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose auch mit dem komplexesten klinischen Bild zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktiken hängen davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird.

Medizinische Ereignisse

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen erleichtern den Zustand des Patienten leicht und kurz und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks
• Beseitigung der portalen Hypertonie
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber
• Komplikationen vermeiden
• Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen im Krankenhaus stationär behandelt werden. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Drogengruppen:

1. Diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
2. Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
4. Plättchenhemmer - Clexan, Fragmin,
5. Thrombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Transfusionen von roten Blutkörperchen, Plasma.

Mit der Entwicklung von schweren Komplikationen werden den Patienten Zytostatika verschrieben. Bei der Behandlung von Aszites ist die Ernährungstherapie von größter Bedeutung. Es ist auf Natrium beschränkt. Dargestellt sind große Dosen von Diuretika und Parazentese.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert die Lebensdauer von 2 Jahren um 80% krank. Wenn die medikamentöse Therapie der portalen Hypertonie nicht gewachsen ist, werden chirurgische Methoden eingesetzt. Ohne Operation treten innerhalb von 2 bis 5 Jahren tödliche Komplikationen auf. Todesfälle treten in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen zusammenhängt.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, wodurch die Ursache für den Verschluss der Lebervenen festgestellt werden kann.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel für den Shunt-Betrieb

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften, um den Blutfluss in den Venen der Leber zu normalisieren;
• Beim Shunting handelt es sich um eine Operation, bei der der Blutfluss in den Gefäßen der Leber durch Umgehen der Okklusionsstelle mit Hilfe von Shunts wiederhergestellt wird.
• Vena Cava-Prothetik;
• Dilatation der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• vaskuläres Stenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Die Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für die Pathologie.

Eine chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch die Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet oft mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündung des Peritoneums. Bei Fehlen einer adäquaten Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf.

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit einem chronischen Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst durch: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Erkrankungen der Nieren und der Leber. Eine vollständige Heilung für Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantologie in der Zukunft wird die Heilungschancen der Patienten signifikant erhöhen.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Syndrom oder Badd-Chiari-Krankheit wird als Obstruktion (Obstruktion, Thrombose) der Venen bezeichnet, die die Leber im Bereich ihrer Verschmelzung mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher vaskulärer Verschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und vaskuläre Entzündung (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beläuft sich auf 13-61% aller Fälle von Endoflebitis mit Thrombose. Es führt zu Funktionsstörungen der Leber und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf und die Häufigkeit seiner Entwicklung liegt bei 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt durch schweres Nierenversagen auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Das Budd-Chiari-Syndrom wird meistens durch angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erbliche Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

• angeborene oder erworbene hämatologische Erkrankungen: Einsturz, die aus dem Produkt hervorgegangen sind, z. B. die Einnahme von Anfällen, z. B. die Ursache dafür, dass es sich um ein Produkt handelt systemische Vaskulitis;
• Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava leiomyoma inferior, kardiales Myxom, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
• mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der V. cava inferior, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Verstopfung der V. cava inferior nach Verletzungen oder Operationen;
• wandernde Thrombophlebitis;
• chronische Infektionen: Syphilis, Amebiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
• Leberzirrhose verschiedener Genese.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungsstörungen und in 9% durch bösartige Tumore ausgelöst.

Das Budd-Chiari-Syndrom wird aus ätiologischen Entwicklungsgründen wie folgt klassifiziert:

1. Idiopathie: unerklärliche Ätiologie.
2. Congenitale: Entwickelt als Folge einer Fusion oder Stenose der unteren Hohlvene.
3. Posttraumatisch: durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
5. Durch Krebs verursacht: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennierenneoplasmen, Leiomyosarkome usw.
6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Erkrankungen und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie ätiologische Ursachen für Thrombose, Stenose oder Obliteration von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Verstopfung einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Verstopfung in den Lumen von zwei venösen Gefäßen kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einer Erhöhung des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdistension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

