Angeborene Leberzirrhose

Die angeborene Leberzirrhose ist eine extrem schwere Lebererkrankung, die zum Zeitpunkt der Entwicklung des Fötus im Fötus auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch den Ersatz eines Organparenchyms durch faseriges Gewebe mit der Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz und eines portalen Hypertonie-Syndroms.

Diese Erkrankung führt zu einem vollständigen Verlust der Organfunktionen und ohne Notfall-Lebertransplantation zu einem tödlichen Ausgang im frühen Neugeborenenalter.

Die Epidemiologie (Verteilung) der angeborenen Zirrhose ist nicht vollständig verstanden, die Inzidenz dieser Erkrankung beträgt etwa 9% aller Lebererkrankungen.

Die Prognose ist schlecht, selbst bei ausreichender und rechtzeitiger medizinischer Versorgung ist die Überlebensrate extrem niedrig.

Ursachen

Angeborene Leberzirrhose verursacht viele Faktoren, darunter:

  • Mütterliche Krankheiten:
    • Virushepatitis B;
    • Hepatitis C;
    • Virushepatitis D;
    • Röteln
    • Herpes;
    • Cytomegalovirus-Infektion;
    • Toxoplasmose;
    • Frauenkrankheit;
    • HIV-Infektion;
    • Syphilis
  • Angeborene Fehlbildungen:
    • Atresie oder Unterentwicklung der Gallengänge;
    • Atresie der Gallenblase.
  • Erbkrankheiten:
    • Enzymopathien (a1-Antitrypsin-Enzymmangel);
    • Wilson-Konovalov-Krankheit - eine Verletzung des Austauschs von Kupfer im Körper und seiner Anhäufung in großen Mengen im Gewebe der Leber;
    • Hämochromatose - Störungen des Eisenstoffwechsels;
    • Glykogen-Speicherkrankheiten;
    • Galaktosämie - eine Verletzung der Umwandlung von Galaktose in Glukose;
    • Fruktoseintoleranz.

Klassifizierung

Die morphologische Struktur der angeborenen Leberzirrhose ist unterteilt in:

  • Makronodular, mit der Größe der Faserknoten in der Leber mit einem Durchmesser von mehr als 3 mm;
  • Mikronodular mit einer Knotengröße von 1 bis 3 mm;
  • Septal - Zerstörung von Partitionen zwischen den Leberabschnitten ohne Bildung von Knoten;
  • Gemischt

Symptome einer angeborenen Zirrhose

  • Fieber;
  • Launenhaftigkeit;
  • Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
  • Schlafstörung;
  • Gewichtsverlust;
  • Regurgitation;
  • Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und sichtbarer Schleimhäute);
  • Auftreten von Besenreisern auf der Haut;
  • eine Zunahme des Bauchvolumens;
  • Manifestation eines vollblütigen Venennetzes an der vorderen Bauchwand (Quallenhaupt);
  • das Auftreten von Erbrechen mit einer Beimischung von Blut oder "Kaffeesatz";
  • Teerhocker (Melena);
  • Blutungen aus dem Rektum;
  • Nabelschnurblutung.

Diagnose

Methoden der Laborforschung

  • Vollständiges Blutbild, das durch eine Erhöhung der Retikulozyten, eine Verringerung der Menge an Hämoglobin, Erythrozyten und Leukozyten, eine Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate) gekennzeichnet ist;
  • Lebertests, die durch einen Anstieg des direkten und indirekten Bilirubins, der hepatischen Transaminasen, der alkalischen Phosphatase und einer Abnahme des Gesamtproteins, seiner Fraktionen und seiner Glukose gekennzeichnet sind;
  • Blutbiochemie, die durch eine Abnahme der Elektrolytzusammensetzung, des Prothrombinindex und des Cholesterins bei allen Fraktionen gekennzeichnet ist;
  • Allgemeine Analyse des Urins, der durch das Auftreten einer großen Proteinmenge gekennzeichnet ist, eine Zunahme der Zellen des Plattenepithels, der Leukozyten und der Erythrozyten.

Instrumentelle Untersuchungsmethoden:

  • Leber-Ultraschall;
  • MRI (Magnetresonanztomographie) der Leber;
  • CT-Scan (Computertomographie) der Leber;
  • Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle.

Behandlung der angeborenen Leberzirrhose

Medikamentöse Behandlung

  • antivirale Therapie, wenn die angeborene Leberzirrhose durch eine Virusinfektion verursacht wird;
  • Glukokotricosteroide (Hormone);
  • Hepatoprotektoren;
  • choleretische Medikamente (nur wenn keine Kontraindikationen vorliegen);
  • Plasmaaustausch;
  • Entgiftungstherapie;
  • Sorbentien;
  • Arzneimittel, die den Druck in der Pfortader mit der Entwicklung des portalen Hypertonie-Syndroms reduzieren;
  • Diuretika;
  • Transfusion von Spendererythrozytenmasse und Plasma mit massiven Blutungen aus den Organen des Gastrointestinaltrakts.

Chirurgische Behandlung

Wenn die operative Behandlung auf eine Lebertransplantation zurückgreift.

Volksbehandlung

Die Behandlung von Volksheilmitteln ist strengstens verboten.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Babys werden zum Stillen ermutigt, und wenn dies nicht möglich ist, werden künstliche Milchformeln angepasst.

Leberzirrhose bei Kindern: Hauptursachen, Behandlungs- und Präventionsmaßnahmen

Wenn bei Kindern von Leberzirrhose die Rede ist, handelt es sich in der Regel um eine angeborene Erkrankung, die in der pränatalen Periode gebildet wird und durch den Ersatz von normalem Lebergewebe durch Bindegewebe (Narbe) gekennzeichnet ist.

Dies führt zu einer signifikanten Verringerung der funktionellen Fähigkeiten der Leber des Neugeborenen oder zu ihrem vollständigen Verlust.

Bei älteren Kindern wird auch Leberzirrhose diagnostiziert.

Leberzirrhose ist eine schwere Erkrankung, die ab den ersten Lebenstagen eine angemessene Behandlung erfordert.

Ursachen der angeborenen Zirrhose

Viele Faktoren sind Ursachen für die Entstehung einer Zirrhose.

  1. Mütterliche Krankheiten:
  • maternale Hepatitisviren (B, C, D);
  • Röteln während der Schwangerschaft;
  • Herpes;
  • Cytomegalovirus-Infektion (Infektion während der Schwangerschaft);
  • Toxoplasmose;
  • HIV-Infektion;
  • Syphilis
  1. Angeborene Fehlbildungen:
  • Unterentwicklung oder Fehlen von Gallengängen;
  • Mangel an Gallenblase.
  1. Erbkrankheiten:
  • Enzymopathie (a1-Antitrypsin-Enzymmangel);
  • Die Wilson-Konovalov-Krankheit ist die Anhäufung einer großen Menge Kupfer in den Lebergeweben aufgrund einer Verletzung des Stoffwechsels im Körper des Kindes.
  • Hämochromatose - gestörter Eisenstoffwechsel;
  • Galactosämie - gestörte Glucosebildung aus Galactose;
  • Alagille-Syndrom (erbliche Unterentwicklung der Leberarterien).
  1. Ursachen der Zirrhose bei Nichtgeborenen:
  • toxische zirrhose. Tritt nach Vergiftung mit Giften, Chemikalien auf. Oder tritt nach einer Behandlung mit hepatotoxischen Arzneimitteln auf, zum Beispiel nach einer Behandlung mit einigen Antituberkulose-Arzneimitteln;
  • Autoimmunhepatitis. Sie bekommen häufiger kranke Mädchen ab zehn Jahren. Mit dieser Krankheit beginnt der Körper, seine eigene Leber als fremde Leber wahrzunehmen und versucht, diese zu zerstören, indem er schützende Antikörper produziert;
  • Bei rechtsventrikulärem Versagen kommt es häufig zu einer Leberzirrhose, indem die Leber mit venösem Blut überfüllt wird.

Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Angeborene Leberzirrhose hat Symptome, die unerfahrene Eltern verwirren können.

In der Regel wird eine solche Pathologie wie eine Zirrhose unmittelbar nach der Geburt in einem Entbindungsheim von einem Kinderarzt anhand der Symptome festgestellt:

  • Fieber;
  • Launenhaftigkeit;
  • deutlich reduziert oder kein Appetit;
  • Schlaf ist gestört;
  • deutlich an Gewicht verloren;
  • Regurgitation;
  • Gelbsucht (Haut und sichtbare Schleimhäute werden gelb);
  • Sterne aus den Gefäßen auf der Haut des Babys;
  • die Größe des Bauches wird vergrößert;
  • die Manifestation des venösen Musters an der vorderen Bauchwand (dem Kopf der Qualle);
  • Erbrechen von Blut "Kaffeesatz";
  • Teerhocker (Melena);
  • Darmblutungen;
  • Nabelschnurblutung.

Methoden zur Diagnose einer angeborenen Zirrhose

Einige Diagnosemethoden sind Standards bei der Geburt, aber auch aufgrund ihrer Ergebnisse und bei Verdacht auf diese Krankheit werden zusätzliche Methoden verordnet.

  1. Labortests:
  • vollständiges Blutbild, das bestimmt: eine Zunahme der Anzahl der Retikulozyten, eine Verringerung des Hämoglobins, eine Verringerung der Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen, eine Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate);
  • hepatische Tests, unter pathologischen Bedingungen, eine Zunahme des direkten und indirekten Bilirubins, der alkalischen Phosphatase, der hepatischen Transaminasen und eine Abnahme der Gesamtmenge an Protein und Glukose sind charakteristisch;
  • Blutbiochemie, eine Abnahme der Elektrolytzusammensetzung, ein herabgesetzter Prothrombinindex sowie eine Abnahme des Cholesterins mit all seinen Fraktionen werden zu sehen sein;
  • Bei der allgemeinen Analyse des Urins wird das Auftreten einer großen Anzahl von Proteinen, weißen Blutkörperchen, einer Zunahme der Anzahl von Plattenepithelzellen sowie roten Blutkörperchen bestimmt.
  1. Instrumentelle Forschungsmethoden:
  • Ultraschall der Leber Bei einer Ultraschalluntersuchung werden Bereiche der fokalen Verdichtung mit erhöhter Echogenität sichtbar gemacht. Hierbei handelt es sich um das Bindegewebe, das die Hepatozyten (Leberzellen) ersetzt. Außerdem wird der Arzt die Gallenblase und ihre Kanäle, ihre Struktur, ihre Anwesenheit oder Abwesenheit untersuchen. Diese Methode ist die schnellste, sicherste und billigste.
  • MRI (Magnetresonanztomographie) der Leber. Diese Methode hilft, mit hoher Genauigkeit alle pathologischen Formationen in der Leber, Defekte in der Struktur des Organs, die Struktur der Venen und Arterien, das Gallensystem zu erkennen. Aber trotz seiner Genauigkeit erfordert es die Einführung eines Kindes in der Anästhesie, da Sie sich während der MRI nicht bewegen können;
  • Die CT-Untersuchung (Computertomographie) der Leber hat dieselben Ziele und Fähigkeiten wie die MRI, wird jedoch mit Röntgenstrahlen durchgeführt.
  • Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle. Durch eine kleine Punktion in der Bauchwand wird ein kleines Stück Lebergewebe entnommen. Diese Methode dient dazu, die Diagnose zu klären und das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen.

Wie kann man Leberzirrhose bei Kindern behandeln?

  1. Medikamentöse Behandlung

Die Behandlungsmethode hängt in erster Linie von der zugrunde liegenden Ursache der Zirrhose beim Kind ab.

Wenn die Ursache ein Virus ist, wird eine antivirale Therapie verschrieben. In der Regel wird eine solche Behandlung von Kursen durchgeführt, deren Zweck darin besteht, die Aktivität des Virus zu reduzieren sowie die Immunstärke des Babys zu erhöhen.

Wenn die Krankheit in der Natur autoimmun ist, wird eine langfristige Hormontherapie verschrieben - Glukokortikoide. In Abwesenheit von Kontraindikationen werden Cholagogenzubereitungen verschrieben.

Die Entgiftungstherapie nimmt in der Behandlung einen wichtigen Platz ein. Da die Leber die beim Abbau von Proteinen und Arzneimitteln gebildeten Toxine nicht neutralisieren kann, wird die intravenöse Tröpfchenverabreichung von Glukose-, Albumin- und Hepatoprotektorlösungen (Heptral, Essentiale) verwendet.

Adsorbentien binden und entfernen Toxine (Enterosgel, Lactofiltrum, Smect). Zubereitungen auf Lactulosebasis (Normase und andere).

Das Plasmaphereseverfahren wird auch durchgeführt, um das Plasma von Toxinen zu reinigen. Wenn Aszites auftritt, wird Diuretika-Therapie verschrieben.

Nach Angaben wird eine Spendermasse von Erythrozyten transfundiert, dies ist in der Regel bei Blutungen erforderlich.

  1. Chirurgische Behandlung.

Wenn eine genaue Diagnose gestellt wird - Leberzirrhose, dann ist die einzige Möglichkeit, ein Kind zu behandeln und zu retten, eine Lebertransplantation. Der Spender kann ein enger Verwandter sein (Mama, Papa).

Der Spender sollte jedoch nicht nur genetisch kompatibel sein, sondern auch gesund sein, keine Virusinfektionen aufweisen, die die Entwicklung einer Zirrhose (Hepatitis usw.) hervorrufen, und nicht an Alkoholismus leiden. Das heißt, die Leber des Spenders muss gesund sein.

Komplikationen

Die Nichtbehandlung der Zirrhose führt zur Erschöpfung der kompensatorischen Funktionen des Körpers des Kindes, was zu Komplikationen führt:

  • Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle);
  • portale Hypertonie;
  • Blutungen aus Krampfadern.
  • Leberversagen;
  • hepatisches Koma;
  • tödlicher Ausgang.

Prognose

Die Prognose ist vollständig abhängig von der Ursache der Zirrhose. Unabhängig von der Ursache kann nur eine Lebertransplantation des Spenders helfen, das Leben des Babys wiederherzustellen oder zumindest zu verlängern.

Leberzirrhose bei Kindern

Die Leberzirrhose bei Kindern ist eine schwere Erkrankung, bei der sich die Struktur des Organs zu verändern beginnt und die Leberzellen durch Bindegewebe ersetzt werden, so dass das Organ nicht normal funktionieren kann. Die Entwicklung der Pathologie kann virale Ursachen haben (Hepatitis) und solche, die den Gallengang beeinträchtigen.

