Behandlung der portalen Hypertonie bei Erwachsenen und Kindern

Das Portalhypertension-Syndrom wird als Kombination charakteristischer symptomatischer Manifestationen bezeichnet, die durch einen Anstieg des hydrostatischen Drucks in der Pfortader verursacht werden. Portalhypertonie ist durch eine gestörte Durchblutung an verschiedenen Orten der Lokalisation gekennzeichnet. Der Blutfluss ist in den großen Pfortadern oder Venen der Leber gestört.

Ätiologie der portalen Hypertonie (PG)

Viele pathologische Störungen, die im Körper eines jeden Menschen auftreten, manifestieren sich als Folge eines Druckanstiegs in der Pfortader. Der internationale Code für die Portalhypertension nach ICD lautet I10.

Arten von portaler Hypertonie:

• prähepatisch oder subhepatisch;
• intrahepatisch;
• extrahepatische Form der portalen Hypertonie;
• gemischt

Subhepatisches PG wird diagnostiziert und entwickelt sich bei anomaler Struktur der Pfortader oder infolge der Bildung von Blutgerinnseln in der Höhle. Angeborene Anomalien können durch eine signifikante Reduktion der Vene in einem oder allen (gesamten) Bereichen ausgedrückt werden. Das Vorhandensein von Blutgerinnseln und infolgedessen des Gefäßverschlusses tritt als Ergebnis verschiedener septischer Prozesse auf, die im Körper (Eiter, Sepsis) auftreten, sowie während der Kompression durch zystische Formationen.

Intrahepatische portale Hypertonie beginnt meistens als Folge einer Leberzirrhose zu verlaufen, und strukturelle Veränderungen werden im Organ beobachtet. Manchmal, wenn eine Diagnose gestellt wird, ist die Ursache die Sklerosierung von Herden in Gewebeschalen und Hepatozyten (Leberzellen). Diese Form ist die häufigste der oben genannten Fälle. Bei zehn von ihnen wurde bei etwa 8 Personen eine intrahepatische Hypertonie diagnostiziert.

Die suprahepatische portale Hypertonie ist durch eine Fehlfunktion des Blutabflusses in der Leber gekennzeichnet. Der Grund dafür ist eine Verletzung des Blutflusses - Endoflebit kann variabel oder vollständig sein. Extrahepatischer portaler Hypertonie systemischer Art bei Erwachsenen verursacht das Budd-Chiari-Syndrom. Ursache der Hypertonie der Nebennieren ist außerdem die anomale Struktur der unteren Hohlvene, die zystische Formation oder die perikarditis quetschende Natur.

Es ist wichtig! Mit einem plötzlichen Drucksprung von bis zu 450 mm Wasser. Art. Mit einer Wassermenge von 200 mm. Art., Bei Patienten mit PG, der Blutfluss durch portokavalnye und splenorenalnych Anastomosen.

Ursachen des Portal-Hypertonie-Syndroms

Die wichtigsten Voraussetzungen für die Pathogenese der portalen Hypertonie sind:

1. Pathologische Prozesse in der Leber, begleitet von einer Verletzung des Parenchyms: Hepatitis verschiedener Gruppen mit Komplikationen, tumorartige Gebilde in der Leber (maligne oder benigne), parasitäre Organschäden.
2. Der Verlauf von Erkrankungen mit innerer und äußerer hepatischer Cholestase. Diese Gruppe umfasst Leberzirrhose, tumorartige Gebilde, maligne oder gutartige Tumore des Pankreas (hauptsächlich des Kopfes) sowie durch chirurgische Eingriffe verursachte Verletzungen der Gallengänge (Adhäsionen, Ligation).
3. Pathophysiologische toxische Läsionen der Leber. Vergiftungen, chemische Dämpfe, Medikamente sowie giftige Pilze.
4. Erkrankungen des Herzmuskels und der Blutgefäße, schwere traumatische Verletzungen, starke Verbrennungen.
5. Postoperative Komplikationen, eitrige Infektionen, Sepsis.

Neben den Hauptgründen, die zu Treibhausgasen führen können, spielen eine Reihe von Faktoren eine wichtige Rolle, die die Pfortadererkrankungen beeinträchtigen. Die Hauptfaktoren sind:

• Blutung mit portaler Hypertonie im Ösophagus;
• Infektionskrankheiten;
• intensive diuretische Therapie;
• regelmäßiger Konsum alkoholischer Getränke;
• chirurgische Eingriffe provozierten anschließend Komplikationen;
• Prävalenz in der Ernährung von hauptsächlich tierischen Proteinen.

Es ist wichtig! Außerdem können die Faktoren der portalen Hypertonie in Abhängigkeit von der Art des pathologischen Prozesses klassifiziert werden.

1. Prähepatische Faktoren. Thrombose der Pfortader oder ihrer Kompression, Portalpylephlebitis, Aneurysma der Arterien der Leber oder Milz. Der letzte Fall tritt bei etwa 4% der Patienten bei allen Patienten mit Pfortader-Hypertonie auf.
2. Intrahepatische presinusoidale Hypertonie ist eine Folge von Leberzirrhose, nodulären Formationen in der Leber, polyzystischen Erkrankungen, Sarkoidose und Schistosamose.
3. Intrahepatische sinusoidale Hypertonie tritt häufig vor dem Hintergrund von Hepatitis verschiedener Gruppen sowie von malignen oder benignen Tumoren auf.
4. Post-sinusoidale Hypertonie tritt vor dem Hintergrund des Alkoholmissbrauchs, des Vorhandenseins von Fisteln oder Fisteln, bei Pylephlebitis sowie bei venenverschlussenden Lebererkrankungen auf.
5. Posthepatisches PG wird durch das Budd-Chiari-Syndrom oder die konstruktive Perikarditis verursacht. Es wird bei etwa 12% der Patienten mit PG diagnostiziert.

Symptome und Entwicklung des Problems

Die ersten Anzeichen einer portalen Hypertonie hängen eng mit der Ursache der pathologischen Veränderungen zusammen. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung treten assoziierte symptomatische Manifestationen auf:

1. Bei Patienten mit deutlich vergrößerter Milz.
2. Das Blut gerinnt schlecht, was bei regelmäßiger Blutung besonders gefährlich ist.
3. Krampfadern im Magen und im Rektum ausdehnen.
4. Die Folge häufiger Blutungen ist Anämie.
5. Im Magen sammelt sich Flüssigkeit an, wodurch sie erheblich größer wird.

Experten identifizieren die folgenden Stadien der portalen Hypertonie:

1. Im präklinischen Stadium empfindet der Patient ein gewisses Unbehagen, rechts unter den Rippen fällt der Magen.
2. Die ausgeprägten Symptome sind: starke scharfe oder stechende Schmerzen im Bereich unter den rechten Rippen rechts und oben auf dem Bauch, der Verdauungsprozess ist gestört, die Milz und die Leber nehmen erheblich zu und es kommt zu einer Druckperikarditis.
3. Die Symptome werden deutlich, aber der Patient hat keine Blutung.
4. Das letzte Stadium ist Blutungen, es gibt ernste Komplikationen.

Portalhypertonie bei Kindern ist durch die prä-hepatische Form des Mechanismus der Krankheitsentwicklung gekennzeichnet. Bei rechtzeitiger Absprache mit dem behandelnden Arzt verläuft die Form der Erkrankung loyal und selten, wenn sie zu schweren Komplikationen führt.

Die portale Hypertonie in der Leber äußert sich in den Symptomen einer Zirrhose. Das Symptom der portalen Hypertonie äußert sich in Vergilbung der Haut und der Schleimhäute. Anfangs ist Gelb nur auf der Innenseite der Bürsten sowie unter der Zunge erkennbar.

Die suprahepatische Form äußert sich stark, der Patient hat starke und starke Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Oberbauch. Die Leber steigt schnell an, die Körpertemperatur steigt an, Aszites beginnt sich zu entwickeln. Im Falle einer verspäteten Behandlung des Arztes enden solche Fälle oft mit dem Tod, und das Behandlungsprotokoll spielt in diesem Fall keine besondere Rolle, da dies als Folge eines schnellen Blutverlusts auftritt.

Ursachen für Blutungen

Wenn die Gefäße verstopft sind, nimmt die Blutströmung ab und der Druck steigt an und erreicht in einigen Fällen bis zu 230 - 600 mm Wasser. Art. Der Druckanstieg in den Venen mit Zirrhose ist mit der Bildung von Blöcken und dem Vorhandensein von Portokavalbahnen in den Venen verbunden.

