Wie viele Menschen leben mit Leberzirrhose 1-4 Grad

Die Phrase "Zirrhose des vierten Grades" verursacht standardmäßig Schock, falsche Assoziationen mit Alkoholismus, Gedanken an den bevorstehenden Tod und fast hysterisch. „Mit Leberzirrhose diagnostiziert. Wie viel Leben ist noch übrig und was ist zu tun? “. In der Tat gibt es viele Arten von Leberzirrhose, die eine komplexe Klassifizierung haben und aus einer Vielzahl von Gründen hervorgerufen werden. Aber was ist Zirrhose 4? Der vierte Grad zeigt genau PBC - Primäre biliäre Zirrhose - die heimtückischste aller Leberzirrhose.

Primäre biliäre Zirrhose

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Aus einem noch ungeklärten Grund versagt das menschliche Immunsystem und

• Antimitochondriale Antikörper erscheinen, die die Zellen der Gallengangswände in der Leber angreifen;
• Infolgedessen entzünden sich die gesunden Zellen dieser Portalbahnen und die Ausscheidung und der Abfluss der Gallenflüssigkeit verschlechtern sich;
• Infolgedessen ist die Leber von ihren eigenen Toxinen betroffen und reduziert alle ihre Funktionen.
• Es kommt zu irreversiblen Veränderungen - Leberzellen werden durch faserige Narben, große und kleine Knoten ersetzt.

Die medizinische Wissenschaft hat sich bisher nicht bewiesen, es wird jedoch die Theorie geäußert, dass der Autoimmunprozess durch hormonelle Störungen ausgelöst wird. Daher ist PBC in der Regel eine "Erkrankung von Frauen im mittleren Alter von 40 bis 50 Jahren". Selten, aber es gibt Fälle der Krankheit bei Männern und bei jungen Frauen.

Gegenwärtig wurde festgestellt, dass die primäre biliäre Zirrhose durch die 1. Ordnung vererbt werden kann und eine Folge einer fortgeschrittenen rheumatoiden Arthritis sein kann. Die Wahrscheinlichkeit, eine solche Zirrhose zu entwickeln, ist bei Patienten mit angeborener Glutenunverträglichkeit (Getreideprotein) hoch.

4 Grad PBC

Erster Abschluss - präklinisch

Es gibt keine spezifischen Anzeichen der Krankheit. Gekennzeichnet durch leichte Beschwerden von Lethargie und Unbehagen auf der rechten Seite. Die Aufmerksamkeit wird jedoch auf sich selbst gerichtet, was den Juckreiz der Haut nach Warmwasserbehandlungen oder nachts zu stören beginnt. Tatsächlich kann die Krankheit in diesem Stadium nur durch die Blutanalyse erkannt werden - das Bilirubin und der Prothrombinindex sind reduziert. In diesem Stadium der Krankheit zu leben ist einfach und angenehm. Aber wie lange wird es dauern...

Zweiter Abschluss - klinisch

Die Klinik manifestiert sich: Die Leber im Volumen beginnt zuzunehmen, die Schmerzen im Hypochondrium intensivieren sich stark, Durchfälle und Übelkeitsanfälle kommen zum häufigen Meteorismus hinzu. Apathische Stimmungen manifestieren sich deutlich und der Appetit geht verloren. Frühe Diagnose von Zahnfleischbluten und / oder plötzlichen Nasenbluten kann auftreten. Beobachtung milder Symptome einer hepatischen Enzephalopathie (Verschlechterung der Gehirnfunktion).

In diesem Stadium kann die Zirrhose „konserviert“ werden und ein erstaunliches Geschenk der Natur nutzen - gesunde Leberzellen werden größer und können den gesamten Funktionsumfang einer gesunden Leber voll ausüben.

Dritter Grad - subkompensiert

Das Wachstum des Volumens des Organs selbst stoppt, der Regenerationsprozess des Lebergewebes beginnt aktiv. Stark reduziertes Gewicht und Körpervolumen des Patienten. Aszites wird zu Schmerzen, Blähungen und Durchfall - freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle hinzugefügt. Der obere arterielle Blutdruck fällt unter 100. Häufig bleiben nach einem leichten Druck auf die Haut Prellungen zurück. Bei Männern können Brustdrüsen wachsen. Mit guten Projektionen können chirurgische Eingriffe gezeigt werden, um neue Durchblutungswege zu schaffen und Bauchflüssigkeit zu entfernen. Die dritte Stufe muss also nicht nur zu Hause, sondern auch in der Klinik leben.

Vierter Grad - Terminal

Das vierte Stadium einer Zirrhose zu leben, ist jedoch nicht nur für den Patienten, sondern auch für seine Angehörigen sehr schwierig. Das letzte Stadium der Zirrhose ist durch die folgenden Indikatoren gekennzeichnet: Die Leber ist dramatisch verkleinert. Zu allen aufgeführten Manifestationen wird ein ausgesprochener Aszites hinzugefügt. Die Patienten leiden unter ausgeprägten Symptomen einer hepatischen Encelopathie: Das Bewusstsein ist verwirrt, das logische Denken ist schwierig; es klatscht ein Zittern der Hände, ein Knoblauchgeruch aus dem Mund, eine Bewusstseinsänderung der Persönlichkeit.

Blutungen aus der Nase, Zahnfleisch oder traumatischen Schnitten werden länger und reichlich. Es besteht ein ständiges Risiko für innere Venenblutungen und Pfortaderthrombosen. Eine besondere Gefahr besteht in der ständigen Öffnung von Geschwüren im Magen und Zwölffingerdarm.

Die Leberzirrhose kann zu Leberkrebs entarten. Der Patient kann in das sogenannte hepatische Koma fallen. Er wird von Peritonitis und Lungenentzündung verfolgt.

Im letzten Stadium der Erkrankung benötigt der Patient häufige Krankenhauseinweisungen, ständige Pflege und wird auf die Behinderung der ersten Gruppe übertragen.

Lebensdauer

Die PBC-Erkrankung zeichnet sich durch ein langsames Fortschreiten aus und ist jetzt leicht zu diagnostizieren, wenn sie regelmäßig ärztlich untersucht wird. In den frühen Stadien (1-2) hört die Krankheit praktisch auf und es wird eine stabile Kompensation erreicht. Patienten mit Stadium 3 sollten jedoch nicht aufgeben, sondern den Zeitplan der geplanten Krankenhauseinweisungen, das Behandlungsschema und die allgemeinen Empfehlungen genau einhalten:

• maximaler Schutz gegen virale Hepatitis-Infektion;
• völlige Weigerung, alkoholische Getränke anzunehmen;
• Schutz vor der Einnahme von für die Leber toxischen Medikamenten;
• strikte Einhaltung der Diät- und Ernährungspläne von Ursodesoxycholsäure, Hepatoprotektoren und Zelltherapeutika;
• regelmäßige Blutdialyse.

