Portalhypertonie: Faktoren des Auftretens, Anzeichen, Verlauf, Beseitigung

Portalhypertonie (ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader) wird gebildet, wenn eine Blutbarriere in der Bewegung des Blutes aus dem Pfortaderpool auftritt - niedriger, in oder über der Leber. Der Druck im Portalsystem beträgt etwa 7 mm Hg. Säule, mit einer Zunahme von mehr als 12 - 20 mm entwickelt sich eine Stagnation in den heranführenden venösen Gefäßen, dehnen sie sich aus. Dünne venöse Wände haben im Gegensatz zu Arterien keinen muskulösen Teil: Sie dehnen sich leicht und platzen. Bei Leberzirrhose in fast 90% der Fälle bilden sich Krampfadern in Speiseröhre, Magen, Darm, Magen und Speiseröhre. Ein Drittel wird durch schwere Blutungen bis zu 50% - Tod nach dem ersten Blutverlust - kompliziert.

Topographie des Gefäßbetts

Schema der Bauchblutversorgung

Pfortader (Pfortader, lat. Vena portal) - sammelt venöses Blut aus fast allen Organen in der Bauchhöhle: das untere Drittel der Speiseröhre, Milz und Darm, Pankreas, Magen. Die Ausnahme ist das untere Drittel des Rektums (lat. Rectum), wo der venöse Blutfluss durch den Hämorrhoidplexus geht. Als nächstes fließt die Pfortader in die Leber, ist in mehrere Äste unterteilt und zerfällt in die kleinsten Venolen - Gefäße mit mikroskopisch dünnen Wänden.

Das venöse Blut fließt dann durch die Leberzellen (Hepatozyten), wo mit Hilfe von Enzymen die „Reinigung“ von Giftstoffen erfolgt und alte Blutzellen verwendet werden. Der Ablauf des Abflusses geht in Richtung der Vergrößerung der Gefäße, so dass sich alle in einer einzigen Lebervene ansammeln, die in die untere Hohlvene (lat. Vena cava inferior) mündet und durch diese das Blut in die rechte Herzkammer gelangt.

Das Pfortadensystem kommuniziert mit der Vena cava inferior und umgeht die Leber und bildet Portokaval- und Rektokavalanastomosen - eine Art „alternativer Weg“, der während der Entstehung des Portalhypertonie-Syndroms wirkt. Venöse Anastomosen öffnen sich nur im Falle eines Druckanstiegs (Hypertonie) im Pfortadersystem, wodurch das Blut abfällt und die Leber entlastet wird. Als vorübergehendes Phänomen kommt es bei Verletzungen des Bauchraums und bei normaler Verstopfung zum Beispiel.

Ursachen des Portal-Hypertonie-Syndroms (PG)

Der Grad der Lokalisation des Blutabflusses: kann sich unterhalb der Leber, in ihr oder darüber befinden - im Bereich der Vena cava. Aus Gründen (Ätiologie) der Erkrankung wurde eine Klassifizierung vorgenommen, die die portale Hypertonie in Dreiergruppen unterteilt.

1. Eine starke (adhepatische) Durchblutungsblockade tritt häufiger bei Thrombosen der Lebervenen (Chiari-Krankheit) und der darüber liegenden unteren Hohlvene (Budd-Chiari-Syndrom) auf, was zu einer Verengung des Lumens Vena Cava inf führt. mit Kompression durch ein Tumor- oder Narbengewebe. Eine Entzündung des Herzbeutels (Herztasche) mit seinem Aneinanderhaften (konstriktive Perikarditis) kann einen erhöhten Druck in der Vena cava verursachen und den Abfluss aus der Leber behindern.
2. Durchblutungshindernisse in der Leber - die Leberform von PG - wird durch Zirrhose, chronische Leberentzündung, Tumorwachstum und multiple Adhäsionen nach Verletzungen oder Operationen beobachtet. Toxische Substanzen (Arsen, Kupfer, Vinylchlorid, Alkohol) zerstören Hepatozyten sowie Zytostatika (Methotrexat, Azathioprin) und erhöhen die Durchblutungsbeständigkeit.
   Leberzellen sind überraschend lebensfähig und können sich von selbst erholen: Selbst wenn eine ganze Fraktion zerstört wird, wachsen die restlichen Teile des Organs und ihre Funktion ist vollständig normalisiert. Eine andere Sache - ständige Intoxikation, chronische Entzündung oder systemische Erkrankung (zum Beispiel Rheuma). Im Endeffekt führen sie zum Ersatz des aktiven Gewebes durch das Bindegewebe, bilden eine Fibrose und schließen die Leber praktisch aus dem Blutstrom aus.
3. Abnormalitäten in der Leber (extrahepatische Blockade) können Entzündungen in der Bauchhöhle sein, die zu Quetschungen oder vollständiger Überlappung der Pfortader führen; angeborene Fehlbildungen der Venen und Komplikationen nach erfolglosen Eingriffen in der Leber und im Gallengang. Eine isolierte v.portae-Thrombose wird häufig bei Kindern als Folge einer intraabdominalen Infektion (oder Nabelschnupfensepsis) des Neugeborenen oder unabhängig vom Alter bei Infektionskrankheiten des Verdauungssystems beobachtet.

Symptome und Entwicklung des Problems

Primäre Anzeichen und die Pathogenese von PG stehen im Zusammenhang mit einer Erkrankung, die die Hauptursache für einen Druckanstieg in der Pfortader ist. Im weiteren Verlauf des Prozesses treten klinische Symptome auf, die für alle Formen des hepatischen Hypertonie-Syndroms gleich sind:

• Vergrößerte Milz (Splenomegalie), verminderte Thrombozytenzahl, rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen, gestörte Blutgerinnung (Hypersplenismus);
• Krampfadern des Magens, der Speiseröhre und des Rektums;
• Venöse Blutungen und Anämie nehmen zu;
• Aszites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle);

Klinische Stadien der PG:

1. Das Stadium ist präklinisch - die Patienten fühlen sich direkt unter den Rippen schwer, der Magen ist ausgedehnt und Unwohlsein.
2. Zeichen zum Ausdruck gebracht: Schmerzen im oberen Bereich des Bauchraums und unter den rechten Rippen, Ungleichgewicht des Verdauungssystems, Leber und Milz nahmen zu.
3. Alle Symptome von PG sind vorhanden, es gibt Aszites, aber es gibt noch keine Blutung.
4. Komplikationen, einschließlich schwerer Blutungen.

Symptome einer signifikanten portalen Hypertonie

Die prä-hepatische Form beginnt oft in der Kindheit, verläuft ziemlich sanft, die Prognose ist positiv. Anatomisch wird die Pfortader durch ein Kavernom (ein Konglomerat aus dünnen und erweiterten Gefäßen) ersetzt. Komplikationen treten häufig auf - Venen im unteren Drittel der Speiseröhre, Überlappung des Pfortaderlumens, Veränderung der Blutgerinnung.

Bei Leber-PG sind die Symptome einer Leberzirrhose führend. Die Dynamik hängt von der Aktivität ab, der Ursache von Bluthochdruck. Primäre und wiederholte Blutungen sind charakteristisch, Aszites ist vorhanden. Die Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute weist auf tiefe Leberfunktionsprobleme hin, die zu Leberversagen führen. Die ersten Anzeichen von Gelbheit sind besser sichtbar unter der Zunge, an den Handflächen.

Die suprahepatische Form des PG-Syndroms ist hauptsächlich mit der Chiari-Krankheit (oder dem Budd-Chiari-Syndrom) verbunden. Immer akuter Beginn: plötzliche, sehr starke Schmerzen in der Bauchgegend (Oberbauchregion) und im rechten Hypochondrium, Leber steigt schnell an (Hepatomegalie), Körpertemperatur steigt, Aszites tritt auf. Die Todesursache sind Blutungen und akutes Leberversagen.

Ursachen für Blutungen

Der Druck im Pfortadersystem ist höher als in den Hohlvenen: Normalerweise beträgt er 175 - 200 mm Wassersäule. Beim Blockieren verlangsamt sich die Geschwindigkeit des Blutflusses, der Druck steigt und kann bis zu 230 - 600 mm betragen. Der Anstieg des Venendrucks (bei Leberzirrhose und extrahepatischem PG) hängt mit dem Entwicklungsgrad der Blöcke und der Bildung von portokavalen venösen Bahnen zusammen.

