18.1.4. Hepatozelluläres Versagen

Hepatozelluläres Versagen - eine Verletzung einer, mehrerer oder vieler Leberfunktionen, die sich aus einer Schädigung der Hepatozyten ergibt. Zuteilen von akutem und chronischem Leberversagen.

Akutes Leberversagen ist ein Syndrom, das mit massiver Hepatozyten-Nekrose verbunden ist und zu akuten schweren Leberfunktionsstörungen führt. Die häufigsten Ursachen für akutes Leberversagen sind fulminante Formen einer akuten viralen oder toxischen Hepatitis, seltener Cytomegalovirus, infektiöses Mononukleosevirus, Rickettsiose, Mykoplasmose und gemischte Pilzinfektionen, die zu schweren Lebernekrosen führen. Die Ursachen für akutes Leberversagen können außerdem die akute Fetthepatose bei schwangeren Frauen, das Ray-Syndrom, der Zustand nach der Operation sowie Leberabszesse, eitrige Cholangitis und Sepsis sein. Reye-Syndrom - akute Enzephalopathie mit Schwellung des Gehirns und Fettinfiltration der Leber tritt bei Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen (meistens im Alter von 4 bis 12 Jahren) auf, ist mit einer Virusinfektion (Windpocken, Influenza) und Medikamenteneinnahme verbunden, die Acetylsalicylsäure enthalten. Die häufigste Ursache für dieses Auftreten ist die Analphababe von Aspirin während einer akuten Virusinfektion, die insbesondere bei Kindern kontraindiziert ist.

Chronisches Leberversagen entwickelt sich bei chronischen Lebererkrankungen mit infektiöser und nichtinfektiöser Ätiologie, im späten Stadium der Leberzirrhose sowie nach chirurgischen Eingriffen beim portokavalen Rangieren.

Es gibt ein kleines Leberversagen (Hepatodepressives Syndrom) und ein schweres Leberversagen (Hepargia). Bei der Hepatargie gibt es im Gegensatz zum kleinen Leberversagen Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie.

Bei echtem hepatozellulärem Versagen entwickeln sich folgende Syndrome:

1) gestörtes Ernährungssyndrom (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen, instabiler Stuhlgang, Gewichtsverlust, Auftreten von Anämie). Die Grundlage dieses Syndroms sind Stoffwechselstörungen;

2) Fiebersyndrom (bis zu 38 ° C und sogar bis zu 40 ° C) mit einer Verlagerung der Kernleukozyten nach links. Dieses Syndrom steht im Zusammenhang mit Hepatozytennekrose, dem Eintritt toxischer Produkte in das Blut und Bakteriämie (Mikroorganismen können aus dem Darm in das Blut gelangen);

3) Ikterus-Syndrom;

4) Syndrom endokriner Störungen. Es gibt eine Abnahme der Libido, der Hodenatrophie, der Unfruchtbarkeit, der Gynäkomastie, der Atrophie der Brustdrüsen, der Gebärmutter, der Menstruationsstörungen. Vielleicht die Entwicklung von Diabetes und sekundärem Aldosteronismus;

5) gestörtes hämodynamisches Syndrom - die Anhäufung von histaminähnlichen und anderen vasoaktiven Substanzen, die zur Vasodilatation führen (eine kompensatorische Erhöhung des Herzzeitvolumens in Kombination mit Hypotonie). Die Verringerung der Albuminsynthese und die Abnahme des onkotischen Drucks sowie die Entwicklung eines sekundären Hyperaldosteronismus verursachen ein Ödemat-Ascites-Syndrom (siehe Abschnitt 18.1.3).

6) Der spezifische Lebergeruch (Fetor hepaticis) ist mit der Freisetzung von Methylmercaptan verbunden. Diese Substanz wird aus Methionin gebildet, das sich in Verbindung mit der Unterbrechung der Demethylierungsprozesse in der Leber ansammelt und in der Ausatemluft enthalten sein kann;

7) "Leberzeichen" - Teleangiektasie und Palmar Erythem;

8) Hämorrhagisches Diathesesyndrom - Die reduzierte Synthese von Gerinnungsfaktoren und häufige Blutungen bestimmen die Möglichkeit der Entwicklung einer DIC (Abb. 18-1).

Die Leberinsuffizienz wird durch die folgenden Laborparameter charakterisiert: Albumingehalt (ein äußerst wichtiger Indikator!). Gerinnungsfaktoren nehmen im Blutserum ab, der Cholesterinspiegel sinkt, der Bilirubingehalt steigt, die Anhäufung von Phenol, Ammoniak und die erhöhte Aktivität von Aminotransferasen werden beobachtet.

Abb. 18-1. Hauptursachen und Mechanismen der Entstehung klinischer Manifestationen von Leberzellschwäche und Koma (nach N. K. Khitrov, 2005)

Leberversagen kann zur Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie und eines hepatischen Komas führen.

Die hepatische Enzephalopathie (Hepatozerebrales Syndrom) ist eine neuropsychische Störung mit eingeschränkter Intelligenz, Bewusstseinsbildung, Reflexaktivität und Vitalfunktionen.

Organe Man unterscheidet zwischen akuter und chronischer hepatischer Enzephalopathie (letztere kann jahrelang mit periodischen Vorkommen von Precoma bestehen).

Es gibt vier Stadien der hepatischen Enzephalopathie gemäß den Kriterien der Internationalen Vereinigung für das Studium der Leber.

Stadium I - prodromal. Erste mentale Veränderungen treten auf - Verlangsamung des Denkens, Verhaltensstörungen, Desorientierung des Patienten in der umgebenden Realität, Schlafstörungen (Schläfrigkeit am Tag, Schlaflosigkeit bei Nacht), Tränen, schwache Seele. Patienten können mit Blickfixierung in Betäubungsphasen geraten. Ein charakteristisches und ziemlich frühes Symptom ist eine Änderung der Handschrift (Dysgraphie). Das EEG wird in der Regel nicht geändert.

Stadium II - das beginnende Koma. Die Symptome von Stadium I werden verschlimmert. Einige Patienten haben Krämpfe und psychomotorische Erregung, während der sie versuchen, aus der Station zu entkommen. Es bilden sich stereotype Bewegungen wie Klatschzittern der Hände (Asterixis), Stupor. Patienten können unaufgeräumt und vertraut werden. Oft steigt die Körpertemperatur an, es riecht nach Lebergeruch aus dem Mund. Im EEG werden geringfügige anfängliche Änderungen erkannt.

Stadium III - Stupor. Die Patienten schlafen länger, unterbrochen von gelegentlichem Aufwachen. Muskelsteifheit, maskenhaftes Gesicht, Verlangsamung der willkürlichen Bewegungen, schwere Sprachstörungen (Dysarthrie), Hyperreflexion, Klon der Patella usw. werden im neurologischen Zustand festgestellt. Tiefe Störungen werden im EEG festgestellt, die Form der Kurve nähert sich dem Isolin.

Stadium IV - Koma Das Bewusstsein geht verloren, es gibt keine Reaktion auf Schmerzreize, in der Anfangsphase werden pathologische Reflexe bemerkt. In der Zukunft erweitern sich die Pupillen, die Reflexe sterben ab, der Blutdruck sinkt, Kussmaul- oder Cheyne-Stokes-Atmung kann auftreten und der Tod tritt ein.

Folglich ist das hepatische Koma ein Endstadium der hepatischen Enzephalopathie, das durch Bewusstseinsverlust, Reflexmangel und gestörte Grundfunktionen der Organe gekennzeichnet ist.

Faktoren, die die schnelle Entwicklung des Komas provozieren: Eiweißnahrung, Diuretika (kein Kalium sparen), Sedativa. Die Sterblichkeit von Patienten im Stadium IV erreicht 80-90%.