Im Stadium der Diagnose und Diagnose ist es äußerst wichtig, die Zirrhose von der Fibrose zu unterscheiden, einer Krankheit, die eine Reihe ähnlicher Symptome mit einer Proliferation des Bindegewebes aufweist, ohne jedoch die Funktion des Organs zu beeinträchtigen.

Gründe

In den meisten Fällen ist die Zirrhose bei Kindern eine Komplikation bei anderen Erkrankungen der Leber und der Gallenblase mit unsachgemäßer und nicht rechtzeitiger Behandlung oder toxischer Schädigung.

Die Mechanismen, durch die die Zirrhose bei Kindern auftritt, sind denen ähnlich, die bei Erwachsenen zur Erkrankung führen. Eine der häufigsten ist die Bekämpfung der Hepatitis mit viralem oder autoimmunem Ursprung. Alle Faktoren für das Auftreten von Hepatitis B sind immer noch nicht zuverlässig bekannt und wurden von der Wissenschaft nicht untersucht, daher ist es unmöglich, eine vollständige Versicherung gegen sie und Komplikationen wie Zirrhose sicherzustellen.

Kinder in einer speziellen Risikogruppe sind Mädchen im Alter von 10 Jahren - die meisten diagnostizierten Fälle fallen auf sie.

Eine toxische Krankheit kann auch zu einer Lebererkrankung führen. Am schwerwiegendsten sind Leberschäden als Nebenwirkung von Medikamenten, die zur Behandlung anderer Krankheiten notwendig sind, und Vergiftungen durch Giftpilze.

Bei genetischen Erkrankungen kann die Leberzirrhose bei Kindern das Alagille-Syndrom verursachen, eine Störung der Entwicklung der Gallengänge.

Leider ist in unserem Land ein großer Prozentsatz der Pathologie bei Kindern und Jugendlichen eine Folge des Alkoholkonsums, der den Körper der Kinder um ein Vielfaches schneller zerstört als bei Erwachsenen. Außerdem trinken Jugendliche den billigsten Ersatzalkohol, der einen zusätzlichen Risikofaktor darstellt.

Der Typ wird durch die Art der Veränderungen im Körper bestimmt und kann sein:

Angeborene Form

Die angeborene Zirrhose bei Kindern beginnt sich im Mutterleib zu entwickeln. Dies kann zu Infektionen führen, die den Körper der Mutter infizieren: Hepatitis, Röteln, Herpes. Sie werden unweigerlich auf den Fötus übertragen. Toxoplasmose stellt eine große Gefahr dar. Laut Statistik ist bis zur Hälfte der Gesamtbevölkerung infiziert. Frauen vor und während der Schwangerschaft sollten ihre Gesundheit sorgfältig überwachen und alle erforderlichen Untersuchungen bestehen, um die negativen Auswirkungen auf den Fötus und die Entwicklung der Pathologie bei Neugeborenen zu beseitigen.

Wie entwickelt sich die Krankheit?

Die Pathogenese der Zirrhose, auch bei Kindern, ist gut verstanden. Die Krankheit entwickelt sich über Monate und Jahre und ist durch eine Veränderung der Hepatozide auf Genebene gekennzeichnet. Neue Zellen werden vom Körper mit pathologischen Veränderungen gebildet. Das Immunsystem und das Kreislaufsystem sind beeinträchtigt, es kommt zu Gefäßverschlüssen, Blutgerinnseln, Krampfadern usw.

Der Verlauf der Entwicklung der Zirrhose bei Kindern umfasst die folgenden Schritte:

  • destruktive Cholangitis;
  • Zerstörung der Gallengänge
  • Narben der Gallenwege;
  • Entwicklung von Cholestase und Zirrhose.

Hauptsymptome

Manifestationen bei der Zirrhose gehen mit einer gestörten Leberfunktion und einer Blockade des Gallengangs einher. Im Anfangsstadium fehlen die Symptome oder sind sehr selten.

Das Kind hat die folgenden Symptome: allgemeine Schwäche und Unwohlsein, erhöhte Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit und Apathie. In den späteren Stadien der Leberfunktion wird die Funktion des Patienten eingestellt, es erscheint ein Ikterus, der auf der Haut und den Schleimhäuten deutlich sichtbar ist. Die Niederlage des Kreislaufsystems äußert sich im Auftreten von Besenreisern auf der Haut, lokalisiert auf Bauch und Brust. Ein sehr charakteristisches Symptom ist "der Kopf einer Qualle". Auf dem Bauch durch geschwollene Venen erscheint eine Kontur, die wie ein mythologischer Charakter aussieht.

Andere charakteristische Ausprägungen sind folgende:

  • Pruritus;
  • Verlust der Muskelmasse;
  • Verfärbung von Kot;
  • Darmblutungen;
  • Anorexie.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit bei einem Kind beginnt mit einem Überblick über sich selbst und seine Eltern, um den Zeitpunkt und die Umstände der ersten Symptome zu ermitteln. Die wichtigste Rolle spielen die Familiengeschichte und erbliche Faktoren.

Der Arzt untersucht den Patienten und schreibt vor, eine Reihe von Labortests zu bestehen und sich einer instrumentellen Untersuchung zu unterziehen, die es ermöglicht, den Zustand der Leber und den Entwicklungsgrad der pathologischen Prozesse darin zu beurteilen. Die Hauptmarker sind die Größe der Leber, die Zusammensetzung und Farbe von Urin und Kot.

Mit Ultraschall können Sie die Größe der Leber beurteilen und ihre Arbeit in Bezug auf Dynamik, Durchblutungsstörungen und eine Reihe anderer wichtiger Punkte beobachten.

Die endgültige Bestätigung erfolgt durch die Auswahl der Gewebe für die Biopsie.

Behandlung

Die Behandlung von Zirrhose bei Kindern ist schwierig und zeitaufwändig. Es ist notwendig, die Konformität des Kindes mit einer speziellen Diät zu überwachen und eine Reihe von Medikamenten einzunehmen, die die Entwicklung von Komplikationen verhindern.

Während der Behandlung muss der Patient unter ärztlicher Aufsicht stehen.

Wenn die Prognose schlecht ist, kann eine Operation hilfreich sein, bei der das betroffene Organ transplantiert wird. Solche Operationen sind in 90% der Fälle erfolgreich.

Prävention

Es umfasst eine Diät und eine Reihe von Maßnahmen, um die Infektion mit dem Hepatitis-Virus zu verhindern. Bei der Ernährung ist es notwendig, Nahrungsmittel mit Fetten tierischen Ursprungs zu minimieren und der Tatsache zu bevorzugen, dass sie eine große Menge an Proteinen, vorteilhaften Kohlenhydraten, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen enthalten. Um eine optimale Diät zu erstellen, sollten Sie den Rat eines professionellen Ernährungswissenschaftlers einholen und dessen Empfehlungen befolgen. Es ist unmöglich, Leberzirrhose bei Kindern vollständig zu verhindern, aber es ist möglich, die Faktoren zu minimieren, die seine Entwicklung auslösen können.

Lebererkrankung bei Kindern

Die Leberzirrhose bei Kindern ist ein pathologischer Zustand, bei dem irreversible Veränderungen in Geweben, Gefäßen und Gallengängen im Organ auftreten. Lebergewebe stirbt ab und es bilden sich Narben, die die Struktur des Organs verändern. Bei einer Autoimmunart der Zirrhose sind heute 2% der Kinder zu sehen.

