Was ist das gefährliche Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubin-Metabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten wird als ziemlich selten angesehen, bei den Erbkrankheiten ist sie jedoch am häufigsten.

Kliniker haben festgestellt, dass eine solche Störung häufiger bei Männern diagnostiziert wird als bei Frauen. Der Höhepunkt der Exazerbation fällt in der Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine Vielzahl prädisponierender Faktoren, wie zum Beispiel die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, übermäßiger körperlicher Betätigung, die wahllose Verwendung von Medikamenten und viele andere, können zu einem Anfangsfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist in einfachen Worten?

In einfachen Worten ist das Gilbert-Syndrom eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch eine gestörte Nutzung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert Bilirubin nicht richtig und beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen im Jahr 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine geringe Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als Krankheit betrachtet und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben nach Angaben der National Institutes of Health etwa 3% bis 7% der Bevölkerung das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein kann und 10% erreichen kann. Das Syndrom tritt häufiger bei Männern auf.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an dem für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Ort erhalten haben - Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1). Dies führt zu einer Verringerung des Gehalts dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des indirekten Bilirubins, das für das Gehirn toxischer ist, in eine gebundene Fraktion - viel schlechter ist.

Ein Gendefekt kann auf unterschiedliche Weise exprimiert werden: Am Ort von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei überschüssigen Nukleinsäuren beobachtet, das jedoch mehrmals auftreten kann. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbationsperioden und das Wohlbefinden hängen davon ab. Der angegebene Chromosomenfehler macht sich oft erst im Jugendalter bemerkbar, wenn sich der Stoffwechsel von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses dieses Prozesses von Androgenen wird das Gilbert-Syndrom in der männlichen Bevölkerung häufiger festgestellt.

Der Transfermechanismus wird als autosomal rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht kein Zusammenhang mit den Chromosomen X und Y, dh ein anormales Gen kann sich bei einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren.
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, manifestiert sich das Gilbert-Syndrom. Befindet sich ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird zum Träger und kann ihn an seine Kinder weitergeben.

Die Manifestationswahrscheinlichkeit der meisten mit dem rezessiven Genom assoziierten Krankheiten ist nicht sehr signifikant, denn wenn auf dem zweiten Chromosom ein dominantes Allel vorhanden ist, wird die Person nur zum Träger des Defekts. Dies gilt nicht für das Gilbert-Syndrom: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt. Daher ist die Chance, dass sie von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit werden in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Ermüdung ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verminderter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Flecken der Haut. Wenn Bilirubin nach einer Verschlimmerung abnimmt, beginnt die Sklera der Augen gelb zu werden.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starkes jucken der haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt es sich unabhängig von der Mahlzeit schwer an;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psycho-emotionalen Hintergrunds;
  • Bauchdehnung, Übelkeit;
  • Erkrankungen des Stuhls - Patienten mit Durchfall.

In Perioden der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der betreffenden Krankheit fehlen sie selbst in Zeiten der Verschlimmerung.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - Normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5 bis 20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom steigt der Gesamtbilirubin-Wert indirekt an.
  • Vollblutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhter Gehalt an unreifen Erythrozyten) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • Biochemische Analyse von Blut - Blutzucker ist normal oder leicht reduziert, Blutproteine ​​liegen innerhalb normaler Grenzen, alkalische Phosphatase, AST, ALT sind normal und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Auffälligkeiten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombinindex und Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndromen:

  • Vergrößerte Leber - in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie fehlt;
  • Erhöhte Coproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferase-Aktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium - selten, wenn - Schmerzen auftreten;
  • Juckende Haut fehlt;
  • Cholezystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, Fettabbau;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine geringfügige Abnahme der Clearance;
  • Die Erhöhung des Bilirubins im Serum ist überwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt:

  • Versuch mit Fasten.
  • 48stündiges Fasten oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) des freien Bilirubins. Nichtgebundenes Bilirubin wird am ersten Testtag und nach zwei Tagen auf leeren Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% zeigt einen positiven Test an.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Aufnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag über 5 Tage trägt dazu bei, den Spiegel an ungebundenem Bilirubin zu senken.
  • Testen Sie mit Nikotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um 2-3 Mal innerhalb von drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin bewirkt einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Stellen Sie außerdem sicher, dass die Diagnose eine perkutane Leberpunktion ermöglicht. Die histologische Untersuchung des Punktats zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, es ist jedoch wichtig, einen Typ von Gelbsucht rechtzeitig von einem anderen zu unterscheiden. Bei dieser Patientengruppe wurde eine erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Medikamenten und einigen Antibiotika-Gruppen festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, den Gehalt an Leberenzymen zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Zeit der Remission, die viele Monate, Jahre oder sogar ein Leben dauern kann, ist keine besondere Behandlung erforderlich. Hier geht es vor allem darum, die Verschlimmerung zu verhindern. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhekur einzuhalten, nicht zu kühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu vermeiden.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung des Gilbert-Syndroms bei der Entwicklung von Gelbsucht umfasst die Verwendung von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - je nach Indikation bei Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - um den Bilirubinspiegel im Blut zu senken ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagoge - zur Verringerung der Gelbfärbung der Haut ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • Enterosorbentien - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostischen Verfahren unterzogen werden muss, um den Verlauf der Krankheit zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf die medikamentöse Behandlung zu untersuchen. Durch rechtzeitige Tests und regelmäßige Besuche beim Arzt wird nicht nur die Schwere der Symptome verringert, sondern Sie werden auch vor möglichen Komplikationen gewarnt, zu denen schwerwiegende somatische Erkrankungen wie Hepatitis und Gallensteinerkrankung gehören.

Erlass

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten auf keinen Fall „entspannt“ werden - sie müssen dafür sorgen, dass eine weitere Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms nicht auftritt.

Erstens ist es notwendig, den Gallengangschutz durchzuführen - dies verhindert die Stagnation der Galle und die Bildung von Gallensteinen. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wären cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk-Präparate. Einmal in der Woche sollte der Patient "blinde Wahrnehmung" durchführen - auf leerem Magen müssen Sie Xylit oder Sorbit trinken. Dann müssen Sie sich auf die rechte Seite legen und den Bereich der anatomischen Stelle der Gallenblase eine halbe Stunde mit einem Heizkissen erwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Beispielsweise müssen Produkte, die im Falle einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms einen provozierenden Faktor darstellen, von der Speisekarte ausgeschlossen werden. Jeder Patient hat einen solchen Satz von Produkten.

Power

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch während der Remission beobachtet werden.

Verwendung verboten:

  • Fettfleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Saucen und Gewürze;
  • Schokolade, Gebäck;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzige, salzige, gebratene, geräucherte Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Zugelassen zur Verwendung:

  • alle Arten von Getreide;
  • Gemüse und Obst in jeglicher Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fetthaltigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Je nach Verlauf der Erkrankung ist die Prognose günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit einer erhöhten Mortalität einher. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn Sie das Leben solcher Menschen versichern, gelten sie als normales Risiko. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin sinkt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass nach Intercurrent-Infektionen, wiederholtem Erbrechen und ausgelassenen Mahlzeiten Gelbsucht auftreten kann.

