Angeborene Leberzirrhose

Die angeborene Leberzirrhose ist eine extrem schwere Lebererkrankung, die zum Zeitpunkt der Entwicklung des Fötus im Fötus auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch den Ersatz eines Organparenchyms durch faseriges Gewebe mit der Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz und eines portalen Hypertonie-Syndroms.

Diese Erkrankung führt zu einem vollständigen Verlust der Organfunktionen und ohne Notfall-Lebertransplantation zu einem tödlichen Ausgang im frühen Neugeborenenalter.

Die Epidemiologie (Verteilung) der angeborenen Zirrhose ist nicht vollständig verstanden, die Inzidenz dieser Erkrankung beträgt etwa 9% aller Lebererkrankungen.

Die Prognose ist schlecht, selbst bei ausreichender und rechtzeitiger medizinischer Versorgung ist die Überlebensrate extrem niedrig.

Ursachen

Angeborene Leberzirrhose verursacht viele Faktoren, darunter:

• Mütterliche Krankheiten:
  • Virushepatitis B;
  • Hepatitis C;
  • Virushepatitis D;
  • Röteln
  • Herpes;
  • Cytomegalovirus-Infektion;
  • Toxoplasmose;
  • Frauenkrankheit;
  • HIV-Infektion;
  • Syphilis
• Angeborene Fehlbildungen:
  • Atresie oder Unterentwicklung der Gallengänge;
  • Atresie der Gallenblase.
• Erbkrankheiten:
  • Enzymopathien (a1-Antitrypsin-Enzymmangel);
  • Wilson-Konovalov-Krankheit - eine Verletzung des Austauschs von Kupfer im Körper und seiner Anhäufung in großen Mengen im Gewebe der Leber;
  • Hämochromatose - Störungen des Eisenstoffwechsels;
  • Glykogen-Speicherkrankheiten;
  • Galaktosämie - eine Verletzung der Umwandlung von Galaktose in Glukose;
  • Fruktoseintoleranz.

Klassifizierung

Die morphologische Struktur der angeborenen Leberzirrhose ist unterteilt in:

• Makronodular, mit der Größe der Faserknoten in der Leber mit einem Durchmesser von mehr als 3 mm;
• Mikronodular mit einer Knotengröße von 1 bis 3 mm;
• Septal - Zerstörung von Partitionen zwischen den Leberabschnitten ohne Bildung von Knoten;
• Gemischt

Symptome einer angeborenen Zirrhose

• Fieber;
• Launenhaftigkeit;
• Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
• Schlafstörung;
• Gewichtsverlust;
• Regurgitation;
• Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und sichtbarer Schleimhäute);
• Auftreten von Besenreisern auf der Haut;
• eine Zunahme des Bauchvolumens;
• Manifestation eines vollblütigen Venennetzes an der vorderen Bauchwand (Quallenhaupt);
• das Auftreten von Erbrechen mit einer Beimischung von Blut oder "Kaffeesatz";
• Teerhocker (Melena);
• Blutungen aus dem Rektum;
• Nabelschnurblutung.

Diagnose

Methoden der Laborforschung

• Vollständiges Blutbild, das durch eine Erhöhung der Retikulozyten, eine Verringerung der Menge an Hämoglobin, Erythrozyten und Leukozyten, eine Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate) gekennzeichnet ist;
• Lebertests, die durch einen Anstieg des direkten und indirekten Bilirubins, der hepatischen Transaminasen, der alkalischen Phosphatase und einer Abnahme des Gesamtproteins, seiner Fraktionen und seiner Glukose gekennzeichnet sind;
• Blutbiochemie, die durch eine Abnahme der Elektrolytzusammensetzung, des Prothrombinindex und des Cholesterins bei allen Fraktionen gekennzeichnet ist;
• Allgemeine Analyse des Urins, der durch das Auftreten einer großen Proteinmenge gekennzeichnet ist, eine Zunahme der Zellen des Plattenepithels, der Leukozyten und der Erythrozyten.

Instrumentelle Untersuchungsmethoden:

• Leber-Ultraschall;
• MRI (Magnetresonanztomographie) der Leber;
• CT-Scan (Computertomographie) der Leber;
• Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle.

Behandlung der angeborenen Leberzirrhose

Medikamentöse Behandlung

• antivirale Therapie, wenn die angeborene Leberzirrhose durch eine Virusinfektion verursacht wird;
• Glukokotricosteroide (Hormone);
• Hepatoprotektoren;
• choleretische Medikamente (nur wenn keine Kontraindikationen vorliegen);
• Plasmaaustausch;
• Entgiftungstherapie;
• Sorbentien;
• Arzneimittel, die den Druck in der Pfortader mit der Entwicklung des portalen Hypertonie-Syndroms reduzieren;
• Diuretika;
• Transfusion von Spendererythrozytenmasse und Plasma mit massiven Blutungen aus den Organen des Gastrointestinaltrakts.

Chirurgische Behandlung

Wenn die operative Behandlung auf eine Lebertransplantation zurückgreift.

Volksbehandlung

Die Behandlung von Volksheilmitteln ist strengstens verboten.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Babys werden zum Stillen ermutigt, und wenn dies nicht möglich ist, werden künstliche Milchformeln angepasst.

Leberzirrhose bei Kindern

Die Leberzirrhose bei Kindern ist eine schwere Erkrankung, bei der sich die Struktur des Organs zu verändern beginnt und die Leberzellen durch Bindegewebe ersetzt werden, so dass das Organ nicht normal funktionieren kann. Die Entwicklung der Pathologie kann virale Ursachen haben (Hepatitis) und solche, die den Gallengang beeinträchtigen.

Im Stadium der Diagnose und Diagnose ist es äußerst wichtig, die Zirrhose von der Fibrose zu unterscheiden, einer Krankheit, die eine Reihe ähnlicher Symptome mit einer Proliferation des Bindegewebes aufweist, ohne jedoch die Funktion des Organs zu beeinträchtigen.

Gründe

In den meisten Fällen ist die Zirrhose bei Kindern eine Komplikation bei anderen Erkrankungen der Leber und der Gallenblase mit unsachgemäßer und nicht rechtzeitiger Behandlung oder toxischer Schädigung.

Die Mechanismen, durch die die Zirrhose bei Kindern auftritt, sind denen ähnlich, die bei Erwachsenen zur Erkrankung führen. Eine der häufigsten ist die Bekämpfung der Hepatitis mit viralem oder autoimmunem Ursprung. Alle Faktoren für das Auftreten von Hepatitis B sind immer noch nicht zuverlässig bekannt und wurden von der Wissenschaft nicht untersucht, daher ist es unmöglich, eine vollständige Versicherung gegen sie und Komplikationen wie Zirrhose sicherzustellen.

Kinder in einer speziellen Risikogruppe sind Mädchen im Alter von 10 Jahren - die meisten diagnostizierten Fälle fallen auf sie.

Eine toxische Krankheit kann auch zu einer Lebererkrankung führen. Am schwerwiegendsten sind Leberschäden als Nebenwirkung von Medikamenten, die zur Behandlung anderer Krankheiten notwendig sind, und Vergiftungen durch Giftpilze.

Bei genetischen Erkrankungen kann die Leberzirrhose bei Kindern das Alagille-Syndrom verursachen, eine Störung der Entwicklung der Gallengänge.

Leider ist in unserem Land ein großer Prozentsatz der Pathologie bei Kindern und Jugendlichen eine Folge des Alkoholkonsums, der den Körper der Kinder um ein Vielfaches schneller zerstört als bei Erwachsenen. Außerdem trinken Jugendliche den billigsten Ersatzalkohol, der einen zusätzlichen Risikofaktor darstellt.