Ursachen der angeborenen Leberzirrhose

Die angeborene Krankheit beginnt sich bereits während der Schwangerschaft zu entwickeln. Folgende Ursachen können bei Neugeborenen eine Leberzirrhose auslösen:

Alle werden auf jeden Fall an das Kind übermittelt. Auch Toxoplasmose birgt große Gefahren und schwerwiegende Folgen. Aus diesem Grund muss eine Frau vor und während der Schwangerschaft einer umfassenden Untersuchung unterzogen werden, um das Vorhandensein von Krankheiten auszuschließen und die Entwicklung von Pathologien beim ungeborenen Kind zu verhindern.

Symptome einer Zirrhose in der Kindheit

Bei Neugeborenen äußert sich diese Krankheit durch folgende Symptome:

  • gelbe Haut und Schleimhäute;
  • vergrößerte Milz und Leber;
  • farblose oder sehr helle Fäkalien;
  • die Freisetzung von Blut aus der Nabelwunde des Kindes;
  • das Auftreten von Gallenfarbstoffen im Urin;
  • verschiedene Größen von Prellungen im Gesicht, Körper;
  • erweiterte Venen im Bauch des Säuglings.

Bei älteren Kindern und Jugendlichen ist der Ausbruch der Krankheit aus irgendeinem Grund ziemlich schwierig. Klinische Symptome zeigen sich bereits bei einem starken Organschaden. Dazu gehören:

  • Gelbsucht;
  • Juckreiz der Haut;
  • hellrosa Füße und Palmen;
  • Beschwerden und Schmerzen rechts unter den Rippen;
  • Zunahme der Körpergröße;
  • das Auftreten von Besenreisern und Venenmaschen am Bauch;
  • das Symptom von "Drumsticks", wenn die Finger der Finger wie Drumsticks werden;
  • Rausch, Schwäche, Müdigkeit;
  • Gewichtsverlust

Diagnose

Eine genaue Diagnose kann nur nach Untersuchung des Arztes und Durchführung aller erforderlichen Untersuchungen und Analysen erfolgen. Der Arzt muss auf die Symptome und den Zeitpunkt des Beginns der Krankheit achten.

Ein Bluttest liefert Informationen über den Spiegel von Bilirubin, alkalischer Phosphatase und andere Indikatoren, die zur Diagnose der Krankheit beitragen. Auch klinische Analysen von Kot und Urin helfen dabei. Bei der Untersuchung muss der Arzt die Größe des Bauches messen, um festzustellen, wie stark die Organe vergrößert sind.

Behandlung

Grundlage für die Behandlung dieser schweren Erkrankung ist die Vorbeugung und Korrektur von Komplikationen. Dem Kind wird eine kalorienreiche Diät zugewiesen, die eine große Anzahl von Aminosäuren enthält. Es sollte auch eine ausreichende Menge Kalium aufgenommen werden. Von der Diät müssen solche Nahrungsmittel dauerhaft ausgeschlossen werden:

  • Wurst, fetthaltiges Fleisch;
  • Leber und Niere von Tieren;
  • fetter Fisch;
  • fetter Hüttenkäse;
  • Pilze und Hülsenfrüchte;
  • Okroschka, Kohlsuppe, Fleischbrühen;
  • Eingelegtes Gemüse und Konserven;
  • Margarine;
  • Kaffee;
  • schokolade;
  • Eiscreme;
  • Gewürze;
  • kohlensäurehaltige Getränke.

Bei der Ernennung von Diuretika sollten täglich Diurese, Bauchumfang des Kindes, das Gewicht des Kindes sowie Elektrolyte im Blut kontrolliert werden.

In sehr schwierigen Fällen wird eine Lebertransplantation eingesetzt, die bestimmte Indikationen erfordert. Die Wirksamkeit dieser Operation wird in 90% der Fälle erreicht.

Beratung für Eltern und Prävention

Um die Entstehung einer Zirrhose zu vermeiden, ist es erforderlich, alle Krankheiten, die zu solchen ernsthaften Erkrankungen führen können, rechtzeitig zu behandeln. Ab dem Zeitpunkt der Geburt muss das Kind einen Kinderarzt besuchen, getestet werden und sich den erforderlichen Untersuchungen unterziehen.

Schwangere sollten Krankheiten vermeiden, die die Entwicklung einer Leberzirrhose im Fötus verursachen können. Bei einer genetischen Veranlagung für die Krankheit lohnt es sich, einen Genetiker zu konsultieren. Der Spezialist hilft dabei, die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Krankheit des ungeborenen Kindes zu bestimmen.

Komplikationen

Leberzirrhose bei Kindern ist aufgrund ihrer Folgen und möglichen Komplikationen gefährlich:

  • Portalhypertonie (erhöhter Druck in der Pfortader).
  • Die Wahrscheinlichkeit von Blutungen und Aszites.
  • Das Auftreten einer bakteriellen Peritonitis auf dem Hintergrund von Aszites, die zum Tod führen können.
  • Hepatische Enzephalopathie durch unsachgemäße Entfernung von Ammoniak aus dem Körper.

Prognose

Die Prognose für eine Erkrankung wie Zirrhose bei Kindern ist ziemlich ernst. Wurde die Erkrankung beispielsweise durch eine Atresie der intrahepatischen Schlaganfälle verursacht, kann dies im ersten Lebensjahr zum Tod führen.

Makrodrug Kongenitale Leberzirrhose

Leberzirrhose bei Kindern

Die Leberzirrhose bei Kindern ist eine schwere Erkrankung, bei der sich die Struktur des Organs zu verändern beginnt und die Leberzellen durch Bindegewebe ersetzt werden, so dass das Organ nicht normal funktionieren kann. Die Entwicklung der Pathologie kann virale Ursachen haben (Hepatitis) und solche, die den Gallengang beeinträchtigen.

Im Stadium der Diagnose und Diagnose ist es äußerst wichtig, die Zirrhose von der Fibrose zu unterscheiden, einer Krankheit, die eine Reihe ähnlicher Symptome mit einer Proliferation des Bindegewebes aufweist, ohne jedoch die Funktion des Organs zu beeinträchtigen.

Gründe

In den meisten Fällen ist die Zirrhose bei Kindern eine Komplikation bei anderen Erkrankungen der Leber und der Gallenblase mit unsachgemäßer und nicht rechtzeitiger Behandlung oder toxischer Schädigung.

Die Mechanismen, durch die die Zirrhose bei Kindern auftritt, sind denen ähnlich, die bei Erwachsenen zur Erkrankung führen. Eine der häufigsten ist die Bekämpfung der Hepatitis mit viralem oder autoimmunem Ursprung. Alle Faktoren für das Auftreten von Hepatitis B sind immer noch nicht zuverlässig bekannt und wurden von der Wissenschaft nicht untersucht, daher ist es unmöglich, eine vollständige Versicherung gegen sie und Komplikationen wie Zirrhose sicherzustellen.

Kinder in einer speziellen Risikogruppe sind Mädchen im Alter von 10 Jahren - die meisten diagnostizierten Fälle fallen auf sie.

Eine toxische Krankheit kann auch zu einer Lebererkrankung führen. Am schwerwiegendsten sind Leberschäden als Nebenwirkung von Medikamenten, die zur Behandlung anderer Krankheiten notwendig sind, und Vergiftungen durch Giftpilze.