Die Hauptursachen für Blutungen:

1. Eine Zunahme der Venen im Magen und in der Speiseröhre kann zu Blutverlust führen, der für das Leben einer Person extrem gefährlich ist und oft tödlich wirkt.
2. Blutungen treten häufig zwischen der unteren Hohlvene und einer Vene in der Nähe des Nabels auf.
3. Blutungen treten zwischen der unteren Hohlvene und einem Teil des Rektums (unteres Drittel) auf. In diesem Fall ist dies auf das Vorhandensein von Hämorrhoiden beim Patienten zurückzuführen.
4. Blutungen sind bei Splenomegalie nicht ungewöhnlich. Eine Stagnation des Blutes führt zu einer Erhöhung der Milzzahl (Splenomegalie). Bei einem gesunden Menschen enthält die Milz 50 ml Blut, und bei dieser Pathologie kann es zehnmal mehr sein.
5. In der Bauchhöhle beginnt sich Flüssigkeit anzusammeln. Wird am häufigsten in der Leberform des Krankheitsverlaufs beobachtet und geht mit einer Abnahme des Albumins (einem Ausfall des Eiweißstoffwechsels) einher.

Komplikationen bei portaler Hypertonie

Zu den häufigsten Komplikationen, die eine sofortige Operation erfordern, gehören Blutungen aus den Venen in der Speiseröhre, Schwellungen des Gehirns sowie Aszites und Hypersplenismus.

Die Hauptursache für Krampfadern sind regelmäßige Druckstöße, die 300 mm Wassersäule erreichen können. Die sekundäre Ursache für Krampfadern ist die Bildung von Anastomosen der Venen in der Speiseröhre oder Venen im Magen.

Wenn die Venen in der Speiseröhre nicht mit den Magenvenen anastomieren, wirkt sich der erhöhte Druck nicht vollständig auf ihren Allgemeinzustand aus. Infolgedessen hat die resultierende Erweiterung keinen Einfluss auf die Venen, da sie miteinander verbunden sind.

Es ist wichtig! Die Ursache für Blutungen bei portaler Hypertonie sind hypertensive Krisen im Portalsystem. Hypertensive Krisen führen zu einer Störung der Wände der Blutgefäße.

Blutungen werden begleitet von sauren Veränderungen im Magensaft, die sich negativ auf das Verdauungssystem und die Schleimhäute auswirken. Darüber hinaus ist bei den meisten Patienten mit PG die Blutgerinnung beeinträchtigt, was für Blutungen sehr gefährlich ist, auch wenn sie von geringerer Natur sind.

Diagnosemaßnahmen

Bei den ersten charakteristischen Symptomen, die auf das Vorhandensein einer portalen Hypertonie hindeuten, sollte umgehend der Rat der Gesundheitseinrichtung eingeholt werden. Die Behandlung des portalen Bluthochdrucks und die Diagnose der Krankheit werden von Spezialisten durchgeführt wie:

Nach der ersten Einnahme, der mündlichen Befragung (bezüglich der üblichen Lebensweise) und der Erstellung einer Krankengeschichte werden dem Patienten zusätzliche Tests zur Diagnose der Krankheit zugeordnet.

Diagnose der portalen Hypertonie:

1. Röntgen des Verdauungstraktes und Herztrennung des Ventrikels. Forschung in 18% der Fälle hilft, eine genaue Diagnose zu stellen.
2. Allgemeiner und klinischer Bluttest. Forschung ist erforderlich, um den Blutplättchenpegel zu bestimmen, da die THG-Raten abnehmen werden.
3. Koagulogramm Die Studie zeigt den Blutgerinnungsgrad bei einem Patienten.
4. Blutbiochemie. Die Änderungen zeigen den Hauptgrund an, der die Treibhausgasemissionen verursacht hat.
5. Markierungen Spezifische Analyse zur Bestimmung der verschiedenen Gruppen von Hepatitis, entzündlichen Prozessen in der Leber sowie von Viren, die die Krankheit auslösen könnten.
6. Fibroesophagogastroduodenoskopie. Ziel dieser Studie ist es, die oberen Schichten der Speiseröhre, des Duodenums und des Magens zu untersuchen. Sie wird mittels eines Endoskops (flexible tragbare optische Vorrichtung) durchgeführt.
7. Ultraschalluntersuchung Anzeichen einer portalen Hypertonie können im Ultraschall beobachtet werden, wenn sich die Struktur und Größe der Gefäße ändert.
8. MRI oder CT (Computertomographie). Dies ist eine der modernsten Forschungsmethoden, sie werden nicht in allen Kliniken durchgeführt, aber mit ihrer Hilfe können Sie ein genaues Bild von den Schäden erhalten, die im menschlichen Körper auftreten.
9. Leberpunktion. Sie wird nur durchgeführt, wenn der Arzt das Vorhandensein eines malignen Tumors vermutet.
10. Laparoskopie. Die Methode besteht in der Untersuchung der Bauchhöhle. Optische Geräte werden in die Bauchhöhle eingeführt, mit deren Hilfe Struktur und Verhältnis der Organe untersucht werden. In schweren Fällen wird die Studie äußerst selten durchgeführt.

Es ist wichtig! Der Arzt stellt für jeden Patienten individuell zusätzliche Untersuchungen zur Diagnose bereit.

Viele der oben genannten Studien sind obligatorisch und einige sind ausschließlich Hilfsstudien.

Portalhypertonie bei Kindern

Bei Kindern tritt nur die extrahepatische portale Hypertonie häufiger auf, was auf die abnorme Venenstruktur zurückzuführen ist. Die Thrombophlebitis der Venen im Nabel kann bei Kindern im Kindesalter die Hauptursache für das Syndrom der portalen Hypertonie sein, was auf eine abnormale Entwicklung in der Anfangsphase von Neugeborenen zurückzuführen ist. Die Folge davon ist oft eine Thrombose.

Die portale Hypertonie beginnt aufgrund vieler pathologischer Prozesse, die angeboren oder in der Leber erworben werden können, fortzuschreiten. Diese Gruppe von Krankheiten umfasst Hepatitis, kann viral oder fötal sein, Cholangiopathie, sowie unterschiedliche Schäden an den choleretischen Gängen.

Die Diagnose von Bluthochdruck bei einem Kind ist ziemlich einfach. Die Milz beginnt zu wachsen, während sie unbeweglich bleibt, aber nicht schmerzhaft ist. Mit dem Fortschreiten der portalen Hypertonie treten Krampfadern der Speiseröhre und der Blutgefäße auf, die zu Blutungen führen.

Dekompensiertes Stadium PG wird äußerst selten und nur bei Jugendlichen diagnostiziert. Blutverlust ist selten.

Behandlung

Als Behandlung ist es besonders wichtig, zunächst die Hauptursache festzulegen, die solche pathologischen Manifestationen verursacht hat.

Die Behandlung von portaler Hypertonie ist wie folgt:

1. Propranolol 20-180 zweimal täglich, begleitet von Krampfadern.
2. Wenn Blutungen verordnet werden: Terlipressin 1 mg intravenös, 1 mg alle 4 Stunden während des Tages.
3. Der "Goldstandard" bei der Behandlung von PG ist die endoskopische Sklerotherapie. Eine Tamponade wird verabreicht und Somatostatin wird verabreicht. Dies ist eine der effektivsten Methoden.
4. Esophagustamponade mit Sengstaken-Blakemore-Sonde. Die Sonde wird in die Magenhöhle eingeführt, worauf die Luft eingelassen wird, wodurch die Venen des Magens an die Wände gedrückt werden. Der Ballon befindet sich nicht länger als 24 Stunden in der Höhle.
5. Endoskopische Ligation von Krampfadern im Inneren mit speziellen elastischen Ringen. Es ist auch eine der wirksamsten Behandlungen für die portale Hypertonie, jedoch nicht in allen Fällen möglich, insbesondere bei schnellem Blutverlust. Der Verband verhindert anschließend Wiederholungen mit Blutungen.
6. Chirurgie für portale Hypertonie. Verhindert wiederholte Blutungen.
7. Krankenhausoperationen und Organtransplantationen sind bei Patienten mit Leberzirrhose und regelmäßigen Blutungen angezeigt. In diesem Fall werden die Patienten transfundiert. Diese Behandlungsmethode wird im Ausland in Israel und Deutschland angewendet.