Laut Ätiologie gibt es 4 Arten von Koma: 1) endogen; 2) exogen; 3) gemischt; 4) Elektrolyt.

Endogenes (echtes) Koma entwickelt sich mit massiver Hepatozytennekrose bei akutem Leberversagen, das durch viele Leberfunktionen beeinträchtigt ist, Patienten zeigen schwere Blutungen, erhöhte Spiegel an freiem Bilirubin im Blut, Lebergeruch, Lebergeruch aus dem Mund. Die Behandlung ist schwierig.

Exogenes Koma (Shunt, Bypass) kommt bei Zirrhose häufig vor, wenn starke Kollateralen zwischen dem Portal und dem unteren Hohlvenen-System entstehen. Es kann auch vorkommen, wenn die Portokavalanastomose künstlich aufgezwungen wird, wobei Blut aus dem Darm, reich an biologisch aktiven Substanzen (BAS - Ammoniak, Cadaverin, Putrescin usw.), unter Umgehung der Leber in die allgemeine Blutbahn strömt und toxisch auf das Gehirn wirkt. Diese Form ist leichter zu behandeln (Blutdialyse, Darmreinigung, Breitspektrum-Antibiotika), hat eine günstigere Prognose.

Oft gibt es ein gemischtes Koma, das sich entwickelt, wenn die Leberzirrhose mit dem Tod einer großen Anzahl von Hepatozyten und dem Vorhandensein von portokavalen Anastomosen weit fortgeschritten ist.

Elektrolytkoma ist mit der Entwicklung einer Hypokaliämie verbunden. In der Pathogenese spielen die Rolle des sekundären Aldosteronismus, der Einsatz von Diuretika, die kein Kalium sparen, häufiges Erbrechen, Durchfall, der zu einem Elektrolytungleichgewicht (Hypokaliämie, Alkalose) führt, eine Rolle. Sie äußert sich in schwerer Schwäche, vermindertem Muskeltonus, Schwäche, krampfhaftem Zucken der Gastrocnemius-Muskulatur, beeinträchtigter Herzaktivität (Tachykardie, Spechtrhythmus) und Atemstillstand. Behandlung des Elektrolytkomas - der Gebrauch von Kaliummitteln.

Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie und des Komas. Der Mechanismus der Entwicklung der hepatischen Enzephalopathie ist nicht vollständig verstanden. Es gibt drei gängige Theorien:

1. Die Theorie der toxischen Wirkung von Ammoniak. Ammoniak wird in allen Geweben gebildet, in denen Proteine ​​und Aminosäuren ausgetauscht werden. Die größte Menge davon gelangt jedoch aus dem Magen-Darm-Trakt in die Blutbahn. Die Ammoniakquelle im Darm sind alle Substanzen, die Stickstoff enthalten: zerfallende Nahrungsmittelproteine, einige Polypeptide, Aminosäuren und Harnstoff aus Blut. Ammoniak wird von freigesetzt

Enzym Urease und Aminosäure-Oxidasen der Darmflora und der Darmschleimhaut. 80% des Ammoniaks vom Darm über die Pfortader bis zur Leber werden in Harnstoff umgewandelt (Ornithin-Zyklus). Nicht im Ornithin-Kreislauf enthaltenes Ammoniak sowie verschiedene Amino- und Ketosäuren (Glutamat, α-Ketoglutarat usw.), Glutamat wird unter dem Einfluss von Glutamatsynthetase gebildet. Beide Mechanismen verhindern, dass giftiges Ammoniak in die Blutbahn gelangt. Bei Leberversagen steigt jedoch die Ammoniakkonzentration nicht nur im Blut, sondern auch in der Hirnflüssigkeit. Der Eintritt von Ammoniumkationen durch die Blut-Hirn-Schranke in die Neuronen des Gehirns bewirkt einen Energieausfall (Ammoniak verbindet sich mit α-Ketoglutarsäure, um Glutamin zu bilden, wodurch α-Ketoglutarat aus TCA abfließt, was zu einer Abnahme der ATP-Synthese führt) und als Folge die Zellfunktion beeinträchtigt CNS.

2. Die Theorie der falschen Neurotransmitter (Transmitto). Eine gestörte Leberfunktion reduziert die Konzentration an verzweigtkettigen Aminosäuren - Valin, Leucin, Isoleucin, die als Energiequelle verwendet werden, und erhöht den Gehalt an aromatischen Aminosäuren - Phenylalanin, Tyrosin, Tryptophan (deren Stoffwechsel in der Leber normal ist); nicht nur im Blut, sondern auch im Urin - Aminoazidurie). Normalerweise beträgt das Verhältnis zwischen verzweigten Aminosäuren und aromatischen Aminosäuren 3-3,5. In der Pathologie nimmt diese Zahl ab. Für die aufgeführten Aminosäuren gibt es ein einziges Transportsystem, und aromatische Säuren dringen mit dem freigesetzten Transportsystem in die BHS in das Gehirn ein, wo sie das Enzymsystem hemmen, das an der Synthese normaler Mediatoren beteiligt ist. Die Synthese von Dopamin und Noradrenalin nimmt ab und falsche Neutrotransmitter (Octopamin, β-Phenylethylamin usw.) werden gebildet.

3. Theorie der verbesserten GABAergen Übertragung. Das Wesentliche dieser Theorie ist, dass in der Pathologie die Clearance von GABA in der Leber beeinträchtigt ist (GABA wird bei der Decarboxylierung von Glutaminsäure gebildet). GABA reichert sich im Gehirngewebe an, wirkt auf Neuronen hemmend und beeinträchtigt deren Funktion, was zur Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie führt.

Darüber hinaus spielen andere Erkrankungen eine bedeutende Rolle im Entwicklungsmechanismus von hepatischer Enzephalopathie und Koma: Vergiftung, Säure-Base, Wasserelektrolyt (Hypokaliämie, Hypernatriämie) und hämodynamische Erkrankungen (siehe Abb. 18-1).

Hepatozelluläres Versagen

Hepatozelluläre Insuffizienz (Hepatozelluläres Insuffizienz-Syndrom) ist ein pathologischer Prozess, bei dem Leberzellen und Hepatozyten massiv absterben, was zu Funktionsstörungen des Organs und zu Gewebenekrose führt. Dieser Prozess, beginnend mit dem zweiten und dritten Grad, ist bereits irreversibel und kann zum Tod einer Person führen.

Im Anfangsstadium kann eine solche Erkrankung fast asymptomatisch sein, was zu einer verzögerten Diagnose führt. Im Allgemeinen ist das hepatozelluläre Versagen durch eine allgemeine Verschlechterung der Gesundheit, Gelbfärbung der Haut, Übelkeit und Erbrechen sowie Schmerzen im rechten Hypochondrium gekennzeichnet. Bei solchen Anzeichen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen und die Behandlung nicht selbst durchführen oder das Problem ganz ignorieren.

Die Diagnostik umfasst Laboruntersuchungen und instrumentelle Untersuchungsmethoden sowie eine wichtige Rolle bei der körperlichen Untersuchung der Patienten- und persönlichen Geschichtsdaten.

Die Behandlungstaktik hängt vom klinischen Bild der Pathologie ab, dh von der Entwicklungsphase. Weitere Vorhersagen hängen davon ab, wie rechtzeitig die Behandlung begonnen hat und welche allgemeinen Gesundheitsindikatoren der Patient hat. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Krankheit in jedem Fall schwerwiegenden Komplikationen ausgesetzt ist und die Gefahr des Todes besteht. Nach dem ICD der zehnten Revision hat Pathologie den Code K72.

