Dr. Komarovsky über Gelbsucht bei Neugeborenen

Das schöne und lang erwartete Baby, das geboren wurde, wurde plötzlich gelb. Am dritten Tag nach der Geburt, gerade zur Entlassung, auf die die ganze Familie wartete, erhielt der Krümel eine ungewöhnliche Orangenblüte, die ein für alle Mal die Träume der Mutter von einem schönen Fotoshooting mit einem Neugeborenen durchkreuzte. Freudige Gedanken wurden durch Angst ersetzt - welche Art von Gelbsucht ist dies und wie ist es gefährlich? Ein bekannter Kinderarzt, Fernsehmoderator und Autor von Büchern und Artikeln über die Gesundheit von Kindern, die von Millionen von Müttern Jewgenij Komarovsky respektiert werden, beantwortet diese Fragen.

Was ist passiert?

Gelbsucht bei Neugeborenen ist recht häufig, sie tritt bei 50-60% der volljährigen und 80% der Frühgeborenen auf. Als Krankheit zu behandeln, lohnt sich nicht. Die Haut des Kindes färbt sich aus physiologischen Gründen gelb. Das fötale Hämoglobin im Blut des Babys (das für die Schwangerschaft natürlich war) ändert sich zu dem normalen menschlichen Hämoglobin A. Ein winziges Hämoglobin passt sich der Umgebung an. Sein Enzymsystem ist ebenso unreif wie die Leber. Es ist dieses Organ, das für die Beseitigung von Bilirubin verantwortlich ist, das bei allen Menschen beim Abbau der roten Blutkörperchen gebildet wird. Diese Blutzellen werden ständig aktualisiert, weshalb alternde Zellen "recycelt" werden müssen.

Wenn in den Krümeln in der postpartalen Periode Hämoglobin durch normale, rote Blutzellen ersetzt wird, die altern, werden auch diese abgebaut, aber eine schwach funktionierende Leber kann Bilirubin noch nicht entfernen. Dieses im Körper verbleibende Gallenpigment führt dazu, dass die Haut gelb wird. Eine solche Metamorphose tritt normalerweise bei einem Neugeborenen am dritten Tag nach der Geburt auf.

Das Enzymsystem verbessert sich ziemlich schnell. Als die Leber die notwendigen Enzyme erhält, beginnt sie mit voller Kraft zu wirken, das Bilirubin beginnt den Körper zu verlassen, die Haut wird heller, nimmt zuerst eine Pfirsichfarbe an und kehrt dann zur normalen Farbe zurück. Normalerweise ist dieser Prozess am 7-10 Lebenstag vollständig abgeschlossen, so dass nach einer Entlassung in 4-5 Tagen weniger häufig - in einer Woche - die Gelbsucht vollständig vergehen sollte. Bei Frühgeborenen kann langwieriger Gelbsucht bei Neugeborenen beobachtet werden, die Ärzte versuchen jedoch, ihre Behandlung und Beobachtung im Krankenhaus durchzuführen.

Eine andere Art von ungefährlicher Gelbsucht - stillende Gelbsucht. Komarovsky zufolge gibt es in der Muttermilch spezielle Substanzen, die die Bindung von Bilirubin in der Leber verlangsamen. Diese Situation ist normal, erfordert keine Behandlung und noch mehr die Aufhebung des Stillens und die Umstellung des Babys auf nahrungsmittelangepasste Mischungen.

Wie behandeln?

Da der Prozess natürlich ist, rät Yevgeny Komarovsky den Müttern, sich zu beruhigen und sich nicht mit Fragen zur Behandlung von Gelbsucht bei Neugeborenen zu beschäftigen. Die moderne Medizin verwendet keine speziellen Medikamente für diese Zwecke. Es wird angenommen, dass der effektivste Weg, um den Prozess der Normalisierung der Hautfarbe des Kindes zu beschleunigen, die Lichttherapie ist. Verwenden Sie dazu die "blaue" Lampe, die die Haut des Kindes beleuchtet. Infolgedessen zerfällt das Bilirubinpigment unter dem Einfluss von Strahlen in Substanzen, die der Körper des Neugeborenen mit Urin und Kot gut ausscheiden kann.

Komarovsky empfiehlt, zu Hause die üblichen "weißen" Lampen zu verwenden, wenn keine LED vorhanden ist, da helles Licht die Toxizität von Bilirubin neutralisiert.

Ein weiteres wirksames Heilmittel für Gelbsucht wird durch die Natur selbst geschaffen - Muttermilch. Es enthält natürliche Substanzen, um den Immunschutz des Kindes zu verbessern. Je früher also das Baby auf die Brust aufgetragen wird, desto öfter wird es mit Muttermilch gefüttert, desto schneller und leichter bewältigt der Körper die physiologische Gelbsucht. Das Füttern solcher Kinder ist eine besondere Geschichte. In der Regel sind die Krümel mit erhöhtem Bilirubin durch erhöhte Schläfrigkeit gekennzeichnet und können die Nahrungsaufnahme vermissen. Es ist wichtig sicherzustellen, dass das Baby pünktlich isst, wenn nötig aufweckt, aber auf keinen Fall überfüttert.

Der therapeutische Effekt wird mit einem solchen Baby spazieren gehen. Es muss öfter auf die Straße gebracht werden, damit das Kind mit indirektem Sonnenlicht in Berührung kommt. Wenn es das Wetter erlaubt und die Jahreszeit, sollte das Kind mit der Gelbsucht den größten Teil des Tages auf der Straße verbringen.

Pathologische Situationen

Ein anormaler Zustand ist ein Zustand, in dem ein Kind nach der Geburt eine massive Zersetzung der roten Blutkörperchen einsetzt, die nicht nur veraltet und ersatzbedürftig ist, sondern auch völlig gesund ist. Der Bilirubinspiegel ist in diesem Fall sehr hoch, und wir sprechen nicht mehr von einem funktionellen Gelbsucht. Ärzte sprechen über hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (HDN). Diese Pathologie kann sich bei Kindern entwickeln, deren Blutgruppe, Rh-Faktor, sich von der Mutter unterscheidet. Wenn ein immunologischer Konflikt auftritt, produziert die Immunität der Mutter spezifische Antikörper gegen fötale Blutzellen.

Eine solche Gelbsucht entwickelt sich in den ersten Stunden nach der Geburt des Babys. Als Folge davon wird beim Neugeborenen eine schwere Anämie beobachtet, an der Leber, dem zentralen Nervensystem und dem Gehirn leiden. Die Ärzte überwachen den Bilirubinspiegel genau. Bei Erreichen bestimmter kritischer Spiegel dieses Pigments im Blut wird eine Ersatztransfusion vorgeschrieben. Manchmal erfordern diese Verfahren mehrere, um die toxischen Wirkungen von Bilirubin auf den Körper und alle seine Systeme zu reduzieren. Bei schnellen und schweren hämolytischen Erkrankungen kann es zum Tod kommen.

Eine andere abnorme Gelbsucht bei Kindern ist mit einer Atresie der Gallenwege verbunden. Dies ist eine angeborene Pathologie, bei der die gegebenen Pfade aufgrund eines genetischen Fehlers nicht oder falsch gebildet werden. Eine solche Krankheit ist sehr selten und unterliegt nach offiziellen medizinischen Statistiken einem der 15.000 Kinder, die auf der Welt geboren wurden. Dieser Zustand wird operativ beseitigt, die Operation ist sehr komplex, hochtechnisch, gibt dem Kind jedoch die Chance auf ein weiteres normales Leben.

Es gibt andere Gründe für das Auftreten einer ungewöhnlichen Gelbsucht bei einem Neugeborenen:

• Eine Überdosis von Vitamin K. Das Medikament "Vikasol" (ein synthetisches Analogon von Vitamin K) wird während der Geburt verwendet, um schwere Blutungen bei Frauen zu verhindern oder zu beseitigen. Im Falle eines Dosierungsfehlers oder einer dringenden Notwendigkeit einer großen Menge des Medikaments für eine Frau kann eine Überdosis bei einem Baby auftreten.
• Diabetische Fetopathie. Ein Zustand, bei dem die Leber des Babys und das Enzymsystem nicht ausreichend entwickelt sind, da der Fötus während der Schwangerschaft vor dem Hintergrund des Diabetes mütterlicherseits gelitten hat.
• Genetische (erbliche) Leberfehlbildungen. Dies sind einige Arten von genetischen Syndromen, bei denen strukturelle genetische Fehler beim Fötus auf der Ebene der Organinsertion aufgetreten sind.
• Intrauterine Infektionen. Einige Infektionskrankheiten, die Mutter während der Schwangerschaft erlitt, können zu Anomalien in der Entwicklung der fötalen Leber führen.