Wenn die Behandlung einer Leberzirrhose irgendwie erfolgt, werden die Lebenserwartung und die Entwicklung der Erkrankung von 2 bis 4 Stadien etwa 6 Jahre dauern.

Mit einem verantwortungsbewussten Behandlungsansatz, einer radikalen Veränderung des Lebensstils, kann dieser Zeitraum auf 30 Jahre verlängert werden. Wenn er jedoch völlig ignoriert wird, kann er innerhalb eines Jahres sterben, da Leberzirrhose ohne spezifische Behandlung wie eine Lawine entwickelt wird.

Die Heilung der Zirrhose 4. Grades ist leider unmöglich und kann nur durch Transplantation eines Spenderorgans erreicht werden. Die Zeit für eine solche Rettung ist auf Monate begrenzt und der Patient muss auf der Intensivstation leben.

Für eine genauere Bestimmung der Lebensdauern verwenden Ärzte die Childe Turkotta Pugh-Klassifikationssystemtabelle und die SAPS-Bewertungskriterientabelle.

Schützen Sie sich vor unliebsamen tödlichen Unfällen - unterziehen Sie sich jährlich einer umfassenden ärztlichen Untersuchung. Wenn bei Ihnen Leberzirrhose diagnostiziert wurde, bleibt es Ihnen überlassen, wie viel Sie noch leben müssen.

Vier Stadien der Zirrhose

Die Zirrhose ist eine chronische, fortschreitende Krankheit. In den Zellen des Organs treten irreversible pathologische Störungen auf - faseriges Gewebe ersetzt allmählich das funktionelle. Infolgedessen ist das normale Funktionieren der Leber unmöglich, was die Aktivität anderer Organe und Körpersysteme negativ beeinflusst. Es gibt mehrere Stadien der Leberzirrhose und es ist äußerst wichtig, die ersten Symptome der Krankheit nicht zu übersehen. Natürlich ist es unmöglich, diese Pathologie vollständig zu beseitigen, aber es ist möglich, die Entwicklung des destruktiven Prozesses zu stoppen. Im Folgenden betrachten wir den Grad der Zirrhose und ihre Symptome.

Stufe 1

Im 1. Stadium der Leberzirrhose (Kompensationsstadium) entwickelt sich ein entzündlich-nekrotischer Prozess in den Geweben des Organs. Diese Periode ist gekennzeichnet durch allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Konzentrationsabnahme, Anorexie.

Die meisten Menschen ignorieren solche Symptome und assoziieren sie mit einem Vitaminmangel oder mit starkem körperlichen und psychischen Stress. Der pathologische Prozess schreitet jedoch fort und geht allmählich in die nächste Stufe über.

Stufe 2

Die Leberzirrhose im Stadium 2 (Unterkompensationsstadium) wird von stärkeren Symptomen begleitet. Pruritus tritt auf, die Haut wird gelblich, die Körpertemperatur steigt leicht an (bis zu 38 ° C), es entwickelt sich ein Schweregefühl, Übelkeit tritt auf, Erbrechen kann sich mit der Freisetzung von Galle entwickeln. Der Appetit nimmt stark ab, die Nahrungsmittelportionen werden deutlich reduziert und der Patient verliert dadurch dramatisch an Gewicht. Fäkalmassen nehmen einen hellen Farbton an oder verfärben sich vollständig, Urin dagegen wird dunkel gefärbt. Die Unterbrechung des Flusses der Galle führt zu einer Veränderung der Farbe von Urin und Kot - er verlässt den Körper nicht zusammen mit dem Kot, sondern bleibt im Urin zurück.

In dieser Phase entwickeln sich schwere entzündliche Prozesse in den Leberzellen, das funktionelle Gewebe des Organs wird durch grobes Bindegewebe ersetzt. Die Leber arbeitet während dieser Zeit immer noch normal. Im Verlauf des pathologischen Prozesses nimmt das Bindegewebe einen immer größeren Bereich des Organs ein, die Leber erhält eine dichte Oberfläche und ihre Veränderungen sind beim Abtasten leicht zu spüren.

Häufig sammelt sich bei Zirrhose in der Bauchhöhle freie Flüssigkeit an, ein solches pathologisches Phänomen wird als Ascist bezeichnet. Bei dieser Verletzung kommt es zu einem starken Überstand des Bauches mit einer asymmetrischen Vorspannung in die richtige Richtung.

Stufe 3

Die Leberzirrhose im Stadium 3 ist sehr schwer und wird "Dekompensation" genannt. Was ist also eine Zirrhose in der Dekompensationsphase und wie manifestiert sich dieser Zustand? Dieses Stadium der Krankheit ist durch die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen gekennzeichnet - hepatisches Koma, Lungenentzündung, Sepsis, Venenthrombose, hepatozelluläres Karzinom. Bei Leberzirrhose im Stadium der Dekompensation ist ein plötzliches Öffnen von Zahnfleisch-, Nasen- und Analblutungen möglich.

Stadium 3 Leberzirrhose (Dekompensation) tritt auf:

• Durchfall;
• häufiges Erbrechen;
• totale Impotenz;
• eine starke Abnahme des Körpergewichts (Kachetien);
• Atrophie der Muskeln der Hände und des Intercostalraums;
• hohe Körpertemperatur

In diesem Stadium ist die Todeswahrscheinlichkeit hoch, und daher muss sich das Opfer in einer medizinischen Einrichtung befinden, und eine Lebertransplantation ist als Notfallmaßnahme möglich.

Stufe 4

Das Stadium der Dekompensation wird von Symptomen der Enzephalopathie begleitet, und das vierte (terminale) Stadium entwickelt sich allmählich. Zu diesem Zeitpunkt liegt der Patient im Koma. Das Endstadium der Zirrhose ist durch eine starke Deformierung des Organs gekennzeichnet. Die Größe der Leber wird stark reduziert, das Volumen der Milz dagegen nimmt zu. Die Entwicklung von Anämie, Leukopenie wird beobachtet, die Konzentration von Prothrombin nimmt ab, wodurch Blutungen auftreten können. Vor dem Hintergrund eines hepatischen Komas ist das Gehirn betroffen. In der Regel hinterlässt der Patient kein Koma, das Ergebnis dieser Erkrankung ist in den meisten Fällen tödlich.