Es wurde eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen in der Gallenwege, Gallensteinerkrankungen, psychosomatischen Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten einen Genetiker konsultieren, bevor sie eine weitere Schwangerschaft planen. Dasselbe sollte getan werden, wenn bei Verwandten eines Paares, das Kinder hat, ein Verwandter diagnostiziert wird.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit beruht auf einem Defekt des vererbten Gens. Die Entwicklung des Syndroms zu verhindern, ist unmöglich, da Eltern nur Träger sein können und sie keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen darauf ab, Verschlimmerungen zu verhindern und die Remissionszeit zu verlängern. Dies kann durch die Beseitigung der Faktoren erreicht werden, die pathologische Prozesse in der Leber auslösen.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom ist eine genetisch bedingte metabolische Störung des Bilirubins, die auf einen Defekt mikrosomaler Leberenzyme zurückzuführen ist und zur Entwicklung einer benignen nichtkonjugierten Hyperbilirubinämie führt. In den meisten Fällen des Gilbert-Syndroms werden intermittierende Gelbsucht mit unterschiedlichem Schweregrad, Schweregrad im rechten Hypochondrium, dyspeptische und asthenovegetative Störungen festgestellt; kann Subfebrile, Hepatomegalie, Xanthelasmen Jahrhundert auftreten. Die Diagnose des Gilbert-Syndroms wird durch die Daten des klinischen Bildes, der Familienanamnese, Labor- und Instrumentenstudien und Funktionstests bestätigt. Beim Gilbert-Syndrom wird die Einhaltung der Diät, die Einnahme von mikrosomalen Enzymen, Hepatoprotektoren, choleretischen Kräutern, Enterosorbentien und Vitaminen gezeigt.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Hyperbilirubinämie, nicht hämolytischer familiärer Ikterus) ist durch mäßig erhöhte Spiegel an nicht konjugiertem Serum-Bilirubin und visuell manifestierten Ikterus-Episoden gekennzeichnet. Das Gilbert-Syndrom ist die häufigste Form der erblichen pigmentierten Hepatose. In den meisten Fällen treten die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms im Alter von 12 bis 30 Jahren auf. Ihre Entwicklung bei Kindern in der präpubertären und der Pubertät ist mit der hemmenden Wirkung von Sexualhormonen auf die Bilirubinausnutzung verbunden. Das Gilbert-Syndrom ist vor allem bei Männern verbreitet. Die Häufigkeit des Auftretens des Gilbert-Syndroms in der europäischen Bevölkerung liegt zwischen 2 und 5%. Das Gilbert-Syndrom führt nicht zu Fibrose und Leberfunktionsstörungen, sondern ist ein Risikofaktor für die Entwicklung von Cholelithiasis.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Das Gallenpigment Bilirubin, das während des Abbaus von Erythrozytenhämoglobin gebildet wird, liegt im Blutserum in Form von zwei Fraktionen vor: direktes (gebundenes, konjugiertes) und indirektes (freies) Bilirubin. Indirektes Bilirubin hat zytotoxische Eigenschaften, die sich am deutlichsten in Gehirnzellen widerspiegeln. In Leberzellen wird das indirekte Bilirubin durch Konjugation mit Glucuronsäure neutralisiert, dringt in den Gallengang ein und wird in Form von Intermediaten über den Darm und in geringen Mengen - mit Urin - aus dem Körper ausgeschieden.

Die Unterbrechung der Bilirubinverwendung beim Gilbert-Syndrom wird durch eine Mutation des Gens verursacht, das für das mikrosomale Enzym UDP-Glucuronyltransferase kodiert. Die Minderwertigkeit und teilweise Verringerung der Aktivität der UDP-Glucouronyltransferase (bis zu 30% der Norm) führt dazu, dass die Hepatozyten nicht in der Lage sind, die notwendige Menge an indirektem Bilirubin zu absorbieren und zu eliminieren. Es gibt auch eine Verletzung des Transports und des Anfalls von indirektem Bilirubin durch die Leberzellen. Infolgedessen steigt beim Gilbert-Syndrom der Spiegel an unkonjugiertem Serum-Bilirubin an, was dazu führt, dass es sich in den Geweben ablagert und sie gelb färbt.

Das Gilbert-Syndrom bezieht sich auf eine Pathologie mit einer autosomal-dominanten Vererbungsart, für deren Entwicklung es für ein Kind ausreichend ist, eine mutierte Version eines Gens von einem der Elternteile zu erben.

Klinische Manifestationen des Gilbert-Syndroms können durch anhaltendes Fasten, Dehydratation, körperliche und seelische Überforderung, Menstruation (bei Frauen), Infektionskrankheiten (Virushepatitis, Influenza und ARVI, Darminfektionen), chirurgische Eingriffe sowie Alkohol und bestimmte Medikamente ausgelöst werden (Glukokortikoide, Androgene, Ethinylestradiol), Antibiotika (Streptomycin, Rifampicin, Ampicillin), Natriumsalicylat, Paracetamol, Koffein.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Es gibt zwei Varianten des Gilbert-Syndroms: "kongenital" - manifestiert sich ohne vorherige infektiöse Hepatitis (die meisten Fälle) und manifestiert sich nach akuter Virushepatitis. Posthepatitis-Hyperbilirubinämie kann darüber hinaus nicht nur mit dem Gilbert-Syndrom, sondern auch mit dem Übergang der Infektion in die chronische Form in Verbindung gebracht werden.

Die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms treten normalerweise bei Kindern ab 12 Jahren auf, der Verlauf der Erkrankung ist wellig. Das Gilbert-Syndrom ist durch intermittierenden Ikterus unterschiedlicher Schwere gekennzeichnet - von subikterischer Sklera bis zu hellem Gelb der Haut und Schleimhäute. Die ikterische Färbung kann im Bereich des Nasolabialdreiecks, auf der Haut der Füße, den Handflächen, in den Achselhöhlen diffus sein oder sich teilweise manifestieren. Ikterus-Episoden treten beim Gilbert-Syndrom plötzlich auf, nehmen nach Einwirkung provozierender Faktoren zu und lösen sich unabhängig auf. Bei Neugeborenen können die Symptome des Gilbert-Syndroms Ähnlichkeiten mit vorübergehender Gelbsucht aufweisen. In einigen Fällen können beim Gilbert-Syndrom Xanthelasmen einzelner oder mehrerer Augenlider auftreten.

Die meisten Patienten mit dem Gilbert-Syndrom klagen über Schwere im rechten Hypochondrium, ein unangenehmes Gefühl in der Bauchhöhle. Asthenovegetative Störungen (Müdigkeit und Depression, Schlafstörungen, Schwitzen), dyspeptische Symptome (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Stuhlprobleme) werden beobachtet. In 20% der Fälle des Gilbert-Syndroms tritt ein leichter Anstieg der Leber auf, in 10% der Milz können Cholezystitis, eine Dysfunktion der Gallenblase und der Sphinkter von Oddi auftreten und das Cholelithiasis-Risiko steigt.