Bei der Mehrzahl der Patienten beginnt der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die ungepaarte Vene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und eine venöse Verstopfung führt zu Hypertrophie der peripheren Teile der Leber. Bei fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose kann es zu einer pathologischen Vergrößerung des Caudat-Leberlappens kommen, die zu einer Verstopfung des Lumens der unteren Hohlvene führt. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozyten-Nekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, gestörter Gerinnung oder Leberzirrhose auftritt.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann durch Lokalisierung der Stelle von Thrombose und Endophlebitis von drei Typen sein:

• I - inferiorer Vena cava mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
• II - Auslöschung großer venöser Gefäße der Leber;
• III - Auslöschung kleiner venöser Gefäße der Leber.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Auftreten bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

Die am häufigsten beobachtete chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit, wenn das Syndrom lange Zeit nicht mit sichtbaren Anzeichen einhergeht und nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Röntgen, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit erscheinen die Patienten:

• Schmerz in der Leber;
• Erbrechen;
• schwere Hepatomegalie;
• Verdichtung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Bauches und der Brust. In späteren Stadien der Thrombose der Spritzgefäße entwickeln sich eine ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

• das Auftreten von akuten und rasch zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
• moderate Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
• Übelkeit oder Erbrechen;
• pathologische Vergrößerung der Leber;
• Krampfausdehnung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße im Bereich der vorderen Bauch- und Brustwand;
• Schwellung der Beine.

Bei akutem Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit rasch voran, und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten Abdominalvorsprünge und Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und nicht durch Diuretika korrigiert werden. In den letzten Stadien zeigen 10–20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Venenblutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es ist gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein rasch fortschreitendes Leberversagen.

Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sterben an solchen Komplikationen, die durch eine portale Hypertonie verursacht werden, ohne adäquate und rechtzeitige chirurgische und therapeutische Behandlung:

• Aszites;
• blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
• Hypersplenismus (signifikanter Anstieg der Milzgröße und Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, weißen Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Morbus Budd-Chiari, die von einer vollständigen Blockade der Venen begleitet werden, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Nierenversagen.

Notfallbedingungen für das Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnwegsstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie bedenken, dass sie unter bestimmten Umständen das Rettungsteam dringend anrufen müssen. Solche Anzeichen können sein:

• schnelles Fortschreiten der Symptome;
• Erbrochene Farbe des Kaffeesatzes;
• teerliche Hocker;
• eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Ein Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine Lebervergrößerung, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit in biochemischen Labortests im Labor festgestellten Anomalien aufweist. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenstudien empfohlen:

• Doppler-Ultraschall der Bauchgefäße und der Leber;
• CT-Scan;
• MRI;
• Kawagrafiya;
• Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fragwürdig sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie verschrieben, die es erlaubt, Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, Thrombosen der terminalen Venolen der Leber und eine venöse Verstopfung festzustellen.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen eines Leberversagens ist eine chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen zu erzwingen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

• Angioplastie;
• Rangieren;
• Ballondilatation.

Im Falle einer Membranfusion oder Stenose der unteren Hohlvene wird die venöse Durchblutung bei transatrialer Membrantomie, Expansion, Bypassvene mit atrialem Bypass oder Ersatz prothetischer Stenose wiederhergestellt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe insgesamt durch eine Zirrhose geschädigt wurde, und andere irreversible Funktionsstörungen, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Zur Vorbereitung des Patienten auf die Operation, zur Wiederherstellung des Blutflusses in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach einer chirurgischen Behandlung wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung muss der Arzt den Patientenkontrolltests den Elektrolytgehalt im Blut und die Prothrombinzeit vorschreiben und das Therapieschema und die Dosierung bestimmter Medikamente anpassen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Arzneimittel wie pharmakologische Gruppen umfassen:

• Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
• Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und das zweijährige Überleben nichtoperierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80 bis 85% beträgt.

Anzeichen einer Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) und deren Behandlung

Die Leber ist ein Körper, der eine Vielzahl wichtiger Funktionen ausübt, bei denen Änderungen im gesamten Körper auftreten. Ein Ausfall des normalen Betriebs eines wichtigen Organs kann viele Ursachen haben. Was auch immer sie sind, die Leber, die nicht normal funktioniert, ist ein Grund, mehr auf ihren Gesundheitszustand zu achten. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die jedoch direkt mit der normalen Leberfunktion zusammenhängt. Die Entwicklung eines solchen pathologischen Zustands ist aufgrund angeborener vaskulärer Anomalien oder verwandter Verletzungen, Thrombosen sowie bei anderen Erkrankungen möglich.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die zu einer Verengung der Venen neben der Leber, einschließlich der Pfortader, und zu einer Änderung des normalen Blutabflusses aus der Leber führt, was deren Thrombose verursacht. Diese Pathologie ist die Ursache für eine Stagnation im Körper, die zur Entwicklung einer Leberfibrose führen kann. Nachdem das lebenswichtige Organ nicht mehr normal funktioniert, wird im Körper eine Vergiftung beobachtet.

