Hepatozelluläres Versagen

Hepatozelluläre Insuffizienz (Hepatozelluläres Insuffizienz-Syndrom) ist ein pathologischer Prozess, bei dem Leberzellen und Hepatozyten massiv absterben, was zu Funktionsstörungen des Organs und zu Gewebenekrose führt. Dieser Prozess, beginnend mit dem zweiten und dritten Grad, ist bereits irreversibel und kann zum Tod einer Person führen.

Im Anfangsstadium kann eine solche Erkrankung fast asymptomatisch sein, was zu einer verzögerten Diagnose führt. Im Allgemeinen ist das hepatozelluläre Versagen durch eine allgemeine Verschlechterung der Gesundheit, Gelbfärbung der Haut, Übelkeit und Erbrechen sowie Schmerzen im rechten Hypochondrium gekennzeichnet. Bei solchen Anzeichen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen und die Behandlung nicht selbst durchführen oder das Problem ganz ignorieren.

Die Diagnostik umfasst Laboruntersuchungen und instrumentelle Untersuchungsmethoden sowie eine wichtige Rolle bei der körperlichen Untersuchung der Patienten- und persönlichen Geschichtsdaten.

Die Behandlungstaktik hängt vom klinischen Bild der Pathologie ab, dh von der Entwicklungsphase. Weitere Vorhersagen hängen davon ab, wie rechtzeitig die Behandlung begonnen hat und welche allgemeinen Gesundheitsindikatoren der Patient hat. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Krankheit in jedem Fall schwerwiegenden Komplikationen ausgesetzt ist und die Gefahr des Todes besteht. Nach dem ICD der zehnten Revision hat Pathologie den Code K72.

Ätiologie

Das Syndrom der hepatozellulären Insuffizienz kann sich sowohl vor dem Hintergrund von Erkrankungen, die in direktem Zusammenhang mit der Gastroenterologie stehen, als auch vor anderen pathologischen Prozessen entwickeln, die andere Organe oder Systeme betreffen, oder sich sogar negativ auf den gesamten Körper auswirken.

Die hepatozelluläre Versagensätiologie hat also Folgendes:

• Infektionskrankheiten, die den gesamten Körper betreffen, mit einem langen Rückfallverlauf;
• alle Arten von Hepatitis;
• Vergiftung durch Giftstoffe, Gifte, Schwermetalle und ähnliche Chemikalien;
• Drogenmissbrauch, langfristige pharmakologische Behandlung;
• vaskuläre Lebererkrankung;
• Erkrankungen des Urogenitalsystems;
• Obturation der Gallenwege;
• Leberschäden durch pathogene Organismen, einschließlich Parasiten;
• Infektion mit Epstein-Barr-Virus, Herpes simplex, Cytomegalovirus, Adenovirus;
• giftige Vergiftungspilze;
• chronische Herzinsuffizienz;
• in der Gruppe nicht kompatible Bluttransfusion;
• massive Infiltration der Leber durch maligne Zellen;
• Sepsis;
• fettige Entartung der Leber;
• operative Eingriffe an diesem Organ;
• massiver Blutverlust;
• Alkoholmissbrauch, Drogen nehmen;
• systematisch falsche Ernährung.

Es gibt Menschen, die in ihrer persönlichen Vorgeschichte folgende Krankheiten haben:

• Alkoholismus;
• Sucht;
• Fettleibigkeit;
• Leberzirrhose;
• systemische Krankheiten;
• unheilbare chronische Krankheiten.

Es sollte beachtet werden, dass, wenn sich ein Leberversagen mit Leberzirrhose entwickelt, die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Verlaufs signifikant steigt.

Klassifizierung

Die Einordnung einer solchen Krankheit impliziert die Einteilung in Typen und Grade.

Klinische und morphologische Anzeichen unterscheiden folgende Formen des pathologischen Prozesses:

• endogen - am häufigsten entwickelt sich vor dem Hintergrund einer komplizierten Hepatitis ein massiver Tod von Hepatozyten;
• exogen - diese Form der Entwicklung der Pathologie tritt auf, wenn der Blutkreislauf gestört ist, was zu einer Sättigung des Organs mit toxischen Substanzen führt;
• Mischtyp - kombiniert das klinische Bild der beiden oben beschriebenen Formen.

Aufgrund der Art des Verlaufs werden drei Formen der Entwicklung der Krankheit betrachtet:

• Würzig
• Chronisch.
• Fulminant - in diesem Fall fulminanter Verlauf des pathologischen Prozesses. Das klinische Bild in wenigen Wochen oder Tagen reicht vom Anfangsstadium bis zum thermischen Stadium, und in 50% der Fälle führt dies selbst bei komplexen therapeutischen Maßnahmen zum Tod.

Unterscheiden Sie auch die folgenden Entwicklungsgrade dieser Krankheit:

• das initiale, das heißt kompensiert - das Krankheitsbild fehlt oder verläuft latent, die Funktionsstörung der Leber kann nur durch diagnostische Maßnahmen festgestellt werden;
• ausgeprägt oder dekompensiert - es zeichnet sich durch einen ausgeprägten klinischen Verlauf aus, der Zustand des Patienten kann sich ziemlich schnell verschlechtern, und der Grund für einen solchen Zustand kann bereits vor der Durchführung von Diagnosemaßnahmen angenommen werden;
• Thermodystrophie - zu diesem Zeitpunkt befindet sich der Patient möglicherweise bereits in einem halbbewussten Zustand, die Leberfunktion wird fast vollständig eingestellt;
• hepatisches Koma

Der letzte Entwicklungsgrad des pathologischen Prozesses ist wiederum in Unterarten unterteilt:

• Precoma;
• drohendes Koma;
• klinisch schweres Koma.

Ab dem Stadium des hepatischen Komas treten ausgeprägte Symptome eines Multiorganversagens auf. Mit anderen Worten, es gibt einen Verstoß gegen das Funktionieren fast aller Organe und Körpersysteme, was in den meisten Fällen zum Tod führt.

Symptomatologie

Wie oben erwähnt, kann die anfängliche Entwicklung des Krankheitsbildes dieser Krankheit ohne Symptome ablaufen.

Im Allgemeinen ist eine solche Pathologie im Anfangsstadium der Entwicklung durch die folgenden Symptome gekennzeichnet:

• Schläfrigkeit, Schwäche, auch mit ausreichend Ruhe;
• leichte Übelkeit, die meistens am Morgen auftritt, selten begleitet von Erbrechen;
• verminderter Appetit;
• Das unregelmäßige Gefühl im rechten Hypochondrium, das periodisch auftritt, ist kurz.

Wenn sich das Krankheitsbild verschlechtert, wird die Krankheit wie folgt charakterisiert:

• Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Sklera der Augen;
• Appetitlosigkeit, das Auftreten perverser Geschmäcker;
• Schlafstörungen, häufige Anfälle von Schlafstörungen;
• Pruritus;
• Besenreiser;
• Trübung des Urins, Verringerung des Tagesvolumens;
• Schmerzen und Unbehagen im rechten Hypochondrium;
• häufige Erbrechen, die keine Erleichterung bringen;
• Fieber;
• Schwäche, zunehmendes Unwohlsein;
• Blutdruck erhöhen oder senken;
• Kopfschmerzen, Schwindel;
• Gewichtsverlust;
• das Auftreten von Lebergeruch aus dem Mund;
• "Leberpalmen".