Signifikante Kategorien von Anastomosen führen zu einer lokalen Venenerweiterung und Blutungen:

• Zwischen dem Magen und der Speiseröhre (gastroesophageal) ergeben sich Krampfadern des unteren Drittels der Speiseröhre und eines Teils des Magens. Blutungen aus ihnen sind in fast der Hälfte der Fälle die gefährlichsten - tödlich.
• Zwischen der Paraumbilikal- und der unteren Hohlvene. Die subkutanen Venen am Bauch, die vom Nabel zu den Seiten hin abweichen, sehen aus wie sich windende Schlangen: Sie werden als "Kopf der Medusa" (caput medusae) bezeichnet. Dies bezieht sich auf die Heldin der griechischen Mythen - Medusa Gorgon, die anstelle von Haaren auf dem Kopf lebende Schlangen hatte. Symptomatisch für Leberzirrhose.
• Zwischen dem Hämorrhoidenplexus (das untere Drittel des Rektums) und der unteren Hohlvene bilden sich lokale Krampfadern (Hämorrhoiden).
• Ursachen der Splenomegalie: Eine Blutstagnation im Vena portae-Pool führt zu einer vermehrten Füllung der Milz mit Blut und einer Zunahme ihrer Größe. Normalerweise enthält die Milz 30-50 ml Blut, mit Splenomegalie mehr als 500 ml.

Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle): Wird hauptsächlich in der hepatischen Form von PG beobachtet, kombiniert mit einem reduzierten Albuminspiegel (Proteinfraktion) im Plasma, Funktionsstörungen in der Leber und verzögerter Ausscheidung von Natriumionen durch die Nieren.

Komplikationen bei portaler Hypertonie

Blutungen aus Krampfadern, Manifestationen:

1. Erbrechen von Blutrot, ohne vorheriges Schmerzempfinden - bei Blutungen aus der Speiseröhre.
2. Erbrechen, die Farbe des "Kaffeesatzes" - Blutungen aus den Magenvenen oder Auslaufen (aus der Speiseröhre) mit starken Blutungen. Die im Magensaft enthaltene Salzsäure beeinflusst das Hämoglobin und gibt ihm eine bräunliche Farbe.
3. Melena - schwarzer Kot, anstößig.
4. Ausscheidung von scharlachrotem Blut mit Kot - Blutungen aus den Hämorrhoiden des Rektums.

Die hepatische Enzephalopathie ist ein Komplex von Störungen des Nervensystems, der mit der Zeit irreversibel ist. Die Folge einer dekompensierten portalen Hypertonie wird bei Leberzirrhose und akutem Leberversagen beobachtet. Der Grund - in toxischen stickstoffhaltigen Substanzen werden sie normalerweise durch Leberenzyme inaktiviert. Klinische Stadien entsprechen den Symptomen entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung:

• Die Probleme beziehen sich auf Schlafstörungen (Insomnie), der Patient ist schwer zu konzentrieren. Die Stimmung ist uneinheitlich, eine Neigung zu Depression und Reizbarkeit, die Manifestation von Angstzuständen in den kleinsten Ursachen.
• Ständige Schläfrigkeit, Reaktion auf die Umgebung wird gehemmt, Bewegungen sind langsam und widerstrebend. Der Patient ist zeitlich und räumlich desorientiert - er kann das aktuelle Datum nicht nennen und nicht bestimmen, wo er sich befindet. Das Verhalten ist der Situation unangemessen und unvorhersehbar.
• Bewusstsein ist verwirrt, erkennt andere nicht, Gedächtnisstörung (Amnesie). Wut, verrückte Ideen.
• Koma - Bewusstlosigkeit, in der Zukunft - tödlich.

Bronchialaspiration - Inhalation von Erbrochenem und Blut; Es kann zu Erstickungen durch Überlappung der Bronchialöffnungen oder Aspirationspneumonie (Lungenentzündung) und Bronchitis kommen.
Nierenversagen - als Folge einer Verbreitung von Blutstauung und toxischen Nierenschäden mit stickstoffhaltigen Stoffwechselprodukten.
Systemische Infektionen - Sepsis (allgemeine Blutinfektion), Darmentzündung, Lungenentzündung, Peritonitis.

Hepatorenales Syndrom mit portaler Hypertonie

Anzeichen eines hepatorenalen Syndroms:

1. Schwäche, Kraftlosigkeit, Geschmacksumkehrung (Dysgeusie)
2. Reduzierte Urinausgabe, weniger als 500 ml während des Tages
3. Bei der Untersuchung der Patienten: Veränderungen der Finger- und Zehenform - "Drumsticks", gewölbte Nägel und ähnliche "Brillengläser", Sclera-Gelbsucht, rote Flecken auf den Handflächen, "Stars" im ganzen Körper, "Sterne" aus den erweiterten subkutanen Kapillaren, Xanthelasma-gelbliche Cluster unter der Haut und den Schleimhäuten.
4. Aszites, Ausdehnung der Saphenavenen am Bauch („Medusakopf“), Hernien um den Nabel, ausgeprägte Schwellung der Beine und Arme.
5. Vergrößerte Leber, Milz.
6. Bei Männern das Wachstum der Brustdrüsen (Gynäkomastie).

Diagnosemaßnahmen

• Diagnose nach der allgemeinen Blutuntersuchung: Eine Abnahme des Hämoglobin- und Eisenspiegels ist ein Indikator für den gesamten Blutverlust während der Blutung; Einige wenige rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind Manifestationen des Hypersplenismus.
• Biochemische Blutuntersuchungen: Der Nachweis von Enzymen, die normalerweise nur in den Leberzellen vorkommen, zeugt von der Zerstörung von Hepatozyten. Virale Antikörpermarker bei Virushepatitis, Autoantikörper bei systemischen rheumatischen Erkrankungen.
• Ösophagographie: Röntgenuntersuchung der Speiseröhre unter Verwendung einer kontrastierenden Substanz (Bariumsulfat), Sie können eine Veränderung der Konturen der Wände aufgrund erweiterter Venen feststellen.
• Gastroduodenoskopie: Mit einem flexiblen Gerät mit Optik - ein Gastroskop, das durch die Speiseröhre in den Magen eingeführt wird, Erosionen und Geschwüre, Krampfadern werden erkannt.
• Rektoromanoskopie: Sichtprüfung des Rektums, sichtbare Hämorrhoiden.
• Ultraschalluntersuchung: Beim Ultraschall werden sklerotische Veränderungen der Leber festgestellt, die Durchmesser der Pforte und der Milzvenen werden bewertet, das Pfortelsystem wird Thrombose diagnostiziert.
• Angio und Venographie: Ein Kontrastmittel wird in die Gefäße injiziert, dann wird eine Reihe von Röntgenaufnahmen gemacht. Mit fortschreitendem Kontrast, Änderungen in der Topographie und dem Muster der Konturen der Arterien und Venen wird das Vorhandensein von Thrombosen spürbar.

Behandlung

Die Maßnahmen der Ärzte bei der Behandlung der portalen Hypertonie in der Klinik zielen vor allem darauf ab, lebensbedrohliche Komplikationen (Blutungen, Aszites, hepatische Enzephalopathie) zu beseitigen. Zweitens befassen sie sich mit den Hauptkrankheiten, die zu einer Stagnation des Pfortadersystems geführt haben. Die Hauptaufgaben bestehen darin, den Venendruck zu senken, Blutungen zu stoppen und zu verhindern, das Volumen des Blutverlusts auszugleichen, das Blutgerinnungssystem zu normalisieren und Leberversagen zu behandeln.

Die frühen Stadien der portalen Hypertonie werden konservativ behandelt. Die chirurgische Behandlung wird zum Hauptstadium mit schweren Symptomen und Komplikationen. Notfallmaßnahmen werden mit schweren Blutungen der Speiseröhre und des Magens durchgeführt, und bei Patienten mit Venen der Speiseröhre 2-3 Grad, Aszites und Splenomegalie mit Symptomen eines Hypersplenismus werden Wahloperationen durchgeführt.

Kontraindikationen für die Operation: fortgeschrittenes Alter, späte Stadien der Tuberkulose, dekompensierte Erkrankungen der inneren Organe, Schwangerschaft, maligne Tumoren. Temporäre Kontraindikationen: aktive Leberentzündung, akute Thrombophlebitis des Pfortadersystems.

