Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung

Eine der unangenehmen Lebererkrankungen, die von einer Funktionsverletzung begleitet wird, ist die Gallenzirrhose. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Zerstörung der Körperstruktur infolge von Ausfällen der Galle und zu Veränderungen in der Struktur der Gallengänge. Die biliäre Leberzirrhose wird in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. Normalerweise wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, meistens jedoch nach 50-60 Jahren.

Der Beginn der Krankheit ist durch die Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz gekennzeichnet, die sich zu einer portalen Hypertonie entwickelt. Die Prognose der Krankheit kann günstig sein, wenn die Ursache für die Stagnation der Galle beseitigt ist. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale jedes Menschen nicht möglich, kommt es zu einem starken Leberversagen, bei dem die meisten Funktionen verletzt werden. Die Folge ist der unvermeidliche Tod.

Was ist das?

Bei der biliären Leberzirrhose (BCP) handelt es sich um eine Krankheit, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchgängigkeit der Gallengänge beeinträchtigt ist, wodurch der Fluss der Galle in den Darm abnimmt oder aufhört. Nach der Ätiologie werden primäre und sekundäre Formen der Krankheit unterschieden.

Ursachen der Entwicklung

Die Ermittlung der spezifischen Ursache für die Entstehung einer Gallenzirrhose war noch nicht möglich. Einige Theorien ihrer Entstehung werden betrachtet:

• genetische Prädisposition für die Krankheit;
• frühere infektiöse Läsionen der Leber - viral, bakteriell, parasitär;
• toxischer Leberschaden;
• Autoimmunentzündung.

Eine Bestätigung der direkten Beziehung zwischen diesen Zuständen und der Entstehung einer Zirrhose ist derzeit nicht möglich.

Erstens beginnen Lymphozyten unter dem Einfluss bestimmter Ursachen die Zellen der Gallengänge zu zerstören - in ihnen entsteht ein Entzündungsprozess. Durch die Entzündung wird die Durchgängigkeit der Kanäle gestört und es kommt zu einer Gallenstauung. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer Entzündung. Massenzelltod kann zur Bildung von Leberzirrhose führen.

Klassifizierung

Primäre BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht-eitrige destruktive Entzündung der Gallengänge (Cholangitis) manifestiert. In den späteren Stadien führt es zu einer Stauung der Galle in den Gängen (Cholestase) und schließlich zur Entstehung einer Leberzirrhose. Am häufigsten leiden Frauen zwischen 40 und 60 Jahren an Pathologie.

• Im Stadium I beschränkt sich die Entzündung auf die Gallengänge.
• Im Stadium II breitet sich der Prozess auf das Lebergewebe aus.
• Stufe III. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narbenverklebungen, die die Gallengänge "zusammenführen".
• Stadium IV - typische Leberzirrhose.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle in den intrahepatischen Gängen auf, weil sie durch andere Erkrankungen verengt oder verstopft ist. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu Leberversagen, verschlechtern die Lebensqualität und verringern deren Dauer.

Symptome einer Gallenzirrhose

Bei biliärer Zirrhose ist es ratsam, die Symptome nach den primären und sekundären Formen der Krankheit zu gruppieren.

Somit ist die primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

1. Dunkelbraune Färbung der Haut, insbesondere im Bereich der Schulterblätter, großer Gelenke und später am ganzen Körper;
2. Unregelmäßiger Pruritus, der häufig während einer Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (z. B. nach Kontakt mit Wolle oder nach einem Bad). Juckreiz kann viele Jahre dauern;
3. Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom der Krankheit.
4. Das Auftreten einer flachen Formation auf den Augenlidern hat die Form einer Plakette. Meistens gibt es mehrere davon: Xanthelasmen können auf der Brust, Handflächen, Gesäß und Ellbogen auftreten;
5. Eine Person kann durch Schmerzen im rechten Hypochondrium gestört werden, in den Muskeln tritt häufig ein bitterer Geschmack im Mund auf und die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit nehmen alle Symptome zu, es kommt zu Appetitverlust, der Juckreiz wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche werden rau, die Haut schwillt an, die letzten Fingerglieder werden verdickt. Die Schmerzen werden verstärkt, es werden Krampfadern der Speiseröhre und des Magens beobachtet, innere Blutungen können auftreten. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose treten auf. Lymphknoten nehmen zu, es kommt zu Verletzungen im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, einschließlich:

• starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
• intensives Jucken der Haut, nachts schlimmer;
• Leberschmerzen beim Abtasten und eine Vergrößerung ihrer Größe;
• frühe Gelbsucht;
• Splenomegalie;
• Anstieg der Körpertemperatur auf Fieberindizes vor dem Hintergrund einer sich entwickelnden Infektion.

Schnell führt diese Form der Erkrankung zur Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen, deren Symptome das Leben des Patienten gefährden. Die Symptome der Entwicklung bei einer Leberinsuffizienz sind insbesondere:

• Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
• Dyspeptische Störungen;
• Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aszites, inneren Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können in mehreren Stufen ablaufen:

• Zunächst sollte ein Patient mit Verdacht auf Leberzirrhose einige Ärzte konsultieren - einen Hepatologen, einen Chirurgen, einen Gastroenterologen. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, nachfolgende diagnostische Maßnahmen und mögliche Behandlungen vorschreiben.
• Nach ärztlicher Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Labortests geschickt werden. Forschungen können die entwickelte Analyse von Blut und Urin sowie die Durchführung einer Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnose. Es beinhaltet eine Untersuchung der Milz, der Niere, der Leber und des Gallengangs mit Ultraschall. Darüber hinaus werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht, spezielle Substanzen in den Blut- und Magen-Trakt eingebracht, die die tatsächliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallenwege zeigen.

Behandlung der biliären Zirrhose

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden darauf, die Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen zu reduzieren, die weitere Entwicklung zu verlangsamen, festsitzende Komplikationen zu behandeln und deren Auftreten zu verhindern.

Der Behandlungsverlauf und die Auswahl der Medikamente wird von Ihrem Arzt individuell ausgewählt. Meistens vorgeschrieben:

• Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk), 3 Kapseln nachts täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primärer biliärer Zirrhose):

• Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosierung von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt auf 2 Dosen (morgens und abends).

• Prednison 30 mg 1 Mal pro Tag morgens auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

• Cuprenyl (D-Penicillamin) 250 mg dreimal täglich 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten in einem Glas Wasser gelöst;
• Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel 1 Mal pro Tag;
• Stimol 1 Beutel zweimal täglich.

Behandlung von Pruritus:

• Kolestiramin (Questran) 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal täglich;
• Rifampin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin), 150 mg zweimal täglich;
• Antihistaminika (Atarax, Suprastin) 1 bis 2 Tabletten 2 bis 3-mal täglich.

Bei einer sekundären biliären Zirrhose ist es wichtig, den normalen Gallenfluss wieder herzustellen. Für diese Endoskopie wird ein operativer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund unmöglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um zu verhindern, dass die Zirrhose in das thermische Stadium übergeht.

Unter den Arten von chirurgischen Eingriffen können solche Manipulationen identifiziert werden:

1. Choledochotomie;
2. Choledochostomie;
3. Entfernung von Steinen aus dem Gallengang;
4. Endoskopische Bougierung;
5. Endoskopisches Stenting;
6. Dilatation des Gallengangs;
7. Externe Drainage der Gallenwege.

Patienten, die der Diätnummer 5 zugewiesen wurden. Erlaubt sind Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, mageres Fleisch, Müsli.

Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine besondere Form der Zirrhose (Ersatz von normalem Lebergewebe durch faseriges und Bindegewebe). Die Hauptursache für ihre Entstehung ist eine langfristige Schädigung der Gallenwege und das Vorhandensein eines Cholestase-Syndroms - eine Verletzung oder ein Abbruch des Gallenflusses.

Es gibt zwei Formen der Krankheit:

• Primäre biliäre Zirrhose.
• Sekundäre biliäre Zirrhose.

Diese Formen der biliären Zirrhose variieren in ihren Ursachen und klinischen Manifestationen und weisen auch unterschiedliche Behandlungsstrategien auf.

Primäre biliäre Zirrhose (PBCP)

PBCP ist eine langsam fortschreitende Lebererkrankung, deren Auslöser Autoimmunerkrankungen sind.

Die meisten Frauen werden ab dem 40. Lebensjahr krank.

Die Prävalenz der Krankheit ist gering und liegt laut verschiedenen Forschern zwischen 25 und 150 Fällen pro einer Million Menschen. Die Häufigkeit von PBTsP in der Struktur aller Zirrhosen beträgt etwa 7–11%.

Die Krankheit wurde erstmals in der Mitte des XI. Jahrhunderts beschrieben, als Wissenschaftler einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten holpriger Formationen (Xanthome) auf der Haut und der Leberpathologie bemerkten.

Es ist auch zu beachten, dass in einem frühen Stadium der Erkrankung Anzeichen einer chronischen Cholangitis (Entzündung der Gallenwege) ohne Anzeichen einer Zirrhose auftreten. Daher stellen einige Wissenschaftler die Richtigkeit der Formulierung der Diagnose der primären biliären Zirrhose in Frage.

Gründe für die Bildung von PBCP

Die Ätiologie der Krankheit ist noch nicht bekannt.

Häufig werden bei einer Umfrage bei Patienten mit PBCP verschiedene Autoimmunerkrankungen erkannt. Dies erlaubt uns, die Theorie der gestörten Immunregulation im Körper auszudrücken. Für diese Theorie sprechen auch tiefgreifende Autoimmunerkrankungen, die in Laborstudien solcher Patienten festgestellt wurden.

Infolge der Autoimmunreaktion kommt es zu einer fortschreitenden Zerstörung (Zerstörung) der Gallengänge der Leber. Anschließend werden sie durch Faser- und Bindegewebe mit dem umgebenden Leberparenchym ersetzt.

Es wird angenommen, dass die Auslösemechanismen der Autoimmunreaktion bakterielle oder virale Agenzien sind.

Die Rolle hormoneller Faktoren wird nicht ausgeschlossen, wenn man die vorherrschende Häufigkeit der Erkrankung bei Frauen berücksichtigt.

Einige Wissenschaftler schließen den Einfluss genetischer und erblicher Faktoren nicht aus.

Autoimmunreaktion mit PBCP

In diesem Zustand beginnt der menschliche Körper, schützende Antikörper gegen die Zellen seines eigenen Organs (Autoantikörper) zu produzieren. In diesem Fall gegen Gallengangzellen.