Gründe

Die Entwicklungsfaktoren der Zirrhose sind unterschiedlich, die Krankheit kann auftreten durch:

• Pathologien des Herzens - Einige Herzkrankheiten gehen mit einer Stagnation des Blutes einher, die eine Herzzirrhose der Leber verursachen kann.
• Autoimmunhepatitis - bei dieser Pathologie wird die Funktion des menschlichen Immunsystems beeinträchtigt, es beginnt, gesunde Zellen anzugreifen und nimmt sie als Alien auf. Es kann auch zu einer Zirrhose kommen.
• erbliche Faktoren - bei genetisch bedingten Pathologien wie Morbus Wilson und Hämochromatose werden in der Leber Metalle und schädliche Elemente angesammelt, die zu einer Zirrhose führen.
• Alkoholabhängigkeit - nicht nur die Leber leidet unter den schädlichen Auswirkungen von Alkohol, sondern auch alle Körpersysteme. Durch den Missbrauch alkoholischer Getränke ist die Leberfunktion beeinträchtigt, der Körper kann Ethanol nicht verarbeiten. Nach 10 Jahren ununterbrochenen Trinkens entwickelt sich eine Leberzirrhose mit hoher Wahrscheinlichkeit.
• Nebenwirkungen von Medikamenten.
• infektiöse und parasitäre Krankheiten (Toxoplasmose, Brucellose, Echinokokkose usw.).

Komplikationen

Im Stadium 4 der Leberzirrhose treten häufig schwere Komplikationen auf.

Interne Blutung durch Krampfadern

Das Bindegewebe übt Druck auf die Gefäße aus, der Blutfluss wird umverteilt. Venen überladen und dehnen sich aus, ihre Wände sind stark verdünnt. Erbrechen, Bluthochdruck und intensive körperliche Aktivität können zu einem Venenriss und damit zu Blutungen führen. Bei innerer Blutung tritt Erbrechen in scharlachrotem Blut auf, es sinkt der Druck, es treten starke Schwäche auf, Schwindel und schwarzer Stuhl werden beobachtet.

Peritonitis

Auf dem Hintergrund von Aszites kann sich eine Peritonitis entwickeln. Dieser pathologische Zustand wird begleitet von starken Schmerzen im Unterleib, einer erheblichen Verschlechterung der Gesundheit, Fieber und verzögertem Stuhlgang.

Leberkoma

Mit dem hepatischen Koma funktioniert das Organ praktisch nicht mehr. Die ersten Anzeichen für einen solchen Zustand sind Verwirrung, Schläfrigkeit, ein schlaffer Zustand, starke Gelbfärbung der Haut, der Geruch von Ammoniak aus dem Mund.

Mit Hilfe diagnostischer Untersuchungsmethoden können Sie ein malignes Neoplasma identifizieren und die Entwicklungsdynamik überwachen. Die Prognose eines Krebses ist jedoch fast immer ungünstig.

Prognose

Die Überlebensrate hängt vom Stadium der Zirrhose ab. Bei kompensierter Zirrhose leben mehr als 50% der Patienten zwischen 7 und 10 Jahren. Im Stadium der Unterkompensation leben etwa 40% der Patienten bis zu 5 Jahre. Bei Leberzirrhose im Stadium der Dekompensation beträgt die Lebenserwartung von 10-40% der Patienten nicht mehr als 3 Jahre. Die Frage „wie viele Menschen leben im Stadium 4 der Leberzirrhose“ sind nicht eindeutig zu beantworten, da es zu Komplikationen kommen kann, kann jederzeit der Tod eintreten. Bei einer Enzephalopathie kann es vorkommen, dass der Patient nicht ein Jahr lebt, insbesondere wenn er sich in einem komatösen Zustand befindet.

Es ist zu beachten, dass in den frühen Stadien der Leberzirrhose, wenn die Behandlung wirksam ist, bestimmte Anzeichen der Krankheit fehlen können. Daher ist es äußerst wichtig, sich regelmäßig ärztlichen Untersuchungen zu unterziehen und rechtzeitig auf uncharakteristische Symptome zu reagieren.

Die Einstufung der Leberzirrhose nach Child - Pugh: Schweregrad in Punkten

Die Klassifizierung der Leberzirrhose auf der Child-Pugh-Skala ist eine moderne Methode zur Beurteilung des Schweregrades der Pathologie. Es liegt in der Tatsache, dass der Arzt die Symptome der Krankheit entsprechend dem Schweregrad ihrer Manifestationen und Scores bewertet. Für jedes Kriterium wird deren spezifischer Betrag berechnet. Danach klassifiziert der Arzt die Art der Erkrankung, schreibt die Behandlung vor und bewertet das Überleben. Um den Tod zu verhindern, muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes befolgen.

Diese Klassifizierung wurde 1973 vorgeschlagen und ist derzeit die beliebteste. Daraufhin schließt der Arzt die Notwendigkeit einer Operation oder Verschreibung einer medikamentösen Therapie bei Leberzirrhose. Die Bewertung erfolgt in Übereinstimmung mit mehreren Parametern, nach denen Punkte gesetzt werden.

Leberzirrhose ist eine Krankheit, die durch eine Umstrukturierung des Lebergewebes und der Blutgefäße, eine Abnahme der arbeitenden Hepatozyten (Leberzellen) und ein Überwachsen des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Unbehandelt kann diese Pathologie zu Leberversagen und portaler Hypertonie (erhöhter Druck in der Pfortader) führen. Sie tritt bei Frauen und Männern in jedem Alter vor dem Hintergrund von Hepatitis, erblichen Erkrankungen, toxischen Leberschäden mit Medikamenten und Giften in gefährlichen Industriezweigen auf.

Patienten mit Verdacht auf Zirrhose müssen Blut für die biochemische Analyse spenden. Der Gastroenterologe sollte den Bilirubinspiegel, den Prothrombinindex und das Albumin untersuchen. Ein wichtiges diagnostisches Kriterium ist das Vorhandensein / Fehlen von Aszites und hepatischer Enzephalopathie.

Bilirubin ist ein Leberpigment, das durch den Abbau von roten Blutkörperchen gebildet wird. Es ist löslich und unlöslich. Letzteres wird durch den Übergang von der Leber in den Darm und die Nieren ausgeschieden.

Wenn die Leber damit nicht zurechtkommt, sammelt sich Bilirubin im Blut an. Aufgrund seiner Stagnation kommt es zu toxischen Vergiftungen. Normalerweise sollte der Bilirubin-Index 20,5 µmol / l nicht überschreiten.

Der Prothrombinindex ist ein Protein, das für die Blutgerinnung verantwortlich ist. Es bedeutet, wie schnell eine Person aufhört zu bluten und wie hoch die Wahrscheinlichkeit für ihr Auftreten ist. Wenn die Leber kein Vitamin K produzieren kann, das von diesem Protein produziert wird, liegt eine Verletzung der Prothrombinproduktion vor. Die Rate bei einer Person reicht von 72 bis 140% und wird als das Verhältnis der Zeit der Bildung eines Blutgerinnsels bei einer gesunden Person mit einem Indikator einer an Leberzirrhose erkrankten Person berechnet.

