Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels (E80)

Eingeschlossen sind: Katalase- und Peroxidase-Defekte

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Porphyrie:

• BDU
• akut intermittierend (hepatisch)

Identifizieren Sie ggf. die Ursache durch einen zusätzlichen Code für externe Ursachen (Klasse XX).

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Neugeborene Hyperbilirubinämie - Beschreibung, Ursachen, Symptome (Anzeichen), Diagnose, Behandlung.

Kurzbeschreibung

Physiologische Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen - moderate transiente physiologische Hyperbilirubinämie (aufgrund von nicht verwandtem Bilirubin), beobachtet im Neugeborenenzeitraum. Frequenz Eine Hyperbilirubinämie kann bei jedem Neugeborenen nachgewiesen werden. In 50–70% der Fälle tritt Ikterus auf (häufiger bei Früh- und Frühgeborenen).

Gründe

Ätiologie ist die physiologische Unreife der Enzymsysteme der Leber (reduzierte Glucuronyltransferase-Aktivität), die den Metabolismus und die Freisetzung von direktem Bilirubin aus dem Blut behindert.

Symptome (Zeichen)

Klinisches Bild • Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute nach 24 Lebensstunden, Erhöhung auf 3-4 Tage, dann Verschwinden (bei 7–10 Tagen im Alter nach Alter können Frühgeborene bis zu 14–15 Tage leben) • Ikterus wird klinisch unterscheidbar, wenn die Bilirubinkonzentration im Serum 85 µmol / l übersteigt; Die Spitzenkonzentration von indirektem Bilirubin beträgt in diesem Fall am dritten Tag des Lebens nicht mehr als 205 µmol / l, die Wiederherstellung des normalen Gehalts erfolgt am Ende der ersten Lebenswoche. Frühgeborene haben eine höhere Bilirubinkonzentration.

Diagnose

Forschungsmethoden • KLA mit peripherem Blutausstrichstest, Retikulozytenzählung und Bestimmung der erythrozytometrischen Indizes. • Bestimmung der Blutgruppen von Mutter und Kind. • Coombs-Proben (direkt und indirekt). • Bestimmung der direkten und indirekten Bilirubinkonzentration.

Differentialdiagnostik • Fetale Erythroblastose • Kephalohematom • Stillen mit Malabsorption Neugeborene.

Behandlung

Managementtaktik • Ein Neugeborenes muss während der gesamten Gelbsucht mit Glukose-Kochsalzlösung mit niedrigem Natriumgehalt gefüttert werden. • Wenn der Gehalt an indirektem Bilirubin im Serum mehr als 120 µmol / l beträgt, werden Phototherapie, Phenobarbital, Carbolen usw. verabreicht.

Synonyme • Gelbsucht bei Neugeborenen • Unzureichende Konjugation von Bilirubin • Einfache Gelbsucht bei Neugeborenen • Physiologische Gelbsucht bei Neugeborenen.

ICD-10 • P59 Neugeborenen-Gelbsucht aufgrund anderer und nicht näher bezeichneter Ursachen.

Hinweis • Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist eine Erkrankung, die mit einem Anstieg des Bilirubingehalts (beide direkt [gebundenes Bilirubin, Bilirubinglucuronid] und indirektes [freies Bilirubin]) im Blut einhergeht. Es gibt zwei Arten von Hyperbilirubinämie: freie (unkonjugierte) und gebundene (konjugierte). Letzteres ist immer ein pathologischer Zustand. Beide Arten von Hyperbilirubinämie können zu Gelbsucht führen.

Hyperbilirubinämie bei Kindern nach MKB 10

Gutartige Hyperbilirubinämie: Diagnose und Behandlung

Definition von benigner Hyperbilirubinämie

Die benigne Hyperbilirubinämie ist eine unabhängige Krankheit, einschließlich pigmentierter Hepatose, einfacher Familiencholämie, intermittierender juveniler Gelbsucht, nicht hämolytischer familiärer Gelbsucht, konstitutionellen Leberfunktionsstörungen, Retentionsgelbsucht und funktioneller Hyperbilirubinämie. Die Erkrankung äußert sich in intermittierenden oder chronischen Gelbsucht, offensichtlichen Leberfunktionsstörungen und ihrer Struktur ohne merkliche Störungen. Es gibt keine offensichtlichen Symptome von Cholestase und Hämolyse.

Ursachen

Benigne Hyperbilirubinämie bei Erwachsenen - meist familiäre Erkrankungen, die dominant übertragen werden. Dies wird durch die ärztliche Praxis bestätigt.

Die Ursache der Erkrankung ist ein Versagen beim Austausch von Bilirubin. Im Serum nimmt diese Substanz zu, oder es besteht eine Verletzung des Einfangens oder der Übertragung in die Leberzellen aus dem Plasma.

Eine ähnliche Bedingung ist auch in Fällen möglich, in denen die Bindungsprozesse von Bilirubin und Glucuronsäure verletzt werden, was durch einen dauerhaften oder vorübergehenden Mangel eines Enzyms wie Glucuronyltrapsferase erklärt werden kann.

Provozierende faktoren

Die klassische Manifestation der Erkrankung ist die Gelbfärbung der Sklera. In einigen Fällen kann es vorkommen, dass die Haut ikterisch verfärbt wird. Die Symptome einer Hyperbilirubinämie treten häufig intermittierend auf, in seltenen Fällen sind sie permanent und nicht vorüber.

Die Zunahme des Ikterus kann durch folgende Faktoren verursacht werden:

• ausgeprägte körperliche oder nervöse Erschöpfung;
• Verschlimmerung von Infektionen, Schäden der Gallenwege;
• Drogenimmunität;
• katarrhalische Krankheiten;
• verschiedene chirurgische Eingriffe;
• Alkoholkonsum.

Symptome der Krankheit

Abgesehen davon, dass die Lederhaut und die Haut gelblich lackiert sind, verspüren die Patienten Schwere im rechten Hypochondrium. Es gibt Fälle, bei denen es zu dyspeptischen Symptomen kommt - Übelkeit, Erbrechen, Stuhlstörungen, Appetitlosigkeit, verstärkte Gasbildung im Darm.

Manifestationen der Hyperbilirubinämie können zum Auftreten asthenovegetativer Störungen führen, die sich als Depression, Schwäche und rasche Ermüdung äußern.

Syndrom der benignen Hyperbilirubinämie

Die gutartige Hyperbilirubinämie in der medizinischen Praxis umfasst sieben angeborene Syndrome:

Alle diese Syndrome treten in Verbindung mit einer Verletzung des Bilirubinaustausches auf, wenn der Gehalt an unkonjugiertem Bilirubin im Blut erhöht wird, was sich im Gewebe anreichert. Die Konjugation von Bilirubin spielt eine enorme Rolle im Körper, hochtoxisches Bilirubin wird zu einem niedrigtoxischen zu Diglucoronid verarbeitet - einer löslichen Verbindung (konjugiertes Bilirubin). Die freie Form des Bilirubins dringt leicht in das elastische Gewebe ein, wird in den Schleimhäuten, der Haut, an den Wänden der Blutgefäße zurückgehalten und verursacht Vergilbung.

Criggler-Nayar-Syndrom

Die Pathogenese der Krankheit beruht auf dem vollständigen Fehlen eines solchen Enzyms wie UDPHT (das Enzym Urndin-5-diphosphat-Glucuronyltransferase). Bei Typ 1 dieses Syndroms fehlt die UDHHT vollständig, das freie Bilirubin steigt stark an, die Indikatoren erreichen 200 μmol / l und mehr. Nach der Geburt ist am ersten Tag die Durchlässigkeit der Hämato-Enzephalis-Barriere hoch. Im Gehirn (graue Substanz) kommt es zu einer schnellen Anhäufung von Pigmenten, wodurch sich ein gelber Kerngelbsucht entwickelt. Test mit Kordiaminom bei der Diagnose gutartiger Hyperbilirubinämie mit Phenobarbital - negativ.

Dabin-Johnson-Syndrom

Morphologisches Merkmal - schokoladenfarbene Leber, bei der die Ansammlung von grobkörnigem Pigment stark ist. Manifestationen des Syndroms: Konstante Gelbfärbung, wiederkehrender Pruritus, Schmerzen auf der rechten Seite des Hypochondriums, asthenische Symptome, Dyspepsie, Vergrößerung der Milz und der Leber. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen. Es besteht die Gefahr, dass hormonelle Kontrazeptiva langfristig angewendet werden, sowie während der Schwangerschaft.