Normalerweise verbinden sich Antikörper mit einem fremden Antigen, um einen Immunkomplex zu bilden, der dann vom Körper zerstört wird. Im Falle einer Autoimmunreaktion werden die Zellen des eigenen Körpers als fremdes Antigen genommen.

In Reaktion darauf produzierte Autoantikörper binden an die Proteinmoleküle der Organzellen. Durch die Bildung von Autoimmunkomplexen werden die Zellen des Zielorgans zerstört. In unserem Fall ist dieses Zielorgan der Gallengang. Als frühe Manifestation dieser Krankheit bildet sich eine destruktive Cholangitis. Anschließend schreitet die Zerstörung der Gallengangzellen voran und das Leberparenchym wird in diesen Prozess einbezogen. Das Ergebnis solcher pathologischen Veränderungen wird am Ende eine Leberzirrhose sein.

Vier Stadien dieser Krankheit werden morphologisch unterschieden:

1. Chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis - nur die Gallengänge der Leber sind betroffen.
2. Das Fortschreiten der destruktiven Prozesse in den Gallengängen, die Bildung von fibrösen Umwandlungsherden um sie herum. Zeichen der Cholestase entwickeln sich.
3. Lebergewebe ist betroffen, es kommt zu massiver Fibrose, die Gallengänge konvergieren und verformen sich. Ausgeprägte Zeichen der Cholestase.
4. Leberzirrhose.

Frühe Symptome

Primäre biliäre Zirrhose im Anfangsstadium ist in etwa 20% der Fälle asymptomatisch. Die Krankheit kann nur aufgrund von Laborergebnissen vermutet werden.

Das früheste klinische Symptom ist Pruritus, der bei fast allen Patienten auftritt.

Zuerst tritt es periodisch auf, dann ist es ständig präsent. Erhöht nach thermischen Einflüssen wie Duschen oder Baden und nachts.

Dem Pruritus geht in der Regel eine Gelbsucht voraus. Es kann jedoch das einzige Symptom für viele Monate und sogar Jahre sein. In diesem Fall gibt es fehlerhafte Diagnosen und eine Person kann lange und erfolglos von einem Hautkrankheitsspezialisten (Dermatologen) behandelt werden.

Mechanische oder cholestatische Gelbsucht entwickelt sich normalerweise langsam. Die Intensität der ikterischen Verfärbung der Haut ist normalerweise gering. Manchmal kann sogar die Lederhaut befleckt sein. Sie tritt bei etwa der Hälfte der Patienten zu Beginn der Krankheit auf.

Etwa 60% der Patienten haben eine Hyperpigmentierung der Haut. Zuerst ist es normalerweise zwischen den Schulterblättern lokalisiert und breitet sich dann auf andere Hautbereiche aus.

Ein Drittel der Patienten hat Hautunebenheiten - Xanthome (an den Augenlidern und um die Augen, die als Xanthelasma bezeichnet werden). Dies sind Fettansammlungen in der Haut, die auftreten, wenn der Fettstoffwechsel gestört ist.

Die sogenannten hepatischen Zeichen - vaskuläre "Sterne", Erythem (Rötung) der Handflächen und andere - sind extrem selten. Bei Männern wird häufig eine Gynäkomastie festgestellt - eine Zunahme der Brustdrüsen.

Bei fast allen Patienten wird eine vergrößerte Leber beobachtet. Sie ist normalerweise unscharf und in der Remissionsphase kann die Leber sogar auf fast normale Größe schrumpfen.

Die Milz ist in mehr als der Hälfte der Fälle vergrößert und kann wie die Leber in der Remissionsphase abnehmen.

Oft besorgt über Schmerzen in den Knochen, Gelenken und im unteren Rückenbereich, was auf den Prozess der Demineralisierung von Knochengewebe hinweist.

Es werden fast immer unspezifische Symptome wie Schmerzen im rechten Hypochondrium, Manifestationen des dyspeptischen Syndroms (Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Stuhlprobleme usw.) beobachtet. Oft steigt die Körpertemperatur bis zu Fieber.

Symptome des asthenovegetativen Syndroms werden identifiziert: Schwäche, Anorexie, schnelle Müdigkeit usw.

Symptome der späten Phase

Der Zustand verschlechtert sich, die Gelbsucht nimmt zu, die Manifestationen von dyspeptischen und vegetativen Asteno-Syndromen nehmen zu. Die Körpertemperatur kann hohe Werte erreichen.

Die Intensität des Pruritus schreitet voran. Im Endstadium schwächt es sich jedoch ab und kann mit der Entwicklung eines Leberversagens ganz verschwinden. Daher ist eine Abnahme der Manifestation dieses Symptoms paradoxerweise ein schlechtes Prognoseanzeichen.

Ändert den Hautzustand. Bei Hyperpigmentierungen verdickt und vergröbert es sich zu einem dichten Ödem, das sich insbesondere an den Handflächen und Füßen äußert. Es gibt eine andere Art von Hautausschlag. Es kann zu Depigmentierungsherden kommen - Hautaufhellung, ähnlich wie bei Vitiligo.

Aufgrund einer Verletzung der Gallensekretion und der Darmfunktion tritt ein Malabsorptionssyndrom auf. Dies unterbricht die Absorption von Vitaminen, insbesondere fettlöslichen (A, D, E, K), Mineralien und Nährstoffen. Durch häufigen, flüssigen und fettigen Kot manifestieren sich Durst, trockene Haut und Schleimhäute. Aufgrund der fehlenden Aufnahme von Kalzium und anderen Mineralien bildet sich Osteoporose - Knochenbrüchigkeit, Zähne werden geschädigt und fallen aus. Erschöpfung entwickelt sich, manchmal ziemlich ausgeprägt.

Es entwickelt sich eine portale Hypertonie, zu deren Symptomen Krampfadern der Speiseröhre und des Magens gehören.

Durch eine abnormale Leberfunktion wird ein hämorrhagisches Syndrom gebildet, das sich in Blutungen äußert. Einschließlich gastrointestinaler und Krampfadern der Speiseröhre.

Die Größe der Leber nimmt zu und in einigen Fällen wird sie sehr groß. Es gibt eine Zunahme und Milz.

Eine der schrecklichen späten Komplikationen von PBCP ist die Entwicklung von Gallengangskrebs - Cholangiokarzinom sowie Leberversagen.

Verwandte Manifestationen

Primäre biliäre Zirrhose ist auch durch eine Schädigung der Organsysteme gekennzeichnet.

Bei fast allen Patienten wird bei einer gezielten Untersuchung eine gezielte Untersuchung der Haut, der Schleimhäute sowie der Speicheldrüsen (Sjögren-Syndrom) festgestellt. Dieses Syndrom ist durch trockene Haut, verminderte Tränenbildung und als Folge von Läsionen der Bindehaut und der Hornhaut des Auges gekennzeichnet. Es zeigte sich auch eine chronische Läsion der Speicheldrüsen - Mumps und andere Manifestationen. Der Prozess der Proliferation umfasst die Schleimhaut der Nase, des Rachens, des Kehlkopfes, der Trachea, der Bronchien, der Organe des Gastrointestinaltrakts (GIT) usw.

Gastrointestinale Läsionen äußern sich in einer Dysfunktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms aufgrund einer Verletzung des Gallenflusses. Es fehlt auch die Pankreassekretionsfunktion.

Störungen des endokrinen Systems bei Frauen werden in Form einer ovariellen Dysfunktion festgestellt. Oft kommt es zu einer primären biliären Zirrhose in den Wechseljahren oder nach der Geburt oder bei einem Schwangerschaftsabbruch. Selten tritt eine Hypothalamusinsuffizienz auf, die Funktion der Nebennierenrinde ist eingeschränkt.

Auch pathologische Veränderungen der Nieren und Blutgefäße (Vaskulitis) sind möglich.

Häufig sind verschiedene Autoimmunerkrankungen wie Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenie usw.

Die häufigste primäre biliäre Zirrhose tritt in Kombination mit Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse auf - in 23–31% der Fälle. An zweiter Stelle stehen Sklerodermie und rheumatoide Arthritis.

Es ist das statistisch häufige Auftreten von extrahepatischen Krebserkrankungen bei Patienten mit PBCP zu beachten. Brustkrebs wird häufig bei Frauen und Hodgkin-Sarkom (Lymphogranulomatose) bei Männern diagnostiziert. Am wahrscheinlichsten ist die Karzinogenese mit einer gestörten Immunreaktion und Immunschwäche verbunden, die für PBCP charakteristisch sind.

Diagnose

Neben klinischen Manifestationen sollten auch Daten aus Labor- und Instrumentenuntersuchungen berücksichtigt werden.

Bei der Diagnose von Blut in einem frühen Stadium der PBCP werden eine Zunahme der ESR und eine Erhöhung der Aktivität von Cholestase-Markerenzymen festgestellt: alkalische Phosphatase (ALP), Gamma-Glutamyltransferase (GGT), Leucinaminopeptidase und 5-Nukleotidase.

Es treten Störungen des Fettstoffwechsels auf: deutliche Hyperlipidämie mit vorherrschendem Anstieg des Cholesterinspiegels und anderen Veränderungen.

Der Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut ist langsam. Im späten Stadium kann jedoch eine Konzentrationssteigerung um den Faktor 10 oder mehr die Norm übersteigen. Der Spiegel der Gallensäuren steigt an.

Bei der Diagnose von PBCV kommt der Identifizierung von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) eine wichtige Bedeutung zu. Diese Antikörper werden vom Körper gegen seine eigenen Zellkomponenten (Mitochondrien) produziert. Es gibt verschiedene Arten von Antigenen (M1-M9), die von AMA produziert werden. Die Definition von Anti-M2 und dann von Anti-M4, M8, M9 ist jedoch klinisch für die Diagnose von PBCP wichtig.

Anti-Mitochondrien-Antikörper werden häufig im präklinischen Stadium bestimmt und verschwinden nicht während des Krankheitsverlaufs. Der Diagnosetitel gilt als 1:40 und höher.

Ein deutlicher Anstieg der Blutspiegel von Gamma-Globulinen und IgM-Konzentrationen wird festgestellt. Die Konzentrationen von IgG und IgA und Immunkomplexen, die im Blut zirkulieren, sind moderat erhöht.

Instrumentelle Forschungsmethoden wie Ultraschall, CT, MRI ermöglichen die Erkennung von unveränderten extrahepatischen Gallengängen und stellen sicher, dass die Manifestationen der Erkrankung nicht durch Verstopfung (Blockierung), beispielsweise durch einen Stein, verursacht werden.