1. Zubereitungen Propranolol, Somatostatin, Terlipressin (zur Verringerung der Blutungswahrscheinlichkeit um die Hälfte), kombiniert mit der Ligation von Krampfadern oder der Sklerotherapie. Somatostatin kann den renalen Blutfluss verringern und den Wasser-Salz-Haushalt stören, wobei Ascites-Mittel mit Vorsicht verschrieben werden.
2. Endoskopische Sklerotherapie - Einführung mit Hilfe eines Endoskops (Gastroskop) Somatostatin in die veränderten Venen der Speiseröhre, des Magens. Das Ergebnis ist eine Verstopfung des Lumens der Venen und das "Verkleben" (Verfestigen) ihrer Wände. Die Effizienz ist hoch - in 80% der Fälle bezieht sich die Methode auf den "Goldstandard" der Behandlung.
3. Tamponade (Kompression von innen) der Speiseröhre: Eine Sonde mit einer Ballonmanschette wird in den Magen eingeführt, der Ballon wird aufgeblasen, er drückt die erweiterten Gefäße im Magen und das untere Drittel der Speiseröhre zusammen, die Blutung stoppt. Die Dauer der Kompression beträgt nicht mehr als einen Tag, andernfalls können sich die Defekte der Wände (Dekubitus) der Organe bilden, die Komplikation ist ein Reißen der Schichten und die Entwicklung einer Peritonitis.
4. Endoskopische Venenligatur (Speiseröhre und Magen) mit elastischen Ringen (Doping). Effizienz 80%, aber die praktische Umsetzung ist bei anhaltenden Blutungen schwierig. Gute Vorbeugung gegen wiederkehrende Blutungen.
5. Chirurgie zur Behandlung von Krampfadern: Nur bei Stabilisierung des Zustandes des Patienten und normaler Leberfunktion mit der Ineffektivität von therapeutischen und endoskopischen Methoden. Nach der chirurgischen Behandlung nimmt die Inzidenz von Hepatorenal-Syndrom, Aszites und Peritonitis (Entzündung des Peritoneums) ab.
6. Lebertransplantation: Indikationen - nur bei Leberzirrhose, nach zwei erlitten Blutungen mit der Notwendigkeit einer Bluttransfusion.

Die Prognose hängt vom Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung, die die portale Hypertonie verursacht hat, dem Entwicklungsgrad des Leberversagens und der Wirksamkeit der vom Arzt gewählten Behandlungsmethoden ab.

Portal-Hypertonie-Syndrom: Symptome, wie zu behandeln

Die portale Hypertonie ist ein Komplex von Symptomen, die sich häufig als Komplikation der Leberzirrhose manifestieren. Die Zirrhose ist durch die Bildung von Knoten aus Narbengewebe gekennzeichnet. Dies verändert die Struktur der Leber. Die Pathologie wird durch einen Druckanstieg im Pfortadersystem ausgelöst, der auftritt, wenn sich in einem der angegebenen Bereiche des Gefäßes Hindernisse befinden. Die Pfortader wird auch als Pfortader bezeichnet. Es ist eine große Vene, deren Aufgabe es ist, Blut von der Milz, dem Darm (dünn, dick), dem Magen zur Leber zu transportieren.

Ursachen der portalen Hypertonie

Gemäß ICD-10-Portalhypertonie wird der Code K76.6 zugewiesen. Das Syndrom der portalen Hypertonie bei Männern entwickelt sich unter dem Einfluss verschiedener ätiologischer Faktoren. Der Hauptgrund für die Entwicklung dieses Zustands bei Erwachsenen wird als massive Schädigung des Leberparenchyms angesehen, die durch solche Erkrankungen dieses Organs ausgelöst wird:

• Zirrhose;
• Hepatitis (akut, chronisch);
• parasitäre Infektionen (Schistosomiasis);
• Tumoren.

Portalhypertonie kann das Ergebnis solcher Pathologien sein:

• extra-, intrahepatische Cholestase;
• holedoch Tumoren;
• biliäre Zirrhose (sekundär, primär);
• Bauchspeicheldrüsenkopfkrebs;
• Gallensteinkrankheit;
• intraoperativer Schaden, Unterbindung der Gallengänge;
• Schwellung des Lebergallengangs.

Eine besondere Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielen Vergiftungen mit hepatotropen Giften, zu denen Pilze, Medikamente usw. gehören.

Die folgenden Erkrankungen tragen auch zur portalen Hypertonie bei:

• Stenose der Pfortader;
• angeborene Atresie;
• Pfortaderthrombose;
• Lebervenenthrombose, die Ärzte beim Budd-Chiari-Syndrom beobachten;
• Tumorkompression der Pfortader;
• konstriktive Perikarditis;
• erhöhter Druck im rechten Herzmuskel;
• restriktive Kardiomyopathie.

Dieser Symptomenkomplex kann sich im kritischen Zustand des Patienten entwickeln, der bei Verletzungen, Operationen, Verbrennungen (ausgedehnt), Sepsis und DIC beobachtet wird.

Als auflösende Faktoren (unmittelbar), die zur Bildung des klinischen Bildes der portalen Hypertonie Anstoß geben, stellen die Ärzte fest:

• Diuretika, Beruhigungsmittel;
• gastrointestinale Blutungen;
• operative Eingriffe;
• Alkoholmissbrauch;
• Infektionen;
• überschüssiges tierisches Eiweiß in Lebensmitteln.

Kinder haben oft eine extrahepatische Form der Krankheit. Es wird durch Anomalien des Pfortadersystems ausgelöst. Sie wird auch durch angeborene, erworbene Lebererkrankungen provoziert.

Formulare

Unter Berücksichtigung der Prävalenz der Hochdruckzone im Portalbett unterscheiden die Experten die folgenden Pathologieformen:

• insgesamt Es ist durch die Niederlage des gesamten Gefäßnetzes des Portalsystems gekennzeichnet.
• Segmentportal. Es hat eine begrenzte Durchblutungsstörung in der Milzvene. Diese Form der Pathologie ist durch die Erhaltung des normalen Blutflusses, des Drucks im Portal und der Mesenterialvenen gekennzeichnet.

Kreislaufsystem der Leber

Wenn die Klassifizierung auf der Lokalisation des Venenblocks basiert, unterscheiden Ärzte diese Arten der portalen Hypertonie:

• intrahepatisch;
• prähepatisch;
• posthepatisch;
• gemischt

Jede dieser Pathologieformen hat ihre eigenen Entwicklungsgründe. Betrachten Sie sie genauer.

Die intrahepatische Form (85–90%) enthält solche Blöcke:

• sinusförmig. Innerhalb der hepatischen Sinusoide bildet sich eine Durchblutungsstörung (Pathologie ist gekennzeichnet durch Zirrhose, Tumore, Hepatitis).
• presinusoidal. Auf dem Weg des intrahepatischen Blutflusses entsteht ein Hindernis vor Kapillaren-Sinusoiden (diese Art von Obstruktion ist durch noduläre Transformation der Leber, Schistosomiasis, Sarkoidose, Polyzystie, Zirrhose, Tumore gekennzeichnet);
• postsinusoidal. Außerhalb der Sinusoide der Leber bildet sich eine Obstruktion (eine Erkrankung, die durch Fibrose, veno-okklusive Lebererkrankung, Zirrhose, alkoholische Lebererkrankung gekennzeichnet ist).

Das prähepatische Erscheinungsbild (3–4%) wurde durch einen gestörten Blutfluss im Portal und durch die Milzvenen ausgelöst, die durch Stenose, Thrombose und Kompression der angegebenen Gefäße entstanden waren.

Posthepatisches Aussehen (10–12%) wird normalerweise durch Thrombose, Kompression der unteren Hohlvene, konstriktive Perikarditis, Budd-Chiari-Syndrom hervorgerufen.

Eine gestörte Durchblutung in den extrahepatischen Venen (extrahepatische Pfortaderhypertonie) und in den Lebervenen ist charakteristisch für eine gemischte Form der Pathologie. Ärzte fixieren ein Hindernis in einer Vene bei Thrombose der Pfortader, Leberzirrhose.

Als pathogenetische Mechanismen der portalen Hypertonie werden die folgenden betrachtet:

• ein Hindernis für den Abfluss von Portalblut;
• erhöhte Resistenz der Äste des Portals, Lebervenen;
• Zunahme des Volumens des Pfortaderblutflusses;
• Abfluss von Portalblut durch ein System von Sicherheiten in den zentralen Venen.

Entwicklungsstadien der Pathologie

Der klinische Verlauf der portalen Hypertonie umfasst vier Entwicklungsstadien:

1. Initial (funktional). Es gibt Schwere in der rechten Seite, Blähungen.
2. Moderat (kompensiert). Dieses Stadium ist durch mäßige Splenomegalie, das Fehlen von Aszites und eine leichte Erweiterung der Venen der Speiseröhre gekennzeichnet.
3. Ausgedrückt (dekompensiert). Dieses Stadium wird begleitet von ausgeprägter hämorrhagischem, ödematös-aszitesischem Syndrom, Splenomegalie.
4. Kompliziert Es kann durch das Vorhandensein von Blutungen aus den Venen (Krampfadern) des Magens, der Speiseröhre und des Rektums charakterisiert werden. Auch dieses Stadium ist durch Leberversagen, spontane Peritonitis, Aszites gekennzeichnet.