Eine günstige Behandlung der portalen Hypertonie hängt direkt von dem Hauptgrund ab, der solche Folgen verursacht hat. PG ist eine ziemlich schwerwiegende Erkrankung. Wenn sie nicht rechtzeitig zur Konsultation eines Arztes, zur Nichteinhaltung aller Empfehlungen und zur regelmäßigen Blutung angesprochen wird, ist sie oft tödlich. Es ist unmöglich, die Frage mit der Genauigkeit, wie viele Menschen mit PG leben, zu beantworten, da jeder einzelne Fall seine eigenen Merkmale und Ursachen für die Krankheit hat. Daher ist es wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu bestimmen und die Krankheit rechtzeitig zu heilen.

Portalhypertonie

Portalhypertonie ist ein Syndrom, das durch einen Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader gekennzeichnet ist, begleitet von Krampfadern im unteren Drittel des Ösophagus, Magen, vorderer Bauchwand, Rektum sowie der Entwicklung von Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) und Manifestationen von Hypersplenismus ( Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen) in der Milz).

Die Pforte oder Pfortader ist ein Blutgefäß, das Blut aus ungepaarten Bauchorganen (Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm, Dünn- und Dickdarm, Pankreas, Milz) entnimmt und zu den Toren der Leber führt, von denen der Name des Gefäßes stammt.

In der Leber ist die Pfortader in viele kleine Gefäße unterteilt, die in jeden Leberlappen (morphofunktionelle Einheit der Leber) passen. In den Leberlobulen wird Blut gefiltert, das von Giftstoffen und Stoffwechselprodukten in die Pfortader gelangt. Von jedem Leberlappen fließt gefiltertes Blut durch die Lebervenen, die in die untere Hohlvene fließen. Danach dringt das Blut in die Lunge ein, wird mit Sauerstoff angereichert und durchströmt das Herz, verteilt sich im ganzen Körper und füttert alle Organsysteme.

Neben der Leber gibt es mehrere Stellen, an denen sich die Pfortader mit den Gefäßen der unteren Hohlvene verbindet - dies sind die sogenannten portokavalen Anastomosen, von denen die bedeutendsten sind:

• Portokavale Anastomose im unteren Drittel der Speiseröhre und des Magens;
• Portalanastomose in der vorderen Bauchwand;
• Portokavale Anastomose im Rektumbereich.

Diese portokavalen Anastomosen sind im Diagramm durch große Pfeile dargestellt, bei Nummer 1 - der Anastomose der Speiseröhre und des Magens, bei Nummer 2 - der Anastomose an der vorderen Wand der Bauchhöhle und bei der Nummer 3 - der Anastomose im Rektum.

Bei Verstößen gegen die Architektur (Struktur) des Leberparenchyms sowie bei Stenosen (Verengung) der Pfortader oder der Lebervenen stößt das Blut immer mehr um die Leber zu diesen Anastomosen. Da die Blutmenge viel höher ist als der Durchsatz der portokavalen Anastomosen, kommt es in diesen Bereichen zu Krampfadern und zu häufigen Rissen der Gefäßwände, die von massiven, längeren Blutungen begleitet werden.

Die Hypertonie im Portal ist weit verbreitet, genaue Daten über die Anzahl der Fälle sind jedoch schwer zu beheben, da sich die Krankheit aus vielen Gründen entwickelt. Es ist zuverlässig bekannt, dass bei 90% der Patienten mit Leberzirrhose ein Anstieg des Blutdrucks im Pfortadersystem und in 30% der Fälle solche Komplikationen der Erkrankung als Blutungen auftreten.

Die Prognose für die Krankheit ist trotz rechtzeitiger medizinischer und chirurgischer Behandlung schlecht. Nach der ersten Episode der Blutung mit portaler Hypertonie liegt die Mortalität bei 30-55%. Wenn es zu einer Blutung kam und die Patienten sie überlebten, werden in 70% der Fälle weitere, nicht weniger lebensbedrohliche folgen.

Ursachen

Portalhypertonie tritt aufgrund eines gestörten Blutflusses in der Pfortader, einer Lebererkrankung, die mit der Zerstörung des Parenchyms des Organs und eines gestörten Blutflusses durch die Lebervenen und der unteren Hohlvene einhergeht.

Eine Störung des Blutflusses in der Pfortader führt zu:

• angeborene Fehlbildungen der Pfortader;
• Stenose, Sklerose oder Pfortaderthrombose;
• Kompression der Pfortader durch Tumorbildung der Bauchhöhle, Vergrößerung der Milz oder Lymphknoten, Narbenfehler, die als Folge von Verletzungen oder Operationen an den Bauchorganen auftreten können.

Die Zerstörung des Leberparenchyms führt zu:

• Leberzirrhose;
• Leberkrebs;
• Leberfibrose;
• Anomalien der Aufteilung der Pfortader in kleine Gefäße in der Leber;
• knotige Proliferation des Bindegewebes in der Leber, verursacht durch Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Schistosomiasis, Herzversagen, Diabetes mellitus;
• alkoholische Hepatitis;
• polyzystische Leber;
• Leberechinokokkose oder Alveokokkose;
• Einnahme von Zytostatika (Azathioprin, Methotrexat usw.);
• Exposition gegenüber einigen toxischen Substanzen (Kupfer, Arsen, Chlor usw.);
• erbliche Lebererkrankung:
  • Caroli-Syndrom - zystische Dilatation der intrahepatischen Gallengänge;
  • Wilson-Konovalov-Krankheit - eine Verletzung des Kupferstoffwechsels im Körper;
  • Die Gaucher-Krankheit ist ein Mangel des Enzyms Glucocerebrosidase, der zur Ablagerung von Toxinen in der Leber führt und deren Struktur zerstört.

Eine Störung des Blutflusses in den Lebervenen und der unteren Hohlvene führt zu:

• Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenthrombose);
• Kompression der Lebervenen oder der unteren Hohlvene mit Tumor- oder Narbenveränderungen;
• rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz;
• Perikarditis (Entzündung des Herzbeutels), die von einer Kompression des rechten Herzens begleitet wird.

Normalerweise fließen in einer Minute etwa 1,5 Liter Blut an der Pfortader bei einem Druck von 4–7 mm Hg. Art. Mit zunehmendem Druck in 12 - 20 mm Hg. Art. das Blut beginnt die Leber zu passieren und strebt nach portokavalen Anastomosen.

Klassifizierung

Die Formen der portalen Hypertonie sind unterteilt in:

• Prähepatischer Portalhypertonie - eine Verletzung des Pfortaderblutflusses in der Pfortader, bevor diese in das Lebertor eintritt;
• Intrahepatische Portalhypertonie - beeinträchtigter Blutfluss in der Pfortader, die in der Leber auftritt;
• Posthepatisches Portalhypertonie - beeinträchtigter Blutfluss in den Lebervenen oder in der unteren Hohlvene;
• Gemischte portale Hypertonie - eine Kombination der oben genannten Formen der portalen Hypertonie.

Die intrahepatische Form der portalen Hypertonie wird in mehrere Typen unterteilt:

• präsinusoidale intrahepatische Portalhypertonie - beeinträchtigter Blutfluss in der Pfortader vor Eintritt in den Leberlappen
• sinusoidale intrahepatische Portalhypertonie - beeinträchtigter Blutfluss in der Pfortader auf Ebene des Leberlappens;
• post-sinusoidale intrahepatische portale Hypertonie - Beeinträchtigung der Durchblutung der Lebervene, die aus dem hepatischen Lobulus austritt.

In Stufen wird die Hypertonie des Portals unterteilt in:

• Das präklinische oder anfängliche Stadium, das durch das Fehlen von Beschwerden gekennzeichnet ist, wird nur durch Untersuchung bestätigt;
• Moderates oder kompensiertes Stadium - gekennzeichnet durch das Auftreten von Symptomen einer beeinträchtigten Durchblutung der Leber, einer vergrößerten Leber und Milz;
• Schweres oder dekompensiertes Stadium - alle Symptome einer portalen Hypertonie, geringfügige Blutung;
• Endstadium - massive, verlängerte Blutung aus den Venen des Gastrointestinaltrakts.