Etwa ein Drittel der Patienten mit Gilbert-Syndrom hat keine Beschwerden. Mit der Bedeutungslosigkeit und Unbeständigkeit der Manifestationen des Gilbert-Syndroms kann die Krankheit für lange Zeit von den Kranken unbemerkt bleiben. Das Gilbert-Syndrom kann mit Bindegewebsdysplasie kombiniert werden - häufig bei Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms basiert auf der Analyse klinischer Manifestationen, familiärer Daten, Laborergebnissen (allgemeine und biochemische Analyse von Blut, Urin, PCR), Funktionstests (Fastentest, Phenobarbitaltest, Nikotinsäure), Ultraschall der Organe der Bauchhöhle.

Bei der Erfassung der Anamnese werden das Geschlecht des Patienten, das Alter des Auftretens klinischer Symptome, das Auftreten von Gelbsucht-Episoden bei unmittelbaren Angehörigen und das Vorhandensein chronischer Erkrankungen, die Gelbsucht verursachen, berücksichtigt. Bei der Palpation ist die Leber schmerzlos, die Textur des Organs ist weich, die Lebergröße kann leicht zunehmen.

Der Gehalt an Gesamtbilirubin beim Gilbert-Syndrom ist aufgrund seines indirekten Anteils erhöht und liegt im Bereich von 34,2 bis 85,5 µmol / l (üblicherweise nicht mehr als 51,3 µmol / l). Andere biochemische Leberproben (Gesamtprotein- und Proteinfraktionen, AST, ALT, Cholesterin) des Gilbert-Syndroms werden in der Regel nicht verändert. Eine Abnahme des Bilirubinspiegels bei Patienten, die Phenobarbital erhalten hatten, und deren Anstieg (um 50-100%) nach Fasten oder einer kalorienarmen Diät sowie nach intravenöser Verabreichung von Nicotinsäure bestätigen die Diagnose des Gilbert-Syndroms. Die PCR-Methode im Gilbert-Syndrom zeigt den Polymorphismus des Gens, das das Enzym UDHT kodiert.

Um die Diagnose des Gilbert-Syndroms zu klären, werden Ultraschall der Bauchorgane, Ultraschall der Leber und der Gallenblase, Duodenal-Sonden, Dünnschichtchromatographie durchgeführt. Eine perkutane Leberbiopsie wird nur durchgeführt, wenn dies angezeigt ist, um eine chronische Hepatitis und Leberzirrhose auszuschließen. Beim Gilbert-Syndrom treten bei Leberbiopsien keine pathologischen Veränderungen auf.

Gilbert-Syndrom ist differenziert mit chronischer viraler Hepatitis und Hyperbilirubinämie postgepaticheskoy persistent, hämolytische Anämie, Crigler-Najjar-Syndrom Typ II, Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, primäre Shunt Hyperbilirubinämie, angeborene Leberzirrhose, Gallengangsatresie bewegt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Kinder und Erwachsene mit Gilbert-Syndrom benötigen in der Regel keine besondere Behandlung. Die Einhaltung von Diät, Arbeit und Ruhe ist von größter Bedeutung. Beim Gilbert-Syndrom sind professionelle Sportaktivitäten, Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum, Hunger, Flüssigkeitsbeschränkung und hepatotoxische Medikamente unerwünscht. Es wird eine Diät gezeigt, die auf Nahrungsmittel beschränkt ist, die feuerfeste Fette enthalten (fetthaltiges Fleisch, gebratene und würzige Gerichte) und Konserven.

Mit der Verschärfung der klinischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms wird eine Spar-Tabelle Nr. 5 verschrieben, und die Induktoren der mikrosomalen Enzyme Phenobarbital und Zixorin (1-2 Wochengänge mit einer Pause von 2-4 Wochen) tragen zu einer Abnahme des Bilirubinspiegels im Blut bei. Die Akzeptanz von Aktivkohle, die Bilirubin im Darm adsorbiert, und die Phototherapie beschleunigen die Zerstörung von Bilirubin in den Geweben und helfen dabei, es schnell aus dem Körper zu entfernen.

Zur Prävention von Cholezystitis und Cholelithiasis beim Gilbert-Syndrom werden choleretische Kräuter, Hepatoprotektoren (Ursosan, Ursofalk), Essentiale, Liv-52, Choleretika (Holagol, Allohol, Holosac) und B-Vitamine empfohlen.

Prognose und Prävention des Gilbert-Syndroms

Die Prognose der Krankheit in jedem Alter ist günstig. Die Hyperbilirubinämie bei Patienten mit Gilbert-Syndrom bleibt ein Leben lang bestehen, ist jedoch gutartig, wird nicht von progressiven Veränderungen der Leber begleitet und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Vor der Planung einer Schwangerschaft, bei Paaren mit einer Vorgeschichte dieser Pathologie, ist es erforderlich, eine medizinische Genetik zu konsultieren, um das Risiko des Gilbert-Syndroms bei den Nachkommen zu bestimmen. Das Gilbert-Syndrom bei Kindern ist kein Grund, die vorbeugende Impfung abzulehnen.

Gilbert-Syndrom: Warum Bilirubin erhöht ist, die Ursache, die Symptome, wie Sie loswerden

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Diagnose des Gilbert-Syndroms zu hören: Entweder haben Sie sich versehentlich einem biochemischen Bluttest unterzogen und ein stark erhöhtes Bilirubin festgestellt, oder Sie klagen zunächst über Gelbfärbung der Haut, Augenklera und Müdigkeit, und der Arzt rät, die Leber zu untersuchen.

Dann stellten sie eine tiefere Diagnose und bestätigten, dass es kein Zufall war und dass man mit diesem erhöhten Bilirubin leben sollte. Genetischer Defekt manifestiert! Was zu tun ist? Sie sagten, sie sollen nichts trinken, trinken Sie keinen Alkohol. Wie lang? Als Antwort - Stille. Und jetzt, wo der Arzt keine Zeit zum Erklären hatte, wird er es im Internet nicht finden...

Wenn man die Situation nicht vollständig bewältigen kann, kann man sich immer so anpassen, dass das Leben durchaus erträglich ist. Lesen Sie, wie Sie die Auswirkungen des Gilbert-Syndroms auf Ihr Leben reduzieren können!

Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit einem Defekt des Gens zusammenhängt, das für die Synthese der Hepatozyten-Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase verantwortlich ist. Dadurch wird der intrazelluläre Transport des Pigments und seine Bindung an Glucuronsäure gestört. Der Gehalt an nicht verwandten Blutproteinen erhöht das toxische indirekte Bilirubin. Laut Toguluv Chandrasekar V., John S. Dies ist die häufigste erbliche Hepatose mit einem gutartigen Verlauf.

INTERESSANT! Bei dieser Genmutation fehlt das Enzym in den Leberzellen nicht vollständig. Seine Menge beträgt 20-30% der Norm, was ausreicht, um Bilirubin unter normalen Bedingungen zu binden. Nur wenn die Belastung der Leber erhöht wird, wird das System unhaltbar.

Für die klinische Form des Gilbert-Syndroms ist eine Kombination von Ausfällen in beiden Genen erforderlich, die sowohl von der Mutter als auch vom Vater geerbt werden. In europäischen Ländern tritt dies im Durchschnitt in 3-9% der Fälle auf (dies ist ein Drittel aller durch Gelbsucht manifestierten Erkrankungen). Beförderung eines defekten Gens, das nicht zur klinischen Form führt - 35-40%. (Khodjieva G.S., Navruzov RR).