Darüber hinaus beginnt die Funktion des Zentralnervensystems aufgrund einer ausgedehnten Körpervergiftung zu Funktionsstörungen, die wie folgt charakterisiert werden:

• Lethargie, Sprachprobleme;
• Koordination, Gedächtnisprobleme;
• Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit;
• Tinnitus;
• Sehbehinderung - "Fliegen" vor den Augen, mehrfarbige Flecken;
• Abnahme der Sehschärfe und des Hörvermögens;
• Schwindel;
• Zustand von Delirium, visuellen und auditiven Halluzinationen.

In den Endstadien der Entwicklung der Krankheit kann eine Person unbewusst sein, es gibt eine Symptomatologie des Funktionierens fast aller Organe und Körpersysteme. Vor dem Hintergrund einer solchen Entwicklung des Krankheitsbildes können Symptome einer akuten Herz- und Lungeninsuffizienz vorhanden sein, es entsteht Aszites (Ansammlung einer großen Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle).

Ein solcher menschlicher Zustand erfordert sofortige ärztliche Hilfe, ansonsten ist der Tod unvermeidlich.

Diagnose

Wenn der Zustand des Patienten es erlaubt, wird zunächst eine persönliche Anamnese erhoben, in der der Arzt feststellen muss, ob in letzter Zeit Fälle von übermäßigem Alkoholkonsum aufgetreten sind, ob Hepatitis, Betäubungsmittel usw. vorliegen. Bei einer Palpation der Bauchhöhle ist eine körperliche Untersuchung erforderlich. In diesem Stadium der Untersuchung kann eine Vergrößerung der Milz, eine Veränderung der Lebergröße festgestellt werden.

Der Laborteil der Diagnose umfasst:

• allgemeiner klinischer und detaillierter biochemischer Bluttest;
• Urinanalyse;
• allgemeine Fäkalienanalyse;
• Bluttest auf virale Hepatitis;
• hepatische Tests;
• Test auf das Vorhandensein von Betäubungsmitteln im Körper;
• Bei Verdacht auf onkologischen Prozess - Test auf Tumormarker.

Instrumentelle Diagnostik beinhaltet:

• Ultraschall im Bauchraum;
• Radioisotop-Forschung;
• MRI, MSCT der Bauchhöhle;
• EEG;
• Leberbiopsie;
• Hepatoscintigraphie.

Basierend auf den Ergebnissen der Analysen des Patienten schreibt der Arzt eine Behandlung vor. Krankenhausaufenthalt ist erforderlich.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und, falls möglich, die Leberfunktion wiederherzustellen.

Die Therapie basiert normalerweise auf Folgendem:

• Verlauf der medikamentösen Therapie;
• Diät;
• Hämodialyse;
• Plasmaaustausch.

Entgiftungstherapie, therapeutische Maßnahmen zur Wiederherstellung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, Säure-Basen-Gleichgewicht.

In besonders schweren Fällen ist eine Lebertransplantation erforderlich, wenn die konservative Therapie nicht die richtigen Ergebnisse liefert. In Anbetracht der Komplikationen, die vor dem Hintergrund der Hauptkrankheit in der Arbeit anderer Körpersysteme aufgetreten sind, garantiert selbst eine solche Operation keine Genesung.

Prävention ist es, die in der ätiologischen Liste enthaltenen Krankheiten zu verhindern. Risikopersonen müssen sich einer systematischen medizinischen Untersuchung unterziehen, anstatt sich selbst zu behandeln.

Was ist Leberversagen und was sind die Anzeichen

Die Leber ist ein multifunktionales Organ, das schädliche Substanzen für den Körper neutralisiert, am Protein- und Kohlenhydratstoffwechsel beteiligt ist und bestimmte für die Verdauung notwendige Enzyme produziert. Wenn eine Funktionsstörung dieses Organs diagnostiziert wird, wird ein Leberversagen diagnostiziert. Die Entwicklung dieses Zustandes wirkt sich nachteilig auf alle Körpersysteme aus.

Diese Krankheit kann sowohl chronisch als auch akut auftreten. In den meisten Fällen führt diese Pathologie ohne gezielte Behandlung zu schweren Komplikationen und zum Tod. Häufiger wird die Entwicklung von Leberversagen bei Männern beobachtet, diese Störung tritt jedoch auch bei Frauen auf. Dieser Zustand tritt häufiger bei älteren und älteren Menschen auf.

Merkmale von Leberversagen

Die Leber ist die größte Drüse im Körper. Es hat ein hohes regeneratives Potenzial. Selbst wenn 70% der Zellen besiegt werden, können sie sich erholen und normal arbeiten. Die Wiederherstellung der Leber erfolgt durch den Prozess der Proliferation, dh das Wachstum und die Zunahme der Anzahl funktioneller Zellen - Hepatozyten.

Die Regeneration der Gewebe dieses Organs ist extrem langsam und kann je nach Allgemeinzustand des Patienten 2 bis 4 Wochen dauern. Das Leberversagen-Syndrom tritt auf, wenn der Leberschaden so ausgeprägt ist, dass eine vollständige und manchmal teilweise Erholung nicht möglich ist. Die Entwicklung von Leberversagen kann bei verschiedenen Arten von Gewebeschäden beobachtet werden, einschließlich massiver faseriger und dystrophischer Degeneration, nekrotischer Veränderungen im Parenchym verschiedener Ätiologien usw.

Der Mechanismus der Entwicklung dieses pathologischen Zustands ist bereits gut untersucht. Erstens wird die Struktur der Hepatozytenmembranen unter der Wirkung nachteiliger Faktoren zerstört. Gleichzeitig erhöhen funktionale Zellen die Produktion von Enzymen, was die Situation verschlechtert und zu einer schnelleren Zerstörung der Zellen dieses Organs führt. Die Situation wird durch den Beginn der Entwicklung des Immunsystems von Autoimmun-Körpern, die geschädigte Zellen zerstören, verschärft.

Bei einem Langzeitprozess beginnen sich Anastomosen zu bilden, d. H. Zusätzliche kleine Gefäße, die den verbleibenden funktionellen Blutstrom zwischen der unteren Hohlvene und Pfortadern verbinden.

Da das Blut durch diese Gefäße zirkuliert und die geschädigten Bereiche der Leber umgeht, verringert dies die Wahrscheinlichkeit einer Gewebereparatur. Durch die Störung der Leberfunktion gelangen immer mehr Gifte in den Blutkreislauf, wodurch alle Organe und Körpersysteme besiegt werden.

Ursachen von Krankheiten

Es gibt eine Reihe von Zuständen, die während des Fortschreitens zur Ursache für die Entwicklung eines akuten oder chronischen Leberversagens werden können. Am häufigsten tritt Leberversagen bei der Zirrhose auf. Diese Krankheit ist durch eine nekrotische Zerstörung der Gewebe des Organs und einen weiteren Ersatz der geschädigten Bereiche durch Fibrose gekennzeichnet.