Symptome einer portalen Hypertonie

Häufige Manifestationen der Krankheit:

• Schwäche;
• Lethargie;
• Apathie;
• Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• Übelkeit;
• Geschmack ändern;
• Peeling der Haut;
• juckende Haut;
• Auftreten von Flocken in den Mundwinkeln;
• häufige virale und bakterielle Infektionen;
• Zahnfleischbluten;
• punktieren Sie rosa Hautausschlag am Körper;

• Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
• Flatulenz;
• Schmerzen im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• Schmerzen in der Nabelgegend;
• eine Störung des Stuhlgangs, abwechselnd mit Verstopfung und Durchfall;

Splenomegalie mit Symptomen des Hypersplenismus:

• vergrößerte Milz;
• Anämie (Abnahme der Menge an Hämoglobin und roten Blutkörperchen);
• Leukopenie (Reduktion von Leukozyten im Blut, die eine Schutzfunktion des Körpers übernehmen und an der Immunbildung beteiligt sind);
• Thrombozytopenie (Reduktion von Blutplättchen, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind). Mit der Unzulänglichkeit dieser gebildeten Elemente entwickeln sich längere Blutungen;

Portokavale Krampfanastomosen mit Blutungsphänomenen:

• Erbrechen von "Kaffeesatz" bei Blutungen aus den Venen des Magens;
• Erbrechen von Blut bei Blutungen aus den Venen im unteren Drittel der Speiseröhre;
• "Teerhocker" bei Blutungen aus den Venen des Dünndarms oder des oberen Dickdarms;
• das Auftreten von dunkelrotem Blut im Stuhl mit Blutungen aus den Hämorrhoidalvenen des Rektums;
• "Quallen-Kopf" für Krampfadern an der vorderen Bauchwand im Unterhautgewebe;

• Hydrothorax (das Vorhandensein einer freien Flüssigkeit in der Pleura - die Auskleidung der Lunge);
• Aszites (das Vorhandensein von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle);
• Schwellung des Hodensacks;
• Schwellung der unteren Extremitäten.

Portalhypertonie

Portalhypertonie ist ein Syndrom mit erhöhtem Druck im Pfortadersystem, das durch einen gestörten Blutfluss in den Pfortgefäßen, den Lebervenen und der Vena cava inferior verursacht wird.

KLASSIFIZIERUNG UND ETIOLOGIE DER PORTALHYPERTENSION

• prähepatische Portalhypertonie
tritt auf, wenn die Thrombose der Pfortader und der Milz der Milz, die angeborene Atresie oder die Stenose der Pfortader, die Kompression der Pfortader durch Tumore auftritt; mit einem Anstieg des Blutflusses in der Pfortader, der bei arteriovenösen Fisteln, schwerer Splenomegalie und hämatologischen Erkrankungen beobachtet wird

• intrahepatische Portalhypertonie
kann presinusoidal und sinusoidal und postsinusoidal sein
- presinusoidal
ist eine Folge von Leberfibrose, Sarkoidose, Schistosomiasis, myeloproliferativen Erkrankungen und primärer biliärer Zirrhose
- sinusförmig
verbunden mit diffusen chronischen Lebererkrankungen (Leberzirrhose, chronischer Hepatitis, angeborener Leberfibrose) sowie einer möglichen Entwicklungsanomalie oder Tumorprozesse in der Leber
- postsinusoidal
tritt beim Budd-Chiari-Syndrom, der venokklusiven Krankheit, auf

• posthepatischer Portalhypertonie
aufgrund einer gestörten Durchgängigkeit der Vena cava inferior, Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom), erhöhter Druck in den rechten Teilen des Herzens, verursacht durch konstriktive Perikarditis, restriktive Kardiomyopathie

• gemischte (kombinierte) portale Hypertonie
Zum Beispiel ist die portale Hypertonie bei Leberzirrhose, chronisch aktiver Hepatitis sinusoid und postsinusoidal, und bei primärer biliärer Zirrhose ist die portale Hypertonie presinusoidal und postsinusoidal

PATHOGENESE DER PORTALHYPERTENSION

Die Entwicklung der portalen Hypertonie wird durch zwei pathogenetische Mechanismen bestimmt:

• erhöhte Widerstandsfähigkeit gegen Portalblutfluss
• Erhöhen Sie das Volumen von Portalblut

Blut gelangt durch die Pfortader und das Leberarteriensystem in die Leber. Die Pfortader erhält Blut aus den oberen Mesenterica- und Milzvenen, die es aus den Organen des Gastrointestinaltrakts, der Milz und des Pankreas sammeln. Beide Ströme (venös und arteriell) sind auf Ebene der Sinusoide in der Leber verbunden. In Sinusoiden steht das gemischte Portal und das arterielle Blut in Kontakt mit Hepatozyten-Mikrovilli in Disse-Räumen, wodurch sichergestellt wird, dass die Leber metabolische Funktionen erfüllt. Normalerweise beträgt der Druck im Pfortadersystem 5-10 mm Hg. Der physiologische Portaldruck erreicht ein Maximum von 7-12 mm Hg. Ein erhöhter Druck im Pfortadersystem weist auf die Entwicklung der portalen Hypertonie hin. Die portale Hypertonie ist das Ergebnis eines erhöhten Drucks in der Pfortader oder in einem ihrer Äste, der sowohl durch einen erhöhten venösen Widerstand in den prähepatischen, hepatischen und posthepatischen Abschnitten des Pfortelsystems als auch durch eine Erhöhung des abdominalen Blutflusses verursacht wird. Dies geschieht vor dem Hintergrund einer Abnahme des arteriellen Gefäßwiderstands. Ein erhöhter Druck in der Pfortader wird von einer erhöhten Flüssigkeitsabgabe in das Lymphbett begleitet. Infolgedessen weiten sich die Lymphgefäße erheblich aus. In der Pathogenese des Aszites liegt jedoch die entscheidende Rolle nicht in der Durchgängigkeit des Pfortadersystems, sondern in den Schwierigkeiten des Blut- und Lymphabflusses auf der Ebene der Leberlappen. Wenn bei portaler Hypertonie der Druck in der kleinen Lebervene größer oder gleich 12 mm Hg ist. Art., Zwischen dem Portalsystem und dem systemischen Venennetz besteht ein Nebenkreislauf. Kollateralen treten an Orten auf, die sich in unmittelbarer Nähe des Portals befinden, und systemische venöse Netzwerkzweige - die Durchflußanastomosen entwickeln sich.

GRUPPEN VON PORTOCAVAL-ANASTOMOSEN

Anastomosen im kardialen Bereich des Magens und der Speiseröhre des Bauchraums

Das Blut aus der Pfortader gelangt durch die ungepaarte Vene in die Venenplexusse dieser Organe in die untere Hohlvene. Bei Krampfadern der Speiseröhre kann es zu Blutungen kommen. Das Auftreten von Blutungen trägt zu Ulzerationen der Wand bei, die mit Refluxösophagitis einhergehen.

Anastomosen zwischen den oberen, mittleren und unteren rechteckigen (rektalen) Venen

Wenn dies das Blut aus den oberen Rektalvenen ist, die zum Portalsystem gehören, dringt das System der Anastomosen in die V. iliaca interna und dann in die untere Hohlvene ein. Mit der Erweiterung der Venen des Plexus submucosa des Rektums vor dem Hintergrund der portalen Hypertonie können recht reiche Rektalblutungen auftreten.

Anastomosen zwischen den Nabelvenen und der Nabelvene (wenn sie nicht geschlossen ist)

Anastomosen zwischen den paraumbilicalen Venen und der Nabelschnur (wenn nicht geschlossen), wobei Blut aus der Pfortader durch die Nabelschnur und dann in die Venen der vorderen Bauchwand gelangt, aus denen das Blut in die untere und in die obere Vena cava fließt. Bei einer ausgeprägten Ausdehnung dieser Gruppe von portokavalen Anastomosen kann man ein besonderes Muster der gewundenen, erweiterten Saphenavenen der vorderen Bauchwand feststellen, das mit dem Begriff "Quallenkopf" bezeichnet wird.

GRUNDSÄTZLICHE KLINISCHE MANIFESTATIONEN DER CHRONISCHEN PORTALHYPERTENSION

Krampfadern
Siehe "Portalanastomosegruppen".