Ätiologie

Das Syndrom der hepatozellulären Insuffizienz kann sich sowohl vor dem Hintergrund von Erkrankungen, die in direktem Zusammenhang mit der Gastroenterologie stehen, als auch vor anderen pathologischen Prozessen entwickeln, die andere Organe oder Systeme betreffen, oder sich sogar negativ auf den gesamten Körper auswirken.

Die hepatozelluläre Versagensätiologie hat also Folgendes:

• Infektionskrankheiten, die den gesamten Körper betreffen, mit einem langen Rückfallverlauf;
• alle Arten von Hepatitis;
• Vergiftung durch Giftstoffe, Gifte, Schwermetalle und ähnliche Chemikalien;
• Drogenmissbrauch, langfristige pharmakologische Behandlung;
• vaskuläre Lebererkrankung;
• Erkrankungen des Urogenitalsystems;
• Obturation der Gallenwege;
• Leberschäden durch pathogene Organismen, einschließlich Parasiten;
• Infektion mit Epstein-Barr-Virus, Herpes simplex, Cytomegalovirus, Adenovirus;
• giftige Vergiftungspilze;
• chronische Herzinsuffizienz;
• in der Gruppe nicht kompatible Bluttransfusion;
• massive Infiltration der Leber durch maligne Zellen;
• Sepsis;
• fettige Entartung der Leber;
• operative Eingriffe an diesem Organ;
• massiver Blutverlust;
• Alkoholmissbrauch, Drogen nehmen;
• systematisch falsche Ernährung.

Es gibt Menschen, die in ihrer persönlichen Vorgeschichte folgende Krankheiten haben:

• Alkoholismus;
• Sucht;
• Fettleibigkeit;
• Leberzirrhose;
• systemische Krankheiten;
• unheilbare chronische Krankheiten.

Es sollte beachtet werden, dass, wenn sich ein Leberversagen mit Leberzirrhose entwickelt, die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Verlaufs signifikant steigt.

Klassifizierung

Die Einordnung einer solchen Krankheit impliziert die Einteilung in Typen und Grade.

Klinische und morphologische Anzeichen unterscheiden folgende Formen des pathologischen Prozesses:

• endogen - am häufigsten entwickelt sich vor dem Hintergrund einer komplizierten Hepatitis ein massiver Tod von Hepatozyten;
• exogen - diese Form der Entwicklung der Pathologie tritt auf, wenn der Blutkreislauf gestört ist, was zu einer Sättigung des Organs mit toxischen Substanzen führt;
• Mischtyp - kombiniert das klinische Bild der beiden oben beschriebenen Formen.

Aufgrund der Art des Verlaufs werden drei Formen der Entwicklung der Krankheit betrachtet:

• Würzig
• Chronisch.
• Fulminant - in diesem Fall fulminanter Verlauf des pathologischen Prozesses. Das klinische Bild in wenigen Wochen oder Tagen reicht vom Anfangsstadium bis zum thermischen Stadium, und in 50% der Fälle führt dies selbst bei komplexen therapeutischen Maßnahmen zum Tod.

Unterscheiden Sie auch die folgenden Entwicklungsgrade dieser Krankheit:

• das initiale, das heißt kompensiert - das Krankheitsbild fehlt oder verläuft latent, die Funktionsstörung der Leber kann nur durch diagnostische Maßnahmen festgestellt werden;
• ausgeprägt oder dekompensiert - es zeichnet sich durch einen ausgeprägten klinischen Verlauf aus, der Zustand des Patienten kann sich ziemlich schnell verschlechtern, und der Grund für einen solchen Zustand kann bereits vor der Durchführung von Diagnosemaßnahmen angenommen werden;
• Thermodystrophie - zu diesem Zeitpunkt befindet sich der Patient möglicherweise bereits in einem halbbewussten Zustand, die Leberfunktion wird fast vollständig eingestellt;
• hepatisches Koma

Der letzte Entwicklungsgrad des pathologischen Prozesses ist wiederum in Unterarten unterteilt:

• Precoma;
• drohendes Koma;
• klinisch schweres Koma.

Ab dem Stadium des hepatischen Komas treten ausgeprägte Symptome eines Multiorganversagens auf. Mit anderen Worten, es gibt einen Verstoß gegen das Funktionieren fast aller Organe und Körpersysteme, was in den meisten Fällen zum Tod führt.

Symptomatologie

Wie oben erwähnt, kann die anfängliche Entwicklung des Krankheitsbildes dieser Krankheit ohne Symptome ablaufen.

Im Allgemeinen ist eine solche Pathologie im Anfangsstadium der Entwicklung durch die folgenden Symptome gekennzeichnet:

• Schläfrigkeit, Schwäche, auch mit ausreichend Ruhe;
• leichte Übelkeit, die meistens am Morgen auftritt, selten begleitet von Erbrechen;
• verminderter Appetit;
• Das unregelmäßige Gefühl im rechten Hypochondrium, das periodisch auftritt, ist kurz.

Wenn sich das Krankheitsbild verschlechtert, wird die Krankheit wie folgt charakterisiert:

• Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Sklera der Augen;
• Appetitlosigkeit, das Auftreten perverser Geschmäcker;
• Schlafstörungen, häufige Anfälle von Schlafstörungen;
• Pruritus;
• Besenreiser;
• Trübung des Urins, Verringerung des Tagesvolumens;
• Schmerzen und Unbehagen im rechten Hypochondrium;
• häufige Erbrechen, die keine Erleichterung bringen;
• Fieber;
• Schwäche, zunehmendes Unwohlsein;
• Blutdruck erhöhen oder senken;
• Kopfschmerzen, Schwindel;
• Gewichtsverlust;
• das Auftreten von Lebergeruch aus dem Mund;
• "Leberpalmen".

Darüber hinaus beginnt die Funktion des Zentralnervensystems aufgrund einer ausgedehnten Körpervergiftung zu Funktionsstörungen, die wie folgt charakterisiert werden:

• Lethargie, Sprachprobleme;
• Koordination, Gedächtnisprobleme;
• Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit;
• Tinnitus;
• Sehbehinderung - "Fliegen" vor den Augen, mehrfarbige Flecken;
• Abnahme der Sehschärfe und des Hörvermögens;
• Schwindel;
• Zustand von Delirium, visuellen und auditiven Halluzinationen.

In den Endstadien der Entwicklung der Krankheit kann eine Person unbewusst sein, es gibt eine Symptomatologie des Funktionierens fast aller Organe und Körpersysteme. Vor dem Hintergrund einer solchen Entwicklung des Krankheitsbildes können Symptome einer akuten Herz- und Lungeninsuffizienz vorhanden sein, es entsteht Aszites (Ansammlung einer großen Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle).

Ein solcher menschlicher Zustand erfordert sofortige ärztliche Hilfe, ansonsten ist der Tod unvermeidlich.

Diagnose

Wenn der Zustand des Patienten es erlaubt, wird zunächst eine persönliche Anamnese erhoben, in der der Arzt feststellen muss, ob in letzter Zeit Fälle von übermäßigem Alkoholkonsum aufgetreten sind, ob Hepatitis, Betäubungsmittel usw. vorliegen. Bei einer Palpation der Bauchhöhle ist eine körperliche Untersuchung erforderlich. In diesem Stadium der Untersuchung kann eine Vergrößerung der Milz, eine Veränderung der Lebergröße festgestellt werden.

Der Laborteil der Diagnose umfasst:

• allgemeiner klinischer und detaillierter biochemischer Bluttest;
• Urinanalyse;
• allgemeine Fäkalienanalyse;
• Bluttest auf virale Hepatitis;
• hepatische Tests;
• Test auf das Vorhandensein von Betäubungsmitteln im Körper;
• Bei Verdacht auf onkologischen Prozess - Test auf Tumormarker.