Ursachen der Pathologie

Die primäre Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist mit der Entwicklung einer angeborenen Stenose oder einer membranösen Invasion des Portals und der unteren Hohlvene möglich. Ein derartiger Venenbefall ist ein eher seltenes Phänomen und kann bei Afrikanern beobachtet werden. Sehr oft werden bei einer ähnlichen Pathologie der Venen auch Ösophagusvarizen, Aszites und Zirrhose diagnostiziert.

Die sekundäre Manifestation der Krankheit ist vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion des Körpers möglich oder kann aus unbekannten Gründen festgestellt werden. Wenn es nicht möglich ist, die genaue Ursache des Syndroms festzustellen, handelt es sich um die Entwicklung des idiopathischen Budd-Chiari-Syndroms, und dies wird in 25 bis 30% der Fälle beobachtet. In anderen Fällen gehen der Entwicklung der Krankheit folgende Faktoren voraus:

• Bauchverletzungen;
• Zirrhose;
• Peritonitis;
• Perikarditis;
• maligne Tumoren;
• Veränderungen in der Blutgerinnung;
• Thrombose und angeborene Fehlbildungen der Leber;
• längerer Gebrauch von Verhütungsmitteln.

Leberzirrhose kann einer der Gründe sein.

Leber-Gefäß-Thrombose wird sehr oft durch Veränderungen des normalen Blutabflusses verursacht.

Symptome des Syndroms

Symptome, die während der Entwicklung der Pathologie beobachtet werden:

• rechter Bauchschmerz;
• Aszites;
• Zunahme der Milz und der Leber.

Darüber hinaus ist die Entwicklung von Symptomen wie:

• Gelbsucht in unterschiedlichem Ausmaß;
• Übelkeit und Erbrechen von Blut;
• Enzephalopathie.

Alle diese Symptome sind je nach akutem Krankheitsverlauf ausgeprägt oder geglättet.

Klinisches Bild

Die Krankheit entwickelt sich akut und chronisch. Der akute Verlauf der Erkrankung wurde in 5-20% der Fälle erfasst. Das Badda-Chiari-Syndrom in seiner hellen Manifestation ist durch ein starkes Schmerzsyndrom im Epigastrium und vom Hypochondrium nach rechts, Erbrechen und Wachstum des Körpers in Volumen gekennzeichnet. Mit dem aktiven Krankheitsverlauf manifestieren sich Aszites mehrere Tage. Wenn eine Thrombose auftritt und eine Person am Prozess der Pfortader der Leber beteiligt ist, schwellen die Beine an, die Gefäße der vorderen Bauchwand dehnen sich aus. Das Syndrom ist akut und wird seit einigen Tagen zu Aszites mit hämorrhagischem Verlauf. Manchmal findet es in Kombination mit Hydrothorax statt, vor dem Hintergrund einer unwirksamen Behandlung mit Medikamenten vom Diuretikum.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich meistens in einer chronischen Form (80-95% der Fälle). Was ist zunächst durch einen asymptomatischen Verlauf der Erkrankung mit Hepatomegalie gekennzeichnet? Erst nach einer gewissen Zeit beginnen die Patienten, sich über Schmerzen im oberen rechten Quadranten zu beklagen, sich zu erbrechen. Danach wird eine Volumenzunahme der Leber, deren Verdickung und Zirrhose mit Splenomegalie und Krampfadern der Pfortader und der Gefäße der Bauchwand und des Brustkorbs festgestellt.

Im Endstadium entwickelt sich das Badd-Chiari-Syndrom sowie Krampfadern der unteren Hohlvene und Pfortader. Infolge der Entwicklung der Krankheit werden Leberversagen und Thrombosen der Lebergefäße beobachtet.