Eine wichtige Methode zur Bestätigung einer Diagnose ist eine Punktionsbiopsie der Leber mit einer morphologischen Untersuchung der Biopsie. Aufgrund dessen ist es möglich, eine nicht-eitrige destruktive Cholangitis in einem frühen Stadium der Erkrankung und spezifische Manifestationen einer biliären Zirrhose zu diagnostizieren - zu einem späteren Zeitpunkt.

Behandlung

Die Behandlung von PBCP ist komplex und umfasst mehrere Prinzipien: Ernährung, symptomatische Behandlung und Korrektur von Störungen im Körper, die die Entstehung der Krankheit verursacht haben.

Bei der Behandlung dieser Krankheit ist die richtige Ernährung mit der Einnahme von Vitaminen und Mineralien sehr wichtig. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Einnahme fettlöslicher Vitamine - A, D, E, K gewidmet werden.

Symptomatische Behandlung umfasst die Verwendung von Medikamenten, die die Intensität schmerzhafter Juckreizhaut des Patienten reduzieren. Zu diesem Zweck werden Cholestyramin, Bilignin und andere verwendet. Die Korrektur der Enzyminsuffizienz der Bauchspeicheldrüse wird ebenfalls durchgeführt.

Um die Ursache der durch die Erkrankung beeinträchtigten Immunreaktion zu beeinflussen, verwenden Sie Arzneimittel mit immunsuppressiven, entzündungshemmenden und antifibrotischen Eigenschaften. Solche Wirkstoffe umfassen Glukokortikoide, Immunsuppressiva, Zytostatika usw. Sie haben viele Nebenwirkungen und Kontraindikationen.

Gallensäurepräparate - Ursodesoxycholsäure (UDCA) und Ademetionin sind vielversprechende Mittel für die Behandlung von PBCP aufgrund ihrer Wirksamkeit und minimalen Nebenwirkungen.

Eine Lebertransplantation wird angewendet, wenn die Erkrankung mit Anzeichen einer Dekompensation der Leber fortschreitet. Bei Patienten mit terminalem Leberversagen ist eine solche Operation jedoch bedeutungslos.

Prognose

Die durchschnittliche Lebenserwartung für asymptomatische PBCP beträgt normalerweise 10–20 Jahre. Wenn bereits klinische Manifestationen vorliegen, verringert sich die Lebenserwartung um fast die Hälfte auf 7 bis 10 Jahre.

Wenn Lebertransplantationen durchgeführt werden, verbessern sich Prognose und Lebensqualität. Bei Erfolg kann sich die Lebenserwartung dieser Behandlung um zehn Jahre oder mehr erhöhen.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Diese Erkrankung entwickelt sich als Folge eines gestörten Abflusses der Galle über lange intrahepatische oder extrahepatische Gallengänge.

Männer werden fast doppelt so oft krank wie Frauen. Das Alter der Erkrankung beträgt üblicherweise 25–50 Jahre.

Ursachen

Eine Störung der normalen Bewegung der Galle entlang der Gallenwege kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Die häufigste mechanische Verstopfung (Verstopfung) des Lumens der Gallengänge, die als Folge auftritt:

• Die Bildung von Steinen mit Gallensteinen.
• Bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse und Vaterpapille.
• Einengungen (Verengungen) der Gallengänge.
• Entzündliche Erkrankungen des Gallengangs (Cholangitis).
• Ein gutartiger Tumor, häufiger - Zysten, Gallengang.
• Verengung und Verstopfung der Gallenwege nach der Operation an ihnen, der Gallenblase oder der Leber.

Veränderungen des Leberparenchyms bei entzündlichen Erkrankungen - Hepatitis - können auch den Fluss der Galle hemmen. Dazu gehören:

• Toxische Hepatitis, häufiger - medikamentös, entsteht bei der Einnahme von Medikamenten, die hepatotoxisch wirken.
• Virushepatitis, die entsteht, wenn die Leber hepatotrope Viren schädigt.
• Alkoholische Hepatitis - durch anhaltenden Alkoholmissbrauch.

Ursachen, die den Abfluss der Galle verletzen, können in seltenen Fällen Erbkrankheiten und Fehlbildungen der Gallenwege sein, beispielsweise Atresie - das Fehlen oder Überwachsen der Gallengänge.

Bei einigen extrahepatischen Erkrankungen kann auch die normale Bewegung der Galle gestört sein: Lymphogranulomatose, Amyloidose, Mukoviszidose usw.

Entwicklungsmechanismus

Bei einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle entlang der Gallenwege in der Leber - Cholestase steigt der Druck in den Gallengängen an, ihr Ödem tritt auf. Die Galle wird in das Leberparenchym, das die Kanäle umgibt, "herausgedrückt".

In diesen Bereichen bildet sich eine Nekrose des Lebergewebes, die anschließend durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine zirrhotische Degeneration des Leberparenchyms. Die Dauer einer solchen Änderung kann mehrere Monate bis fünf Jahre betragen.

Das Eintreten einer bakteriellen Infektion, die häufig den Prozess der Stagnation der Galle erschwert, kann die Bildung von Zirrhose beschleunigen. Eine solche Variante des Verlaufs der sekundären biliären Zirrhose wird als Cholangiohepatitis (cholangiogene Hepatitis, biliäre infizierte Hepatitis) bezeichnet. Am häufigsten tritt eine cholangiogene Hepatitis bei komplizierten Cholelithiasis und Strikturen der Gallenwege auf.

Die Autoimmunreaktion spielt keine Rolle bei der Bildung einer sekundären biliären Zirrhose.

Symptome

Zunächst werden die klinischen Manifestationen der sekundären biliären Zirrhose (VBCP) durch eine Erkrankung verursacht, die eine Störung der normalen Gallebewegung im Gallengang verursacht.

Es ist jedoch möglich, die für die Entstehung einer Zirrhose typischen Symptome zu unterscheiden:

• Die wichtigsten Manifestationen der UCPP sind Pruritus und Gelbsucht. Pruritus wird in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt. Anfangs ist es periodisch, aber mit dem Fortschreiten der Entwicklung der Zirrhose nimmt sie eine permanente Form an.
• Die ikterische Verfärbung der Haut und der Schleimhäute ist gewöhnlich intensiv. Gelbsucht hat einen mechanischen (cholestatischen) Typ. Neben der ikterischen Verfärbung der Haut treten Verfärbungen und Verdunkelung des Urins auf.
• Fast immer gibt es ein dyspeptisches Syndrom, das sich durch Aufstoßen, Übelkeit, Erbrechen, eine Verletzung des Stuhls manifestiert - Durchfall wird häufig festgestellt.
• Es gibt Symptome einer Vergiftung und eines vegetativen Asteno-Syndroms - eine Erhöhung der Körpertemperatur, häufiger auf subfebrile Zahlen, Schwäche, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit usw. Das Körpergewicht nimmt bis zur Erschöpfung ab.
• Wenn eine Infektion angehängt wird und eine cholangiogene Hepatitis gebildet wird, kann die Körpertemperatur hohe Zahlen erreichen, es können Schüttelfrost und starkes Schwitzen auftreten. Solche Symptome treten in der Regel gelegentlich auf und dauern einige Stunden bis Tage.
• Schmerzen im rechten Hypochondrium sind immer vorhanden. Seine Intensität kann unterschiedlich sein: vom Schweregefühl über die Beschwerden in der Leber bis hin zum Auftreten von Schmerzen, die an Gallenkolik erinnern.
• Aufgrund einer Verletzung der hämostatischen Funktion der Leber entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom, das durch Blutungen gekennzeichnet ist.
• Eine Lebervergrößerung wird festgestellt - Hepatomegalie. Die Leber ist dicht und bei Palpation oft schmerzhaft. Eine vergrößerte Milz ist seltener, meist bereits im späten Stadium der Zirrhose, als eines der Anzeichen einer portalen Hypertonie.

Späte Anzeichen sind "Leberzeichen": Teleangiektasien (vaskuläre "Sterne"), Rötung der Handflächen, seltener - die Fußsohlen (Palmar Erythem), Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand usw.

Mit fortschreitender Zirrhose treten Anzeichen einer portalen Hypertonie auf. Die häufigste Manifestation sind Krampfadern der Speiseröhre, die durch Blutungen kompliziert werden können.

Der Endzustand im Verlauf der sekundären biliären Zirrhose ist die Bildung von Leberversagen und dessen Endstadium - das Leberkoma.

Diagnose VBCP

Bei der Diagnose ist zunächst das Vorhandensein einer Erkrankung zu berücksichtigen, die den normalen Gallefluss beeinträchtigt. In der Vergangenheit kann es Hinweise auf chirurgische Eingriffe an der Leber, den Gallengängen oder der Gallenblase geben.

In Laboruntersuchungen zeigt ein allgemeiner Bluttest Anzeichen für eine Entzündungsreaktion: einen Anstieg der Leukozyten, eine beschleunigte ESR usw. Solche Veränderungen sind am deutlichsten bei der Entwicklung einer cholangiogenen Hepatitis.

In der allgemeinen Analyse von Urinprotein können Gallepigmente nachgewiesen werden - Bilirubin (das den Urin in einer dunklen Farbe malt).

In der biochemischen Analyse von Blut ein Anstieg der Cholestase-Marker: alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyltransferase und andere. Die Aktivität der Alaninaminotransferase (ALT) steigt an. Bilirubin zeichnet sich durch einen Anstieg des Cholesterinspiegels aufgrund seiner konjugierten Fraktion aus.

Es werden Veränderungen im Proteinogramm (Indikatoren für den Eiweißstoffwechsel) beobachtet: Der Albuminspiegel sinkt, der Alpha2- und der Gamma-Globulinwert steigen.

Instrumentelle Untersuchungsmethoden sind von unschätzbarem Wert für die Ermittlung der Ursachen von Galleverletzungen. So können Sie bei der Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) des hepatobiliären Systems Steine, Tumore und Verengungen der Gallengänge identifizieren. Um die Daten zur Gallenwegsobstruktion zu ergänzen, werden eine perkutane transhepatische Cholangiographie und eine retrograde Cholangiopankreatographie durchgeführt.

Eine Punktionsbiopsie der Leber, gefolgt von einer histologischen Untersuchung der Biopsie, wird zur genauen Diagnose verwendet.

Die endoskopische Untersuchung des Ösophagus und des oberen Darms - die Fibroesophagogastroduodenoskopie (FEGDS) sowie das Rektum (Rektomanoskopie) werden zur Diagnose von Läsionen dieser Organe während der Entstehung einer portalen Hypertonie im späten Stadium der sekundären biliären Zirrhose verwendet.