Instrumentelle Diagnostik beinhaltet:

• Ultraschall im Bauchraum;
• Radioisotop-Forschung;
• MRI, MSCT der Bauchhöhle;
• EEG;
• Leberbiopsie;
• Hepatoscintigraphie.

Basierend auf den Ergebnissen der Analysen des Patienten schreibt der Arzt eine Behandlung vor. Krankenhausaufenthalt ist erforderlich.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und, falls möglich, die Leberfunktion wiederherzustellen.

Die Therapie basiert normalerweise auf Folgendem:

• Verlauf der medikamentösen Therapie;
• Diät;
• Hämodialyse;
• Plasmaaustausch.

Entgiftungstherapie, therapeutische Maßnahmen zur Wiederherstellung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, Säure-Basen-Gleichgewicht.

In besonders schweren Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich, wenn die konservative Therapie nicht die richtigen Ergebnisse liefert. In Anbetracht der Komplikationen, die vor dem Hintergrund der Hauptkrankheit in der Arbeit anderer Körpersysteme aufgetreten sind, garantiert selbst eine solche Operation keine Genesung.

Prävention ist es, die in der ätiologischen Liste enthaltenen Krankheiten zu verhindern. Risikopersonen müssen sich einer systematischen medizinischen Untersuchung unterziehen, anstatt sich selbst zu behandeln.

Der Grad des Leberzellversagens

In den letzten Jahren wurden viele Klassifizierungen der Leberversagensstadien vorgeschlagen.

R.T. Panchenkov, A.A. Rusanov identifizierte drei Stadien des akuten Leberversagens:
1) initial - leicht, latent;
2) Precoma;
3) Koma.

S.A. Schalimov et al. an der Theorie von vier Stadien des akuten Leberversagens festgehalten:
1) latent;
2) das Stadium der ausgeprägten klinischen Manifestationen;
3) Precoma;
4) Koma.

T. P. Makarenko, N.I. Isimbir bei Patienten mit akutem postoperativem Leberversagen schlug die posyndrome Klassifizierung vor, wobei folgende Formen hervorgehoben wurden:
1) Hepatorenal-Syndrom;
2) kardiovaskuläre Form oder Leberkollaps;
3) hämorrhagische Diathese oder postoperative Blutung;
4) Peritonitis-artige Form;
5) gemischte Form.

Gleichzeitig unterscheiden die Autoren zwischen Leberversagen, latent, mild, mittelschwer und schwer.

Basierend auf morpho-klinischen Parallelen konnte H.H. Mansurov identifizierte drei Formen von Leberversagen:
1) Verletzung der Ausscheidungsfunktion;
2) beeinträchtigte Leberdurchblutung;
3) Entwicklung von Zell- und Leberveränderungen.

Mit der ersten Form meinte der Autor obstruktiver Ikterus, der sich während der primären intrahepatischen Cholestase entwickelt, und bei einigen Patienten dieser Gruppe ist die intrahepatische Cholestase nur eine Komponente einer schweren hepatozellulären Läsion. Bei der Beschreibung des zweiten Formulars stützte sich der Autor auf einen eingeschränkten Leber-Portal-Kreislauf mit Symptomen einer portalen Hypertonie (Splenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Aszites). Beide Formen werden jedoch vom Autor nicht auf dringende Situationen zurückgeführt, da er davon ausgeht, dass sie mit der chronischen Leberpathologie in Verbindung stehen.

Zell- und Leberveränderungen reflektieren vor allem Störungen des Pigmentwechsels und der Eiweißfunktion der Leber. In schweren Fällen manifestiert sich diese Form der Läsion in einem prä- und komatösen Zustand. Diese Form ist jedoch nach E.I. Halperin, eine gewisse Veränderung der Leberfunktionen.

E.I. Halperin et al. Sie halten es für zweckmäßig, zwei Hauptsyndrome in der Charakteristik der Leberinsuffizienz mit einer möglichen weiteren Differenzierung zu unterscheiden:
1) Cholestase-Syndrom und
2) Hepatozelluläres Syndrom.
Diese Syndrome werden nicht durch morphologische Merkmale, sondern durch klinische und biochemische Parameter bestimmt und eignen sich eher zur Charakterisierung von Notfallzuständen (insbesondere Komplikationen der akuten chirurgischen Pathologie der Bauchorgane).

L.B. Kantsaliyev identifizierte in der akuten chirurgischen Pathologie vier Grade von funktionellem Leberversagen:
1) versteckt;
2) einfach;
3) mäßig;
4) schwer

Der latente Grad der funktionellen Insuffizienz der Leber war durch eine Abnahme seiner Absorptions-Ausscheidungsfunktion (PEF), geringfügiger Tachykardie und Tachypnoe gekennzeichnet. Gleichzeitig blieben die biochemischen Indizes praktisch im normalen Bereich (manchmal wurden leichte Dysproteinämie, geringfügige Cholämie und Hyperfermentämie festgestellt), und der allgemeine Zustand war zufriedenstellend.

Bei Patienten mit leichtem Leberversagen blieb der Allgemeinzustand der Patienten zufriedenstellend, obwohl die Schmerzen im rechten Hypochondrium und im epigastrischen Bereich ausgeprägt waren und regelmäßig Übelkeit und Erbrechen auftraten. Die Pulsfrequenz erreichte 110 Schläge pro Minute. Entwickelte eine leichte Hypovolämie. Es wurden Verschiebungen bei den biochemischen Parametern festgestellt: Der Gehalt an Transaminasen, Laktat und Pyruvat stieg 2–3-fach an; Albumin-Globulin-Verhältnis sank auf 1,0. PET der Leber nahm um das 3-4-fache ab.

Der durchschnittliche Grad des Leberversagens war gekennzeichnet durch einen 5- bis 6-fachen Rückgang des Leber-PEF, schwere Hyperbilirubinämie, Hyperfermentämie, Dysproteinämie (Albumin-Globulin-Verhältnis auf 0,9–0,8), Mangel an bcc und Otsp (bis zu 20–25%). Die Patienten waren reizbar, weinerlich, emotional labil, schliefen nicht gut und hatten gelegentlich Dyspepsie in Form von Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Blähungen; Sie hatten Tachykardie, Tachypnoe, juckende Haut, Oligurie und allgemeine Schwäche.

Bei schwerer Form des akuten Leberversagens wurde eine Abnahme des Leber-PEF-Syndroms diagnostiziert, eine Verschiebung der biochemischen Parameter (die Aktivität der Asphalt-Tattranstaminase im Blutserum stieg im Durchschnitt auf 1,59 + 0,1 µmol / l, die Alanin-Transaminase auf 3,21 ± 0,2 µmol / l.) liegt der Gehalt an Pyruvinsäure und Milchsäure im Blut bei bis zu 569,1 ± 34 μmol / l und 4,02 ± 0,3 mmol / l (mitverantwortlich), erreicht das Defizit von BCC und seiner Bestandteile 40% oder mehr. Der Allgemeinzustand der Patienten war schwer. Entwickelte Oligoanurie, Prekomatoznoe und komatösen Zustand.

I.I. Shimanko und S.G. Mousselius schlug ihre Klassifizierung des Leberversagens in Abhängigkeit vom Schweregrad der klinischen und biochemischen Parameter der Hepatopathie vor, wobei drei Stadien identifiziert wurden: 1) milder Grad der Hepatopathie; 2) moderate Hepatopathie; 3) schwere Hepatopathie.