Albumin bezieht sich auf Proteine, die von der Leber produziert werden. Es führt die Übertragung von Bilirubin durch und blockiert das Auftreten von Ödemen. Die normale Rate beträgt 35-50 g / l.

Aszites ist eine Komplikation der Zirrhose, die in der Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle besteht. Dadurch steigt der Unterleib, die Blutstauung und der Druck in den Blutgefäßen an. Hepatische Enzephalopathie - neuropsychiatrische Erkrankungen aufgrund von Leberversagen.

Es gibt vier Stadien der Enzephalopathie, die ein Arzt bei der Beurteilung der Zirrhose berücksichtigen sollte:

Wie viele leben mit Leberzirrhose 1, 2, 3 und 4 Stufen?

Wie viele Jahre Menschen mit Zirrhose leben, kann definitiv nicht gesagt werden. Dies hängt von vielen Faktoren und einer Reihe pathogenetischer Verbindungen ab, die sich während der Vernarbung der Leber entwickeln. Je nach Art und Anzahl der Änderungen wird die Lebenserwartung des Patienten vorhergesagt. Auf die Qualität wird auch geachtet: Sie wird voraussichtlich 20 Jahre dauern und die meiste Zeit im Bett verbringen. Alle Vorhersagen sind fehlerhaft - Alkoholmissbrauch und Rauchen führen zu einer schnellen Zerstörung von gesundem Lebergewebe.

Perspektiven und Einflüsse

Der Zeitpunkt des Lebens mit Zirrhose bestimmt eine Reihe von Punkten:

• Die Ursache der Krankheit;
• Alkohol trinken;
• Prozessaktivität;
• Das Vorhandensein von Arteriosklerose und der Grad der Herzinsuffizienz;
• Regelmäßigkeit der Behandlung;
• Immunität;
• Begleitinfektionen.

Bei chronischer Virushepatitis verläuft der Prozess zwar langsam, aber nicht rückgängig zu machen. Wenn zikatrische Wucherungen entstehen, bilden sich pathologische Veränderungen. Wir geben Statistiken. Eine ungünstige Prognose für das Überleben bei Patienten mit Alkoholmissbrauch. Bei Drogensucht und chronischem Alkoholismus bricht die Leber nach 2-3 Jahren zusammen, was durch akute Blutungen, dekompensierte Veränderungen des Herzens und Hirnschäden tödlich ist. Wenn der Patient vor dem Hintergrund der Krankheit weiterhin Alkohol trinkt, kommt es plötzlich zum Tod.

Bei einer dekompensierten Zirrhose sterben in drei Jahren bis zu 90% der Menschen aufgrund von Blutungen aus den Venen des Ösophagus, dem Leberkoma.

Allgemeine Statistiken zeigen, dass eine Person nach Feststellung der Krankheit bis zu 6 Jahre alt wird. Bei der Entstehung maligner Tumoren der Leber vor dem Hintergrund der Pathologie werden die Terme reduziert.

Die Lebensdauer des Patienten wird um 2 Jahrzehnte verlängert, wenn die Zirrhose in einem kompensierten oder unterkompensierten Stadium erkannt wird. Wenn Sie eine korrekte Behandlung der Virushepatitis durchführen, den Missbrauch alkoholischer Getränke beseitigen und reduzierende Medikamente verwenden, können Sie die Lebensdauer erheblich verlängern. Mit der rechtzeitigen Diagnose der Krankheit können Sie den pathologischen Prozess im Anfangsstadium stoppen.

Es ist besser, die Prognose für das Leben des Patienten nach der Überprüfung der Zirrhose anhand der Child-Turkotta-Kriterien festzulegen:

Im dritten Fall leben 20% der Patienten 5 Jahre. Bei der Analyse der Statistiken von zirrhotischen Läsionen ergab sich die Gesamtdauer aller Patienten - etwa 7 Jahre. Bei kompensierter Zirrhose überschreiten 50% der Patienten den Meilenstein des Jahrzehnts, im Stadium 3–4 etwa 40%. Die Mindestdauer für eine Zirrhose beträgt 3 Jahre.

Komplikationen beeinflussen das Überleben. Das Portalhypertension-Syndrom ist durch einen Druckanstieg im Pfortadersystem gekennzeichnet. Mit Aszites leben die Menschen etwa 3 Jahre lang mit einer Häufigkeit von> 25%. Bei hepatischer Enzephalopathie wird der Zeitpunkt reduziert. In dieser Nosologie treten Todesfälle innerhalb von 12 Monaten nach Feststellung der Diagnose auf.

Beim Erkennen von Stadium 3-4 der Enzephalopathie lebt eine Person bis zu einem Jahr. Ein tödlicher Ausgang tritt vor dem hepatischen Koma auf. Der Tod an einer Zirrhose ist aus folgenden Gründen möglich:

1. Innere Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, Darm;
2. Aszites während des Übergangs zur Peritonitis;
3. Hepatische Enzephalopathie;
4. Biochemische Erkrankungen - Der Albuminwert sinkt auf 2,5 mg%, der Natriumgehalt auf 120 mmol / l.

Leberzirrhose 4 Grad

Bei der Krankheit treten eine Reihe gefährlicher Komplikationen auf, die das Überleben von Menschen auf bis zu 3 Jahre begrenzen. Ein häufiges Symptom der Bühne ist Wassersucht. Flüssigkeit in der Bauchhöhle tritt auf, wenn sich die Lymphe ansammelt und der pathologische Inhalt nicht ausreichend evakuiert wird. Schwellung der unteren und oberen Extremitäten, Hydrothorax.

Das Auftreten von Aszites mit Zirrhose ist mit mehreren Faktoren verbunden:

• Übermäßige Ansammlung von Lymphe in der Leber.
• Erhöhte Gefäßpermeabilität des Körpers.
• Übermäßiger Druck von Lebergefäßen.
• Natriumretention im Gewebe.

Aszites tritt bei portaler Hypertonie auf, tritt jedoch auch bei einer Reihe von Symptomen auf:

1. Erhöhter Bauch;
2. Frühes Absacken;
3. Das Auftreten von femoralen, inguinalen oder Nabelhernien;
4. Trommelklang mit Perkussionsunterleib.

Zur Diagnose der Wassersucht wird eine Punktion (Laparozentese) genommen. Die Studie erlaubt die Bestimmung der Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle, die zur Hauptursache für die Stimulation der Rezeptoren des Parietalperitoneums wird. Ohne medizinische Notfallversorgung führt die Pathologie zum Tod.

1. Bauchschmerzen
2. Erhöhtes Fieber bei Schüttelfrost.
3. Mangel an Darmgeräuschen.
4. Leukozytose des Blutes.
5. Symptome einer Enzephalopathie.