Aszites mit portaler Hypertonie

Symptome der Pathologie

Wir zeigen die ersten Anzeichen einer portalen Hypertonie an, bei denen es sich um dyspeptische Symptome handelt:

• instabiler Stuhl;
• verminderter Appetit;
• Flatulenz;
• Schmerzen in den rechten Regionen des Hypochondriums, des Epigastrums und des Beckens;
• Übelkeit;
• Völlegefühl im Bauch.

Verwandte Zeichen sind:

• Müdigkeit;
• sich schwach fühlen;
• Manifestation der Gelbsucht;
• abnehmen

In einigen Fällen wird bei Portalhypertonie die Splenomegalie als erstes Symptom angesehen. Der Schweregrad dieses Symptoms der Pathologie hängt von dem Grad der Obstruktion und dem Druck innerhalb des Portalsystems ab. Die Milz wird durch gastrointestinale Blutungen, einen Druckabfall in der Pfortader, kleiner.

Manchmal wird Splenomegalie mit einer solchen Pathologie wie Hypersplenismus kombiniert. Dieser Zustand ist ein Syndrom, das sich durch Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie äußert. Es entwickelt sich aufgrund der zunehmenden Zerstörung, teilweisen Ablagerung von Blutkörperchen in der Milz.

Bei portaler Hypertonie kann sich Aszites entwickeln. Wenn es betrachtet wird, ist die Krankheit durch einen anhaltenden Verlauf, Widerstand gegen die Therapie gekennzeichnet. Diese Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Schwellung der Knöchel;
• eine Vergrößerung der Bauchgröße;
• das Vorhandensein eines Netzes von erweiterten Venen im Magen (in der vorderen Bauchwand). Sie sind wie der Kopf einer Qualle.

Ein besonders gefährliches Anzeichen für die Entwicklung einer portalen Hypertonie sind Blutungen. Es kann von den Venen folgender Organe ausgehen:

Die Blutung des Magen-Darm-Trakts beginnt plötzlich. Sie sind anfällig für Rückfälle, sind durch reichliches Auslaufen von Blut gekennzeichnet und können eine post-hämorrhagische Anämie auslösen.

• Blutungen aus dem Magen, Speiseröhre kann von blutigem Erbrechen begleitet werden, Melena.
• Hämorrhoidenblutungen sind durch die Freisetzung von Blutrot aus dem Rektum gekennzeichnet.

Blutungen, die bei portaler Hypertonie auftreten, die manchmal durch eine Verletzung der Schleimhäute ausgelöst wird, verringern die Blutgerinnung und erhöhen den Druck im Bauchraum.

Diagnose

Es ist möglich, eine portale Hypertonie aufgrund einer gründlichen Untersuchung der Anamnese, des klinischen Bildes, festzustellen. Der Spezialist benötigt Instrumentalstudien. Bei der Untersuchung des Patienten muss der Arzt auf die Anzeichen des Kollateralumlaufs achten, die dargestellt werden:

• Aszites;
• gewundene Gefäße im Nabel;
• Dilatation der Venen der Bauchwand;
• Nabelhernie;
• Hämorrhoiden

Die Labordiagnostik der portalen Hypertonie besteht aus folgenden Analysen:

• Koagulogramm;
• Blut Analyse;
• biochemische Parameter;
• Urinanalyse;
• Serum-Immunglobuline (IgA, IgG, IgM);
• Antikörper gegen Hepatitis-Viren.

Ärzte können einen Patienten für ein Röntgenbild empfehlen. In diesem Fall ernennen Sie zusätzliche Diagnosemethoden:

• Portografie;
• Kavographie;
• Splenoportographie;
• Angiographie mesenterialer Gefäße;
• Zeliaographie.

Diese diagnostischen Verfahren geben dem Arzt die Möglichkeit, den Grad der Blockierung des Pfortader-Blutflusses festzustellen, um die Möglichkeiten der Auferlegung von vaskulären Anastomosen aufzuklären. Um den Zustand des hepatischen Blutflusses mithilfe der statischen Szintigraphie der Leber zu bestimmen.

1. Eine besondere Rolle spielt die Ultraschalldiagnostik. Ultraschall hilft bei der Erkennung von Aszites, Hepatomegalie, Splenomegalie.
2. Um die Größe der Pfortader, der oberen Mesenterica- und der Milzvene zu bestimmen, wird die Dopplerometrie der Lebergefäße durchgeführt. Die Ausdehnung dieser Venen weist auf die Entwicklung der portalen Hypertonie hin.
3. Die perkutane Splenomanometrie hilft dabei, den Druck innerhalb des Portalsystems zu bestimmen. Bei der betrachteten Pathologie erreicht der Druck in der Milzvene 500 mm Wasser. Art. Normalerweise überschreiten diese Werte 120 mm Wasser nicht. Art.
4. MRI Dank der Magnetresonanztomographie erhält der Arzt ein genaues Bild der untersuchten Organe.

Die folgenden Methoden gelten als obligatorische Diagnosemethoden für die Portalhypertonie:

Diese Untersuchungsmethoden tragen zum Nachweis von Krampfadern des Gastrointestinaltrakts bei. In einigen Fällen ersetzen Ärzte die Endoskopie durch Röntgenstrahlen der Speiseröhre, des Magens. In extremen Fällen verschreiben Sie eine Leberbiopsie, diagnostische Laparoskopie. Diese diagnostischen Methoden sind erforderlich, um morphologische Ergebnisse zu erhalten, die die angebliche Erkrankung bestätigen, die eine portale Hypertonie auslöst.

Behandlung

Als Behandlungsgrundlage für die Diagnose der „portalen Hypertonie“ gilt die Heilung der Pathologie, die zur Entstehung der jeweiligen Krankheit geführt hat (bei alkoholischen Leberschäden ist die Verwendung von Heißgetränken ausgeschlossen, bei viralen Organschäden wird eine antivirale Therapie durchgeführt).

Der Ernährungstherapie sollte eine besondere Rolle zukommen. Es sind folgende Anforderungen zu erfüllen:

• Begrenzung der Salzmenge. Während des Tages durfte dieses Produkt in einer Menge von bis zu 3 g verwendet werden, um die Stagnation der Flüssigkeit im Körper zu reduzieren.
• Abnahme der verbrauchten Proteinmenge. Sie können bis zu 30 g pro Tag und Tag verbrauchen. Dieses Volumen sollte gleichmäßig über den Tag verteilt sein. Diese Anforderung verringert das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie.

Die Behandlung sollte im Krankenhaus erfolgen. Danach bedarf es einer ständigen ambulanten Überwachung. Konservative, chirurgische Methoden werden bei der Therapie der portalen Hypertonie eingesetzt. Folk-Methoden sind unwirksam.

Konservative Therapie

Die folgenden Methoden sind im Komplex der konservativen Behandlung enthalten:

• Einnahme von Hypophysenhormonen. Diese Medikamente reduzieren die Leberdurchblutung und den Druck in der Pfortader. Dies liegt an der Verengung der Arteriolen der Bauchhöhle;
• Diuretika nehmen. Durch Diuretika wird überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernt;
• Beta-Blocker erhalten. Diese Arzneimittel senken die Häufigkeit und Stärke der Herzkontraktionen. Dies reduziert den Blutfluss in die Leber.
• die Verwendung von Nitraten. Arzneimittel sind Salze der Salpetersäure. Sie tragen zur Expansion von Venen, Arteriolen, zur Ansammlung von Blut in den kleinen Gefäßen bei und verringern den Blutfluss in die Leber.
• Verwendung von ACE-Hemmern. Die Medikamente senken den Blutdruck in den Venen.
• Verwendung von Lactulose-Medikamenten. Sie werden durch ein Analogon von Laktose (Milchzucker) dargestellt. Medikamente dieser Gruppe werden aus dem Darm von schädlichen Substanzen entfernt, die sich aufgrund von Funktionsstörungen der Leber ansammeln und dann einen Gehirnschaden verursachen.
• Empfang von (synthetischen) Somatostatinanaloga. Zubereitungen werden durch ein Hormon dargestellt, das vom Gehirn, der Bauchspeicheldrüse, produziert wird. Dieses Hormon hilft, die Produktion vieler anderer Hormone, biologisch aktiver Substanzen, zu unterdrücken. Unter dem Einfluss dieser Medikamente wird die portale Hypertonie reduziert, da sich die Arteriolen der Bauchhöhle verengen.
• antibakterielle Therapie. Dieses therapeutische Verfahren beinhaltet die Entfernung von Mikroorganismen, die im Körper bei verschiedenen Krankheiten als Erreger angesehen werden. Die Therapie wird normalerweise durchgeführt, nachdem der Typ des Mikroorganismus bestimmt wurde, der sich negativ auswirkt.