In der Zukunft beginnen die wiedergeborenen Leberbereiche Druck auf die Gefäße auszuüben, was die Bildung von Anastomosen und die Entwicklung einer portalen Hypertonie auslöst. Diese Vorgänge werden oft von dem Auftreten ausgeprägter Aszites begleitet. Zuerst provozieren Sie eine Zirrhose, und dann kann ein Versagen die folgenden nachteiligen Faktoren beeinflussen:

• Virushepatitis;
• anhaltender Alkoholmissbrauch;
• schwere Giftvergiftung;
• bestimmte Medikamente einnehmen;
• Drogenkonsum;
• einige Pathologien der Gallenwege;
• schlechte Ernährung;
• essen giftige Pilze;
• Infektionskrankheiten;
• Autoimmunerkrankungen;
• angeborene Fehlbildungen der Leber.

Das Auftreten einer solchen Schädigung der Leber prädisponiert den Zustand, in dem überschüssiges Fett in die Organgewebe einströmt, während sich Fett aufgrund eines Versagens von Stoffwechselprozessen anzusammeln beginnt. Fettgewebe ersetzt abgestorbene Hepatozyten allmählich. Faktoren, die zu diesem Problem beitragen, sind:

• Fettleibigkeit;
• Anorexie und Bulimie;
• einige Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts;
• Einnahme von Alkoholersatzmitteln;
• Diabetes mellitus.
• regelmäßiger Konsum von Bären- und Dachsfett.

Das Auftreten von Leberversagen ist oft eine natürliche Folge des Fortschreitens der Parenchymdystrophie des Organs. Zu den Faktoren, die zur Entstehung eines ähnlichen Problems beitragen, gehören:

• angeborener Mangel an Enzymproduktion;
• Eiweißstoffwechselstörungen;
• endokrine Störungen;
• Hepatitis;
• Gallenstase in der Leber;
• Vergiftung bei einigen Viruserkrankungen;
• Hypo- und Avitaminose.

Die Entwicklung einer gestörten Leberfunktion vor dem Hintergrund der parenchymalen Kohlenhydratdystrophie wird weniger häufig diagnostiziert. Dieser pathologische Zustand tritt vor dem Hintergrund metabolischer Störungen mit Glykogen auf. Prädisponieren Sie für eine ähnliche Schädigung der Leber einen Mangel an Vitaminen in Lebensmitteln, Alkoholvergiftung und Diabetes. Eine Abnahme oder vollständige Störung der Leberfunktion wird häufig vor dem Hintergrund der Amyloidose dieses Organs beobachtet.

Das Auftreten dieser Pathologie wird häufig bei Patienten mit einer Prädisposition für Amyloidose festgestellt. Das Versagen der Leberfunktion führt nach und nach zur Ablagerung von Amyloid, das heißt unlöslichen Proteins, an den Wänden der Gallenwege und Blutgefäße. Dies trägt zur Verletzung der Gewebesättigung mit Sauerstoff und Nährstoffen und zusätzlich zum Abfluss der Galle bei.

Häufig wird die Entwicklung eines Leberversagens vor dem Hintergrund einer Hepatitis beobachtet. Sowohl virale Hepatitis als auch Leberentzündungen, die durch die Wirkung von Alkoholabbauprodukten oder toxischen Substanzen verursacht werden, wirken sich zerstörerisch auf das Gewebe aus. Diese Zustände führen zunächst zu Entzündungen und dann zum Tod großer Organbereiche.

Die Entwicklung von Nierenversagen kann die Folge von malignen Tumoren in diesem Organ sein. Das Auftreten eines solchen Problems wird häufig bei Menschen beobachtet, die eine genetische Veranlagung für Leberkrebs haben. Gefahr ist Metastasierung von Tumoren in anderen Organen.

Erst zur Bildung maligner Neoplasmen beizutragen, dann kann das Versagen und Langzeitfolgen von krebserregenden Substanzen entstehen. Wenn die bösartigen Tumore wachsen, ersetzen sie die funktionellen Leberzellen und drücken gesundes Gewebe aus. Dies führt zur Entwicklung von Entzündungen, zum Abfluss der Galle und zur Blockierung des Blutkreislaufs in gesundem Gewebe. In diesem Fall wird dieser pathologische Zustand von einer starken Vergiftung begleitet.

Parasitäre Invasionen können auch eine abnormale Leberfunktion auslösen. Verschiedene Arten von Würmern mit Läsionen im Lebergewebe beginnen sich zu vermehren. Wenn ihre Anzahl einen kritischen Wert erreicht, führen sie nicht nur zu einer Schädigung des Gewebes des Organs, sondern drücken auch die Lebergefäße und den Gallengang aus. Mit dem rechtzeitigen Erkennen einer Verletzung der Leberfunktion durch parasitäre Invasion wird jedoch gut behandelt.

Bestimmte Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, einschließlich Aneurysmen und Atherosklerose, können ebenfalls zum Auftreten von Lebererkrankungen beitragen. Chronisches Nierenversagen erhöht das Risiko einer Leberfunktionsstörung. Darüber hinaus können einige Krankheiten, die mit schweren hormonellen Störungen einhergehen, zum Auftreten dieses Problems beitragen.

Bei Menschen, die einen massiven Blutverlust erlebt haben, kommt es häufig zu Ausfällen. Sie trägt zum Auftreten eines Bluttransfusionsproblems bei, das in der Gruppe mit dem Empfänger nicht kompatibel ist. In seltenen Fällen wird die Entwicklung der Pathologie nach chirurgischen Eingriffen am Gastrointestinaltrakt beobachtet.

Einstufung von Leberversagen

Es gibt drei Formen von Leberversagen, von denen jede ihre eigenen Entwicklungs- und Verlaufseigenschaften aufweist. Die klassische hepatozelluläre Insuffizienz, d.h. die endogene, entwickelt sich als Folge einer Vergiftung des Körpers mit hochgiftigen Substanzen. In diesem Fall kommt es zu einem schnellen Absterben funktioneller Leberzellen. In einer solchen Situation kann nur eine Notfalltransplantation das Leben des Patienten retten.

Bei der exogenen Form einer gestörten Leberfunktion aufgrund des Einflusses bestimmter nachteiliger Faktoren kommt es zu einem allmählich zunehmenden Kreislaufversagen in den Geweben des Organs. Der Blutreinigungsgrad von Toxinen nimmt ab, was zu einer allmählich zunehmenden Vergiftung aller Körpergewebe führt.

Das gemischte Flussdiagramm ist das Ergebnis einer beeinträchtigten Leberdurchblutung und einer Schädigung des funktionellen Gewebes des Organs. In diesem Fall ist sowohl ein akuter als auch ein chronischer Verlauf des pathologischen Prozesses möglich.

Akute Form

Akutes Leberversagen entwickelt sich als Folge einer schnellen Schädigung großer Leberbereiche. Klinische Manifestationen nehmen rasch zu. Symptome können innerhalb einiger Stunden bis 8 Wochen nach dem Einfluss eines nachteiligen Faktors auf das Lebergewebe auftreten. Ein derart rascher Anstieg der Symptome ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass diese Form der Pathologie immer von dem Auftreten umfangreicher Entzündungsherde und nekrotischer Schädigung von Organgewebe begleitet wird.

Gleichzeitig verlieren bis zu 80–90% der Gewebe ihre Funktionsfähigkeit. Der Verlauf des akuten Ofenversagens ist immer ungünstig und geht mit einer rasch zunehmenden Verschlechterung des Allgemeinbefindens des Patienten einher. Diese Form der Krankheit wird in kürzester Zeit zur Ursache für die Entwicklung von hepatischer Enzephalopathie, Koma und Tod.