Zirrhosegrad 3

Etwa 50% der Menschen mit dieser Diagnose leben 3-4 Jahre. Die Reduktion der Bedingungen tritt bei Komplikationen auf:

• Hydrothorax (Erguss in die Pleurahöhle).
• Entwicklung von Hämorrhoiden aufgrund eines Anstiegs des intraabdominalen Drucks.
• Verdrängung der inneren Organe.
• Zwerchfellhernie
• Reflux der Speiseröhre.

Bei adäquater Therapie erhöhen sie die Überlebenszeit um 1–2 Jahre, aber mehr können Ärzte nicht tun: Funktionelle Leberzellen werden durch nichtfunktionelle Fibrose ersetzt. Wenn das Organ transplantiert wird und die Wurzel gut anwächst, verlängert sich die Zeit, nicht jedoch bei Virusinfektionen. Bei der Transplantation infiziert der Mikroorganismus eine neue Leber. Zusätzliche Probleme ergeben sich aus der Verwendung von Immunsuppressiva, um die Transplantatabstoßungsreaktion zu unterdrücken.

Liste der Komplikationen bei Zirrhose Grad 3:

1. Krampfadern der Speiseröhre, Rektum.
2. Gastrointestinale Blutungen.
3. Hepatische Enzephalopathie (Verwirrung, neuromuskuläre Krämpfe, Verhaltensstörung).
4. Das hepatozelluläre Karzinom ist ein maligner Tumor mit rascher Progression.
5. Hepatorenales Syndrom - persistente Hemmung der Nierenfunktion, Nierenversagen, Ansammlung von Blutgiften.
6. Leber-Lungen-Syndrom.
7. Hepatische Gastropathie.

Leberzirrhose 2 Grad

Die Pathologie ist günstig im Verhältnis zum 10-Jahres-Überleben, aber die Hälfte dieser Patienten stirbt 5-6 Jahre nach der Diagnose der Krankheit. Die Todesursache sind Komplikationen, Missachtung der Ablehnung alkoholischer Getränke. Die kurzfristige Todeswahrscheinlichkeit wird durch die Schwere des Leberversagens, die portale Hypertonie, bestimmt.

Qualifizierte Fachleute für die Diagnose der Schwere der Erkrankung beurteilen den Gehalt an Albumin, Bilirubin, Prothrombinzeit, Stadium der hepatischen Enzephalopathie, Schwere des Aszites - Indikatoren helfen bei der Vorhersage. Bei Grad 2 (subkompensiert) entwickeln sich keine Krampfadern und gastrointestinale Blutungen, was die Lebenserwartung der Patienten erhöht.

Zirrhosegrad 1

Die Dropsie für diese Phase ist nicht typisch. Entzündungsprozesse, die zum Tod von Hepatozyten führen, werden bei rechtzeitiger Behandlung gestoppt oder verlangsamt. Spezifische Änderungen spiegeln sich in Blutuntersuchungen wider. Die Zunahme von AlAt, AsAt zeigt die Zerstörung von Leberzellen an. In der Pathologie wird eine normale Konzentration von Albumin, Bilirubin, verfolgt, der Prothrombinindex fällt auf 60-80. Mit dem raschen Fortschreiten der Hepatitis deutet die aktive Bildung einer Zirrhose mit einer Einschränkung des Lebens auf 10-15 Jahre an.

Zusätzliche einschränkende Faktoren:

• Kopfschmerzen
• Schwäche
• Verminderte Leistung
• Apathie
• Gynäkomastie (bei Männern).

Komplikationen sind in Bezug auf die Behandlung unbedeutend, beeinträchtigen jedoch die mentale Sphäre des Patienten und verringern die Leistungsfähigkeit.

Kinder mit einer Zirrhose von 1 Grad leben lange Zeit mit der richtigen Therapie. Leberzellen haben Reservefunktionen: Sie werden durch Entzündungen und organische Tumore wiederhergestellt.

Durch die Verwendung von Mineralwasser können Lebensmittel die Giftstoffe im Blut reduzieren. Heimtherapie umfasst Leinöl und Mariendistel. Bei biliärer Zirrhose nimmt der Patient selbstständig Korrekturmaßnahmen für therapeutische Maßnahmen vor. Ohne Rücksprache mit dem Arzt kann keine Selbstbehandlung erfolgen.

Patienten mit Leberzirrhose reduzierten die Immunität. Es ist notwendig, die Herde chronischer Infektionen in den Zähnen zu beseitigen. Um die Lebensdauer von Patienten mit Leberzirrhose zu verlängern, vermeiden Sie es, mit harten Gerüchen oder Pestiziden zu arbeiten. Der Schweregrad des Auftriebs in der Pathologie ist ebenfalls kontraindiziert.

Die Dauer einer Person mit Leberzirrhose hängt von der Stimmung und dem Wunsch des Patienten ab. Eine frühzeitige Diagnose, eine richtige Behandlung, ist die Grundlage für die Erhöhung der Lebenserwartung von Leberzirrhosen der Leber oder der Milz.

Das Hauptproblem, bei dem die Krankheit auftritt - Alkoholmissbrauch. Eine längere Einnahme von Surrogaten führt zur Zerstörung von Hepatozyten, zu einer Beeinträchtigung der Ausscheidung von Galle und anderen Manifestationen. Wenn Sie die Sucht frühzeitig loswerden, kann der pathologische Prozess verhindert werden. Leberzellen sind zur Selbstheilung befähigt, aber mit der langfristigen Existenz der Krankheit treten irreversible Veränderungen auf - die Vermehrung des Fasergewebes. An den Stellen persistierender Entzündungsreaktionen bilden sich Narben, bei denen pathologische Veränderungen keine Zeit zur Regeneration haben.

Ein weiteres Problem ist die Virushepatitis. Der chronische Verlauf der Krankheit wird von einer ständigen Entzündung begleitet. Langfristige Zerstörung von Leberzellen beeinträchtigt die Funktionalität des Körpers. Fibrose ersetzt den Ort der Zerstörung. Die morphologisch nachverfolgten mikronodularen Herde. Die Größe der Läsion bestimmt das Überleben für die Zirrhose.

Stadien der Zirrhose: Überblick und Eigenschaften von jedem

Inszenierung, das heißt der sequentielle Durchgang bestimmter Entwicklungsstadien, ist für die meisten Krankheiten charakteristisch, und die Zirrhose ist keine Ausnahme.

Die Krankheit entwickelt sich in drei Stadien:

1. Die erste Stufe wird kompensiert (Anfangszirrhose).
2. Die zweite Stufe ist unterkompensiert.
3. Die dritte Stufe ist die dekompensierte Zirrhose (terminal).