Gelbsucht bei Neugeborenen

Gelbsucht, oder die visuelle Manifestation einer Hyperbilirubinämie, umfasst Syndrome verschiedener Herkunft, wobei ein gemeinsames Merkmal die icterische Verfärbung der Haut und der Schleimhäute ist. Insgesamt gibt es etwa 50 Erkrankungen, die mit dem Auftreten von Gelbfärbung der Haut einhergehen. Bei Erwachsenen tritt eine Hautfärbung auf, wenn der Bilirubinspiegel bei Neugeborenen auf mehr als 34 µmol / l ansteigt, wenn der Bilirubinspiegel 70 bis 120 µmol / l beträgt.

Die Gelbsucht des Neugeborenen, die durch die Anhäufung einer zu hohen Bilirubinmenge im Blut entstanden ist, ist üblich und erfordert manchmal dringende medizinische Maßnahmen. Indirektes Bilirubin ist ein neurotoxisches Gift und verursacht unter bestimmten Bedingungen (Frühgeburt, Hypoxie, Hypoglykämie, verlängerte Exposition usw.) eine spezifische Schädigung der subkortikalen Kerne und des Hirnrinde - die sogenannte Bilirubin-Enzephalopathie. Laut verschiedenen Berichten tritt Gelbsucht in der ersten Lebenswoche bei 25–50% der Vollzeit und bei 70–90% der Frühgeborenen auf.

Bilirubin ist das Endprodukt des Häm-Katabolismus und wird hauptsächlich durch den Abbau von Hämoglobin (etwa 75%) unter Beteiligung von Hämoxygenase, Biliverdin-Reduktase sowie nicht-enzymatisch reduzierenden Substanzen in Zellen des Retikuloendothelialsystems (RES) gebildet. Andere Quellen für Bilirubin sind Myoglobin und Häm enthaltende Leberenzyme (etwa 25%).

Das natürliche Bilirubin-Isomer - indirektes freies Bilirubin - ist in Lipiden gut löslich, in Wasser jedoch schlecht löslich. Im Blut geht es leicht mit Albumin eine chemische Bindung ein und bildet den Bilirubin-Albumin-Komplex, wodurch nur weniger als 1% des gebildeten Bilirubins in das Gewebe gelangen. Theoretisch kann ein Albuminmolekül zwei Bilirubinmoleküle binden. In Kombination mit Albumin dringt Bilirubin in die Leber ein, dringt durch aktiven Transport in das Zytoplasma ein, bindet an die Y- und Z-Proteine ​​und wird in das endoplasmatische Retikulum transportiert. Dort findet unter dem Einfluss von Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (UDHPT) die Kombination von Bilirubinmolekülen mit Glucuronsäure statt und es entsteht Monoglucuronid-Bilubin (MGB). Wenn MGB durch die Cytoplasmamembran in die Gallenkapillaren transportiert wird, erfolgt die Anlagerung des zweiten Bilirubinmoleküls und es wird Diglucuroniblubin (DGB) gebildet. Konjugiertes Bilirubin ist wasserlöslich, nicht toxisch und wird in der Galle und im Urin ausgeschieden. Weiterhin wird Bilirubin in Form von DGB in die Gallenkapillaren ausgeschieden und zusammen mit der Galle in das Darmlumen ausgeschieden. Im Darm findet unter dem Einfluss der Darmflora eine weitere Umwandlung der Bilirubinmoleküle statt, wodurch Stercobilin gebildet wird, das in den Fäzes ausgeschieden wird.

Praktisch alle Stadien des Bilirubin-Metabolismus bei Neugeborenen sind durch eine Reihe von Merkmalen gekennzeichnet: Eine relativ größere Menge an Hämoglobin pro Körpergewichtseinheit, eine mäßige Hämolyse von Erythrozyten selbst unter normalen Bedingungen, selbst bei einem gesunden Neugeborenen, sind Y-Protein und Z-Proteine ​​in erster Linie stark reduziert Tag des Lebens und machen 5% der Aktivität solcher Systeme bei Erwachsenen aus. Die Erhöhung der Bilirubinkonzentration führt zu einer Erhöhung der Aktivität der Enzymsysteme der Leber innerhalb von 3-4 Tagen. Die vollständige Bildung der Enzymsysteme der Leber erfolgt nach 1,5 bis 3,5 Lebensmonaten. Morphofunktionelle Unreife, endokrine Störungen (Hypothyreose, vermehrtes Progesteron in der Muttermilch), Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels (Hypoglykämie), das Vorliegen einer begleitenden Infektionspathologie verlängern die Entstehungszeit der Enzymsysteme der Leber signifikant. Die Prozesse der Entfernung von Bilirubin aus dem Körper sind ebenfalls unvollständig, was mit einer erhöhten intestinalen Reabsorption von Bilirubin verbunden ist. Die Besiedlung des Darms eines Neugeborenen mit normaler Darmflora reduziert die aus dem Darm aufgenommene Bilirubinmenge drastisch und trägt zur Normalisierung der Ausscheidungsprozesse des Körpers bei.

Alle Gelbsucht kann durch das Niveau des Bilirubin-Metabolismusblocks unterteilt werden:

• über suprahepatisch (hämolytisch), verbunden mit einem erhöhten Abbau der Erythrozyten, wenn die Leberzellen nicht in der Lage sind, avalancheähnliche große Mengen an Bilirubin zu verwenden;
• hepatisches (Parenchym), das mit dem Vorhandensein eines Entzündungsprozesses verbunden ist, der die Funktion der Leberzellen stört;
• subhepatisch (mechanisch), verbunden mit einem gestörten Abfluss der Galle.

In der Praxis eines Neonatologen wird die pathogenetische Klassifizierung neonataler Gelbsucht verwendet (nach N. P. Shabalov, 1996), nach der Folgendes unterschieden wird:

• Ikterus aufgrund erhöhter Bilirubinproduktion (hämolytisch): hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, polyzythämisches Syndrom, verschlucktes Blutsyndrom, Blutung, Medikamentenhämolyse (Überdosierung von Vitamin K, Oxytocin, Verwendung von Sulfanilamiden usw.), erbliche Formen der Erythrozytenmembran und
• Gelbsucht aufgrund reduzierter Clearance Bilirubin Hepatozyten (Konjugation): hereditary Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar I und II Typen Arias, Stoffwechselstörungen (. Galaktosämie, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), gestörter Bilirubin Conjugation in Pylorus-Stenose, hohe intestinale Behinderung, die Verwendung bestimmter Drogen.
• Ikterus infolge einer Verletzung der Evakuierung von konjugierten Bilirubin in der Galle der Gallenwege und Darm (mechanisch): abnorme Entwicklung der Gallenwege in Kombination mit anderen Entwicklungsstörungen (Edwards-Syndrom, Aladzhillya), familiäre Cholestase Baylera, Mac Elfresha Syndrome Rotor und Dubin-Johnson-Syndrom, Mukoviszidose, -1-Antitrypsin-Insuffizienz, Gallenverdickungssyndrom, Kompression der Gallenwege durch einen Tumor, Infiltrate usw.
• Gemischte Genese: Sepsis, intrauterine Infektionen.

Die folgenden Anzeichen deuten immer auf die pathologische Natur des Ikterus hin: das Auftreten von Ikterus am ersten Lebenstag, Bilirubinspiegel über 220 µmol / l, stündlicher Anstieg von Bilirubin um mehr als 5 µmol / l pro Stunde (mehr als 85 µmol / l pro Tag), mehr als 14 Tage. wellenförmiger Verlauf der Krankheit, das Auftreten von Gelbsucht nach dem 14. Lebenstag.

Die häufigste Ursache für die Konjugationshyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist das Missverhältnis zwischen der normalen Bilirubinproduktion und dem unvollständigen System der Elimination aus dem Körper aufgrund der Unreife der Enzymsysteme der Leber. Für die Konjugation ist der Ikterus durch sein Auftreten am 3. Lebenstag, das Fehlen einer Zunahme von Leber und Milz, Veränderungen im Stuhl- und Urinflecken und einen anämischen Symptomkomplex gekennzeichnet.