Chronische Form

Bei einer chronischen Leberinsuffizienz nehmen die klinischen Manifestationen der Pathologie von 2 Monaten auf mehrere Jahre zu, da die Zellen des Organs absterben. Das kritische Niveau der Symptome dieses pathologischen Zustands ist erreicht, wenn die regenerativen Fähigkeiten der Zellen so erschöpft sind, dass sich der Körper nicht mehr erholen kann.

Die chronische Form der Pathologie ist in den meisten Fällen mit einer portalen Hypertonie verbunden. Obwohl der asymptomatische Verlauf im Anfangsstadium möglich ist, kann der Zustand des Patienten später sehr schwierig werden. Der tödliche Leberschaden, bei dem mehr als 80–90% der funktionellen Zellen sterben, führt zu schweren Komplikationen und zum Tod.

Symptome

Anzeichen von Leberschäden und Insuffizienz hängen weitgehend von der Form der Pathologie ab. Bei einer akuten Art von Leberversagen wird eine rasche Verschlechterung beobachtet. Die Patienten haben schwere Schmerzen im rechten Hypochondrium. Die Beschwerden sind so intensiv, dass der Patient einen dringenden Krankenhausaufenthalt benötigt. Schmerzattacken können nach einer Mahlzeit zunehmen. Weitere Beschwerden erscheinen:

• Übelkeit und Erbrechen;
• Fieber;
• Schüttelfrost
• zu allgemeiner Schwäche;
• Müdigkeit bei minimaler körperlicher Anstrengung;
• bei zunehmendem Pruritus;
• Gelbfärbung der Sklera der Augen und der Haut;
• auf dem Geruch von faulem Fleisch aus dem Mund;
• beim Zittern der oberen Extremitäten;
• um den Blutdruck zu senken;
• die Milz vergrößern;
• Kurzatmigkeit;
• auf Husten;
• für Blutungen aus dem Verdauungstrakt;
• bei massiven Nasenbluten;
• auf den schnellen Rückgang des Blutzuckerspiegels;
• auf einen kritischen Blutdruckabfall.

Patienten haben auch Durchfall. Kot wird weiß oder hellbeige. In diesem Fall kann der Urin dunkler werden. Vor dem Hintergrund dieses pathologischen Zustands haben Patienten oft einen Appetitabfall. Einige Patienten haben ein starkes Verlangen, ungenießbare Gegenstände auszuprobieren.

Wenn sich der Zustand verschlechtert, leiden die Patienten sowohl bei großen als auch bei kleinen Gelenkschmerzen. Die Größe der Leber ändert sich. Patienten haben aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle einen schnellen Anstieg des Bauchvolumens. Bei einer akuten Art von Leberversagen erleiden die Patienten einen schnellen Gewichtsverlust.

Einige Stunden oder Tage nach Beginn eines Angriffs gibt es Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie, die auf eine Schädigung des Zentralnervensystems vor dem Hintergrund eines Anstiegs der toxischen Verbindungen im Blut zurückzuführen ist. Bei vielen Patienten wird sogar im akuten Verlauf der Pathologie das Auftreten von Besenreisern beobachtet, die an der Vorderwand des Bauches und an den Schultern besonders gut ausgeprägt sind.

Es gibt mindestens 4 Entwicklungsstadien der chronischen Form der Insuffizienz. Jeder von ihnen hat seine eigenen Symptome. Das Anfangsstadium des pathologischen Prozesses wird als kompensiert betrachtet, da zu diesem Zeitpunkt kein ausgeprägtes klinisches Bild aufgrund der erhöhten Aktivität der verbleibenden gesunden Zellen auftritt. Nur bei Labortests kann eine Abnahme der Organfunktion festgestellt werden.

Wenn die Krankheit in das zweite dekompensierte Stadium übergeht, wird das Auftreten ausgeprägter Anzeichen einer portalen Hypertonie beobachtet. Die Patienten haben ausgeprägte Besenreiser nicht nur auf der Bauchhaut, sondern auch auf dem Gesicht. Hämatome treten häufig sogar ohne traumatische Auswirkungen auf. Möglicherweise massive Blutungen aus dem Verdauungstrakt und der Nase. Diese Symptome sind das Ergebnis reduzierter Blutgerinnung.

Bei den meisten Patienten werden in diesem Stadium des chronischen Leberversagens Aszites, emotionale Labilität oder die Entwicklung depressiver Störungen beobachtet. Schlafstörungen sind möglich. Dyspeptische Störungen, einschließlich Übelkeit, Erbrechen und Durchfall, werden ausgeprägt. Es gibt eine Kachexie, d. H. Erschöpfung.

Muskelgewebe ist schnell verkümmert. Die Haut wird sehr dünn und erhält eine Iktertönung. Die Skleras der Augen und der Schleimhäute können eine ähnliche Farbe annehmen. Die Handflächen und die Füße können rot variieren. Der Zustand von Haaren und Nägeln verschlechtert sich. Das allgemeine Wohlbefinden des Patienten verschlechtert sich ebenfalls rapide. Diese Phase kann mehrere Wochen bis zu einem Monat oder länger dauern.

Wenn die Krankheit in das dritte, dh terminale Stadium übergeht, werden alle vorher vorhandenen Symptome ausgeprägt. Die Leber ist verkleinert. Das Blut gerinnt fast nicht. Dies führt zu einer massiven Blutung. Zunehmende Manifestationen des Zentralnervensystems.

Die letzte Phase des chronischen Verlaufs ist das Koma. In den meisten Fällen ist dieser Zustand aufgrund eines Hirnödems und der Entwicklung eines multiplen Organversagens tödlich.

Komplikationen bei Krankheiten

Das Leberversagen-Syndrom ist äußerst gefährlich, da ein Organschaden schwere Komplikationen verursachen kann, die nicht nur durch die Abnahme der funktionellen Aktivität von Hepatozyten verursacht werden, sondern auch durch die Erhöhung der toxischen Substanzen im Blut. Es gibt eine Reihe von Bedingungen, deren Auftreten die Überlebenschancen des Patienten verringert.

Die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle erhöht das Risiko einer Sekundärinfektion. In diesem Fall entwickelt sich eine Peritonitis. Eine gestörte Leberfunktion führt zu Krampfadern der Speiseröhre, die in Verbindung mit einer Abnahme der Blutgerinnung zu massiven Blutungen in den oberen Organen führen. Die Entwicklung dieser Komplikation endet in fast 100% der Fälle tödlich.

Die Ansammlung toxischer Substanzen im Blut ist häufig die Ursache für die Entwicklung eines Mangels. Bei Patienten mit kritischem Lebergewebeschaden treten außerdem häufig Hypoxien des Hirngewebes und sein Ödem auf. Vielleicht das Auftreten eines schweren Atemstillstands. In seltenen Fällen werden extrem gefährliche Lungenblutungen beobachtet, die in den meisten Fällen tödlich verlaufen.

Bei den meisten Patienten, die an chronischem Leberversagen leiden, tritt eine Atrophie der Brustdrüsen auf. Möglicher Hypogonadismus bei Männern. Oft deutliche Hodenatrophie und Unfruchtbarkeit. Zusätzlich zu diesen Bedingungen haben Patienten, die sich häufig auf dem Hintergrund eines chronischen Verlaufs befinden, eine Organstörung. Die Entwicklung von malignen Tumoren kann beobachtet werden.