Der Typ wird durch die Art der Veränderungen im Körper bestimmt und kann sein:

Angeborene Form

Die angeborene Zirrhose bei Kindern beginnt sich im Mutterleib zu entwickeln. Dies kann zu Infektionen führen, die den Körper der Mutter infizieren: Hepatitis, Röteln, Herpes. Sie werden unweigerlich auf den Fötus übertragen. Toxoplasmose stellt eine große Gefahr dar. Laut Statistik ist bis zur Hälfte der Gesamtbevölkerung infiziert. Frauen vor und während der Schwangerschaft sollten ihre Gesundheit sorgfältig überwachen und alle erforderlichen Untersuchungen bestehen, um die negativen Auswirkungen auf den Fötus und die Entwicklung der Pathologie bei Neugeborenen zu beseitigen.

Wie entwickelt sich die Krankheit?

Die Pathogenese der Zirrhose, auch bei Kindern, ist gut verstanden. Die Krankheit entwickelt sich über Monate und Jahre und ist durch eine Veränderung der Hepatozide auf Genebene gekennzeichnet. Neue Zellen werden vom Körper mit pathologischen Veränderungen gebildet. Das Immunsystem und das Kreislaufsystem sind beeinträchtigt, es kommt zu Gefäßverschlüssen, Blutgerinnseln, Krampfadern usw.

Der Verlauf der Entwicklung der Zirrhose bei Kindern umfasst die folgenden Schritte:

• destruktive Cholangitis;
• Zerstörung der Gallengänge
• Narben der Gallenwege;
• Entwicklung von Cholestase und Zirrhose.

Hauptsymptome

Manifestationen bei der Zirrhose gehen mit einer gestörten Leberfunktion und einer Blockade des Gallengangs einher. Im Anfangsstadium fehlen die Symptome oder sind sehr selten.

Das Kind hat die folgenden Symptome: allgemeine Schwäche und Unwohlsein, erhöhte Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit und Apathie. In den späteren Stadien der Leberfunktion wird die Funktion des Patienten eingestellt, es erscheint ein Ikterus, der auf der Haut und den Schleimhäuten deutlich sichtbar ist. Die Niederlage des Kreislaufsystems äußert sich im Auftreten von Besenreisern auf der Haut, lokalisiert auf Bauch und Brust. Ein sehr charakteristisches Symptom ist "der Kopf einer Qualle". Auf dem Bauch durch geschwollene Venen erscheint eine Kontur, die wie ein mythologischer Charakter aussieht.

Andere charakteristische Ausprägungen sind folgende:

• Pruritus;
• Verlust der Muskelmasse;
• Verfärbung von Kot;
• Darmblutungen;
• Anorexie.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit bei einem Kind beginnt mit einem Überblick über sich selbst und seine Eltern, um den Zeitpunkt und die Umstände der ersten Symptome zu ermitteln. Die wichtigste Rolle spielen die Familiengeschichte und erbliche Faktoren.

Der Arzt untersucht den Patienten und schreibt vor, eine Reihe von Labortests zu bestehen und sich einer instrumentellen Untersuchung zu unterziehen, die es ermöglicht, den Zustand der Leber und den Entwicklungsgrad der pathologischen Prozesse darin zu beurteilen. Die Hauptmarker sind die Größe der Leber, die Zusammensetzung und Farbe von Urin und Kot.

Mit Ultraschall können Sie die Größe der Leber beurteilen und ihre Arbeit in Bezug auf Dynamik, Durchblutungsstörungen und eine Reihe anderer wichtiger Punkte beobachten.

Die endgültige Bestätigung erfolgt durch die Auswahl der Gewebe für die Biopsie.

Behandlung

Die Behandlung von Zirrhose bei Kindern ist schwierig und zeitaufwändig. Es ist notwendig, die Konformität des Kindes mit einer speziellen Diät zu überwachen und eine Reihe von Medikamenten einzunehmen, die die Entwicklung von Komplikationen verhindern.

Während der Behandlung muss der Patient unter ärztlicher Aufsicht stehen.

Wenn die Prognose schlecht ist, kann eine Operation hilfreich sein, bei der das betroffene Organ transplantiert wird. Solche Operationen sind in 90% der Fälle erfolgreich.

Prävention

Es umfasst eine Diät und eine Reihe von Maßnahmen, um die Infektion mit dem Hepatitis-Virus zu verhindern. Bei der Ernährung ist es notwendig, Nahrungsmittel mit Fetten tierischen Ursprungs zu minimieren und der Tatsache zu bevorzugen, dass sie eine große Menge an Proteinen, vorteilhaften Kohlenhydraten, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen enthalten. Um eine optimale Diät zu erstellen, sollten Sie den Rat eines professionellen Ernährungswissenschaftlers einholen und dessen Empfehlungen befolgen. Es ist unmöglich, Leberzirrhose bei Kindern vollständig zu verhindern, aber es ist möglich, die Faktoren zu minimieren, die seine Entwicklung auslösen können.

Leberzirrhose bei Kindern: Hauptursachen, Behandlungs- und Präventionsmaßnahmen

Wenn bei Kindern von Leberzirrhose die Rede ist, handelt es sich in der Regel um eine angeborene Erkrankung, die in der pränatalen Periode gebildet wird und durch den Ersatz von normalem Lebergewebe durch Bindegewebe (Narbe) gekennzeichnet ist.

Dies führt zu einer signifikanten Verringerung der funktionellen Fähigkeiten der Leber des Neugeborenen oder zu ihrem vollständigen Verlust.

Bei älteren Kindern wird auch Leberzirrhose diagnostiziert.

Leberzirrhose ist eine schwere Erkrankung, die ab den ersten Lebenstagen eine angemessene Behandlung erfordert.

Ursachen der angeborenen Zirrhose

Viele Faktoren sind Ursachen für die Entstehung einer Zirrhose.

1. Mütterliche Krankheiten:

• maternale Hepatitisviren (B, C, D);
• Röteln während der Schwangerschaft;
• Herpes;
• Cytomegalovirus-Infektion (Infektion während der Schwangerschaft);
• Toxoplasmose;
• HIV-Infektion;
• Syphilis

1. Angeborene Fehlbildungen:

• Unterentwicklung oder Fehlen von Gallengängen;
• Mangel an Gallenblase.

1. Erbkrankheiten:

• Enzymopathie (a1-Antitrypsin-Enzymmangel);
• Die Wilson-Konovalov-Krankheit ist die Anhäufung einer großen Menge Kupfer in den Lebergeweben aufgrund einer Verletzung des Stoffwechsels im Körper des Kindes.
• Hämochromatose - gestörter Eisenstoffwechsel;
• Galactosämie - gestörte Glucosebildung aus Galactose;
• Alagille-Syndrom (erbliche Unterentwicklung der Leberarterien).

1. Ursachen der Zirrhose bei Nichtgeborenen:

• toxische zirrhose. Tritt nach Vergiftung mit Giften, Chemikalien auf. Oder tritt nach einer Behandlung mit hepatotoxischen Arzneimitteln auf, zum Beispiel nach einer Behandlung mit einigen Antituberkulose-Arzneimitteln;
• Autoimmunhepatitis. Sie bekommen häufiger kranke Mädchen ab zehn Jahren. Mit dieser Krankheit beginnt der Körper, seine eigene Leber als fremde Leber wahrzunehmen und versucht, diese zu zerstören, indem er schützende Antikörper produziert;
• Bei rechtsventrikulärem Versagen kommt es häufig zu einer Leberzirrhose, indem die Leber mit venösem Blut überfüllt wird.

Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Angeborene Leberzirrhose hat Symptome, die unerfahrene Eltern verwirren können.

In der Regel wird eine solche Pathologie wie eine Zirrhose unmittelbar nach der Geburt in einem Entbindungsheim von einem Kinderarzt anhand der Symptome festgestellt:

• Fieber;
• Launenhaftigkeit;
• deutlich reduziert oder kein Appetit;
• Schlaf ist gestört;
• deutlich an Gewicht verloren;
• Regurgitation;
• Gelbsucht (Haut und sichtbare Schleimhäute werden gelb);
• Sterne aus den Gefäßen auf der Haut des Babys;
• die Größe des Bauches wird vergrößert;
• die Manifestation des venösen Musters an der vorderen Bauchwand (dem Kopf der Qualle);
• Erbrechen von Blut "Kaffeesatz";
• Teerhocker (Melena);
• Darmblutungen;
• Nabelschnurblutung.