Behandlung und Prognose des Lebens

Das Hauptziel der Behandlung von Allzweck-VBCP ist die Beseitigung von Hindernissen für die normale Bewegung der Galle im Gallengang. Hierfür wird ein chirurgischer Eingriff verwendet. Die wichtigsten Arten von Operationen sind:

• Choledochotomie - Dissektion der Wand des Gallenganges (Choledochus).
• Choledochostomie - die Auferlegung einer künstlichen Fistel des Gallenganges mit Blick auf die Drainage, meist im Zwölffingerdarm.
• Entfernung von Kalkeln aus dem Gallengang.
• Endoskopische Bougierung - instrumentelle Wiederherstellung der Durchgängigkeit - Verengungen (Verengungen) der Gallenwege.
• Endoskopisches Stenting (Etablierung eines speziellen Gerüsts - Stent) des Gallenganges.
• Ballondilatation (Expansion) der Gallenwege.
• Externe Drainage der Gallenwege.

Nach erfolgreicher chirurgischer Korrektur der Ursache für die Bildung einer sekundären biliären Zirrhose verbessert sich der Zustand des Patienten deutlich. Die Lebenserwartung für solche Patienten wird günstiger.

Wenn es nicht möglich ist, die Ursache der Blockade der Gallenwege zu beseitigen, wird den Patienten eine symptomatische Therapie verschrieben. Angesichts des häufigen Eintritts einer Infektion ist es sinnvoll, antibakterielle Mittel zu verwenden.

Verschriebene Medikamente, die die Intensität des Pruritus erleichtern. Die Entgiftungstherapie ist im Gange. Pflichttermin von Multivitaminpräparaten mit Mikroelementen.

Die Indikation für eine Lebertransplantation ist das späte Stadium der sekundären biliären Zirrhose.

Biliäre zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Gallenflusses durch den intrahepatischen und extrahepatischen Gallengang auftritt. Die Krankheit ist durch fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms unter Bildung von Fibrose gekennzeichnet, was zu Leberzirrhose und anschließendem Leberversagen führt.

Beim Debüt der Lebererkrankung entwickelt sich eine hepatozelluläre Insuffizienz, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Anzeichen einer portalen Hypertonie auf.

15 - 17% aller Leberzirrhosen treten aufgrund einer Galle-Stagnation auf, es sind 3 - 7 Fälle der Erkrankung pro 100 Tausend Einwohner. Das charakteristische Alter für das Auftreten dieser Pathologie beträgt 20-50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für die Leberzirrhose, wonach die Erkrankung in eine primäre biliäre Zirrhose und eine sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt wird. Frauen mit primärer biliärer Zirrhose leiden häufiger im Verhältnis 10: 1. Die sekundäre biliäre Leberzirrhose liegt häufiger bei Männern im Verhältnis 5: 1.

Die Krankheit tritt häufig in Entwicklungsländern mit geringer medizinischer Entwicklung auf. Unter den Ländern Nordamerikas unterscheidet sich Mexiko von fast allen Ländern Südamerikas, Afrikas und Asiens, der Republik Moldau, der Ukraine, Weißrussland und dem westlichen Teil Russlands.

Die Prognose für die Erkrankung wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist. Wenn die Ursache nach 15 bis 20 Jahren aufgrund von individuellen oder medizinischen Fähigkeiten nicht beseitigt werden kann, entwickelt sich Leberversagen und ist tödlich.

Ursachen

Die Ursache der biliären Zirrhose ist die Stagnation der Galle in den Gängen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberlappen (morphofunktionelle Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch fibröses (Bindegewebe) ersetzt, das von einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung eines Leberversagens begleitet wird. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Autoimmunentzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, fängt an, Hepatozyten als Fremdwirkstoffe zu betrachten und allmählich zu zerstören, was eine Stagnation der Galle und eine Zerstörung des Organparenchyms verursacht. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In dieser Entwicklungsphase der Medizin gibt es mehrere Theorien:

• genetische Veranlagung: Die Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter auf die Tochter übertragen.
• Immunitätsstörungen, die durch verschiedene Krankheiten verursacht werden: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
• Infektiostheorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Herpesvirus, Röteln, Epstein-Barr bei.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Verstopfung oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen auf. Die Ursachen dieser Art von Zirrhose können sein:

• angeborene oder erworbene Anomalien des Gallengangs und der Gallenblase;
• das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase;
• Verengung oder Verstopfung des Lumens des Gallengangs durch Operationen, gutartige Tumore, Krebs;
• Kompression der Gallenwege durch vergrößerte nahe gelegene Lymphknoten oder entzündete Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von emit:

• Primäre biliäre Zirrhose;
• Sekundäre biliäre Zirrhose.

Childe Pugh Einstufung der alkoholischen Leberzirrhose:

Symptome einer Billardzirrhose

Symptome und medikamentöse Behandlung von Lebererkrankungen bei Kindern

Hepatoprotektoren - dies sind Arzneimittel, die sich positiv auf die Leberarbeit auswirken - gleichzeitig werden sie behandelt und geschützt.

Leider hat ein kleiner Teil der hepatoprotektiven Medikamente klinische Belege für einen positiven Effekt ihrer Verwendung.

• Warum haben Kinder Leberprobleme?
• Was soll gesucht werden?
• Diagnose
• Hepatoprotektoren für die Kleinsten
• Galstani
• Hepadif
• Legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Cholenyme
• Essentiale
• Leistungsmerkmale

Warum haben Kinder Leberprobleme?

In 80% der Fälle, wenn Kinder mit Bauchschmerzen an der Rezeption empfangen werden, werden Erkrankungen des Gallensystems erkannt.

Die häufigsten Erkrankungen des Kindesalters sind Gelbsucht, dh eine Verletzung des Bilirubinstoffwechsels, Hepatosplenomegalie und Leberschäden.

Die häufigsten Lebererkrankungen bei Kindern und ihre Ursachen:

1. Störungen des Bilirubinstoffwechsels. Am häufigsten treten angeborene Erbkrankheiten auf, die zu immunologischen Konflikten führen.
2. Dyskinesien der Gallenwege. Sie treten aufgrund einer Verletzung der Innervation auf, aber häufiger aufgrund einer Verletzung der Diät, der falschen Zusammensetzung und der Menge der Nahrung (lange Abstände zwischen den Mahlzeiten, Imbisse trocken), wobei der Körper des Kindes durch Würmer besiegt wird.
3. Angeborene Hepatitis Treten aufgrund der Übertragung einer intrauterinen Infektion auf, wenn die Mutter an Virushepatitis B, C leidet.
4. Reye-Syndrom Tritt nach Windpocken, Grippe auf, wenn das Kind Aspirin erhielt. Nach einer Krankheit, Erbrechen, Gelbsucht nimmt die Leber zu.

Reaktive Veränderungen in der Leber. Es gibt Fälle, in denen als Reaktion auf die Behandlung mit Steroidhormon-Medikamenten Antibiotika reaktive Veränderungen in der Leber auftraten.

Es gibt keine Symptome, so dass die Erkennung der Krankheit zufällig erfolgt und sich die Blutwerte verändern. Reaktive Veränderungen können auch nach einer viralen Infektion, einer helminthischen Invasion, auftreten.

Sekundäre Fettdystrophie. Ursachen können sein:

• Übergewicht, Übergewicht.
• Drogen (Antibiotika, Krebsmedikamente, hormonelle und nichtsteroidale Entzündungshemmer).
• Malabsorption.
• Parenterale Ernährung, die länger als 15 Tage dauert.
• Starker Gewichtsverlust des Kindes.

Was soll gesucht werden?

Das erste Symptom, das zu einer weiteren Untersuchung führt, ist eine vergrößerte Leber oder Gelbsucht. Der Vorwand für die Untersuchung sind gelegentlich zufällige hepatische Veränderungen in der biochemischen Blutanalyse.

Die Symptome der Krankheit sind ähnlich wie bei Erwachsenen:

• Schlechter Appetit und sogar Mangel daran;
• Ermüdungserscheinungen: Weinen weigert sich das Kind von einem rollenden Lebensstil;
• Farbveränderungen im Urin und Stuhl;
• Eine leichte Auswölbung der vergrößerten Leber rechts im Oberbauch, schmerzende Schmerzen an dieser Stelle, die dauerhaft ist;
• Gelb erscheint auf der Haut und der Sklera.
• Dyspeptische Symptome: Aufstoßen, Übelkeit, Verstopfung;
• Manchmal gibt es Fieber, das Kind verliert an Gewicht;
• Hämorrhagische Diathese;
• Extrahepatische Anzeichen (Symptome): Leberzunge, Leberpalmen, Haar- und Nagelveränderungen. Es kann Schmerzen in den Gelenken geben, vergrößerte Lymphknoten;

Diagnose

Untersuchungsmethoden, die bestanden werden müssen, um eine Diagnose zu stellen:

1. Eiche
2. Biochemische Analyse von Blut.
3. Koagulogramm
4. Elektrophorese von Blutproteinen, Sedimenttests, immunologische Forschung, Bestimmung spezifischer Lebermarker.
5. Ultraschall
6. Umfrage Röntgen.
7. Angiographie der Gefäße.
8. In schwerwiegenden Situationen werden Laparoskopie und Biopsie durchgeführt, um Veränderungen auf Zellebene zu erkennen.

Um das Gilbert-Syndrom auszuschließen, wird ein Test mit Fasten, Phenobarbital und Nikotinsäure durchgeführt.

Welcher Arzt soll angesprochen werden? Zuerst muss man den Kinderarzt aufsuchen, dann leitet er ihn zu einem Hepatologen, einem Gastroenterologen.

Beachten Sie! Im Falle einer Lebererkrankung des Kindes ist es auch notwendig, einen Augenarzt vorzuführen, um die Vorderkammer des Auges zu untersuchen.

Hepatoprotektoren für die Kleinsten

Die Auswahl eines Hepatoprotektors für ein Kind ist eine schwierige Aufgabe, da alle Altersbeschränkungen unterliegen. Sie sollten sich nicht ohne ärztliche Verschreibung selbstmedizinisch behandeln, aber Sie können sich mit modernen Medikamenten vertraut machen und den Preis und die Nebenwirkungen unten vergleichen:

Galstani

Das Medikament lindert Symptome, die durch Krämpfe, Schmerzen verursacht werden. Es ist angezeigt bei Hepatitis, Gallenblasenerkrankungen, zur Wiederherstellung von Kindern nach einer Behandlung mit Antibiotika und Chemotherapeutika.