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Krankheit ist durch leichte Gelbsucht und Gelbfärbung der Sklera gekennzeichnet, die in der Regel mit der Wirkung provozierender Faktoren verbunden sind. Erhöhte Lebergröße und Schmerzen im rechten Hypochondrium sind unbedeutend. Der Bilirubinspiegel im Blut stieg um das 2- bis 5-fache, während andere Laborparameter normal bleiben.

Unter dem Einfluss von Sonnenlicht wird die Pigmentbildung verstärkt, weshalb die Einstrahlung von Patienten nicht empfohlen wird. Die toxische Wirkung von indirektem Bilirubin auf das Nervensystem erklärt neuropsychiatrische Symptome: depressive Zustände, asthenovegetative Störungen, Schlafstörungen.

INTERESSANT! Nach den von prof. Reisis AR, Gelbsucht mit Gilbert-Syndrom ist nur die "Spitze des Eisbergs" und ist für diese Krankheit nicht notwendig.

Bei 88% der Patienten (nach MA Konovalova, 1999) werden funktionelle Abweichungen des Gallenganges je nach hypokinetischem Typ beobachtet. Ie Stagnation Gleichzeitig sind der Gehalt an Cholsäure und Cholesterin in der Galle 3-fach erniedrigt. Diese beiden Faktoren tragen zur Steinbildung bei.

Faktoren der Provokation

Laut Daten, die im Januar 2012 in der Zeitschrift Eur J Pediatr veröffentlicht wurden, können die folgenden Gründe eine Manifestation der Krankheit hervorrufen:

- Übertragene Infektionskrankheiten.

- Einige Medikamente Aglykone (Sulfonamide, Salicylate und andere).

Die Kombination dieser Faktoren führt zu einem längeren Anstieg des indirekten Bilirubinspiegels mit nachfolgender Entwicklung einer Gallensteinerkrankung.

Eine weitere Konsequenz des Gilbert-Syndroms ist eine Erhöhung der Hepatozytenempfindlichkeit gegenüber hepatotoxischen Faktoren.

Laut Ye. N. Zhumagaziev entwickelten Patienten mit Gilbert-Syndrom mit Alkohol- und Drogenabhängigkeit, die mit bestimmten Medikamenten behandelt wurden, häufiger Anzeichen von Leberversagen.

Was ist mit dem Gilbert-Syndrom zu tun?

Die Krankheit galt lange Zeit als gutartig und die Behandlung solcher Patienten wurde überhaupt nicht durchgeführt. Heute haben sich die Ansätze geändert. Akute Schmerzen sind aufgrund mangelnder Behinderung ohnehin unzureichende Lebensqualität. Jeder von uns möchte nicht nur nicht sehr krank sein, sondern aktiv sein. Wir müssen viel arbeiten und brauchen Energie.

Die häufigste Empfehlung ist, Substanzen zu trinken, die die Gallenblase in Abständen von 2–3 Monaten beeinflussen: ursofalk, ursosan.

Mit Hilfe von natürlichen Produkten, die in die Ernährung integriert sind, können Sie eine tiefgreifende Selbstregulierung des Bilirubinstoffwechsels erreichen. Lesen

Wenn Sie überhaupt nichts tun

Wissenschaftler der letzten Jahre haben den Mythos der Unbedenklichkeit des Gilbert-Syndroms widerlegt. Eine 2009 durchgeführte Studie, an der 200 Patienten mit Cholelithiasis und Cholelithiasis und dem Gilbert-Syndrom teilnahmen, zeigte einen direkten Zusammenhang zwischen diesen beiden Pathologien. Und im Jahr 2010 zeigte eine groß angelegte Metastudie von Bach S., dass das Risiko für Gallensteine ​​bei Patienten mit Gilbert-Syndrom um 21% (bei Männern) steigt.

Das zweite Risiko ist in der Regel bereits vor dem Ende der Diagnose erkennbar. Bilirubin ist leicht neurotoxisch. Daher ist seine Steigerung mit einer stetigen Abnahme der Effizienz, erhöhter Reizbarkeit und oft auch Kopfschmerzen verbunden.

Die dritte Gefahr ist die vermehrte Bildung von Pigmentflecken in Haut und Organen - Ablagerungen des "Pigmentes des Alters" Lipofuscin.

Wege, um Bilirubin zu reduzieren

Das Grundprinzip der Behandlung des Gilbert-Syndroms besteht darin, die angenehmsten Bedingungen für die Arbeit von Hepatozyten zu schaffen. Sie müssen vor Schäden durch Giftstoffe geschützt werden, die aus dem Darm aufgenommen werden (äußerlich - chemisch, Arzneimittelmetaboliten, Alkohol und interne Nebenprodukte der Lebensmittelverdauung).

Denken Sie daran: Alles, was Sie gegessen und getrunken haben, geht durch die Leber. Wenn Sie zu einem früheren Zeitpunkt - im Darm - potenziell toxische Substanzen neutralisieren konnten oder die Prozesse des Zerfalls und der Fermentation im Dickdarm stoppten, ist die Belastung der Leber geringer und die Aktivität des Gilbert-Syndroms ist geringer.

Nur in diesem Fall kann eine signifikant reduzierte Menge an Glucoronyltransferase den Transport und die "Verarbeitung" von Bilirubin bewältigen.

Im „Sokolinsky-System“ ist es daher das Erste, dass diese Körperreinigung immer auf drei Ebenen angewendet wird: Darm, Leber, Blut und Darmflora normalisieren sich.

Besonders zu sagen, was mit Leberreinigung gemeint ist.

Natürlich ist das kein Tubage. Sie können es einmal tun, aber es belastet die Leber regelmäßig, weil es unnatürlich ist. Unserer Meinung nach ist die Verwendung von Kräuterextrakten und die Kombination von Eisen und Schwefel - dies ist ein altes megrelisches Rezept für den natürlichen Hepatoprotektor Life 48 (Margali). Das Wesentliche besteht in der sorgfältigen Unterstützung der Leber von mehreren Seiten: Damit die Galle fließender wird und nicht stagniert, wurde die Wand der Hepatozyten vor Schäden geschützt und die Leberzellen wurden wiederhergestellt.

Dann wird die Gesamtbelastung der Leber reduziert und die Hepatozyten sind zu 100% am Pigmentstoffwechsel beteiligt.

Zur gleichen zeit! Und es ist sehr wichtig, dies nicht später zu tun, sondern in einem Komplex - Der Prozess der Verdauung von Nahrungsmitteln im Darm wird durch die Zugabe von aktiven Pflanzenfasern Psyllium, Chlorella, Spirulina (NutriDetox) und eines einzigartigen Komplexes zur Wiederherstellung freundlicher Mikroflora mit mehr als 50 Jahren Geschichte verbessert Anwendungen - Unibacter. Spezielle Serie.

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Der Neustart der Mikroflora ist die qualitativ hochwertigste Investition in die Gesundheit. Da bleibt der Effekt lange bestehen. Darüber hinaus ist es möglich, die Bildung von B-Vitaminen im Darm anzuregen. In der Regel empfiehlt der Arzt eine zusätzliche Einnahme dieser Vitamingruppe. Und warum? Wenn Sie Ihre eigene Mikroflora unterstützen können, die täglich an der Bildung von B-Vitaminen beteiligt ist? Eine andere Frage ist, dass das Ergebnis des Nachladens der Mikroflora nur dann von Nutzen ist, wenn dies in Kombination mit der Unterstützung der Leber und des Darms und des hochwertigen probiotischen Getränks über einen langen Zeitraum - 2-3 Monate - erfolgt.