Bei vorübergehender Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist das Auftreten von Gelbsucht im Alter von mehr als 36 Stunden charakteristisch. Der stündliche Anstieg des Bilirubins sollte 3,4 µmol / l h (85,5 µmol pro Tag) nicht überschreiten. Die größte Intensität der ikterischen Anfärbung der Haut fällt am 3-4. Tag ab, während der maximale Bilirubinspiegel nicht über 204 µmol / l steigt. Eine vorübergehende Hyperbilirubinämie ist durch eine progressive Abnahme der Intensität von Bilirubin und Ikterus nach 4 Tagen und deren Aussterben am 8. bis 10. Tag gekennzeichnet. Der Allgemeinzustand des Kindes wird nicht gestört. Keine Behandlung erforderlich

Für den Ikterus von Frühgeborenen ist ein früherer Beginn charakteristisch (1-2 Tage im Leben), was es schwierig macht, ihn von der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen zu unterscheiden. Daten aus Anamnese (Blutgruppe von Mutter und Kind, mangelnde Sensibilisierung) und Labortests (normale Hämoglobinkonzentrationen, rote Blutkörperchen, fehlende Retikulozytose) helfen jedoch, die richtige Diagnose zu stellen. Die Dauer der Konjugationsgelbsucht bei Frühgeborenen - bis zu 3 Wochen.

Im Jahr 1963 beschrieb I. M. Arias bei Kindern, die gestillt werden, „Gelbsucht aus Muttermilch“ (Schwangerschafts-Gelbsucht). Die Pathogenese dieser Art von Gelbsucht ist nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch angenommen, dass seine Ursache in der geringen Konjugation von Bilirubin liegt, was eine Folge der hemmenden Wirkung von Pregnandiol ist, die bei einigen Frauen in der postpartalen Periode in einer überschüssigen Menge im Blut enthalten ist, sowie eine verringerte Bilirubinausscheidung. Die Gelbsucht dauert 3 bis 6 Wochen. Der diagnostische Test ist die Aufhebung des Stillens für 2-3 Tage, gegen die sich die Gelbsucht schnell auflöst. Wenn das Stillen wieder aufgenommen wird, steigen die Bilirubinspiegel wieder an.

Das Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Leberfunktionsstörung) ist eine Erbkrankheit, die autosomal dominant vererbt wird. Die Häufigkeit in der Bevölkerung beträgt 2–6%. Die Ursache ist eine erbliche Verletzung der Konjugation von indirektem Bilirubin aufgrund einer Verletzung der Einnahme des letzteren durch die Leberzelle. Bei Neugeborenen ähnelt die Krankheit einem vorübergehenden Ikterus. Fälle von nuklearer Gelbsucht werden nicht beschrieben. Die Prognose ist günstig. Die Diagnose wird auf der Grundlage der Familienanamnese gestellt, einer langanhaltenden Hyperbilirubinämie in Abwesenheit anderer pathologischer Veränderungen. Die Einnahme von Phenobarbital führt zu einer starken Abnahme der Gelbfärbung, was auch auf das Vorliegen dieser Krankheit hinweist.

Eine erbliche Störung des Pigmentstoffwechsels beim Criggler - Nayar - Syndrom beruht auf der Abwesenheit (Typ I) oder einer sehr geringen Aktivität (Typ II) der Glucuronyltransferase in den Leberzellen.

Beim Criggler-Nayar-Typ-I-Syndrom wird die Krankheit autosomal rezessiv vererbt. Intensiver Ikterus aus den ersten Lebenstagen ist charakteristisch für einen Anstieg des indirekten Bilirubins im Serum, der 15–50 Mal höher ist als normal, wobei keine direkte Fraktion von Bilirubin vorhanden ist. Mit dem natürlichen Verlauf der Krankheit tritt in den meisten Fällen eine Verfärbung der Hirnkerne auf, und es kann zum Tod kommen. Die Verabreichung von Phenobarbital ist unwirksam. Die einzige Behandlungsmethode ist Phototherapie und Lebertransplantation.

Bei der Typ-II-Krankheit, die autosomal dominant vererbt wird, zusammen mit weniger intensivem Ikterus und dem 15–20-fachen Normalwert des indirekten Bilirubins wird der direkte Anteil von Bilirubin im Blut bestimmt. Ein besonderes Merkmal ist die positive Reaktion auf die Ernennung von Phenobarbital. Prognostisch ist das Crigler-Nayar-Typ-II-Syndrom günstiger. Die Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie ist äußerst selten.

Das erste Symptom erblich bedingter Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Fruktosämie, Tyrosinämie usw. kann auch Gelbsucht sein, die Konjugationscharakter hat. Zuallererst sollte der Arzt durch die Kombination eines längeren Ikterus mit Symptomen wie Erbrechen, Durchfall, Hepatomegalie, progressiver Hypotrophie, schweren neurologischen Symptomen in Form von Anfällen, Muskelhypotonie, Paralyse, Paralyse, Ataxie, Entwicklung von Katarakten und Entwicklungsverzögerung bei der Entwicklung gewarnt werden. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Galactose im Urin, positive Zuckerproben und andere spezielle Methoden zum Nachweis von Stoffwechselstörungen im Einzelfall bestätigt.

Gelbsucht bei Hypothyreose tritt bei Neugeborenen je nach Insuffizienz der Schilddrüse auf und wird mit anderen Symptomen der Erkrankung wie schwerem Geburtsgewicht, ausgeprägtem ödematösem Syndrom, niedrigem Timbre des Neugeborenen, früher und anhaltender Verstopfung und anderen kombiniert. Bei indirekter Hyperbilirubinämie steigt der Cholesterinspiegel an. Der Screening-Test für Hypothyreose ist positiv, das Schilddrüsen-stimulierende Hormon im Blut steigt mit einer Abnahme von T4. Ein verlängerter (von 3 bis 12 Wochen) Ikterus bei Hypothyreose wird durch die Verlangsamung aller Stoffwechselprozesse verursacht, einschließlich der Reifung der Glucuronyltransferase-Systeme der Leber. Die rechtzeitige Diagnose (im ersten Lebensmonat) und die Verschreibung der Substitutionstherapie mit Thyroidin oder L-Thyroxin führen zur Normalisierung des Bilirubinstoffwechsels.

Gelbsucht mit Polyzythämie (diabetische Fetopathie) wird durch eine Verzögerung der Reifung der Enzymsysteme der Leber vor dem Hintergrund einer Hypoglykämie mit erhöhter Hämolyse verursacht. Kontrolle und Korrektur von Hypoglykämie, die Ernennung von Induktoren von mikrosomalen Leberenzymen tragen zur Normalisierung des Bilirubinstoffwechsels bei.

Gelbsucht mit Pylorusstenose und starkem Darmverschluss ist sowohl auf eine Verletzung der Konjugationssysteme der Leber aufgrund von Dehydratation und Hypoglykämie als auch auf eine erhöhte Rückresorption von Bilirubin aus dem Darm zurückzuführen. In dieser Situation führt nur die Beseitigung der Pylorusstenose und der Darmverschluss zu einer Normalisierung des Pigmentstoffwechsels.

Die Verwendung von Arzneimitteln (Glukokortikoide, einige Arten von Antibiotika usw.) kann aufgrund des konkurrierenden Metabolismus der oben genannten Arzneimittel zu einer starken Störung des Konjugationsprozesses in der Leber führen. In jedem Fall ist eine Analyse der therapeutischen Maßnahmen sowie die Kenntnis der Stoffwechselmerkmale von Arzneimitteln, die dem Neugeborenen verschrieben werden, erforderlich.

Alle hämolytischen Gelbsucht sind durch das Vorhandensein eines Symptomkomplexes gekennzeichnet, darunter Ikterus auf blassem Hintergrund (Zitronen-Ikterus), eine Erhöhung der Leber und Milz, eine Erhöhung des Serumspiegels des indirekten Bilirubins und unterschiedliche Schwere einer normalen Chromanämie mit Retikulozytose. Die Schwere des Zustands des Kindes wird immer nicht nur durch die Bilirubin-Intoxikation verursacht, sondern auch durch die Schwere der Anämie.