Diagnose

Bei Anzeichen einer Leberfunktionsstörung muss der Patient mit einem Hepatologen und einigen anderen Fachärzten konsultiert werden. Nach einer externen Untersuchung und Bewertung von Beschwerden erhält der Patient eine Reihe von Labor- und Instrumentenuntersuchungen. Zunächst ist eine allgemeine Analyse erforderlich, anhand derer Leukozytose und Anämie beim Patienten nachgewiesen werden können.

Zum Nachweis einer Thrombozytopenie ist ein Koagulogramm erforderlich. Es wird eine biochemische Analyse durchgeführt, mit der der Gehalt an alkalischer Phosphatase, Transaminasen, Bilirubin, Kreatinin, Albumin usw. geklärt werden kann. Danach wird eine allgemeine und biochemische Analyse von Urin durchgeführt.

In diesem Fall ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane erforderlich. Diese Studie hilft, den Zustand des Parenchyms und der Blutgefäße zu beurteilen. Darüber hinaus eine Beurteilung der Lebergröße. Ultraschall eliminiert das Vorhandensein von Tumorprozessen. Häufig wird ein EKG zur Beurteilung des Zustands des Patienten zugewiesen. Die Leber-Szintigraphie wird durchgeführt, um diffuse Leberschäden festzustellen.

Als Ergänzung zu den notwendigen Untersuchungen wird häufig ein MRT-Scan eingesetzt, um den Zustand des Organs zu beurteilen. In einigen Fällen wird eine Biopsie durchgeführt, um die morphologischen Veränderungen der erhaltenen Gewebeproben zu bestimmen.

Behandlungsmethoden

Die Therapie der akuten und chronischen Formen dieses pathologischen Zustands weist einige Unterschiede auf. In der akuten Form der Pathologie benötigt der Patient eine Notfallversorgung. Bei der Beseitigung dieses pathologischen Zustands werden Medikamente meist in Form von Lösungen anstelle von Tabletten verwendet.

Bei Blutungen wird zunächst eine Therapie zur Beseitigung dieser Störung eingesetzt. Häufig verwendete Bluttransfusionen und Blutplättchenmasse. Zur Wiederherstellung des zirkulierenden Blutvolumens kann die Verabreichung von Salzlösungen oder Salzlösung vorgeschrieben werden.

Darüber hinaus werden hämostatische Präparate und Vitaminkomplexe eingeführt. Bei dringendem Bedarf wird eine dringende Operation durchgeführt, um die Integrität beschädigter Blutgefäße wiederherzustellen.

Danach die Behandlung von Erkrankungen des Leberversagens. Zur Verringerung des Schweregrades der Intoxikation wird eine Darmreinigung vorgeschrieben. Die Verabreichung von Medikamenten, die eine stimulierende Wirkung auf die Darmperistaltik haben, einschließlich Metoclopramid und Cerucal, kann durchgeführt werden. Im Rahmen der Entgiftungstherapie wird häufig die Verwendung von Lösungen von Reosorbilact und Neohemadesa vorgeschrieben.

Häufig ist eine Infusionstherapie in das Behandlungsschema für eine akute Vielzahl von Defiziten einbezogen, was die Einführung von Lösungen zur Stabilisierung des Blutdrucks beinhaltet. Eine Lösung von Natriumchlorid oder Glukose kann verabreicht werden. Häufig verwendete gebildete Diurese bei der Ernennung von Diuretika. Außerdem wird Lactulose verwendet, um die Ammoniakproduktion zu reduzieren.

Zur Verringerung des Infektionsrisikos wird eine Antibiotika-Therapie verschrieben. Häufig verwendete Beruhigungsmittel, um die motorische und mentale Erregung zu unterdrücken. Laut Aussage können Experten Beruhigungsmittel verwenden. Pharmazeutische Mittel können verwendet werden, um die Zirkulation des Gehirns zu verbessern. Die folgenden Medikamente werden hauptsächlich zur Verbesserung der Leberfunktion verschrieben:

Der Patient benötigt Sauerstoffinhalation. Zusätzlich sind Hämosorptionsverfahren vorgeschrieben. Hyperbare Oxygenierung kann ebenfalls erforderlich sein. Bei einem chronischen Verlauf der Pathologie richtet sich die Therapie auf die Beseitigung der Primärerkrankung oder des Faktors, der das Auftreten von Organfunktionsstörungen verursacht. Bei Gewebeschäden, bösartiger Neubildung und einigen anderen Erkrankungen kann eine operative Behandlung empfohlen werden. Patienten mit dieser Form der Pathologie müssen den Alkoholkonsum vollständig aufgeben.

Alle Medikamente sollten nur auf Anweisung eines Arztes verwendet werden. Achten Sie darauf, einer proteinarmen Diät zu folgen. Offenes Sonnenlicht und Gewichtheben über 2 kg sollten vermieden werden. Eine Reihe von Medikamenten wird zur Stabilisierung der Patienten verschrieben. Zur Beseitigung von toxischen Substanzen, die für das Gehirngewebe gefährlich sind, werden häufig Laktulosepräparate verwendet, darunter:

Gepa-Mertz und Glutargin werden vorgeschrieben, um Ammoniak zu entfernen und aus dem Körper zu transportieren. Antibiotika werden häufig zur Unterdrückung der Mikroflora im Darm verschrieben, die für die Verarbeitung von Nahrungsmittelproteinen erforderlich ist. Den Patienten wird Veroshpiron verordnet, um das Risiko schwerer Ödeme und Aszites zu reduzieren. Gebrauchte Medikamente zur Verringerung des Drucks in der Pfortader.

In der chronischen Form werden Propranolol, Nebilet, Moxydomin usw. zur Druckreduzierung verwendet, zusätzlich werden Cholespasmolytika bei Verengung des Gallengangs eingesetzt. Medikamente können auch erforderlich sein, um Blutungen zu reduzieren.

In schweren Fällen, in denen palliative Operationen und Medikamente keine deutliche Besserung erreichen können und der Patient mehr toxische Substanzen im Blut hat, ist der einzige Weg, das Leben eines Kranken zu retten, eine Lebertransplantation.

Diät

Bei unzureichender Funktion des Lebergewebes erhalten die Patienten eine proteinfreie Diät. In der Ernährung müssen leicht verdauliche Lebensmittel mit einem hohen Gehalt an Pflanzenfasern, Spurenelementen und Vitaminen enthalten sein. Die tägliche Kalorienaufnahme sollte 1500 kcal betragen. Die Diät sollte umfassen:

• Gemüse
• Früchte;
• Getreide;
• Honig
• Milchprodukte;
• fettarme Fleisch- und Fischsorten.

Von der Diät sollten fettreiche Lebensmittel, heiße Gewürze, einfache Kohlenhydrate usw. ausgeschlossen werden. Das Essen sollte in kleinen Portionen 5-6 pro Tag sein.

Prognose und Prävention

Sowohl beim akuten als auch beim chronischen Leberversagen ist die Prognose schlecht. In akuten Fällen tritt der Tod in den meisten Fällen innerhalb von 2–3 Tagen bis 2 Monaten auf, sofern keine Organtransplantation durchgeführt wird.