Diagnosefunktionen

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Zustand, der diagnostiziert werden kann, wenn eine Person Aszites und pathologische Veränderungen im Blutgerinnungssystem hat. Für eine genaue Diagnose wird auch die klinische Manifestation der Pathologie berücksichtigt.

Die Ergebnisse der Forschung im Labor können nicht immer genau diese Pathologie anzeigen. Leukozytose, Dysproteinämie und Hypoproteinämie, ein Anstieg der ESR sind charakteristische Anzeichen für andere pathologische Zustände in der akuten und chronischen Form. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serumalbumin-Indikators können auf eine Lebervenenthrombose hindeuten.

CT ohne Kontrastmittel und Ultraschall helfen, den Caudatlappen der Leber und die umgebenden Teile des Parenchyms bei verminderter Durchblutung zu bestimmen. Die magnetische Kerntomographie bestimmt die Inhomogenität der Leber und die Zunahme ihres Caudatlappens. Bei der Durchführung der unteren Kavitation und der Venohepatographie wird eine genaue Diagnose gestellt. Bei einer Hepato-Biopsie können Hepatozytenatrophie in der zentrolobulären Zone, venöse Stagnation der Pfortader und Thrombose im Bereich der terminalen Venolen und der Leber nachgewiesen werden. Um eine genaue Diagnose zu stellen, müssen Sie die folgenden Studien bestehen:

• CT oder MRI;
• Doppler-Ultraschall der Leber- und Pfortadern;
• Szintigraphie;
• biochemische Analyse;
• Angiographie;
• Katheterisierung der Vena cava und Pfortader.

Dank dieser Untersuchungen bestimmen Sie die Struktur der Lebervenen, einschließlich der Pfortader, erkennen Thrombosen und Gefäßverengungen der Leber, bestimmen den Verschlechterungsgrad des Blutabflusses aus dem Organ.

Behandlungsmethoden

Abhängig von der Art der Erkrankung wird die Behandlungsmethode bestimmt.

Bei Aszites wird Oligurie Anastomose durchgeführt. Bei einer Stenose der Pfortader und der unteren Vena cava wird eine Trans-Atrio-Membrotomie durchgeführt, die Prothesen werden in separate Bereiche der Stenose oder Bypass der Pfortader mit dem rechten Atrium expandiert und platziert. Die Leber wird durch die Transplantation wieder hergestellt und normalisiert.

Die konservative Behandlung bietet nur vorübergehende Linderung.

Die konservative Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms bietet nur eine vorübergehende Linderung und der Tod liegt in diesem Fall bei fast 90%. Diese Methode besteht in der Verwendung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, wobei Diuretika und Aldosteron-Antagonisten, Glukokortikosteroid-Medikamente, eingesetzt werden. Manchmal werden Antithrombozytenmittel und Fibrinolytika, Arzneimittel, die eine thrombolytische Wirkung haben, verordnet.

Behandlung von Komplikationen

Patienten, die an einer Thrombose mit Leberzirrhose und Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms leiden, werden angemessen behandelt, um die Entwicklung von Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt zu verhindern. In diesem Fall wird die Behandlung durch Betablocker verschrieben.

Die Entlastung von Aszites ohne Einnahme von Medikamenten ist vor allem die Beachtung der diätetischen Ernährung. Die primäre Behandlungsmethode sind jedoch immer noch Medikamente. Der chirurgische Eingriff bei Aszites beinhaltet die Entfernung von Askeseflüssigkeit. Als Behandlung für refraktäre Aszites wird durchgeführt:

• Lebertransplantation;
• Laparozentese;
• transyuguläres portosystemisches Rangieren.

Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine ausreichend schwere Erkrankung in der akuten Form des Verlaufs, bei der die Entwicklung von Leberkoma und Tod beobachtet wird. Die Lebenserwartung eines Patienten mit einer chronischen Form der Erkrankung kann bei symptomatischer Behandlung mehrere Jahre betragen. Die Prognose wird weitgehend von der Ätiologie sowie der Wahrscheinlichkeit ihrer Ausscheidung bestimmt. Wenn Symptome der Krankheit festgestellt werden, wird der Patient von einem Chirurgen und einem Gastroenterologen untersucht.