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen tritt als Folge der Unverträglichkeit des Blutes der Mutter und des Kindes gemäß dem Rh-Faktor, seinen Subtypen oder Blutgruppen auf. Die Krankheit tritt in Form von ödematösen, ikterischen und anämischen Formen auf. Die ödematöse Form ist die schwerste und äußert sich in angeborenen Anasarca, schwerer Anämie und Hepatosplenomegalie. In der Regel sind solche Kinder nicht lebensfähig. Die ikterischen und anämischen Formen der Krankheit sind günstiger, können aber auch die Gesundheit des Kindes gefährden. Bei einem Lichtstrom beträgt der Hämoglobingehalt im Nabelschnurblut mehr als 140 g / l, der Gehalt an indirektem Serum-Bilirubin liegt unter 60 µmol / l. In diesem Fall ist eine konservative Therapie ausreichend. Im Falle einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mit mäßigem Schweregrad und schwerem Verlauf kann es erforderlich sein, eine Bluttransfusion zu ersetzen. Im Krankheitsbild ist der Ikterus entweder angeboren oder erscheint in den ersten Lebenstagen, hat eine hellgelbe (zitronenfarbene) Schattierung, die stetig voranschreitet, vor deren Hintergrund neurologische Symptome einer Bilirubin-Intoxikation auftreten können. Eine Hepatosplenomegalie wird immer beobachtet. Veränderungen in der Farbe von Kot und Harn ungewöhnlich.

Die Schädigung der Strukturen des Zentralnervensystems (ZNS) tritt mit einem Anstieg des indirekten Serum-Bilirubinspiegels bei ganzjährigen Neugeborenen über 342 µmol / l auf.

Für Frühgeborene liegt dieser Wert zwischen 220 und 270 µmol / l, für Frühgeborene zwischen 170 und 205 µmol / l. Es muss jedoch beachtet werden, dass die Schädigungstiefe des Zentralnervensystems nicht nur von der Menge des indirekten Bilirubins abhängt, sondern auch vom Zeitpunkt seiner Exposition in Hirngewebe und Begleiterkrankungen, was den schweren Zustand des Kindes verschlimmert.

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen, die in der vorgeburtlichen Klinik durchgeführt werden sollte, bestehen darin, alle Frauen mit Rh-negativen und 0 (I) -Blutgruppen zu registrieren, die Vorgeschichte hinsichtlich des Vorhandenseins eines Sensibilisierungsfaktors zu klären und den Rh-Gehalt zu bestimmen Antikörper und gegebenenfalls vorzeitige Lieferung. Anti-D-Globulin ist für alle Frauen mit Rh-negativem Blut am ersten Tag nach der Geburt angezeigt.

Mit der Entwicklung der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen wird die Bluttransfusion in der präoperativen Phase durch Foto- und Infusionstherapie ersetzt.

Die hereditäre hämolytische Anämie ist sehr unterschiedlich. Die häufigste davon ist die mikrosphärozytäre hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard. Das defekte Gen befindet sich auf dem 8. Chromosomenpaar. Das Ergebnis der Mutation ist die Produktion abnormaler Erythrozyten mit einer Kugelform und kleineren (weniger als 7 nm) Größen, die in den Milzkrypten einer übermäßigen Zerstörung unterliegen. Anamnese ist durch die Anwesenheit von Verwandten in der Familie mit einer ähnlichen Krankheit gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch die Entdeckung von mikrosphärozytären Erythrozyten, eine Verschiebung der Price - Jones - Kurve nach links, eine Abnahme der osmotischen Stabilität von Erythrozyten, eine Änderung des Sphärizitätsindex und die durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in Erythrozyten bestätigt. Die Krankheit tritt in Wellen auf, hämolytische Krisen werden von Fieber, Appetitlosigkeit und Erbrechen begleitet. Krisen werden in der Regel durch akute Viruserkrankungen, Hypothermie, die Verschreibung von Sulfonamiden usw. hervorgerufen. Die Splenektomie gilt als die Hauptmethode der Behandlung.

In der Neugeborenenzeit kann eine andere Art erblicher hämolytischer Anämie nachgewiesen werden, die durch eine Veränderung der Form roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist - die sogenannte infantile Pycnozytose. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten in der ersten Lebenswoche auf und häufiger bei Frühgeborenen. Rote Blutkörperchen in einem befleckten Blutausstrich haben Dornfortsätze. Neben Anämie werden auch Ödeme und Thrombozytose nachgewiesen. Die Verschreibung von Vitamin E in einer Dosis von 10 mg / kg pro Tag führt in den meisten Fällen zu einer klinischen und laborbedingten Remission.

Bei der Untersuchung eines Blutausstrichs bei Neugeborenen können auch Zielerythrozyten nachgewiesen werden, die für Hämoglobinopathien (Thalassämie, Sichelzellenanämie) charakteristisch sind. Sichelzellenanämie tritt häufiger in Zentralasien, Aserbaidschan und Armenien auf und manifestiert sich in der Neugeborenenzeit nur in homozygoten s-Hämoglobinträgern.

Die Diagnose erblicher enzymopenischer Anämien (Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase, Hexogenase, 2,3-Diphosphoglyceromatase, Phosphohexoisomerase) ist bei Neugeborenen äußerst selten, da sie sehr differenzierte Studien erfordert. Im klinischen Bild von Neugeborenen mit dieser Pathologie werden eine hämolytische Anämie mit Retikulozytose, eine Vergrößerung der Leber und der Milz festgestellt. Charakterisiert durch eine Familiengeschichte.

Große Hämatome in der Neugeborenenperiode können auch schwere indirekte Hyperbilirubinämie und Anämie verursachen. Das Vorhandensein großer Größenordnungen von Cefalohematomen, intraventrikulären Blutungen, subkapsulären Hämatomen parenchymaler Organe sowie massiver Blutungen in Weichgewebe bei einem Kind wird von einem charakteristischen klinischen Bild begleitet.

Mechanische Gelbsucht ist durch die Ansammlung von direktem (gebundenem) Bilirubin im Blut gekennzeichnet, die von Gelbsucht begleitet wird, die eine grünliche Färbung aufweist, eine Zunahme der Lebergröße, eine Änderung der Stuhlfarbe (Verfärbung) und des Urins (Erhöhung der Farbintensität).

Syndrom Galle Verdickung bei Neugeborenen entwickelt sich als Komplikation der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mit ausgedehntem Cephalhematom, sowie bei der Geburt Asphyxie. Gleichzeitig ist ab Ende der ersten Lebenswoche eine Zunahme der Ikterusintensität zu beobachten, begleitet von einer manchmal erheblichen Zunahme der Lebergröße und einer teilweisen Verfärbung des Stuhls. Die Behandlung besteht aus Choleretika und Cholekinetika.

Darüber hinaus kann das Gallenverdickungssyndrom eine der frühesten klinischen Manifestationen der Mukoviszidose sein, insbesondere wenn es mit einem Ileus meconialis oder einem bronchopulmonalen System kombiniert wird. In diesem Fall tragen die Bestimmung des Albumingehalts im Mekonium, die Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Bauchspeicheldrüse und die Durchführung eines Schweißtestes zur Formulierung einer korrekten Diagnose bei.

Die Ursache für einen obstruktiven Ikterus in der Neugeborenenperiode können Fehlbildungen der Gallenwege sein: intrahepatische und extrahepatische Atresie der Gallengänge, Polyzystik, Torsion und Exzesse der Gallenblase, arteriohepatische Dysplasie, Aladzhill-Syndrom, syndromatische Reduktion der Zahl der interlobulären Gallengänge.

Bei der Atresie der Gallenwege sind die ersten Anzeichen einer Missbildung der Ikterus, der in der Natur störrisch wächst und von Hautjucken begleitet wird, wodurch Kinder sehr unruhig und reizbar sind. Die Größe und Dichte der Leber nimmt allmählich zu, die Art des Stuhls verändert sich: er verfärbt sich teilweise oder vollständig. Cholestase-Phänomene führen zu einer Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen, Hypotrophie und Hypovitaminose nehmen zu. Im Alter von 4-6 Monaten treten Anzeichen einer portalen Hypertonie und eines hämorrhagischen Syndroms auf. Ohne Operation sterben diese Patienten vor dem Alter von 1-2 Jahren. Die biochemische Analyse von Blut zeigt das Vorhandensein von Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie, erhöhtem direkten Bilirubin und alkalischer Phosphatase.

Wenn die tubuläre Hypoplasie des Gallengangssyndroms (Aladzhill-Syndrom) durch einen autosomal-rezessiven Typ vererbt wird, werden auch andere Malformationen identifiziert: Hypoplasie oder Stenose der Lungenarterie, Anomalien der Wirbelbogen und Nieren. Charakteristische Stigmadizembriogenese: Hypertelorismus, vorstehende Stirn, tief liegende Augen, Mikrognathie.