Das Gesamtbilirubin überschreitet nicht 100 µmol / l, das freie und gebundene Bilirubin hat ein Verhältnis von 50/50.

Die Behandlung dieses Syndroms wurde nicht entwickelt. Das Syndrom hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung, jedoch verschlechtert sich mit dieser Pathologie die Existenzqualität.

Gutartige Hyperbilirubinämie - Gilbert-Syndrom

Bilirubin ist eines der wichtigsten Gallenpigmente, ein Zwischenprodukt des Abbaus von Hämoglobin, das am Sauerstofftransport beteiligt ist.

Das Gilbert-Syndrom umfasst die fermentopathische benigne Hyperbilirubinämie (pigmentierte Hepatose). Tritt in der Regel aufgrund des indirekten (unkonjugierten) Anteils von Gallenfarbstoffen auf. Dies ist auf genetische Defekte der Leber zurückzuführen. Der Verlauf ist gutartig - grobe Veränderungen in der Leber, ausgeprägte Hämolyse tritt nicht auf.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Gilbert-Syndrom hat keine ausgeprägten Symptome, tritt mit minimalen Manifestationen auf. Einige Ärzte betrachten das Syndrom nicht als Krankheit, sondern weisen auf die physiologischen Merkmale des Organismus hin.

Die einzige Manifestation in den meisten Fällen sind moderate Anzeichen von Gelbsucht mit Verfärbung der Schleimhäute, Haut, Augenklera. Andere Symptome sind entweder mild oder überhaupt nicht.

Mögliche minimale neurologische Symptome:

Noch seltener Symptome des Gilbert-Syndroms sind Verdauungsstörungen (Dyspepsie):

Gutartige Hyperbilirubinämie: Behandlung

In diesen Fällen ist eine Vitamintherapie, die Verwendung von Choleretika, nützlich. Brauchen Sie nicht die Kranken und bei der Durchführung von speziellen Spa-Behandlungen.

Gilberts gutartige Hyperbilirubinämie erfordert auch keine besondere Behandlung. Patienten sollten einige Richtlinien befolgen, um keine Verschlimmerung der Krankheit zu verursachen.

Wenn Ikterus Symptome auftreten, kann der Arzt eine Reihe von Medikamenten verschreiben.

Mit der Umsetzung dieser Empfehlungen haben die Patienten einen normalen Bilirubinspiegel, die Symptome der Erkrankung treten viel seltener auf.

Was ist Konjugationsgelbsucht: Codes für ICD 10 und Hypothyreose

Indirektes Bilirubin oder freies gilt als das giftigste, da es zu Zellstörungen führen kann. Ein Anstieg der indirekten Fraktion von Bilirubin (Hyperbilirubinämie) kann zu konjugativem Ikterus führen, der im heutigen Artikel diskutiert wird.

Konjugationsgelbsucht # 8212; Was ist das?

Konjugationsgelbsucht ist eine Art von Gelbsucht, die aufgrund einer falschen Produktion von indirektem Bilirubin auftritt. Dieses Phänomen kann häufig bei Kindern in der Neugeborenenphase beobachtet werden, aber es wird nicht von Erwachsenen umgangen.

Vergleichen Sie mit anderen Arten von Gelbsucht können Sie in separaten Materialien darüber lesen:

Was verursacht die Konjugationsgelbsucht?

Das Auftreten von Gelbsucht ist mit einem Versagen in der Kombination von indirektem Bilirubin mit Glucoronsäure verbunden, aufgrund dessen sein Übergang zur direkten Fraktion nicht auftritt. Der Grund kann sein:

Arten von Konjugationsgelbsucht

Konjugationsgelbsucht kann verschiedene Arten haben:

Physiologische Gelbsucht bei Neugeborenen

Konjugationsgelbsucht von Neugeborenen wird bei jedem zweiten Kind beobachtet, sogar ganz gesund. Die ersten Symptome treten etwa 2 Tage nach der Geburt auf und verschwinden in der dritten Lebenswoche.

Physiologischer Gelbsucht bei Frühgeborenen

Gelbsucht bei Frühgeborenen ist schwerwiegender als bei Vollzeitkindern. Die Hautfärbung tritt normalerweise am 5-6 Tag auf und dauert einen Monat.

Erbliche Gelbsucht

Es gibt drei Arten erblicher Gelbsucht:

Ikterus bei Säuglingen beim Stillen

Medizinische Gelbsucht

Einige Medikamente können einen Anstieg des Bilirubins verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören Sulfonamide, Levometsitin, Vitamin K. Mit der Abschaffung von Medikamenten, die Gelbsucht hervorrufen, verschwinden alle Erscheinungsformen.

Pathologische Gelbsucht

Diagnose und Behandlung

Gelbsucht erfordert eine rechtzeitige Diagnose und Differenzierung. Wenn der physiologische Gelbsucht nur durch eine Veränderung der Hautfarbe gekennzeichnet ist, können bei einer pathologischen Person Lethargie, Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen und Fieber stören.

Bei Verdacht auf eine pathologische Form sollte der Arzt eine Reihe von Labortests (Urinanalyse und Blutbild, biochemischer Bluttest) und instrumentelle Untersuchungen (Ultraschall) vorschreiben. Bei der Untersuchung von Blut und Stuhl wird ein Anstieg des Bilirubinspiegels festgestellt.

• Phototherapie;
• Infusionstherapie
• Empfang von Barbituraten und Hormonsubstanzen;
• Bluttransfusion

Was ist Konjugationsgelbsucht: Codes für ICD 10 und Hypothyreose

Indirektes Bilirubin oder freies gilt als das giftigste, da es zu Zellstörungen führen kann. Ein Anstieg der indirekten Fraktion von Bilirubin (Hyperbilirubinämie) kann zu konjugativem Ikterus führen, der im heutigen Artikel diskutiert wird.

Konjugationsgelbsucht # 8212; Was ist das?

Konjugationsgelbsucht ist eine Art von Gelbsucht, die aufgrund einer falschen Produktion von indirektem Bilirubin auftritt. Dieses Phänomen kann häufig bei Kindern in der Neugeborenenphase beobachtet werden, aber es wird nicht von Erwachsenen umgangen.

Vergleichen Sie mit anderen Arten von Gelbsucht können Sie in separaten Materialien darüber lesen:

Was verursacht die Konjugationsgelbsucht?

Das Auftreten von Gelbsucht ist mit einem Versagen in der Kombination von indirektem Bilirubin mit Glucoronsäure verbunden, aufgrund dessen sein Übergang zur direkten Fraktion nicht auftritt. Der Grund kann sein:

Arten von Konjugationsgelbsucht

Konjugationsgelbsucht kann verschiedene Arten haben:

Physiologische Gelbsucht bei Neugeborenen

Konjugationsgelbsucht von Neugeborenen wird bei jedem zweiten Kind beobachtet, sogar ganz gesund. Die ersten Symptome treten etwa 2 Tage nach der Geburt auf und verschwinden in der dritten Lebenswoche.

Physiologischer Gelbsucht bei Frühgeborenen

Gelbsucht bei Frühgeborenen ist schwerwiegender als bei Vollzeitkindern. Die Hautfärbung tritt normalerweise am 5-6 Tag auf und dauert einen Monat.

Erbliche Gelbsucht

Es gibt drei Arten erblicher Gelbsucht:

Ikterus bei Säuglingen beim Stillen

Medizinische Gelbsucht

Einige Medikamente können einen Anstieg des Bilirubins verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören Sulfonamide, Levometsitin, Vitamin K. Mit der Abschaffung von Medikamenten, die Gelbsucht hervorrufen, verschwinden alle Erscheinungsformen.

Pathologische Gelbsucht

Diagnose und Behandlung

Gelbsucht erfordert eine rechtzeitige Diagnose und Differenzierung. Wenn der physiologische Gelbsucht nur durch eine Veränderung der Hautfarbe gekennzeichnet ist, können bei einer pathologischen Person Lethargie, Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen und Fieber stören.

Bei Verdacht auf eine pathologische Form sollte der Arzt eine Reihe von Labortests (Urinanalyse und Blutbild, biochemischer Bluttest) und instrumentelle Untersuchungen (Ultraschall) vorschreiben. Bei der Untersuchung von Blut und Stuhl wird ein Anstieg des Bilirubinspiegels festgestellt.