Gemäß dieser Klassifikation ist ein milder Hepatopathiegrad durch das Fehlen sichtbarer klinischer Anzeichen einer Leberschädigung gekennzeichnet. Eine Beeinträchtigung seiner Funktion wird nur in Labor- und Instrumentenstudien festgestellt (eine moderate Erhöhung der Serumaktivität einer Reihe von cytoplasmatischen Enzymen, leichte Hyperbilirubinämie, eine Radioisotopenstudie - eine Abnahme des Absorptionswinkels, eine Absorption) Ausscheidungsfunktion und hepatischer Blutfluss mit Hilfe von Uueviridin-Farbstoff Arata betrug 5,2 + 4 Minuten bei einer Geschwindigkeit von 2-4 Minuten und hepatischer Blutfluss - bis zu 834 + 48 ml / min bei einer Geschwindigkeit von 1200–1800 ml / min; die Toxizität nach Blut im parametrischen Test betrug 14 ± 2 Minuten; - 0,350 ± 0,05 Zoll E.).

In klinischen und Labordaten - schwerer Ikterus mit einem Gesamtbilirubingehalt von 62 bis 400 µmol / l; extrem hohe bluttoxizität im paramecine-test und im mittelmedium: 8 bis 11 minuten bzw. 0,800 bis 1.200. e. Halbwertszeit des Farbstoffs von 6,9 bis 21 Minuten, Blutfluss in der Leber bis zu 36 ml / min).

Derzeit relevant für die Diagnose und Vorhersage des Auftretens und des Ergebnisses der Klassifizierung, die ein Merkmal klinischer und morphofunktioneller Störungen enthält, das den Schweregrad der Schädigung des Organs widerspiegelt (insbesondere die Child-Pugh-Klassifikationen nach K. Okuda, SOFA, MODS) und deren Bewertung zulässt Funktionsreserven in Kombination mit Klassifizierungen der Schwere der Patienten (APACH-II, III, SAPS usw.). Dies ermöglicht die Vorhersage der Pathologie, die Wahl der optimalen Operationstaktik und die Beurteilung der Behandlungsqualität während der dynamischen Beobachtung des Patienten.

Es ist möglich, den Funktionszustand der Leber innerhalb kurzer Zeit mit ausreichender Sicherheit durch dynamische Funktionstests abzuschätzen. Je nach dem Prinzip der Definition einer Funktion werden Tests in mehrere Gruppen unterteilt, von denen die wichtigsten die folgenden sind:
a) Leberszintigraphie unter Verwendung von Tc, selektive Bindung an für Hepatozyten spezifische Asialoglycoproteinrezeptoren (Y. Ohno, H. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Mit dieser Methode können Sie die Gesamtmasse der funktionierenden Hepatozyten angeben und die Clearance des Arzneimittels aus dem Blut bewerten.
b) Verfahren zur Bestimmung der Clearance von exogenen Farbstoffen. Der beliebteste Test zur Beurteilung der funktionellen Reserven der Leber, insbesondere in Japan, ist der Indocyanintest (ICG);
c) Methoden, die auf der Fähigkeit von Hepatozyten beruhen, exogen verabreichte Substanzen zu metabolisieren.

Wenn die Konzentration von MEGX 25-50 kg / ml beträgt, treten in 21% der Fälle Komplikationen nach dem Eingriff auf, wenn MEGX auftritt

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Der Grad des Leberzellversagens

1. Kompensierte (Anfangs) -Stufe - gekennzeichnet durch folgende Merkmale:

Ø allgemeine Bedingung ist zufriedenstellend;

Mäßig starke Schmerzen in der Leber und den Epigastrien, bitterer Geschmack im Mund, Blähungen;

Ø Gewichtsverlust und Gelbsucht nein;

Ø Die Leber ist vergrößert, dicht, die Oberfläche ist uneben, der Rand ist scharf;

Ø Milz kann vergrößert werden;

Ø Indikatoren für den Funktionszustand der Leber werden leicht verändert;

Ø Es gibt keine klinisch signifikanten Manifestationen eines Leberversagens.

2. Die unterkompensierte Phase weist die folgenden Symptome auf:

Ø ausgeprägte subjektive Manifestationen der Erkrankung (Schwäche, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Blähungen, Übelkeit, Erbrechen, bitterer Geschmack im Mund, Durchfall, Appetitlosigkeit, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Juckreiz, Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit);

Ø Gewichtsverlust;

Ø „kleine Anzeichen“ einer Leberzirrhose;

Ø Hepatomegalie, Splenomegalie;

Ø anfängliche Manifestationen des Hypersplenismus: moderate Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie;

Ø Änderungen der Leberfunktionsfähigkeit: Der Bilirubinspiegel im Blut wird um das 2,5-fache erhöht, die Alanin-Aminotransferase - 1,5 bis 2-fach gegenüber der Norm, der Thymol-Test wird auf 10 Einheiten erhöht, der Albumin-Gehalt im Blut wird auf 40% reduziert. Sublimat-Test - bis zu 1,4 ml.

3. Das Stadium der schweren Dekompensation ist durch folgende klinische und laboratorische Manifestationen gekennzeichnet:

Ø schwere Schwäche;

Ø erheblicher Gewichtsverlust;

Ø hämorrhagisches Syndrom;

Ø Lebergeruch aus dem Mund;

Ø Symptome einer hepatischen Enzephalopathie;

Ø Veränderungen der Leberfunktionsfähigkeit: Der Gehalt an Bilirubin im Blut ist um das 3-fache, die Alanin-Aminotransferase mehr als das 2-3-fache gegenüber der Norm erhöht; der Prothrombingehalt beträgt weniger als 60%, das Gesamtprotein beträgt weniger als 65 g / l, Albumin beträgt weniger als 40-30%, das Cholesterin ist weniger als 2,9 µmol / l.

Portal-Hypertonie-Syndrom ist ein wichtiges Zeichen der Zirrhose und soll den Druck im Pfortaderpool erhöhen, der durch einen gestörten Blutfluss unterschiedlicher Herkunft und Lokalisation verursacht wird - in den Pfortgefäßen, den Lebervenen und der unteren Hohlvene.

Es gibt drei große Gruppen von Ursachen für die portale Hypertonie: präsinusoidale, hepatische (sinusoidale) und venöse Ausflussobstruktion (postsinusoidal).

Für präsinusoidale extrahepatische Ursachen schließen GHGs die Pfortader und die Milzvenen-Thrombose ein, und die hepatischen Ursachen sind normalerweise mit Sarkoidose, Zystosomiasis, myeloproliferativen Erkrankungen und primärer biliärer Zirrhose assoziiert.

Psinusoidale Ursachen von PG werden von dem Budd-Chiari-Syndrom und der veno-okklusiven Erkrankung begleitet, bei der die Blockierung des Blutstroms distal zu den Sinusoiden lokalisiert ist, üblicherweise in den Lebervenen.

Hepatische Ursachen von Treibhausgasen: Leberzirrhose, chronisch aktive Hepatitis und angeborene Leberfibrose. Die häufigste Ursache von PG ist die Leberzirrhose. Ein einzelnes Sinusnetz für die gesamte Leber bei Leberzirrhose wird durch Bindegewebssepten in viele isolierte Fragmente zerlegt. Falsche Läppchen sind durch Regeneration und Fibrose entstanden und haben ein eigenes Sinusnetzwerk, das sich deutlich von den normalen Lappen der Leber unterscheidet. Das Sinusnetz der falschen Lappen ist um ein Vielfaches größer als das normale, es fehlen die Sphinktermechanismen, die den Blutfluss regulieren. Gemäß den verfügbaren Anastomosen sind die Äste der Pfortader und der Leberarterie direkt mit den Ästen der Lebervenen verbunden, d.h. Entwicklung direkter hepatischer Shunts. Die kollaterale Blutversorgung bei Zirrhose erfolgt nicht nur durch intrahepatische Shunts, sondern auch durch extrahepatische Portokavalanastomosen. Die Blutzirkulation unter Umgehung des funktionierenden Parenchyms beeinträchtigt den Metabolismus der Leberzellen signifikant und führt zu Bakteriämie, Endotoxämie mit fieberhaften Episoden.