Familiäre Formen der Cholestase, die sich in der Neugeborenenzeit manifestierten. Beim Mac-Elfresh-Syndrom gibt es über einen längeren Zeitraum bis zu mehreren Monaten einen verfärbten Stuhl. Weitere Abweichungen im Zustand des Kindes sind nicht markiert. Im Gegensatz dazu tritt beim Byler-Syndrom in den ersten Lebensmonaten nach einer Cholestase eine biliäre Zirrhose auf.

Mechanische Gelbsucht kann durch Kompression des Gallengangs von außen durch einen Tumor, Infiltrate und andere Abdominalbildungen verursacht werden. Häufig markierte Obturation des Gallengangs mit angeborener Gallensteinerkrankung.

Ordnen Sie eine Gruppe erblicher Defekte bei der Ausscheidung von gebundenem Bilirubin zu. Dazu gehört das Dubin-Johnson-Syndrom, das durch den "Zusammenbruch" des kanalikulären Transportsystems verursacht wird. Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, begleitet von einem moderaten Anstieg des direkten Bilirubinspiegels, einem leichten Anstieg der Lebergröße und einer massiven Ausscheidung von Coproporphyrinen mit dem Urin. In Biopsieproben in Leberzellen kommt es zu einer Ablagerung von braunschwarzem Pigment, das Melanin ähnelt. Das Rotor-Syndrom wird auch autosomal-rezessiv vererbt. Kern dieses Syndroms ist jedoch ein Defekt beim Einfangen und Anhäufen von Leberzellen organischer Anionen. Das klinische Bild ist dem des Dubin - Johnson - Syndroms ähnlich. Pigmentablagerungen in den Leberzellen nicht.

Die korrekte Diagnose der Cholestase in der Neugeborenenperiode wird durch Leber-Ultraschall, Radioisotop-Scanning, perkutane Leberbiopsie, Cholangiographie usw. unterstützt.

Parenchym-Gelbsucht durch entzündliche Schädigung des Leberparenchyms. Die Ursache für den Schaden können Viren, Bakterien und Protozoen sein: Hepatitis-B- und C-Virus, Cytomegalovirus, Coxsackie, Röteln, Epstein-Barr, Herpes-simplex-Virus, Treponema blass, Toxoplasma usw. Der septische Prozess bei einem Neugeborenen kann durch direkte bakterielle Schädigung der Leber begleitet werden.

Das klinische Bild der parenchymalen Gelbsucht umfasst eine Reihe von häufigen und streng spezifischen Anzeichen: Kinder werden oft vorzeitig oder unreif geboren, haben eine intrauterine Wachstumsverzögerung und ein geringes Gewicht bis zur Trächtigkeit. Sie haben Anzeichen für eine Schädigung mehrerer Organe und Systeme, weshalb ihr Geburtszustand als äußerst schwerwiegend angesehen wird. Gelbsucht ist bereits bei der Geburt vorhanden und hat vor dem Hintergrund ausgeprägter Mikrozirkulationsstörungen einen gräulichen, "schmutzigen" Farbton, der häufig zu Manifestationen des Hauthämorrhagischen Syndroms führt. Hepatosplenomegalie ist charakteristisch. In der Studie zur biochemischen Analyse von Blutserum wurden sowohl direkte als auch indirekte Bilirubinfraktionen, erhöhte Aktivität (10-100-fach) von Lebertransaminasen, Anstieg der alkalischen Phosphatase und Glutamatdehydrogenase nachgewiesen. Die Methode von Eberlein weist auf eine schwerwiegende Störung der Konjugationsmechanismen der Leberzelle hin - die überwiegende Mehrheit des direkten Bilirubins wird durch die Monoglucuronid-Bilubinfraktion dargestellt. Ein komplettes Blutbild zeigt häufig Anämie, Retikulozytose, Thrombozytopenie, Leukozytose oder Leukopenie. In einem Koagulogramm gibt es einen Mangel der Plasmaverbindung der Hämostase, Fibrinogen. Um den Erreger des infektiösen Prozesses zu ermitteln, wird er mittels einer Polymerase-Kettenreaktion (PCR) identifiziert, wobei die Titer von spezifischem Immunglobulin M und Immunglobulin G bestimmt werden. Die Behandlung besteht in der Verschreibung einer spezifischen antibakteriellen, antiviralen und immunokorrektiven Therapie.

Zusammenfassend stellen wir fest, dass die Diagnosemaßnahmen für Neugeborenengelbsucht eine Reihe von Bestimmungen berücksichtigen sollten.

• Beim Sammeln der Anamnese sollte auf die mögliche familiäre Natur der Erkrankung geachtet werden: Fälle von anhaltendem Ikterus, Anämie und Splenektomie bei Eltern oder Verwandten sind wichtig.
• Die Anamnese der Mutter muss notwendigerweise Informationen über die Blutgruppe und den Rh-Faktor ihres Kindes und des Kindes des Kindes, das Vorhandensein früherer Schwangerschaften und Geburten, Operationen, Verletzungen, Bluttransfusionen enthalten, ohne den Rh-Faktor zu berücksichtigen. Eine Frau kann während der Schwangerschaft die Glukosetoleranz, Diabetes und den Infektionsprozess beeinträchtigen. Es ist auch notwendig herauszufinden, ob die Frau Medikamente eingenommen hat, die den Bilirubinstoffwechsel beeinflussen.
• Die Anamnese des Neugeborenen umfasst die Bestimmung der Schwangerschaftsdauer, Indikatoren für das Massenwachstum, Schätzungen der Apgar-Skala bei der Geburt, das Ermitteln der Art der Fütterung (künstlich oder natürlich), den Zeitpunkt des Auftretens einer Gelbsuchtfärbung der Haut.
• Die körperliche Untersuchung hilft, den Farbton der Gelbsucht zu bestimmen, um einen ungefähren Bilirubinspiegel mit einem Iterometer zu bestimmen. Das Vorhandensein von Cefalohematomen oder ausgedehnter Ekchymose, hämorrhagischer Manifestationen, Ödemsyndrom und Hepatosplenomegalie wird bestimmt. Es sollte auf die Art der Farbe von Urin und Stuhl geachtet werden. Ein wichtiger diagnostischer Punkt ist die korrekte Interpretation des neurologischen Status des Kindes.
• Zu den Labormethoden gehören ein klinischer Bluttest mit Hämatokrit, ein peripherer Blutausstrich (zur Diagnose von Verletzungen der Form und Größe von roten Blutkörperchen erforderlich), Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors bei Mutter und Kind (ermöglicht die Bestimmung der Ursache einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen).

Darüber hinaus würde ein direkter und indirekter Coombs-Test darauf schließen lassen, ob eine Inkompatibilität zwischen dem Blut der Mutter und dem Kind für seltene Faktoren besteht.

Die biochemische Analyse von Blut (Bestimmung des Gesamtbilirubins und seiner Fraktionen, der Gehalt an Lebertransaminasen, alkalischer Phosphatase, Gesamtproteinkonzentration, Albumin, Glukose, Harnstoff und Kreatinin, Cholesterin und Triglyceriden, C-reaktiver Proteine, Thymol-Test usw.) erlaubt nicht nur Ikterus diagnostizieren, aber auch Daten über den Status anderer Organe und Systeme sammeln, die bei der Verschreibung radikaler Behandlungen von großer Bedeutung sind (z. B. ist es sehr wichtig, eine Vorstellung von der ursprünglichen Funktion der Nieren zu haben, bevor ein Ersatzüberlauf durchgeführt wird) Blut, als eine der Komplikationen dieser Operation ist akutes Nierenversagen).

Die Eberlein-Methode (Bestimmung der direkten Bilirubinfraktionen - Mono- und Diglucuronidobilubin) ist wichtig für die Differentialdiagnose mechanischer und parenchymaler Gelbsucht.

Es sind auch Tests zum Nachweis eines Infektionserregers im Blut, im Stadium der Erkrankung (PCR, ELISA, Bestimmung der Anzahl und Art der Immunglobuline, Bestimmung der Avidität und Affinität von Antikörpern, Wasserman-Reaktion usw.) erforderlich.

Die Bestimmung des Profils der Schilddrüsenhormone wird bei Verdacht auf Hypothyreose durchgeführt.

Osmotische Resistenz von Erythrozyten, Hämoglobinelektrophorese, Screeningtests zur Bestimmung der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase werden durchgeführt, um die Ursachen der hereditären hämolytischen Anämie aufzuklären.