• Phototherapie;
• Infusionstherapie
• Empfang von Barbituraten und Hormonsubstanzen;
• Bluttransfusion

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Hyperbilirubinämie-Code für MKB 10

Gelbfärbung der Schleimhäute, der Augensklera sowie der Haut sollte jeden Menschen alarmieren. Jeder weiß, dass diese Symptome auf eine Störung in der Arbeit eines so wichtigen Organs wie der Leber hindeuten. Diese Krankheiten müssen von einem Arzt kontrolliert werden. Er wird die richtige Diagnose stellen und die notwendige Behandlung vorschreiben. Wenn der Bilirubinspiegel ansteigt, tritt in der Regel Gelbsucht auf. Benigne Hyperbilirubinämie hat auch ähnliche Symptome. In dem Artikel werden wir genauer untersuchen, um welche Art von Krankheit es sich handelt, welche Ursachen und Behandlungsmethoden es gibt.

Definition von benigner Hyperbilirubinämie

Bilirubin ist im Wesentlichen ein Gallenfarbstoff, es hat eine charakteristische rot-gelbe Farbe. Diese Substanz wird aus roten Blutkörperchen im Hämoglobin produziert, die aufgrund von involutiven Veränderungen in den Zellen der Leber, der Milz, des Bindegewebes und des Knochenmarks zerfallen.

Die benigne Hyperbilirubinämie ist eine unabhängige Krankheit, einschließlich pigmentierter Hepatose, einfacher Familiencholämie, intermittierender juveniler Gelbsucht, nicht hämolytischer familiärer Gelbsucht, konstitutionellen Leberfunktionsstörungen, Retentionsgelbsucht und funktioneller Hyperbilirubinämie. Die Erkrankung äußert sich in intermittierenden oder chronischen Gelbsucht, offensichtlichen Leberfunktionsstörungen und ihrer Struktur ohne merkliche Störungen. Es gibt keine offensichtlichen Symptome von Cholestase und Hämolyse.

Die benigne Hyperbilirubinämie (ICD 10-Code: E 80 - häufige Störungen des Bilirubin- und Porphinstoffwechsels) weist auch die folgenden Codes E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 auf. Dementsprechend: Gilbert-Syndrome, Crigler-Syndrome, andere Erkrankungen - Dubin-Johnson-Syndrome und Rotor-Syndrome, unspezifischer Bilirubin-Metabolismus.

Ursachen

Benigne Hyperbilirubinämie bei Erwachsenen - meist familiäre Erkrankungen, die dominant übertragen werden. Dies wird durch die ärztliche Praxis bestätigt.

Es gibt Posthepatitis Hyperbilirubinämie - tritt als Folge von viraler akuter Hepatitis auf. Die Ursache der Erkrankung kann auch durch infektiöse Mononukleose übertragen werden. Nach der Genesung können Patienten Symptome einer Hyperbilirubinämie haben.

Die Ursache der Erkrankung ist ein Versagen beim Austausch von Bilirubin. Im Serum nimmt diese Substanz zu, oder es besteht eine Verletzung des Einfangens oder der Übertragung in die Leberzellen aus dem Plasma.

Eine ähnliche Bedingung ist auch in Fällen möglich, in denen die Bindungsprozesse von Bilirubin und Glucuronsäure verletzt werden, was durch einen dauerhaften oder vorübergehenden Mangel eines Enzyms wie Glucuronyltrapsferase erklärt werden kann.
Die aufgezählten Mechanismen der Hyperbilirubinämie kennzeichnen die Syndrome der Gilbert-, Crigler-Nayyar- und Posthepatitis-Hyperbilirubinämie. Bei den Rotor- und Dabin-Johnson-Syndromen steigt das Bilirubin im Serum aufgrund einer Verletzung der Pigmentsekretion in die Galle caniciculi durch Hepatozytenmembranen an.

Provozierende faktoren

Die benigne Hyperbilirubinämie, deren Diagnose bestätigt, dass sie am häufigsten in der Pubertät entdeckt wird, kann ihre Symptome für viele Jahre und sogar ein Leben lang manifestieren. Bei Männern wird diese Krankheit viel häufiger festgestellt als bei Frauen.

Die klassische Manifestation der Erkrankung ist die Gelbfärbung der Sklera. In einigen Fällen kann es vorkommen, dass die Haut ikterisch verfärbt wird. Die Symptome einer Hyperbilirubinämie treten häufig intermittierend auf, in seltenen Fällen sind sie permanent und nicht vorüber.

Die Zunahme des Ikterus kann durch folgende Faktoren verursacht werden:

• ausgeprägte körperliche oder nervöse Erschöpfung;
• Verschlimmerung von Infektionen, Schäden der Gallenwege;
• Drogenimmunität;
• katarrhalische Krankheiten;
• verschiedene chirurgische Eingriffe;
• Alkoholkonsum.

Symptome der Krankheit

Abgesehen davon, dass die Lederhaut und die Haut gelblich lackiert sind, verspüren die Patienten Schwere im rechten Hypochondrium. Es gibt Fälle, bei denen es zu dyspeptischen Symptomen kommt - Übelkeit, Erbrechen, Stuhlstörungen, Appetitlosigkeit, verstärkte Gasbildung im Darm.

Manifestationen der Hyperbilirubinämie können zum Auftreten asthenovegetativer Störungen führen, die sich als Depression, Schwäche und rasche Ermüdung äußern.
Bei der Untersuchung macht der Arzt zunächst auf die vergilbte Sklera und den stumpfen Gelbstich der Haut des Patienten aufmerksam. In einigen Fällen wird die Haut nicht gelb. Die Leber wird an den Rändern des Rutenbogens palpiert oder kann nicht gefühlt werden. Es kommt zu einer geringfügigen Vergrößerung des Organs, die Leber wird weich, der Patient fühlt sich beim Palpieren schmerzhaft an. Die Milz nimmt nicht zu. Ausnahmen sind Fälle, in denen eine benigne Hyperbilirubinämie infolge einer Hepatitis auftritt. Posthepatitis-Hyperbilirubinämie kann auch nach einer Infektionskrankheit auftreten - der Mononukleose.

Syndrom der benignen Hyperbilirubinämie

Die gutartige Hyperbilirubinämie in der medizinischen Praxis umfasst sieben angeborene Syndrome:

• Crigler-Nayar-Syndrome Typ 1 und 2;
• Dabin-Johnson-Syndrome;
• Gilbert-Syndrome;
• Rotor-Syndrome;
• Morbus Byler (selten);
• Lucy-Driscoll-Syndrom (selten);
• Familiäre gutartige altersbedingte Cholestase - benigne Hyperbilirubinämie (selten).

Alle diese Syndrome treten in Verbindung mit einer Verletzung des Bilirubinaustausches auf, wenn der Gehalt an unkonjugiertem Bilirubin im Blut erhöht wird, was sich im Gewebe anreichert. Die Konjugation von Bilirubin spielt eine enorme Rolle im Körper, hochtoxisches Bilirubin wird zu einem niedrigtoxischen zu Diglucoronid verarbeitet - einer löslichen Verbindung (konjugiertes Bilirubin). Die freie Form des Bilirubins dringt leicht in das elastische Gewebe ein, wird in den Schleimhäuten, der Haut, an den Wänden der Blutgefäße zurückgehalten und verursacht Vergilbung.

Criggler-Nayar-Syndrom

Die amerikanischen Kinderärzte V. Nayyar und J. Crigler zeigten 1952 ein neues Syndrom und schilderten es ausführlich. Er wurde als Typ 1 Criggler-Nayar-Syndrom bezeichnet. Diese angeborene Anomalie hat einen autosomal rezidivierenden Vererbungstyp. Die Entwicklung des Syndroms erfolgt unmittelbar in den ersten Stunden nach der Geburt des Kindes. Ähnliche Symptome treten bei Mädchen und Jungen gleichermaßen auf.