Chirurgische Intervention

Eine Operation bei portaler Hypertonie wird verschrieben, wenn der Patient folgende Indikationen hat:

• Splenomegalie (Zunahme des Milzvolumens), begleitet von Hypersplenismus (dieser Zustand wird durch eine verstärkte Zerstörung von Blutzellen in der Milz dargestellt);
• Krampfadern des Magens, Speiseröhre;
• Aszites (diese Pathologie wird durch eine Ansammlung freier Flüssigkeit im Peritoneum dargestellt).

Folgende chirurgische Eingriffe werden zur Behandlung der Krankheit eingesetzt:

• Splenorenal-Bypass. Dieses Verfahren soll einen zusätzlichen Blutfluss in der Nierenvene aus der Milzvene erzeugen. In diesem neuen Kanal passiert die Leber;
• portosystemisches Rangieren. Bei diesem Verfahren bildet der Chirurg einen neuen Weg des Blutflusses in der unteren Hohlvene aus der Pfortader. Der neue Kanal passiert auch die Leber;
• Transplantation. Wenn die normale Leberfunktion des Patienten nicht wiederhergestellt werden kann, wird sie transplantiert. Verwenden Sie oft einen Teil dieses Körpers, von einem nahen Verwandten genommen;
• Devaskularisation der Speiseröhre (unterer Teil), oberer Bereich des Magens. Diese Operation wird auch Sugiura genannt. Es wird durch die Ligation bestimmter Arterien, Venen des Magens, Ösophagus dargestellt. Diese Operation wird durchgeführt, um das Blutungsrisiko aus den Gefäßen des Magens, der Speiseröhre, zu reduzieren. Die Splenektomie ergänzt diese Operation (Operation wird durch Entfernung der Milz dargestellt).

Komplikationen

Diese Pathologie kann folgende Komplikationen verursachen:

• Hypersplenismus Diese Pathologie ist eine verstärkte Abnahme der Anzahl von Blutelementen;
• GI-Blutung (okkult). Sie treten aufgrund portaler Gastropathie, Kolopathie, Darmgeschwüre auf;
• Blutungen aus Krampfadern. Dies können die Venen des Rektums, der Speiseröhre, des Magens sein;
• hepatische Enzephalopathie;
• Hernie
• systemische Infektionen;
• bronchiale Aspiration;
• hepatorenales Syndrom;
• spontane bakterielle Peritonitis;
• Nierenversagen;
• Hepato-Lungen-Syndrom.

Prävention

Es ist einfacher, die Krankheit zu verhindern, als sie zu behandeln. Zur Verhinderung der portalen Hypertonie müssen bestimmte klinische Richtlinien umgesetzt werden.

Experten identifizieren zwei Arten der Prophylaxe:

• primär. Beabsichtigt, eine Krankheit zu verhindern, die eine portale Hypertonie hervorrufen kann;
• sekundär. Ziel ist die rechtzeitige Behandlung von Erkrankungen, die eine portale Hypertonie (Lebervenenthrombose, Leberzirrhose) verursachen.

Verhindern Sie das Auftreten von Komplikationen, um bestimmte Aktionen zu unterstützen:

1. Vorbeugung von Blutungen durch vergrößerte Venen des Magens, Speiseröhre. Zu diesem Zweck werden FEGDS durchgeführt, Krampfadern werden rechtzeitig behandelt, Venen werden regelmäßig untersucht.
2. Prävention der hepatischen Enzephalopathie. Um dies zu erreichen, reduzieren Sie die Menge an Protein, nehmen Sie Medikamente Lactulose.

Prognose

Die Prognose der betrachteten Pathologie hängt von der Anwesenheit, dem Schweregrad der Blutung und der Helligkeit der Manifestation des Leberversagens ab. Die intrahepatische Form ist durch ein ungünstiges Ergebnis gekennzeichnet (Patienten sterben aufgrund von reichlich vorhandener GI-Blutung, Leberversagen). Bei extrahepatischer Hypertonie ist die Prognose günstig. Verlängern Sie das Leben des Patienten, indem Sie vaskuläre portokavale Anastomosen anwenden.

Portal-Hypertonie-Syndrom

Die Leber ist eines der beständigsten Organe des Menschen: Sie hat viele strenge Tests - Fehler in der Ernährung, schlechte Gewohnheiten, Langzeitmedikationen, aber ihre kompensatorischen Fähigkeiten sind so groß, dass die Leber viele Jahre ohne großen Schaden mit allen Krankheiten fertig werden kann.

Die Möglichkeiten der Leber sind großartig, aber nicht unbegrenzt. Wenn aufgrund der entwickelten Pathologien im Blutflussweg in den Gefäßen verschiedene Hindernisse bestehen, führt dies zu einer Druckerhöhung in diesen Gefäßen. Dieser Zustand wird als portale Hypertonie bezeichnet - ein lebensbedrohlicher Zustand.

Frage Anatomie

Durch die Leber passiert die Pfortader - ein großes Gefäß, durch das Blut aus der Milz, dem Magen, dem Darm und der Bauchspeicheldrüse fließt. Es ist eine Verschmelzung von drei Venen - der oberen und unteren Mesenterica und der Milz. Die Länge dieses venösen Rumpfes beträgt etwa acht Zentimeter und der Durchmesser beträgt etwa eineinhalb.

Der normale Blutdruck in der Pfortader variiert zwischen 7 und 10 mm. Hg Bei einigen Krankheiten steigt sie jedoch auf 12 bis 20 Millimeter an: So entwickelt sich die portale Hypertonie - ein komplexes Syndrom, das aus mehreren spezifischen Symptomen besteht.

Arten von Hypertonie

Es gibt prähepatische, intrahepatische und extrahepatische Hypertonie: Die obige Klassifizierung wird aufgrund von Unterschieden in der Lokalisierung der Pathologie akzeptiert.

Prähepatischer portaler Bluthochdruck tritt bei Patienten mit abnormaler Entwicklung der unteren Hohlvene oder ihrer Thrombose sowie bei Lebervenenthrombosen auf. Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein anderer Name für diese Variante der Pathologie.

Die intrahepatische Form des portalen Hypertension-Syndroms ist das Ergebnis chronischer Lebererkrankungen - Hepatitis und Zirrhose.

Extrahepatische Form der Hypertonie tritt aufgrund chronischer Entzündungsprozesse in Geweben, Tumoren und Zirrhose auf. Die Ursache für erhöhten Druck kann auch eine angeborene Obstruktion der Pfortader sein.

Klinische Manifestationen und Symptome

Die Manifestationen des Syndroms sind vielfältig und hängen vom Ort der Pathologie und vom Entwicklungsstand ab.

Symptome des Anfangsstadiums

Das anfängliche (kompensierte) Stadium der portalen Hypertonie kann sich nicht oder nur in Form von Verdauungsstörungen manifestieren. Patienten beschweren sich über:

• Völlegefühl und Blähungen;
• Aufstoßen und Übelkeit;
• Schmerzen in der epigastrischen Region;
• Verstöße gegen den Stuhl (Durchfall).

Es gibt keine Auffälligkeiten in biochemischen Leberuntersuchungen, auch wenn die portale Hypertonie eine signifikante Anzahl erreicht.

Manifestationen der teilweisen Entschädigung

Ohne Behandlung manifestiert sich das Syndrom in der Verstärkung der dyspeptischen Symptome, während die Untersuchung moderate Krampfadern im unteren Ösophagus und Kardia sowie eine leichte Erhöhung der Milz zeigt.

Klinik und Symptome von dekompensierter Hypertonie

Dies ist das letzte Stadium, in dem sich das Syndrom unter den schwersten Bedingungen manifestiert:

• Schwere anämie;
• Ascites (Bauchwassersucht);
• Eine starke Zunahme der Leber und Milz;
• Blutungen aus den Gefäßen des Magens und der Speiseröhre;
• Die Phänomene der Enzephalopathie.

Die dekompensierte Form der portalen Hypertonie im Labor wird durch Thrombozytopenie und Veränderungen in biochemischen Proben bestätigt - hohe Werte für hepatische Aminotransferasen (ALaT und AS-T) und Bilirubin.

Was passiert bei Leberzirrhose?

Die Zirrhose ist eine schwere Leberpathologie, die sich aus vielen Gründen entwickelt: Bei Erwachsenen sind Alkohol und Betäubungsmittel die Hauptzutaten. Die Leberzirrhose beginnt auch als Folge einer langfristigen Verabreichung einer Reihe von Medikamenten oder einer Infektion bei Hepatitis verschiedener Herkunft.