Bei genetischen Erkrankungen kann die Leberzirrhose bei Kindern das Alagille-Syndrom verursachen, eine Störung der Entwicklung der Gallengänge.

Leider ist in unserem Land ein großer Prozentsatz der Pathologie bei Kindern und Jugendlichen eine Folge des Alkoholkonsums, der den Körper der Kinder um ein Vielfaches schneller zerstört als bei Erwachsenen. Außerdem trinken Jugendliche den billigsten Ersatzalkohol, der einen zusätzlichen Risikofaktor darstellt.

Der Typ wird durch die Art der Veränderungen im Körper bestimmt und kann sein:

  • kleine Knoten;
  • High Node;
  • gemischt

Angeborene Form

Die angeborene Zirrhose bei Kindern beginnt sich im Mutterleib zu entwickeln. Dies kann zu Infektionen führen, die den Körper der Mutter infizieren: Hepatitis, Röteln, Herpes. Sie werden unweigerlich auf den Fötus übertragen. Toxoplasmose stellt eine große Gefahr dar. Laut Statistik ist bis zur Hälfte der Gesamtbevölkerung infiziert. Frauen vor und während der Schwangerschaft sollten ihre Gesundheit sorgfältig überwachen und alle erforderlichen Untersuchungen bestehen, um die negativen Auswirkungen auf den Fötus und die Entwicklung der Pathologie bei Neugeborenen zu beseitigen.

Wie entwickelt sich die Krankheit?

Die Pathogenese der Zirrhose, auch bei Kindern, ist gut verstanden. Die Krankheit entwickelt sich über Monate und Jahre und ist durch eine Veränderung der Hepatozide auf Genebene gekennzeichnet. Neue Zellen werden vom Körper mit pathologischen Veränderungen gebildet. Das Immunsystem und das Kreislaufsystem sind beeinträchtigt, es kommt zu Gefäßverschlüssen, Blutgerinnseln, Krampfadern usw.

Der Verlauf der Entwicklung der Zirrhose bei Kindern umfasst die folgenden Schritte:

  • destruktive Cholangitis;
  • Zerstörung der Gallengänge
  • Narben der Gallenwege;
  • Entwicklung von Cholestase und Zirrhose.

Hauptsymptome

Manifestationen bei der Zirrhose gehen mit einer gestörten Leberfunktion und einer Blockade des Gallengangs einher. Im Anfangsstadium fehlen die Symptome oder sind sehr selten.

Das Kind hat die folgenden Symptome: allgemeine Schwäche und Unwohlsein, erhöhte Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit und Apathie. In den späteren Stadien der Leberfunktion wird die Funktion des Patienten eingestellt, es erscheint ein Ikterus, der auf der Haut und den Schleimhäuten deutlich sichtbar ist. Die Niederlage des Kreislaufsystems äußert sich im Auftreten von Besenreisern auf der Haut, lokalisiert auf Bauch und Brust. Ein sehr charakteristisches Symptom ist "der Kopf einer Qualle". Auf dem Bauch durch geschwollene Venen erscheint eine Kontur, die wie ein mythologischer Charakter aussieht.

Andere charakteristische Ausprägungen sind folgende:

  • Pruritus;
  • Verlust der Muskelmasse;
  • Verfärbung von Kot;
  • Darmblutungen;
  • Anorexie.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit bei einem Kind beginnt mit einem Überblick über sich selbst und seine Eltern, um den Zeitpunkt und die Umstände der ersten Symptome zu ermitteln. Die wichtigste Rolle spielen die Familiengeschichte und erbliche Faktoren.

Der Arzt untersucht den Patienten und schreibt vor, eine Reihe von Labortests zu bestehen und sich einer instrumentellen Untersuchung zu unterziehen, die es ermöglicht, den Zustand der Leber und den Entwicklungsgrad der pathologischen Prozesse darin zu beurteilen. Die Hauptmarker sind die Größe der Leber, die Zusammensetzung und Farbe von Urin und Kot.

Mit Ultraschall können Sie die Größe der Leber beurteilen und ihre Arbeit in Bezug auf Dynamik, Durchblutungsstörungen und eine Reihe anderer wichtiger Punkte beobachten.

Die endgültige Bestätigung erfolgt durch die Auswahl der Gewebe für die Biopsie.

Behandlung

Die Behandlung von Zirrhose bei Kindern ist schwierig und zeitaufwändig. Es ist notwendig, die Konformität des Kindes mit einer speziellen Diät zu überwachen und eine Reihe von Medikamenten einzunehmen, die die Entwicklung von Komplikationen verhindern.

Während der Behandlung muss der Patient unter ärztlicher Aufsicht stehen.

Wenn die Prognose schlecht ist, kann eine Operation hilfreich sein, bei der das betroffene Organ transplantiert wird. Solche Operationen sind in 90% der Fälle erfolgreich.

Prävention

Es umfasst eine Diät und eine Reihe von Maßnahmen, um die Infektion mit dem Hepatitis-Virus zu verhindern. Bei der Ernährung ist es notwendig, Nahrungsmittel mit Fetten tierischen Ursprungs zu minimieren und der Tatsache zu bevorzugen, dass sie eine große Menge an Proteinen, vorteilhaften Kohlenhydraten, Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen enthalten. Um eine optimale Diät zu erstellen, sollten Sie den Rat eines professionellen Ernährungswissenschaftlers einholen und dessen Empfehlungen befolgen. Es ist unmöglich, Leberzirrhose bei Kindern vollständig zu verhindern, aber es ist möglich, die Faktoren zu minimieren, die seine Entwicklung auslösen können.

Video

Lebererkrankungen bei Kindern.

Was ist Leberzirrhose?

Die meisten Provokateure der Krankheit, die der Öffentlichkeit wenig bekannt sind, sind die Hauptursachen für die Zirrhose. Die meisten Menschen glauben, dass die Zirrhose ausschließlich bei Menschen mit Alkoholabhängigkeit auftritt. Alkoholismus steht an erster Stelle der häufigsten Ursachen, aber nicht die einzige.

Im Allgemeinen ist jede Lebererkrankung besonders schwierig und führt oft zu einem sehr erbärmlichen Ergebnis. Tatsache ist, dass die moderne Medizin gelernt hat, fast alle inneren Organe durch künstliche Organe (sogar das Herz) zu ersetzen, nicht jedoch die Leber.

Merkmale der Leber

Die Leber ist der größte "Filter" des Körpers.

Dieses innere Organ ist für die lebenswichtigen Prozesse unseres Körpers verantwortlich:

  • Die Entfernung von Schadstoffen aus dem Körper;
  • Beteiligt sich an der Bildung von Zellen (Proteine, Fette, Kohlenhydrate);
  • Fördert die Bildung von Galle, ohne die der Prozess des Aufspaltens von Lebensmitteln unmöglich ist;
  • Synthetisiert Blut, das die Blutgerinnung stabilisiert.

So werden bei Erkrankungen der Leber die Prozesse gestört:

  • Verdauung
  • Kreislaufsystem
  • Ausscheidung
  • Stoffwechsel

Die Leber hat kein zweites Hilfsorgan wie die Lunge oder die Nieren. Wenn die Krankheit ein kritisches Niveau erreicht, können Sie eine Person nur durch Transplantation eines Spenderorgans retten.