Von Geburt an gelöst.

Bis zu 12 Monate ist es für eine halbe Tablette / 1 Tropfen vorgeschrieben, von Jahr bis 12 Jahre - eine halbe Tablette / 5 Tropfen, für Jugendliche - eine Tablette / 10 Tropfen. Dreimal am Tag.

Erhältlich in Tropfen - eine Flasche mit 20, 50, 100 ml, Tabletten mit 12 Stück in einer Blisterpackung (in einer Packung mit einer bis vier Blisterpackungen).

Kontraindikationen: Allergie gegen die Bestandteile des Arzneimittels.

Preis: 300 reiben. für eine Blase.

Hepadif

Indikationen: Hepatitis, Zirrhose, Steatose, Funktionsstörungen, die Medikamente verursachten.

Erlaubt nach 7 Jahren.

1 oder 2 Kapseln zweimal täglich / 1 Flasche pro Tag.

Kapseln (10, 30, 50 und 100 pro Packung), Flaschen mit 5 und 10 Packungen.

Gegenanzeigen: Unverträglichkeit gegen das Medikament.

Preis für 50 Kapseln - 4000 Rubel.

Legalon

Indikationen: Verletzungen, Hepatitis, durch Medikamente verursachte toxische Schäden, metabolische dystrophische Erkrankungen.

Von Geburt an gelöst.

Dosierungen: ½ - 1 Kapsel, dreimal täglich Pillen; einen halben Löffel pro Tag.

Es wird in Form von Dragees von 20, 100 und 400 Packungen, Kapseln - in einer Schachtel mit 20, 30 oder 60 Kapseln, Suspension - 450 ml in einer Flasche hergestellt.

Keine Gegenanzeigen.

Preis für 60 Kapseln - 720 Rubel.

Liv 52

Indikationen: bei Anorexie, Gewichtsverlust und Appetit bei Kindern, infektiöse und toxische Hepatitis, dystrophische Erkrankungen, zur Prophylaxe während der Behandlung mit Medikamenten, mit Rekonvaleszenz nach schweren Zuständen, Operationen, Onkologie.

Es ist zulässig ab 2 Jahren in Form von Tropfen, von 6 in Form von Tabletten.

Dreimal täglich 1-2 Tabletten, täglich 10-20 Tropfen.

Erhältlich in Tabletten zu 100 Stück und in Flaschen zu 60 und 120 ml.

Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen das Medikament.

Preis für 100 Stück - 250 Rubel.

Ursosan

Indikationen: biliäre Zirrhose, Cholelithiasis, Hepatitis, Mukoviszidose, Prävention nach Anwendung hormoneller und antibakterieller Wirkstoffe.

Nach dem 2. Lebensjahr zulässig.

Dosiert 10-20 mg Wirkstoff pro Gewicht des Kindes.

Erhältlich in Kapseln - in einer Blisterpackung mit 10 Stück, in einer Schachtel mit 1, 5, 10 Blisterpackungen.

Kontraindikationen: akute Cholezystitis, vollständige Blockierung der Gallenwege, Infektionskrankheiten der Gallenblase, Nieren- und Leberversagen, dekompensierte Zirrhose,

Preis: etwa 800 Rubel. Für 5 Blasen können Sie ähnliche inländische Medikamente kaufen. Sie sind billiger und haben eine niedrigere Dosierung, was die Behandlungsdauer verlängert.

Hepel

Indikationen: Jede Lebererkrankung, lindert Krämpfe, verbessert die Gallenblase.

Zugelassen ab der Neugeborenenzeit.

Kinder bis drei Jahre werden zu Pulver vermahlen und geben in einer Vierteltablette eine Flüssigkeit, nach drei Jahren in einer ganzen Tablette.

Packung mit 50, 250 Tabletten in Ampullen - 1, 5, 50, 100 Ampullen pro Packung.

Gegenanzeigen: Unverträglichkeit gegen Hepatitis. Kinder sollten unter Aufsicht eines Arztes mit Vorsicht genommen werden.

Preis: 400 Rubel. für 50 Tabletten.

Cholenyme

Indikationen: chronische Hepatitis, Cholezystitis, andere Erkrankungen des Verdauungstraktes, das Medikament verbessert den Fluss der Galle, aktiviert die Verdauungsprozesse.

Zugelassen nach 12 Jahren.

1-2 mal täglich 1 Tablette einnehmen.

Erhältlich in 20, 30, 50 Tabletten pro Packung

Kontraindikationen: akute Pankreatitis, obstruktiver Ikterus.

Preis für 20 Tabletten - 100 Rubel.

Essentiale

Indikationen: Zirrhose, Fetthepatose, Hepatitis, hepatisches Koma, Organerkrankungen, die Erkrankungen anderer innerer Organe verursachen, toxische Veränderungen, die Arzneimittel verursachen.

Die Verwendung von Alkohollösung ist bis 18 Jahre verboten, Tabletten dürfen nach 12 Jahren eingenommen werden.

Nehmen Sie dreimal täglich 2 Kapseln ein.

Erhältlich in 30 und 100 Kapseln pro Packung.

Kontraindikationen: individuelle Intoleranz.

Preis: 400 Rubel. für 30 Tabletten.

Leistungsmerkmale

Bei einem Kind mit Erkrankungen des Verdauungssystems ist es unerlässlich, sich an eine Diät mit sechs Diäten zu halten, um den physiologischen Abfluss der Galle zu normalisieren.

Der tägliche Kaloriengehalt sollte normal bleiben, wie ein gesundes Kind.

Die Änderungen betreffen auch die Zubereitung von Lebensmitteln für das Kind: Es ist notwendig, die Produkte zu kochen, zu backen und zu dampfen.

Es ist wünschenswert, Lebensmittel, die reich an Ballaststoffen, Lipotropika und Methionin sind, aufzunehmen: Kleie, Hüttenkäse, Eiweiß, Haferflocken, Kabeljau.

Sie sollten den Fettkonsum nicht vollständig einschränken, Sie können in den üblichen Altersdosen essen, Butter ist erlaubt, alle Arten von Pflanzenölen.

• Fleischbrühen.
• Kohl
• Rübe
• Ausgenommen frittierte Speisen, vor allem in panierter Form.
• Sehr kalte Getränke und Essen.
• Gewürze und Gewürze (Zwiebeln, Knoblauch, Meerrettich, Senf, Essig, Pfeffer usw.).
• Pilze
• Fleischkonserven, Wurstwaren, geräuchertes Fleisch.
• Süßer Teig
• Desserts mit Sahne.
• Gebratene Kuchen, Pfannkuchen.
• Kaffee und Kakao.
• Schokolade

1. Bei erworbenen Lebererkrankungen kommt es in der Regel zu einer vollständigen Erholung des Kindes. Wenn eine erbliche Form normalerweise ein chirurgischer Eingriff ist, kann in den allermeisten Fällen keine vollständige Genesung erreicht werden.
2. Reaktive Veränderungen in der Leber des Kindes sind behandelbar, verschlechtern die Prognose des Lebens nicht und erfordern möglicherweise keine Behandlung.
3. Die Behandlung von Erkrankungen des Verdauungssystems sollte mit der richtigen Ernährung begonnen werden.

Warum treten Männer mit Zirrhose auf?

Die Leber ist das wichtigste Organ unseres Körpers. Wenn Sie also an schwerwiegenden pathologischen Prozessen wie Zirrhose leiden, sollten Sie auf das ungünstigste Ergebnis warten. Bei der Zirrhose wird gesundes Gewebe durch fibröses Bindegewebe ersetzt. Zirrhose bei Männern ist viel häufiger. Es ist bekannt, dass neun von zehn Fällen dieser Krankheit bei Männern auftreten. Diese Krankheit kann nach 4-5 Jahren ihrer Entwicklung zum Tod führen. Was ist also Leberzirrhose und was sind ihre Symptome bei Männern? Woher kommt diese Krankheit?

Sind der Verlauf und die ersten Anzeichen einer Zirrhose bei Männern und Frauen unterschiedlich? Eine Person mit dieser Diagnose soll vorher „fertig getrunken“ haben. In der Tat ist der unkontrollierte Alkoholkonsum einer der Gründe für die Entstehung dieser Krankheit. Es gibt jedoch noch viele Faktoren, die zu dieser Pathologie führen können. Die Ursachen der Leberzirrhose sind sehr unterschiedlich.

Die Leber kann entweder größer oder kleiner werden. Es fühlt sich dicht und holperig an.

Ursachen der Zirrhose bei Männern

80% der Zirrhose bei Männern sind auf Alkoholismus und Virushepatitis zurückzuführen. Diese Krankheit kann auch verursachen:

• Hepatitis-Autoimmunzeichen. Diese Krankheit tritt bei einem Ausfall des Immunsystems auf. In diesem Fall produziert der Körper Substanzen, die den Körper schädigen können.
• Stoffwechselentzündungen. Diese Krankheiten sind ziemlich selten, sie können durch genetische Defekte wie Wilson-Konovalov-Krankheit, a-one-Mangel - Antitrypsin, Hämochromatose;
• Cholestase, die über einen längeren Zeitraum andauert - ein Zustand, der durch eine Blockade der extrahepatischen und intrahepatischen Gallengänge verursacht wird;
• toxische Vergiftungen, einschließlich Drogen;
• Lebervenenblockade;
• In zwei von zehn Fällen kann die Ursache nicht ermittelt werden. Dies sind sogenannte kryptogene Zirrhosen.

Unter der Virushepatitis gilt die Hepatitis C als die gefährlichste, da sie in fast 97 Prozent der Fälle sowohl bei Männern als auch bei Frauen zur Entwicklung der Krankheit führt. Die Hinterlistigkeit dieser Krankheit ist, dass sie fast immer asymptomatisch ist, aber nach 10-20 Jahren wird bei dem Patienten Leberzirrhose diagnostiziert.

Häufige Fälle der Entwicklung dieser Krankheit medizinischen Ursprungs, die sich aus der langfristigen Verwendung von Geldern ergeben, wirken sich nachteilig auf die Hepatozyten aus. Der angeborene Prozess entwickelt sich mit genetischen Anomalien. Stoffwechselstörungen können zu Stoffwechselzirrhose führen. Wenn die Galle leckt, ist es schwierig, eine sekundäre biliäre Zirrhose zu entwickeln. Die Krankheit kann sich anderthalb Jahre nach dem Auftreten einer Stagnation entwickeln. Der primäre Gallengang wird als Krankheit mit unbekannter Ätiologie angesehen.

