Dr. Komarovsky über Gelbsucht bei Neugeborenen

Das schöne und lang erwartete Baby, das geboren wurde, wurde plötzlich gelb. Am dritten Tag nach der Geburt, gerade zur Entlassung, auf die die ganze Familie wartete, erhielt der Krümel eine ungewöhnliche Orangenblüte, die ein für alle Mal die Träume der Mutter von einem schönen Fotoshooting mit einem Neugeborenen durchkreuzte. Freudige Gedanken wurden durch Angst ersetzt - welche Art von Gelbsucht ist dies und wie ist es gefährlich? Ein bekannter Kinderarzt, Fernsehmoderator und Autor von Büchern und Artikeln über die Gesundheit von Kindern, die von Millionen von Müttern Jewgenij Komarovsky respektiert werden, beantwortet diese Fragen.

Was ist passiert?

Gelbsucht bei Neugeborenen ist recht häufig, sie tritt bei 50-60% der volljährigen und 80% der Frühgeborenen auf. Als Krankheit zu behandeln, lohnt sich nicht. Die Haut des Kindes färbt sich aus physiologischen Gründen gelb. Das fötale Hämoglobin im Blut des Babys (das für die Schwangerschaft natürlich war) ändert sich zu dem normalen menschlichen Hämoglobin A. Ein winziges Hämoglobin passt sich der Umgebung an. Sein Enzymsystem ist ebenso unreif wie die Leber. Es ist dieses Organ, das für die Beseitigung von Bilirubin verantwortlich ist, das bei allen Menschen beim Abbau der roten Blutkörperchen gebildet wird. Diese Blutzellen werden ständig aktualisiert, weshalb alternde Zellen "recycelt" werden müssen.

Wenn in den Krümeln in der postpartalen Periode Hämoglobin durch normale, rote Blutzellen ersetzt wird, die altern, werden auch diese abgebaut, aber eine schwach funktionierende Leber kann Bilirubin noch nicht entfernen. Dieses im Körper verbleibende Gallenpigment führt dazu, dass die Haut gelb wird. Eine solche Metamorphose tritt normalerweise bei einem Neugeborenen am dritten Tag nach der Geburt auf.

Das Enzymsystem verbessert sich ziemlich schnell. Als die Leber die notwendigen Enzyme erhält, beginnt sie mit voller Kraft zu wirken, das Bilirubin beginnt den Körper zu verlassen, die Haut wird heller, nimmt zuerst eine Pfirsichfarbe an und kehrt dann zur normalen Farbe zurück. Normalerweise ist dieser Prozess am 7-10 Lebenstag vollständig abgeschlossen, so dass nach einer Entlassung in 4-5 Tagen weniger häufig - in einer Woche - die Gelbsucht vollständig vergehen sollte. Bei Frühgeborenen kann langwieriger Gelbsucht bei Neugeborenen beobachtet werden, die Ärzte versuchen jedoch, ihre Behandlung und Beobachtung im Krankenhaus durchzuführen.

Eine andere Art von ungefährlicher Gelbsucht - stillende Gelbsucht. Komarovsky zufolge gibt es in der Muttermilch spezielle Substanzen, die die Bindung von Bilirubin in der Leber verlangsamen. Diese Situation ist normal, erfordert keine Behandlung und noch mehr die Aufhebung des Stillens und die Umstellung des Babys auf nahrungsmittelangepasste Mischungen.

Wie behandeln?

Da der Prozess natürlich ist, rät Yevgeny Komarovsky den Müttern, sich zu beruhigen und sich nicht mit Fragen zur Behandlung von Gelbsucht bei Neugeborenen zu beschäftigen. Die moderne Medizin verwendet keine speziellen Medikamente für diese Zwecke. Es wird angenommen, dass der effektivste Weg, um den Prozess der Normalisierung der Hautfarbe des Kindes zu beschleunigen, die Lichttherapie ist. Verwenden Sie dazu die "blaue" Lampe, die die Haut des Kindes beleuchtet. Infolgedessen zerfällt das Bilirubinpigment unter dem Einfluss von Strahlen in Substanzen, die der Körper des Neugeborenen mit Urin und Kot gut ausscheiden kann.

Komarovsky empfiehlt, zu Hause die üblichen "weißen" Lampen zu verwenden, wenn keine LED vorhanden ist, da helles Licht die Toxizität von Bilirubin neutralisiert.

Ein weiteres wirksames Heilmittel für Gelbsucht wird durch die Natur selbst geschaffen - Muttermilch. Es enthält natürliche Substanzen, um den Immunschutz des Kindes zu verbessern. Je früher also das Baby auf die Brust aufgetragen wird, desto öfter wird es mit Muttermilch gefüttert, desto schneller und leichter bewältigt der Körper die physiologische Gelbsucht. Das Füttern solcher Kinder ist eine besondere Geschichte. In der Regel sind die Krümel mit erhöhtem Bilirubin durch erhöhte Schläfrigkeit gekennzeichnet und können die Nahrungsaufnahme vermissen. Es ist wichtig sicherzustellen, dass das Baby pünktlich isst, wenn nötig aufweckt, aber auf keinen Fall überfüttert.

Der therapeutische Effekt wird mit einem solchen Baby spazieren gehen. Es muss öfter auf die Straße gebracht werden, damit das Kind mit indirektem Sonnenlicht in Berührung kommt. Wenn es das Wetter erlaubt und die Jahreszeit, sollte das Kind mit der Gelbsucht den größten Teil des Tages auf der Straße verbringen.

Pathologische Situationen

Ein anormaler Zustand ist ein Zustand, in dem ein Kind nach der Geburt eine massive Zersetzung der roten Blutkörperchen einsetzt, die nicht nur veraltet und ersatzbedürftig ist, sondern auch völlig gesund ist. Der Bilirubinspiegel ist in diesem Fall sehr hoch, und wir sprechen nicht mehr von einem funktionellen Gelbsucht. Ärzte sprechen über hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (HDN). Diese Pathologie kann sich bei Kindern entwickeln, deren Blutgruppe, Rh-Faktor, sich von der Mutter unterscheidet. Wenn ein immunologischer Konflikt auftritt, produziert die Immunität der Mutter spezifische Antikörper gegen fötale Blutzellen.

Eine solche Gelbsucht entwickelt sich in den ersten Stunden nach der Geburt des Babys. Als Folge davon wird beim Neugeborenen eine schwere Anämie beobachtet, an der Leber, dem zentralen Nervensystem und dem Gehirn leiden. Die Ärzte überwachen den Bilirubinspiegel genau. Bei Erreichen bestimmter kritischer Spiegel dieses Pigments im Blut wird eine Ersatztransfusion vorgeschrieben. Manchmal erfordern diese Verfahren mehrere, um die toxischen Wirkungen von Bilirubin auf den Körper und alle seine Systeme zu reduzieren. Bei schnellen und schweren hämolytischen Erkrankungen kann es zum Tod kommen.

Eine andere abnorme Gelbsucht bei Kindern ist mit einer Atresie der Gallenwege verbunden. Dies ist eine angeborene Pathologie, bei der die gegebenen Pfade aufgrund eines genetischen Fehlers nicht oder falsch gebildet werden. Eine solche Krankheit ist sehr selten und unterliegt nach offiziellen medizinischen Statistiken einem der 15.000 Kinder, die auf der Welt geboren wurden. Dieser Zustand wird operativ beseitigt, die Operation ist sehr komplex, hochtechnisch, gibt dem Kind jedoch die Chance auf ein weiteres normales Leben.

Es gibt andere Gründe für das Auftreten einer ungewöhnlichen Gelbsucht bei einem Neugeborenen:

• Eine Überdosis von Vitamin K. Das Medikament "Vikasol" (ein synthetisches Analogon von Vitamin K) wird während der Geburt verwendet, um schwere Blutungen bei Frauen zu verhindern oder zu beseitigen. Im Falle eines Dosierungsfehlers oder einer dringenden Notwendigkeit einer großen Menge des Medikaments für eine Frau kann eine Überdosis bei einem Baby auftreten.
• Diabetische Fetopathie. Ein Zustand, bei dem die Leber des Babys und das Enzymsystem nicht ausreichend entwickelt sind, da der Fötus während der Schwangerschaft vor dem Hintergrund des Diabetes mütterlicherseits gelitten hat.
• Genetische (erbliche) Leberfehlbildungen. Dies sind einige Arten von genetischen Syndromen, bei denen strukturelle genetische Fehler beim Fötus auf der Ebene der Organinsertion aufgetreten sind.
• Intrauterine Infektionen. Einige Infektionskrankheiten, die Mutter während der Schwangerschaft erlitt, können zu Anomalien in der Entwicklung der fötalen Leber führen.