Die Pathogenese der Krankheit beruht auf dem vollständigen Fehlen eines solchen Enzyms wie UDPHT (das Enzym Urndin-5-diphosphat-Glucuronyltransferase). Bei Typ 1 dieses Syndroms fehlt die UDHHT vollständig, das freie Bilirubin steigt stark an, die Indikatoren erreichen 200 μmol / l und mehr. Nach der Geburt ist am ersten Tag die Durchlässigkeit der Hämato-Enzephalis-Barriere hoch. Im Gehirn (graue Substanz) kommt es zu einer schnellen Anhäufung von Pigmenten, wodurch sich ein gelber Kerngelbsucht entwickelt. Test mit Kordiaminom bei der Diagnose gutartiger Hyperbilirubinämie mit Phenobarbital - negativ.

Die Bilirubin-Enzephalopathie führt zur Entwicklung von Nystagmus, Muskelhypertonie, Athetose, Opisthotonus, klonischen und tonischen Anfällen. Die Prognose der Krankheit ist äußerst ungünstig. Ohne intensive Behandlung ist der Tod am ersten Tag möglich. Die Leber ändert sich bei der Autopsie nicht.

Dabin-Johnson-Syndrom

Das Syndrom der benignen Hyperbilirubinämie Dabin-Johnson wurde erstmals 1954 beschrieben. Meistens ist diese Krankheit bei Bewohnern des Nahen Ostens verbreitet. Bei Männern unter 25 Jahren tritt dies in 0,2-1% der Fälle auf. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant. Dieses Syndrom hat eine Pathogenese, die mit gestörten Transportfunktionen von Bilirubin in den Hepatozyten sowie von ihr aufgrund der Insolvenz des Transport-ATP-abhängigen Zellmembransystems verbunden ist. Dadurch wird der Fluss von Bilirubin in die Galle gestört, und es kommt zum Rückfluss von Bilirubin aus dem Hepatozyt in das Blut. Dies wird durch die maximale Blutkonzentration des Farbstoffs nach zwei Stunden bei Tests unter Verwendung von Bromsulfalein bestätigt.

Morphologisches Merkmal - schokoladenfarbene Leber, bei der die Ansammlung von grobkörnigem Pigment stark ist. Manifestationen des Syndroms: Konstante Gelbfärbung, wiederkehrender Pruritus, Schmerzen auf der rechten Seite des Hypochondriums, asthenische Symptome, Dyspepsie, Vergrößerung der Milz und der Leber. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen. Es besteht die Gefahr, dass hormonelle Kontrazeptiva langfristig angewendet werden, sowie während der Schwangerschaft.

Eine Krankheit wird auf der Grundlage einer Bromsulfaleinprobe diagnostiziert, wobei die Cholezystographie mit einer langsamen Aufhellung eines Kontrastmittels in Abwesenheit von Kontrastmittel in der Gallenblase diagnostiziert wird. Cordiamin in der Diagnose der gutartigen Hyperbilirubinämie wird in diesem Fall nicht verwendet.

Das Gesamtbilirubin überschreitet nicht 100 µmol / l, das freie und gebundene Bilirubin hat ein Verhältnis von 50/50.

Die Behandlung dieses Syndroms wurde nicht entwickelt. Das Syndrom hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung, jedoch verschlechtert sich mit dieser Pathologie die Existenzqualität.

Gutartige Hyperbilirubinämie - Gilbert-Syndrom

Diese Erbkrankheit tritt am häufigsten auf, wir werden ausführlicher darüber berichten. Die Krankheit wird von den Eltern auf die Kinder übertragen, verbunden mit einem Defekt des Gens, das am Austausch von Bilirubin beteiligt ist. Die benigne Hyperbilirubinämie (ICD - 10 - E80.4) ist nichts anderes als das Gilbert - Syndrom.

Bilirubin ist eines der wichtigsten Gallenpigmente, ein Zwischenprodukt des Abbaus von Hämoglobin, das am Sauerstofftransport beteiligt ist.

Erhöhtes Bilirubin (80-100 µmol / l), eine signifikante Dominanz von (indirektem) Bilirubin, die nicht mit Blutproteinen assoziiert ist, führt zu periodischen Manifestationen von Gelbsucht (Schleimhäute, Sklera, Haut). Zur gleichen Zeit, Leber-Tests, bleiben andere Indikatoren normal. Bei Männern ist das Gilbert-Syndrom 2-3 Mal häufiger als bei Frauen. Das erste Mal kann im Alter von drei bis dreizehn Jahren auftreten. Oft begleitet Krankheit eine Person sein ganzes Leben.
Das Gilbert-Syndrom umfasst die fermentopathische benigne Hyperbilirubinämie (pigmentierte Hepatose). Tritt in der Regel aufgrund des indirekten (unkonjugierten) Anteils von Gallenfarbstoffen auf. Dies ist auf genetische Defekte der Leber zurückzuführen. Der Verlauf ist gutartig - grobe Veränderungen in der Leber, ausgeprägte Hämolyse tritt nicht auf.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Gilbert-Syndrom hat keine ausgeprägten Symptome, tritt mit minimalen Manifestationen auf. Einige Ärzte betrachten das Syndrom nicht als Krankheit, sondern weisen auf die physiologischen Merkmale des Organismus hin.

Die einzige Manifestation in den meisten Fällen sind moderate Anzeichen von Gelbsucht mit Verfärbung der Schleimhäute, Haut, Augenklera. Andere Symptome sind entweder mild oder überhaupt nicht.
Mögliche minimale neurologische Symptome:

• Schwäche;
• Schwindel;
• erhöhte Müdigkeit;
• Schlafstörungen;
• Schlaflosigkeit

Noch seltener Symptome des Gilbert-Syndroms sind Verdauungsstörungen (Dyspepsie):

• Mangel oder Abnahme des Appetits;
• bitteres Aufstoßen nach dem Essen;
• Sodbrennen;
• bitterer Geschmack im Mund; selten Erbrechen, Übelkeit;
• Schweregefühl, Überfüllung im Magen;
• Stuhlerkrankungen (Verstopfung oder Durchfall);
• Schmerzen im rechten Hypochondrium eines langweiligen, schmerzenden Charakters. Kann bei Fehlern in der Ernährung nach Missbrauch von würzigen und fettigen Lebensmitteln auftreten;
• Lebervergrößerung kann beobachtet werden.

Gutartige Hyperbilirubinämie: Behandlung

Wenn während der Remission keine assoziierten Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts auftreten, schreibt der Arzt eine Diät-Nummer 15 vor. In akuten Zeiträumen, wenn Begleiterkrankungen der Gallenblase auftreten, wird Diät Nr. 5 verordnet. Eine spezielle Leberbehandlung für Patienten ist nicht erforderlich.

In diesen Fällen ist eine Vitamintherapie, die Verwendung von Choleretika, nützlich. Brauchen Sie nicht die Kranken und bei der Durchführung von speziellen Spa-Behandlungen.
Elektrische oder thermische Verfahren im Bereich der Leber profitieren nicht nur, sondern wirken sich auch nachteilig aus. Die Prognose der Krankheit ist recht günstig. Die Patienten behalten ihre Leistungsfähigkeit bei, es ist jedoch eine Verringerung der Nervenstärke sowie körperliche Anstrengung erforderlich.

Gilberts gutartige Hyperbilirubinämie erfordert auch keine besondere Behandlung. Patienten sollten einige Richtlinien befolgen, um keine Verschlimmerung der Krankheit zu verursachen.

• Zur Verwendung zugelassen: schwacher Tee, Kompott, fettarmer Hüttenkäse, Weizenbrot, Suppe auf Gemüsebouillon, Rindfleisch, fettarmes, krümeliges Müsli, Hühnchen, nicht saure Früchte.
• Die Verwendung von: Schmalz, frischem Gebäck, Spinat, Sauerampfer, fettem Fleisch, Senf, fettem Fisch, Eis, Pfeffer, Alkohol und schwarzem Kaffee ist verboten.
• Befolgung des Regimes - harte Übung vollständig beseitigt. Die Verwendung von verschriebenen Medikamenten: Antikonvulsiva, Antibiotika, gegebenenfalls Anabolika - Sexualhormon-Analoga, die zur Behandlung von Hormonstörungen eingesetzt werden, sowie Sportler - zur Verbesserung der sportlichen Leistungsfähigkeit.
• Aufhören zu rauchen, Alkohol trinken.

Wenn Ikterus Symptome auftreten, kann der Arzt eine Reihe von Medikamenten verschreiben.