Aszites
Bei der Entwicklung von Aszites sind folgende Faktoren von besonderer Bedeutung: Schwierigkeiten beim Abfluss von Blut und Lymphe aus der Leber, Hypoproteinämie, eine Erhöhung des antidiuretischen Hormons und die Natriumretention im Körper

Hypersplenismus
Hypersplenismus, manifestiert durch Vergrößerung der Milz, Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie; Hypersplenismus weist auf eine schwere, lange bestehende portale Hypertonie hin, die in der Regel durch Leberzirrhose und manchmal durch chronische aktive Hepatitis verursacht wird.

Portal hypertensive Gastropathie
Erosionen und Geschwüre der Magenschleimhaut; tritt häufig nach Sklerotherapie von Ösophagus-Krampfadern auf

dyspeptische Manifestationen
Bauchdehnung, Schmerzen in der Nabelgegend, Rumpeln, Flatulenz; Anzeichen einer Polyavitaminose

KLINISCHE STUFEN DER PORTALHYPERTENSION

Ich stufe

präklinisch - Patienten können sich über Schwere im rechten Hypochondrium, moderate Blähungen und allgemeine Unwohlsein beklagen

II STUFE

Schwere klinische Manifestationen - Schweregrad und Schmerzen im Oberbauch, rechtes Hypochondrium, Blähungen, Dyspeptika, Hepatomegalie und Splenomegalie werden subjektiv und objektiv bestimmt

III STUFE

ausgeprägte klinische Manifestationen - im klinischen Bild gibt es alle Anzeichen einer portalen Hypertonie, Aszites ohne starke Blutungen

IV STUFE

KOMPLIKATIONEN DER PORTALHYPERTENSION

• Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Rektums

• hepatische Enzephalopathie (Leberversagen)

DIAGNOSTIK DER PORTALHYPERTENSION

Geschichte nehmen

Im Verlauf der Anamnese können Sie Informationen über die Ursache der Portalhypertonie erhalten. Bei der Erfassung des Verlaufs können Sie auch Komplikationen beim Patienten vermuten. Zu diesem Zweck ist es wichtig herauszufinden, ob der Patient Erbrechen mit Blut oder Melena hatte (kann auf Blutungen aus Ösophagus- oder Magen-Krampfadern hinweisen) oder blutigen Stuhl (bei Blutungen aus rektalen Krampfadern). Wenn Sie die Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie vermuten, muss der psychische Zustand des Patienten beurteilt werden (bei erhöhter Benommenheit, Reizbarkeit). Es ist wichtig, den Patienten zu fragen, ob er Fieber und Bauchschmerzen hatte, da die spontane bakterielle Peritonitis oft asymptomatisch sein kann.

körperliche Untersuchung

In der initialen, kompensierten Phase manifestiert sich die portale Hypertonie nicht klinisch oder manifestiert sich durch unspezifische dyspeptische Störungen - Blähungen, Diarrhoe, Übelkeit und Schmerzen im Oberbauch, oft im epigastrischen Bereich. Das Stadium der dekompensierten oder komplizierten portalen Hypertonie ist durch die Entwicklung eines oder mehrerer Symptome gekennzeichnet: signifikante Zytopenie (Hypersplenismus), ausgeprägte Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Auftreten von ödematösem aszitesischem Syndrom und Enzephalopathie. Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich Anzeichen einer Kollateralzirkulation, Manifestationen einer chronischen Lebererkrankung, Symptome einer Hypervolämie. Anzeichen einer Kollateralzirkulation: erweiterte Venen der vorderen Bauchwand, „Quallenkopf“ (Gefäße um den Nabel), erweiterte Hämorrhoidenvenen, Aszites, Nabelhernie. Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung: Gelbsucht, Besenreiser, Erythem palmar, Tremor, Gynäkomastie, Hodenatrophie, Splenomegalie, Muskelhypotrophie, Dupuytren-Kontraktur. Anzeichen hämodynamischer Erkrankungen, die auf Hypervolämie hinweisen: arterielle Hypotonie, warme Gliedmaßen, Puls der guten Füllung.

Laborforschungsmethoden

Forschungsmethoden im Labor werden durchgeführt, um Erkrankungen zu diagnostizieren, die zu Leberzirrhose geführt haben, die die häufigste Ursache für portale Hypertonie ist. Durchführung: klinische Blutanalyse, Koagulogrammstudie, biochemische Blutanalyse, Bestimmung des Umfangs von Antikörpern gegen chronische Hepatitisviren, Bestimmung von IgA, IgM, IgG-Spiegel Serum; Sie führen auch Urintests durch (es ist wichtig, die für die Nierenfunktion charakteristischen Parameter zu bestimmen: Protein, weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen, Kreatinin, Harnsäure).

instrumentelle Forschungsmethoden

Ösophagogastroduodenoskopie
ermöglicht die Diagnose einer portalen hypertensiven Gastropathie, Ösophagus-Krampfadern (visualisiert als gewundene Füllungsdefekte im unteren Ösophagus), um die Wirksamkeit der durchgeführten konservativen und chirurgischen Behandlung zu bewerten

Bauch Ultraschall
kann Collaterale Zirkulation, Krampfadern der Speiseröhre offenbaren. Es ist möglich, die Größe und Struktur der Leber und Milz, das Vorhandensein von Aszitesflüssigkeit in der Bauchhöhle, den Durchmesser und die Echogenität der Pfortader, der Lebervenen und der unteren Hohlvene zu bestimmen um die Orte der Verdichtung des Portals und der unteren Hohlvene zu enthüllen

Doppler-Ultraschall der Leber- und Pfortadern
Es ist möglich, Informationen über die Hämodynamik im Portalsystem und die Entwicklung von Sicherheiten zu erhalten. Veränderungen der Blutströmungsrichtung in den Lebervenen und im Leberabschnitt der unteren Hohlvene festzustellen (es kann abwesend sein, reversibel oder turbulent); die quantitativen und spektralen Eigenschaften des Blutflusses bewerten; Bestimmen Sie die absoluten Werte des Blutvolumens in bestimmten Bereichen der Blutgefäße

Röntgen-Computertomographie
Informationen über Größe, Form, Zustand der Lebergefäße und Dichte des Organparenchyms

Magnetresonanztomographie
können Sie sich ein Bild von den parenchymalen Bauchorganen, den großen Gefäßen und dem retroperitonealen Raum machen, können Sie Lebererkrankungen und andere Organe diagnostizieren; den Grad der Blockade des Pfortader-Blutkreislaufs und den Schweregrad des kollateralen Blutflusses bestimmen; der Zustand der Bauchvenen und das Vorhandensein von Aszites; um die Funktion der Splenorenalen Anastomose nach der operativen Behandlung zu bewerten

Hepatoscintigraphie
erlaubt die Bestimmung der Absorptions- und Ausscheidungsfunktion der Leber, ihrer Größe und ihrer Struktur (je nach Verteilung der Arzneimittel). Sie können den Schweregrad von Leberzirrhose-Veränderungen abschätzen

transkavale hepatische Venographie
Bestimmung der Durchgängigkeit der Lebervenen und des Leberabschnitts der unteren Hohlvene (bei Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom); Bewertung der Wirksamkeit der Operationstherapie

Portografie
Sie können den Zustand des Splenoportalbetts beurteilen. Mit Hilfe von Serienbildern, die während der Angiographie erstellt wurden, können Sie alle Blutungsphasen in der Leber untersuchen - arteriell, parenchymal und venös. Das Studium der Bilder der venösen Phase ermöglicht die Beurteilung des Zustandes des Portalsystems

Splenoportographie
Mit dieser Methode können Sie die Ebene des Blocks identifizieren.

Splenomanometrie
Bestimmung der Form der portalen Hypertonie, Bestimmung der Druckgröße im Portalsystem und Beurteilung des Zustands des Gefäßbetts
Messung des erfassten hepatischen Venendrucks im Pfortadersystem und in seinen Ästen

Laparoskopie
In zweifelhaften Fällen wurde auf diese Methode zurückgegriffen

Leberbiopsie
Es können verschiedene histologische Ergebnisse erhalten werden, die durch die Erkrankung bestimmt werden, die zu Durchblutungsstörungen im Pfortadersystem führte

zusätzliche Erhebungsmethoden
Zur Ermittlung des ätiologischen Faktors bei der Entstehung einer Zirrhose werden zusätzliche Untersuchungsmethoden durchgeführt

DIFFERENZIELLE DIAGNOSE

Differentialdiagnose in Abhängigkeit von der Klinik und den bestehenden Komplikationen: Erkrankungen des Blutsystems (Gaucher-Krankheit, Chiffar-Minkowski, Verlgof, chronische myeloische Leukämie, Milzlymphozytome); gastroduodenale Blutungen aufgrund von Magengeschwür und anderen Ursachen; bösartige Geschwülste verschiedener Lokalisation, begleitet von Aszites; Dekompensation des Herz-Kreislaufsystems.