Das Stadium der Leberzirrhose wird anhand einer speziellen Childe-Pugh-Schweregradskala bestimmt - einer quantitativen Bewertung der Schwere der wichtigsten Anzeichen für eine unzureichende Leberfunktion, nämlich Bilirubinspiegel bei Leberzirrhose, Cholesterin- und Prothrombinzeit sowie den Grad der Hirnschädigung der Lebertoxine (Enzephalopathie) ) und Aszites (Ansammlung von freier Flüssigkeit im Unterleib).

Jedes der Anzeichen wird auf einer Skala von 1 bis 3 bewertet, anhand der Punktesumme wird der Schweregrad der Erkrankung bestimmt, die den Klassen entspricht:

• A (kompensierte Stufe);
• B (Unterkompensation);
• C (Dekompensation).

Die erste kompensierte Periode (Klasse A auf der Childe-Pugh-Skala) zeichnet sich durch einen leichten Schweregrad aus, die Gesamtpunktzahl in der Berechnung beträgt 5-6.

Klinische Manifestationen der Krankheit

Die Leberzirrhose 1. Grades (Frühzirrhose) entwickelt sich latent (versteckt) und manifestiert sich durch milde Beschwerden sowie Daten, die auf eine Insuffizienz der Leberfunktionen hinweisen.

Ein häufiges und anhaltendes Symptom ist die Schwere der rechten oder linken Seite aufgrund einer Zunahme der Größe der Organe - der Leber und / oder der Milz.

Darüber hinaus können Symptome einer Leberzirrhose Symptome von Verdauungsstörungen sein - Übelkeit, Erbrechen, Durchfall (häufiger Stuhlgang mehr als dreimal täglich), Unterleibsgefühl, Appetitlosigkeit oder anhaltender Anstieg der Körpertemperatur, allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit.

Während der Untersuchung kann der Arzt nur eine Vergrößerung der Lebergröße feststellen (Hepatomegalie), seine Oberfläche ist eben, die Konsistenz ist dicht, aufgrund der Dehnung der Leberkapsel kann das Erkennen schmerzhaft sein. Oft kommt es zu einer Vergrößerung der Milz (Splenomegalie).

Bereits im kompensierten Stadium ist es möglich, ein für Leberzirrhose "typisches" Aussehen zu erlangen, das sich durch folgende Merkmale auszeichnet:

• Brötchen in den Mundwinkeln;
• trockene Haut;
• Besenreiser im Gesicht und Körper (Teleangiektasie);
• Rötung der Handflächen im Bereich der Daumen- und Fingerlängsposition (Palmar Erythem);
• bei Männern eine Zunahme der Brustdrüsen (Gynäkomastie) sowie eine Abnahme des Haarwuchses im Bereich des Bartes, des Schnurrbartes, der Achselhöhlen oder sogar deren Verlust.

Labor- und Instrumentenzeichen:

Bei der Durchführung von Laboruntersuchungen werden die Änderungen möglicherweise nicht erkannt, dh die Indikatoren liegen im normalen Bereich oder werden nur geringfügig geändert.

Zur Früherkennung wird eine Ultraschalldiagnostik der Bauchhöhlenorgane (Ultraschall) durchgeführt, und die Leberzirrhose wird die vier häufigsten Anzeichen bestätigen:

• Erweiterung der Durchmesser der Pfortader und der Milzvenen;
• Vergrößerung der Lebergröße mit Änderung der Struktur (Heterogenität);
• Vergrößerung der Milzgröße;
• Erkennung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle.

Darüber hinaus werden die charakteristischen Veränderungen bereits in diesem Stadium in der Untersuchung der Biopsie festgestellt - ein durch Punktion gewonnenes Stück Lebergewebe, nämlich die Verletzung der Struktur - der Architektur - der Leber mit ausgedehnter Bildung von Fasergewebe und falschen Lappen.

Die zweite Stufe der Zirrhose - Unterkompensation (Childe-Pugh-Klasse B) - weist auf einen moderaten Schweregrad hin und beträgt bei der Berechnung 7-9 Punkte.

Klinische Manifestationen

Für dieses Stadium der Zirrhose ist ein entwickeltes Krankheitsbild charakteristisch. Die ersten Anzeichen einer Leberzirrhose können eine Vergrößerung des Unterleibs, Nasenbluten mit Leberzirrhose, Schlafstörungen und Reizbarkeit sein.

Objektive Anzeichen, bei denen der Arzt die Diagnose vermutet:

• Verhalten, Charakter und Intelligenz des Patienten ändern;
• "Typisches" Aussehen mit dem Erwerb von Gelbfärbung der Haut, Kratzspuren auf der Haut, Dünnheit bei Vorhandensein eines großen Unterleibs (Aszites mit Leberzirrhose), Muskelatrophie, Prellungen am Körper, sichtbare Venen an der Vorderwand des Abdomens ("Quallenkopf");
• häufig Nabelhernie, Ödem;
• die Zunahme der Größe der Leber mit Anzeichen von Heterogenität der Struktur - Tuberositas beim Sondieren.

Labor- und Instrumentenzeichen:

Labor- und Instrumentenanalysen in dieser Phase weisen auf eine fehlende Leberfunktion hin:

• Abnahme der Indikatoren, die die Fähigkeit der Leber zur Bildung von Substanzen charakterisieren - Spiegel von Prothrombin, Albumin, Cholesterin;
• erhöhte Bilirubin- und Transaminasen-Spiegel (ALT, AST), was den Tod von Leberzellen mit Freisetzung ihres Inhalts in das Blut anzeigt.

Verlauf der Krankheit

Die relative Kompensation kann jahrelang andauern, aber häufiger tritt eine Dekompensation der Leberzirrhose früher oder später auf.

Die Leberzirrhose, Grad 3, dh das dekompensierte Stadium, gehört zur Klasse C auf der Childe-Pugh-Skala und wird bei schweren Erkrankungen beobachtet. Bei der Berechnung beträgt die Anzahl der Punkte 10-15. Eine Leberzirrhose im Stadium 3 weist auf einen massiven Tod von Leberzellen hin.

Manifestationen

Das letzte, zersetzte Stadium der Leberzirrhose erhöht das Risiko, dass sich folgende Komplikationen der Krankheit entwickeln:

• Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre und des Magens;
• spontane bakterielle Peritonitis (infektiöse Entzündung der Peritonealdecke der Bauchhöhle);
• hepatisches Koma;
• Atemstillstand;
• Nierenversagen;
• Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom).

Darüber hinaus kann jeder von ihnen ohne angemessene medizinische Versorgung zu einer schlechten Prognose und sogar zum Tod führen.