Durch Kompression und Verformung durch Knoten des regenerierenden Parenchyms der Äste der Lebervenen steigt der hydromechanische Widerstand gegen die Durchblutung und der Druck im Pfortadersystem an. Die wichtigsten sind die folgenden Portokaval-Anastomosen:

Ø im Herzbereich des Magens und im Bauchbereich der Speiseröhre, der die Gefäße des Portals und der Vena cava superior durch das ungepaarte Venensystem verbindet;

Ø überlegene Hämorrhoidenvenen mit mittleren und unteren Hämorrhoidenvenen, die die Becken des Portals und der unteren Hohlvene verbinden;

Ø zwischen den Ästen der Pfortader und den Venen der vorderen Bauchwand und des Zwerchfells;

Zwischen den Venen der Magen-Darm-Organe, den retroperitonealen und mediastinalen Venen verbinden diese Anastomosen das Portal und die untere Hohlvene.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der portalen Hypertonie:

Persistierende dyspeptische Phänomene, insbesondere nach dem Essen;

Ø Blähungen und Gefühl eines vollen Bauches nach dem Essen („der Wind vor dem Regen“);

Ø Gefühl eines ständig vollen Darms;

Ø progressiver Gewichtsverlust und Anzeichen einer Polyhypovitaminose bei ausreichend nahrhafter Ernährung;

Ø wiederkehrender Durchfall ohne Schmerzen und Fieber, nach dem sich der Gesundheitszustand verbessert;

Ø Caput Medusae;

Ø Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, nachgewiesen durch Durchleuchtung des Magens und PEGS;

Ø Magen- und Hämorrhoidenblutung;

Ø Erhöhter Druck in der Milzvene.

Folgende Stufen der portalen Hypertonie werden unterschieden:

1. Das kompensierte Stadium ist durch folgende Hauptmanifestationen gekennzeichnet:

Ø ausgeprägte Flatulenz;

Ø häufige lose Hocker, nach denen Blähungen nicht nachlassen;

Ø Krampfadern der vorderen Bauchwand;

Ø Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader und unzureichende Expansion während der Inspiration (durch Ultraschall bestimmt).

2. Die anfängliche Dekompensation der portalen Hypertonie weist die folgenden Symptome auf:

Ø Krampfadern im unteren Drittel der Speiseröhre;

Ø oft ausgeprägter Hypersplenismus;

Ø Die übrigen Symptome sind dieselben wie im ersten Stadium.

3. Das dekompensierte (komplizierte) Stadium der portalen Hypertonie ist durch einen signifikanten Hypersplenismus gekennzeichnet. hämorrhagisches Syndrom; ausgeprägte Erweiterung der Venen im unteren Drittel der Speiseröhre und des Magens und deren Blutung, Ödeme und Aszites; porto-cavale Enzephalopathie.

Aszites - Die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die zu einer Zunahme des Bauchvolumens führt, ist eine häufige Komplikation der Lebererkrankung, aber bei Zirrhose ist Aszites am häufigsten.

Die Pathogenese von Aszites ist komplex und hängt von der Wechselwirkung verschiedener Faktoren ab: portale Hypertonie, hormonelle und neurohumorale Faktoren, die durch hämodynamische Veränderungen und ein Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht verursacht werden.

Portalhypertonie und die damit einhergehende Portalstagnation gelten als schwerwiegende Prädispositionsfaktoren für die Entwicklung von Aszites. Ein Anstieg des sinusförmigen hydrostatischen Drucks während der intrahepatischen portalen Hypertonie verursacht eine erhöhte Extravasation von eiweißreichem Filtrat durch die Wände der Sinusoide im Disse-Raum.

Der intrahepatische Blockfluss bei Patienten mit Leberzirrhose führt zu einer verstärkten Lymphbildung. Die verbesserte Funktion des Lymphsystems trägt zur Entlastung des venösen Netzwerks bei, entwickelt jedoch eine dynamische Insuffizienz des Lymphkreislaufs, was zum Schwitzen von Flüssigkeit von der Oberfläche der Leber in die Bauchhöhle führt.

Hypoalbuminämie, die sich aus einer Abnahme der Proteinsynthese, einer gestörten Resorption sowie dem Verlust von Proteinen während der Entfernung von Aszitesflüssigkeit zusammen mit einer erhöhten Lymphbildung und einer Zunahme des Volumens interstitieller Flüssigkeit ergibt, trägt zur Verringerung des onkotischen Drucks bei. Das Ergebnis dieser hydrostatischen und hypoonkotischen Störungen ist das Schwitzen der interstitiellen Flüssigkeit in der Peritonealhöhle und die Bildung von Aszites.

Die Ansammlung von Aszitesflüssigkeit führt zu einer Abnahme der Wirksamkeit, d. H. An der Zirkulation ist das Plasmavolumen beteiligt, da sich ein erheblicher Teil davon in den Gefäßen der Bauchhöhle ablagert. Die Abnahme des effektiven Plasmavolumens stimuliert eine erhöhte Reninsekretion in dem juxtaglomerulären Nierenapparat. Renin wiederum verstärkt die Bildung von Angiotensin I aus dem von der Leber synthetisierten Angiotensinogen. Angiotensin I wird zu Angiotensin II umgewandelt. Angiotensin II führt nicht nur zu einer Abnahme der glomerulären Filtration und des renalen Blutflusses, sondern erhöht auch die Sekretion des antidiuretischen Hormons der Hypophyse und des Aldosterons der Nebennieren.

Unter dem Einfluss von Aldosteron bei Patienten mit Leberzirrhose nehmen die Natriumreabsorption und die Kaliumausscheidung in den distalen Nierentubuli zu, und die Natrium- und Wasserreabsorption in den proximalen Nierentubuli nimmt mit einer Abnahme der Wasserlasttoleranz zu.

Ein erhöhter Kalium- und Wasserstoffverlust vor dem Hintergrund des Hyperaldosteronismus führt zu einer Abnahme des Kalium-, Magnesiumgehaltes im Blutserum und der metabolischen Alkalose. Trotz der Abnahme der Natriumausscheidung im Urin entwickeln die meisten Patienten eine Hyponatriämie, da der größte Teil des Natriums in interstitielle und aszitesische Flüssigkeiten gelangt.

Entsprechend der betrachteten Theorie kommt es infolge hämodynamischer Störungen - "unzureichende Füllung" der zentralvenösen und arteriellen Betten, zu einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Die sekundäre Retention von Natriumionen durch die Nieren führt zur Ansammlung von Wasser im Körper.

Aszites können plötzlich auftreten oder sich über einen Zeitraum von mehreren Monaten allmählich entwickeln, begleitet von einem Gefühl der Wölbung und Bauchschmerzen, Blähungen. Bei einer großen Menge an Aszites treten Schwierigkeiten beim Beugen des Oberkörpers, Atemnot beim Gehen und Schwellungen der Beine auf.

Die Identifizierung einer erheblichen Menge an freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle (mehr als 1,5 Liter) bereitet keine Schwierigkeiten und wird mit herkömmlichen klinischen Methoden durchgeführt. Die Perkussion zeigt bei Patienten mit Aszites eine Dumpfheit in den seitlichen Bereichen des Bauchraums und in der mittleren Darmtympanitis. Wenn der Patient auf die linke Seite bewegt wird, bewegt sich ein stumpfer Ton nach unten, und es wird oberhalb der linken Hälfte der Bauchhöhle festgestellt, und im Bereich der rechten Flanke wird ein Trommelfellgeräusch festgestellt. Bei Vorhandensein von eingeschlossener Flüssigkeit aufgrund einer adhäsiven Peritonitis tuberkulöser Ätiologie oder Ovarialzyste ändert sich die Tympanitis nicht, wenn sich die Position des Patienten ändert.