GRUNDSÄTZE DER BEHANDLUNG VON PORTALHYPERTENSION

Die Hauptziele der Behandlung: Blutungen stoppen; Wiederherstellung des Blutverlustes; Koagulopathie-Behandlung; Prävention von Blutungsrezidiven; Verhinderung einer Verschlechterung der Leberfunktion und Blutungskomplikationen (Infektionen, hepatische Enzephalopathie).

Eines der Hauptziele der Behandlung ist es, Blutungen zu stoppen. Mit der Entwicklung von Ideen über die Pathogenese der Blutung bei portaler Hypertonie in den letzten Jahren wurde neben den lokalen Blutungsmitteln eine medikamentöse Therapie zur Verringerung des Portaldrucks notwendigerweise in die Behandlungsstruktur einbezogen.

In Übereinstimmung mit dem Portal-Druckreduzierungsmechanismus können alle Arzneimittel in zwei Hauptgruppen unterteilt werden.

Vasodilatatoren

Vasodilatatoren beeinflussen die dynamische Komponente des Portalwiderstandes (insbesondere die Entspannung der perisinusoidalen Myofibroblasten und der glatten Muskelzellen der porokollateralen Gefäße). Die Zubereitungen dieser Gruppe umfassen Nitrate - Isosorbid-5-mononitrat. Als Monotherapie werden Nitrate selten verwendet und normalerweise in Kombination mit Vasopressin eingesetzt.

Vasokonstriktoren

Reduzieren Sie den Portaldruck, wodurch splanchnische Vasokonstriktion verursacht wird, und reduzieren Sie das Volumen des Portalbluts. Zu den direkten Vasokonstriktoren zählen Vasopressin und sein synthetisches Analogon Terlipressin. Diese Medikamente wirken sich direkt auf vaskuläre glatte Muskelzellen aus. Die hohe Häufigkeit schwerwiegender Nebenwirkungen als Folge der systemischen Wirkung von Vasopressin (kardialer, zerebraler, mesenterischer Ischämie, arterieller Hypertonie, Venenentzündung), selbst bei gleichzeitiger Verabreichung von Nitraten, begrenzt seine verbreitete Verwendung. Terlipressin hat weniger Nebenwirkungen als Vasopressin und wird viel häufiger angewendet. Der Wirkungsmechanismus indirekter Vasokonstriktoren ist mit der Hemmung der Aktivität endogener Vasodilatatoren (insbesondere Glucagon) verbunden. Diese Gruppe umfasst Somatostatin und sein synthetisches Analogon Octreotid.

Stadien therapeutischer Maßnahmen

Ich stufe

Stabilisierung hämodynamischer Parameter und diagnostische Ösophagogastroduodenoskopie (EGDS)

Periphere oder zentrale Vene wird katheterisiert, um den Blutverlust auszugleichen. Eine Nasensonde wird installiert, um den Schweregrad von Blutungen und Magenspülung vor der Endoskopie zu beurteilen. Bei der Behandlung der Koagulopathie werden frisches gefrorenes Plasma und Vitamin K verwendet.Patienten mit einem hohen Risiko für die Entwicklung infektiöser Komplikationen erhalten eine Antibiotika-Therapie.

II STUFE

stoppen sie bluten und verhindern sie einen rückfall

Wenn die Blutungsquelle durch Krampfadern erweiterter Venen der Speiseröhre ist, wird eine endoskopische Sklerotherapie oder eine endoskopische Venenligatur verwendet, um die Blutung zu stoppen und ein Wiederauftreten zu verhindern. Die Verwendung von Octreotid ohne endoskopische Behandlung in diesem Stadium ist bei Patienten ohne Anzeichen einer aktiven Blutung zum Zeitpunkt des diagnostischen EGDS gerechtfertigt. Es wurden keine wirksamen endoskopischen Methoden entwickelt, um Blutungen aus Krampfadern, die sich im Magenkörper befinden, und bei portaler hypertensiver Gastropathie zu stoppen, nicht entwickelt. Ballontamponade ist in diesen Fällen nicht anwendbar. Derzeit wird die Pharmakotherapie zur Behandlung solcher Blutungen eingesetzt, um den Portaldruck (Octreotid) zu reduzieren.

Wenn durch Portalhypertonie verursachte Blutungen mit Ballontamponade, endoskopischen Techniken und Pharmakotherapie nicht beherrschbar sind, fahren Sie mit der Operation fort. Kann durchgeführt werden: Ösophagus-Transsection, endovaskuläre Embolisation der Venen, transjuguläres intrahepatisches Portokaval-Shunting oder andere Arten von Shunts. Berücksichtigen Sie gegebenenfalls das Problem der Lebertransplantation.

PROGNOSE MIT PORTALHYPERTENSION

Die Prognose bei Patienten mit portaler Hypertonie wird durch das Vorhandensein von Blutungen und den Schweregrad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Das Risiko für wiederkehrende Blutungen aus Krampfadern innerhalb von 1-2 Jahren nach der ersten Episode beträgt 50-75%.

Portal-Hypertonie-Syndrom: Symptome, wie zu behandeln

Die portale Hypertonie ist ein Komplex von Symptomen, die sich häufig als Komplikation der Leberzirrhose manifestieren. Die Zirrhose ist durch die Bildung von Knoten aus Narbengewebe gekennzeichnet. Dies verändert die Struktur der Leber. Die Pathologie wird durch einen Druckanstieg im Pfortadersystem ausgelöst, der auftritt, wenn sich in einem der angegebenen Bereiche des Gefäßes Hindernisse befinden. Die Pfortader wird auch als Pfortader bezeichnet. Es ist eine große Vene, deren Aufgabe es ist, Blut von der Milz, dem Darm (dünn, dick), dem Magen zur Leber zu transportieren.

Ursachen der portalen Hypertonie

Gemäß ICD-10-Portalhypertonie wird der Code K76.6 zugewiesen. Das Syndrom der portalen Hypertonie bei Männern entwickelt sich unter dem Einfluss verschiedener ätiologischer Faktoren. Der Hauptgrund für die Entwicklung dieses Zustands bei Erwachsenen wird als massive Schädigung des Leberparenchyms angesehen, die durch solche Erkrankungen dieses Organs ausgelöst wird:

• Zirrhose;
• Hepatitis (akut, chronisch);
• parasitäre Infektionen (Schistosomiasis);
• Tumoren.

Portalhypertonie kann das Ergebnis solcher Pathologien sein:

• extra-, intrahepatische Cholestase;
• holedoch Tumoren;
• biliäre Zirrhose (sekundär, primär);
• Bauchspeicheldrüsenkopfkrebs;
• Gallensteinkrankheit;
• intraoperativer Schaden, Unterbindung der Gallengänge;
• Schwellung des Lebergallengangs.

Eine besondere Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielen Vergiftungen mit hepatotropen Giften, zu denen Pilze, Medikamente usw. gehören.

Die folgenden Erkrankungen tragen auch zur portalen Hypertonie bei:

• Stenose der Pfortader;
• angeborene Atresie;
• Pfortaderthrombose;
• Lebervenenthrombose, die Ärzte beim Budd-Chiari-Syndrom beobachten;
• Tumorkompression der Pfortader;
• konstriktive Perikarditis;
• erhöhter Druck im rechten Herzmuskel;
• restriktive Kardiomyopathie.

Dieser Symptomenkomplex kann sich im kritischen Zustand des Patienten entwickeln, der bei Verletzungen, Operationen, Verbrennungen (ausgedehnt), Sepsis und DIC beobachtet wird.

Als auflösende Faktoren (unmittelbar), die zur Bildung des klinischen Bildes der portalen Hypertonie Anstoß geben, stellen die Ärzte fest:

• Diuretika, Beruhigungsmittel;
• gastrointestinale Blutungen;
• operative Eingriffe;
• Alkoholmissbrauch;
• Infektionen;
• überschüssiges tierisches Eiweiß in Lebensmitteln.