Komplikationen der Erkrankung werden meist durch die Entstehung des portalen Hypertonie-Syndroms verursacht - eine Druckerhöhung im System der Lebervenen bei Verletzung des Blutflusses. Die portale Hypertonie bei der Zirrhose entwickelt sich in 4 Stufen:

• Anfangs - praktisch keine Manifestationen;
• mäßig - leichte Erweiterung der Speiseröhre, vordere Bauchwand, Anzeichen für eine Vergrößerung der Milz in Abwesenheit von Aszites;
• ausgeprägt - das Auftreten von Anzeichen von Aszites, Störungen des Blutgerinnungssystems (Prellungen am Körper, Nasenbluten), signifikante Krampfadern;
• kompliziert mit der Entwicklung der oben genannten Verstöße.

Objektiv gesehen wird das letzte Stadium der Zirrhose durch eine Abnahme der Lebergröße während der Palpation (Faltenbildung) charakterisiert, und die Größe der Milz während dieser Periode kann die Größe der Leber übersteigen.

Labor- und Instrumentendaten:

Analysen können die Leberenzymwerte (ALT, AST) während einer biochemischen Untersuchung von Blutserum normalisieren, was häufig falsch als Verbesserung interpretiert wird. Wenn es jedoch keine funktionierenden Hepatozyten gibt, gibt es keinen Platz für die Einnahme von Enzymen.

Merkmale der therapeutischen Maßnahmen

Die Ermittlung der Ursachen der Erkrankung, dh der Ätiologie, spielt in jedem Stadium der Erkrankung eine dominierende Rolle. Es ist die Ätiologie, die beeinflussen wird, wie man Zirrhose behandelt.

Im Falle einer Zirrhose viralen Ursprungs sollten beispielsweise spezielle Präparate gegen Hepatitisviren und im Falle einer Zirrhose autoimmunen Ursprungs verwendet werden - Präparate, die den Entzündungsprozess unterdrücken.

Die Verwendung von alkoholhaltigen Getränken ist absolut verboten, da sie das Lebergewebe zusätzlich schädigen und mit Medikamenten nicht kompatibel sind!

Eine kompensierte und subkompensierte Zirrhose lässt vermuten, dass der Körper seine Funktionen in einem bestimmten Umfang noch aufrechterhalten kann. Das Ziel der Therapie ist es, diese Zeit so weit wie möglich zu verlängern und eine frühzeitige Erschöpfung der Reserve des Körpers zu verhindern.

Lebensmittel sollten vollständig und leicht verdaulich sein, um den Körper mit ausreichend Energie und Baumaterial zu versorgen und die Leber nicht zusätzlich zu belasten.

Die Ernährungsmerkmale hängen vom Krankheitsbild ab: Im Falle eines ausgeprägten Gewichtsverlusts durch Verdauung der Nahrung und Absorption von Proteinen, Fetten, Kohlenhydraten, Vitaminen und Mikroelementen sollte die Verwendung von Nährstoffmischungen in Betracht gezogen werden, die enteral (oral) oder parenteral (intravenös) verabreicht werden. ) von.

Wenn Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie auftreten, begrenzen sie die Aufnahme von Proteinen aus der Nahrung, da ihre unvollständige Verdauung die Toxine im Blut erhöht. Bei Vorhandensein von Ödemen wird empfohlen, die Salzzufuhr zu begrenzen und bei der Entwicklung von Aszites - diese vollständig zu eliminieren (salzfreie Diät) sowie die Wasseraufnahme zu begrenzen, um eine Verschlechterung der Schwere dieser Symptome zu vermeiden.

Die Art des Tages: mäßige körperliche Aktivität ohne langes Gehen oder Stehen sowie Arbeit, die den Druck im Unterleib erhöht (in geneigter Position, mit hebenden Gewichten), Arbeiten bei hohen oder niedrigen Temperaturen und mit erheblichen Schwankungen.

Es ist wichtig, die Aktivitäts- und Ruhezeiten zu wechseln, um Ermüdung zu vermeiden und den Schlaf zu normalisieren. Wenn sich der Schweregrad des Prozesses verschärft, wird ein Übergang zur Bettruhe oder Halbbettruhe gezeigt, die die Blutversorgung der Leber verbessert und die Belastung der Leber verringert.

Ausgenommen Physiotherapie, Überhitzung oder Hypothermie, längeres Sonnenbaden, Impfung.

Die Verhinderung möglicher Komplikationen, zum Beispiel die Verabreichung von intestinalen Antiseptika und Antibiotika (Enterofuril, Intrix, Alpha-Normix, Ciprofloxacin) zur Verhinderung des Anhaftens einer infektiösen Entzündung des Bauchraums (bakterielle Peritonitis), sowie die Verringerung der Bildung von Toxinen durch pathogene Mikroorganismen, hat eine nützliche Wirkung.

Für den gleichen Zweck werden Präparate aus Präbiotika (Hilak Forte, Inulin, Lactulose-Präparationen) und Probiotika (Linex, Acipol, Bifiform, RioFlora) verwendet.

Zur Vorbeugung gegen Blutungen in Gegenwart von Krampfadern werden Arzneimittel verwendet, die den Druck im Venensystem reduzieren - Blocker von Beta-Adrenorezeptoren des Herzens und von Gefäßen ohne selektive Wirkung (Anaprilin, Ozidan, Korgard) oder lang wirkenden Nitraten (Monochinkwe, Monosan, Pectrol).

Patienten mit einem ausgeprägten Prozess oder einer entwickelten Komplikation sind Kandidaten für die minimalinvasive Korrektur mit endoskopischen Methoden durch Endoskopie (Venenligatur mit speziellen Ringen und Fäden, Zerstörung mit sklerosierenden Substanzen) sowie die chirurgische Entfernung von Venen in einem bestimmten Bereich oder des betroffenen Organs selbst (Resektion) ). Darüber hinaus ist es möglich, Bypasswege des Blutflusses (Rangieren) zu erstellen.

Verbesserte Verdauung und Leberfunktionen beitragen Formulierungen von Ursodeoxycholsäure (Ursosan, Ursofalk, Ekskhol) und gepatoprotektory anderen Klassen - pflanzliche Zubereitungen (Legalog, Karsil, Hofitol) essentielles Phospholipide (Rezalyut, Essentiale, Phosphogliv) -Präparate Energie und antioxidative Wirkung, zum Beispiel alpha-Liponsäure (Berlition, Octolipen).

Um die Symptome der hepatischen Enzephalopathie zu reduzieren, wirken sie auf die Bindung von Proteintoxinen im Blut mit Medikamenten auf Lactulose-Basis (Dufalac, Normase, Portalak) oder stimulieren deren Deaktivierung - L-Ornithin-L-Aspartat-Zubereitungen (Hepa-Merz, Ornithin, Larnamin) und S- Adenosyl-L-methionin (Heptral, Heptor, Ademetionin).