Das Portal-Hypertonie-Syndrom ist eine der schlimmsten Komplikationen der Zirrhose, wenn bei schweren Verletzungen der Leberstruktur Hindernisse in seinem Kreislauf auftreten. Diese Hindernisse führen zusammen mit einer Erhöhung des Blutflusses in der Leberarterie zu einem Druckanstieg in der Pfortader auf 20 bis 30 mm. Hg Art.

Der Körper versucht, das Reißen des Gefäßes zu verhindern, und startet das System der "Zirkulation" des Blutkreislaufs durch die Anastomosen - eine Portalbotschaft mit der unteren Hohlvene.

Unter dem Druck von Blut schwächen sich die Gefäßwände der Speiseröhre, der Kardia und anderer Teile des Gastrointestinaltrakts, und es bilden sich Krampfadern an den anfälligsten Stellen. Ein Knotenbruch ist mit starken Blutungen verbunden, die häufig zur Todesursache von Patienten werden.

Bühnen und Manifestationen

Das Anfangsstadium des Syndroms bei Leberzirrhose ist gekennzeichnet durch dyspeptische Störungen, Schmerzen in der linken und rechten Hypochondrie, Beschwerden im epigastrischen Bereich und ein Schweregefühl im Magen nach dem Essen. Aufstoßen, instabiler Stuhlgang, Übelkeit gehören ebenfalls zu den ersten Symptomen der Krankheit.

Die Patienten klagen über Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Benommenheit und Apathie.

Da diese Empfindungen typisch für andere Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und für Lebensmittelvergiftungen sind, beeilen sich die Patienten nicht, einen Arzt aufzusuchen und gehen zu Spezialisten mit anderen Beschwerden:

• Schwarzer stinkender Fetid
• Erbrechen von rotem Blut oder Melena (geronnenes Blut)
• Exazerbation oder erste Manifestationen von Hämorrhoiden

Die Haut solcher Patienten trocknet aus und erhält einen erdigen Farbton. Auf ihr können winzige Gefäßbrüche in Form eines dünnen Spinnennetzes oder von Sternchen gefunden werden. Im Bereich des Nabels sind große gewundene Gefäße sichtbar - "der Kopf einer Qualle".

Aszites (Schwellung des Bauches) tritt in den späteren Stadien der Erkrankung auf, ist jedoch für einige Zeit vorübergehend, da sie durch geeignete medikamentöse Therapie leicht gestoppt werden kann. In der Zukunft erfordert die Bauchwassersuppe eine chirurgische Entfernung der Flüssigkeit aus der Bauchhöhle, was häufig zur Entwicklung einer Peritonitis und zum Tod von Patienten führt.

Im Anfangsstadium der portalen Hypertonie entwickeln die Patienten häufig Hypersplenismus, ein spezielles Syndrom, das durch eine signifikante Abnahme bestimmter Blutzellen - Blutplättchen und Leukozyten - gekennzeichnet ist. Hypersplenismus ist eine direkte Folge einer vergrößerten Milz - Splenomegalie, die immer die portale Hypertonie begleitet.

Neurologische Störungen

Portalhypertonie, begleitet von Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre, im Magen und im Darm, führt zur Aufnahme einer großen Menge an Toxinen aus dem Darm. Sie verursachen eine Gehirnvergiftung, die im dekompensierten Stadium Symptome der Enzephalopathie hervorruft.

Sie werden normalerweise wie folgt klassifiziert:

• Ich Abschluss - Patienten merken Schwäche, Müdigkeit, Schläfrigkeit, Zittern von Fingern und Händen;
• Grad II - Verlust der Fähigkeit, sich an Ort und Zeit zu orientieren, während der Sprachkontakt mit dem Patienten aufrechterhalten wird;
• Grad III - zur Unfähigkeit, in Raum und Zeit zu navigieren, wird das Fehlen von Sprachkontakt hinzugefügt, aber die Reaktion auf Schmerz bleibt bestehen;
• IV Grad - es gibt Krämpfe als Reaktion auf Schmerzreizung.

Diagnose des Syndroms

Die Diagnose der portalen Hypertonie wird auf der Grundlage von ärztlichen Untersuchungen, Labortests sowie instrumentellen und endoskopischen Methoden gestellt.

Die esophagogastroskopische Methode ist die einfachste und am leichtesten zugängliche Methode zur Erkennung vaskulärer Pathologie im Magen und in der Speiseröhre. Während des Verfahrens identifiziert der Spezialist die erweiterten Venen in diesen Teilen des Gastrointestinaltrakts, was zu einem absoluten Kriterium für die Diagnose eines portalen Hypertonie-Syndroms wird.

Wenn der erste Ausdehnungsgrad der Vene einen Durchmesser von 3 mm hat, wird der zweite Grad bestimmt, indem der Durchmesser der Gefäße auf 5 mm erhöht wird. Über den dritten Grad sagen sie, wenn das Lumen in den Venen des Magens und der Speiseröhre 5 mm überschreitet.

Die endoskopische Untersuchung ermöglicht es Ihnen, nicht nur den Grad der Gefäßerweiterung genau zu bestimmen, sondern auch die Wahrscheinlichkeit einer Blutung vorherzusagen.

Vorboten von Blutungen sind:

• Die Vergrößerung des Durchmessers der Gefäße des Magens und der Speiseröhre um 5 mm;
• Spannung von Krampfadern;
• Bereiche der Vaskulopathie an der Schleimhaut;
• Dilatation (Expansion) der Speiseröhre.

Differentialdiagnose

Trotz der offensichtlichen Manifestationen des portalen Hypertonie-Syndroms und der hohen Diagnosefähigkeit moderner medizinischer Geräte haben Fachleute manchmal Schwierigkeiten, diese Gefäßpathologie zu erkennen.

Dieses Problem tritt in Fällen auf, in denen das Hauptsymptom, mit dem der Patient das Krankenhaus betritt, anhaltende Aszites bleibt.

Was ist die Notwendigkeit, das Syndrom der portalen Hypertonie zu unterscheiden? In der Regel benötigen die Patienten zusätzliche Konsultationen durch enge Spezialisten, um krankheitsähnliche Krankheiten auszuschließen:

• Perikarditis quetschen;
• Ascitic-Syndrom bei Tuberkulose;
• Überwachsene Ovarialzysten bei Frauen, oft imitierend Aszites;

Eine vergrößerte Milz, die im Syndrom der portalen Hypertonie immer vorhanden ist, kann ein Zeichen für völlig andere Zustände sein - Blutkrankheiten, aber die Verabschiedung der Endoskopie der Wände des Magens und der Speiseröhre setzt alles an ihre Stelle: Die Diagnose der portalen Hypertonie wird vollständig entfernt, wenn die Untersuchung keine Veränderungen der Gefäße zeigt.

Prognose und Behandlung

Die Prognose des Verlaufs und des Ergebnisses des portalen Hypertension-Syndroms hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung ab: Wenn beispielsweise die Leberzirrhose zu einem erhöhten Druck in der Pfortader führt, wird die weitere Entwicklung der Ereignisse von der Schwere des Leberversagens bestimmt.

Die Behandlung der portalen Hypertonie erfolgt konservativ und operativ. Die medikamentöse Therapie ist nur im Anfangsstadium der Erkrankung wirksam und umfasst einen Verlauf von Vasopressin und dessen Analoga, um den Druck in der Pfortader zu reduzieren.

Blutungen werden mit Hilfe einer speziellen Sonde gestoppt, die das Blutgefäß drückt. Die Sklerotherapie wird auch angewendet - Verabreichung in Abständen von 2-4 Tagen mit einer speziellen Verbindung, die die Venen der Speiseröhre verödelt. Die Wirksamkeit dieser Methode liegt bei etwa 80 Prozent.

Wenn keine konservative Behandlung vorliegt, werden chirurgische Eingriffe vorgenommen, deren Zweck darin besteht:

• Schaffung neuer Wege für den Blutabfluss;
• Reduzierter Blutfluss im Portalsystem;
• Flüssigkeitsentnahme aus dem Bauchraum mit Aszites;
• Blockade der Verbindung zwischen den Venen der Speiseröhre und dem Magen;
• Beschleunigung der Regenerationsprozesse im Lebergewebe und Verbesserung der Durchblutung.

Operationen werden nicht für ältere Patienten, schwangere Frauen sowie bei schweren Begleiterkrankungen durchgeführt.

Wie und warum passiert dies Kindern?

Portalhypertonie ist eine sehr „erwachsene“ Diagnose, sie wird jedoch auch Kindern gegeben, obwohl die Erkrankung bei ihnen extrem selten ist.