Kinder haben oft eine extrahepatische Form der Krankheit. Es wird durch Anomalien des Pfortadersystems ausgelöst. Sie wird auch durch angeborene, erworbene Lebererkrankungen provoziert.

Formulare

Unter Berücksichtigung der Prävalenz der Hochdruckzone im Portalbett unterscheiden die Experten die folgenden Pathologieformen:

• insgesamt Es ist durch die Niederlage des gesamten Gefäßnetzes des Portalsystems gekennzeichnet.
• Segmentportal. Es hat eine begrenzte Durchblutungsstörung in der Milzvene. Diese Form der Pathologie ist durch die Erhaltung des normalen Blutflusses, des Drucks im Portal und der Mesenterialvenen gekennzeichnet.

Kreislaufsystem der Leber

Wenn die Klassifizierung auf der Lokalisation des Venenblocks basiert, unterscheiden Ärzte diese Arten der portalen Hypertonie:

• intrahepatisch;
• prähepatisch;
• posthepatisch;
• gemischt

Jede dieser Pathologieformen hat ihre eigenen Entwicklungsgründe. Betrachten Sie sie genauer.

Die intrahepatische Form (85–90%) enthält solche Blöcke:

• sinusförmig. Innerhalb der hepatischen Sinusoide bildet sich eine Durchblutungsstörung (Pathologie ist gekennzeichnet durch Zirrhose, Tumore, Hepatitis).
• presinusoidal. Auf dem Weg des intrahepatischen Blutflusses entsteht ein Hindernis vor Kapillaren-Sinusoiden (diese Art von Obstruktion ist durch noduläre Transformation der Leber, Schistosomiasis, Sarkoidose, Polyzystie, Zirrhose, Tumore gekennzeichnet);
• postsinusoidal. Außerhalb der Sinusoide der Leber bildet sich eine Obstruktion (eine Erkrankung, die durch Fibrose, veno-okklusive Lebererkrankung, Zirrhose, alkoholische Lebererkrankung gekennzeichnet ist).

Das prähepatische Erscheinungsbild (3–4%) wurde durch einen gestörten Blutfluss im Portal und durch die Milzvenen ausgelöst, die durch Stenose, Thrombose und Kompression der angegebenen Gefäße entstanden waren.

Posthepatisches Aussehen (10–12%) wird normalerweise durch Thrombose, Kompression der unteren Hohlvene, konstriktive Perikarditis, Budd-Chiari-Syndrom hervorgerufen.

Eine gestörte Durchblutung in den extrahepatischen Venen (extrahepatische Pfortaderhypertonie) und in den Lebervenen ist charakteristisch für eine gemischte Form der Pathologie. Ärzte fixieren ein Hindernis in einer Vene bei Thrombose der Pfortader, Leberzirrhose.

Als pathogenetische Mechanismen der portalen Hypertonie werden die folgenden betrachtet:

• ein Hindernis für den Abfluss von Portalblut;
• erhöhte Resistenz der Äste des Portals, Lebervenen;
• Zunahme des Volumens des Pfortaderblutflusses;
• Abfluss von Portalblut durch ein System von Sicherheiten in den zentralen Venen.

Entwicklungsstadien der Pathologie

Der klinische Verlauf der portalen Hypertonie umfasst vier Entwicklungsstadien:

1. Initial (funktional). Es gibt Schwere in der rechten Seite, Blähungen.
2. Moderat (kompensiert). Dieses Stadium ist durch mäßige Splenomegalie, das Fehlen von Aszites und eine leichte Erweiterung der Venen der Speiseröhre gekennzeichnet.
3. Ausgedrückt (dekompensiert). Dieses Stadium wird begleitet von ausgeprägter hämorrhagischem, ödematös-aszitesischem Syndrom, Splenomegalie.
4. Kompliziert Es kann durch das Vorhandensein von Blutungen aus den Venen (Krampfadern) des Magens, der Speiseröhre und des Rektums charakterisiert werden. Auch dieses Stadium ist durch Leberversagen, spontane Peritonitis, Aszites gekennzeichnet.

Aszites mit portaler Hypertonie

Symptome der Pathologie

Wir zeigen die ersten Anzeichen einer portalen Hypertonie an, bei denen es sich um dyspeptische Symptome handelt:

• instabiler Stuhl;
• verminderter Appetit;
• Flatulenz;
• Schmerzen in den rechten Regionen des Hypochondriums, des Epigastrums und des Beckens;
• Übelkeit;
• Völlegefühl im Bauch.

Verwandte Zeichen sind:

• Müdigkeit;
• sich schwach fühlen;
• Manifestation der Gelbsucht;
• abnehmen

In einigen Fällen wird bei Portalhypertonie die Splenomegalie als erstes Symptom angesehen. Der Schweregrad dieses Symptoms der Pathologie hängt von dem Grad der Obstruktion und dem Druck innerhalb des Portalsystems ab. Die Milz wird durch gastrointestinale Blutungen, einen Druckabfall in der Pfortader, kleiner.

Manchmal wird Splenomegalie mit einer solchen Pathologie wie Hypersplenismus kombiniert. Dieser Zustand ist ein Syndrom, das sich durch Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie äußert. Es entwickelt sich aufgrund der zunehmenden Zerstörung, teilweisen Ablagerung von Blutkörperchen in der Milz.

Bei portaler Hypertonie kann sich Aszites entwickeln. Wenn es betrachtet wird, ist die Krankheit durch einen anhaltenden Verlauf, Widerstand gegen die Therapie gekennzeichnet. Diese Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Schwellung der Knöchel;
• eine Vergrößerung der Bauchgröße;
• das Vorhandensein eines Netzes von erweiterten Venen im Magen (in der vorderen Bauchwand). Sie sind wie der Kopf einer Qualle.

Ein besonders gefährliches Anzeichen für die Entwicklung einer portalen Hypertonie sind Blutungen. Es kann von den Venen folgender Organe ausgehen:

Die Blutung des Magen-Darm-Trakts beginnt plötzlich. Sie sind anfällig für Rückfälle, sind durch reichliches Auslaufen von Blut gekennzeichnet und können eine post-hämorrhagische Anämie auslösen.

• Blutungen aus dem Magen, Speiseröhre kann von blutigem Erbrechen begleitet werden, Melena.
• Hämorrhoidenblutungen sind durch die Freisetzung von Blutrot aus dem Rektum gekennzeichnet.

Blutungen, die bei portaler Hypertonie auftreten, die manchmal durch eine Verletzung der Schleimhäute ausgelöst wird, verringern die Blutgerinnung und erhöhen den Druck im Bauchraum.

Diagnose

Es ist möglich, eine portale Hypertonie aufgrund einer gründlichen Untersuchung der Anamnese, des klinischen Bildes, festzustellen. Der Spezialist benötigt Instrumentalstudien. Bei der Untersuchung des Patienten muss der Arzt auf die Anzeichen des Kollateralumlaufs achten, die dargestellt werden:

• Aszites;
• gewundene Gefäße im Nabel;
• Dilatation der Venen der Bauchwand;
• Nabelhernie;
• Hämorrhoiden

Die Labordiagnostik der portalen Hypertonie besteht aus folgenden Analysen:

• Koagulogramm;
• Blut Analyse;
• biochemische Parameter;
• Urinanalyse;
• Serum-Immunglobuline (IgA, IgG, IgM);
• Antikörper gegen Hepatitis-Viren.

Ärzte können einen Patienten für ein Röntgenbild empfehlen. In diesem Fall ernennen Sie zusätzliche Diagnosemethoden:

• Portografie;
• Kavographie;
• Splenoportographie;
• Angiographie mesenterialer Gefäße;
• Zeliaographie.

Diese diagnostischen Verfahren geben dem Arzt die Möglichkeit, den Grad der Blockierung des Pfortader-Blutflusses festzustellen, um die Möglichkeiten der Auferlegung von vaskulären Anastomosen aufzuklären. Um den Zustand des hepatischen Blutflusses mithilfe der statischen Szintigraphie der Leber zu bestimmen.