Komarovsky Zheltushka im Video der Neugeborenen

Dr. Komarovsky über Gelbsucht bei Neugeborenen

Was ist passiert?

Wenn in den Krümeln in der postpartalen Periode Hämoglobin durch normale, rote Blutzellen ersetzt wird, die altern, werden auch diese abgebaut, aber eine schwach funktionierende Leber kann Bilirubin noch nicht entfernen. Dieses im Körper verbleibende Gallenpigment führt dazu, dass die Haut gelb wird. Eine solche Metamorphose tritt normalerweise bei einem Neugeborenen am dritten Tag nach der Geburt auf.

Eine andere Art von ungefährlicher Gelbsucht - stillende Gelbsucht. Komarovsky zufolge gibt es in der Muttermilch spezielle Substanzen, die die Bindung von Bilirubin in der Leber verlangsamen. Diese Situation ist normal, erfordert keine Behandlung und noch mehr die Aufhebung des Stillens und die Umstellung des Babys auf nahrungsmittelangepasste Mischungen.

Wie behandeln?

Komarovsky empfiehlt, zu Hause die üblichen "weißen" Lampen zu verwenden, wenn keine LED vorhanden ist, da helles Licht die Toxizität von Bilirubin neutralisiert.

Der therapeutische Effekt wird mit einem solchen Baby spazieren gehen. Es muss öfter auf die Straße gebracht werden, damit das Kind mit indirektem Sonnenlicht in Berührung kommt. Wenn es das Wetter erlaubt und die Jahreszeit, sollte das Kind mit der Gelbsucht den größten Teil des Tages auf der Straße verbringen.

Pathologische Situationen

Eine solche Gelbsucht entwickelt sich in den ersten Stunden nach der Geburt des Babys. Als Folge davon wird beim Neugeborenen eine schwere Anämie beobachtet, an der Leber, dem zentralen Nervensystem und dem Gehirn leiden. Die Ärzte überwachen den Bilirubinspiegel genau. Bei Erreichen bestimmter kritischer Spiegel dieses Pigments im Blut wird eine Ersatztransfusion vorgeschrieben. Manchmal erfordern diese Verfahren mehrere, um die toxischen Wirkungen von Bilirubin auf den Körper und alle seine Systeme zu reduzieren. Bei schnellen und schweren hämolytischen Erkrankungen kann es zum Tod kommen.

Es gibt andere Gründe für das Auftreten einer ungewöhnlichen Gelbsucht bei einem Neugeborenen:

Behandlung von pathologischem Ikterus

Häufig verschreiben Kinder bei der Behandlung pathologischer Gelbsucht eine so schwere Droge wie "Phenobarbital". Jewgeni Komarovsky sagt, dass dies nichts Ungewöhnliches ist: Dieses Medikament kann Enzyme aktivieren, die die Bindung von Bilirubin in der Leber beschleunigen. Nirgendwo auf der Welt wird dieses Arzneimittel jedoch zur Behandlung von Kleinkindern verwendet, da die Nebenwirkung von Phenobarbital auf das Nervensystem des Kindes so verheerend ist, dass seine anderen Eigenschaften an Relevanz verlieren. Die moderne Medizin hat mit Sicherheit festgestellt, dass die Verwendung von "Phenobarbital" in einem frühen Alter immer zu einer Abnahme der Intelligenz und der Lernfähigkeit im Alter führt.

Tipps von Dr. Komarovsky

Bei einem physiologischen (normalen) Ikterus bei einem Neugeborenen ist es unerlässlich, Wasser zu trinken. Sehr nützlich für Krümel Glukose.

Zu entscheiden, ob ein Kind Gelbsucht hat - normal oder pathologisch - nicht die Eltern, sondern die Ärzte. Komarovsky ruft in allen Fällen, in denen die Haut des Babys die Farbe von Gelb in unterschiedlicher Intensität verändert hat, unbedingt den Arzt auf.

Weitere Informationen über die Gelbsucht des Neugeborenen finden Sie im nächsten Video.

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Was ist passiert?

Wenn in den Krümeln in der postpartalen Periode Hämoglobin durch normale, rote Blutzellen ersetzt wird, die altern, werden auch diese abgebaut, aber eine schwach funktionierende Leber kann Bilirubin noch nicht entfernen. Dieses im Körper verbleibende Gallenpigment führt dazu, dass die Haut gelb wird. Eine solche Metamorphose tritt normalerweise bei einem Neugeborenen am dritten Tag nach der Geburt auf.

Eine andere Art von ungefährlicher Gelbsucht - stillende Gelbsucht. Komarovsky zufolge gibt es in der Muttermilch spezielle Substanzen, die die Bindung von Bilirubin in der Leber verlangsamen. Diese Situation ist normal, erfordert keine Behandlung und noch mehr die Aufhebung des Stillens und die Umstellung des Babys auf nahrungsmittelangepasste Mischungen.

Wie behandeln?

Komarovsky empfiehlt, zu Hause die üblichen "weißen" Lampen zu verwenden, wenn keine LED vorhanden ist, da helles Licht die Toxizität von Bilirubin neutralisiert.

Der therapeutische Effekt wird mit einem solchen Baby spazieren gehen. Es muss öfter auf die Straße gebracht werden, damit das Kind mit indirektem Sonnenlicht in Berührung kommt. Wenn es das Wetter erlaubt und die Jahreszeit, sollte das Kind mit der Gelbsucht den größten Teil des Tages auf der Straße verbringen.

Pathologische Situationen

Eine solche Gelbsucht entwickelt sich in den ersten Stunden nach der Geburt des Babys. Als Folge davon wird beim Neugeborenen eine schwere Anämie beobachtet, an der Leber, dem zentralen Nervensystem und dem Gehirn leiden. Die Ärzte überwachen den Bilirubinspiegel genau. Bei Erreichen bestimmter kritischer Spiegel dieses Pigments im Blut wird eine Ersatztransfusion vorgeschrieben. Manchmal erfordern diese Verfahren mehrere, um die toxischen Wirkungen von Bilirubin auf den Körper und alle seine Systeme zu reduzieren. Bei schnellen und schweren hämolytischen Erkrankungen kann es zum Tod kommen.

Es gibt andere Gründe für das Auftreten einer ungewöhnlichen Gelbsucht bei einem Neugeborenen:

Behandlung von pathologischem Ikterus

Häufig verschreiben Kinder bei der Behandlung pathologischer Gelbsucht eine so schwere Droge wie "Phenobarbital". Jewgeni Komarovsky sagt, dass dies nichts Ungewöhnliches ist: Dieses Medikament kann Enzyme aktivieren, die die Bindung von Bilirubin in der Leber beschleunigen. Nirgendwo auf der Welt wird dieses Arzneimittel jedoch zur Behandlung von Kleinkindern verwendet, da die Nebenwirkung von Phenobarbital auf das Nervensystem des Kindes so verheerend ist, dass seine anderen Eigenschaften an Relevanz verlieren. Die moderne Medizin hat mit Sicherheit festgestellt, dass die Verwendung von "Phenobarbital" in einem frühen Alter immer zu einer Abnahme der Intelligenz und der Lernfähigkeit im Alter führt.

Tipps von Dr. Komarovsky

Bei einem physiologischen (normalen) Ikterus bei einem Neugeborenen ist es unerlässlich, Wasser zu trinken. Sehr nützlich für Krümel Glukose.

Zu entscheiden, ob ein Kind Gelbsucht hat - normal oder pathologisch - nicht die Eltern, sondern die Ärzte. Komarovsky ruft in allen Fällen, in denen die Haut des Babys die Farbe von Gelb in unterschiedlicher Intensität verändert hat, unbedingt den Arzt auf.

Weitere Informationen über die Gelbsucht des Neugeborenen finden Sie im nächsten Video.

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Warum haben Neugeborene während der Stillzeit Gelbsucht: Ursachen und Wirkungen, Bilirubinraten in der Tabelle

Arten von Neugeborenen-Gelbsucht

Mütter sollten vor allem wissen, dass der Ikterus von Neugeborenen zwei Arten haben kann: physiologisch und pathologisch. Versuchen wir so viel wie möglich über die Gelbsucht der einzelnen Arten zu erfahren.