Die häufigste Erkrankung der Lebererkrankungen ist die Zirrhose.

Laut Statistik nimmt diese Krankheit in Bezug auf die Häufigkeit der Todesfälle unter allen bekannten Krankheiten den 6. Platz ein.

Es wird oft mit Leberkrebs verwechselt, was natürlich falsch ist. Das einzige, was diesen Krankheiten ähnlich ist - ein hohes Maß an Todesfällen.

In der Regel tritt die Zirrhose lange Zeit bei anderen Lebererkrankungen auf.

Infolge der Leberzirrhose wird beobachtet:

  • Zerstörung der Zellstruktur und dann Tod;
  • die Bildung von Bindegewebe zwischen gesunden Leberzellen, später expandiert das Gewebe und ersetzt so wichtige Leberzellen;
  • durch den Tod von Zellen verliert die Leber die Fähigkeit, schädliche Substanzen zu entfernen, was zu einer Vergiftung des Körpers führt;
  • schlechte Blutgerinnung;
  • hoher Blutdruck.

Gründe

Weltweit wird angenommen, dass die Hauptursache für Zirrhose Alkoholmissbrauch ist. Zweifellos nimmt der Alkoholismus einen dominierenden Platz ein, aber es gibt noch viele andere Gründe zur Besorgnis.

Zu den Faktoren, die zur Zirrhose führen, gehören:

  • Alkoholismus. Es ist für niemanden ein Geheimnis, dass die Leber alle unnötigen und giftigen Substanzen aus dem menschlichen Körper entfernt. Daher führt der übermäßige Gebrauch von alkoholischen Getränken zur Bildung von Schäden im Lebergewebe. Leberzirrhose vor dem Hintergrund des Alkoholismus tritt in 20% der Fälle auf. Es entwickelt sich in der Regel eine lange Zeit (etwa 15 Jahre chronischer Alkoholismus). Für das Auftreten dieser Pathologie reicht es aus, dass ein Mann pro Tag etwa 70 g 96% igen Alkohol und für eine Frau 20 bis 30 g trinkt.Das Risiko ist signifikant erhöht, wenn der Trinker auch an Hepatitis C erkrankt ist..
  • Chronische Virushepatitis der Gruppen B und C. Die Krankheit ist eine der Arten von Hepatitis und der zweite bestimmende Faktor der Zirrhose. Die meisten von ihnen, Hepatitis C, sind in den entwickelten Ländern Europas zu finden, und Hepatitis B hat sich in ganz Afrika und Asien verbreitet, ist aber auf der ganzen Welt verbreitet. Mit dieser Krankheit, ohne Behandlung, Diät, endet sie mit einer Zirrhose.

Tatsache ist, dass der Einfluss der Virushepatitis durch die Entstehung von Entzündungsreaktionen der Leberzellen erfolgt. Die weitere Entwicklung der Krankheit führt zur Zerstörung von Zellen und zur Bildung von Narben. Allmählich verliert die Leber ihre Funktionsfähigkeit, ihre Struktur ist gestört und ihre Größe ändert sich ebenfalls. Häufig führen diese Auswirkungen der Hepatitis zu einer Zirrhose.

  • Autoimmunkrankheiten. Solche Erkrankungen manifestieren sich meistens bei Frauen mit Störungen des Immunsystems. Solche Störungen provozieren eine Pathologie, das heißt, das Immunsystem beginnt mit seinen eigenen Zellen zu kämpfen und sie für fremd zu nehmen. Eine Autoimmunhepatitis kann vor dem Hintergrund bestimmter Krankheiten wie rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes, Darmentzündung, Anämie, Sjögren-Syndrom auftreten.
  • Erkrankungen der Gallenwege. Bei einer Verstopfung der Gallengänge kommt es sehr schnell zu einer Vernarbung der Leber. Die Zirrhose kann bereits 3 Monate nach den ersten Anzeichen einer Obstruktion der Gallenwege auftreten. Dieser Zustand kann durch Gallensteine ​​verursacht werden. Dieser Zustand tritt sowohl bei Frauen als auch bei Männern auf.
  • Sklerosierende Cholangitis. Das Phänomen ist ziemlich selten und tritt in der Regel in Verbindung mit Colitis ulcerosa auf. Diese Krankheiten verursachen einen entzündlichen Prozess des Gallengangs, der wiederum die Leberzellen schädigt und die Krankheit weiter entwickelt.
  • Chemikalien- oder Drogenvergiftung. Sie kann häufig bei Arbeitern in der pharmazeutischen, chemischen und anderen schädlichen Industrie sowie bei Menschen auftreten, die gezwungen sind, über längere Zeit ständig Drogen zu konsumieren.
  • Der Verbrauch von Pflanzengiften. Aufgrund unsachgemäßer Lagerung können einige Lebensmittel gesundheitsschädlich werden. Beispielsweise können Getreide, Mais, Reis unter Verstoß gegen die Lagerungsregeln mit Substanzen gefüttert werden, die eine akute Vergiftung verursachen und das Lebergewebe verletzen. Auch Menschen, die ständig wild wachsende Pilze essen, sind gefährdet.
  • Störungen in Stoffwechselprozessen. Als Folge dieser Störungen gibt es eine Ansammlung von Eisen in der Leber, die mit dem Körper in den Körper gelangt und nicht erfolgreich im Körper assimiliert wird.
  • Genetische Vererbung Viele Krankheiten können vererbt werden und während der Entwicklung zu Verletzungen des Lebergewebes führen. Folgende Krankheiten können vererbt werden: Hepatozerebraldystrophie, Wilson-Konovalov-Krankheit, Glykogenose, Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, Hämochromotose und viele andere.
  • Blutstauung in der Leber. Die Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems kann als Grundlage für eine Leberdeformität und die weitere Entwicklung einer Zirrhose dienen.
  • Fettleibigkeit der Leber In seinem Verlauf erinnert alkoholische Niederlage. Nur in der Leber wird kein Bindegewebe und keine Fettablagerungen gebildet, die den Körper nicht dazu befähigen, im normalen Modus zu funktionieren. Übergewicht oder Diabetes können als Grund zur Besorgnis angesehen werden. Diese Art von Krankheit ist in den Vereinigten Staaten weit verbreitet.
  • Es gibt Fälle, in denen eine Leberzirrhose auftritt, nachdem Verfahren des gastrointestinalen Bypass-Rangierens ausgeführt wurden.

Es gibt auch Fälle, in denen eine Zirrhose ohne ersichtlichen Grund auftritt. Zu diesen Krankheiten gehören: kryptogene Zirrhose und Gallenwege.

Die kryptogene Zirrhose ist die aggressivste aller Arten. Der Krankheitsverlauf ist schnell, es kann nicht geheilt werden, daher benötigt der Patient bei der Diagnose eine dringende Transplantation eines Spenderorgans.

Gallezirrhose ist bei Männern selten. Etwa 95% der Patienten sind Frauen im Alter der Wechseljahre. Von dem, was passiert, haben sich die Ärzte bisher nicht etabliert.

Ursachen der Zirrhose bei Kindern

Wenn eine Zirrhose bei einem Erwachsenen vorliegt, ist dies mehr oder weniger klar, aber wie entwickelt sich die Entwicklung bei Kindern, die aufgrund ihres geringen Alters die Leber immer noch nicht mit Alkohol, schlechter Ernährung und Medikamenten schädigen können?