Man sollte ständig Vitaminkomplexe einnehmen, die zwangsläufig fettlösliche Vitamine enthalten - A, E, D, K mit Ersatzzwecken.

Eine radikale und prognostische Behandlungsmethode ist die Lebertransplantation des Spenders, dh die Transplantation. Es kann jedoch nicht in allen Stadien der Zirrhose die richtige Wirkung zeigen, insbesondere im schweren dekompensierten Stadium gibt es eine solche Beeinträchtigung der Funktionen aller Systeme und Organe des Körpers, dass das Transplantat möglicherweise nicht ausreichend wirksam und sicher ist.

Leider ist es unmöglich, die Leberzirrhose durch eine der derzeit vorhandenen Methoden zu heilen. Mit der rechtzeitigen Behandlung des Arztes besteht jedoch die Chance, die Krankheit wirklich zu beeinflussen und ihre Chancen auf ein langes komfortables Leben zu erhöhen. Behandeln Sie sich nicht selbst, es ist besser, sofort ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Leberzirrhose

Verschiedene Syndrome der Leberzirrhose.

Einige Autoren haben verschiedene Syndrome der Leberzirrhose identifiziert, bei denen bei Patienten mit Autoimmunhepatitis Symptome von primärer biliärer Zirrhose und primärer sklerosierender Cholangitis in 5 bzw. 7% der Fälle auftreten können. Umgekehrt können bei 19% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose und 54% der Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis Manifestationen einer autoimmunen Hepatitis erfasst werden.

Erkrankungen der Gallenwege.

Strikturen der Gallenwege, sklerosierende Cholangitis, primäre cholestatische Hepatitis, Störungen des Gallenflusses durch Mukoviszidose können die Entstehung einer primären und sekundären biliären Zirrhose verursachen. Eine biliäre Zirrhose tritt in 5–10% aller Fälle von Leberzirrhose auf.

Stoffwechselkrankheiten.

Hämochromatose

Die Hämochromatose ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch einen gestörten Eisenstoffwechsel im Körper gekennzeichnet ist. Dadurch sammelt sich Eisen in Organen und Geweben an, sein Gehalt im Blutserum steigt an. Bei der Hämochromatose tritt eine diffuse Eisenablagerung in den Hepatozyten der Leber auf.

Die Grundlage der Pathogenese der Wilson-Konovalov-Krankheit (hepatolentikuläre Degeneration) ist eine Verletzung des Kupfermetabolismus und die Anhäufung dieses Spurenelements in der Leber und anderen inneren Organen. Normalerweise wird der Großteil des Kupfers nach Resorption im Darm in die Galle und den Urin ausgeschieden. Bei der Wilson-Konovalov-Krankheit reichert sich Kupfer im zentralen Nervensystem und in der Leber an. Leberzirrhose, meist makronodulär, entwickelt sich. Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 1: 200.000 der Bevölkerung auf, autosomal rezessiv vererbt.

Alpha1-Antitrypsin ist ein Proteasehemmer mit niedrigem Molekulargewicht, der die Aktivität von Proteolytika (Trypsin, Chymotrypsin, Plasmin, Thrombin, Elastase, Hyaluronidase, Leukozytenproteasen, Makrophagen, Mikroorganismen) hemmt. 0,03-0,05% der Neugeborenen haben eine Abnahme der Alpha1-Antitrypsin-Aktivität. Ein Mangel an alpha1-Antitrypsin führt zu einer erhöhten Anhäufung proteolytischer Enzyme und anschließender Schädigung des Gewebes, hauptsächlich der Lunge und der Leber.

In der Neugeborenenperiode haben die Patienten eine vergrößerte Leber, Gelbsucht, Stuhlverfärbung und dunklen Urin aufgrund von Cholestase. Im Verlauf von Laboruntersuchungen ergab sich eine Konjugation der Hyperbilirubinämie. Weiterhin kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.

Glykogenose ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch einen Mangel an Enzymen gekennzeichnet sind, die am Glykogenstoffwechsel beteiligt sind. Gleichzeitig werden Verstöße gegen die Struktur des Glykogens, seine unzureichende oder übermäßige Anhäufung in verschiedenen Organen und Geweben, einschließlich der Leber, beobachtet. Nach der Art des enzymatischen Mangels werden 12 Arten von Glykogenose unterschieden. Glykogenosen der Typen I, III und IV führen zu Leberzirrhose.

Galactosämie ist eine Erbkrankheit, die durch einen gestörten Kohlenhydratstoffwechsel aufgrund des Fehlens des Enzyms Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase gekennzeichnet ist. Gleichzeitig sammelt sich Galactose im Blut an. Patienten haben eine Verzögerung bei der körperlichen und geistigen Entwicklung, Gelbsucht und Hepatomegalie. Vom autosomal-rezessiven Typ geerbt.

Mukoviszidose ist eine erbliche systemische Erkrankung der exokrinen Drüsen, sowohl schleimbildend (Sekretdrüsen der Atemwege, Darm, Pankreas) als auch serös (Speichel, Schweiß, Tränen). Im Zusammenhang mit der Hemmung des Chloridtransports und einer Veränderung des Gleichgewichts von Natriumionen in den Epithelzellen der Atemwege, der Leber, des Gastrointestinaltrakts und der Bauchspeicheldrüse werden bei Patienten mit Mukoviszidose kongestive obstruktive Veränderungen in den jeweiligen Organen beobachtet. Die Viskosität der Galle steigt, wodurch die Gallengänge gefüllt werden. Wenn dieser Prozess aktiv ist, kann eine obstruktive Leberzirrhose auftreten, die durch Ösophagus-Krampfadern und Splenomegalie kompliziert ist.

Exposition gegenüber toxischen und medizinischen Medikamenten.

Eine Leberzirrhose kann durch die Einnahme von Medikamenten wie Methotrexat, alpha-Methyldopa, Amiodaron, Halothan, Isoniazid verursacht werden. Diese Arzneimittel können zu fulminantem Leberversagen führen.

Cholestatische Erkrankungen können zusätzlich durch Chlorpromazin, Erythromycin und Östrogen verursacht werden.

Chronischer Kreislaufversagen.

Eine Leberzirrhose kann bei Patienten mit chronischer rechtsventrikulärer Insuffizienz (z. B. mit Trikuspidalklappeninsuffizienz und konstriktiver Perikarditis) auftreten.

Die Leberzirrhose entwickelt sich als Folge einer fortschreitenden Verengung oder Schließung der Lebervenen.

Operationen im Darm.

Die Leberzirrhose wird durch Rangieroperationen am Darm verursacht (Anwendung einer Bypass-Dünndarmanastomose), wobei ein bedeutender Teil des Dünndarms abgeschaltet wird.