Anzeichen für physiologische Gelbsucht

Sie müssen wissen, dass bei normaler Haut ihre natürliche Farbe in der dritten Vollwochenwoche und nach 4 Wochen bei Frühgeborenen ihre Hauptsache ist, dies ist das Hauptsymptom des physiologischen Phänomens. Diese Bedingung tritt bei Kindern ohne medizinischen Eingriff auf und hat keine schädlichen Auswirkungen auf den Körper des Säuglings. Die Vergilbung sollte bereits zu Beginn der 2. Lebenswoche nachlassen. Normalerweise dauert die physiologische Gelbsucht nicht länger als 3 Wochen und ist bis zum Ende des ersten Lebensmonats eines Kindes vollständig.

Pathologische Gelbsucht: Wie erkennt man schnell die Gefahr?

• Verdunkelung von Urin und Kot zu einer unnatürlichen Farbe;
• Gelbsucht erscheint am ersten Tag des Lebens;
• das Baby ist träge, inaktiv, saugt schlecht;
• hohe Bilirubinwerte im Blut;
• Die Gelbfärbung der Haut hält länger als 3 Wochen an;
• Milz und Leber sind vergrößert;
• Kind regt oft auf;
• pathologisches Gähnen.

Dann treten klassische Manifestationen der sogenannten "nuklearen" Gelbsucht auf:

• erhöhter Muskeltonus;
• praller großer Fontanel;
• ruckeln;
• das Baby weint monoton;
• rollende Augen;
• Atemstillstand bis zum Stillstand.

Zum Glück ist die pathologische Form des Ikterus selten. Eine solche Gelbsucht wird nur bei 5 von 100 Neugeborenen diagnostiziert. Eltern sollten äußerst vorsichtig sein, um den Zustand ihres Babys in den ersten Tagen seines Lebens zu beobachten, damit die Behandlung nicht zu spät kommt.

Warum tritt physiologischer Gelbsucht auf?

Der Körper des Kindes lernt nur, wie er richtig funktioniert, und kann seine Verantwortung noch nicht vollständig erfüllen. Der Ikterus eines Neugeborenen ist ein natürliches Phänomen, das auf eine unzureichende Leberfunktion zurückzuführen ist. Da die Leber des Neugeborenen noch unreif ist, hat sie in den ersten Tagen ihres Lebens keine Zeit, das gebildete Bilirubin zu verarbeiten, sodass das Pigment teilweise in das Blut gelangt. Es befleckt Schleimhäute und Hautgelb. Wenn die Leber eines Kindes etwas größer wird, wird das Bilirubin gründlicher verarbeitet. In der Regel beginnt die Leber am fünften bis sechsten Tag des Lebens des Säuglings voll zu wirken. Von diesem Punkt an lässt die physiologische Gelbsucht nach und nach nach und es besteht kein Grund zur Besorgnis.

Bei einigen Kindern ist die Anpassung der Leberfunktion schneller, bei anderen ist sie langsamer. Was bestimmt die Geschwindigkeit der Entfernung von Bilirubin? Ein Kind hat jede Chance, einige Wochen lang „gelbhäutig“ zu sein, wenn:

Woher kommt der pathologische Ikterus?

Am häufigsten tritt dieses schreckliche Phänomen aus folgenden Gründen auf:

Norm Bilirubin für ein Neugeborenes

Wie viel Bilirubin im Blut ist, bestimmt die biochemische Analyse. Wenn der Bilirubinspiegel höher als 58 µmol / l ist, tritt eine spürbare Gelbfärbung der Haut auf. Bei physiologischem Ikterus ist er nie höher als 204 μmol / l.

Die oberen Grenzen des normalen Bilirubingehaltes im Blut eines Säuglings können der Tabelle entnommen werden:

Muttermilch-Gelbsucht

Es besteht die Auffassung, dass während des Stillens der Bilirubinspiegel ansteigt. Aus diesem Grund wird das Stillen gestoppt, wenn das Baby Anzeichen von Gelbsucht hat. Moderne Studien haben jedoch bestätigt, dass das Stillen eine wichtige Maßnahme bei der Behandlung des Neugeborenen-Ikterus ist. Das meiste gelbe Pigment wird mit Kot aus dem Körper des Babys ausgeschieden. Muttermilch hat eine milde abführende Wirkung, die zur Entfernung von Bilirubin beiträgt und die Entwicklung von Gelbsucht verhindert.

Die leichte Gelbfärbung der Haut des Kindes während der Stillzeit sollte die Eltern nicht stören, es ist jedoch erforderlich, einen Arzt zu konsultieren

Es gibt keine Anzeichen dafür, dass Gelbsucht der Muttermilch dem Baby schaden kann. Wenn ein Kind, das nur stillt, eine leichte ikterische Hautfarbe hat, ist es nicht beängstigend und sollte die Eltern nicht stören.

Behandlung von Gelbsucht

1. Das Haupt- und Hauptarzneimittel ist das mütterliche Kolostrum, das abführend wirkt und Bilirubin aus dem Blut eines Neugeborenen entfernt.
2. Phototherapie wird oft verschrieben. Nach Exposition mit einer speziellen Lampe wird nach 10 bis 11 Stunden Bilirubin aus dem Körper des Kindes entfernt.
3. Die Sonnenstrahlen sind auch ein hervorragendes Mittel zur Behandlung. Gehen Sie bei warmem Wetter mit Ihrem Kind spazieren und lassen Sie es eine Weile nackt im Schatten der Bäume. Zu Hause ist es wünschenswert, das Babybett näher an das Fenster zu stellen.
4. Wenn das Kind eine ausgeprägte Gelbsucht hat, ist eine intensivere Behandlung erforderlich. In der Regel verschreiben Ärzte Aktivkohle oder "Smekta". Aktivkohle absorbiert Bilirubin und Smekta stoppt die Zirkulation zwischen Leber und Darm.

Achtung! Alle Informationen auf dieser Website dienen nur zu Referenzzwecken und dienen nur zu Informationszwecken. Für alle Fragen der Diagnose und Behandlung von Krankheiten muss ein Arzt zur persönlichen Beratung konsultiert werden.

Gelbsucht bei Neugeborenen

Gelbsucht, oder die visuelle Manifestation einer Hyperbilirubinämie, umfasst Syndrome verschiedener Herkunft, wobei ein gemeinsames Merkmal die icterische Verfärbung der Haut und der Schleimhäute ist. Insgesamt gibt es etwa 50 Erkrankungen, die mit dem Auftreten von Gelbfärbung der Haut einhergehen. Bei Erwachsenen tritt eine Hautfärbung auf, wenn der Bilirubinspiegel bei Neugeborenen auf mehr als 34 µmol / l ansteigt, wenn der Bilirubinspiegel 70 bis 120 µmol / l beträgt.

Die Gelbsucht des Neugeborenen, die durch die Anhäufung einer zu hohen Bilirubinmenge im Blut entstanden ist, ist üblich und erfordert manchmal dringende medizinische Maßnahmen. Indirektes Bilirubin ist ein neurotoxisches Gift und verursacht unter bestimmten Bedingungen (Frühgeburt, Hypoxie, Hypoglykämie, verlängerte Exposition usw.) eine spezifische Schädigung der subkortikalen Kerne und des Hirnrinde - die sogenannte Bilirubin-Enzephalopathie. Laut verschiedenen Berichten tritt Gelbsucht in der ersten Lebenswoche bei 25–50% der Vollzeit und bei 70–90% der Frühgeborenen auf.

Bilirubin ist das Endprodukt des Häm-Katabolismus und wird hauptsächlich durch den Abbau von Hämoglobin (etwa 75%) unter Beteiligung von Hämoxygenase, Biliverdin-Reduktase sowie nicht-enzymatisch reduzierenden Substanzen in Zellen des Retikuloendothelialsystems (RES) gebildet. Andere Quellen für Bilirubin sind Myoglobin und Häm enthaltende Leberenzyme (etwa 25%).