Im Allgemeinen unterscheiden sich die Ursachen für eine derart schwere Pathologie bei Kindern nicht sehr stark von Erwachsenen. Es ist möglich, vielleicht nur Alkoholismus auszuschließen. Zwar gab es Fälle, in denen Eltern in erfolglosen Familien dem Kind von Geburt an Alkohol gaben, was zweifellos zu großen Problemen führte.

Genetik beeinflusst die Gesundheit des Kindes. Es gibt viele Krankheiten, die einen Katalysator für die Entwicklung einer Zirrhose darstellen können. Hinzu kommt eine angeborene Zirrhose, die das Baby erhält, während es sich noch im Bauch einer Frau befindet.

Diese Pathologien umfassen:

  1. Vollständiges Fehlen von Gallengängen beim Neugeborenen.
  2. Unterentwicklung des intrahepatischen Kreislaufsystems (Rendu-Osler-Syndrom).
  3. Wenn eine Frau, die schwanger ist, eine Virusinfektion erlitt, die in die Plazenta aufgenommen werden kann und in den Fötus gelangt (Herpes, Röteln, Zytomegalie).
  4. Die Leber des Fötus kann von der HIV-Infektion der Mutter (Syphilis) betroffen sein.

Prävention

Im Allgemeinen ist eine Leberzirrhose leichter zu verhindern als zu behandeln.

Statistiken zufolge tritt die Zirrhose bei Männern dreimal häufiger auf als bei Frauen. Und es hängt mit der falschen Lebensweise zusammen.

Leberpathologien mit unterschiedlichem Schweregrad führen zu einer Deformation, woraufhin die Leberzirrhose ihre Entwicklung beginnen kann. Viele Menschen (besonders Männer) behandeln die Symptome herablassend und gehen zu spät in medizinische Einrichtungen.

Um gesund zu sein, braucht man nicht so viel. Um einen gesunden Lebensstil so nah wie möglich zu halten, missbrauchen Sie keine schlechten Gewohnheiten, vernachlässigen Sie den Sport nicht, achten Sie auf Ihre eigene Ernährung.

Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Leberzysten

Eine Zyste ist ein dünnwandiger Sack, der mit Luft, Flüssigkeit oder gelatinösen Substanzen gefüllt ist und sich auf der äußeren oder inneren Oberfläche der Leber in verschiedenen Lappen und Segmenten befindet. Diese Erkrankung ist in der Regel asymptomatisch und beeinträchtigt die Fähigkeit der Leber, ihre Funktionen normalerweise nur in sehr seltenen Fällen zu erfüllen.

Grundsätzlich ist eine Zyste eine gutartige Masse, die bei der Untersuchung der Bauchorgane zufällig gefunden wird. Nach den Beobachtungen von Ärzten sind Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren am häufigsten betroffen.

Einstufung und Ursachen

Es gibt verschiedene Arten von Leberzysten, abhängig von der Art ihres Auftretens, den Symptomen und der Behandlungsmethode.

Durch den Kontakt mit einem kranken Tier entsteht beim Menschen eine parasitäre Zyste. Es passiert:

  1. Alveokokken, hervorgerufen durch Bandhelminten von Alveokokken im Larvenstadium;
  2. Echinokokken, der nach Infektion mit Bandwürmern auftritt, wird Echinococcus genannt.

Nichtparasitäre Zysten sind von der folgenden Art:

  1. Richtig, während der Entwicklung des Embryos gebildet, indem die Zellen der Gallengänge unsachgemäß gebildet wurden. Die häufigste Art der einfachen Zyste, bei der der Durchmesser nicht mehr als 3 cm beträgt.
  2. Falsch, hauptsächlich gebildet nach der Übertragung von Bauchverletzungen. Eine falsche Zyste ist traumatisch und entsteht durch einen Riss des Lebergewebes oder durch Entzündungen, deren Ursache die Behandlung von Echinococcus oder ein Leberabszess sein kann.

Echte Leberzyste

Der Mechanismus des Auftretens echter Zysten ist seit langem die Ursache für Streitigkeiten zwischen den Leuchtern der Medizin. Ärzte sind heute der Meinung, dass solche Zysten bereits im Stadium der Embryonalentwicklung auftreten. Nicht vollständig ausgebildete Gallengänge zwischen den Leberlappen oder in ihnen bilden sich mit Epithel ausgekleidete Hohlräume. Es scheidet eine Flüssigkeit aus, die sich ansammelt, den Hohlraum streckt und eine Zyste bildet.

Echte Zyste tritt bei Frauen dreimal häufiger auf als bei Männern.

Die häufigsten Arten von echten Leberzysten sind:

  • Einzelgänger, verursacht eine Vielzahl von Komplikationen. Darunter befinden sich Eiter, Blutungen in die Wände des Tumors selbst und die gefährlichsten Blutungen in die Bauchhöhle, die so schnell wie möglich behandelt werden sollten.
  • Polyzystisch, gekennzeichnet durch das Vorhandensein mehrerer Formationen im linken und rechten Leberlappen. Die Krankheit ist angeboren und tritt aufgrund von Veränderungen in den Genen auf. Häufig hat ein Patient, der an einer polyzystischen Lebererkrankung leidet, auch zystische Veränderungen in den Nieren und Lungen.
  • Angeborene Leberfibrose. Wegen der Ähnlichkeit der Symptome, manchmal mit Zirrhose verwechselt. Die Diagnose kann an einem Kind zwischen 3 und 10 Jahren gestellt werden. Dieser Typ kommt sowohl bei Männern als auch bei Frauen gleichermaßen vor. Eine Besonderheit ist die Verlangsamung der Entwicklung der Leber des Kindes und die überproportionale Vergrößerung des Unterleibs, die behandelt werden muss.

Zysten werden normalerweise durch den Grad ihrer Entwicklung unterschieden, was die Manifestation äußerer Symptome beeinflusst:

  1. Der erste ist charakteristisch für den parasitären Typ der Zyste. In diesem Fall dringt der Helm in den Körper ein. Der Körper versucht in dieser Phase, den negativen Auswirkungen unabhängig entgegenzuwirken. Dieser Grad ist in der Regel sehr lang und gut behandelt.
  2. Die zweite ist durch eine Zunahme der Bildung gekennzeichnet, die das Lebergewebe unter Druck setzt.
  3. Der dritte Grad, begleitet von einem aktiven Tumorwachstum. Vielleicht der Anschein von Ekel, was zu Brüchen führen kann. Um den Patienten zu heilen, muss die Operation durchgeführt werden.

Hauptsymptome

Die Erkrankung beeinträchtigt in der Regel die normale Leistungsfähigkeit der Leber nicht und kann für lange Zeit asymptomatisch bleiben. Mit zunehmender Ausbildung der Größe besteht die Gefahr, dass sie zerbricht oder andere Organe beeinträchtigt. Infolgedessen verspürt eine Person Völlegefühl, Schwere im Magen und dumpfe Schmerzen im rechten oberen Hypochondrium. Parasitäre Zysten (Echinokokkose) können auch zur Entwicklung von Fieber, zum Auftreten von Blut im Auswurf und zu starkem Juckreiz der Haut beitragen. Eine Art von Echinokokkose kann Symptome verursachen, die für Leberzirrhose oder Leberkrebs charakteristisch sind.