Methoden zur Diagnose einer angeborenen Zirrhose

Einige Diagnosemethoden sind Standards bei der Geburt, aber auch aufgrund ihrer Ergebnisse und bei Verdacht auf diese Krankheit werden zusätzliche Methoden verordnet.

1. Labortests:

• vollständiges Blutbild, das bestimmt: eine Zunahme der Anzahl der Retikulozyten, eine Verringerung des Hämoglobins, eine Verringerung der Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen, eine Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate);
• hepatische Tests, unter pathologischen Bedingungen, eine Zunahme des direkten und indirekten Bilirubins, der alkalischen Phosphatase, der hepatischen Transaminasen und eine Abnahme der Gesamtmenge an Protein und Glukose sind charakteristisch;
• Blutbiochemie, eine Abnahme der Elektrolytzusammensetzung, ein herabgesetzter Prothrombinindex sowie eine Abnahme des Cholesterins mit all seinen Fraktionen werden zu sehen sein;
• Bei der allgemeinen Analyse des Urins wird das Auftreten einer großen Anzahl von Proteinen, weißen Blutkörperchen, einer Zunahme der Anzahl von Plattenepithelzellen sowie roten Blutkörperchen bestimmt.

1. Instrumentelle Forschungsmethoden:

• Ultraschall der Leber Bei einer Ultraschalluntersuchung werden Bereiche der fokalen Verdichtung mit erhöhter Echogenität sichtbar gemacht. Hierbei handelt es sich um das Bindegewebe, das die Hepatozyten (Leberzellen) ersetzt. Außerdem wird der Arzt die Gallenblase und ihre Kanäle, ihre Struktur, ihre Anwesenheit oder Abwesenheit untersuchen. Diese Methode ist die schnellste, sicherste und billigste.
• MRI (Magnetresonanztomographie) der Leber. Diese Methode hilft, mit hoher Genauigkeit alle pathologischen Formationen in der Leber, Defekte in der Struktur des Organs, die Struktur der Venen und Arterien, das Gallensystem zu erkennen. Aber trotz seiner Genauigkeit erfordert es die Einführung eines Kindes in der Anästhesie, da Sie sich während der MRI nicht bewegen können;
• Die CT-Untersuchung (Computertomographie) der Leber hat dieselben Ziele und Fähigkeiten wie die MRI, wird jedoch mit Röntgenstrahlen durchgeführt.
• Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle. Durch eine kleine Punktion in der Bauchwand wird ein kleines Stück Lebergewebe entnommen. Diese Methode dient dazu, die Diagnose zu klären und das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen.

Wie kann man Leberzirrhose bei Kindern behandeln?

1. Medikamentöse Behandlung

Die Behandlungsmethode hängt in erster Linie von der zugrunde liegenden Ursache der Zirrhose beim Kind ab.

Wenn die Ursache ein Virus ist, wird eine antivirale Therapie verschrieben. In der Regel wird eine solche Behandlung von Kursen durchgeführt, deren Zweck darin besteht, die Aktivität des Virus zu reduzieren sowie die Immunstärke des Babys zu erhöhen.

Wenn die Krankheit in der Natur autoimmun ist, wird eine langfristige Hormontherapie verschrieben - Glukokortikoide. In Abwesenheit von Kontraindikationen werden Cholagogenzubereitungen verschrieben.

Die Entgiftungstherapie nimmt in der Behandlung einen wichtigen Platz ein. Da die Leber die beim Abbau von Proteinen und Arzneimitteln gebildeten Toxine nicht neutralisieren kann, wird die intravenöse Tröpfchenverabreichung von Glukose-, Albumin- und Hepatoprotektorlösungen (Heptral, Essentiale) verwendet.

Adsorbentien binden und entfernen Toxine (Enterosgel, Lactofiltrum, Smect). Zubereitungen auf Lactulosebasis (Normase und andere).

Das Plasmaphereseverfahren wird auch durchgeführt, um das Plasma von Toxinen zu reinigen. Wenn Aszites auftritt, wird Diuretika-Therapie verschrieben.

Nach Angaben wird eine Spendermasse von Erythrozyten transfundiert, dies ist in der Regel bei Blutungen erforderlich.

1. Chirurgische Behandlung.

Wenn eine genaue Diagnose gestellt wird - Leberzirrhose, dann ist die einzige Möglichkeit, ein Kind zu behandeln und zu retten, eine Lebertransplantation. Der Spender kann ein enger Verwandter sein (Mama, Papa).

Der Spender sollte jedoch nicht nur genetisch kompatibel sein, sondern auch gesund sein, keine Virusinfektionen aufweisen, die die Entwicklung einer Zirrhose (Hepatitis usw.) hervorrufen, und nicht an Alkoholismus leiden. Das heißt, die Leber des Spenders muss gesund sein.

Komplikationen

Die Nichtbehandlung der Zirrhose führt zur Erschöpfung der kompensatorischen Funktionen des Körpers des Kindes, was zu Komplikationen führt:

• Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle);
• portale Hypertonie;
• Blutungen aus Krampfadern.
• Leberversagen;
• hepatisches Koma;
• tödlicher Ausgang.

Prognose

Die Prognose ist vollständig abhängig von der Ursache der Zirrhose. Unabhängig von der Ursache kann nur eine Lebertransplantation des Spenders helfen, das Leben des Babys wiederherzustellen oder zumindest zu verlängern.

Leberzirrhose bei Kindern

Eine Leberzirrhose bei Kindern kann bereits in der Neugeborenenperiode aufgrund von Leberschäden in der Geburtsperiode (fötale Hepatitis) beobachtet werden. Die Ursache einer Zirrhose bei einem Neugeborenen kann eine durch Mutter übertragene Virusinfektion sein (Serumhepatitis, Zytomegalie, Röteln, Herpesinfektion), bei der das Virus transplazental auf den Fetus übertragen wird. Leberschäden wurden bei Neugeborenen und bei Listeriose, Syphilis und Muttertoxoplasmose festgestellt. Der Schweregrad der zirrhotischen Veränderungen in der Leber bei der Geburt eines Kindes hängt von der Infektionsdauer während der fötalen Entwicklung ab. Eine Zirrhose kann sich auch aufgrund einer angeborenen Stauung (Atresie) der Gallenwege entwickeln.

Die Hauptsymptome der Zirrhose bei Neugeborenen sind Leber- und Milzvergrößerung, Ikterus, leicht gefärbter Kot, Gallepigmente im Urin, Blutungen (verschiedene Blutergüsse und hämorrhagische Hautausschläge an Gesicht, Brust und Körper), Blutungen aus dem Nabelschnurrückstand, Melena (siehe).. Ausdruck der Entwicklung des Venennetzes in der Bauchwand.

Bei Neugeborenen ist es klinisch schwierig, eine Zirrhose zu unterscheiden, die mit einer verschobenen fetalen Hepatitis und einer biliären Zirrhose aufgrund einer Gallengangsatresie einhergeht, bei der das hämorrhagische Syndrom nur im Endstadium nachgewiesen wird. In schwer zu diagnostizierenden Fällen wird die Laparoskopie in Kombination mit einer Punktionsbiopsie der Leber oder einer Probelaparotomie angewendet.

Die Behandlung ist unwirksam. Die B-Vitamine - B1 und B2, 1-2 mg pro Jahr pro Tag und Tag in drei Dosen, B6-10-10 mg pro Tag in zwei Dosen pro Mund, B12 - 5 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag intramuskulär zuweisen. Steroidhormone (Prednison) mit einer Rate von 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag für 3-4 Wochen. Magnesiumsulfat - 25% ige Lösung 1 Teelöffel dreimal täglich. Die Prognose ist ungünstig.