Das natürliche Bilirubin-Isomer - indirektes freies Bilirubin - ist in Lipiden gut löslich, in Wasser jedoch schlecht löslich. Im Blut geht es leicht mit Albumin eine chemische Bindung ein und bildet den Bilirubin-Albumin-Komplex, wodurch nur weniger als 1% des gebildeten Bilirubins in das Gewebe gelangen. Theoretisch kann ein Albuminmolekül zwei Bilirubinmoleküle binden. In Kombination mit Albumin dringt Bilirubin in die Leber ein, dringt durch aktiven Transport in das Zytoplasma ein, bindet an die Y- und Z-Proteine ​​und wird in das endoplasmatische Retikulum transportiert. Dort findet unter dem Einfluss von Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (UDHPT) die Kombination von Bilirubinmolekülen mit Glucuronsäure statt und es entsteht Monoglucuronid-Bilubin (MGB). Wenn MGB durch die Cytoplasmamembran in die Gallenkapillaren transportiert wird, erfolgt die Anlagerung des zweiten Bilirubinmoleküls und es wird Diglucuroniblubin (DGB) gebildet. Konjugiertes Bilirubin ist wasserlöslich, nicht toxisch und wird in der Galle und im Urin ausgeschieden. Weiterhin wird Bilirubin in Form von DGB in die Gallenkapillaren ausgeschieden und zusammen mit der Galle in das Darmlumen ausgeschieden. Im Darm findet unter dem Einfluss der Darmflora eine weitere Umwandlung der Bilirubinmoleküle statt, wodurch Stercobilin gebildet wird, das in den Fäzes ausgeschieden wird.

Praktisch alle Stadien des Bilirubin-Metabolismus bei Neugeborenen sind durch eine Reihe von Merkmalen gekennzeichnet: Eine relativ größere Menge an Hämoglobin pro Körpergewichtseinheit, eine mäßige Hämolyse von Erythrozyten selbst unter normalen Bedingungen, selbst bei einem gesunden Neugeborenen, sind Y-Protein und Z-Proteine ​​in erster Linie stark reduziert Tag des Lebens und machen 5% der Aktivität solcher Systeme bei Erwachsenen aus. Die Erhöhung der Bilirubinkonzentration führt zu einer Erhöhung der Aktivität der Enzymsysteme der Leber innerhalb von 3-4 Tagen. Die vollständige Bildung der Enzymsysteme der Leber erfolgt nach 1,5 bis 3,5 Lebensmonaten. Morphofunktionelle Unreife, endokrine Störungen (Hypothyreose, vermehrtes Progesteron in der Muttermilch), Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels (Hypoglykämie), das Vorliegen einer begleitenden Infektionspathologie verlängern die Entstehungszeit der Enzymsysteme der Leber signifikant. Die Prozesse der Entfernung von Bilirubin aus dem Körper sind ebenfalls unvollständig, was mit einer erhöhten intestinalen Reabsorption von Bilirubin verbunden ist. Die Besiedlung des Darms eines Neugeborenen mit normaler Darmflora reduziert die aus dem Darm aufgenommene Bilirubinmenge drastisch und trägt zur Normalisierung der Ausscheidungsprozesse des Körpers bei.

Alle Gelbsucht kann durch das Niveau des Bilirubin-Metabolismusblocks unterteilt werden:

• über suprahepatisch (hämolytisch), verbunden mit einem erhöhten Abbau der Erythrozyten, wenn die Leberzellen nicht in der Lage sind, avalancheähnliche große Mengen an Bilirubin zu verwenden;
• hepatisches (Parenchym), das mit dem Vorhandensein eines Entzündungsprozesses verbunden ist, der die Funktion der Leberzellen stört;
• subhepatisch (mechanisch), verbunden mit einem gestörten Abfluss der Galle.

In der Praxis eines Neonatologen wird die pathogenetische Klassifizierung neonataler Gelbsucht verwendet (nach N. P. Shabalov, 1996), nach der Folgendes unterschieden wird:

• Ikterus aufgrund erhöhter Bilirubinproduktion (hämolytisch): hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, polyzythämisches Syndrom, verschlucktes Blutsyndrom, Blutung, Medikamentenhämolyse (Überdosierung von Vitamin K, Oxytocin, Verwendung von Sulfanilamiden usw.), erbliche Formen der Erythrozytenmembran und
• Gelbsucht aufgrund reduzierter Clearance Bilirubin Hepatozyten (Konjugation): hereditary Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar I und II Typen Arias, Stoffwechselstörungen (. Galaktosämie, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), gestörter Bilirubin Conjugation in Pylorus-Stenose, hohe intestinale Behinderung, die Verwendung bestimmter Drogen.
• Ikterus infolge einer Verletzung der Evakuierung von konjugierten Bilirubin in der Galle der Gallenwege und Darm (mechanisch): abnorme Entwicklung der Gallenwege in Kombination mit anderen Entwicklungsstörungen (Edwards-Syndrom, Aladzhillya), familiäre Cholestase Baylera, Mac Elfresha Syndrome Rotor und Dubin-Johnson-Syndrom, Mukoviszidose, -1-Antitrypsin-Insuffizienz, Gallenverdickungssyndrom, Kompression der Gallenwege durch einen Tumor, Infiltrate usw.
• Gemischte Genese: Sepsis, intrauterine Infektionen.

Die folgenden Anzeichen deuten immer auf die pathologische Natur des Ikterus hin: das Auftreten von Ikterus am ersten Lebenstag, Bilirubinspiegel über 220 µmol / l, stündlicher Anstieg von Bilirubin um mehr als 5 µmol / l pro Stunde (mehr als 85 µmol / l pro Tag), mehr als 14 Tage. wellenförmiger Verlauf der Krankheit, das Auftreten von Gelbsucht nach dem 14. Lebenstag.

Die häufigste Ursache für die Konjugationshyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist das Missverhältnis zwischen der normalen Bilirubinproduktion und dem unvollständigen System der Elimination aus dem Körper aufgrund der Unreife der Enzymsysteme der Leber. Für die Konjugation ist der Ikterus durch sein Auftreten am 3. Lebenstag, das Fehlen einer Zunahme von Leber und Milz, Veränderungen im Stuhl- und Urinflecken und einen anämischen Symptomkomplex gekennzeichnet.

Bei vorübergehender Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen ist das Auftreten von Gelbsucht im Alter von mehr als 36 Stunden charakteristisch. Der stündliche Anstieg des Bilirubins sollte 3,4 µmol / l h (85,5 µmol pro Tag) nicht überschreiten. Die größte Intensität der ikterischen Anfärbung der Haut fällt am 3-4. Tag ab, während der maximale Bilirubinspiegel nicht über 204 µmol / l steigt. Eine vorübergehende Hyperbilirubinämie ist durch eine progressive Abnahme der Intensität von Bilirubin und Ikterus nach 4 Tagen und deren Aussterben am 8. bis 10. Tag gekennzeichnet. Der Allgemeinzustand des Kindes wird nicht gestört. Keine Behandlung erforderlich

Für den Ikterus von Frühgeborenen ist ein früherer Beginn charakteristisch (1-2 Tage im Leben), was es schwierig macht, ihn von der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen zu unterscheiden. Daten aus Anamnese (Blutgruppe von Mutter und Kind, mangelnde Sensibilisierung) und Labortests (normale Hämoglobinkonzentrationen, rote Blutkörperchen, fehlende Retikulozytose) helfen jedoch, die richtige Diagnose zu stellen. Die Dauer der Konjugationsgelbsucht bei Frühgeborenen - bis zu 3 Wochen.

Im Jahr 1963 beschrieb I. M. Arias bei Kindern, die gestillt werden, „Gelbsucht aus Muttermilch“ (Schwangerschafts-Gelbsucht). Die Pathogenese dieser Art von Gelbsucht ist nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch angenommen, dass seine Ursache in der geringen Konjugation von Bilirubin liegt, was eine Folge der hemmenden Wirkung von Pregnandiol ist, die bei einigen Frauen in der postpartalen Periode in einer überschüssigen Menge im Blut enthalten ist, sowie eine verringerte Bilirubinausscheidung. Die Gelbsucht dauert 3 bis 6 Wochen. Der diagnostische Test ist die Aufhebung des Stillens für 2-3 Tage, gegen die sich die Gelbsucht schnell auflöst. Wenn das Stillen wieder aufgenommen wird, steigen die Bilirubinspiegel wieder an.

Das Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Leberfunktionsstörung) ist eine Erbkrankheit, die autosomal dominant vererbt wird. Die Häufigkeit in der Bevölkerung beträgt 2–6%. Die Ursache ist eine erbliche Verletzung der Konjugation von indirektem Bilirubin aufgrund einer Verletzung der Einnahme des letzteren durch die Leberzelle. Bei Neugeborenen ähnelt die Krankheit einem vorübergehenden Ikterus. Fälle von nuklearer Gelbsucht werden nicht beschrieben. Die Prognose ist günstig. Die Diagnose wird auf der Grundlage der Familienanamnese gestellt, einer langanhaltenden Hyperbilirubinämie in Abwesenheit anderer pathologischer Veränderungen. Die Einnahme von Phenobarbital führt zu einer starken Abnahme der Gelbfärbung, was auch auf das Vorliegen dieser Krankheit hinweist.