• Eine Gruppe von Barbituraten - Antiepileptika reduzieren wirksam den Bilirubinspiegel.
• Choleretika
• Mittel, die die Funktion der Gallenblase sowie deren Kanäle beeinflussen. Verhindern Sie die Entwicklung von Gallensteinerkrankungen, Cholezystitis.
• Hepatoprotektoren (Schutzmittel, schützen die Leberzellen vor Schäden).
• Enterosorbentien. Mittel, die die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Darm erhöhen.
• Verdauungsenzyme werden bei dyspeptischen Erkrankungen (Erbrechen, Übelkeit, Gasbildung) verordnet - helfen bei der Verdauung.
• Phototherapie - Die Einwirkung des Lichts blauer Lampen führt zur Zerstörung der Gewebe von fixiertem Bilirubin. Um Augenverbrennungen zu vermeiden, ist deren Schutz erforderlich.

Mit der Umsetzung dieser Empfehlungen haben die Patienten einen normalen Bilirubinspiegel, die Symptome der Erkrankung treten viel seltener auf.

Hyperbilirubinämie

Beschreibung der Krankheit

Hyperbilirubinämie - eine Gruppe von Erkrankungen und Syndromen, die durch ikterische Anfärbung der Haut und der Schleimhäute, Hyperbilirubinämie mit normalen anderen Indikatoren der Leberfunktion und (in grundlegenden Formen) das Fehlen morphologischer Veränderungen der Leber, gutartiger Verlauf, gekennzeichnet ist. Dazu gehören eine Hyperbilirubinämie nach der Hepatitis und eine angeborene funktionelle Hyperbilirubinämie.

Ursachen der Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie funktionelle kongenitale - Gruppen von erblich übertragener (genetisch determinierter) nicht hämolytischer Hyperbilirubinämie. Krankheiten werden durch eine Verletzung des Prozesses verursacht, Hepatozyten-freies Bilirubin aus dem Blut einzufangen, es unter Bildung von Bilirubin-Glucuronid (assoziiertes Bilirubin) an Glucuronsäure zu binden und anschließend mit Galle auszuscheiden.

Symptome einer Hyperbilirubinämie

In allen Fällen werden Hyperbilirubinämie und Gelbsucht von früher Kindheit an nachgewiesen, in den meisten Fällen (mit Ausnahme des Kriegler-Nayar-Syndroms), sie sind unbedeutend und können intermittierend sein (verstärkt durch Ernährungsfehler, Alkoholkonsum, Interkurrenten, körperliche Erschöpfung und andere Ursachen). Häufig milde dyspeptische Symptome, milde Asthenie, Schwäche, Müdigkeit.

Für die gutartige günstige Prognose; Arbeitsfähigkeit in der Regel gespart.

Diagnose der Hyperbilirubinämie

Die Leber ist in der Regel nicht vergrößert, weiche, schmerzlose, funktionelle Leberuntersuchungen (mit Ausnahme der Hyperbilirubinämie) werden nicht verändert. Die Radioisotophepatographie zeigt keine Veränderungen. Die Milz ist nicht vergrößert. Osmotische Resistenz von Erythrozyten, ihre Lebenserwartung ist normal. Eine Punktionsbiopsie in allen Formen (mit Ausnahme des Dubin-Johnson-Syndroms) zeigt keine Veränderungen.

Behandlung der Hyperbilirubinämie

Patienten, die sich in einer Sonderbehandlung befinden, brauchen in der Regel nicht, nur in der Periode, in der der Ikterus ansteigt, verschreiben sie eine sparsame Diät Nummer 5, Vitamintherapie, Cholagogue. Es ist verboten, alkoholische Getränke, würzige und fette Speisen zu sich zu nehmen, körperliche Überlastung wird nicht empfohlen.

Hyperbilirubinämie: Symptome und Behandlung

Hyperbilirubinämie - die Hauptsymptome:

• Stimmungsschwankungen
• Pruritus
• Schwäche
• Übelkeit
• Appetitlosigkeit
• Schwach
• Erbrechen
• Bitterer Mund
• Schläfrigkeit
• Schmerzen im rechten Hypochondrium
• Malaise
• Sodbrennen
• Apathie
• Gewichtsverlust
• Dunkler Urin
• Verweigerung von Lebensmitteln
• Gelbfärbung der Haut
• Gelber Schleim
• Gelbfärbung der Augenschale
• Verschlimmerung chronischer Krankheiten

Hyperbilirubinämie ist ein pathologischer Zustand, wenn der Bilirubinspiegel im Blut ansteigt. Die Entwicklung der Krankheit provoziert verschiedene Erkrankungen der inneren Organe. Dies sind Leberversagen und Gallensteinerkrankungen. Befindet sich der Prozess der Hyperbilirubinämie im ersten Stadium der Entwicklung, wird keine spezifische Therapie durchgeführt. In einigen Fällen beginnt sich die Gallenblase zu entzünden.

Die meisten Ärzte betrachten diesen Zustand nicht als unabhängige Pathologie. Obwohl es über einen eigenen ICD-10-Code verfügt, wird es als Symptom eines bestimmten pathologischen Prozesses bezeichnet. Das eine oder andere Zeichen weist jedoch auf die Entwicklung von Abnormalitäten im Körper hin.

Ätiologie

Die Ursachen der Hyperbilirubinämie sind folgende:

• Anämie;
• genetische Veranlagung;
• Vergiftung mit Alkohol oder Drogen;
• Infektionskrankheiten;
• falsch falsche Bluttransfusion, wenn die Gruppe und der Rh-Faktor nicht übereinstimmen;
• Autoimmunkrankheiten;
• chronischer Lupus erythematodes;
• Entzündung der Lebergewebe;
• Leukämie;
• Neubildungen anderer Art;
• Blutungen in der Bauchhöhle nach einer Verletzung;
• Steroidgebrauch;
• Verwendung von fiebersenkenden und antibakteriellen Mitteln.

Das aufgedeckte Syndrom der Entwicklung einer Hyperbilirubinämie wirkt sich nachteilig auf das Nervensystem aus. Außerdem kann es zu Vergiftungen des Körpers kommen.

Wenn das Wachstum von Bilirubin parallel zu Erkrankungen wie Hepatitis und Zirrhose zunimmt, deutet dies auf einen äußerst schwerwiegenden Zustand des Patienten hin. Dies kann insbesondere nach einer Cholezystektomie auftreten.

Wenn dieser Zustand während der Schwangerschaft auftritt, bedeutet dies, dass die Galle aufgrund von Östrogen stagniert. Obwohl dies selten vorkommt, ist es immer noch erforderlich, einen Arzt zu konsultieren, der eine Untersuchung anordnet, wodurch die Entwicklung schwerwiegender Pathologien vermieden wird.

Jede Form und Art der Krankheit hat ihren eigenen ICD-10-Code.

Klassifizierung

Diese Pathologie hat eine eigene Klassifikation:

• Funktionsstörungen, die bei Erwachsenen diagnostiziert werden. Der ICD-10-Code: E80 ist ein generischer Code, es gibt jedoch auch einen ICD-10-Code für Sorten (Syndrome). Zum Beispiel: ein Code für mkb-10 - E80.4 - Gilbert-Syndrom, ein Code für mkb-10 - E80.5 - Kriegler-Syndrom, ein Code für mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom. Es gibt auch einen Code für ICD-10 - E80.7 - instabilen Bilirubinstoffwechsel.
• Erbliche Hyperbilirubinämie - ICD-10-Code - D55 - D58.
• für Neugeborene - ICD-10-Code - P50 - P61.