Leberzirrhose ist bei älteren Kindern meistens das Ergebnis einer übertragenen infektiösen Hepatitis oder einer Intoxikation mit Chemikalien oder Medikamenten (Dichlorethan, Thiophos usw.) sowie einer Stauung aufgrund von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Es hat viel mit dem Verlauf der Zirrhose bei Erwachsenen zu tun. Eine Art Leberzirrhose verläuft in einer erblichen Pathologie des Stoffwechsels, begleitet von der Anhäufung verschiedener Substanzen in Leberzellen, beispielsweise Glykogen bei glykogener Erkrankung sowie dem Wachstum von Bindegewebe aufgrund portaler Hypertonie.

Leberzirrhose tritt bei Kindern weniger häufig auf als bei Erwachsenen, aber einige von ihnen werden nicht rechtzeitig erkannt. Zirrhose tritt häufiger bei Jungen im Schulalter auf. Bei einigen Formen der Zirrhose (kongenitale Angiomatose, familiäre hämolytische Anämie, hepatolentikuläre Degeneration) besteht eine familiäre Veranlagung. Angeborene Natur hat das Syndrom Cruvelier - Baumgarten. Leberzirrhose ist bei Kindern weit verbreitet, am häufigsten in Asien und im Nahen Osten. Eine hohe Inzidenz und Mortalität bei Kindern der ersten beiden Lebensjahre wird durch die infantile Leberzirrhose (Hay-Syndrom), die in Südostasien auftritt, bereitgestellt. In den zentralasiatischen Republiken der UdSSR gibt es Fälle von heliotroper Leberzirrhose (heliotrope Dystrophie) nach dem Verzehr von Brot, das aus Getreide hergestellt wurde, das mit Heliotrop-Samen kontaminiert war.

Die Hauptformen der Zirrhose bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen - postnekrotische, Portal- und Gallenwege; Normalerweise gibt es gemischte Formen. Die häufigste Ursache für eine Zirrhose bei Kindern ist eine epidemische Hepatitis, einschließlich anikterischer Formen. Bei Neugeborenen ist die rasche Entwicklung einer Leberzirrhose mit viraler Ätiologie möglich. Eine Leberzirrhose tritt im Kindesalter aufgrund einer sich rasch entwickelnden Fettinfiltration der Leber sowie nach der viszeralen Form einer angeborenen Toxoplasmose auf.

Das klinische Bild der Leberzirrhose bei Kindern ist normalerweise durch eine anfängliche Latenzzeit gekennzeichnet. Die Krankheit beginnt mit vagen Beschwerden, Unwohlsein. In der Frühphase gibt es Schwäche, Schläfrigkeit, Apathie, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Kälte, mangelhaftes Fieber, Trockenheit und Blässe der Haut, Nasenbluten. Rezidivierende Gelbsucht (nicht immer), dumpfe Schmerzen in der Leber, Flatulenz, Durchfall oder Verstopfung. Die Leber wird bereits in der Frühphase vergrößert und verdichtet. Splenomegalie kann in verschiedenen Stadien der Leberzirrhose auftreten. Auf der Haut treten Sternentfernergie, Xanthelasmen und Depigmentierungsstellen auf. Manchmal verbindet sich juckende Haut. In der Zukunft gibt es eine Verzögerung in der körperlichen Entwicklung, oft Erschöpfung, Haarausfall, erhöhtes hämorrhagisches Syndrom.

Früher oder später treten Anzeichen von portaler Hypertonie und durchblutungsbedingten Erkrankungen des Portals (Splenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, plötzliche starke Blutungen, ein ausgedehntes subkutanes Venennetzwerk am Bauch) auf. Im Endstadium der Zirrhose bei Kindern überwiegen neben zunehmenden Blutungen neurologische Symptome (Insomnie, Delirium, Händetremor, Neuritis), Aszites und allgemeines Ödem. Kardiosklerose tritt hauptsächlich bei älteren Kindern mit schwerem Rechtsherzversagen auf.

Für die Zirrhose bei Kindern ist ebenso wie bei Erwachsenen eine Abnahme des Gesamtproteins, des Albumins und eine Zunahme der Globuline, insbesondere des Blutfraktionsanteils, der Serumenzyme (Transaminase, Aldolase) charakteristisch. Thymol, bromsulfaleinovy ​​Proben sind positiv, die Synthese von Hippursäure wird reduziert, die Prothrombinzeit verlängert. Urobilinurie, erhöhte Spiegel von Gallensäuren und Aminosäuren im Urin, hypochrome Anämie werden häufig festgestellt. Mit Gelbsucht wird die Menge an Bilirubin- und Serumenzymen erhöht. Die Entwicklung von Hautkollateralen in einem frühen Stadium kann mit Infrarotstrahlen nachgewiesen werden. Krampfadern der Speiseröhre werden auf Röntgenbildern entdeckt. Besonders wertvolle Laparoskopie und Leberbiopsie, die nicht nur das Vorhandensein von Zirrhose bei Kindern belegen, sondern auch den Aktivitätsgrad des Prozesses unter Berücksichtigung von klinischen und Labordaten bestimmen kann.

Der Zirrhoseverlauf bei Kindern ist oft langwierig, mit Verschlechterungen und Verbesserungen. Mit der Ausnahme seltener Fälle von Genesung schreitet die Krankheit in der Regel manchmal rasch voran. Es gibt drei Stadien im Verlauf der Zirrhose bei Kindern: kompensiert; mit einem entwickelten klinischen Bild mit erhaltener Leberfunktion kompensiert; terminal (Aszites, dystrophisch) mit Anzeichen von Leberversagen. Kranke Kinder sterben an reichhaltigen Speiseröhren-Magenblutungen, Folgeerkrankungen oder allmählichem Leberversagen. Sekundäre Infektionen beschleunigen den Ausbruch der letzteren. Hepatargie (Leberversagen) und Blutungen sind die schwerwiegendsten Komplikationen der Leberzirrhose bei Kindern.

Die Differenzialdiagnose der Zahntötung bei Zahntötung bei Kindern mit chronischer Leberpilzerkrankung sollte bei chronischer Hepatitis, Hepatocholecistitis, Stauungsleber, Tuberkulose, Leukämie, hämolytischer Anämie, Retikuloendotheliosis, Gallenatresie, systemischem Lupus erythematosus, Toxoplasmose, Cytegulosis, Cytomegulosis bei Kindern berücksichtigt werden

Die Prognose der Zirrhose bei Kindern ist ernst. Bei latenten und gelöschten Formularen kann der Prozess jedoch mit der Wiederherstellung enden.

Behandlung Eine Hypochlorit-Diät mit Einschränkung der Fette und Zusatz von Hüttenkäse, Vitaminen C und Komplex B, einschließlich B6, B12 und insbesondere B15 (Pangaminsäure), Mineralwasser, Lipocain, Methionin, Plasma, Glukose, Prednisolon, Antibiotika, Hypothiazid, Aldacton, Lasix, Fonurit usw.

Wenn angezeigt, sorgfältige Entfernung der Aszitesflüssigkeit.

Bei portaler Hypertonie sind chirurgische Methoden angezeigt, insbesondere im Stadium I - II der Leberzirrhose.

Prävention besteht in der rechtzeitigen und vollständigen Behandlung von Krankheiten (epidemische Hepatitis), die zur Entwicklung einer Leberzirrhose führen. Die Beobachtung und Behandlung von Kindern, bei denen der Verdacht auf Zirrhose besteht, ist notwendig.

Leberzirrhose bei Kindern

Obwohl die Leberzirrhose bei Erwachsenen über 40 Jahren am häufigsten ist, kann diese Pathologie auch im Kindesalter auftreten.