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Was muss im Gilbert-Syndrom noch korrigiert werden?

Reduktion der körperlichen Aktivität auf mittel (je höher die Belastung, desto höher der Abbau von Hämoglobin und die Bildung von Bilirubin).

Ausschluss von Fasten, Mangel an Flüssigkeit (weniger als 1 Liter pro Tag).

Einhaltung der Diät Nr. 5 durch Pevzner (Einschränkungen fett, gebraten, salzig, würzig).

Natürlich reduzieren eine Reihe von Heilkräutern den Bilirubinspiegel: Kamille, Mutterkraut, Johanniskraut, Minze, Mariendistel, Ringelblume, Heckenrose und andere. Aber Sie müssen verstehen, was dieser Ansatz von der vorgeschlagenen Idee unterscheidet.

Einen Kurs verbringen oder regelmäßig warten?

Es hängt alles vom Endergebnis ab, das interessiert. Das Gilbert-Syndrom ist mit einem Genabbau verbunden und es ist unwahrscheinlich, dass es repariert wird. Wenn Sie daher eine konstant hohe Leistung benötigen, erscheint die Verwendung kurzer Kurse nicht logisch. Es geht darum, ab und zu eine Brille zu tragen, wenn sich die Kurzsichtigkeit überschlägt.

Wenn Sie nur Ursodesoxycholsäure trinken, Kräuter mit hepatoprotektiver Wirkung, sehen Sie eine spürbare Wirkung in den Analysen. Sobald Sie jedoch aufhören, sie zu trinken, wird alles in einem Monat wiederkommen.

Wenn Sie Ihren Körper während der gesamten Kette des Austausches von Bilirubin unterstützen (von der Ausbildung über die Anwendung in Geweben bis zur Rückabsaugung im Darm), verwenden Sie die Methode der Normalisierung der Mikroflora. Der Effekt hört nach dem Ende des Trainings nicht auf. Darüber hinaus greift niemand in das Ernährungsregime ein (z. B. Gemüsesaft oder Smoothies), um regelmäßig NutriDetox zu trinken, wodurch eine hochwertige Verdauung und Unterstützung für den Gehalt an Vitaminen und Mineralstoffen gewährleistet wird.

Probieren Sie es aus! Sie werden diesen Ansatz mögen.

Die Ursachen beeinflussen! C mit der Toxinreinigung und dem Wiederaufladen der Mikroflora verbessern Sie Ihr Wohlbefinden

Hier lernen Sie ein sehr bequemes System zur Gesundheitsförderung mit Hilfe von natürlichen Produkten kennen, die ausreichen, um die übliche Ernährung zu ergänzen.

Es wurde von dem bekannten russischen Ernährungswissenschaftler Vladimir Sokolinsky, dem Autor von elf Büchern über Naturheilkunde, einem Mitglied der National Association of Nutritionists und Dieticians, der Scientific Society of Medical Elementology, der Europäischen Vereinigung für Naturheilkunde und der American Association of Practying Nutritionists entwickelt.

Dieser Komplex ist für eine moderne Person konzipiert. Wir konzentrieren uns auf die Hauptsache - auf die Ursachen der schlechten Gesundheit. Das spart Zeit. Wie Sie wissen: 20% genau berechneter Anstrengungen bringen 80% des Ergebnisses. Es macht Sinn, damit zu beginnen!

Um nicht mit jedem Symptom separat umzugehen, beginnen Sie mit der Reinigung des Körpers. So beseitigen Sie die häufigsten Ursachen von Unwohlsein und erzielen schneller Ergebnisse.
Beginnen Sie mit der Reinigung

Wir sind die ganze Zeit beschäftigt, brechen oft die Diät, leiden unter den höchsten toxischen Belastungen aufgrund der Fülle der Chemie und sind nervös.

Eine gestörte Verdauung führt zu einer Ansammlung von Toxinen. Sie vergiften Leber, Blut, das Immunsystem und die Hormone werden aus dem Gleichgewicht gebracht, sie eröffnen Infektionen und Parasiten. Die Befreiung von Toxinen, das Wiederaufladen der freundlichen Mikroflora und die Unterstützung der richtigen Verdauung bewirken einen komplexen Effekt.

Dieses System ist für jeden geeignet, sicher, einfach auszuführen, basiert auf dem Verständnis der menschlichen Physiologie und lenkt Sie nicht vom gewöhnlichen Leben ab. An die Toilette werden Sie nicht gebunden, in Stunden brauchen Sie nichts zu nehmen.

"Sokolinskys System" - gibt Ihnen eine bequeme Möglichkeit, die Ursachen zu beeinflussen und sich nicht nur mit der Behandlung von Symptomen zu befassen.

Tausende von Menschen aus Russland, Kasachstan, der Ukraine, Israel, den Vereinigten Staaten und europäischen Ländern haben diese Naturprodukte erfolgreich eingesetzt.

Das Sokolinsky Center in St. Petersburg „Health Recipes“ ist seit 2002 in Betrieb, das Sokolinsky Center in Prag seit 2013.

Naturprodukte werden speziell für den Einsatz im Sokolinsky-System hergestellt.

Keine Medizin

Immer komplex!

"Der Komplex aus Tiefenreinigung und Ernährung + Normalisierung der Mikroflora" ist universell und sehr praktisch, da er nicht vom Alltag ablenkt, nicht an die Toilette gebunden zu sein braucht, in Stunden eingenommen wird und systemisch arbeitet.

Es besteht aus vier natürlichen Heilmitteln, die den Körper sequenziell reinigen und seine Arbeit auf der Ebene von Darm, Leber, Blut und Lymphe unterstützen. Rezeption innerhalb eines Monats.

Zum Beispiel können aus Ihrem Darm entweder Nährstoffe absorbiert werden oder „blockiert“ Toxine, Produkte von Entzündungen aufgrund von Reizdarm.

Daher hilft der „Komplex der Tiefenreinigung und Ernährung“ vor allem, die Verdauung von Nahrungsmitteln zu normalisieren und einen ruhigen, täglichen Stuhl zu schaffen, eine freundliche Mikroflora aufrechtzuerhalten, ungünstige Bedingungen für die Fortpflanzung von Pilzen, Parasiten und Helicobacter zu schaffen. Verantwortlich für diese Phase ist NutriDetox.

NutriDetox ist ein Pulver zur Herstellung eines "grünen Cocktails", das die Darmschleimhaut nicht nur gründlich reinigt und besänftigt, Blockaden und Fäkalsteine ​​löst und beseitigt, sondern gleichzeitig auch reichhaltige Mengen an bioverfügbaren Vitaminen, Mineralien, Pflanzenprotein, einzigartigem Chlorophyll mit entzündungshemmender und immunmodulatorischer Wirkung bietet. Anti-Aging-Effekt.

Sie müssen es ein- oder zweimal täglich einnehmen. Einfach mit Wasser oder Gemüsesaft verdünnen.

Zutaten NutriDetox: Pulver von Samen von Psyllium, Spirulina, Chlorella, Inulin, dem pflanzlichen Enzym Papain, Mikrodose von Cayennepfeffer.