Eine erbliche Störung des Pigmentstoffwechsels beim Criggler - Nayar - Syndrom beruht auf der Abwesenheit (Typ I) oder einer sehr geringen Aktivität (Typ II) der Glucuronyltransferase in den Leberzellen.

Beim Criggler-Nayar-Typ-I-Syndrom wird die Krankheit autosomal rezessiv vererbt. Intensiver Ikterus aus den ersten Lebenstagen ist charakteristisch für einen Anstieg des indirekten Bilirubins im Serum, der 15–50 Mal höher ist als normal, wobei keine direkte Fraktion von Bilirubin vorhanden ist. Mit dem natürlichen Verlauf der Krankheit tritt in den meisten Fällen eine Verfärbung der Hirnkerne auf, und es kann zum Tod kommen. Die Verabreichung von Phenobarbital ist unwirksam. Die einzige Behandlungsmethode ist Phototherapie und Lebertransplantation.

Bei der Typ-II-Krankheit, die autosomal dominant vererbt wird, zusammen mit weniger intensivem Ikterus und dem 15–20-fachen Normalwert des indirekten Bilirubins wird der direkte Anteil von Bilirubin im Blut bestimmt. Ein besonderes Merkmal ist die positive Reaktion auf die Ernennung von Phenobarbital. Prognostisch ist das Crigler-Nayar-Typ-II-Syndrom günstiger. Die Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie ist äußerst selten.

Das erste Symptom erblich bedingter Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Fruktosämie, Tyrosinämie usw. kann auch Gelbsucht sein, die Konjugationscharakter hat. Zuallererst sollte der Arzt durch die Kombination eines längeren Ikterus mit Symptomen wie Erbrechen, Durchfall, Hepatomegalie, progressiver Hypotrophie, schweren neurologischen Symptomen in Form von Anfällen, Muskelhypotonie, Paralyse, Paralyse, Ataxie, Entwicklung von Katarakten und Entwicklungsverzögerung bei der Entwicklung gewarnt werden. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Galactose im Urin, positive Zuckerproben und andere spezielle Methoden zum Nachweis von Stoffwechselstörungen im Einzelfall bestätigt.

Gelbsucht bei Hypothyreose tritt bei Neugeborenen je nach Insuffizienz der Schilddrüse auf und wird mit anderen Symptomen der Erkrankung wie schwerem Geburtsgewicht, ausgeprägtem ödematösem Syndrom, niedrigem Timbre des Neugeborenen, früher und anhaltender Verstopfung und anderen kombiniert. Bei indirekter Hyperbilirubinämie steigt der Cholesterinspiegel an. Der Screening-Test für Hypothyreose ist positiv, das Schilddrüsen-stimulierende Hormon im Blut steigt mit einer Abnahme von T4. Ein verlängerter (von 3 bis 12 Wochen) Ikterus bei Hypothyreose wird durch die Verlangsamung aller Stoffwechselprozesse verursacht, einschließlich der Reifung der Glucuronyltransferase-Systeme der Leber. Die rechtzeitige Diagnose (im ersten Lebensmonat) und die Verschreibung der Substitutionstherapie mit Thyroidin oder L-Thyroxin führen zur Normalisierung des Bilirubinstoffwechsels.

Gelbsucht mit Polyzythämie (diabetische Fetopathie) wird durch eine Verzögerung der Reifung der Enzymsysteme der Leber vor dem Hintergrund einer Hypoglykämie mit erhöhter Hämolyse verursacht. Kontrolle und Korrektur von Hypoglykämie, die Ernennung von Induktoren von mikrosomalen Leberenzymen tragen zur Normalisierung des Bilirubinstoffwechsels bei.

Gelbsucht mit Pylorusstenose und starkem Darmverschluss ist sowohl auf eine Verletzung der Konjugationssysteme der Leber aufgrund von Dehydratation und Hypoglykämie als auch auf eine erhöhte Rückresorption von Bilirubin aus dem Darm zurückzuführen. In dieser Situation führt nur die Beseitigung der Pylorusstenose und der Darmverschluss zu einer Normalisierung des Pigmentstoffwechsels.

Die Verwendung von Arzneimitteln (Glukokortikoide, einige Arten von Antibiotika usw.) kann aufgrund des konkurrierenden Metabolismus der oben genannten Arzneimittel zu einer starken Störung des Konjugationsprozesses in der Leber führen. In jedem Fall ist eine Analyse der therapeutischen Maßnahmen sowie die Kenntnis der Stoffwechselmerkmale von Arzneimitteln, die dem Neugeborenen verschrieben werden, erforderlich.

Alle hämolytischen Gelbsucht sind durch das Vorhandensein eines Symptomkomplexes gekennzeichnet, darunter Ikterus auf blassem Hintergrund (Zitronen-Ikterus), eine Erhöhung der Leber und Milz, eine Erhöhung des Serumspiegels des indirekten Bilirubins und unterschiedliche Schwere einer normalen Chromanämie mit Retikulozytose. Die Schwere des Zustands des Kindes wird immer nicht nur durch die Bilirubin-Intoxikation verursacht, sondern auch durch die Schwere der Anämie.

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen tritt als Folge der Unverträglichkeit des Blutes der Mutter und des Kindes gemäß dem Rh-Faktor, seinen Subtypen oder Blutgruppen auf. Die Krankheit tritt in Form von ödematösen, ikterischen und anämischen Formen auf. Die ödematöse Form ist die schwerste und äußert sich in angeborenen Anasarca, schwerer Anämie und Hepatosplenomegalie. In der Regel sind solche Kinder nicht lebensfähig. Die ikterischen und anämischen Formen der Krankheit sind günstiger, können aber auch die Gesundheit des Kindes gefährden. Bei einem Lichtstrom beträgt der Hämoglobingehalt im Nabelschnurblut mehr als 140 g / l, der Gehalt an indirektem Serum-Bilirubin liegt unter 60 µmol / l. In diesem Fall ist eine konservative Therapie ausreichend. Im Falle einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mit mäßigem Schweregrad und schwerem Verlauf kann es erforderlich sein, eine Bluttransfusion zu ersetzen. Im Krankheitsbild ist der Ikterus entweder angeboren oder erscheint in den ersten Lebenstagen, hat eine hellgelbe (zitronenfarbene) Schattierung, die stetig voranschreitet, vor deren Hintergrund neurologische Symptome einer Bilirubin-Intoxikation auftreten können. Eine Hepatosplenomegalie wird immer beobachtet. Veränderungen in der Farbe von Kot und Harn ungewöhnlich.

Die Schädigung der Strukturen des Zentralnervensystems (ZNS) tritt mit einem Anstieg des indirekten Serum-Bilirubinspiegels bei ganzjährigen Neugeborenen über 342 µmol / l auf.

Für Frühgeborene liegt dieser Wert zwischen 220 und 270 µmol / l, für Frühgeborene zwischen 170 und 205 µmol / l. Es muss jedoch beachtet werden, dass die Schädigungstiefe des Zentralnervensystems nicht nur von der Menge des indirekten Bilirubins abhängt, sondern auch vom Zeitpunkt seiner Exposition in Hirngewebe und Begleiterkrankungen, was den schweren Zustand des Kindes verschlimmert.

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen, die in der vorgeburtlichen Klinik durchgeführt werden sollte, bestehen darin, alle Frauen mit Rh-negativen und 0 (I) -Blutgruppen zu registrieren, die Vorgeschichte hinsichtlich des Vorhandenseins eines Sensibilisierungsfaktors zu klären und den Rh-Gehalt zu bestimmen Antikörper und gegebenenfalls vorzeitige Lieferung. Anti-D-Globulin ist für alle Frauen mit Rh-negativem Blut am ersten Tag nach der Geburt angezeigt.

Mit der Entwicklung der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen wird die Bluttransfusion in der präoperativen Phase durch Foto- und Infusionstherapie ersetzt.