Am häufigsten wird diese Pathologie bei Frauen mit hämorrhagischen Erkrankungen sowie bei Männern im Alter von 40 bis 50 Jahren beobachtet. 55% der Patienten, die eine genaue Diagnose haben und eine geeignete Behandlung erhalten haben, können 10 Jahre leben.

Ursachen von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom

In der medizinischen Praxis gibt es verschiedene Anomalien, die in der Leber auftreten. Das Budda-Chiari-Syndrom zieht jedoch besondere Aufmerksamkeit auf sich. Die weibliche Komponente der Erde ist davon betroffen, und die Krankheit entwickelt sich in der Regel nach 40 Jahren. Wenn wir uns die Statistiken anschauen, kann man feststellen, dass dieses Syndrom bei einer Person in tausend auftritt.

Soll ich das Budd-Chiari-Syndrom genauer kennenlernen? Die Antwort ist definitiv. Schließlich ist die Leber das verletzlichste Organ des menschlichen Körpers, und Sie sollten immer so viel über die möglichen Gefahren wissen wie darüber, wie Sie sie nicht zu sich selbst lassen dürfen.

Was ist das?

Für diejenigen, die mehr oder weniger mit der Struktur eines solchen Organs wie der Leber sowie mit den angrenzenden Komponenten vertraut sind, ist bekannt, dass die Blutversorgung durch die obere und untere Hohlvene erfolgt. Beim Budd-Chiari-Syndrom sind die oberen Kanäle genau an dem Punkt blockiert, an dem sie mit den unteren Kanälen verschmelzen. Aus diesem Grund gibt es keinen richtigen Abfluss von Blut aus der Leber.

Dieses Phänomen tritt in mindestens 50% der Fälle von Endophlebitis mit Thrombose auf. Die Folge davon ist das schlechte Funktionieren des Organs, das allmählich auf "Nein" reduziert wird, und Schäden an der Zellstruktur. Dies führt wiederum zu Behinderung oder Tod.

Wenn wir uns wieder der medizinischen Praxis zuwenden, können wir betonen, dass die Überlebensrate bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom 50% beträgt. Der Rest der Patienten stirbt an schwerem Nierenversagen.

In der Medizin gilt diese Krankheit als ziemlich selten. Der Name des Syndroms wurde aus den Namen zweier Wissenschaftler gebildet - dem englischen Arzt Budd und dem österreichischen Pathologen Kiari.

Klassifizierung

In der modernen Medizin zeigten sich verschiedene Formen, Arten und Arten der Krankheit. Dies ermöglicht Ihnen eine bessere Diagnose und eine Verschreibung der aktuellen Behandlung.

Die Form des Budd-Chiari-Syndroms kann sein:

• Primär Dies ist eine Pathologie, die eine Person von Geburt an begleitet und durch eine Membraninfiltration der unteren Hohlvene gekennzeichnet ist. Am häufigsten wird diese Form in Afrika und Japan bei der Untersuchung auf Leberzirrhose, Ösophagusvarizen und Aszites nachgewiesen. Warum diese Art von Krankheit in so unterschiedlichen geographischen Breiten auftritt, ist für Wissenschaftler immer noch ein Rätsel.
• Sekundär Es ist eine Komplikation bei Erkrankungen wie bösartigen Tumoren, Peritonitis, verschiedenen Leberschäden, Thrombophlebitis, Blutvergiftung und einer Zunahme von Blutgerinnseln in der unteren Hohlvene.

Arten des Budd-Chiari-Syndroms:

• angeborene Krankheit;
• thrombotisches Aussehen;
• das Vorkommen der Verletzung auf dem Boden;
• Entzündung;
• Vorkommen aufgrund maligner Tumoren;
• basierend auf Leberpathologie.

• Aufhören des Blutflusses durch die untere Hohlvene und kein Abfluss durch die Lebervene;
• es gibt ein Hindernis im Bereich einer bestimmten Vene;
• vollständige Überlappung kleiner Adern.

Wenn Sie auf den klinischen Verlauf achten, unterscheidet sich entweder die akute Manifestation der Erkrankung oder der chronische Verlauf.