Insbesondere ist diese Pathologie in die folgenden Typen unterteilt:

• Gutartige Hyperbilirubinämie. In den meisten Fällen handelt es sich um chronische Gelbsucht, sehr selten intermittierend. Es wird angenommen, dass dies eine erbliche Hyperbilirubinämie ist. Der Name gutartig hat einen kollektiven Charakter. Darunter sind Störungen der Stoffwechselvorgänge zu verstehen, die mit dem Bilirubinspiegel zusammenhängen. Das Hauptsymptom dieser Krankheit ist gelbe Haut und Sklera der Augen. Dieser Zustand kann auftreten, wenn Sie starken Stress, einer Operation oder einer Infektionskrankheit während der Schwangerschaft ausgesetzt sind.
• Nicht konjugierte Hyperbilirubinämie oder direkte Hyperbilirubinämie. Es ist durch einen Anstieg des indirekten Bilirubins gekennzeichnet. Meistens geschieht dies während der Hämolyse. Eine solche Hyperbilirubinämie tritt bei Neugeborenen auf, bei denen eine hämolytische Erkrankung diagnostiziert wurde, sowie bei Patienten mit einer erblichen Form einer hämolytischen Anämie, wenn eine Erythrozytenschädigung aufgetreten ist. In den meisten Fällen ist dies der Fall, wenn der Körper vergiftet wird, bei Leberzirrhose sowie bei akuter oder chronischer Hepatitis. Eine Komplikation bei einer solchen Hepatitis ist die Posthepatitis-Hyperbilirubinämie.
• Die Konjugation einer sich entwickelnden Hyperbilirubinämie ist ein Anstieg des direkten Bilirubins, mit anderen Worten der physiologischen Gelbsucht. Es wird hauptsächlich bei Frühgeborenen diagnostiziert, da das hepatische Enzymsystem noch nicht entwickelt ist. Eine solche Hyperbilirubinämie bei Frühgeborenen zeigt die ersten Symptome erst am dritten Tag. Während der Woche geht es voran und nimmt dann ab. Bei Frühgeborenen wird es in drei Wochen vergehen, bei Kleinkindern in zwei Wochen.
• Transiente Hyperbilirubinämie - bei 70% der Neugeborenen diagnostiziert. Sie tritt aufgrund der schwachen Reduktion von Gallenpigmenten auf. Am dritten Tag nach der Geburt vollständig manifestiert. Die Farbe von Urin und Kot bleibt unverändert. Bei einigen Kindern äußert sich dies in ständiger Benommenheit, Appetitlosigkeit und in seltenen Fällen einmaligem Erbrechen. Symptome treten während der ganzen Woche auf, manchmal mehr. In einer solchen Situation hilft ein Kinderarzt, der eine wirksame Behandlung vorschreibt. Diese Form der Pathologie verursacht fast nie Komplikationen.

In letzter Zeit wurde vermehrt Gelbsucht bei Neugeborenen diagnostiziert.

Symptomatologie

In jedem Fall zeigt die Hyperbilirubinämie Symptome sehr lebhaft. Am charakteristischsten ist die gelbe Farbe der Haut, die Sklera der Augen, der Mund.

Darüber hinaus treten die folgenden Symptome auf:

• Schmerzempfinden im rechten Hypochondrium;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Sodbrennen, Verbitterungsgefühl im Mund;
• allgemeine Schwäche, Weigerung zu essen, Apathie;
• Stimmungsschwankungen;
• Schläfrigkeit;
• seltene und kurzfristige Synkope;
• neurologische Störungen;
• Urin wird dunkel gefärbt;
• juckende Haut ist vorhanden;
• dramatischer Gewichtsverlust.

Wenn eine solche Pathologie während der Schwangerschaft aufgetreten ist, kann das Krankheitsbild durch folgende Symptome ergänzt werden:

• ständiges Gefühl der Müdigkeit, Schläfrigkeit;
• allgemeines Unwohlsein und Schwäche;
• Appetitstörung;
• Bei chronischen Erkrankungen ist eine Verschlimmerung möglich.

Bei Patienten, bei denen eine leichte funktionelle Hyperbilirubinämie diagnostiziert wurde, treten während der Palpation der Leber keine Beschwerden auf, das Organ nimmt nicht zu.

In mittelschweren und schweren Stadien der Erkrankung wie der indirekten Hyperbilirubinämie ist die Leber vergrößert und schmerzhaft. Eine Variante dieser Form des pathologischen Prozesses ist das Gilbert-Syndrom.

Wenn die gelbe Farbe der Haut das einzige klinische Zeichen ist und die zusätzlichen Symptome einer Gesundheitsstörung nicht einmal durch die Diagnose festgestellt werden, ist die Diagnose einer gutartigen Hyperbilirubinämie oder einer kongenitalen sich entwickelnden Hyperbilirubinämie.

Diagnose

Die Hauptuntersuchung wird von einem Hausarzt durchgeführt:

• zuerst führt er eine Sichtprüfung durch;
• sammelt eine Krankengeschichte des Patienten.

Eine weitere Diagnose kann die folgenden Untersuchungen umfassen:

• allgemeiner klinischer und detaillierter biochemischer Bluttest;
• Urinanalyse und Kot;
• Ultraschall im Bauchraum;
• Leber-Ultraschall;
• Leberuntersuchungen.

In diesem Fall müssen Sie möglicherweise einen Spezialisten für Infektionskrankheiten, einen Hämatologen, einen Immunologen oder einen Nephrologen konsultieren. Entsprechend den Ergebnissen der Untersuchung wird die Pathologie erkannt und eine geeignete Behandlung vorgeschrieben.

Behandlung

Bei der Diagnose einer Hyperbilirubinämie sollte die Behandlung nur umfassend sein. Wenn sich herausstellt, dass der Patient an hämolytischer Anämie leidet, muss ein Hämatologe konsultiert werden, insbesondere wenn diese Pathologie bei einer schwangeren Frau diagnostiziert wird.

Die medikamentöse Therapie umfasst:

• antibakterielle und antivirale Medikamente;
• Empfangen von Immunmodulatoren;
• entzündungshemmende Medikamente;
• Antioxidationsmittel (falls erforderlich), zum Beispiel Enterosgel;
• Ursodeoxycholsäure-Zubereitungen, beispielsweise Ursosan;
• Phenobarbital zur Senkung des Bilirubinspiegels;
• phytotherapeutische Behandlung.

Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, Ihre Ernährung zu überarbeiten. Es ist notwendig, würzig, würzig, fettig, gebraten aus dem Menü auszuschließen. Auch während der Zeit der Passage von therapeutischen Verfahren kann kein Alkohol getrunken werden.

Prävention

Als vorbeugende Maßnahme sollten die folgenden Empfehlungen befolgt werden:

• Einhaltung einer bestimmten Diät mit Einschränkung schädlicher Produkte;
• auf schlechte Gewohnheiten, insbesondere die Verwendung von alkoholischen Getränken, verzichten;
• Überladen Sie den Körper nicht mit körperlicher Anstrengung.
• Stresssituationen sollten vermieden werden.

Wenn die Pathologie rechtzeitig diagnostiziert und eine wirksame Behandlung eingeleitet wird, ist die Prognose günstig. Die Prognose hängt jedoch noch vom Entwicklungsgrad der Erkrankung und den damit verbundenen pathologischen Prozessen ab.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an einer Hyperbilirubinämie leiden und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: ein Therapeut, ein Kinderarzt, ein Gastroenterologe.

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Die reaktive Hepatitis ist ein pathologischer Prozess, der zu dystrophisch-entzündlichen Prozessen in der Leber führt. Am häufigsten entwickelt sich diese Krankheit vor dem Hintergrund chronischer gastroenterologischer Erkrankungen, systemischer und anderer Erkrankungen. Es ist zu beachten, dass die nicht-spezifische reaktive Hepatitis im Gegensatz zu viralen, toxischen und anderen Formen dieser Erkrankung gut auf die Behandlung anspricht.

Mechanische Gelbsucht entwickelt sich, wenn der Ausfluss der Galle entlang der Ausscheidungswege der Galle gestört ist. Dies geschieht aufgrund der mechanischen Kompression der Kanäle durch einen Tumor, eine Zyste, einen Stein oder andere Formationen. Frauen leiden vorwiegend an der Krankheit, und in jungen Jahren entwickelt sich durch Cholelithiasis ein obstruktiver Ikterus. Bei Frauen mittleren Alters und älteren Alters ist die Pathologie eine Folge von tumorartigen Prozessen im Organ. Die Krankheit kann andere Namen haben - obstruktiver Ikterus, extrahepatische Cholestase und andere, aber das Wesen dieser Pathologien ist eins und verstößt gegen den Fluss der Galle, was zu spezifischen Symptomen und Verletzungen des menschlichen Zustands führt.

Sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung der Leber, bestehend aus Entzündungen und Blockaden der Lebergänge innerhalb und außerhalb des Organs. Wenn Menschen über diese Krankheit sprechen, meinen sie in erster Linie primär sklerosierende Cholangitis, deren Ursachen nicht vollständig verstanden werden. Diese Pathologie wird zufällig bestimmt, wenn Operationen am Organ durchgeführt werden. Darüber hinaus kann die Krankheit für lange Zeit asymptomatisch sein. Selbst wenn eine Entzündung des Ganges und ihre Sklerose mit Narbengewebe entdeckt werden, treten die Symptome der Krankheit bei einer Person möglicherweise noch nicht auf. Gleichzeitig sind die Menschen ohne rechtzeitige Behandlung sehr schnell einer ernsthaften Erkrankung ausgesetzt - Leberversagen.