Bei Kindern, die älter als 1 Monat sind, wird ein Schweißtest auf Verdacht auf zystische Fibrose durchgeführt. In der frühen Neugeborenenphase können Sie die Albuminbestimmung in Mekonium durchführen.

Die Analysen umfassen auch die Bestimmung des Gehalts an a-1-Antitrypsin im Serum, Ultraschall des Gehirns und die inneren Organe der Bauchhöhle.

Röntgenuntersuchungen, Computertomographie werden mit Verdacht auf Darmverschluss, intrakranielle Blutung, Fibroesophagogastroduodenoskopie - mit Verdacht auf Pylorusstenose durchgeführt. In kontroversen Fällen wird eine perkutane Leberbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu überprüfen.

Vor Beginn der therapeutischen Maßnahmen muss die Art der Fütterung des Neugeborenen festgelegt werden: Stillen ist bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen, Galaktosämie, Tyrosinämie nicht zulässig.

Behandlung der Hyperbilirubinämie

Betrachten Sie die Hauptbehandlung von Hyperbilirubinämie.

• Phototherapie im gegenwärtigen Stadium - die effektivste Methode zur Behandlung der indirekten Hyperbilirubinämie. Der Kern der Wirkung der Phototherapie ist die Photoisomerisierung von indirektem Bilirubin, dh seine Umwandlung in eine wasserlösliche Form. Gegenwärtig gibt es verschiedene Arten von blauen Glühlampen mit einer Wellenlänge von 410–460 nm, mit denen Sie das erforderliche Behandlungsschema auswählen können (kontinuierlich, intermittierend). Moderne Glasfasergeräte Biliblanket haben fast alle Nebenwirkungen, sind kompakt, verstoßen nicht gegen die üblichen Verhaltensweisen des Kindes und seine Kommunikation mit der Mutter. Die Phototherapie wird gestartet, wenn das Bilirubinwachstum einen toxischen Wert darstellt. Die Lampen befinden sich in einem Abstand von 20–40 cm von der Hautoberfläche des Kindes. Die Strahlungsleistung sollte mindestens 5–9 nVT / cm 2 / nm betragen. Die Phototherapie wird kontinuierlich durchgeführt und kann nur während der Fütterung und Besuche der Mutter unterbrochen werden. Die Augen und äußeren Genitalien des Kindes sind mit einem undurchsichtigen Stoff bedeckt. Wenn die Phototherapie bei einem Neugeborenen mit direkter Hyperbilirubinämie angewendet wird, kann man eine Veränderung der Hautfarbe der Haut beobachten - das "Bronze-Kind" -Syndrom. Komplikationen bei der Phototherapie sind Hautverbrennungen, Laktoseintoleranz, Hämolyse, Dehydratation, Hyperthermie und Sonnenbrand. Während der Phototherapie sind Maßnahmen erforderlich, um den Wasserhaushalt des Neugeborenen konstant zu halten.
• Die Infusionstherapie wird verwendet, um Störungen des Wasserhaushaltes bei der Phototherapie mit Lampen mit undifferenziertem Licht zu verhindern. Gleichzeitig steigt der Bedarf an physiologischer Flüssigkeit um 0,5–1,0 ml / kg / h. Grundlage der Infusionstherapie sind Glukoselösungen, denen Membranstabilisatoren zugesetzt werden (um die Peroxidationsprozesse zu reduzieren), Elektrolyte, Soda (falls erforderlich, ihre Korrektur), Kardiotrophien und Arzneimittel, die die Mikrozirkulation verbessern. Um die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Körper zu beschleunigen, verwenden sie manchmal die Technik der erzwungenen Diurese. Es ist möglich, Albuminlösungen mit einer Dosis von 1 g / kg pro Tag in die Infusionstherapie einzubringen.
• Die Durchführbarkeit der Verwendung von Induktoren mikrosomaler Leberenzyme (Phenobarbital, Zixorin, Benzonal) wird durch die Fähigkeit der letzteren erklärt, den Gehalt an Ligandin in Leberzellen und die Aktivität der Glucuronyltransferase zu erhöhen. Diese Induktoren werden unter Verletzung des Konjugationsprozesses verwendet. Phenobarbital wird in einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag angewendet. Die Behandlung sollte 4-6 Tage nicht überschreiten. Eine mögliche Anwendung von Phenobarbital, bei dem am ersten Tag hohe Belastungsdosen von 20–30 mg / kg verwendet werden, dann 5 mg / kg später, haben jedoch hohe Phenobarbital-Dosen eine stark sedierende Wirkung und können beim Neugeborenen zu Atemstillstand und Apnoe führen.
• Enterosorbentien (Smekta, Polyphepan, Enterosgel, Cholestyramin, Agar-Agar usw.) werden in die Therapie einbezogen, um den Hepato-Darm-Kreislauf von Bilirubin zu unterbrechen. Sie haben jedoch keinen signifikanten Einfluss auf den Serum-Bilirubin-Spiegel. Aufgrund der fehlenden toxischen Wirkungen dieser Medikamente können sie jedoch zur Behandlung der Hyperbilirubinämie verwendet werden, jedoch nur als Hilfsmethode.
• Synthetische Metalloporphyrine, die früher bei der Behandlung der indirekten Hyperbilirubinämie weit verbreitet waren. Der Wirkungsmechanismus beruht auf der kompetitiven Hemmung der Hämoxygenase, was zu einer Verringerung der Bilirubinproduktion führt. Gegenwärtig werden diese Arzneimittel bei der Behandlung von Neugeborenen-Gelbsucht nicht verwendet, da die phototoxische Wirkung von Zinn-Protoporphyrin IX festgestellt wurde.
• Ersatzbluttransfusionen werden mit der Unwirksamkeit konservativer Therapien durchgeführt, einem fortschreitenden Anstieg des Bilirubinspiegels, mit absoluten Indikatoren, d. H. Wenn eine nukleare Gelbsucht droht. Ersatzbluttransfusionen werden in Höhe von zwei Volumen zirkulierenden Blutes durchgeführt, wodurch bis zu 85% der zirkulierenden roten Blutkörperchen ersetzt und der Bilirubinspiegel um das Zweifache reduziert werden kann. Indikationen für dieses Verfahren sind derzeit: Ödematöse-anämische Form einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, wenn die Transfusion in den ersten 2 Lebensstunden durchgeführt wird; der Gehalt an indirektem Nabelschnurblut-Bilirubin ist höher als 60 µmol / l; Hämoglobin im Nabelschnurblut liegt unter 140 g / l; stündlicher Anstieg des Bilirubins über 6 µmol / l; stündlicher Anstieg des Bilirubins über 8,5 µmol / l bei einem Abfall des Hämoglobins unter 130 g / l; das Vorhandensein einer progressiven Anämie; Der Überschuss an Bilirubin am nächsten Tag ist höher als 340 µmol / l.
• Choleretika und Cholekinetika - mit Cholestase (mit Ausnahme der extrahepatischen Gallengangsatresien und der durch Fermentopathie gestörten Gallensäuresynthese) - Magnesiumsulfat und Allohol können verwendet werden, werden jedoch derzeit als Susodeoxycholsäure bevorzugt; Dosierung für Neugeborene, gekennzeichnet durch eine schnelle und ausgeprägte therapeutische Wirkung. Die therapeutische Anfangsdosis beträgt 15–20 mg / kg pro Tag. Bei unzureichender Wirksamkeit kann die Dosis auf 30 bis 40 mg / kg pro Tag erhöht werden. Bei Langzeitbehandlung mit einer Erhaltungsdosis von 10 mg / kg pro Tag.
• Die Korrektur von fettlöslichen Vitaminen wird mit Hypoplasie und Atresie der Gallenwege und seit langem bestehenden Cholestase-Phänomenen in der präoperativen Phase durchgeführt. Vitamin D₃ - 30.000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000-8000 IE täglich. Vitamin A - 25 000–50 000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000–20000 IE einmal täglich. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulär; 25 IE / kg einmal täglich alle 2 Wochen. Vitamin K - 1 mg / kg 1 Mal in 1-2 Wochen.
• Korrektur der Spurenelemente: Calcium - 50 mg / kg pro Tag oral, Phosphor - 25 mg / kg pro Tag oral, Zinksulfat - 1 mg / kg oral pro Tag.
• Eine Erhöhung der Protein- und Kalorienbelastung bei diesen Kindern ist notwendig, um ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung sicherzustellen. Zusätzlich zur Ernährung sollten mittelkettige Triglyceride enthalten. Der Bedarf an solchen Neugeborenen in Proteinen beträgt 2,5–3 g / kg, Fette - 8 g / kg, Kohlenhydrate - 15–20 g / kg und Kalorien - 150 kcal / kg (60% Kohlenhydrate, 40% Fett).
• Bei dem Aladzhill-Syndrom, der nicht-syndromalen Form der Hypoplasie der intrahepatischen Gallengänge und der perinatal sklerosierenden Cholangitis, gibt es keine Methoden für eine ätiopathogenetische Behandlung. Die Bildung von Zirrhose in diesen Prozessen dient als Indikator für eine Lebertransplantation.
• Die extrahepatischen Ursachen des Cholestase-Syndroms sind ein Hinweis auf die Beseitigung der Cholestase-Ursache oder die Durchführung einer Kasai-Operation mit nachfolgender Verhinderung der Entwicklung von Infektionsprozessen und sklerotischen Veränderungen in den Gallengängen. Bei der entzündungshemmenden Therapie werden in der ersten Woche nach der Operation hohe Prednison-Dosen intravenös verabreicht (10> 2 mg / kg pro Tag) und anschließend 1 - 3 Monate lang oral 2 mg / kg / Tag.
• Bei Hyperbilirubinämie, die durch Stoffwechselstörungen verursacht werden, greifen die meisten konservativen Behandlungsmethoden. Bei Galaktosämie gilt eine Diät, die keine Galaktose und Laktose enthält. Im ersten Lebensjahr werden therapeutische Mischungen eingesetzt: laktosefreies NAN, Nutramigen, Registimil und andere Mischungen, die keine Laktose enthalten. Bei Tyrosinämie wird eine Diät verschrieben, die kein Tyrosin, Methionin und Phenylalanil enthält (Lofenolac, XP-Analog, XP-Analog-LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40 usw.). In den letzten Jahren wurde auch ein Inhibitor des Enzyms 4-Hydroxyphenylpyruvatdioxygenase, Nitisinon, verwendet, der oral mit einer Rate von 1 mg / kg / Tag verschrieben wurde. Wenn Fructosämie von den Diätprodukten, die Fructose, Saccharose und Maltose enthalten, ausgeschlossen werden soll. Verschriebene Medikamente, die den Mangel an Gallensäuren ausgleichen - cholisch und desoxycholisch, mit einer Rate von 10 mg / kg / Tag.
• Bei der Ersatzenzymtherapie wird meistens Kreon 10 000 verwendet. Die Dosis des Arzneimittels wird entsprechend der Insuffizienz der Pankreasfunktion Pankreatin - 1000 IE Lipase / kg / Tag ausgewählt.