Die chronische Form der Pathologie hat auch eine ungünstige Prognose, obwohl diese Art von Krankheit weniger aggressiv verläuft. Auch bei komplexer Behandlung und Diät kann nur eine Lebensverlängerung erzielt werden, aber ohne Transplantation erleidet der Patient einen vorzeitigen Tod. Die Prognose wird durch Komplikationen verschlechtert.

Um das Risiko eines kritischen Leberschadens zu verringern, müssen Erkrankungen dieses Organs rechtzeitig behandelt werden. Im Rahmen der Prävention des beschriebenen pathologischen Zustands muss auf die Verwendung von Alkohol und Betäubungsmitteln verzichtet werden. Um das Risiko der Entwicklung eines Mangels zu verringern, müssen Sie sich regelmäßig an die Regeln einer gesunden Ernährung und Bewegung halten.

Achten Sie darauf, das Gewicht in der Norm zu halten. Die Verwendung der im Holz gesammelten Pilze muss abgelehnt werden. Stellen Sie sicher, dass Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen lassen. Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel müssen mit Vorsicht eingenommen werden. Vermeiden Sie nach Möglichkeit ausgedehnte Verletzungen, die Bluttransfusionen erfordern, und stellen Sie sicher, dass alle medizinischen Verfahren auf hygienische Weise durchgeführt werden. Dadurch wird das Risiko eines Organversagens reduziert und ein vorzeitiger Tod vermieden.

Stadien des Leberzellversagens

In den letzten Jahren wurden viele Klassifizierungen der Leberversagensstadien vorgeschlagen.

R.T. Panchenkov, A.A. Rusanov identifizierte drei Stadien des akuten Leberversagens:
1) initial - leicht, latent;
2) Precoma;
3) Koma.

S.A. Schalimov et al. an der Theorie von vier Stadien des akuten Leberversagens festgehalten:
1) latent;
2) das Stadium der ausgeprägten klinischen Manifestationen;
3) Precoma;
4) Koma.

T. P. Makarenko, N.I. Isimbir bei Patienten mit akutem postoperativem Leberversagen schlug die posyndrome Klassifizierung vor, wobei folgende Formen hervorgehoben wurden:
1) Hepatorenal-Syndrom;
2) kardiovaskuläre Form oder Leberkollaps;
3) hämorrhagische Diathese oder postoperative Blutung;
4) Peritonitis-artige Form;
5) gemischte Form.

Gleichzeitig unterscheiden die Autoren zwischen Leberversagen, latent, mild, mittelschwer und schwer.

Basierend auf morpho-klinischen Parallelen konnte H.H. Mansurov identifizierte drei Formen von Leberversagen:
1) Verletzung der Ausscheidungsfunktion;
2) beeinträchtigte Leberdurchblutung;
3) Entwicklung von Zell- und Leberveränderungen.

Mit der ersten Form meinte der Autor obstruktiver Ikterus, der sich während der primären intrahepatischen Cholestase entwickelt, und bei einigen Patienten dieser Gruppe ist die intrahepatische Cholestase nur eine Komponente einer schweren hepatozellulären Läsion. Bei der Beschreibung des zweiten Formulars stützte sich der Autor auf einen eingeschränkten Leber-Portal-Kreislauf mit Symptomen einer portalen Hypertonie (Splenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Aszites). Beide Formen werden jedoch vom Autor nicht auf dringende Situationen zurückgeführt, da er davon ausgeht, dass sie mit der chronischen Leberpathologie in Verbindung stehen.

Zell- und Leberveränderungen reflektieren vor allem Störungen des Pigmentwechsels und der Eiweißfunktion der Leber. In schweren Fällen manifestiert sich diese Form der Läsion in einem prä- und komatösen Zustand. Diese Form ist jedoch nach E.I. Halperin, eine gewisse Veränderung der Leberfunktionen.

E.I. Halperin et al. Sie halten es für zweckmäßig, zwei Hauptsyndrome in der Charakteristik der Leberinsuffizienz mit einer möglichen weiteren Differenzierung zu unterscheiden:
1) Cholestase-Syndrom und
2) Hepatozelluläres Syndrom.
Diese Syndrome werden nicht durch morphologische Merkmale, sondern durch klinische und biochemische Parameter bestimmt und eignen sich eher zur Charakterisierung von Notfallzuständen (insbesondere Komplikationen der akuten chirurgischen Pathologie der Bauchorgane).

L.B. Kantsaliyev identifizierte in der akuten chirurgischen Pathologie vier Grade von funktionellem Leberversagen:
1) versteckt;
2) einfach;
3) mäßig;
4) schwer

Der latente Grad der funktionellen Insuffizienz der Leber war durch eine Abnahme seiner Absorptions-Ausscheidungsfunktion (PEF), geringfügiger Tachykardie und Tachypnoe gekennzeichnet. Gleichzeitig blieben die biochemischen Indizes praktisch im normalen Bereich (manchmal wurden leichte Dysproteinämie, geringfügige Cholämie und Hyperfermentämie festgestellt), und der allgemeine Zustand war zufriedenstellend.

Bei Patienten mit leichtem Leberversagen blieb der Allgemeinzustand der Patienten zufriedenstellend, obwohl die Schmerzen im rechten Hypochondrium und im epigastrischen Bereich ausgeprägt waren und regelmäßig Übelkeit und Erbrechen auftraten. Die Pulsfrequenz erreichte 110 Schläge pro Minute. Entwickelte eine leichte Hypovolämie. Es wurden Verschiebungen bei den biochemischen Parametern festgestellt: Der Gehalt an Transaminasen, Laktat und Pyruvat stieg 2–3-fach an; Albumin-Globulin-Verhältnis sank auf 1,0. PET der Leber nahm um das 3-4-fache ab.

Der durchschnittliche Grad des Leberversagens war gekennzeichnet durch einen 5- bis 6-fachen Rückgang des Leber-PEF, schwere Hyperbilirubinämie, Hyperfermentämie, Dysproteinämie (Albumin-Globulin-Verhältnis auf 0,9–0,8), Mangel an bcc und Otsp (bis zu 20–25%). Die Patienten waren reizbar, weinerlich, emotional labil, schliefen nicht gut und hatten gelegentlich Dyspepsie in Form von Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Blähungen; Sie hatten Tachykardie, Tachypnoe, juckende Haut, Oligurie und allgemeine Schwäche.

Bei schwerer Form des akuten Leberversagens wurde eine Abnahme des Leber-PEF-Syndroms diagnostiziert, eine Verschiebung der biochemischen Parameter (die Aktivität der Asphalt-Tattranstaminase im Blutserum stieg im Durchschnitt auf 1,59 + 0,1 µmol / l, die Alanin-Transaminase auf 3,21 ± 0,2 µmol / l.) liegt der Gehalt an Pyruvinsäure und Milchsäure im Blut bei bis zu 569,1 ± 34 μmol / l und 4,02 ± 0,3 mmol / l (mitverantwortlich), erreicht das Defizit von BCC und seiner Bestandteile 40% oder mehr. Der Allgemeinzustand der Patienten war schwer. Entwickelte Oligoanurie, Prekomatoznoe und komatösen Zustand.