Gründe

Die Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit verursachen können - sehr viele. Die in der medizinischen Praxis erfassten Fälle sind jedoch meist angeboren (primär). Bei der Geburt gibt es eine angeborene Anomalie der Blutgefäße und der strukturellen Komponenten. Außerdem kommt es zu einer Verengung der Lebervenen und einer Obliteration.

Es ist nicht immer möglich, eine Erklärung dafür zu geben, warum dies geschieht, und im Falle des Patienten wird lediglich das "idiopathische Syndrom" Budd-Chiari "aufgezeichnet.

Es kann eine Überlastung der Venen hervorrufen, die das Organ mit Blut versorgen, und es kann zu schweren Schäden kommen. Bei Abdominaltrauma, Lebererkrankungen, Entzündungen kann die Entwicklung dieser Krankheit beginnen. Tragen Sie auch zu diesem Prozess bei:

• Perikard;
• bösartiger Tumor;
• Änderung des hämodynamischen Prozesses;
• Venenthrombose;

• bestimmte Medikamente einnehmen;
• Infektionsdurchdringung;
• Schwangerschaft
• Versagen bei der Geburt.

All dies kann zu einer schlechten Blutpassage in den Venen sowie zur Entwicklung einer Stagnation führen, die allmählich die Zellstruktur der Leber zerstört. In diesem Prozess kann Druck in den Schädelwänden auftreten.

Der intrakranielle Druck führt wiederum zu Veränderungen der nekrotischen Natur. Die Durchblutung erfolgt zwar durch andere Venenzweige, ist aber nicht so effektiv. Unpaarige, Intercostal- und Paravertebralvenen bewältigen einen solchen Fluss einfach nicht.

Das Ergebnis ist eine Atrophie der peripheren Teile der Leber sowie eine Hypertrophie des zentralen Teils. Der Körper wächst an Größe, was zu einem noch schlechteren Zustand beiträgt. Es kommt zu einem Quetschen der unteren Hohlvene, was zu dessen Verstopfung führt.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Manifestation des Syndroms hängt davon ab, wie viele Gefäße betroffen sind. Wie Sie wissen, umfasst der Prozess kleine und große Gefäße, Leber- und untere Venen. Wenn nur eine Komponente betroffen ist, treten möglicherweise keine Symptome auf - das Wohlbefinden der Person ist normal. Bei Änderungen des Blutflusses in zwei oder mehr Gefäßen treten im Körper verschiedene Arten von Funktionsstörungen auf.

Die Intensität der Symptome hängt ebenso wie sie von der vorherrschenden Form des Syndroms ab. In akuter Form werden beobachtet:

• starke Bauchschmerzen;
• schmerzhafte Empfindungen des rechten Hypochondriums;
• Übelkeit;
• Erbrechen;
• Gelbsucht;

• eine Zunahme der Größe der Leber;
• Schwellung der unteren Extremitäten (beim Zusammendrücken der unteren Vene);
• Krampfadern (besonders am Körper spürbar);
• Nierenversagen;
• Aszites;
• Hydrothorax.

Wenn Sie keine Maßnahmen ergreifen, ist die Prognose für diese Form der Zustand des Komas und das nachfolgende letale Ergebnis.

In der subakuten Form der Krankheit werden beobachtet:

• vergrößerte Leber;
• rheologische Störungen;
• erhöhte Blutgerinnung;
• Aszites;
• vergrößerte Milz (Splenomegalie).

Bei chronischer Form können klinische Anzeichen nicht lange auftreten, aber nacheinander treten folgende Symptome auf:

• eine Zunahme der Größe der Leber;
• Schwäche;
• Müdigkeit;
• Unbehagen unter der rechten unteren Kante;
• Erbrechen;
• Leberzirrhose;
• Splenomegalie.

Als Folge davon entwickelt sich ein Leberversagen. Diese Form wird in 80% der Fälle diagnostiziert. In medizinischen Archiven gibt es Hinweise auf einen fulminanten Krankheitsverlauf, der durch die rasche Entwicklung aller oben aufgeführten Symptome gekennzeichnet ist.

Wie wird ein Syndrom diagnostiziert?