Was passiert

Wie manifestiert sich die Zirrhose bei Männern? Alle Veränderungen im Körper von Männern erscheinen ebenso wie Frauen. Der Körper kann aufgrund von Strukturänderungen nicht vollständig funktionieren. Wenn dies geschieht, geschieht Folgendes:

• die Produktion von Plasmaproteinen ist gestört;
• Proteine, die an der Blutgerinnung beteiligt sind, werden nicht normal synthetisiert.
• Giftstoffe werden nicht neutralisiert.

Neben diesen Änderungen steigt der Druck in der Pfortader. Dies liegt an der Kompression der kleinsten Lebergefäße durch Bindegewebe, das gewachsen und normal geworden ist. In dieser Hinsicht beginnt der Blutstrom das Organ zu umgehen und durchläuft die Sicherheiten. Daher dehnen sich die Hämorrhoidenvenen aus und wickeln sich im Nabel sowie im unteren Teil der Speiseröhre. Oft treten starke Blutungen auf. Galle kann auch nicht normal fließen. Aus diesem Grund entwickelt sich Gelbsucht.

Anzeichen einer Zirrhose bei Männern

Es ist bekannt, dass Männer häufiger an dieser Krankheit leiden. Ihre Symptome im stärkeren Geschlecht unterscheiden sich nicht wesentlich von den Manifestationen in der schwachen Hälfte der Menschheit. Trotzdem gibt es Unterschiede. Die ersten Symptome einer Zirrhose bei Männern ähneln dieser Krankheit nicht. Wenn Leberzirrhose im Anfangsstadium solche Anzeichen manifestieren kann:

• verminderter Appetit und plötzlicher Gewichtsverlust;
• Schwäche;
• Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium oder im Epigastrium;
• Leber und Milz des Mannes sind größer als normal.

In diesem Stadium gibt es nur wenige Symptome einer Zirrhose. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Zustand des Patienten. Er hat schwerere Symptome, die für eine Zirrhose charakteristisch sind. Das letzte Stadium der Krankheit ist gekennzeichnet durch:

• eine Abnahme der Lebergröße;
• der Unterleib vergrößert sich, da sich Flüssigkeit (Aszites) darin ansammelt und die Beine und Arme anschwellen können;
• In der Nabelgegend erscheint ein Gefäßmuster in Form eines Quallenkopfes. Sein Aussehen ist mit einer Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand verbunden;
• Schultern, Brust, Rücken und Handflächen sind mit rötlichen Besenreisern bedeckt.
• Bei Männern mit Zirrhose sind die charakteristischen Symptome das Verschwinden der Haare in den Achselhöhlen und im Schambereich, Impotenz entwickelt sich;
• Die häufigen Schmerzen in den Kopfsorgen, die Aufmerksamkeit und das Gedächtnis nehmen ab. Dies liegt an der Vergiftung des Körpers mit schädlichen Substanzen, die die Leber nicht desinfizieren kann.
• Während der Gastroskopie können Sie die Ausdehnung der Venen der Speiseröhre sehen;
• Hyperbilirubinämie und Hautjucken können auftreten.

Die Leberzirrhose, deren Symptome sich bei Männern etwas von den Manifestationen bei Frauen unterscheiden, ist eine unheilbare Krankheit, die ständig voranschreitet. Ihre Komplikationen sind besonders gefährlich. In den frühen Stadien kann der Fluss jedoch kontrolliert werden. Zu diesem Zweck muss eine Person eine Diät einhalten, sich an das tägliche Regime halten und alle medizinischen Termine durchführen.

Die Zeit der schweren Symptome

Darüber hinaus wird die Zirrhose bei Männern immer schwieriger: Die beiden für diese Krankheit charakteristischen Hauptsyndrome wachsen - die portale Hypertonie und das hepatozelluläre Versagen.

Portalhypertonie ist mit einem Druckanstieg in der Pfortader verbunden. Charakteristisch für dieses Syndrom sind Aszites, bei denen sich Flüssigkeit im Bauchraum ansammelt, sowie Splenmegalie und das Zeichen eines "Medusinkopfes". Aszites ist durch einen großen Bauch, Atemnot, Schweregefühl und Dehnung im Bauch gekennzeichnet. "Medusina-Kopf" ist ein Gefäßmuster, das in verschiedenen Richtungen vom Nabel abweicht, eine Art Venenplexus.

Hepatozelluläres Versagen ist durch eine gestörte Leberfunktion gekennzeichnet, die mit dem Tod seiner Zellen zusammenhängt. Die Blutgerinnung und die Entgiftungsfähigkeit sind beeinträchtigt. Anfangs bluten die Kapillaren, das Zahnfleisch, kleine Hämatome treten auch bei Berührung auf.

Aufgrund der schlechten Entgiftung sammeln sich Toxine im Darm an, die über die Dermis ausgeschieden werden. Ein Mann klagt über trockene Haut und Juckreiz. Dysbacteriose und hepatische Enzephalopathie können auftreten. Unter einem Symptom der hepatischen Enzephalopathie versteht man das reduzierte Gedächtnis, die Intelligenz, die Veränderung des Charakters und des Verhaltens (Patienten können aggressiv oder weinerlich sein), Schlafstörungen, Albträume. Rausch kann zu plötzlichem Fieber führen.

Vergiftungssymptome manifestieren sich durch fortschreitendes, zunehmendes Unwohlsein, unaufhörliche Übelkeit und Erbrechen von Zeit zu Zeit. Der Patient verliert stark und schnell an Gewicht. Gleichzeitig nimmt der Magen noch mehr zu. In diesem Stadium kommt es häufig zu einer Stagnation der Galle, der Schleimhäute und der Gelbsucht der Haut, der Juckreiz nimmt zu.

Symptome der Endstufe

Das Endstadium der Zirrhose bei Männern ist durch die maximale Entwicklung aller Symptome gekennzeichnet. Lebensbedrohliche Komplikationen können auftreten. Das Ödem der Bauchhöhle ist noch ausgeprägter: Der Unterleib auf dem Hintergrund eines abgemagerten Körpers sieht einfach riesig aus. Die Haut ist trocken, schlaff und erdig grau, mit Haaren und kleinen Hämatomen. Der Zustand eines Mannes in dieser Zeit kann als äußerst ernst eingestuft werden. Patienten fallen oft in das Leberkoma oder sterben an mehreren Magenblutungen. Wie kann man in diesem Stadium eine Zirrhose bei Männern behandeln? In der Regel sind alle Methoden bereits unwirksam.

Wie lange kann ein Mann mit Zirrhose-Symptomen leben?

Wie ein kranker Mann mit Leberzirrhose in einem vernachlässigten Stadium aussieht, ist auf dem Foto im Internet zu sehen. Wie viele Männer leben mit einer Leberzirrhose und wie viele vom schönen Geschlecht?

Die Zirrhose bei Männern, insbesondere wenn sie aus Alkohol stammt, hat einen günstigeren Verlauf. Bei Frauen ist die Empfindlichkeit der Hepatozyten gegenüber den Auswirkungen von Toxinen, insbesondere Ethanol, höher.

Wenn bei einem Vertreter der starken Hälfte Zirrhose diagnostiziert wird und er den Empfehlungen der Ärzte nicht folgt, dann lebt er normalerweise keine drei Jahre. Wenn die Krankheit durch eine Enzephalopathie kompliziert ist, kann der Patient länger als ein Jahr leben.

Wenn die Krankheit durch Virushepatitis verursacht wird, verläuft sie aggressiver, insbesondere in Kombination mit Alkohol- und Drogensucht.

Ältere und geschwächte Männer haben eine schlechtere Prognose. Darüber hinaus hat sich die Krankheit im Alter seit vielen Jahren in der Regel ausgedehnt und ist vernachlässigt.

Fazit

Die Leberzirrhose wird nicht ohne Grund als Erkrankung des Mannes angesehen: In zehn von zehn Fällen waren es neun. Die Manifestationen dieser Krankheit im stärkeren Geschlecht unterscheiden sich etwas von den Symptomen bei Frauen. Diese Krankheit hat einen chronischen Rückfall und verkürzt das Leben eines Mannes erheblich. Es ist unmöglich, die Zirrhose vollständig zu heilen. Wenn Sie jedoch rechtzeitig mit der Behandlung beginnen und sich einer Diät unterziehen, können Sie die Remission erheblich verlängern.

Video

Symptome und Behandlung von Gallenzirrhose

Die zirrhotische Schädigung der Leberzellen wird nach dem verursachenden Faktor in die primäre und sekundäre Pathologie eingeteilt. Die biliäre Leberzirrhose des primären Typs ruft Autoimmunreaktionen im Körper hervor. PBC entwickelt sich in chronischer Form und ist durch eine Entzündung der Gallengänge mit der Entwicklung einer Cholestase gekennzeichnet. Die Hauptsymptome sind Juckreiz und Ikterus der Haut, Schwäche, rechte Schmerzen im Intercostalraum. Durch Blut- und Leberuntersuchungen diagnostiziert. Die Behandlung ist komplex mit der Anwendung immunsuppressiver, entzündungshemmender und antifibrotischer Techniken vor dem Hintergrund der Gallensäureaufnahme.

Eine Lebererkrankung wird oft von Kratzern, Gelbfärbung der Haut und Schmerzen hinter den Rippen begleitet.

Allgemeine Informationen zu BCP

Die biliäre Zirrhose des Lebergewebes ist eine chronische Pathologie mit dem ICD-Code K74, die durch eine Verletzung des Galle-Stroms durch die innerhalb und außerhalb des Organs befindlichen Leberkanäle verursacht wird. PBC geht mit einer fortschreitenden Zerstörung des Parenchyms einher, wobei beschädigtes Gewebe durch Fibrin ersetzt wird. Solche Prozesse lösen eine zirrhotische Läsion und eine Leberfunktionsstörung aus. Nach 10–11 Jahren treten Symptome einer portalen Hypertonie auf.

In etwa 15–17% der Fälle ist die Ursache für die Entwicklung der Pathologie im Krankheitsfall eine Gallenstagnation. In Gefahr - Menschen 20 - 50 Jahre. Häufiger Auftreten von Krankheiten in der Bevölkerung der Länder mit einem schwachen Entwicklungsstand der Medizin.

Die Prognose wird günstig sein, wenn die Ursachen der Zirrhose behandelt werden, was nahezu unmöglich ist. Daher stirbt der Patient im Durchschnitt nach 18 Jahren an Leberversagen und anderen Komplikationen. Laut Aussage wird eine Behinderung zugeordnet, da eine Heilung der Krankheit nicht möglich ist.