Auf der nächsten Stufe unterstützt Liver 48 (Margali) die enzymatische Aktivität und aktiviert Leberzellen, sie schützt uns vor dem Eindringen von Toxinen in das Blut und senkt den Cholesterinspiegel. Die Verbesserung der Leistung von Hepatozyten erhöht sofort die Vitalität, unterstützt die Immunität und verbessert den Hautzustand.

Liver 48 (Margali) ist ein geheimes megrelianisches Rezept für Kräuter in Kombination mit Eisensulfat, das von Experten der klassischen Medizin getestet wurde und zeigte, dass es wirklich in der Lage ist, die korrekte Gallenstruktur, die enzymatische Aktivität der Leber und des Pankreas zu erhalten - die Leber zu reinigen.

Sie müssen 1 Kapsel zweimal täglich zu den Mahlzeiten einnehmen.

Wirkstoffe: Mariendistelfrucht, Brennnesselblätter, große Wegerichblätter, Eisensulfat, sandige Immortellenblüten, Mariendistelextrakt.

Und diese völlig komplexe dritte Reinigungsstufe macht es absolut einzigartig in der Tiefe - der Einsatz von Zosterin beträgt ultra 30% und 60%. Toxine aus dem Blut und der Lymphe werden bei dieser Konzentration entfernt. Natürliche Hämosorbentien können Giftstoffe aus Nahrungsmitteln und Medikamentenrückständen, interne Toxine infolge schlechter Verdauung, Allergene, Prostaglandine, Histamin, Abfallprodukte und pathogene Bakterien, Viren, Pilze, Parasiten neutralisieren.

Es reduziert die toxische Last von den ersten Tagen an und hilft, die Selbstregulation des Immunsystems und des endokrinen Systems wiederherzustellen.

Die Auswirkungen von Zosterin auf Schwermetalle sind so gut verstanden, dass sogar methodische Richtlinien für den Einsatz in gefährlichen Industrien offiziell genehmigt sind.

Es ist notwendig, Zosterin nur in den ersten 20 Tagen einzunehmen, zuerst zehn Tage für 1 Pulver 30%, dann weitere zehn Tage - 60%.

Struktur: Zosterin - ein Extrakt aus einem Seegras eines Zoster Marina.

Die vierte Komponente der Methode ist ein Komplex von 13 probiotischen Stämmen der nützlichen Bakterien Unibacter. Spezielle Serie. Es ist im Sokolinsky-System enthalten, weil das Zurücksetzen der Mikroflora - Rebioz eine der modernsten Ideen zur Verhinderung des so genannten ist. "Zivilisationskrankheiten". Die richtige Darmmikroflora kann helfen, den Cholesterinspiegel und Blutzucker zu regulieren, die Entzündungsreaktion zu reduzieren, die Leber- und Nervenzellen vor Schäden zu schützen, die Aufnahme von Kalzium und Eisen zu erhöhen, Allergien und Müdigkeit zu reduzieren, Stühle täglich herzustellen und zu beruhigen, die Immunität einzustellen und viele andere Funktionen zu erfüllen.

Wir wenden Probiotika mit der vielleicht tiefgreifendsten Wirkung auf den gesamten Organismus an, dessen Formel seit Jahrzehnten getestet wurde.

Ziel des gesamten Programms ist es, die tiefsten Ursachen schlechter Gesundheit zu beseitigen und die Selbstregulierung wiederherzustellen, die dann leicht zu einer gesunden Ernährung und einem angepassten Lebensstil führen würde. Und mit dem Komplex handeln Sie gleichzeitig in verschiedene Richtungen, um Ihre Gesundheit zu unterstützen. Es ist vernünftig und profitabel!

So führen Sie 30 Tage lang auf drei Ebenen gleichzeitig eine Reinigung durch: Darm, Leber, Blut, entfernen Sie Giftstoffe und aktivieren Sie die wichtigsten Organe, von denen Ihr Wohlbefinden abhängt.

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Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Ursosan mit Gangster-Syndrom

Seit 2006 hatte ich Probleme mit dem Gastrointestinaltrakt (Gastritis, Ulcus pepticum des Zwölffingerdarms und Entzündung der Gallenblase. Daneben kam es zu einem Anstieg des Bilirubins (gelb-rotes Pigment - wenn es sich in Organen und Gewebe ansammelt). Farbe).)

Ich hatte eine ausgeprägte gelbe Farbe der Zunge, kaum merkliche Vergilbung (Subikterizität) der Sklera (äußerer Kern des Augapfels - "Weiß des Auges"), leichte Schmerzen im rechten Hypochondrium und in Form eines "Halbgürtels" im Oberbauch.

Die Behandlung lieferte Ergebnisse, war jedoch nicht sehr erfolgreich - bis Januar 2009, als eine Operation zur Entfernung der Gallenblase durchgeführt wurde. Dies sollte die meisten Probleme lösen. Die Ergebnisse eines biochemischen Bluttests zeigten jedoch, dass der Anstieg des Bilirubins anhält.

Ein Jahr später wurde das Zentralforschungsinstitut für Gastroenterologie im Rahmen einer Umfrage im Zentralforschungsinstitut für Gastroenterologie auf das Gilbert-Syndrom getestet, das diese Krankheit feststellte.

Die Krankheit oder das Gilbert-Syndrom manifestiert sich als chronischer oder intermittierender Ikterus ohne wesentliche Änderungen in der Struktur und Funktion der Leber und der Stagnation der Galle in den Lebergängen.

Eine Analyse der medizinischen Literatur zeigt, dass etwa 1/3 der Patienten keine Beschwerden haben, und 2/3 zeigen Ermüdung, Schwächung oder Verlust der Fähigkeit zu längerer körperlicher und psychischer Belastung und dumpfen Schmerzen im Oberbauch (in der Leber). Übelkeit, Appetitlosigkeit, Aufstoßen, Verletzung des Stuhls (Verstopfung oder Durchfall), Blähungen. Bei einem Viertel der Patienten ist die Leber leicht vergrößert - ihr Rand ragt 1-3 cm unter dem Rippenbogen hervor. In Zeiten von Exazerbationen wird der gleiche Anstieg häufiger bei 4/5 Patienten beobachtet. Jeder 10. Patient hat eine leicht vergrößerte Milz. Die Krankheit wird in weniger als 5% der Bevölkerung beobachtet.

Die Gilbert-Krankheit hat gewöhnlich einen familiären Charakter und wird durch einen Mangel an Leberenzymen verursacht, die für das Einfangen, die Verarbeitung und Ausscheidung von Bilirubin verantwortlich sind. In der Regel dauert die Gilbert-Krankheit viele Jahre an, in der Regel ein Leben lang. Männer leiden etwa zehnmal häufiger als Frauen.

Das Hauptsymptom der Krankheit ist mildes Skleralgelb. Es zeichnet sich durch stumpfe Gelbsucht aus, vor allem im Gesicht. Nervöse Erschöpfung, körperliche Anspannung, katarrhalische Erkrankungen, verschiedene Operationen, Hunger, Ernährungsfehler, Alkohol und bestimmte Medikamente können zur Entstehung oder Verstärkung der Gelbfärbung beitragen.