Bei einer großen Menge an Aszitesflüssigkeit treten zusätzliche Symptome wie Nabel- und Leistenhernie, Krampfadern des Unterschenkels, Hämorrhoidalvenen, ein Diaphragma nach oben, eine Verschiebung des Herzens und ein Druckanstieg in der Jugularvene auf. Mechanische Faktoren erklären auch Zwerchfellhernie und Reflux der Speiseröhre, die häufig bei Patienten mit Aszites auftreten, die zu Erosion und Blutungen aus den Venen der Speiseröhre beitragen. Die Anlagerung einer bakteriellen Peritonitis wird von Bauchschmerzen, Schüttelfrost, Fieber, einer Zunahme von Aszites, Muskelverspannungen in der vorderen Bauchwand, Schwächung des Darmlärms, Leukozytose, oft Enzephalopathie und sogar Koma begleitet.

Um kleine Flüssigkeitsmengen zu identifizieren, wird die Perkussion in der Position des Patienten im Stehen verwendet: Bei Aszites tritt ein dumpfer oder dumpfer Ton im Unterleib auf, der verschwindet, wenn der Patient sich in eine horizontale Position bewegt. Zu dem gleichen Zweck wird eine solche Palpationstechnik verwendet, wie etwa Fluktuationen: Der Arzt drückt mit der rechten Hand entlang der Oberfläche des Abdomens fragmentarisch und die Handfläche der linken Hand spürt eine Welle, die auf die gegenüberliegende Bauchwand übertragen wird.

Kleine Flüssigkeitsmengen in der Bauchhöhle (subklinische Aszites) werden mittels Ultraschall und Computertomographie bestimmt.

Pleuraerguss, normalerweise auf der rechten Seite, tritt bei etwa 10% der Patienten mit Aszites aufgrund einer Zirrhose auf. Einer der Hauptmechanismen für die Bildung von Pleuraerguss ist die Bewegung der Peritonealflüssigkeit durch die Phrenenslymphatgefäße; Erworbene Membrandefekte und erhöhter Vordruck können eine bekannte Rolle spielen. Die Beseitigung oder Verringerung von Aszites führt zum Verschwinden des Pleuraergusses.

Aszites mit Alkoholschädigung der Leber und des Pankreas können mit einer fortgeschrittenen Leberdekompensation bei Leberzirrhose oder Pankreatitis einhergehen. Der hohe Gehalt an Amylase in der Ascitesflüssigkeit ist charakteristischer für Bauchspeicheldrüsenaszites.

Schwere Herzinsuffizienz (rechtsventrikulär), konstriktive Perikarditis oder das Budd-Chiari-Syndrom sind schwer von Leberzirrhose zu unterscheiden, da diese Erkrankungen eine Reihe ähnlicher Symptome aufweisen (Hepatomegalie, erhöhter Venendruck und Aszites). Bei kongestivem Herzversagen tritt jedoch im Gegensatz zur Leberzirrhose ein Symptom von Plesch auf, es gibt keine "Leberzeichen" (Besenreiser, Leberpalmen usw.), Splenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre, Hypoalbuminämie, Laborsyndrome der Cholestase, Menstruationsblutung und Menstruationsstörungen.

Hepatische Enzephalopathie - der gesamte Komplex von Zerebralerkrankungen, der sich als Folge akuter oder chronischer Leberschäden entwickelt.

Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie. Es gibt mehrere Theorien über die Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie. Verminderte hepatische Clearance von im Darm gebildeten Substanzen infolge hepatozellulärem Versagen und Blutverschiebung, ein gestörter Aminosäuremetabolismus führt zu einer Funktionsstörung einiger Neurotransmitter-Systeme unter Einwirkung verschiedener Neurotoxine, insbesondere Ammoniak.

Die Ammoniak-Theorie ist bei weitem die bewährte. Unter physiologischen Bedingungen stehen die Bildung und Eliminierung von Ammonium im Gleichgewicht. Ammoniak entsteht durch den Abbau von Proteinen, Aminosäuren, Purinen und Pyrimidinen. Etwa die Hälfte des Ammoniums aus dem Darm wird von Bakterien gebildet, der Rest wird aus Nahrungsproteinen und Glutamin gebildet. Normalerweise wird Ammoniak durch die Synthese von Harnstoff und Glutamin neutralisiert. Eine Verletzung des Harnstoffzyklus führt zur Entwicklung einer Enzephalopathie. Bei chronisch diffusen Erkrankungen der Leber wird die Beseitigung von Ammoniak gehemmt, was zu einer Hyperammonämie führt. Es wird angenommen, dass die Wirkung hoher Ammoniakkonzentrationen in PE die direkte Wirkung auf die Membranen von Neuronen als Folge der Wirkung auf das glutamatergische System ist. Unter Bedingungen von überschüssigem Ammoniak werden die Glutamatvorräte aufgebraucht und es sammelt sich Glutamin.

Wenn Lebererkrankungen im Blutplasma Tryptophan ansammeln - eine aromatische Aminosäure, die Vorstufe von Serotonin. Serotonin ist ein Neurotransmitter, der an der Regulierung des Erregungsgrades der Großhirnrinde, des Geisteszustandes und des Schlaf-Wach-Zyklus beteiligt ist. Die Störung des Stoffwechsels dieses Mediators ist ein wichtiger Faktor bei der Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie.

Ein weiterer Faktor ist die Unterdrückung der Impulsübertragung in den Katecholamin- und Dopaminsynapsen des Gehirns mit Aminen, die durch die Einwirkung von Bakterien im Darm unter Verletzung des Metabolismus von Neurotransmitter-Vorläufern gebildet werden.

Die Studie des GABA-Benzodiazepin-Rezeptorkomplexes führte zur Annahme, dass im Körper von PE-Patienten endogene Benzodiazepine vorhanden sind, die mit diesem Rezeptorkomplex interagieren und eine Hemmung verursachen können.

Akutes PE tritt in den meisten Fällen unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf. Diese Faktoren können zu einer Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Produkten im Darm oder zu einer Erhöhung des Blutflusses durch die Portalanastomosen sowie zur Bewusstseinsstörung oder zur Unterdrückung der Funktionen der Leberzellen beitragen. Die Entwicklung von PE wird oft durch Elektrolytstörungen hervorgerufen, die nach dem Verlust einer großen Menge an Elektrolyten und Wasser infolge massiver Diuretikatherapie, Durchfall, Erbrechen und einer schnellen Entfernung von Aszitesflüssigkeit während der Parazentese auftreten. Ein Anstieg des ammoniakogenen Substrats beim Verzehr von eiweißreichen Lebensmitteln oder bei längerer Verstopfung trägt häufig auch zur Entstehung von PE bei. Diese Situation mit gastrointestinalen Blutungen wird durch Anämie und eine Abnahme des Blutflusses in der Leber verschlimmert. Opiate, Benzodiazepine und Barbiturate, Alkohol hemmen die Gehirnaktivität und tragen zum Wachstum der Enzephalopathie bei. Durch die Verlangsamung der Entgiftungsprozesse in der Leber verlängert sich ihre Wirkungsdauer, das Risiko einer Überdosierung steigt. Die Entwicklung von PE kann zu Infektionskrankheiten beitragen, insbesondere wenn diese durch Bakteriämie und spontane bakterielle Peritonitis kompliziert werden. Bei Harnwegsinfektionen führt der Abbau von Harnstoff im Brennpunkt der Entzündung zur Freisetzung von Ammoniak, was zu einer Vergiftung führt. Patienten mit PE tolerieren keine Operation. Die Verschlimmerung der Leberfunktionsstörung ist auf Anästhesie, Blutverlust und Schock zurückzuführen.