Zirrhose bei Kindern verursacht die folgenden Gründe:

• Virushepatitis.
• Autoimmunhepatitis.
• Exposition gegenüber toxischen Substanzen.
• Primäre biliäre Zirrhose.
• Alagille-Syndrom (erbliche arteriohepatische Dysplasie).
• Alkohol trinken
• Venöse Stauung in der Leber (Herzversagen).
• Erbliche Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Glykogenose, Mukoviszidose).
• Kryptogene Leberzirrhose (mit ungeklärten Ursachen).
• Andere Arten von Zirrhose (Tuberkulose, Syphilitis usw.).

In vielerlei Hinsicht sind die Ursachen der Zirrhose bei Kindern die gleichen wie bei Erwachsenen.

Die Virushepatitis betrifft leider nicht nur Erwachsene, sondern auch Kinder. Die Zerstörung der Leber bei Hepatitis-Viren und das Fortschreiten der Leberzirrhose erfolgt schneller als aus vielen anderen Gründen.

Die Autoimmunhepatitis zeichnet sich durch einen eher aggressiven Verlauf und einen schnellen Übergang zur Zirrhose aus. Die Mechanismen seiner Entwicklung sind noch nicht bekannt.

Krank sind meist Frauen, deren Alter 10-30 Jahre beträgt. In etwa der Hälfte aller Fälle handelt es sich um Mädchen und Mädchen im Alter von 10 bis 20 Jahren.

Es ist auch gefährlich, dass möglicherweise keine Symptome auftreten, bevor schwere Leberschäden auftreten.

Die Exposition gegenüber toxischen Substanzen, einschließlich Medikamenten, kann auch eine der Ursachen für Leberzirrhose bei Kindern sein. Dazu gehören Vergiftungen durch Pilze, insbesondere blasse Fliegenpilze, die Verwendung toxischer Drogen.

Isoniazid (ein Arzneimittel zur Behandlung von Tuberkulose), Zytostatika (Methotrexat - sie werden wegen Leukämie oder Leukämie behandelt) können bei Kindern bei längerer Anwendung Leberzirrhose verursachen.

Primäre biliäre Zirrhose betrifft selten Kinder, weil Diese Krankheit tritt häufiger bei Menschen zwischen 40 und 50 Jahren auf. Die Gründe dafür sind nicht vollständig geklärt.

Das Alajille-Syndrom oder die arteriohepatische Dysplasie ist eine genetische Erkrankung, die sich in einem charakteristischen Erscheinungsbild, einem beeinträchtigten Herz-Kreislauf-System, Abnormalitäten in der Entwicklung der Wirbelsäule und einer chronischen Cholestase (Behinderung des Gallenflusses) äußert.

Aufgrund genetischer Anomalien werden Kinder mit unterentwickelten Gallengängen in der Leber geboren, wodurch ein normaler Gallenfluss verhindert wird. Letztendlich führt dies zur Entwicklung einer Zirrhose. Diese Art bezieht sich auf eine angeborene Leberzirrhose.

Alkoholmissbrauch ist leider eine der Ursachen für die Zirrhose bei Kindern.

Dies ist auf den frühen Beginn des Alkoholkonsums zurückzuführen, häufig bei Kindern und Jugendlichen mit niedrigem Lebensstandard, obwohl das soziale Niveau nicht immer eine Rolle spielt.

Eine Leberzirrhose entwickelt sich bei Kindern häufig vor dem Hintergrund einer rechtsventrikulären Herzinsuffizienz, die zu einer venösen Stauung in der Leber führt. Herzinsuffizienz bei Kindern entsteht durch verschiedene angeborene Herzfehler.

Eine große Gruppe der Krankheit ist eine andere Art von angeborener Leberzirrhose - es handelt sich um eine erbliche Stoffwechselstörung. Es gibt mehrere solcher Krankheiten:

1. Hämochromatose ist eine Krankheit, bei der Enzyme fehlen, die für die Aufnahme von Eisen im Darm verantwortlich sind. Dies führt dazu, dass Eisen in großen Mengen in die Blutbahn und dann in die Leber gelangt und sich dort ablagert, was zu einer Zirrhose führt.
2. Die Wilson-Konovalov-Krankheit ist durch eine Verletzung des Kupfermetabolismus gekennzeichnet, durch die sich Kupfer in der Leber ablagert und zu einer Zirrhose führt.
3. Ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine weitere erbliche Pathologie, bei der die Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel reduziert werden. Diese Substanz beeinflusst die Unterdrückung der Aktivität bestimmter Enzyme, die Proteine ​​zerstören (Trypsin, Thrombin, Chemotrypsin usw.). Mit dem Mangel an alpha-1-Antitrypsin akkumulieren sie und schädigen Leberzellen.
4. Glykogenose ist eine ganze Gruppe von Krankheiten, bei denen der Glykogenstoffwechsel durch einen Mangel an regulierenden Enzymen gestört ist. Gleichzeitig werden Glykogenmoleküle gestört, es gibt einen Überschuss davon und eine übermäßige Ansammlung in vielen Organen, einschließlich der Leber, was zu einer Leberzirrhose führt.
5. Mukoviszidose ist eine Pathologie der exokrinen Drüsen (Drüsen, die für die Sekretion des Magen-Darm-Trakts, der Atemwege und der serösen Drüsen - der Tränenwege, des Schweißes, der Speicheldrüsen) verantwortlich sind. Dies führt zu einer Änderung des Natriumaustausches, einer Erhöhung der Viskosität der Galle und dann zu einer Verstopfung der Gallengänge. Anschließend entwickelt sich eine Zirrhose.

Kryptogene Zirrhose ist Zirrhose bei Kindern mit ungeklärten Ursachen. Diese Art umfasst zum Beispiel die indische Zirrhose im Kindesalter.

Sie tritt in Indien bei Kindern im Alter von 1-3 Jahren auf, am häufigsten in ländlichen Gebieten oder bei Familien mit mittlerem Einkommen. Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, nach 1 Jahr kann es zum Tod kommen.

Tuberkulöse Zirrhose entwickelt sich aufgrund einer Lebertuberkulose. Es sollte unterschieden werden von toxischer Zirrhose bei der Behandlung von Lungentuberkulose und anderen Organen.

Eine Leberzirrhose aufgrund einer syphilitischen Infektion ist eine extrem seltene Erkrankung. Eine syphilitische Zirrhose entwickelt sich nur bei Neugeborenen.

Leberzirrhose: Symptome bei Kindern

Eine Leberzirrhose äußert sich bei den folgenden Symptomen bei Kindern:

1. Gelbsucht
2. Juckende Haut.
3. Vergrößerte Leber und Milz.
4. Schmerzen im rechten Hypochondrium.
5. Abnehmen, Appetitlosigkeit.
6. Schwäche
7. Expansion der subkutanen Gefäße in der Brust, Bauch.
8. Der Kopf einer Qualle - erweiterte Adern auf der Bauchhaut.
9. Blutungen aus der Speiseröhre, Darm, Magen.
10. Erhöhter Bauch.

Bei Leberzirrhose, auch bei Neugeborenen, zeigen sich folgende Veränderungen bei Laboruntersuchungen:

1. Reduziertes Albumin, Cholesterin, Prothrombin, Fibrinogen.
2. Erhöhte Prothrombinzeit, AST, AlT, Gamma-GGT, alkalische Phosphatase, Bilirubin.

Erhöhte Bilirubinwerte und Gelbsucht sind bei Neugeborenen nicht immer Symptome einer Leberzirrhose. Meistens sind dies Anzeichen einer physiologischen Gelbsucht oder einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen.

Instrumentelle Studien: Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Bei Ultraschall kommt es zu einer Erhöhung der Leber und Milz, einer erhöhten Echogenität der Leber, einer gestörten Durchblutung des Pfortadersystems und einer Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites). Manchmal ist die Leber im Ultraschall bereits reduziert, was bedeutet, dass der Prozess zu weit gegangen ist.