Klassifizierung

Je nach Art des verursachenden Faktors gibt es zwei Arten von Zirrhose:

1. Primäre biliäre Zirrhose (PBC). Diese Form von kranken Frauen häufiger. Die Krankheit ist durch ein übermäßiges Wachstum der Gallengänge mit eingeschränktem Gallenfluss, Tod von Hepatozyten und Fortschreiten der Fibrose und Cholestase gekennzeichnet.
2. Sekundäre Gallenerkrankung der Leber. Die meisten Fälle werden unter der männlichen Bevölkerung erfasst. Es wird durch eine längere Verstopfung der Gallengänge außerhalb der Leber und einen chronisch gestörten Abfluss der Galle hervorgerufen.

Beschreibung der primären biliären Zirrhose

Eine biliäre primäre Lebererkrankung wird häufig bei Frauen im Vorruhestand und im Rentenalter festgestellt.

Primäre biliäre Zirrhose mit ICD-K74-Code ist durch die Autoimmunität der Natur gekennzeichnet. Es beginnt mit der Manifestation von Symptomen einer destruktiven, aber nicht eitrigen Entzündung der Gallengänge. Lange Zeit manifestiert sich nicht, nur die Blutuntersuchungen verändern sich. Mit fortschreitender Krankheit manifestiert sich die Spezifität der Störungen, die mit einer Abnahme des Ausflusses der Galle aus der Leber einhergehen, die das Gewebe zu korrodieren beginnt, eine Zirrhose verursacht und die Organfunktion beeinträchtigt. Gleichzeitig werden die Gallengänge innerhalb der Leber zerstört: interlobulär und septal.

Die biliäre Zirrhose betrifft häufig Frauen in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren. Häufige Komplikationen sind Aszites, Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis, portale Hypertonie, Krampfadern und Funktionsstörungen des Gehirns und des Gehirns (Enzephalopathie).

Stufen

PBC entwickelt sich in Stufen:

• I. Das Stadium, in dem Entzündungen nur in den Gallengängen auftreten, ohne dass eitrige Prozesse entstehen. Kleine und mittlere Kanäle mit schwacher Fibrose und Galle-Stagnation werden allmählich zerstört. In der Masse wird nur anhand von Blutuntersuchungen diagnostiziert. Das einzige Stadium, in dem die Krankheit vollständig geheilt werden kann.
• Ii. Eine Phase, die durch die Ausbreitung von Entzündungen über die Kanäle hinweg gekennzeichnet ist, indem die Anzahl der gesunden Bahnen reduziert wird. Dadurch wird die Abgabe der Galle aus der Leber blockiert und die Absorbierbarkeit im Blut erhöht.
• Iii. Stadium, in dem die Anzahl der gesunden Hepatozyten im Körper mit der Entwicklung einer aktiven Fibrose abnimmt. Aufgrund der Verdickung der Leber und der Entwicklung von Narbengewebe wird die Pfortader mit dem Auftreten von Hypertonie zusammengedrückt.
• Iv. Eine Phase, in der eine große oder kleine Zirrhose voranschreitet.

Ursachen und Risikofaktoren

Primäre biliäre Zirrhose tritt auf, wenn das Immunsystem beginnt, spezifische Antikörper zu produzieren, die das eigene gesunde Gewebe angreifen (bei Zirrhose, insbesondere in den Gallengängen). Es gibt keine eindeutige Liste von Gründen, die zur Entwicklung von Autoaggressionsstörungen im Körper führen. Es wird vermutet, dass die Erreger autoaggressiver pathologischer Prozesse folgende Ursachen haben können:

• virale oder bakterielle Infektion;
• Schwankungen des Hormonspiegels;
• jedes andere Autoimmun-Syndrom, zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Sjögren-Krankheit, Kreuz-Syndrom, Thyroiditis, tubuläre Azidose der Nieren.

Nicht die letzte Rolle spielt ein solcher Grund wie die genetische Veranlagung.

Was ist los?

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund der folgenden charakteristischen Körperreaktionen:

Mit PBC produziert das Immunsystem Antikörper, die aggressiv auf gesunde Leberzellen abgestimmt sind.

1. Autoaggressive Erkrankungen der Gallenwege. Das Immunsystem beginnt, spezifische Autoantikörper gegen die interlobulären und septalen intrahepatischen Kanäle zu bilden und die Mutation von T-Lymphozyten zu starten. Aseptische Entzündungen des destruktiven Typs werden durch negative Auswirkungen auf die Zellen der Gallenwege hervorgerufen. Die Hauptantikörper mit dem führenden pathogenetischen Wert sind die Elemente von M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA und anderen Immunkomplexen. Um ihr Niveau im Körper zu bestimmen, können spezifische Analysen durchgeführt werden.
2. Quetschen der extrazellulären Bindungsmembranproteine ​​auf Epithelzellen im Gallentubulus, wodurch ihre Zellstruktur geschädigt wird (Zytolyse).
3. Das Auftreten einer verzögerten Überempfindlichkeit gegen Zytolyse der Gallengänge in der Leber.
4. T-Lymphozyten-Dysfunktion, die auf eine Steigerung ihrer Aktivität im Vergleich zu gesunden Komponenten der Gallentubuli abzielte.
5. Das Versagen des Metabolismus von Gallensäuren, das seine Absorption in das Blut und das umgebende Gewebe mit der Entwicklung von Entzündungen, Fibrose und Leberzirrhose hervorruft.

Symptome von PBC

Was kann die Klinik der primären biliären Zirrhose sein? Es gibt:

Eine so gefährliche Erkrankung wie PBC kann anfangs keine expliziten Signale über sich selbst geben.

• asymptomatisch;
• träge;
• schnell fortschreitende Symptome.

Asymptomatische PBC wird nur als Ergebnis solcher Änderungen in klinischen Tests erkannt:

• alkalischer Phosphatase-Sprung;
• erhöhtes Cholesterin;
• die Anwesenheit von AMA.

In anderen Fällen entwickeln sich frühe und späte Symptome.

Frühe Klinik

Das Anfangsstadium der primären biliären Zirrhose äußert sich in folgenden Symptomen:

• Pruritus Tritt sofort periodisch auf und alarmiert dann ständig. Erhöht sich, wenn es überhitzt, mit Wasser gespült wird und nachts. Juckreiz ist das einzige Zeichen seit vielen Jahren oder geht vor Gelbsucht vor.
• Mechanischer oder cholestatischer Gelbsucht. Es entwickelt sich langsam mit geringer Intensität. Gelbfärbung ist nur bei Sklera möglich. Es entwickelt sich bei der Hälfte der Patienten mit biliärer Zirrhose.
• Hyperpigmentierung der Dermis. Sie tritt bei 60% der Patienten auf und ist im interskapularen Bereich lokalisiert, wobei andere Bereiche des Körpers allmählich erfasst werden.
• Xanthome - Fettansammlungen auf der Haut der Augenlider vor dem Hintergrund von Stoffwechselstörungen.

• Leberzeichen Selten entwickelt und manifestiert sich in Form von vaskulären "Sternen", roten Handflächen und vergrößerten Brüsten (bei Männern).
• Tastbare, aber unscharfe Vergrößerung der Leber und Milz. Normalerweise wird die Größe des Körpers in der Verbesserungsphase wieder auf den Standard gebracht. Die Dynamik kann mit Ultraschall verfolgt werden.
• Verlust und Schmerzen im unteren Rückenbereich, Knochen, Gelenke und Mangel an Mineralien im Knochengewebe.
• Veränderte Blutuntersuchungen für Biochemie, Leberenzyme.

Was sind einige unspezifische Symptome?

• Schmerz im rechten Interkostalraum;
• Dyspepsie in Form von Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall (Verstopfung);
• Temperaturanstieg - von Subfibralität zu Fieberzustand;
• Schwäche, Weigerung zu essen, schnelle Überarbeitung.

Sie erscheinen auf einmal oder nach und nach und erinnern oft an chronische cholestatische Hepatitis.

Späte Symptome

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose nimmt das unspezifische klinische Bild, der Pruritus, zu. Wenn jedoch der Juckreiz der Haut reduziert wird, signalisiert dies den Beginn des Endstadiums, wenn das Leberversagen zunimmt und das Todesrisiko des Patienten steigt.

An Stellen erhöhter Pigmentierung wird der Zustand der Dermis verändert. Es kommt zu einer Verdickung, Vergröberung und starken Schwellung (besonders im Bereich der Handflächen und Füße). Es gibt einen Ausschlag und gebleichte Haut.

Vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion bei der Produktion von Gallen- und Darmfunktionsstörungen treten Anzeichen eines Malabsorptionssyndroms auf - eine Verminderung der Aufnahme von Vitaminen, insbesondere der fettlöslichen Gruppe (A, D, E, K), Mineralien und Nährstoffkomplexen. Erscheint:

Die Manifestation von PBC in den späteren Stadien manifestiert sich durch das Trocknen von Schleimhäuten und Integumenten, beeinträchtigten Stuhlgang und starke Ermüdung.

• häufige Stuhlgänge mit flüssigen und fetten Stuhlmassen;
• starker Durst;
• trockene Haut und Schleimhäute;
• erhöhte Zerbrechlichkeit von Knochen, Zähnen;
• starke Erschöpfung.

Die Anzeichen einer portalen Hypertonie nehmen mit der Entwicklung von Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre und des Magens zu. Wenn sich die Leberfunktionsstörung verschlechtert, entwickelt sich das hämorrhagische Syndrom mit der Entwicklung von Blutungen häufiger aus dem Gastrointestinaltrakt und den Krampfadern der Speiseröhre. Dies erhöht die Leber und Milz stark.

Komplikationen und Begleitmanifestationen

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose werden alle Organe und Systeme nach und nach von verschiedenen Krankheiten betroffen. Was sind die häufigsten Gruppen von Pathologien?

• Spezifische Läsionen der Dermis, der Schleimhäute, der Talgdrüsen und der Speicheldrüsen, vereint durch einen gemeinsamen Begriff - Sjögren-Syndrom.
• Pathologische Veränderungen des Gastrointestinaltrakts mit eingeschränkter Funktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms, während die Zahl der für die Verdauung ankommenden Galle und Pankreasfunktionsstörung verringert wird. Probleme werden durch Ultraschall identifiziert.