Die hereditäre hämolytische Anämie ist sehr unterschiedlich. Die häufigste davon ist die mikrosphärozytäre hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard. Das defekte Gen befindet sich auf dem 8. Chromosomenpaar. Das Ergebnis der Mutation ist die Produktion abnormaler Erythrozyten mit einer Kugelform und kleineren (weniger als 7 nm) Größen, die in den Milzkrypten einer übermäßigen Zerstörung unterliegen. Anamnese ist durch die Anwesenheit von Verwandten in der Familie mit einer ähnlichen Krankheit gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch die Entdeckung von mikrosphärozytären Erythrozyten, eine Verschiebung der Price - Jones - Kurve nach links, eine Abnahme der osmotischen Stabilität von Erythrozyten, eine Änderung des Sphärizitätsindex und die durchschnittliche Hämoglobinkonzentration in Erythrozyten bestätigt. Die Krankheit tritt in Wellen auf, hämolytische Krisen werden von Fieber, Appetitlosigkeit und Erbrechen begleitet. Krisen werden in der Regel durch akute Viruserkrankungen, Hypothermie, die Verschreibung von Sulfonamiden usw. hervorgerufen. Die Splenektomie gilt als die Hauptmethode der Behandlung.

In der Neugeborenenzeit kann eine andere Art erblicher hämolytischer Anämie nachgewiesen werden, die durch eine Veränderung der Form roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist - die sogenannte infantile Pycnozytose. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten in der ersten Lebenswoche auf und häufiger bei Frühgeborenen. Rote Blutkörperchen in einem befleckten Blutausstrich haben Dornfortsätze. Neben Anämie werden auch Ödeme und Thrombozytose nachgewiesen. Die Verschreibung von Vitamin E in einer Dosis von 10 mg / kg pro Tag führt in den meisten Fällen zu einer klinischen und laborbedingten Remission.

Bei der Untersuchung eines Blutausstrichs bei Neugeborenen können auch Zielerythrozyten nachgewiesen werden, die für Hämoglobinopathien (Thalassämie, Sichelzellenanämie) charakteristisch sind. Sichelzellenanämie tritt häufiger in Zentralasien, Aserbaidschan und Armenien auf und manifestiert sich in der Neugeborenenzeit nur in homozygoten s-Hämoglobinträgern.

Die Diagnose erblicher enzymopenischer Anämien (Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase, Hexogenase, 2,3-Diphosphoglyceromatase, Phosphohexoisomerase) ist bei Neugeborenen äußerst selten, da sie sehr differenzierte Studien erfordert. Im klinischen Bild von Neugeborenen mit dieser Pathologie werden eine hämolytische Anämie mit Retikulozytose, eine Vergrößerung der Leber und der Milz festgestellt. Charakterisiert durch eine Familiengeschichte.

Große Hämatome in der Neugeborenenperiode können auch schwere indirekte Hyperbilirubinämie und Anämie verursachen. Das Vorhandensein großer Größenordnungen von Cefalohematomen, intraventrikulären Blutungen, subkapsulären Hämatomen parenchymaler Organe sowie massiver Blutungen in Weichgewebe bei einem Kind wird von einem charakteristischen klinischen Bild begleitet.

Mechanische Gelbsucht ist durch die Ansammlung von direktem (gebundenem) Bilirubin im Blut gekennzeichnet, die von Gelbsucht begleitet wird, die eine grünliche Färbung aufweist, eine Zunahme der Lebergröße, eine Änderung der Stuhlfarbe (Verfärbung) und des Urins (Erhöhung der Farbintensität).

Syndrom Galle Verdickung bei Neugeborenen entwickelt sich als Komplikation der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen mit ausgedehntem Cephalhematom, sowie bei der Geburt Asphyxie. Gleichzeitig ist ab Ende der ersten Lebenswoche eine Zunahme der Ikterusintensität zu beobachten, begleitet von einer manchmal erheblichen Zunahme der Lebergröße und einer teilweisen Verfärbung des Stuhls. Die Behandlung besteht aus Choleretika und Cholekinetika.

Darüber hinaus kann das Gallenverdickungssyndrom eine der frühesten klinischen Manifestationen der Mukoviszidose sein, insbesondere wenn es mit einem Ileus meconialis oder einem bronchopulmonalen System kombiniert wird. In diesem Fall tragen die Bestimmung des Albumingehalts im Mekonium, die Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Bauchspeicheldrüse und die Durchführung eines Schweißtestes zur Formulierung einer korrekten Diagnose bei.

Die Ursache für einen obstruktiven Ikterus in der Neugeborenenperiode können Fehlbildungen der Gallenwege sein: intrahepatische und extrahepatische Atresie der Gallengänge, Polyzystik, Torsion und Exzesse der Gallenblase, arteriohepatische Dysplasie, Aladzhill-Syndrom, syndromatische Reduktion der Zahl der interlobulären Gallengänge.

Bei der Atresie der Gallenwege sind die ersten Anzeichen einer Missbildung der Ikterus, der in der Natur störrisch wächst und von Hautjucken begleitet wird, wodurch Kinder sehr unruhig und reizbar sind. Die Größe und Dichte der Leber nimmt allmählich zu, die Art des Stuhls verändert sich: er verfärbt sich teilweise oder vollständig. Cholestase-Phänomene führen zu einer Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen, Hypotrophie und Hypovitaminose nehmen zu. Im Alter von 4-6 Monaten treten Anzeichen einer portalen Hypertonie und eines hämorrhagischen Syndroms auf. Ohne Operation sterben diese Patienten vor dem Alter von 1-2 Jahren. Die biochemische Analyse von Blut zeigt das Vorhandensein von Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie, erhöhtem direkten Bilirubin und alkalischer Phosphatase.

Wenn die tubuläre Hypoplasie des Gallengangssyndroms (Aladzhill-Syndrom) durch einen autosomal-rezessiven Typ vererbt wird, werden auch andere Malformationen identifiziert: Hypoplasie oder Stenose der Lungenarterie, Anomalien der Wirbelbogen und Nieren. Charakteristische Stigmadizembriogenese: Hypertelorismus, vorstehende Stirn, tief liegende Augen, Mikrognathie.

Familiäre Formen der Cholestase, die sich in der Neugeborenenzeit manifestierten. Beim Mac-Elfresh-Syndrom gibt es über einen längeren Zeitraum bis zu mehreren Monaten einen verfärbten Stuhl. Weitere Abweichungen im Zustand des Kindes sind nicht markiert. Im Gegensatz dazu tritt beim Byler-Syndrom in den ersten Lebensmonaten nach einer Cholestase eine biliäre Zirrhose auf.

Mechanische Gelbsucht kann durch Kompression des Gallengangs von außen durch einen Tumor, Infiltrate und andere Abdominalbildungen verursacht werden. Häufig markierte Obturation des Gallengangs mit angeborener Gallensteinerkrankung.

Ordnen Sie eine Gruppe erblicher Defekte bei der Ausscheidung von gebundenem Bilirubin zu. Dazu gehört das Dubin-Johnson-Syndrom, das durch den "Zusammenbruch" des kanalikulären Transportsystems verursacht wird. Das Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, begleitet von einem moderaten Anstieg des direkten Bilirubinspiegels, einem leichten Anstieg der Lebergröße und einer massiven Ausscheidung von Coproporphyrinen mit dem Urin. In Biopsieproben in Leberzellen kommt es zu einer Ablagerung von braunschwarzem Pigment, das Melanin ähnelt. Das Rotor-Syndrom wird auch autosomal-rezessiv vererbt. Kern dieses Syndroms ist jedoch ein Defekt beim Einfangen und Anhäufen von Leberzellen organischer Anionen. Das klinische Bild ist dem des Dubin - Johnson - Syndroms ähnlich. Pigmentablagerungen in den Leberzellen nicht.

Die korrekte Diagnose der Cholestase in der Neugeborenenperiode wird durch Leber-Ultraschall, Radioisotop-Scanning, perkutane Leberbiopsie, Cholangiographie usw. unterstützt.

Parenchym-Gelbsucht durch entzündliche Schädigung des Leberparenchyms. Die Ursache für den Schaden können Viren, Bakterien und Protozoen sein: Hepatitis-B- und C-Virus, Cytomegalovirus, Coxsackie, Röteln, Epstein-Barr, Herpes-simplex-Virus, Treponema blass, Toxoplasma usw. Der septische Prozess bei einem Neugeborenen kann durch direkte bakterielle Schädigung der Leber begleitet werden.