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L. A. Anastasevich, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
L. V. Simonova, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
Russische staatliche medizinische Universität, Moskau

veröffentlicht 23.11.2009 14:55
aktualisiert am 25.09.2015
- Für Spezialisten, Hämatologie

Neugeborenen-Gelbsucht: Ursachen, Diagnose, Behandlung

ProstoВaby spricht über Ursachen, Diagnoseverfahren und Behandlung der Gelbsucht von Neugeborenen. Die Diagnose "gelb" ist üblich, aber junge Eltern sind immer wieder verwirrend. "Wie so? Warum? Immerhin war die Schwangerschaft einfach? Wie behandeln?" - Die am häufigsten gestellten Fragen von frischgebackenen Müttern an Ärzte in der Entbindungsklinik.

Der Hämoglobinwert bei Neugeborenen ist viel höher als bei einem normalen Kind. Unmittelbar nach der Geburt beginnt der Körper daher, fötales Hämoglobin durch erwachsenes Hämoglobin zu ersetzen. Das fötale Hämoglobin selbst wird zerstört und setzt Bilirubin frei, ein gelbes Pigment in den roten Blutkörperchen. Überschüssiges Bilirubin bei Neugeborenen ist nicht gesundheitsschädlich, solange es im normalen Bereich - 256 μmol / l liegt. Bei Frühgeborenen liegt die Rate bei - 171 µmol / l.

Beim Durchlaufen der Leber wird Bilirubin durch Leberenzyme neutralisiert und später in Galle, Kot und Urin ausgeschieden. Dies ist ein natürlicher Prozess. Aus verschiedenen Gründen kann die Reifung der Leberenzyme verzögert sein, so dass ein Überschuss an Bilirubin nicht die Zeit hat, sich zu neutralisieren, wie es scheint. Dann sammelt es sich in der Haut und den Schleimhäuten an, wodurch sie gelb werden.

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• Merkmale des Bilirubinstoffwechsels beim Neugeborenen;
• Hämoglobin-Merkmale (schnell zerstört und setzen eine große Menge Bilirubin frei);
• Merkmale des Enzymsystems (Unfähigkeit, Bilirubin in der Leber schnell zu binden und aus dem Körper zu entfernen);
• Proteinmangel im Körper, der Bilirubin in die Leber überträgt.

Gelbsucht ist physiologisch und pathologisch.

Physiologische Gelbsucht

Physiologische Gelbsucht tritt bei 50-60% der gesunden Neugeborenen auf, und bei Frühgeborenen ist dieser Prozentsatz höher - 80-90%. Dr. Evgeny Komarovsky nennt Gelbsucht keine Krankheit, sondern nur ein Symptom verschiedener Erkrankungen. Und Sie müssen die Gelbsucht nicht beseitigen, nämlich die Ursache dafür.

Physiologische Gelbsucht tritt für 2-3 Tage auf und steigt für 4-5 Tage nach der Geburt. In diesem Fall werden Haut und Schleimhäute gelb. Dieser Zustand kann 10-14 Tage dauern.

Tatyana Gnedko, Ph.D., Leiter. Im Interview für den CTV.by-Kanal weist das Labor für klinische Neonatologie der NSPC „Mutter und Kind“ darauf hin, dass Sie zunächst den Babystuhl überwachen müssen: „Zuerst ist er dunkelgrün mit Schleim, da er zu Milch wird, er wird grün und für 6-7 Tage - orange gelb Wenn ein Kind aktiv saugt, gut schläft, zunimmt, die gelbe Farbe der Haut und die Sklera der Augen nicht intensiver werden, steigt der Bilirubinspiegel nicht an, was bedeutet, dass die gelbe Farbe physiologisch ist. “

Wenn der Bilirubinspiegel die Grenzwerte nicht überschreitet, gibt es keine Stillhindernisse. Muttermilch enthält spezielle Substanzen, die die Darmbeweglichkeit des Säuglings aktivieren, so dass Sie überschüssiges Bilirubin schneller aus dem Körper entfernen können. Wenn das Bilirubin nicht wächst, wird das Kind problemlos aus der Entbindungsklinik entlassen, der Kinderarzt im Bezirk muss jedoch einen solchen Säugling unter Kontrolle halten.

Bei Frühgeborenen ist der physiologische Gelbsucht häufiger, ausgeprägter und hält länger an. Darüber hinaus hängt der Schweregrad des physiologischen Ikterus nicht vom Körpergewicht des Neugeborenen ab, sondern hängt direkt vom Reifegrad des Fötus und den übertragenen Krankheiten der Mutter während der Schwangerschaft ab.

Pathologische Gelbsucht

Im Moment ist jeder fünfte Fall von Gelbsucht eine pathologische Gelbsucht, die einer besonderen Behandlung bedarf.

Wenn ein Kind einen Ikterus früher als 2-3 Tage nach der Geburt hat und sein Maximum für 5-6 Tage besteht, kann davon ausgegangen werden, dass ein pathologischer Ikterus vorliegt. Es ist wichtig, die Ursache für diesen Zustand schnell zu ermitteln.

Bei Neugeborenen tritt pathologischer Gelbsucht aufgrund von Infektionskrankheiten, intrauterinen Infektionen, metabolischen oder endokrinen Störungen auf. Ein weiterer Grund ist die Atresie der Gallenwege (obstruktiver Ikterus), aufgrund derer Bilirubin nicht aus dem Körper ausgeschieden werden kann. Ein solches Baby wird erfolgreich operiert, und es gibt in der Regel keine weiteren Komplikationen.

Im Jahr 2003 gab die WHO eine Empfehlung zur Unterscheidung von gefährlichem Ikterus heraus: Ikterus trat am ersten Tag nach der Geburt auf und der Bilirubin-Spiegel am dritten Tag betrug ≥256 µmol / l. Die WHO empfiehlt auch die Anwendung der Kramer-Regel zur Beurteilung der Lokalisation von Bilirubin und seiner Beziehung zum Normalzustand.