I.I. Shimanko und S.G. Mousselius schlug ihre Klassifizierung des Leberversagens in Abhängigkeit vom Schweregrad der klinischen und biochemischen Parameter der Hepatopathie vor, wobei drei Stadien identifiziert wurden: 1) milder Grad der Hepatopathie; 2) moderate Hepatopathie; 3) schwere Hepatopathie.

Gemäß dieser Klassifikation ist ein milder Hepatopathiegrad durch das Fehlen sichtbarer klinischer Anzeichen einer Leberschädigung gekennzeichnet. Eine Beeinträchtigung seiner Funktion wird nur in Labor- und Instrumentenstudien festgestellt (eine moderate Erhöhung der Serumaktivität einer Reihe von cytoplasmatischen Enzymen, leichte Hyperbilirubinämie, eine Radioisotopenstudie - eine Abnahme des Absorptionswinkels, eine Absorption) Ausscheidungsfunktion und hepatischer Blutfluss mit Hilfe von Uueviridin-Farbstoff Arata betrug 5,2 + 4 Minuten bei einer Geschwindigkeit von 2-4 Minuten und hepatischer Blutfluss - bis zu 834 + 48 ml / min bei einer Geschwindigkeit von 1200–1800 ml / min; die Toxizität nach Blut im parametrischen Test betrug 14 ± 2 Minuten; - 0,350 ± 0,05 Zoll E.).

In klinischen und Labordaten - schwerer Ikterus mit einem Gesamtbilirubingehalt von 62 bis 400 µmol / l; extrem hohe bluttoxizität im paramecine-test und im mittelmedium: 8 bis 11 minuten bzw. 0,800 bis 1.200. e. Halbwertszeit des Farbstoffs von 6,9 bis 21 Minuten, Blutfluss in der Leber bis zu 36 ml / min).

Derzeit relevant für die Diagnose und Vorhersage des Auftretens und des Ergebnisses der Klassifizierung, die ein Merkmal klinischer und morphofunktioneller Störungen enthält, das den Schweregrad der Schädigung des Organs widerspiegelt (insbesondere die Child-Pugh-Klassifikationen nach K. Okuda, SOFA, MODS) und deren Bewertung zulässt Funktionsreserven in Kombination mit Klassifizierungen der Schwere der Patienten (APACH-II, III, SAPS usw.). Dies ermöglicht die Vorhersage der Pathologie, die Wahl der optimalen Operationstaktik und die Beurteilung der Behandlungsqualität während der dynamischen Beobachtung des Patienten.

Es ist möglich, den Funktionszustand der Leber innerhalb kurzer Zeit mit ausreichender Sicherheit durch dynamische Funktionstests abzuschätzen. Je nach dem Prinzip der Definition einer Funktion werden Tests in mehrere Gruppen unterteilt, von denen die wichtigsten die folgenden sind:
a) Leberszintigraphie unter Verwendung von Tc, selektive Bindung an für Hepatozyten spezifische Asialoglycoproteinrezeptoren (Y. Ohno, H. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Mit dieser Methode können Sie die Gesamtmasse der funktionierenden Hepatozyten angeben und die Clearance des Arzneimittels aus dem Blut bewerten.
b) Verfahren zur Bestimmung der Clearance von exogenen Farbstoffen. Der beliebteste Test zur Beurteilung der funktionellen Reserven der Leber, insbesondere in Japan, ist der Indocyanintest (ICG);
c) Methoden, die auf der Fähigkeit von Hepatozyten beruhen, exogen verabreichte Substanzen zu metabolisieren.

Wenn die Konzentration von MEGX 25-50 kg / ml beträgt, treten in 21% der Fälle Komplikationen nach dem Eingriff auf, wenn MEGX auftritt

DIE BÜHNE DER HEPATISCHEN ZELLE UNSICHERHEIT

1. Kompensierte (Anfangs) -Stufe - gekennzeichnet durch folgende Merkmale:

Ø allgemeine Bedingung ist zufriedenstellend;

Mäßig starke Schmerzen in der Leber und den Epigastrien, bitterer Geschmack im Mund, Blähungen;

Ø Gewichtsverlust und Gelbsucht nein;

Ø Die Leber ist vergrößert, dicht, die Oberfläche ist uneben, der Rand ist scharf;

Ø Milz kann vergrößert werden;

Ø Indikatoren für den Funktionszustand der Leber werden leicht verändert;

Ø Es gibt keine klinisch signifikanten Manifestationen eines Leberversagens.

2. Die unterkompensierte Phase weist die folgenden Symptome auf:

Ø ausgeprägte subjektive Manifestationen der Erkrankung (Schwäche, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Blähungen, Übelkeit, Erbrechen, bitterer Geschmack im Mund, Durchfall, Appetitlosigkeit, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Juckreiz, Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit);

Ø Gewichtsverlust;

Ø „kleine Anzeichen“ einer Leberzirrhose;

Ø Hepatomegalie, Splenomegalie;

Ø anfängliche Manifestationen des Hypersplenismus: moderate Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie;

Ø Änderungen der Leberfunktionsfähigkeit: Der Bilirubinspiegel im Blut wird um das 2,5-fache erhöht, die Alanin-Aminotransferase - 1,5 bis 2-fach gegenüber der Norm, der Thymol-Test wird auf 10 Einheiten erhöht, der Albumin-Gehalt im Blut wird auf 40% reduziert. Sublimat-Test - bis zu 1,4 ml.

3. Das Stadium der schweren Dekompensation ist durch folgende klinische und laboratorische Manifestationen gekennzeichnet:

Ø schwere Schwäche;

Ø erheblicher Gewichtsverlust;

Ø hämorrhagisches Syndrom;

Ø Lebergeruch aus dem Mund;

Ø Symptome einer hepatischen Enzephalopathie;

Ø Veränderungen der Leberfunktionsfähigkeit: Der Gehalt an Bilirubin im Blut ist um das 3-fache, die Alanin-Aminotransferase mehr als das 2-3-fache gegenüber der Norm erhöht; der Prothrombingehalt beträgt weniger als 60%, das Gesamtprotein beträgt weniger als 65 g / l, Albumin beträgt weniger als 40-30%, das Cholesterin ist weniger als 2,9 µmol / l.

Portal-Hypertonie-Syndrom ist ein wichtiges Zeichen der Zirrhose und soll den Druck im Pfortaderpool erhöhen, der durch einen gestörten Blutfluss unterschiedlicher Herkunft und Lokalisation verursacht wird - in den Pfortgefäßen, den Lebervenen und der unteren Hohlvene.

Es gibt drei große Gruppen von Ursachen für die portale Hypertonie: präsinusoidale, hepatische (sinusoidale) und venöse Ausflussobstruktion (postsinusoidal).

Für präsinusoidale extrahepatische Ursachen schließen GHGs die Pfortader und die Milzvenen-Thrombose ein, und die hepatischen Ursachen sind normalerweise mit Sarkoidose, Zystosomiasis, myeloproliferativen Erkrankungen und primärer biliärer Zirrhose assoziiert.

Psinusoidale Ursachen von PG werden von dem Budd-Chiari-Syndrom und der veno-okklusiven Erkrankung begleitet, bei der die Blockierung des Blutstroms distal zu den Sinusoiden lokalisiert ist, üblicherweise in den Lebervenen.