Bei der Ösophagogastroduodenoskopie können Krampfadern beobachtet werden.

Eine Leberbiopsie liefert eine genaue Diagnose. Die histologische Untersuchung des Arzneimittels zeigt eine Verletzung der Struktur der Leberläppchen, der Regenerationsknoten und des Wachstums des Bindegewebes um die falschen Lappen.

Symptome von Komplikationen der Leberzirrhose bei Kindern

Kinder entwickeln die gleichen Komplikationen wie Erwachsene. Es gibt folgende Komplikationen:

1. Portalhypertonie - erhöhter Druck im Pfortadersystem. Dieser Prozess führt zur Bildung mehrerer Gruppen von Sicherheiten - Workarounds für den Blutfluss. Viele andere Komplikationen sind mit portaler Hypertonie verbunden: Krampfadern der Speiseröhre, Magen, andere Organe, Blutungen aus den erweiterten Venen, Aszites.
2. Ascites wiederum können zur Entwicklung einer spontanen bakteriellen Peritonitis führen. Sie äußert sich in Fieber, Schmerzen im Unterleib, Muskelverspannungen in der vorderen Bauchwand, Verminderung von Darmgeräuschen, einer Abnahme der Darmmotilität. Peritonitis ist eine sehr gefährliche Komplikation mit hoher Mortalität.
3. Die hepatische Enzephalopathie entwickelt sich in erster Linie im Zusammenhang mit der Verletzung der Verwendung des Produkts des Zerfalls des Proteins - Ammoniak. Eine Enzephalopathie äußert sich in Verletzung des Schlafes und des Wachens, des Verhaltens und der Reaktion auf die Umwelt. Die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie bei Kleinkindern, insbesondere bis zu einem Jahr, ist jedoch aufgrund der Besonderheiten der Entwicklung ziemlich kompliziert. Daher zur Diagnose einer Enzephalopathie bei Kindern anhand von EEG-Daten (Elektroenzephalographie). Auch Ammoniak im Blut wird untersucht.

Behandlung von Zirrhose bei Kindern

Zunächst wird eine Diät vorgeschrieben - Tabelle 5. Die Diät sollte reich an Vitaminen und Mineralstoffen sein, ziemlich kalorienreich sein, aber keine große Menge an Fett enthalten, insbesondere gebratene Speisen.

Bei Aszites und portaler Hypertonie ist das Salz begrenzt. Gleichzeitig ist es notwendig, Kalium in ausreichenden Mengen zu sich zu nehmen, möglicherweise in Form von Vitamin-Mineral-Komplexen.

Bei portaler Hypertonie werden Diuretika verschrieben: Spironolacton, Furosemid. Ihr Einsatz erfordert eine sorgfältige Kontrolle des Körpergewichts und der Elektrolytwerte.

Wenn Aszites nicht mit Diuretika behandelt wird, wird eine Laparozentese durchgeführt (Flüssigkeitsentnahme durch eine Punktion im Bauchraum).

Bei Abnahme des Albumingehalts wird seine intravenöse Verabreichung bestimmt.

Für die Korrektur des Portaldrucks wird Obzidan (Propronalol) zugeordnet. Es reduziert den Blutfluss im Pfortadersystem und reduziert so den Druck in diesem.

Eine hepatische Enzephalopathie erfordert eine proteinarme Diät. Lactulose wird verwendet, um Ammoniak zu reduzieren.

Eine chirurgische Methode zur Behandlung von Zirrhose ist die Lebertransplantation. Ein positiver Effekt auf die Transplantation wird bei 90% der Patienten erreicht. Indikationen für die Transplantation werden von Ärzten nach besonderen Kriterien festgelegt.

Lebererkrankung bei Kindern

Die Leberzirrhose bei Kindern ist ein pathologischer Zustand, bei dem irreversible Veränderungen in Geweben, Gefäßen und Gallengängen im Organ auftreten. Lebergewebe stirbt ab und es bilden sich Narben, die die Struktur des Organs verändern. Bei einer Autoimmunart der Zirrhose sind heute 2% der Kinder zu sehen.

Ursachen der angeborenen Leberzirrhose

Die angeborene Krankheit beginnt sich bereits während der Schwangerschaft zu entwickeln. Folgende Ursachen können bei Neugeborenen eine Leberzirrhose auslösen:

Alle werden auf jeden Fall an das Kind übermittelt. Auch Toxoplasmose birgt große Gefahren und schwerwiegende Folgen. Aus diesem Grund muss eine Frau vor und während der Schwangerschaft einer umfassenden Untersuchung unterzogen werden, um das Vorhandensein von Krankheiten auszuschließen und die Entwicklung von Pathologien beim ungeborenen Kind zu verhindern.

Symptome einer Zirrhose in der Kindheit

Bei Neugeborenen äußert sich diese Krankheit durch folgende Symptome:

• gelbe Haut und Schleimhäute;
• vergrößerte Milz und Leber;
• farblose oder sehr helle Fäkalien;
• die Freisetzung von Blut aus der Nabelwunde des Kindes;
• das Auftreten von Gallenfarbstoffen im Urin;
• verschiedene Größen von Prellungen im Gesicht, Körper;
• erweiterte Venen im Bauch des Säuglings.

Bei älteren Kindern und Jugendlichen ist der Ausbruch der Krankheit aus irgendeinem Grund ziemlich schwierig. Klinische Symptome zeigen sich bereits bei einem starken Organschaden. Dazu gehören:

• Gelbsucht;
• Juckreiz der Haut;
• hellrosa Füße und Palmen;
• Beschwerden und Schmerzen rechts unter den Rippen;
• Zunahme der Körpergröße;
• das Auftreten von Besenreisern und Venenmaschen am Bauch;
• das Symptom von "Drumsticks", wenn die Finger der Finger wie Drumsticks werden;
• Rausch, Schwäche, Müdigkeit;
• Gewichtsverlust

Diagnose

Eine genaue Diagnose kann nur nach Untersuchung des Arztes und Durchführung aller erforderlichen Untersuchungen und Analysen erfolgen. Der Arzt muss auf die Symptome und den Zeitpunkt des Beginns der Krankheit achten.

Ein Bluttest liefert Informationen über den Spiegel von Bilirubin, alkalischer Phosphatase und andere Indikatoren, die zur Diagnose der Krankheit beitragen. Auch klinische Analysen von Kot und Urin helfen dabei. Bei der Untersuchung muss der Arzt die Größe des Bauches messen, um festzustellen, wie stark die Organe vergrößert sind.

Behandlung

Grundlage für die Behandlung dieser schweren Erkrankung ist die Vorbeugung und Korrektur von Komplikationen. Dem Kind wird eine kalorienreiche Diät zugewiesen, die eine große Anzahl von Aminosäuren enthält. Es sollte auch eine ausreichende Menge Kalium aufgenommen werden. Von der Diät müssen solche Nahrungsmittel dauerhaft ausgeschlossen werden:

• Wurst, fetthaltiges Fleisch;
• Leber und Niere von Tieren;
• fetter Fisch;
• fetter Hüttenkäse;
• Pilze und Hülsenfrüchte;
• Okroschka, Kohlsuppe, Fleischbrühen;
• Eingelegtes Gemüse und Konserven;
• Margarine;
• Kaffee;
• schokolade;
• Eiscreme;
• Gewürze;
• kohlensäurehaltige Getränke.

Bei der Ernennung von Diuretika sollten täglich Diurese, Bauchumfang des Kindes, das Gewicht des Kindes sowie Elektrolyte im Blut kontrolliert werden.

In sehr schwierigen Fällen wird eine Lebertransplantation eingesetzt, die bestimmte Indikationen erfordert. Die Wirksamkeit dieser Operation wird in 90% der Fälle erreicht.