Das klinische Bild der hepatischen Enzephalopathie: PE umfasst fünf Hauptsymptome, von denen vier nicht spezifisch sind:

Ø psychische Störung

Ø neuromuskuläre Erkrankungen (Asterixis)

Ø Anomalien des EEG

Ø Lebergeruch und Hyperventilation.

Klinische Komponenten - psychische Störungen und neuromuskuläre Pathologie - sind reversible Veränderungen bei Patienten mit Leberzirrhose und portosystemischem Rangieren. Klinische Symptome werden durch nicht spezifische EEG-Änderungen sowie eine Erhöhung der Ammoniumkonzentration im Blut ergänzt, wodurch die Syndromspezifität und eine große klinische Bedeutung erzielt werden. Einige der weniger wichtigen Komponenten dieses Syndroms - Lebergeruch und Hyperventilation - können vorhanden sein oder fehlen. Lebergeruch beim Atmen ist ein nicht dauerhaftes Symptom und wird durch das Vorhandensein von Mercaptanen in der Ausatmungsluft hervorgerufen - flüchtige Substanzen, die normalerweise im Stuhl von Bakterien gebildet werden, und in Leberläsionen werden durch die Lunge ausgeschieden. Hyperventilation mit PE kann ohne die Untersuchung von Blutgasen nicht von metabolischer Azidose oder anderen Ursachen unterschieden werden.

Wenn PE alle Bereiche des Gehirns betrifft, besteht das klinische Bild dieser Pathologie aus verschiedenen Symptomen - Bewusstseinsstörungen, Persönlichkeitsstörungen, Intelligenz und Sprache.

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Leberkoma

Leberkoma.

Das Leberkoma ist die schwerste Manifestation der dekompensierten hepatozellulären Insuffizienz (PKN).
PKN kann akut und chronisch sein. Das Leberkoma kann sich als Folge chronischer Lebererkrankungen entwickeln: Hepatitis, Zirrhose.

3 Stufen des hepatozellulären Versagens (PNA) (sowohl akut als auch chronisch):

1. Stufe kompensiert.
2. Stufe unterkompensiert.
3. Stufe dekompensiert.

• In der 1. Etappe Die folgenden Manifestationen beginnen: schlechte Alkoholtoleranz, Hepatomegalie, positive Stresstests.
• In2. Etappe: allgemeine Schwäche, schlechtes Ernährungssyndrom, Hepatomegalie, Gelbfärbung, endokrine Symptome und Hauterscheinungen, Ödeme, kleine Aszites, mäßiger Anstieg von AL, AST, Thymol und Sublimat mäßig positiv, reduziertes Albumin.
• In der 3. Etappe alles ist das gleiche, aber es gibt immer noch schwere Schwäche und Gelbsucht, ausgeprägte Aszites und ödematöse Syndrome, zum ersten Mal hämorrhagisches Syndrom, Diathese, minderwertiges Fieber.
  Labordaten sind ausgeprägt. Das hepatische Koma ist durch schwere Hirnschäden mit zerebrotoxischen Substanzen (Ammoniak, Phenol) und pathologischen Reflexen gekennzeichnet.

Klassifizierung

• Endogenes PC ist entweder wahr oder hepatozellulär oder verfällt (möglicherweise bei Zirrhose und Hepatitis). In diesem Koma gibt es eine tiefe Dystrophie in der Leber, Nekrose und Funktionen sind gestört. Ammoniak und Phenole sind schlecht inaktiviert und dringen in das Gehirn ein.
• Exogener oder portokavaler oder Shunt-PC. Nur bei Patienten mit Zirrhose tritt bei portaler Hypertonie und portokavaler Anastomose auf.
• Gemischte pc Es gibt einen hepatischen Moment. Endogene und noch Anastomosen - Blutabgabe, Shunt-Variante.
• Hypokaliämischer PC (nicht offiziell akzeptiert).

Coma - - In der Praxis handelt es sich dabei um eine Gehirnvergiftung mit zerebrotoxischen Substanzen.
Eine wesentliche Rolle spielen dabei Ammoniak und Phenol. Und auch Brenztraubensäure, Milchsäure, Triptiphan, Methionin, Tyrosin. Bei gesunden Menschen wird Ammoniak in der Leber vollständig neutralisiert, es bilden sich Ammoniak und Phenol. Phenole in der Leberzelle verbinden sich mit Glucuronsäure und neutralisieren somit nicht toxisch.
Damit das Precoma und das Koma beginnen können, müssen 80 bis 85% der Leberzellen abgebaut werden (massive Lebernekrose usw.).

Ammoniak und Phenol dringen durch die Gehirnmembran ein und machen sie durchlässig. Anschließend dringen sie in die Zellen H und Na ein und verlassen K, was zu intrazellulärer Kalämie führt und die Brenztraubensäure in das Innere eindringt. Die Azidose beginnt, dann die Atmungsalkalose. Das Eindringen von Na und H führt zum Eindringen von Wasser, Schwellungen des Gehirns, Azidose beginnt.
Redoxprozesse werden gehemmt, das Gehirn schläft allmählich ein. Hirnödem ist eine der Haupttodesursachen. Auf dem zweiten Plan sind Lungenödem, Nierenversagen, hypovolämischer Schock.

Hypokaliämische Variante des Komas.

Wenn der Patient ein ödematöses asketisches Syndrom hat, werden die Diuretika unkontrolliert verabreicht, es geht viel Kalium verloren und es treten Zellhypokaliämie, Ödem usw. auf. Bei der Verschreibung von Hypothiazid und anderen ist es notwendig, Kalium- oder Veroshpiron-Präparate zu verschreiben (er ist eine Ersparnis). Bei Diuretika sollte Verohpiron gegeben werden. Und Sie können keine Drogen Kaliya geben.

Klinik
Die Komaklinik beinhaltet und hepatische Manifestationen: Gelbsucht, hämorrhagisches Syndrom steigt an oder tritt auf, Aszites nimmt zu, dyspeptische Manifestationen nehmen zu. In einem Zustand hepatischer Koma - positiv positiver Labortests.

Es gibt 3 Stadien des Komas .

• Prekoma.
• Ein bedrohliches Koma (das gleiche Vorkoma).
• Coma.

1) In Zustand Prekoma Es gibt keine Ursache dafür, dass Euphorie, dann Sehnsucht, Weinen (emotionale Labilität), Schlafstörungen. In dieser Phase können Patienten unmotivierte Aktionen ausführen, es kann zu einer Verlangsamung der psychischen Reaktion, einer Abnahme der Intelligenz, einer leichten Verwirrung von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen oder Monaten kommen und in Stufe 2 eintreten.

2) Bedrohliches Koma
Diese tiefe Depression, Halluzinationen, Delirium, der Patient ist unsicher - völlige Desorientierung im Raum, in der Zeit, in der Persönlichkeit, sehr charakteristisch: Zerreißender Handzittern. Eine starke Verlangsamung der mentalen Reaktionen, verringerte Intelligenz. Enzephalogramm zeigt gut. Normalerweise dauert Stufe 2 einige Stunden bis 2-3 Tage, manchmal 10 Tage.

3) Coma.
Vollständiger Bewusstseinsverlust, laute, tiefe Atmung, maskenhaftes Gesicht, starker Ammoniakgeruch, pathologische Reflexe, steifer Nacken, Koma dauert einige Minuten bis mehrere Tage.