1. Eine besondere Rolle spielt die Ultraschalldiagnostik. Ultraschall hilft bei der Erkennung von Aszites, Hepatomegalie, Splenomegalie.
2. Um die Größe der Pfortader, der oberen Mesenterica- und der Milzvene zu bestimmen, wird die Dopplerometrie der Lebergefäße durchgeführt. Die Ausdehnung dieser Venen weist auf die Entwicklung der portalen Hypertonie hin.
3. Die perkutane Splenomanometrie hilft dabei, den Druck innerhalb des Portalsystems zu bestimmen. Bei der betrachteten Pathologie erreicht der Druck in der Milzvene 500 mm Wasser. Art. Normalerweise überschreiten diese Werte 120 mm Wasser nicht. Art.
4. MRI Dank der Magnetresonanztomographie erhält der Arzt ein genaues Bild der untersuchten Organe.

Die folgenden Methoden gelten als obligatorische Diagnosemethoden für die Portalhypertonie:

Diese Untersuchungsmethoden tragen zum Nachweis von Krampfadern des Gastrointestinaltrakts bei. In einigen Fällen ersetzen Ärzte die Endoskopie durch Röntgenstrahlen der Speiseröhre, des Magens. In extremen Fällen verschreiben Sie eine Leberbiopsie, diagnostische Laparoskopie. Diese diagnostischen Methoden sind erforderlich, um morphologische Ergebnisse zu erhalten, die die angebliche Erkrankung bestätigen, die eine portale Hypertonie auslöst.

Behandlung

Als Behandlungsgrundlage für die Diagnose der „portalen Hypertonie“ gilt die Heilung der Pathologie, die zur Entstehung der jeweiligen Krankheit geführt hat (bei alkoholischen Leberschäden ist die Verwendung von Heißgetränken ausgeschlossen, bei viralen Organschäden wird eine antivirale Therapie durchgeführt).

Der Ernährungstherapie sollte eine besondere Rolle zukommen. Es sind folgende Anforderungen zu erfüllen:

• Begrenzung der Salzmenge. Während des Tages durfte dieses Produkt in einer Menge von bis zu 3 g verwendet werden, um die Stagnation der Flüssigkeit im Körper zu reduzieren.
• Abnahme der verbrauchten Proteinmenge. Sie können bis zu 30 g pro Tag und Tag verbrauchen. Dieses Volumen sollte gleichmäßig über den Tag verteilt sein. Diese Anforderung verringert das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie.

Die Behandlung sollte im Krankenhaus erfolgen. Danach bedarf es einer ständigen ambulanten Überwachung. Konservative, chirurgische Methoden werden bei der Therapie der portalen Hypertonie eingesetzt. Folk-Methoden sind unwirksam.

Konservative Therapie

Die folgenden Methoden sind im Komplex der konservativen Behandlung enthalten:

• Einnahme von Hypophysenhormonen. Diese Medikamente reduzieren die Leberdurchblutung und den Druck in der Pfortader. Dies liegt an der Verengung der Arteriolen der Bauchhöhle;
• Diuretika nehmen. Durch Diuretika wird überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernt;
• Beta-Blocker erhalten. Diese Arzneimittel senken die Häufigkeit und Stärke der Herzkontraktionen. Dies reduziert den Blutfluss in die Leber.
• die Verwendung von Nitraten. Arzneimittel sind Salze der Salpetersäure. Sie tragen zur Expansion von Venen, Arteriolen, zur Ansammlung von Blut in den kleinen Gefäßen bei und verringern den Blutfluss in die Leber.
• Verwendung von ACE-Hemmern. Die Medikamente senken den Blutdruck in den Venen.
• Verwendung von Lactulose-Medikamenten. Sie werden durch ein Analogon von Laktose (Milchzucker) dargestellt. Medikamente dieser Gruppe werden aus dem Darm von schädlichen Substanzen entfernt, die sich aufgrund von Funktionsstörungen der Leber ansammeln und dann einen Gehirnschaden verursachen.
• Empfang von (synthetischen) Somatostatinanaloga. Zubereitungen werden durch ein Hormon dargestellt, das vom Gehirn, der Bauchspeicheldrüse, produziert wird. Dieses Hormon hilft, die Produktion vieler anderer Hormone, biologisch aktiver Substanzen, zu unterdrücken. Unter dem Einfluss dieser Medikamente wird die portale Hypertonie reduziert, da sich die Arteriolen der Bauchhöhle verengen.
• antibakterielle Therapie. Dieses therapeutische Verfahren beinhaltet die Entfernung von Mikroorganismen, die im Körper bei verschiedenen Krankheiten als Erreger angesehen werden. Die Therapie wird normalerweise durchgeführt, nachdem der Typ des Mikroorganismus bestimmt wurde, der sich negativ auswirkt.

Chirurgische Intervention

Eine Operation bei portaler Hypertonie wird verschrieben, wenn der Patient folgende Indikationen hat:

• Splenomegalie (Zunahme des Milzvolumens), begleitet von Hypersplenismus (dieser Zustand wird durch eine verstärkte Zerstörung von Blutzellen in der Milz dargestellt);
• Krampfadern des Magens, Speiseröhre;
• Aszites (diese Pathologie wird durch eine Ansammlung freier Flüssigkeit im Peritoneum dargestellt).

Folgende chirurgische Eingriffe werden zur Behandlung der Krankheit eingesetzt:

• Splenorenal-Bypass. Dieses Verfahren soll einen zusätzlichen Blutfluss in der Nierenvene aus der Milzvene erzeugen. In diesem neuen Kanal passiert die Leber;
• portosystemisches Rangieren. Bei diesem Verfahren bildet der Chirurg einen neuen Weg des Blutflusses in der unteren Hohlvene aus der Pfortader. Der neue Kanal passiert auch die Leber;
• Transplantation. Wenn die normale Leberfunktion des Patienten nicht wiederhergestellt werden kann, wird sie transplantiert. Verwenden Sie oft einen Teil dieses Körpers, von einem nahen Verwandten genommen;
• Devaskularisation der Speiseröhre (unterer Teil), oberer Bereich des Magens. Diese Operation wird auch Sugiura genannt. Es wird durch die Ligation bestimmter Arterien, Venen des Magens, Ösophagus dargestellt. Diese Operation wird durchgeführt, um das Blutungsrisiko aus den Gefäßen des Magens, der Speiseröhre, zu reduzieren. Die Splenektomie ergänzt diese Operation (Operation wird durch Entfernung der Milz dargestellt).

Komplikationen

Diese Pathologie kann folgende Komplikationen verursachen:

• Hypersplenismus Diese Pathologie ist eine verstärkte Abnahme der Anzahl von Blutelementen;
• GI-Blutung (okkult). Sie treten aufgrund portaler Gastropathie, Kolopathie, Darmgeschwüre auf;
• Blutungen aus Krampfadern. Dies können die Venen des Rektums, der Speiseröhre, des Magens sein;
• hepatische Enzephalopathie;
• Hernie
• systemische Infektionen;
• bronchiale Aspiration;
• hepatorenales Syndrom;
• spontane bakterielle Peritonitis;
• Nierenversagen;
• Hepato-Lungen-Syndrom.

Prävention

Es ist einfacher, die Krankheit zu verhindern, als sie zu behandeln. Zur Verhinderung der portalen Hypertonie müssen bestimmte klinische Richtlinien umgesetzt werden.

Experten identifizieren zwei Arten der Prophylaxe:

• primär. Beabsichtigt, eine Krankheit zu verhindern, die eine portale Hypertonie hervorrufen kann;
• sekundär. Ziel ist die rechtzeitige Behandlung von Erkrankungen, die eine portale Hypertonie (Lebervenenthrombose, Leberzirrhose) verursachen.

Verhindern Sie das Auftreten von Komplikationen, um bestimmte Aktionen zu unterstützen:

1. Vorbeugung von Blutungen durch vergrößerte Venen des Magens, Speiseröhre. Zu diesem Zweck werden FEGDS durchgeführt, Krampfadern werden rechtzeitig behandelt, Venen werden regelmäßig untersucht.
2. Prävention der hepatischen Enzephalopathie. Um dies zu erreichen, reduzieren Sie die Menge an Protein, nehmen Sie Medikamente Lactulose.

Prognose

Die Prognose der betrachteten Pathologie hängt von der Anwesenheit, dem Schweregrad der Blutung und der Helligkeit der Manifestation des Leberversagens ab. Die intrahepatische Form ist durch ein ungünstiges Ergebnis gekennzeichnet (Patienten sterben aufgrund von reichlich vorhandener GI-Blutung, Leberversagen). Bei extrahepatischer Hypertonie ist die Prognose günstig. Verlängern Sie das Leben des Patienten, indem Sie vaskuläre portokavale Anastomosen anwenden.