Alkoholische Hepatitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber, die sich aus dem längeren Gebrauch alkoholhaltiger Getränke entwickelt. Dieser Zustand ist ein Vorläufer für die Entwicklung einer Leberzirrhose. Anhand des Namens der Krankheit wird deutlich, dass der Hauptgrund für das Auftreten der Alkoholkonsum ist. Darüber hinaus identifizieren Gastroenterologen verschiedene Risikofaktoren.

Kryptogene Hepatitis - ist die Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Zellen dieses Organs. Die Pathologie kann entweder akut oder chronisch auftreten, führt aber in jedem Fall zur Bildung gefährlicher Komplikationen. Die Unfähigkeit, den ätiologischen Faktor festzustellen, wird durch die Auswahl einer Vielzahl von Gründen von Fachleuten aus dem Bereich der Gastroenterologie bestimmt. In einigen Fällen ist dies darauf zurückzuführen, dass die medizinische Einrichtung nicht über eine ausreichende technische Basis verfügt, um die Provokateure der Krankheit zu etablieren.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Was ist Gilbert-Syndrom, ICD-10-Code, Symptome und Behandlung der Krankheit durch Volksheilmittel

Das Gilbert-Syndrom ist keine gefährliche genetische Erkrankung, die keiner besonderen Behandlung bedarf. Das wichtigste diagnostische Symptom des Gilbert-Syndroms ist ein Anstieg der Bilirubinspiegel. Die Ursache der Erkrankung kann eine Schädigung der Leber oder Erkrankungen der Gallenwege sein. Sie sprechen auch von angeborener Hyperbilirubinämie.

Bilirubin ist ein gelber Farbstoff, der während des Abbaus von Hämoglobin (rotes Blutpigment) gebildet wird, das aus zerstörten roten Blutkörperchen (Erythrozyten) freigesetzt wird. Dadurch wird indirektes Bilirubin (frei) gebildet, das in Wasser schlecht löslich ist. Es bindet an Blutproteine. In dieser Form kann es die Plazenta, die Blut-Hirn-Schranke überschreiten und das zentrale Nervensystem schädigen. Freies Bilirubin wird mit Proteinen in der Leber transportiert, wo es unter dem Einfluss des Enzyms Glucuronyltransferase mit einer chemischen Verbindung namens Glucuronsäure weitere Veränderungen und eine "Aggregation" durchläuft.

Durch Rückkopplung mit Glucuronid wird direktes Bilirubin gebildet, das in Wasser löslich wird und seine Fähigkeit verlässt, die Plazenta und die Blut-Hirn-Schranke zu überschreiten. Direktes Bilirubin wird von der Leber in der Galle aktiv ausgeschieden. Zusammen mit der Galle gelangt es in den Darm, wo es sich weiter verändert und aus dem Körper ausgeschieden wird.

Bei Patienten mit Gilbert-Krankheit wird kein überschüssiger Farbstoff in die Gallengänge freigesetzt, was zu einer Hyperbilirubinämie führt - einem erhöhten Spiegel von Bilirubin im Blut.

Die Krankheit tritt nur bei 7% der Bevölkerung auf und wird am häufigsten bei Männern diagnostiziert.

Gilbert-Syndrom (ICD-10-Code: E 80.4) ist das Vorhandensein einer überschüssigen Menge von Bilirubin im menschlichen Körper. Ursachen der Hyperbilirubinämie können erworben oder angeboren sein. Zu den erworbenen Krankheitsursachen gehören:

• übermäßiger Abbau von roten Blutkörperchen im Blut (verursacht beispielsweise durch eine Immunantwort);

• Leberschäden;

• Erkrankungen der Gallenwege.

Angeborene Hyperbilirubinämie ist eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blutserum, die durch einen genetisch bedingten Stoffwechseldefekt verursacht wird. Beide Arten von Hyperbilirubinämie können sowohl mit gebundenem als auch mit freiem Bilirubin assoziiert sein. Das wichtigste Symptom der Erkrankung ist der Ikterus, bei dem die Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und des Augenweißes auftritt.

Arten von Bilirubin und ihre Normen für Erwachsene sind:

• Gesamtbilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 umol / l);

• direktes Bilirubin (gebunden) - 0,1–0,3 mg / dl (1,7–5,1 μmol / l) 4;

• indirektes (freies) Bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 umol / l).

Ausnahmen von diesen Werten sind schwangere Frauen und Neugeborene, bei denen erhöhte Bilirubinwerte physiologisch auftreten.

Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels (E80)

Eingeschlossen sind: Katalase- und Peroxidase-Defekte

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Porphyrie:

• BDU
• akut intermittierend (hepatisch)

Identifizieren Sie ggf. die Ursache durch einen zusätzlichen Code für externe Ursachen (Klasse XX).

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ICD-10-Klassen

• I Einige infektiöse und parasitäre Krankheiten
  (A00-B99)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO in geplant 2017 2018

Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom (nach ICD-10 E80.4)

Gilbert-Syndrom (einfache Familie cholehemia, Verfassungs Hyperbilirubinämie, idiopathische unkonjugierten Hyperbilirubinämie, nicht hämolytisch Familie Ikterus) - pigmentosa Steatose, dadurch moderate intermittierende Erhöhung des Gehalts nicht gebunden sind (indirekt) Bilirubin im Blut wegen Verletzung von intrazellulären Transport von Bilirubin in Hepatozyten an den Ort seiner Verbindung mit Glucuronsäure, eine Abnahme des Ausmaßes der Hyperbilirubinämie unter der Wirkung von Phenobarbital und einem autosomal dominanten Typ IAOD. Diese gutartige, aber chronisch fließende Krankheit wurde erstmals 1901 vom französischen Gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert diagnostiziert.

Die häufigste Form der erblichen pigmentierten Hepatose, die in 1-5% der Bevölkerung nachgewiesen wird. Das Syndrom tritt häufig bei Europäern (2-5%), Asiaten (3%) und Afrikanern (36%) auf. Die Krankheit manifestiert sich zuerst in der Pubertät und im jungen Alter, bei Männern 8-10-mal häufiger.

In der Geschichte der Pathogenese des Syndroms ist ein Untergebenen eine Verletzung des Einfangens von Bilirubin durch Mikrosomen des Gefäßpols der Hepatozyten, eine Verletzung seines Transports mit Glutathion-S-Transferase, die den Mikrosomen der Hepatozyten unkonjugiertes Bilirubin zuführt, sowie das Inferioritätstum des Durchfalls. Eine Besonderheit ist die Erhöhung des Gehalts an unkonjugiertem Bilirubin, das in Wasser unlöslich, aber gut in Fetten löslich ist. Daher kann es mit Phospholipiden von Zellmembranen, insbesondere dem Gehirn, interagieren, was seine Neurotoxizität erklärt. Es gibt mindestens zwei Formen des Gilbert-Syndroms. Eine davon ist durch eine Abnahme der Clearance von Bilirubin in Abwesenheit von Hämolyse gekennzeichnet, die zweite ist vor dem Hintergrund der Hämolyse (oft latent).

Morphologische Veränderungen in der Leber sind gekennzeichnet durch Fettdystrophie der Hepatozyten und die Anhäufung des gelbbraunen Pigmentes Lipofuscin in den Leberzellen, oft in der Mitte der Läppchen entlang der Gallenkapillaren.

Induktoren von Hepatozyten-Monooxidase-Systemenzymen: Phenobarbital und Zixorin (Flumecinol) in Dosen von 0,05 bis 0,2 g pro Tag für 2-4 Wochen. Unter ihrem Einfluss nimmt der Bilirubinspiegel im Blut ab und die dyspeptischen Phänomene verschwinden. Bei der Behandlung mit Phenobarbital treten manchmal Lethargie, Schläfrigkeit und Ataxie auf. In diesen Fällen wird die Mindestmenge des Arzneimittels (0,05 g) vor dem Zubettgehen verordnet, so dass Sie es lange einnehmen können. Bei der Einnahme von Zixorin besteht eine gute Verträglichkeit des Medikaments, das Fehlen von Nebenwirkungen.