Nur ein geringer Teil der Patienten stellte fest, dass sich Cholelithiasis (Pigmentsteine) und Zwölffingerdarmgeschwüre entwickelten.

Traditionell empfohlenes leichtes Tagesregime, unter Ausschluss erheblicher körperlicher oder psychischer Belastung. Es ist notwendig, Alkohol auszuschließen, regelmäßig zu essen (Fasten ist kontraindiziert), eine vernünftig sparsame Diät (Diät Nummer 5) einzuhalten, körperliche Überlastung zu vermeiden und Hepatotoxika einzunehmen. Profisport wird für Patienten nicht empfohlen. Alle Gerichte werden auf Wasser oder Dampf zubereitet und im Ofen gebacken.

Von den Medikamenten werden Verläufe von Medikamenten gezeigt, die den Stoffwechsel in der Leber verbessern (legalon, Kars, hofitol). Wenn der Anstieg des Bilirubins ausgeprägt ist und von Schwäche und schlechter Gesundheit begleitet wird, ist es möglich, Phenobarbital, Zixorin (0,05–0,1 g, 2-3 Mal täglich) oder Luminal einzunehmen. Phenobarbital kann als Bestandteil der bekannten Medikamente Corvalol und Valocordin genommen werden. Es ist auch möglich, Medikamente wie Kars, Leprotek, Legalon-Kurse zu erhalten.

Der kosmetische Effekt einer solchen Behandlung wird nur bei einigen Patienten festgestellt, und es ist nicht möglich, das Gilbert-Syndrom vollständig zu beseitigen.

Praktische Empfehlungen

  • Es wird empfohlen, mindestens 4 (oder mehr) Mahlzeiten pro Tag zu sich zu nehmen. Einhaltung von Diät Nummer 5 (dazu unten) und Diät.
  • Es ist notwendig, die Verwendung hepatotoxischer Arzneimittel einzuschränken - Cimetidin, Psychopharmaka, Furadonin und andere können eine schwere akute Hepatitis verursachen.
  • Bei körperlicher Anstrengung lohnt es sich, schwere Kniebeugen mit einer Langhantel und einem Stanovykh abzulehnen, um Lasten zu dosieren. Das Training beinhaltet ein ausreichendes Aufwärmen vor dem Training, die Verwendung von Lasten, mit denen Sie in jeder Annäherung 12-15 Wiederholungen ausführen können, kurze Sportübungen - nicht länger als 45 Minuten.
  • Die zyklische Verabreichung (alternativ einmal pro Jahr) von Ursosan (nehmen Sie 250 mg (1 Tab) zweimal täglich morgens und abends (1 Monat)) und Heptral (400 mg x zweimal täglich zu den Mahlzeiten, 1 Monat ist wünschenswert). später als 18.00 Uhr!).
  • Regelmäßige Konsultationen mit einem Hepatologen und Gastroenterologen, Untersuchungen und Tests sind erforderlich.
  • Sonnenbrand ist unerwünscht (sowohl in Solarien als auch in der Sonne) aufgrund der negativen Auswirkungen auf die Leber.
  • Bei einem Anstieg des Gesamtbilirubins von über 40 µmol / l nehmen Sie Phenobarbital 0.01 Nr. 10 oder Corvalol 40 Tropfen morgens 10 Tage lang. Wenn nötig in Kombination mit anderen Medikamenten (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium usw.).

Empfohlene Gerichte und Produkte:
- Weizenbrot der Mehlsorten I und II, Roggenmehl aus Roggenmehl, Gebäck von gestern; Butter und Blätterteig, frittierte Torten sind ausgeschlossen;
- Gemüse- und Getreidesuppen auf Gemüsebouillon, Molkereiprodukte mit Nudeln, Obst, Borschtsch und vegetarischer Suppe; Mehl und Gemüse zum Dressing werden nicht gebraten und getrocknet; Fleisch-, Fisch- und Pilzbrühen sind ausgeschlossen;
- Fleisch und Geflügel - mageres Rindfleisch, Kalbfleisch, Schweinefleisch, Kaninchen, nach dem Kochen gekochtes oder gebackenes Huhn; Gans, Ente, Leber, Nieren, Gehirn, geräuchertes Fleisch, Wurstwaren, Konserven sind ausgeschlossen.
- Fisch - fettarme Sorten in gekochter, gebackener Form;
- Milchprodukte - Milch, Kefir, Acidophilus, Joghurt, Sauerrahm als Würzmittel für Gerichte, halbfetten Hüttenkäse und Gerichte davon;
- Eier - gebackenes Eiweißomelett; Hart gekochte und Spiegeleier sind ausgeschlossen.
- Getreide - alle Gerichte aus Getreide;
- verschiedenes Gemüse in gekochter, gebackener und gedünsteter Form; ausgenommen Spinat, Sauerampfer, Radieschen, Radieschen, Knoblauch, Pilze;
- Snacks - frischer Gemüsesalat mit Pflanzenöl, Fruchtsalaten, Vinaigrettes;
- Früchte, nicht säurehaltige Beeren, Kompotte, Gelees;
- saure Sahne-, Molkerei-, Gemüse- und Fruchtsaucen;
- Getränke - Tee, Kaffee mit Milch, Obst-, Beeren- und Gemüsesäften.

Gilbert-Krankheit: wie zu behandeln, Diagnose, Anzeichen, Stufen und Stadien, wie viele leben?

Syndrom Gilbert (Syndrom Gilbert) - Über diese genetische Erkrankung der Leber kämpfen Wissenschaftler seit einem Dutzend Jahren. Manifestiert in Form von:

  • Bilirubinwachstum im Blut;
  • Botkin-Krankheit;
  • andere spezifische Symptome.

In einer schlechten Variante wird diese Erbkrankheit nicht behandelt, und in guter Form wird sie mit medizinischen Präparaten in einer verlängerten Remission gehalten.

Was ist das Gilbert-Syndrom (nichthämolytische familiäre Gelbsucht)?

Eine der Komponenten des menschlichen Bluts - Bilirubin - erscheint aufgrund des Abbaus roter Blutkörperchen und erfüllt gleichzeitig die Funktion eines der färbenden Elemente der Galle.

Was ist das Gilbert-Syndrom in einfachen Worten? Lebererkrankung, die erblich bedingt ist.

  1. Direkt. Wird von der Leber aus indirektem Hämoglobin gebildet.
  2. Indirekt Gebildet aus Bluthämoglobin durch das Retikulo-Endothelsystem.

Der Gesamtindikator für Bilirubin wird als allgemein bezeichnet. Beim Gilbert-Syndrom unterscheidet sich die Gesamtrate signifikant von der Norm. Interessanterweise bleiben die verbleibenden Indikatoren für Blutuntersuchungen in ihren Grenzen. Grundsätzlich wird die Diagnose im Alter von 3 bis 12 Jahren gestellt. Mädchen leiden dreimal seltener an Krankheiten als Jungen.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Beim Menschen gibt es zwei Kopien des Gens, die das Auftreten des Gilbert-Syndroms direkt beeinflussen. Die häufigste Situation ist ein verzerrtes Gen. Der Bilirubinspiegel bei Personen mit einer solchen Abweichung kann ständig schwanken, aber die Anzeichen von Gelb werden nicht ausgedrückt. Wenn ein Patient zwei verzerrte Gene hat, ist der nicht hämolytische familiäre Ikterus garantiert.