Beratung für Eltern und Prävention

Um die Entstehung einer Zirrhose zu vermeiden, ist es erforderlich, alle Krankheiten, die zu solchen ernsthaften Erkrankungen führen können, rechtzeitig zu behandeln. Ab dem Zeitpunkt der Geburt muss das Kind einen Kinderarzt besuchen, getestet werden und sich den erforderlichen Untersuchungen unterziehen.

Schwangere sollten Krankheiten vermeiden, die die Entwicklung einer Leberzirrhose im Fötus verursachen können. Bei einer genetischen Veranlagung für die Krankheit lohnt es sich, einen Genetiker zu konsultieren. Der Spezialist hilft dabei, die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Krankheit des ungeborenen Kindes zu bestimmen.

Komplikationen

Leberzirrhose bei Kindern ist aufgrund ihrer Folgen und möglichen Komplikationen gefährlich:

• Portalhypertonie (erhöhter Druck in der Pfortader).
• Die Wahrscheinlichkeit von Blutungen und Aszites.
• Das Auftreten einer bakteriellen Peritonitis auf dem Hintergrund von Aszites, die zum Tod führen können.
• Hepatische Enzephalopathie durch unsachgemäße Entfernung von Ammoniak aus dem Körper.

Prognose

Die Prognose für eine Erkrankung wie Zirrhose bei Kindern ist ziemlich ernst. Wurde die Erkrankung beispielsweise durch eine Atresie der intrahepatischen Schlaganfälle verursacht, kann dies im ersten Lebensjahr zum Tod führen.

Angeborene Leberzirrhose (P78.8)

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Nach ICD-10 wird diesem Unterabschnitt eine angeborene Leberzirrhose zugeordnet.

Ätiologie und Pathogenese

Es gibt keinen Konsens über die Ätiologie der angeborenen Zirrhose. Nachfolgend sind verschiedene Ansichten zu diesem Problem aufgeführt.

Mögliche ätiologische Ursachen einer angeborenen Zirrhose

2. Nicht diagnostizierte Stoffwechselstörungen: Konovalov-Wilson-Krankheit (hepatolentäre Degeneration), Hämochromatose, Tyrosinose, Galaktosämie, Glykogenose, Mangel an alpha1-Antitrypsin (an anderer Stelle in ICD-10 klassifiziert).

3. Nicht festgestellte Anomalien des Gallengangs: sekundäre biliäre Zirrhose, Atresie des Gallengangs und andere Anomalien, die in anderen Rubriken von ICD-10 klassifiziert sind.

4. Genetisch bestimmte Zirrhose, die nicht mit den oben aufgeführten Ursachen zusammenhängt:

4.2 Nordamerikanische Indianer Die Zirrhose (NAIC) ist eine autosomal rezessive Erkrankung mit einem geschätzten Locus von 16q22.1. Im Wesentlichen - Niederlage

Gallengänge, die sich neben klinischen Merkmalen von der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC1) unterscheiden. Nach dem morphologischen Bild - Portalzirrhose.

Leberzirrhose bei Kindern

Ursachen der Leberzirrhose bei Kindern

Ursachen der Zirrhose:

• Wenn das Kind an Virushepatitis erkrankt ist oder im Moment krank ist, wenn die Gefahr einer Komplikation besteht, die eine Zirrhose verursachen kann.
• Beeinträchtigung der Immunität durch Infektionskrankheiten, die nicht vollständig geheilt sind. Ein geschwächter Körper kann jedes Virus auffangen.
• Erbliche angeborene Anomalien, die bei der Geburt festgestellt wurden. In diesem Fall wäre die beste Methode, eine Operation oder ständige Unterstützung des Körpers mit Medikamenten durchzuführen, eine strikte Diät.
• Alkoholvergiftung bei Kindern. Wenn ein Kind Alkohol trinkt, kann dies zu Lebererkrankungen führen.
• Syphilis-Krankheit, das Vorhandensein von Tuberkulose und anderen chronischen komplexen Erkrankungen, die sehr schwer zu heilen sind.

Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Diagnose einer Leberzirrhose bei Kindern

Eine schwere Zirrhose äußert sich sofort in klar definierten Symptomen. Dies geschieht, wenn bereits eine Lebererkrankung vorliegt, Komplikationen bei Hepatitis und anderen Infektionskrankheiten auftreten. Wenn das Kind gesund war, ist die korrekte Diagnose der Krankheit viel schwieriger. Normalerweise geht das Baby wegen Vergiftungssymptomen ins Krankenhaus, wie starkes Erbrechen, langer Durchfall. Gleichzeitig ist es jedoch schwierig, die Zirrhose anhand solcher Anzeichen und einer vergrößerten Leber zu bestimmen, da die Symptome viele andere Mängel und Probleme des Körpers kennzeichnen können.

Zirrhose kann durch klar definierte geschwollene Venen im Bauch und in der Brust identifiziert werden. Auch bei der Untersuchung der Eingeweide während der Röntgenstrahlen zeigt sich die Ausdehnung der Lebervene. Um die korrekte Diagnose zu stellen, müssen Sie sich einem Ultraschall unterziehen, um einen normalen oder vergrößerten Milzzustand festzustellen. Eine solche Studie kann als Leberbiopsie ein breiteres Bild zeigen und alle Pathologien aufzeigen, die auf das Vorliegen der Krankheit hinweisen.

Behandlung von Zirrhose bei Kindern

Wenn das Kind eine genaue Diagnose einer Leberzirrhose erhält, müssen Sie sofort auf seine Lebensweise achten. Um zu beginnen, ändere das Essen zu denen, die zur Diät passen. Bei einer Zirrhose ist es am besten, die Diät Nummer 5 einzuhalten, die Patienten mit dieser Krankheit unterstützen soll. Für eine erfolgreiche Behandlung lohnt es sich, Eiweißnahrungsmittel zu begrenzen und die richtige Menge an Kalorien zu erreichen. Frittierte Speisen sollten jedoch strengstens verboten werden. Gleiches gilt für Produkte, bei denen viel Fett enthalten ist. Mineralienreiche Vitamine beschleunigen den Heilungsprozess.

Spezialisten verschreiben Diuretika sowie die Unterstützung von kaliumhaltigen Komplexen. Es werden eingenommene Medikamente eingenommen, um das Flüssigkeitsvolumen im Bauchraum zu reduzieren und den Druck in der Lebervene zu senken. Wenn eine schwere Zirrhose eine vollständige Organtransplantation sinnvoll macht. In diesem Fall wachsen die Chancen auf eine vollständige Heilung: Eine erfolgreiche Transplantation von 90% gibt eine Garantie für das gesamte Leben eines kleinen Menschen.

Prävention von Leberzirrhose bei Kindern

Eltern sollten für die Gesundheit des Babys sorgen, um es vor dieser Art von Krankheit so gut wie möglich zu schützen. Eine solche Behandlung kann auch während der Schwangerschaft erfolgen, da eine Frau ihren Körper und ihre Gesundheit so ernst wie möglich nehmen muss, um sich vor einer Ansteckung mit Tuberkulose, sexuell übertragbaren Krankheiten wie Syphilis, zu schützen. Nach der Geburt sollten Hypothermie und andere Faktoren, die die Immunität insgesamt beeinträchtigen, vermieden werden. Wenn das Baby anfangs anfällig für Lebererkrankungen ist, ist es notwendig, alles zu tun, um es vor einer Virushepatitis zu schützen.

Jugendliche neigen dazu, Alkohol früh zu probieren. Wenn Eltern maximale Anstrengungen unternehmen, um albern vor Alkohol zu schützen, ist das Risiko, krank zu werden, minimal. Dies betrifft nicht nur starke alkoholische Getränke, sondern auch Bier, alle möglichen schädlichen Cocktails. Achten Sie darauf, die Diät so zu befolgen, dass sie das richtige Gleichgewicht hat und nützliche Nahrungsmittel mit Vitaminen enthält.