Das klinische Bild der parenchymalen Gelbsucht umfasst eine Reihe von häufigen und streng spezifischen Anzeichen: Kinder werden oft vorzeitig oder unreif geboren, haben eine intrauterine Wachstumsverzögerung und ein geringes Gewicht bis zur Trächtigkeit. Sie haben Anzeichen für eine Schädigung mehrerer Organe und Systeme, weshalb ihr Geburtszustand als äußerst schwerwiegend angesehen wird. Gelbsucht ist bereits bei der Geburt vorhanden und hat vor dem Hintergrund ausgeprägter Mikrozirkulationsstörungen einen gräulichen, "schmutzigen" Farbton, der häufig zu Manifestationen des Hauthämorrhagischen Syndroms führt. Hepatosplenomegalie ist charakteristisch. In der Studie zur biochemischen Analyse von Blutserum wurden sowohl direkte als auch indirekte Bilirubinfraktionen, erhöhte Aktivität (10-100-fach) von Lebertransaminasen, Anstieg der alkalischen Phosphatase und Glutamatdehydrogenase nachgewiesen. Die Methode von Eberlein weist auf eine schwerwiegende Störung der Konjugationsmechanismen der Leberzelle hin - die überwiegende Mehrheit des direkten Bilirubins wird durch die Monoglucuronid-Bilubinfraktion dargestellt. Ein komplettes Blutbild zeigt häufig Anämie, Retikulozytose, Thrombozytopenie, Leukozytose oder Leukopenie. In einem Koagulogramm gibt es einen Mangel der Plasmaverbindung der Hämostase, Fibrinogen. Um den Erreger des infektiösen Prozesses zu ermitteln, wird er mittels einer Polymerase-Kettenreaktion (PCR) identifiziert, wobei die Titer von spezifischem Immunglobulin M und Immunglobulin G bestimmt werden. Die Behandlung besteht in der Verschreibung einer spezifischen antibakteriellen, antiviralen und immunokorrektiven Therapie.

Zusammenfassend stellen wir fest, dass die Diagnosemaßnahmen für Neugeborenengelbsucht eine Reihe von Bestimmungen berücksichtigen sollten.

• Beim Sammeln der Anamnese sollte auf die mögliche familiäre Natur der Erkrankung geachtet werden: Fälle von anhaltendem Ikterus, Anämie und Splenektomie bei Eltern oder Verwandten sind wichtig.
• Die Anamnese der Mutter muss notwendigerweise Informationen über die Blutgruppe und den Rh-Faktor ihres Kindes und des Kindes des Kindes, das Vorhandensein früherer Schwangerschaften und Geburten, Operationen, Verletzungen, Bluttransfusionen enthalten, ohne den Rh-Faktor zu berücksichtigen. Eine Frau kann während der Schwangerschaft die Glukosetoleranz, Diabetes und den Infektionsprozess beeinträchtigen. Es ist auch notwendig herauszufinden, ob die Frau Medikamente eingenommen hat, die den Bilirubinstoffwechsel beeinflussen.
• Die Anamnese des Neugeborenen umfasst die Bestimmung der Schwangerschaftsdauer, Indikatoren für das Massenwachstum, Schätzungen der Apgar-Skala bei der Geburt, das Ermitteln der Art der Fütterung (künstlich oder natürlich), den Zeitpunkt des Auftretens einer Gelbsuchtfärbung der Haut.
• Die körperliche Untersuchung hilft, den Farbton der Gelbsucht zu bestimmen, um einen ungefähren Bilirubinspiegel mit einem Iterometer zu bestimmen. Das Vorhandensein von Cefalohematomen oder ausgedehnter Ekchymose, hämorrhagischer Manifestationen, Ödemsyndrom und Hepatosplenomegalie wird bestimmt. Es sollte auf die Art der Farbe von Urin und Stuhl geachtet werden. Ein wichtiger diagnostischer Punkt ist die korrekte Interpretation des neurologischen Status des Kindes.
• Zu den Labormethoden gehören ein klinischer Bluttest mit Hämatokrit, ein peripherer Blutausstrich (zur Diagnose von Verletzungen der Form und Größe von roten Blutkörperchen erforderlich), Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors bei Mutter und Kind (ermöglicht die Bestimmung der Ursache einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen).

Darüber hinaus würde ein direkter und indirekter Coombs-Test darauf schließen lassen, ob eine Inkompatibilität zwischen dem Blut der Mutter und dem Kind für seltene Faktoren besteht.

Die biochemische Analyse von Blut (Bestimmung des Gesamtbilirubins und seiner Fraktionen, der Gehalt an Lebertransaminasen, alkalischer Phosphatase, Gesamtproteinkonzentration, Albumin, Glukose, Harnstoff und Kreatinin, Cholesterin und Triglyceriden, C-reaktiver Proteine, Thymol-Test usw.) erlaubt nicht nur Ikterus diagnostizieren, aber auch Daten über den Status anderer Organe und Systeme sammeln, die bei der Verschreibung radikaler Behandlungen von großer Bedeutung sind (z. B. ist es sehr wichtig, eine Vorstellung von der ursprünglichen Funktion der Nieren zu haben, bevor ein Ersatzüberlauf durchgeführt wird) Blut, als eine der Komplikationen dieser Operation ist akutes Nierenversagen).

Die Eberlein-Methode (Bestimmung der direkten Bilirubinfraktionen - Mono- und Diglucuronidobilubin) ist wichtig für die Differentialdiagnose mechanischer und parenchymaler Gelbsucht.

Es sind auch Tests zum Nachweis eines Infektionserregers im Blut, im Stadium der Erkrankung (PCR, ELISA, Bestimmung der Anzahl und Art der Immunglobuline, Bestimmung der Avidität und Affinität von Antikörpern, Wasserman-Reaktion usw.) erforderlich.

Die Bestimmung des Profils der Schilddrüsenhormone wird bei Verdacht auf Hypothyreose durchgeführt.

Osmotische Resistenz von Erythrozyten, Hämoglobinelektrophorese, Screeningtests zur Bestimmung der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase werden durchgeführt, um die Ursachen der hereditären hämolytischen Anämie aufzuklären.

Bei Kindern, die älter als 1 Monat sind, wird ein Schweißtest auf Verdacht auf zystische Fibrose durchgeführt. In der frühen Neugeborenenphase können Sie die Albuminbestimmung in Mekonium durchführen.

Die Analysen umfassen auch die Bestimmung des Gehalts an a-1-Antitrypsin im Serum, Ultraschall des Gehirns und die inneren Organe der Bauchhöhle.

Röntgenuntersuchungen, Computertomographie werden mit Verdacht auf Darmverschluss, intrakranielle Blutung, Fibroesophagogastroduodenoskopie - mit Verdacht auf Pylorusstenose durchgeführt. In kontroversen Fällen wird eine perkutane Leberbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu überprüfen.

Vor Beginn der therapeutischen Maßnahmen muss die Art der Fütterung des Neugeborenen festgelegt werden: Stillen ist bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen, Galaktosämie, Tyrosinämie nicht zulässig.

Behandlung der Hyperbilirubinämie

Betrachten Sie die Hauptbehandlung von Hyperbilirubinämie.