Nur ein qualifizierter Fachmann kann die Krankheit feststellen. Die Annahme des Vorhandenseins des Budd-Chiari-Syndroms entsteht bei der Behandlung von Aszites oder Hepatomegalie. Der Patient kann auch eine schnelle Blutgerinnung haben.

Um den Verdacht zu rechtfertigen, schreibt der Arzt eine spezielle Untersuchung für den Patienten vor, die folgende Verfahren umfasst:

Gemäß den Ergebnissen dieser Tests und Verfahren wird eine genaue Diagnose festgelegt.

Wie behandelt werden?

Das Budd-Chiari-Syndrom wird ausschließlich unter stationären Bedingungen und unter ärztlicher Aufsicht behandelt. Das erste, was ein Arzt unternimmt, ist Maßnahmen zur Normalisierung des Blutflusses in den Venen. Parallel dazu erfolgt die Beseitigung der Krankheit.

Die Behandlung der Krankheit ist in zwei Arten unterteilt:

• medikamentöse Therapie;
• chirurgischer Eingriff.

Mit Medikamenten wird nur eine vorübergehende Linderung des Zustands des Patienten erreicht. Die überschüssige Flüssigkeit wird durch den Harnkanal von der Weide aus dem Körper ausgeschieden. Verbesserte Stoffwechselprozesse durch Einnahme spezieller Medikamente.

Die Beseitigung schmerzhafter Empfindungen wird durch die Einnahme von Glucocorticosteroid-Arzneimitteln erreicht. Praktisch allen Patienten wird die Einführung von Antithrombozytenaggregaten sowie von Fibrinolytika vorgeschrieben. Dadurch kann sich das Gerinnsel auflösen und trägt zum Erwerb von rheologischen Eigenschaften des Blutes bei.

Trotz der günstigen Wirkung nach medikamentöser Therapie ist dies nur vorübergehend. Um ein dauerhaft positives Ergebnis in der Behandlung zu erzielen, ist es erforderlich, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen. Andernfalls beträgt die Wiederherstellungsmöglichkeit nur 10%.

Die Hauptrichtung der Operation ist die Wiederherstellung der Blutversorgung der Leber. Bei Leberversagen oder Thrombose in den Lebervenen ist die Relevanz der Operation auf null reduziert.

Wenn jedoch die oben genannten Komplikationen nicht erreicht sind, greifen sie auf eine der folgenden Arten der chirurgischen Behandlung zurück:

• Auferlegung der Anastomose - wird in Verbindung mit dem Ersatz künstlicher Gefäße gehalten;
• Rangieren - die Vena Cava verbindet sich mit dem rechten Atrium;
• Lebertransplantation;
• Ersatz der Vena cava durch eine Prothese oder deren Verlängerung.

Bei resistenten Aszites oder Oligurien wird auf lymphatische Anastomose zurückgegriffen.

Prognose für das Budd-Chiari-Syndrom

Wenn der Patient nicht rechtzeitig behandelt wird, wird sein Leben höchstens drei Jahre betragen. Die minimale Lebenserwartung für chronische Form des Syndroms beträgt drei Monate. Bei einer Operation, der heute einzigen wirksamen Behandlungsmethode, ist die Prognose möglicherweise nicht immer günstig. Es hängt alles vom Alter des Patienten sowie von seiner Krankheit ab.

Minimiert insbesondere die Möglichkeit der Genesung der Leberzirrhose. Die Komplikationen, die das Badda-Kiori-Syndrom impliziert, sind:

• Leberversagen;
• innere Blutung;
• Leber-Enzephalopathie.

Besonders gefährlich für das Leben des Patienten ist das Phänomen des fulminanten Syndroms. Bei der Diagnose der chronischen Form und der rechtzeitigen Behandlung wird die Lebensdauer auf 10 Jahre erhöht. Wenn Sie auf eine Lebertransplantation zurückgreifen, kann sie sich erhöhen - von 10 Jahren oder mehr.

In anderen Fällen ist die Prognose der Zustand des Komas und der nachfolgende tödliche Ausgang. Daher ist es wichtig, das Budd-Chiari-Syndrom rechtzeitig zu diagnostizieren.