Es gibt Zweifel an Zixorin: seit 1998. Der Vertrieb in Russland ist verboten und wird vom Hersteller (Gideon Richter) nicht mehr hergestellt.

Sie können Kordiamin 30-40 Tropfen 2-3 Mal pro Tag während der Woche anwenden. Aufgrund der Tatsache, dass ein erheblicher Teil der Patienten an Cholezystitis und Cholelithiasis erkrankt, wird empfohlen, Infusionen mit choleretischen Kräutern einzunehmen und in regelmäßigen Abständen Tubuli aus Sorbit (Xylit), Karlsbader Salz und Barbara-Salz durchzuführen. Wenn Bilirubin 50 µmol / l erreicht und mit einer schlechten Gesundheit einhergeht, ist es möglich, Phenobarbital in kurzer Zeit einzunehmen (30-200 mg / Tag für 2-4 Wochen). Phenobarbital ist ein Bestandteil von Medikamenten wie Barboval, Corvalol und Valocordin. Daher ziehen einige es vor, diese Tropfen zu verwenden (20-25 Tropfen dreimal täglich), obwohl die Wirkung dieser Behandlung nur bei einem kleinen Teil der Patienten beobachtet wird.

Entfernung von konjugiertem Bilirubin (verstärkte Diurese, Aktivkohle als Adsorbens von Bilirubin im Darm);

Bindung von bereits zirkulierendem Bilirubin im Blut (Verabreichung von Albumin in einer Dosis von 1 g / kg für 1 Stunde). Die Einführung von Albumin vor der Ersatztransfusion von Blut ist besonders ratsam;

Die Zerstörung von in Geweben fixiertem Bilirubin, wodurch periphere Rezeptoren freigesetzt werden, die neue Anteile von Bilirubin binden können, verhindert dessen Durchdringung durch die Blut-Hirn-Schranke. Dies wird durch Phototherapie erreicht. Der maximale Effekt wird bei einer Wellenlänge von 450 nm beobachtet. Blaue Glühbirnen sind zwar effektiver, erschweren jedoch die Haut eines Kindes. Die Fotoquelle befindet sich in einem Abstand von 40 - 45 cm über dem Körper. Augen müssen geschützt werden.

Der Wunsch, provozierende Faktoren zu vermeiden (Infektion, körperlicher und psychischer Stress, Alkohol und hepatotoxische Medikamente)

Diät mit Beschränkung auf feuerfeste Fette und Konservierungsmittel enthaltende Produkte.

Vitamintherapie - insbesondere Vitamine der Gruppe B.

Empfohlene choleretische Mittel.

Sanierung chronischer Infektionsherde und Behandlung der bestehenden Pathologie der Gallenwege.

In kritischen Fällen - Bluttransfusionen austauschen.

Mögliche Wechselkurs-Hepatoprotektoren: Bonjigar, Kars, Legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue während Exazerbationen

Klinisch erst im Alter von 20 Jahren manifestiert. Dem Patienten ist oft nicht bewusst, dass er an Gelbsucht leidet, bis er bei der klinischen Untersuchung oder während Laboruntersuchungen festgestellt wird.

Methoden der körperlichen Untersuchung

- Befragung - eine Geschichte von rezidivierenden Episoden eines milden Ikterus, die häufiger nach körperlicher Überanstrengung oder einer Infektionskrankheit, einschließlich Influenza, nach längerem Fasten oder nach einer kalorienarmen Diät auftritt. Bei Patienten mit Hämolyse steigt der Bilirubin-Spiegel während des Fastens nicht an;

- Inspektion - subicterische Schleimhäute und Haut.

- vollständiges Blutbild;

- Urinanalyse;

- Bilirubinspiegel im Blut - Anstieg des gesamten Bilirubinspiegels aufgrund einer indirekten Fraktion;

- Test mit Hunger - Anstieg des Bilirubinspiegels vor dem Hintergrund von Hunger - Innerhalb von 48 Stunden erhält der Patient Nahrung mit einem Energiewert von 400 kcal / Tag. Am ersten Tag des Tests bei leerem Magen und zwei Tage später wird das Bilirubin im Serum bestimmt. Bei einer Anhebung um 50 - 100% gilt die Probe als positiv.

- Test mit Phenobarbital - Verringerung des Bilirubinspiegels bei gleichzeitiger Einnahme von Phenobarbital durch Induktion konjugierter Leberenzyme;

- der Test mit Nicotinsäure - in / in der Einführung bewirkt eine Erhöhung des Bilirubinspiegels durch Verringerung der osmotischen Resistenz von Erythrozyten;

- Stuhlanalyse für Stercobilin - negativ;

- Molekulardiagnostik: DNA-Analyse des Gens UDHT (in einem der Allele wird die TATAA-Level-Mutation nachgewiesen);

- Blutenzyme: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - normalerweise innerhalb normaler Werte oder leicht erhöht.

Wenn es Beweise gibt:

- Serumproteine ​​und ihre Fraktionen - ein Anstieg der Gesamtprotein- und Dysproteinämie kann beobachtet werden;

- Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen;

- Marker für Hepatitis B, C, D - das Fehlen von Markern;

- Bromsulfalein-Test - Reduktion von Bilirubin um 20%.

Instrumentelle und andere diagnostische Methoden

Obligatorisch: Ultraschall der Bauchorgane - Bestimmung der Größe und des Zustands des Leberparenchyms; Größe, Form, Wandstärke, Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase und den Gallengängen.

Wenn es Anhaltspunkte gibt: perkutane Leberbiopsie mit einer morphologischen Beurteilung der Biopsie - zum Ausschluss einer chronischen Hepatitis, Leberzirrhose.

Bei Vorhandensein von Beweisen: ein klinischer Genetiker - um die Diagnose zu überprüfen.

(Criggler-Nayar-Syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), Virushepatitis, mechanischer und hämolytischer Gelbsucht. Ein charakteristisches Merkmal des Gilbert-Syndroms ist eine familiäre, unkonjugierte, nicht hämolytische (was ist mit 2 Formen, von denen eine latente Hämolyse ist?) Hyperbilirubinämie. Das differentialdiagnostische Kriterium zur Beseitigung der Virushepatitis ist das Fehlen von Markern im Serum des replikativen und integrativen Entwicklungsstadiums der Hepatitis B-, C- und Delta-Viren. In einigen Fällen ist eine Punktionsbiopsie der Leber erforderlich, um zwischen Gilbert-Syndrom und chronischer Hepatitis mit geringer ausgeprägter klinischer Aktivität zu unterscheiden. Konjugierte Hyperbilirubinämie, das Vorhandensein eines Tumors, Zahnstein, Strikturen des Gallensystems und des Pankreas, die durch Ultraschall, Endoskopie, CT usw. bestätigt werden, sprechen für eine obstruktive Gelbsucht.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndromen:

- Schmerzen im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - Schmerzen gibt.

- Juckende Haut fehlt.

- Vergrößerte Leber - in der Regel leicht.

- Vergrößerung der Milz - nein.

- Serum-Bilirubin erhöht - meist indirekt (ungebunden)

- Erhöhte Coproporphyrine im Urin - nein.

- Die Aktivität der Glucuronyltransferase nimmt ab.

- Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine geringfügige Abnahme der Clearance.

- Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, Fettabbau.

Einhaltung des Regimes von Arbeit, Ernährung, Ruhe. Vermeiden Sie erhebliche körperliche Anstrengungen, Flüssigkeitseinschränkungen, Fasten und Hyperinsolation. Bei der Ernährung von Patienten, insbesondere in der Zeit der Verschlimmerung, wird empfohlen, fetthaltiges Fleisch, gebratene und würzige Gerichte, Gewürze und Konserven zu begrenzen. Alkohol zu trinken ist nicht akzeptabel. Das Gilbert-Syndrom ist kein Grund, Impfungen abzulehnen.

Die Prognose ist günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit einer erhöhten Mortalität einher. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn Sie das Leben solcher Menschen versichern, gelten sie als normales Risiko. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin sinkt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass nach Intercurrent-Infektionen, wiederholtem Erbrechen und ausgelassenen Mahlzeiten Gelbsucht auftreten kann. Es wurde eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen in der Gallenwege, Gallensteinerkrankungen, psychosomatischen Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Dasselbe sollte getan werden, wenn bei Verwandten eines Paares, das Kinder hat, ein Verwandter diagnostiziert wird.