Leberzirrhose bei Kindern

Die Leberzirrhose ist ein pathologischer Zustand des Körpers, der aufgrund von Veränderungen der Gewebestruktur, Durchblutungsstörungen in den Gefäßen und Gallengängen auftritt. Das Organgewebe stirbt ab und stattdessen bilden sich Narben, die die Struktur der Leber verändern. Häufig tritt diese Erkrankung aufgrund von Hepatitis oder anderen Erkrankungen der Leber auf. Bei Leberzirrhose kann das Organ nicht vollständig funktionieren, weshalb Abweichungen in der Arbeit des gesamten Organismus beobachtet werden. Der Prozess der Zerstörung von Lebergewebe aufgrund einer Zirrhose ist irreversibel, aber bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung geben Ärzte oft positive Vorhersagen für Patienten ab.

Gründe

Leberzirrhose kann bei Kindern aus verschiedenen Gründen auftreten, unter anderem aufgrund von Störungen anderer Organe. Der pathologische Zustand der Gallenblase oder der Gallenwege kann bei Kindern eine tödliche Krankheit verursachen. Die Ursachen der Zirrhose sind:

• Infektion mit Virushepatitis sowie das Auftreten von Autoimmunhepatitis;
• Biliäre Atresie;
• Toxische Organschäden;
• Stoffwechselstörungen in der Leber;
• Niemann-Pick-Krankheit und Alagille-Syndrom;
• Gaucher-Krankheit und Typ 4-Glykogen-Krankheit;
• Mukoviszidose und Porphyrie;

Wenn das Kind an einigen Krankheiten erkrankt war, die Behandlung jedoch falsch oder verspätet durchgeführt wurde, besteht auch das Risiko einer Zirrhose. Diese Krankheiten umfassen:

• Morbus Wilson;
• Fruktosämie;
• Tyrosinämie;
• Galaktosämie

Symptome

Das Erkennen der Zirrhose bei einem Kind in einem frühen Entwicklungsstadium ist schwierig. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten bei einem schwerwiegenden Organversagen auf. Sie können die Zirrhose bei einem Kind anhand der folgenden Symptome feststellen:

• Jucken der Haut;
• Die Hautfarbe wird gelb;
• Es gibt eine Zunahme der Leber und der Milz aufgrund dessen, was der Magen groß wird;
• Im rechten Hypochondrium treten Schmerzen auf;
• Das Kind nimmt nicht mehr zu und beginnt abzunehmen;
• Der Appetit wird schlecht und das Baby wird lethargisch und apathisch;
• Es kommt zu einer Ausdehnung der Gefäße und Venen in Brust und Bauch;
• Blutungen der Speiseröhre, des Magens oder des Darms öffnen sich.

Diagnose einer Leberzirrhose bei einem Kind

Sie können eine genaue Diagnose stellen, nachdem Sie das Kind untersucht, eine Untersuchung durchgeführt und getestet haben. Der Arzt berücksichtigt die Symptome und den Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit. Die Diagnose berücksichtigt auch Fälle von Pathologien des Gallensystems bei nahen Angehörigen des Kindes. Blutuntersuchungen sind erforderlich, um einige Indikatoren zu untersuchen. Erhöhte Bilirubin-, alkalische Phosphatase-, Prothrombinzeit und andere Indikatoren helfen bei der Diagnose einer Zirrhose bei einem Kind. Die Ergebnisse von Urin und Fäkalien helfen auch, ein allgemeines klinisches Bild der Krankheit zu erstellen. Der Arzt misst den Bauchumfang und lernt die Größe der Leber und der Milz. Studien und Analysen sind auch notwendig, um Komplikationen rechtzeitig zu erkennen. Wenn beispielsweise eine Enzephalopathie vermutet wird, muss das Kind Blut spenden, um die Ammoniakmenge zu untersuchen, und sich einer Elektroenzephalographie unterzogen.

Komplikationen

Mit dem Auftreten einer Leberzirrhose bei einem Kind sind mögliche Komplikationen nicht ausgeschlossen. Die Folgen der Gefahr der Zirrhose bei Kindern umfassen folgende Komplikationen:

• Portalhypertonie. Dies bedeutet einen erhöhten Druck in der Pfortader. Dadurch werden mehrere Durchblutungswege gebildet.
• Aufgrund der portalen Hypertonie kommt es zu einer Verletzung der Gefäße und Venen anderer Organe sowie zu Blutungen und zum Auftreten von Aszites.
• Die Entwicklung von Aszites führt zum Auftreten einer bakteriellen Peritonitis, die tödlich sein kann. Die Peritonitis äußert sich in Form erhöhter Körpertemperatur bei gleichzeitiger Bauchschmerzen. Bei Peritonitis ist die Beweglichkeit des Darms und die Anspannung der Bauchmuskulatur vermindert.
• Aufgrund einer Verletzung der Ausscheidung von Ammoniak aus dem Körper, die aus dem Abbau von Eiweißverbindungen resultiert, kann eine hepatische Enzephalopathie auftreten. Diese Krankheit äußert sich in einer Verletzung des Tagesablaufs und des Verhaltens eines kranken Kindes. Bei Kindern ist es aufgrund der Besonderheiten ihres Verhaltens und ihrer Entwicklung ziemlich schwierig, eine Enzephalopathie zu erkennen.

Behandlung

Was kannst du tun

• Eine Grundbehandlung ist nur nach einer ärztlichen Diagnose erforderlich.
• Es ist unmöglich, ein Kind zu Hause mit Verdacht auf Leberzirrhose zu behandeln.
• Eltern sollten die medizinischen Empfehlungen befolgen und die Verwendung von Arzneimitteln durch das Kind überwachen.
• Um Komplikationen zu vermeiden, sollte das Kind kalorienreiche Lebensmittel zu sich nehmen, die große Mengen an verzweigten Aminosäuren, Vitaminen und Mineralien enthalten.
• Der Patient sollte keine fettigen und frittierten Speisen essen. Es ist notwendig, die Salzaufnahme zu reduzieren, aber die Nahrungsmittel mit hohem Kaliumgehalt zu erhöhen.

Was macht der Arzt?

Nach der Diagnose bestimmt der Arzt, wie ein krankes Kind behandelt werden soll. Die Behandlung von Leberzirrhose zielt darauf ab, mögliche Komplikationen zu beseitigen und zu verhindern. Während der Behandlung ist eine Kontrolle des Körpergewichts erforderlich. Kann Diuretika, Diuretika verschrieben werden. Um das Leben eines Kindes mit Leberzirrhose zu verlängern, werden Gelatoprotektoren verschrieben. In einigen Fällen ist eine Laparozentese erforderlich. Dies ist eine medizinische Punktion im Unterleib, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper des Kindes zu entfernen. In schweren Fällen kann der Arzt eine Lebertransplantation bestellen. Laut Statistik tritt bei 90% der Patienten mit Leberzirrhose eine Lebertransplantation günstig ohne weitere Komplikationen auf. Indikationen für die Transplantation dieses Körpers bestimmt der Arzt individuell. Bei Kindern mit Leberzirrhose ist eine sekundäre Prävention erforderlich. Während der Remission müssen Sie sich streng an Diät Nummer 5 halten.

Prävention

Es ist möglich, die Leberzirrhose bei Kindern durch regelmäßige ärztliche Untersuchungen und die rechtzeitige Behandlung von Krankheiten zu verhindern. Vor allem solche, die eine Komplikation in Form einer Zirrhose verursachen können. Zum Beispiel virale Hepatitis. Kinder von Geburt an sollten Kinderärzte besuchen, die erforderlichen Tests bestehen und sich Tests unterziehen. Durch regelmäßige ärztliche Untersuchungen kann die Zirrhose des Kindes frühzeitig erkannt werden, was die weitere Behandlung erleichtert und viele Komplikationen vermeidet.