Die Hauptursachen der Krankheit:

  • Mutation eines Gens, das an der Bilirubinproduktion beteiligt ist;
  • die Komplikation des Grundzustands des Körpers (in Anwesenheit der Krankheit) Nebenfaktoren, wie starkes Aushungern, nervöse Anspannung, schlechte Gewohnheiten oder vergangene Virusinfektionen;
  • Medikation im Zusammenhang mit der Aktivierung des Enzyms - Glucuronyltransferase (Paracetamol, Aspirin, Koffein, Levometicin).
Foto: Eingeschränkte Erfassung von Bilirubin durch Hepatozyten

Klinische Einstufung der Krankheit

Klinische Einstufung des Gilbert-Syndroms in Abhängigkeit von:

  1. Krankheitsverbände:
    • mit wesentlichem Tremor;
    • ohne wesentliches Jitter.
  2. Krankheitskurs:
    • Gelbsucht;
    • Dyspeptikum;
    • versteckt
    • asthenovegetativ.
  3. Genotyp:
    • heterozygote Beförderung;
    • homozygote Kutsche.
  4. Zustand der neutralisierenden Leberfunktion:
    • mit gespeicherter Funktion;
    • mit reduzierter Funktion.
  5. Herkunft:
    • angeboren - geht ohne stimulierende Faktoren vor;
    • Manifestieren - tritt als Folge einer Virusinfektion auf.

Was ist das gefährliche Syndrom Gilbert?

Die übliche Form dieser Krankheit stellt keine Gefahr für das menschliche Leben dar. Die Hauptgefahr ist:

Der Träger des Gilbert-Syndroms wird es an seine Kinder weitergeben.

Vererbung ist der Hauptindikator für die Manifestation dieser Krankheit. In der fortgeschrittenen und komplizierten Form des Syndroms ist eine Hepatose der Leber möglich - eine Erkrankung, die mit dem Versagen bestimmter Enzyme in der Leber zusammenhängt.

Symptome und Anzeichen der Gilbert-Krankheit

Bei einem Drittel der Patienten verfärbt sich die Haut und die Augen gelb - dies ist das einzige Anzeichen der Erkrankung. Es gibt Spezialisten, die angesichts der Tatsache, dass es keine anderen Anzeichen gibt, vorschlagen, die Krankheit aus der Kategorie der somatischen Pathologien zu entfernen und Abweichungen zuzuschreiben, an die sich der Körper angepasst hat und normal arbeitet. Blut und Bilirubin Markieren Sie die folgenden Anzeichen und Symptome des Gilbert-Syndroms:

  1. Erkrankungen im Gastrointestinaltrakt:
    • Bitterkeit im Mund;
    • Schwere im Magen;
    • Gase;
    • Probleme mit dem Appetit;
    • vergrößerte Leber;
    • Sodbrennen, Übelkeit, Erbrechen;
    • dunkler Urin und Stuhlverfärbung;
    • Durchfall oder Darmverschluss.
  2. Neurologische Störungen:
    • Schlafstörungen;
    • Kopfschmerzen, Schwindel;
    • zitternde Gliedmaßen;
    • Apathie, Schwäche, Nervosität;
    • Panikattacken.
  3. Andere Zeichen:
    • geschwollen;
    • Hypotonie;
    • Pruritus;
    • vermehrtes Schwitzen;
    • Herzklopfen;
    • Muskel- und Gelenkschmerzen;
    • Schüttelfrost
    • Atemnot, Atemnot.

Uncharakteristische Anzeichen werden durch Linderung von Beschwerden behandelt.

Methoden zur Diagnose der Krankheit

Da die Diagnose in einem frühen Alter gestellt wird, wird die Behandlung von einem Kinderarzt durchgeführt. Foto: Diagnosestufen des Diagnoseprozesses:

  1. Sammeln von Informationen über den Patienten (übertragene Krankheiten, ob Medikamente eingenommen wurden, ob es keine Verletzungen oder chirurgische Eingriffe gab).
  2. Sichtprüfung
  3. Labortests:
    • Blut (Gesamt, biochemische Zusammensetzung, Gerinnung, Bilirubingehalt beim Gilbert-Syndrom);
    • Urin.
  4. Studien zur Erkennung des Anrufers:
    • Hepatitis-Test;
    • genetische Analyse des Gilbert-Syndroms.
  5. Funktionsdiagnostik:
    • Ultraschall aller Bauchorgane;
    • CT und MRI der Leber;
    • Messung der Leberelastizität zum Nachweis von befallenen Geweben.
  6. Leberbiopsie.

Nicht immer für die Diagnose benötigen alle Methoden. Häufig benötigt ein Kinderarzt eine Kombination aller Manifestationen der Krankheit und einen Bluttest.

Wenn die Symptome ungenau sind, sind zusätzliche Tests erforderlich.

Um den Krankheitsverlauf zu beobachten und die Reaktionen auf Medikamente zu untersuchen, muss der Patient sich regelmäßig diagnostischen Verfahren unterziehen. Durch rechtzeitige Diagnoseverfahren wird der Schweregrad der Symptome reduziert und das Risiko von Komplikationen begrenzt.

Behandlung der Gilbert-Krankheit

Medikamentöse Behandlung

Patienten verschriebene Medikamente sollen die Leber schützen und die Symptome von Gelbsucht beseitigen.

  • Barbiturate;
  • Cholagogue;
  • Hepatoprotektoren;
  • Enterosorbentien;
  • Diuretika;
  • Albumin;
  • Antiemetikum.

Volksmedizin

Die gebräuchlichste Behandlungsmethode "Großmutters" Methoden - der Ersatz von normalem Tee für Kräuterabkochen. Kräuter, die gebraut werden können:

  • Mariendistel;
  • Hagebutten Beeren;
  • Maisnarben;
  • Berberitze;
  • Ringelblumenblüten.
Foto: Pathogenese

Diät und Ernährung beim Gilbert-Syndrom

Die Krankheit oder das Gilbert-Syndrom kann nicht vollständig geheilt werden. Damit die Exazerbationen jedoch minimal sind und die Remission länger dauert, muss der Patient einen bestimmten Lebensstil aufbauen. Der Ernährungsplan ist die Grundlage für die Gestaltung der Therapie. Entwickelt ein spezielles Diätmenü. Diäten zur intensiven Gewichtsreduktion oder zum Muskelaufbau sind vollständig ausgeschlossen. Der Patient muss unter anderem:

  • vermeiden Sie Stresssituationen und Nervenüberlastungen;
  • halten Sie sich an das tägliche Regime;
  • Kraftsport ausschließen.

Sie können auch die folgenden Arten von Diäten in Betracht ziehen:

Prävention

Der hämolytische familiäre Gelbsucht ist eine genetische Erkrankung, gegen die es keine präventiven Methoden gibt. Dem Menschen ist nicht bekannt, welche Krankheiten seine genetische Veranlagung für ihn hat, bis der auslösende Faktor eine Wirkung hat. Die optimale Lösung besteht darin, die provozierenden Faktoren zu umgehen:

Im Falle eines Gilbert-Syndroms muss darüber hinaus ein Arzt aufgesucht und getestet werden.