Der Hauptgrund für die Entwicklung einer solchen schweren Gefäßpathologie bei Kindern ist eine angeborene Anomalie der Pfortader. Vor kurzem sagen Experten über die Auswirkungen der Nabelsepsis, die in der Neugeborenenperiode übertragen wurden. Zu den möglichen Ursachen des Auftretens der portalen Hypertonie bei Kindern gehört auch die Bezeichnung Omphalitis - eine infektiöse Entzündung des Nabens der Nabelwunde, die sich in den ersten zwei Lebenswochen eines Kindes aufgrund von Verstößen gegen die Regeln und Häufigkeit der Nabelbehandlung entwickelt.

Klinik und Symptome

Die Krankheit manifestiert sich auf unterschiedliche Weise: Viel hängt von der Schwere der pathologischen Veränderungen in der Pfortader ab.

Eine leichte portale Hypertonie bei Kindern wird mit einer leicht ausgeprägten venösen Anomalie beobachtet und ist durch milde Symptome gekennzeichnet, die zufällig während der Untersuchung auf eine vergrößerte Milz oder Veränderungen im Bluttest (Leukopenie) festgestellt werden.

Mäßige portale Hypertonie wird in der frühen Kindheit diagnostiziert und äußert sich in einer starken Zunahme der Milzgröße. Blutungen aus dem Magen und der Speiseröhre können sich auch öffnen.

Schwere Form der portalen Hypertonie tritt in der Neugeborenenphase auf, wenn das Kind:

• Seröser oder blutiger Ausfluss aus der Nabelwunde aufgrund von Eomphalitis;
• Erhöhter Bauch;
• Verstöße gegen den Stuhl, Kot mit Grüns vermischt;
• Verminderter Appetit.

Diese Kinder entwickeln frühe Magenblutungen sowie Blutungen aus der Speiseröhre. Beobachtete Aszites und Splenomegalie. Ein Merkmal der Bauchwassersucht bei jungen Kindern kann die Tatsache sein, dass keine Medikamente verabreicht werden.

Offensichtlich gleicht der wachsende Organismus den vorhandenen Defekt der Pfortader teilweise aus, da der Aszites allmählich verschwindet und die Dyspepsie-Störungen ausgeglichen werden.

Bei Kindern mit portaler Hypertonie bleibt der Appetit reduziert. Der Magen und die Milz bleiben deutlich vergrößert, aber die schwerwiegendsten Probleme verursachen Speiseröhren-Magen-Blutungen.

Während der Anfangsblutung klagen Kinder über Schwäche, Schwindel und Übelkeit. Wenn der Blutverlust erheblich ist, kann es zu einer kurzzeitigen Ohnmacht kommen. Andere Symptome sind Tachykardie, Erbrechen von Blut.

Behandlung

Die Behandlung der portalen Hypertonie im Kindesalter wird durch konservative und chirurgische Methoden durchgeführt.

Eine konservative Behandlung wird vorgeschrieben, um den Druck in der Pfortader zu verringern und innere Blutungen zu lindern, die die Haupt- und gefährlichste Manifestation der Krankheit waren und bleiben. Die medikamentöse Therapie wird in einer konventionellen Operation oder in einem spezialisierten Krankenhaus durchgeführt.

Operationen werden in Fällen gezeigt, in denen die Blutung nicht mit konservativen Methoden gestoppt werden kann oder wenn sie einige Zeit nach der Entlastung wieder aufgenommen wird. Chirurgische Behandlungen werden für Kinder im Alter von drei bis sieben Jahren durchgeführt, manchmal werden sogar einjährige Patienten operiert.

Patienten werden im Notfall portocaval rangiert. Diese Form der Operation hat mehrere Vorteile gegenüber allen bisher angewendeten Methoden, um plötzliche Blutungen zu stoppen: Dadurch können ein längerer Hunger, die Entwicklung einer Anämie, ein Rückgang des Blutvolumens (Hypovolämie) und viele andere schwerwiegende Folgen vermieden werden.

Ein weiterer unbestrittener Vorteil des portokavalen Rangierens ist das Fehlen wiederkehrender Blutungen in der Zukunft und die Notwendigkeit wiederholter Operationen.

Es gibt auch chirurgische Behandlungsmethoden für die portale Hypertonie bei Kindern, deren Verwendung es erlaubt, Patienten bereits vor dem Auftreten der ersten Blutung aus der Speiseröhre und dem Magen zu heilen, wodurch das Risiko für den Tod von Kindern oder deren weitere Behinderung erheblich verringert wird.

Portalhypertonie

Portalhypertonie ist ein Syndrom, das sich als Folge einer gestörten Durchblutung und eines Blutdruckanstiegs im Pfortadernpool entwickelt. Die portale Hypertonie ist gekennzeichnet durch Symptome von Dyspepsie, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Splenomegalie, Aszites und gastrointestinale Blutungen. In der Diagnose der portalen Hypertonie nehmen Röntgenmethoden (Röntgen des Ösophagus und Magens, Kavographie, Portographie, Mesenterikographie, Splenoportographie, Zöliakie), perkutane Splenomanometrie, Endoskopie, Ultraschall usw. eine führende Rolle ein. Mesenterica-Kaval-Anastomose).

Portalhypertonie

Unter portaler Hypertonie (portaler Hypertonie) versteht man einen pathologischen Symptomkomplex, der durch einen Anstieg des hydrostatischen Drucks im Pfortadenkanal verursacht wird und mit einem gestörten venösen Blutfluss verschiedener Genese und Lokalisation verbunden ist (auf der Ebene der Kapillaren oder großen Venen des Portalpools, Lebervenen, inferior vena cava). Portalhypertonie kann den Verlauf vieler Erkrankungen in der Gastroenterologie, Gefäßchirurgie, Kardiologie und Hämatologie komplizieren.

Ursachen der portalen Hypertonie

Die ätiologischen Faktoren, die zur Entwicklung der portalen Hypertonie führen, sind vielfältig. Die Hauptursache ist eine massive Schädigung des Leberparenchyms durch Lebererkrankungen: akute und chronische Hepatitis, Leberzirrhose, Lebertumore, parasitäre Infektionen (Schistosomiasis). Portale Hypertension kann in der durch extra- oder intrahepatische Cholestase, sekundäre biliäre Zirrhose, primäre biliäre Zirrhose und Lebertumoren choledoch Gallensteinen Gallengang, Krebs der Bauchspeicheldrüse Kopf, intraoperative Schädigung oder Gallengang-Ligation verursachte Pathologie zu entwickeln. Toxische Leberschäden spielen bei Vergiftungen mit hepatotropen Giften (Drogen, Pilze usw.) eine gewisse Rolle.

Thrombose, angeborene Atresie, Tumorkompression oder Stenose der Pfortader können zur Entstehung einer portalen Hypertonie führen. Lebervenenthrombose beim Budd-Chiari-Syndrom; Drucksteigerung in den rechten Teilen des Herzens mit restriktiver Kardiomyopathie, konstriktiver Perikarditis. In einigen Fällen kann die Entwicklung einer portalen Hypertonie mit kritischen Zuständen während Operationen, Verletzungen, starken Verbrennungen, DIC und Sepsis zusammenhängen.

Die direkten Auflösungsfaktoren, die zur Entwicklung des klinischen Bildes der portalen Hypertonie führen, sind häufig Infektionen, gastrointestinale Blutungen, massive Therapien mit Beruhigungsmitteln, Diuretika, Alkoholmissbrauch, überschüssiges tierisches Protein in der Nahrung und Operationen.

Klassifizierung der portalen Hypertonie

In Abhängigkeit von der Prävalenz der Bluthochdruckzone im Pfortenbett wird eine Gesamtsumme (die das gesamte Gefäßnetz des Portalsystems abdeckt) und eine segmentale Pfortaderhypertonie (begrenzt durch Blutflussstörung in der Milzvene mit Erhalt des normalen Blutflusses und des Drucks in den Pfortadern und Mesenterica-Venen) unterschieden.

Entsprechend der Lokalisation des Venenblocks wird die prähepatische, intrahepatische, posthepatische und gemischte portale Hypertonie isoliert. Verschiedene Formen der portalen Hypertonie haben ihre Ursachen. So ist die Entwicklung der prähepatischen Portalhypertonie (3–4%) mit einer Durchblutungsstörung in den Portal- und Milzvenen aufgrund ihrer Thrombose, Stenose, Kompression usw. verbunden.