• Phototherapie im gegenwärtigen Stadium - die effektivste Methode zur Behandlung der indirekten Hyperbilirubinämie. Der Kern der Wirkung der Phototherapie ist die Photoisomerisierung von indirektem Bilirubin, dh seine Umwandlung in eine wasserlösliche Form. Gegenwärtig gibt es verschiedene Arten von blauen Glühlampen mit einer Wellenlänge von 410–460 nm, mit denen Sie das erforderliche Behandlungsschema auswählen können (kontinuierlich, intermittierend). Moderne Glasfasergeräte Biliblanket haben fast alle Nebenwirkungen, sind kompakt, verstoßen nicht gegen die üblichen Verhaltensweisen des Kindes und seine Kommunikation mit der Mutter. Die Phototherapie wird gestartet, wenn das Bilirubinwachstum einen toxischen Wert darstellt. Die Lampen befinden sich in einem Abstand von 20–40 cm von der Hautoberfläche des Kindes. Die Strahlungsleistung sollte mindestens 5–9 nVT / cm 2 / nm betragen. Die Phototherapie wird kontinuierlich durchgeführt und kann nur während der Fütterung und Besuche der Mutter unterbrochen werden. Die Augen und äußeren Genitalien des Kindes sind mit einem undurchsichtigen Stoff bedeckt. Wenn die Phototherapie bei einem Neugeborenen mit direkter Hyperbilirubinämie angewendet wird, kann man eine Veränderung der Hautfarbe der Haut beobachten - das "Bronze-Kind" -Syndrom. Komplikationen bei der Phototherapie sind Hautverbrennungen, Laktoseintoleranz, Hämolyse, Dehydratation, Hyperthermie und Sonnenbrand. Während der Phototherapie sind Maßnahmen erforderlich, um den Wasserhaushalt des Neugeborenen konstant zu halten.
• Die Infusionstherapie wird verwendet, um Störungen des Wasserhaushaltes bei der Phototherapie mit Lampen mit undifferenziertem Licht zu verhindern. Gleichzeitig steigt der Bedarf an physiologischer Flüssigkeit um 0,5–1,0 ml / kg / h. Grundlage der Infusionstherapie sind Glukoselösungen, denen Membranstabilisatoren zugesetzt werden (um die Peroxidationsprozesse zu reduzieren), Elektrolyte, Soda (falls erforderlich, ihre Korrektur), Kardiotrophien und Arzneimittel, die die Mikrozirkulation verbessern. Um die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Körper zu beschleunigen, verwenden sie manchmal die Technik der erzwungenen Diurese. Es ist möglich, Albuminlösungen mit einer Dosis von 1 g / kg pro Tag in die Infusionstherapie einzubringen.
• Die Durchführbarkeit der Verwendung von Induktoren mikrosomaler Leberenzyme (Phenobarbital, Zixorin, Benzonal) wird durch die Fähigkeit der letzteren erklärt, den Gehalt an Ligandin in Leberzellen und die Aktivität der Glucuronyltransferase zu erhöhen. Diese Induktoren werden unter Verletzung des Konjugationsprozesses verwendet. Phenobarbital wird in einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag angewendet. Die Behandlung sollte 4-6 Tage nicht überschreiten. Eine mögliche Anwendung von Phenobarbital, bei dem am ersten Tag hohe Belastungsdosen von 20–30 mg / kg verwendet werden, dann 5 mg / kg später, haben jedoch hohe Phenobarbital-Dosen eine stark sedierende Wirkung und können beim Neugeborenen zu Atemstillstand und Apnoe führen.
• Enterosorbentien (Smekta, Polyphepan, Enterosgel, Cholestyramin, Agar-Agar usw.) werden in die Therapie einbezogen, um den Hepato-Darm-Kreislauf von Bilirubin zu unterbrechen. Sie haben jedoch keinen signifikanten Einfluss auf den Serum-Bilirubin-Spiegel. Aufgrund der fehlenden toxischen Wirkungen dieser Medikamente können sie jedoch zur Behandlung der Hyperbilirubinämie verwendet werden, jedoch nur als Hilfsmethode.
• Synthetische Metalloporphyrine, die früher bei der Behandlung der indirekten Hyperbilirubinämie weit verbreitet waren. Der Wirkungsmechanismus beruht auf der kompetitiven Hemmung der Hämoxygenase, was zu einer Verringerung der Bilirubinproduktion führt. Gegenwärtig werden diese Arzneimittel bei der Behandlung von Neugeborenen-Gelbsucht nicht verwendet, da die phototoxische Wirkung von Zinn-Protoporphyrin IX festgestellt wurde.
• Ersatzbluttransfusionen werden mit der Unwirksamkeit konservativer Therapien durchgeführt, einem fortschreitenden Anstieg des Bilirubinspiegels, mit absoluten Indikatoren, d. H. Wenn eine nukleare Gelbsucht droht. Ersatzbluttransfusionen werden in Höhe von zwei Volumen zirkulierenden Blutes durchgeführt, wodurch bis zu 85% der zirkulierenden roten Blutkörperchen ersetzt und der Bilirubinspiegel um das Zweifache reduziert werden kann. Indikationen für dieses Verfahren sind derzeit: Ödematöse-anämische Form einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, wenn die Transfusion in den ersten 2 Lebensstunden durchgeführt wird; der Gehalt an indirektem Nabelschnurblut-Bilirubin ist höher als 60 µmol / l; Hämoglobin im Nabelschnurblut liegt unter 140 g / l; stündlicher Anstieg des Bilirubins über 6 µmol / l; stündlicher Anstieg des Bilirubins über 8,5 µmol / l bei einem Abfall des Hämoglobins unter 130 g / l; das Vorhandensein einer progressiven Anämie; Der Überschuss an Bilirubin am nächsten Tag ist höher als 340 µmol / l.
• Choleretika und Cholekinetika - mit Cholestase (mit Ausnahme der extrahepatischen Gallengangsatresien und der durch Fermentopathie gestörten Gallensäuresynthese) - Magnesiumsulfat und Allohol können verwendet werden, werden jedoch derzeit als Susodeoxycholsäure bevorzugt; Dosierung für Neugeborene, gekennzeichnet durch eine schnelle und ausgeprägte therapeutische Wirkung. Die therapeutische Anfangsdosis beträgt 15–20 mg / kg pro Tag. Bei unzureichender Wirksamkeit kann die Dosis auf 30 bis 40 mg / kg pro Tag erhöht werden. Bei Langzeitbehandlung mit einer Erhaltungsdosis von 10 mg / kg pro Tag.
• Die Korrektur von fettlöslichen Vitaminen wird mit Hypoplasie und Atresie der Gallenwege und seit langem bestehenden Cholestase-Phänomenen in der präoperativen Phase durchgeführt. Vitamin D₃ - 30.000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000-8000 IE täglich. Vitamin A - 25 000–50 000 IE intramuskulär 1 Mal pro Monat oder 5000–20000 IE einmal täglich. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulär; 25 IE / kg einmal täglich alle 2 Wochen. Vitamin K - 1 mg / kg 1 Mal in 1-2 Wochen.
• Korrektur der Spurenelemente: Calcium - 50 mg / kg pro Tag oral, Phosphor - 25 mg / kg pro Tag oral, Zinksulfat - 1 mg / kg oral pro Tag.
• Eine Erhöhung der Protein- und Kalorienbelastung bei diesen Kindern ist notwendig, um ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung sicherzustellen. Zusätzlich zur Ernährung sollten mittelkettige Triglyceride enthalten. Der Bedarf an solchen Neugeborenen in Proteinen beträgt 2,5–3 g / kg, Fette - 8 g / kg, Kohlenhydrate - 15–20 g / kg und Kalorien - 150 kcal / kg (60% Kohlenhydrate, 40% Fett).
• Bei dem Aladzhill-Syndrom, der nicht-syndromalen Form der Hypoplasie der intrahepatischen Gallengänge und der perinatal sklerosierenden Cholangitis, gibt es keine Methoden für eine ätiopathogenetische Behandlung. Die Bildung von Zirrhose in diesen Prozessen dient als Indikator für eine Lebertransplantation.
• Die extrahepatischen Ursachen des Cholestase-Syndroms sind ein Hinweis auf die Beseitigung der Cholestase-Ursache oder die Durchführung einer Kasai-Operation mit nachfolgender Verhinderung der Entwicklung von Infektionsprozessen und sklerotischen Veränderungen in den Gallengängen. Bei der entzündungshemmenden Therapie werden in der ersten Woche nach der Operation hohe Prednison-Dosen intravenös verabreicht (10> 2 mg / kg pro Tag) und anschließend 1 - 3 Monate lang oral 2 mg / kg / Tag.
• Bei Hyperbilirubinämie, die durch Stoffwechselstörungen verursacht werden, greifen die meisten konservativen Behandlungsmethoden. Bei Galaktosämie gilt eine Diät, die keine Galaktose und Laktose enthält. Im ersten Lebensjahr werden therapeutische Mischungen eingesetzt: laktosefreies NAN, Nutramigen, Registimil und andere Mischungen, die keine Laktose enthalten. Bei Tyrosinämie wird eine Diät verschrieben, die kein Tyrosin, Methionin und Phenylalanil enthält (Lofenolac, XP-Analog, XP-Analog-LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40 usw.). In den letzten Jahren wurde auch ein Inhibitor des Enzyms 4-Hydroxyphenylpyruvatdioxygenase, Nitisinon, verwendet, der oral mit einer Rate von 1 mg / kg / Tag verschrieben wurde. Wenn Fructosämie von den Diätprodukten, die Fructose, Saccharose und Maltose enthalten, ausgeschlossen werden soll. Verschriebene Medikamente, die den Mangel an Gallensäuren ausgleichen - cholisch und desoxycholisch, mit einer Rate von 10 mg / kg / Tag.
• Bei der Ersatzenzymtherapie wird meistens Kreon 10 000 verwendet. Die Dosis des Arzneimittels wird entsprechend der Insuffizienz der Pankreasfunktion Pankreatin - 1000 IE Lipase / kg / Tag ausgewählt.

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L. A. Anastasevich, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
L. V. Simonova, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
Russische staatliche medizinische Universität, Moskau

veröffentlicht 23.11.2009 14:55
aktualisiert am 25.09.2015
- Für Spezialisten, Hämatologie