Unspezifische Symptome von Leberzysten sind Atemnot, allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit und vermehrtes Schwitzen. Bei einem signifikanten Tumorwachstum hat der Patient auch eine asymmetrische Zunahme des Bauchraums, dann sollte der Patient so schnell wie möglich behandelt werden.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Krankheit erfolgt in erster Linie mit bildgebenden Verfahren wie CT, Ultraschall, MRI. In einigen Fällen kann der Arzt auch das Vorhandensein einer Zyste durch Abtasten des Bauches feststellen. Die zystische Echinokokkose wird durch einen Enzymimmunoassay nachgewiesen, der auf den Nachweis von Antikörpern gegen Echinokokken im Blut abzielt.

In den meisten Fällen ist eine Leberzyste nicht behandlungsbedürftig und erfordert nur regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen und eine geeignete Diät.

Symptomatische Zysten, die zunehmen oder bösartig sind, werden nicht behandelt, sondern müssen operativ entfernt werden. Manchmal wird auch eine Flüssigkeitszystendrainage durchgeführt, diese Prozedur wirkt jedoch vorübergehend.

Die Hauptmethoden der Behandlung von Leberzysten

Chirurgische Eingriffe gelten als die beste Therapieform. Eine vollständige Entfernung der Formation ist der einfachste Weg, um eine Zyste loszuwerden, insbesondere bei der Diagnose von Cystadenomen und Cystadenokarzinomen. Es ist bei einer Zyste von mehr als 5 cm dargestellt.

Zwei Arten von Operationen sind üblich:

  • Punktion Sklerosierung. Gleichzeitig wird unter Ultraschallführung die Punktion der Zyste mit einer Nadel durchgeführt, und der Inhalt der Formation wird entfernt, wobei Sklerosierungsmittel eingeführt wird. Während des Vorgangs werden keine Schnitte ausgeführt.
  • Laparoskopisch Bei einer solchen Behandlung einer Leberzyste wird nach der Punktion und Entfernung des Inhalts ein Teil des Portionslappens der Formation herausgeschnitten. Danach erfolgt eine Argon- oder Elektrokoagulatorbehandlung der verbleibenden Wände. Die Operation wird durch Mikroinzisionen im Unterleib des Patienten durchgeführt.

In bestimmten Fällen wird eine medikamentöse Therapie eingesetzt. Die parasitäre Art der Echinokokkose wird häufig durch Kombination von Operation und Chemotherapie eliminiert. Sie sieht auch den Konsum von Medikamenten zur Zerstörung parasitärer Würmer vor.

Bei einer Krankheit, die nicht behandlungsbedürftig ist, sowie für den erfolgreichen Verlauf der Therapie ist es wichtig, die Prinzipien einer gesunden Ernährung zu befolgen und eine spezielle Diät zu befolgen, deren Grundregeln folgende sind:

  • Einschränkung einiger Molkereiprodukte wie Schmelzkäse, Sahne.
  • Ausschluss von schweren pflanzlichen Ölen mit einem hohen Gehalt an Omega-6-Fettsäuren, die die Ursache für die Degeneration von Organzellen sind.
  • Bevorzugen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel.
  • Fleischkonsum von Huhn und Truthahn.
  • Vollständige Beseitigung aller Arten von Alkohol.
  • Jeder Tag sollte mindestens 2 Liter Wasser trinken.
  • Verwenden Sie in der Diät Süßungsmittel aus natürlichen Zutaten.

Prävention und postoperative Periode

Patienten, die sich seit einem Jahr einer Operation im Zusammenhang mit der Behandlung von Leberzysten unterzogen haben, sollten sich an eine sparsame Diät halten und den Konsum von fetthaltigen, gebratenen und cholesterinreichen Lebensmitteln einschränken. In den ersten Monaten nach der Operation wird außerdem ein hohes Maß an körperlicher Aktivität verboten.

Nach der Rehabilitationsphase ist es zwingend erforderlich, in den ersten zwei Jahren alle sechs Monate eine Ultraschalluntersuchung durchzuführen. Danach muss das Verfahren jährlich durchgeführt werden. Diesen Patienten wird auch eine regelmäßige Spa-Behandlung empfohlen.

Angeborene Leberzirrhose

Angeborene (hereditäre) Leberzirrhose ist mit Enzymopathien assoziiert und kann sich mit einem Mangel an a1-Antitrypsin, der Wilson-Konovalov-Krankheit, Hämochromatose, Galaktosämie, Glykogenakkumulationserkrankung, Tyrose, Fruktoseintoleranz entwickeln.

A1-Antitrypsin-Mangel wird dominant vererbt und beruht auf einem Mangel an Glucosyltransferase, der für die Sekretion von a1-Antitrypsin aus der Leber in die Blutbahn erforderlich ist. A1-Antitrypsin hemmt Plasmaenzyme: Plasmin, Elastase, Kollagenase, Chymotrypsin.

Klinisches Bild

Ein A1-Antitrypsin-Mangel führt zu einer Hepatitis im frühen Kindesalter mit einer vergrößerten Leber, dem Vorhandensein von Gelbsucht und einem möglichen Ergebnis in einigen Fällen bei einer Leberzirrhose. Charakteristische Kombination von Leberzirrhose mit Emphysem, chronischer Pankreatitis, Glomerulonephritis, rheumatoider Arthritis, Spondylarthritis ankylosans, systemischer Sklerodermie.

Diagnose

Bei Kindern mit Lebererkrankungen ist die Möglichkeit eines a1-Antitrypsin-Mangels zu berücksichtigen. Ein indikatives diagnostisches Zeichen ist eine deutliche Abnahme oder Abwesenheit des a1-Globulin-Anteils im Serum, deren Hauptanteil (90%) a1-Antitrypsin ist. Entscheidend für die Diagnostik ist ein starker Rückgang des a1-Antitrypsin-Spiegels im Serum (bis zu 0,2-0,6 g / l; normal 1,9-3 g / l).

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Angeborene Leberzirrhose (P78.8)

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Nach ICD-10 wird diesem Unterabschnitt eine angeborene Leberzirrhose zugeordnet.

Ätiologie und Pathogenese

Es gibt keinen Konsens über die Ätiologie der angeborenen Zirrhose. Nachfolgend sind verschiedene Ansichten zu diesem Problem aufgeführt.

Mögliche ätiologische Ursachen einer angeborenen Zirrhose

2. Nicht diagnostizierte Stoffwechselstörungen: Konovalov-Wilson-Krankheit (hepatolentäre Degeneration), Hämochromatose, Tyrosinose, Galaktosämie, Glykogenose, Mangel an alpha1-Antitrypsin (an anderer Stelle in ICD-10 klassifiziert).

3. Nicht festgestellte Anomalien des Gallengangs: sekundäre biliäre Zirrhose, Atresie des Gallengangs und andere Anomalien, die in anderen Rubriken von ICD-10 klassifiziert sind.

4. Genetisch bestimmte Zirrhose, die nicht mit den oben aufgeführten Ursachen zusammenhängt:

4.2 Nordamerikanische Indianer Die Zirrhose (NAIC) ist eine autosomal rezessive Erkrankung mit einem geschätzten Locus von 16q22.1. Im Wesentlichen - Niederlage

Gallengänge, die sich neben klinischen Merkmalen von der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC1) unterscheiden. Nach dem morphologischen Bild - Portalzirrhose.