In der Struktur der intrahepatischen portalen Hypertonie (85-90%) gibt es eine presinusoidale, sinusoidale und postsynusoidale Blockade. Im ersten Fall tritt ein Hindernis im Weg des intrahepatischen Blutflusses vor Kapillaren-Sinusoiden auf (tritt bei Sarkoidose, Schistosomiasis, Alveokokkose, Zirrhose, polyzystischer Erkrankung, Tumoren, nodulärer Umwandlung der Leber) auf; in der zweiten, in den hepatischen Sinusoiden selbst (die Ursachen sind Tumore, Hepatitis, Leberzirrhose); in der dritten - außerhalb der Leber Sinusoide (entwickelt bei alkoholischen Lebererkrankungen, Fibrose, Zirrhose, veno-okklusiven Lebererkrankungen).

Die posthepatische portale Hypertonie (10-12%) wird durch das Budd-Chiari-Syndrom, konstriktive Perikarditis, Thrombose und Kompression der unteren Hohlvene sowie andere Ursachen verursacht. Bei einer gemischten Form der portalen Hypertonie tritt eine Durchblutungsstörung auf, sowohl in den extrahepatischen Venen als auch in der Leber selbst, beispielsweise bei Leberzirrhose und Pfortaderthrombose.

Die pathogenetischen Hauptmechanismen der portalen Hypertonie sind das Vorhandensein eines Hindernisses für den Abfluss von Pfortaderblut, eine Erhöhung des Volumens des Pfortaderblutflusses, ein erhöhter Widerstand der Pfortader und der Lebervenen sowie der Abfluss von Pfortaderblut durch das kollaterale System (zentrale Anastomosen) in die zentralen Venen.

Im klinischen Verlauf der portalen Hypertonie können 4 Stufen unterschieden werden:

• initial (funktional)
• mäßig (kompensiert) - mäßige Splenomegalie, leichte Krampfadern der Speiseröhre, Aszites nicht vorhanden
• schwere (dekompensierte) - ausgeprägte hämorrhagische, ödematose-ascitische Syndrome, Splenomegalie
• portale Hypertonie, kompliziert durch Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Rektums, der spontanen Peritonitis, des Leberversagens.

Symptome einer portalen Hypertonie

Die frühesten klinischen Manifestationen der portalen Hypertonie sind dyspeptische Symptome: Blähungen, instabiler Stuhlgang, Völlegefühl im Magen, Übelkeit, Appetitlosigkeit, epigastrische Schmerzen, rechtes Hypochondrium und Hüftgegend. Es gibt das Auftreten von Schwäche und Müdigkeit, Gewichtsverlust, die Entwicklung von Gelbsucht.

Manchmal wird die Splenomegalie zum ersten Anzeichen einer portalen Hypertonie, deren Schweregrad von der Obstruktion und dem Druck im Portalsystem abhängt. Gleichzeitig nimmt die Größe der Milz nach gastrointestinalen Blutungen und Druckabbau im Pfortadervorrat ab. Splenomegalie kann mit Hypersplenismus kombiniert werden, einem Syndrom, das durch Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie gekennzeichnet ist und sich als Folge einer zunehmenden Zerstörung und teilweisen Ablagerung von Blutkörperchen in der Milz entwickelt.

Aszites mit portaler Hypertonie ist persistent und therapieresistent. Gleichzeitig wird eine Zunahme des Bauchvolumens, eine Schwellung der Knöchel beobachtet, und während der Untersuchung des Abdomens ist ein Netzwerk erweiterter Venen der vorderen Bauchwand in Form eines "Quallenkopfes" sichtbar.

Charakteristische und gefährliche Manifestationen der portalen Hypertonie sind Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Rektums. Gastrointestinale Blutungen entwickeln sich plötzlich, sind in der Natur reichlich vorhanden, neigen zum Rückfall und führen schnell zur Entwicklung einer hämorrhagischen Anämie. Wenn Blutungen aus der Speiseröhre und dem Magen erscheinen blutiges Erbrechen, Melena; mit Hämorrhoidenblutung - die Freisetzung von rotem Blut aus dem Rektum. Blutungen mit portaler Hypertonie können durch Wunden der Schleimhaut, einen erhöhten Druck im Bauchraum, eine Abnahme der Blutgerinnung usw. hervorgerufen werden.

Diagnose der portalen Hypertonie

Die Erkennung der portalen Hypertonie ermöglicht eine gründliche Untersuchung der Anamnese und des Krankheitsbildes sowie die Durchführung einer Reihe von Instrumentenstudien. Bei der Untersuchung des Patienten ist auf das Vorhandensein von Anzeichen einer Kollateralzirkulation zu achten: Krampfadern der Bauchwand, das Vorhandensein von verwundenen Gefäßen in der Nähe des Nabels, Aszites, Hämorrhoiden, Hirnblutungen usw.

Die Labordiagnostik für die portale Hypertonie umfasst eine Studie zur klinischen Analyse von Blut und Urin, Koagulogramm, biochemischen Parametern, Antikörpern gegen Hepatitis-Viren und Serum-Immunglobulinen (IgA, IgM, IgG).

Im Komplex der Röntgendiagnostik werden Kavographie, Portographie, Angiographie mesenterialer Gefäße, Splenoportographie, Zeliaographie verwendet. Diese Studien helfen, den Grad der Blockade des Pfortader-Blutflusses zu ermitteln und die Möglichkeiten der Einführung von Gefäßanastomosen zu beurteilen. Der Zustand des hepatischen Blutflusses kann durch statische Leberszintigraphie beurteilt werden.

Ein abdominaler Ultraschall ist notwendig, um Splenomegalie, Hepatomegalie, Aszites zu entdecken. Mit Hilfe der Dopplerometrie der Lebergefäße wird die Größe der Pfortader, der Milz und der oberen Mesenterialvenen geschätzt, deren Ausdehnung die Beurteilung der Pfortaderhypertonie ermöglicht. Zur Aufzeichnung des Drucks im Portalsystem wird auf die perkutane Splenomanometrie zurückgegriffen. Bei portaler Hypertonie kann der Druck in der Milzvene 500 mm Wasser erreichen. Art., Während es in der Regel nicht mehr als 120 mm Wasser ist. Art.

Die Untersuchung von Patienten mit portaler Hypertonie sieht die obligatorische Durchführung von Ösophagoskopie, FGDS und Sigmoidoskopie vor und ermöglicht die Erkennung von Krampfadern des Gastrointestinaltrakts. Manchmal wird anstelle der Endoskopie eine Radiographie des Ösophagus und des Magens durchgeführt. Auf Leberbiopsie und diagnostische Laparoskopie wird gegebenenfalls zurückgegriffen, um morphologische Ergebnisse zu erhalten, die die Erkrankung bestätigen, die zu einer portalen Hypertonie führt.

Behandlung der portalen Hypertonie

Therapeutische Behandlungsmethoden der portalen Hypertonie können nur auf der Stufe der Funktionsänderung der intrahepatischen Hämodynamik angewendet werden. Bei der portalen Hypertonie werden Nitrate (Nitroglycerin, Isosorbid), β-adrenerge Blocker (Atenolol, Propranolol), ACE-Inhibitoren (Enalapril, Fosinopril), Glycosaminoglykane (Sulodexid) usw. verwendet. ihre endoskopische Verbindung oder Verhärtung. Bei der Ineffektivität konservativer Eingriffe ist das Flashen von Krampfadern modifizierten Venen durch die Schleimhaut angezeigt.

Die Hauptindikationen für die chirurgische Behandlung der portalen Hypertonie sind gastrointestinale Blutungen, Aszites und Hypersplenismus. Die Operation besteht in der Auferlegung einer vaskulären portokavalen Anastomose, die es ermöglicht, eine Bypassfistel zwischen der Pfortader oder ihren Nebenflüssen (M. mesenterica superior, Milzvene) und der unteren Vena cava oder Nierenvene zu bilden. Abhängig von der Form der portalen Hypertonie kann direktes portokavales Rangieren, mesenteriales Rangieren, selektives splenorenales Rangieren, transjuguläres intrahepatisches portosystemisches Rangieren, Verringerung des arteriellen Blutflusses der Milz, Splenektomie durchgeführt werden.

Palliative Maßnahmen für eine dekompensierte oder komplizierte portale Hypertonie können die Drainage der Bauchhöhle und die Laparozentese umfassen.

Prognose für portale Hypertonie

Die Prognose für die portale Hypertonie beruht auf der Art und dem Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung. In der intrahepatischen Form der portalen Hypertonie ist das Ergebnis in den meisten Fällen ungünstig: Der Tod von Patienten tritt durch massive gastrointestinale Blutungen und Leberversagen auf. Der extrahepatische Portalhypertonie verläuft gutartiger. Das Auferlegen vaskulärer portokavaler Anastomosen kann das Leben manchmal um 10-15 Jahre verlängern.