• Fehlfunktionen des endokrinen Systems (häufiger bei Frauen). Manifestierte Dysfunktion der Eierstöcke und der Nebennierenrinde, Hypothalamusinsuffizienz.
• Veränderungen in den Nieren und Blutgefäßen mit der Entwicklung einer Vaskulitis.
• Krebs des Gallengangs - Cholangiokarzinom.
• Leberinsuffizienz, schwere Formen der Hepatitis.

Assoziierte Krankheiten - Diabetes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenie und andere. Auto-aggressive Schilddrüsenpathologien, Sklerodermie und Arthritis sind häufiger.

Weniger häufig diagnostizierter extrahepatischer Krebs vor dem Hintergrund der Immundefizienz bei PBC:

• bei Frauen Tumoren in der Brustdrüse;
• bei Männern Hodgkin-Sarkom.

Diagnose

Frühe diagnostische Indikatoren der primären biliären Zirrhose - Abweichungen von der Norm bei Blutuntersuchungen für die Biochemie. Beobachtet:

• alkalischer Phosphatase-Sprung, Bilirubin, Aminotransferase, Gallensäuren;
• vermehrtes Kupfer und Eisen;
• Anzeichen einer Hyperlipidämie mit erhöhtem Cholesterin, Phospholipiden, b-Lipoproteinen;
• Erhöhung der Konzentration der Antigene IgM und IgG.

Instrumentelle Diagnoseverfahren für PBC:

• Ultraschall des betroffenen Organs;
• MRT der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber;
• Biopsie mit Strukturanalyse von Geweben.

Um eine Differentialdiagnose von Strikturen durchzuführen, werden Tumoren, Gallensteine, sklerosierende Cholangitis, autoaggressive Hepatitis, Karzinome der Kanäle im Organ sowie Hepatitis C durchgeführt:

• Gonor-Ultraschall
• Hepatobiliszintigraphie;
• retrograde oder direkte Cholangiographie.

Behandlung

Primäre biliäre Zirrhose wird von einem Hepatologen auf der Grundlage einer komplexen Therapie behandelt mit der Ernennung von:

Mit PBC zu leben bedeutet, schlechte Gewohnheiten aufzugeben, Diät zu nehmen und die traditionelle Medizin zu verhindern.

• Immunsuppressiva, entzündungshemmende und antifibrotische Mittel, Produkte mit Gallensäuren;
• Diäten, die reich an Eiweiß und reduziertem Fett sind;
• symptomatische Behandlung;
• adjuvante Therapie Volksheilmittel.

Eine Impfung von Patienten mit Leberzirrhose ist möglich, wenn die Gefahr besteht, dass Hepatitis A und B entwickelt werden. In Extremfällen wird entsprechend den Indikatoren für die Diagnose des Zustands des Patienten eine Lebertransplantation durchgeführt.

Diät

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose basiert auf der Nahrungsaufnahme. Die Wirksamkeit der gesamten Therapie hängt von der Richtigkeit der gewählten Diät ab.

1. strikte aber nahrhafte Diät mit einem Kaloriengehalt von 2500–2900 kcal;
2. Vermeidung von schädlichen (fetthaltigen, aromatisierten, Cholesterin) Lebensmitteln, Milchprodukten und Honig;
3. Bereicherung der Ernährung mit Gemüse und Obst;
4. die Verwendung von warmen, nicht kalten Speisen in kleinen Portionen;
5. Teilmahlzeiten - ab 5-mal täglich;
6. bevorzugte Wärmebehandlung - Kochen am Feuer, Dämpfen, mindestens - Braten im Ofen;
7. Trinken Sie viel Wasser - ab 2 Liter Wasser pro Tag;
8. Fastentage an Gemüse oder Obst - 1 Mal in 14 Tagen.

Typischerweise wird die Zirrhose mit einer Diät gemäß Tabelle Nr. 5a behandelt. Wenn jedoch Aszites auftritt, wird der Patient in einen salzfreien Tisch Nr. 10 überführt.

Symptomatische Behandlung

Das unangenehmste Symptom einer primären biliären Zirrhose ist Juckreiz. Um es zu beseitigen, wenden Sie an:

• "Cholestyramin", "Colestipol" - zur Bindung von Gallensäuren und zur Abgabe aus dem Hepato-Darm-Trakt;
• Rifampicin, Nalakson, Naltrexon, Cimetidin, Phenobarbital
• Leberenzyme induzieren und Juckreiz reduzieren;
• Plasmapherese, UV-Strahlung.

Die Einnahme von Medikamenten gegen PBC zielt darauf ab, die Galleproduktion zu verbessern, das Kratzen der Haut zu verringern und das Immunsystem zu verbessern.

Bei Hyperlipidämie mit Xanthomen werden Cholestyramin, Clofibrat oder Glucocorticoide verschrieben. Mehrere Sitzungen der Plasmapherese entlasten die Xanthomatose der Nervenenden. Es wird empfohlen, die Aufnahme von nützlichen Substanzen zu verbessern und die Abbauprozesse mit Zinkpräparaten und Multivitaminen mit einem Mineralkomplex zu stabilisieren. Bei einem bestimmten Mangel an einem bestimmten Vitamin werden die intravenösen Flüssigkeiten verschrieben.

Spezifische Arzneimittel

Trotz des Fehlens einer spezifischen Liste von Provokateuren für die Entwicklung einer Gallenzirrhose werden Präparate vorgeschrieben, um die Immunantwort zu unterdrücken, Kupfer zu binden und die Bildung von Kollagen zu verhindern.

Die Medikamente der Wahl sind:

• Ursodesoxycholsäure - wirksam bei Langzeitbehandlung zur Unterstützung der Verdauungsfunktion;
• "Methotrexat" - zur Verbesserung der Blutbiochemie, zur Verringerung des Juckreizes und zur Verbesserung der Effizienz;

Der Rest der Auswahl der Medikamente wird individuell durchgeführt, wobei das Verhältnis von Nutzen zu Risiko sorgfältig beurteilt wird. Falsch ausgewählte Medikamente sind mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden, die den Verlauf der Erkrankung und die Komplikationen verschlimmern.

Transplantation

Indikationen für die Operation:

• rasche Progression der primären biliären Zirrhose (Stadium IV);
• Entwicklung von Aszites, Kachexie, Enzephalopathie, Osteoporose;
• Blutungen aus Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre oder des Magens;
• drastische Verringerung der Lebenserwartung.

Der Grad der Notwendigkeit einer Transplantation ermöglicht die Bestimmung der Childe-Pugh-Skala, mit der der Grad der Schädigung des Lebergewebes beurteilt werden kann. Eine Lebertransplantation verlängert das Leben des Patienten auf 5 Jahre. Die Indikationen werden mit einer frühen Transplantation besser sein. Wiederholungen der primären biliären Zirrhose nach der Transplantation sind unwahrscheinlich, jedoch möglich.

Volksweisen

Rezepte der traditionellen Medizin sind eine Hilfsmaßnahme bei der Behandlung von PBC und werden nur nach Absprache mit dem Arzt verordnet. Es ist unmöglich, die Krankheit zu heilen, indem nur die Volksmedizin genommen wird.

Kräuter mit entzündungshemmenden, choleretischen, beruhigenden und beschleunigenden Eigenschaften zur Zellerneuerung werden zur Zubereitung von Dekokten, Infusionen und Tees verwendet, und immunmodulierende Pflanzen werden verwendet. Dazu gehören Elecampane, Salbei, Dagil.

Beliebte Rezepte für die Behandlung von Volksheilmitteln, die normalerweise von einem Arzt angeboten werden, lauten wie folgt:

1. 2 EL. l trockene Ringelblume, 250 ml kochendes Wasser 10 Minuten köcheln lassen und eine halbe Stunde verteidigen. Trinken Sie 2 EL. l dreimal täglich für 30 Minuten vor den Mahlzeiten
2. 1 TL Distelsamen, 250 ml kochendes Wasser bestehen eine halbe Stunde. Trinke 30 Minuten dreimal täglich 100 ml. vor den Mahlzeiten für 14 Tage.
3. 1 EL vorbereiten l Birkenknospen (2 EL. Blätter), 40 ml kochendes Wasser, Soda (an der Messerspitze) 60 Minuten ziehen lassen. Tee zu trinken 4 P. / Tag. auf 100 ml in 30 min. vor den Mahlzeiten

Prävention

1. rechtzeitige Behandlung von Alkoholismus, JCB;
2. wünschenswerte Beseitigung der frühen Stadien der primären biliären Zirrhose;
3. Vorbeugung gegen Blutungen mit Krampfadern vor dem Hintergrund einer Zirrhose;
4. regelmäßige Nachsorge bei einem prädisponierten Arzt.

Lebensdauer

Das Ergebnis einer asymptomatischen Lebererkrankung ist relativ günstig. Bei dieser Diagnose beträgt die Lebenserwartung 15-20 Jahre. Die Prognose bei Patienten mit schweren Symptomen ist signifikant schlechter. Bei diesen Patienten beträgt die Lebenserwartung 7 bis 8 Jahre. Verschlimmert den Verlauf der Erkrankung Ascites, Krampfadern, Ösophagus, Osteomalazie, hämorrhagisches Syndrom. Nach einer Lebertransplantation beträgt die Möglichkeit eines erneuten Auftretens 15–30%.

Behinderung

Eine Behinderung wird nach der Bewertung solcher Indikatoren zugewiesen:

• das Stadium der Leberfunktionsstörung, das auf der Child-Pugh-Skala bewertet wird;
• Fortschreiten der Zirrhose;
• das Vorhandensein von Komplikationen;
• Behandlungseffizienz.

Für diese Zeiträume wird eine Behinderung ausgestellt:

• unbegrenzt;
• für 2 Jahre mit der ersten Gruppe;
• für ein Jahr mit der zweiten und dritten Gruppe.

Bedingungen für die Erteilung der ersten Gruppe von dauerhaften Behinderungen:

• dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
• PBC dritten Grades;
• das Vorhandensein von unheilbarem Aszites;
• schwerer Allgemeinzustand.

Bedingungen für die Ausstellung einer zweiten Behindertengruppe:

• dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
• der dritte Grad der Progression der Hauptpathologie;
• keine Komplikationen

Bedingungen für die Ausstellung einer dritten Behindertengruppe:

• Progression der Zirrhose zweiten Grades;
• zweite Stufe der Leberfunktionsstörung.

Einem Patienten wird die Behinderung versagt, wenn:

• Leberfunktionsstörung hat die erste Stufe erreicht;
• Fortschreiten der Zirrhose - erster Grad.