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Ganz am Anfang bedeckt der Ikterus das Gesicht des Babys, bewegt sich dann zum Oberkörper, dann zum Oberkörper und zu den Extremitäten. In der letzten Kurve sind Füße und Hände gelb lackiert. Wenn das Kind am dritten Tag nach der Geburt gelbe Handflächen und Füße hat, handelt es sich um eine pathologische Gelbsucht.

Arten von pathologischem Ikterus

Die pathologische Gelbsucht unterscheidet sich in Abhängigkeit von ihren Ursachen.

Die schwerwiegendste Art von Gelbsucht ist die nukleare Gelbsucht. Dies ist in der Regel eine Komplikation nach Gelbsucht. Mit der Entwicklung des nuklearen Ikterus kommt es zu einem scharfen und sehr hohen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut, der toxisch auf die grauen Substanzzellen des Gehirns wirkt und deren Tod verursacht. Dies kann zu schwerwiegenden Störungen des Zentralnervensystems führen. Wenn ein Kind eine nukleare Gelbsucht hatte, wird es notwendigerweise bei einem pädiatrischen Neurologen registriert.

Der „Katalysator“ für das Auftreten von nuklearer Gelbsucht kann Frühgeburt, intrauterine Hypoxie, Erstickung während der Geburt und Infektionen sein. Diese Faktoren schwächen die Schutzfunktionen der Nervenzellen, sodass Bilirubin leicht in sie eindringen kann.

Konjugationsgelbsucht erscheint vor dem Hintergrund der Nichtverfügbarkeit von Leberenzymen zur Neutralisierung von Bilirubin, das aufgrund der Zerstörung einer großen Anzahl von roten Blutkörperchen freigesetzt wird.

Langwieriger Ikterus, der sich in einem Kind manifestiert, das die Entbindungsklinik für längere Zeit (14-20 Tage nach der Geburt oder sogar mehr als 2 Monate) verlassen hat, wird Gelbsucht der Muttermilch genannt. Die genauen Gründe für sein Erscheinen sind unbekannt. Es gibt eine Reihe von Hypothesen:

• Hormonmetabolite in der Muttermilch hemmen die Bildung von Enzymen in der Leber des Babys;
• Fettsäuren der Muttermilch hemmen die Bildung von Leberenzymen.

Um sicherzustellen, dass es sich wirklich um einen Ikterus der Muttermilch handelt, wird ein Test durchgeführt: Das Baby wird 48 Stunden lang entweder in pasteurisierte Muttermilch (15 Minuten bei 56 ° C) oder in die Mischung überführt. Wenn der Ikterus nach 2 Tagen nicht verschwunden ist oder keine weniger Manifestationen vorliegen, wird die Diagnose eines pathologischen Ikterus gestellt und die Behandlung verschrieben.

Hämolytische Gelbsucht wird meistens durch Blutkrankheiten verursacht, deren späte Erkennung zu einer Behinderung führen kann. Hämolytische Gelbsucht manifestiert sich bei Kindern mit Rh-Konflikt, oder wenn die Blutgruppe mit der Mutter in Konflikt steht, oder bei Babys, deren Mütter die erste Blutgruppe haben. Wenn die Mutter während der Schwangerschaft eine Präeklampsie hatte, steigt die Wahrscheinlichkeit einer hämolytischen Zheltushka beim Säugling.

Hämolytischer Ikterus kann zu nuklearem Ikterus führen. Daher werden alle Mütter mit negativem Blutrhesus von Geburtshelfern und Gynäkologen streng beobachtet, die jeden Monat und sogar häufiger Blut zur Bestimmung von Antikörpern nehmen. Wenn sie identifiziert werden, werden sie verwendet, um das Antirhesus-Immunglobulin zu injizieren. In einigen Fällen hat das Krankenhaus die Geburt vorzeitig zur 36. Woche angeregt. Wenn die Anzahl der Antikörper, die durch die Plazenta zum Fötus gelangen, später zunimmt, besteht die Gefahr, dass sich eine schwere Form einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen entwickelt.

Gelbsucht einer unzureichenden Ernährung tritt auf, wenn die Ernährung der Kinder fehlt. Dann wird das im Darm eingeschlossene Bilirubin wieder aufgenommen. In diesem Fall werden dem Kind häufige Brustbefestigungen gezeigt, um häufige Stuhlgänge zu stimulieren.

Gelbsucht beim Gilbert-Syndrom tritt bei angeborenem Leberenzymmangel auf. Diese Form der Gelbsucht findet sich auch bei Erwachsenen. Sie nimmt in den Wellen zu und nimmt auch in den Wellen ab. Gleichzeitig bleibt der Bilirubinspiegel normal. Die Ursachen für diesen Zustand können Stress sein. Bei Kindern ist es weinen, schreien, übermäßige Aktivität, Krankheit, Überessen. Dieser Zustand ist unheilbar, stellt jedoch keine Gesundheitsgefährdung dar.

Pathologische Gelbsucht entwickelt sich am häufigsten bei Kindern aus den folgenden Risikogruppen:

• Kinder mit Hämatomen bei der Geburt;
• Kinder mit parenchialem Hautausschlag;
• Kinder mit Cefalohematoma.

Diagnose- und Behandlungsmethoden

Die Hauptmethode für die Diagnose von Gelbsucht ist die Kontrolle des Bilirubinspiegels. In einigen Krankenhäusern wird Blut zur Analyse entnommen, in anderen wird eine nichtinvasive Überwachung (durch die Haut) durchgeführt.

Die Kontaktdiagnose lautet in solchen Fällen:

• Es wird der Bilirubinspiegel sowie seine Dynamik (stündlich und täglich) bestimmt;
• Bilirubinfraktionen werden freigesetzt;
• Es wird ein vollständiges Blutbild durchgeführt.

Weltkliniken sowie moderne Entbindungskliniken sind mit speziellen Geräten zur nichtinvasiven Bestimmung des Bilirubinspiegels ausgestattet (das Gerät wird an der Haut des Babys befestigt, der Bilirubinspiegel erscheint auf dem Display). Diese Methode ist bequemer als die Durchführung von Tests, da Schmerzen und Hautverletzungen vermieden werden.

Die Hauptmethode der Gelbsuchtbehandlung ist heute die Phototherapie. In den 1960er Jahren wurden jedoch Bluttransfusionen durchgeführt. Phototherapie - Lichtbehandlung. Dies ist der effektivste Weg, um den Bilirubinspiegel im Blut eines Babys schnell zu reduzieren. Das Kind wird in eine Kiste unter einer Ultraviolettlampe gestellt, deren Strahlen Bilirubin zerstören. Mama ist in der Nähe, kümmert sich um das Kind, die Fütterung wird nicht unterbrochen, das Regime des Kindes kommt nicht aus. Je öfter das Baby umgedreht wird und die Lampe neuen Körperteilen ausgesetzt wird, desto schneller fällt Bilirubin und die Regeneration beginnt.

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Wenn ein Neonatologe bei einem Neugeborenen einen pathologischen Ikterus diagnostiziert, wird das Kind in die Post-Intensivstation gebracht, wo sich die Krankenschwester darum kümmert. Dies ist im Wesentlichen die gleiche Phototherapie, dem Kind wird nur die Infusion verabreicht:

• Glukose und Salzlösung (in unkomplizierten Fällen);
• Glukose, Kochsalzlösung, Albumin, Immunglobulin (in gefährlichen Fällen).

Infusionen erfolgen kontinuierlich für 20 bis 24 Stunden. Gleichzeitig überwachen sie ständig die Blutbiochemie, bestimmen den Bilirubinspiegel und erhöhen ihn (während der Therapie), nehmen ein vollständiges Blutbild auf.

Bei physiologischem Ikterus ist die Prognose günstig, sie stört die Entwicklung des Kindes nicht. Die Prognose für die Genesung nach pathologischem Ikterus hängt vom Schweregrad (Zeitpunkt der Erkennung, Genauigkeit der Diagnose, Wirksamkeit der Therapie) ab. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin, der Professionalität des Personals und der Besetzung moderner Entbindungskliniken wirkt sich sogar die pathologische Gelbsucht vorwiegend positiv aus.

Die Hauptsache ist nicht in Panik zu geraten, vertrauen Sie Ihrem Arzt und führen Sie Gelbsuchtvorbeugung durch: sorgfältige Behandlung der Wehen und Stillen des Babys, insbesondere mit Kolostrum.

Online veröffentlicht am: 08.11.2014