Hepatische Ursachen von Treibhausgasen: Leberzirrhose, chronisch aktive Hepatitis und angeborene Leberfibrose. Die häufigste Ursache von PG ist die Leberzirrhose. Ein einzelnes Sinusnetz für die gesamte Leber bei Leberzirrhose wird durch Bindegewebssepten in viele isolierte Fragmente zerlegt. Falsche Läppchen sind durch Regeneration und Fibrose entstanden und haben ein eigenes Sinusnetzwerk, das sich deutlich von den normalen Lappen der Leber unterscheidet. Das Sinusnetz der falschen Lappen ist um ein Vielfaches größer als das normale, es fehlen die Sphinktermechanismen, die den Blutfluss regulieren. Gemäß den verfügbaren Anastomosen sind die Äste der Pfortader und der Leberarterie direkt mit den Ästen der Lebervenen verbunden, d.h. Entwicklung direkter hepatischer Shunts. Die kollaterale Blutversorgung bei Zirrhose erfolgt nicht nur durch intrahepatische Shunts, sondern auch durch extrahepatische Portokavalanastomosen. Die Blutzirkulation unter Umgehung des funktionierenden Parenchyms beeinträchtigt den Metabolismus der Leberzellen signifikant und führt zu Bakteriämie, Endotoxämie mit fieberhaften Episoden.

Durch Kompression und Verformung durch Knoten des regenerierenden Parenchyms der Äste der Lebervenen steigt der hydromechanische Widerstand gegen die Durchblutung und der Druck im Pfortadersystem an. Die wichtigsten sind die folgenden Portokaval-Anastomosen:

Ø im Herzbereich des Magens und im Bauchbereich der Speiseröhre, der die Gefäße des Portals und der Vena cava superior durch das ungepaarte Venensystem verbindet;

Ø überlegene Hämorrhoidenvenen mit mittleren und unteren Hämorrhoidenvenen, die die Becken des Portals und der unteren Hohlvene verbinden;

Ø zwischen den Ästen der Pfortader und den Venen der vorderen Bauchwand und des Zwerchfells;

Zwischen den Venen der Magen-Darm-Organe, den retroperitonealen und mediastinalen Venen verbinden diese Anastomosen das Portal und die untere Hohlvene.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der portalen Hypertonie:

Persistierende dyspeptische Phänomene, insbesondere nach dem Essen;

Ø Blähungen und Gefühl eines vollen Bauches nach dem Essen („der Wind vor dem Regen“);

Ø Gefühl eines ständig vollen Darms;

Ø progressiver Gewichtsverlust und Anzeichen einer Polyhypovitaminose bei ausreichend nahrhafter Ernährung;

Ø wiederkehrender Durchfall ohne Schmerzen und Fieber, nach dem sich der Gesundheitszustand verbessert;

Ø Caput Medusae;

Ø Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, nachgewiesen durch Durchleuchtung des Magens und PEGS;

Ø Magen- und Hämorrhoidenblutung;

Ø Erhöhter Druck in der Milzvene.

Folgende Stufen der portalen Hypertonie werden unterschieden:

1. Das kompensierte Stadium ist durch folgende Hauptmanifestationen gekennzeichnet:

Ø ausgeprägte Flatulenz;

Ø häufige lose Hocker, nach denen Blähungen nicht nachlassen;

Ø Krampfadern der vorderen Bauchwand;

Ø Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader und unzureichende Expansion während der Inspiration (durch Ultraschall bestimmt).

2. Die anfängliche Dekompensation der portalen Hypertonie weist die folgenden Symptome auf:

Ø Krampfadern im unteren Drittel der Speiseröhre;

Ø oft ausgeprägter Hypersplenismus;

Ø Die übrigen Symptome sind dieselben wie im ersten Stadium.

3. Das dekompensierte (komplizierte) Stadium der portalen Hypertonie ist durch einen signifikanten Hypersplenismus gekennzeichnet. hämorrhagisches Syndrom; ausgeprägte Erweiterung der Venen im unteren Drittel der Speiseröhre und des Magens und deren Blutung, Ödeme und Aszites; porto-cavale Enzephalopathie.

Aszites - Die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die zu einer Zunahme des Bauchvolumens führt, ist eine häufige Komplikation der Lebererkrankung, aber bei Zirrhose ist Aszites am häufigsten.

Die Pathogenese von Aszites ist komplex und hängt von der Wechselwirkung verschiedener Faktoren ab: portale Hypertonie, hormonelle und neurohumorale Faktoren, die durch hämodynamische Veränderungen und ein Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht verursacht werden.

Portalhypertonie und die damit einhergehende Portalstagnation gelten als schwerwiegende Prädispositionsfaktoren für die Entwicklung von Aszites. Ein Anstieg des sinusförmigen hydrostatischen Drucks während der intrahepatischen portalen Hypertonie verursacht eine erhöhte Extravasation von eiweißreichem Filtrat durch die Wände der Sinusoide im Disse-Raum.

Der intrahepatische Blockfluss bei Patienten mit Leberzirrhose führt zu einer verstärkten Lymphbildung. Die verbesserte Funktion des Lymphsystems trägt zur Entlastung des venösen Netzwerks bei, entwickelt jedoch eine dynamische Insuffizienz des Lymphkreislaufs, was zum Schwitzen von Flüssigkeit von der Oberfläche der Leber in die Bauchhöhle führt.

Hypoalbuminämie, die sich aus einer Abnahme der Proteinsynthese, einer gestörten Resorption sowie dem Verlust von Proteinen während der Entfernung von Aszitesflüssigkeit zusammen mit einer erhöhten Lymphbildung und einer Zunahme des Volumens interstitieller Flüssigkeit ergibt, trägt zur Verringerung des onkotischen Drucks bei. Das Ergebnis dieser hydrostatischen und hypoonkotischen Störungen ist das Schwitzen der interstitiellen Flüssigkeit in der Peritonealhöhle und die Bildung von Aszites.

Die Ansammlung von Aszitesflüssigkeit führt zu einer Abnahme der Wirksamkeit, d. H. An der Zirkulation ist das Plasmavolumen beteiligt, da sich ein erheblicher Teil davon in den Gefäßen der Bauchhöhle ablagert. Die Abnahme des effektiven Plasmavolumens stimuliert eine erhöhte Reninsekretion in dem juxtaglomerulären Nierenapparat. Renin wiederum verstärkt die Bildung von Angiotensin I aus dem von der Leber synthetisierten Angiotensinogen. Angiotensin I wird zu Angiotensin II umgewandelt. Angiotensin II führt nicht nur zu einer Abnahme der glomerulären Filtration und des renalen Blutflusses, sondern erhöht auch die Sekretion des antidiuretischen Hormons der Hypophyse und des Aldosterons der Nebennieren.

Unter dem Einfluss von Aldosteron bei Patienten mit Leberzirrhose nehmen die Natriumreabsorption und die Kaliumausscheidung in den distalen Nierentubuli zu, und die Natrium- und Wasserreabsorption in den proximalen Nierentubuli nimmt mit einer Abnahme der Wasserlasttoleranz zu.

Ein erhöhter Kalium- und Wasserstoffverlust vor dem Hintergrund des Hyperaldosteronismus führt zu einer Abnahme des Kalium-, Magnesiumgehaltes im Blutserum und der metabolischen Alkalose. Trotz der Abnahme der Natriumausscheidung im Urin entwickeln die meisten Patienten eine Hyponatriämie, da der größte Teil des Natriums in interstitielle und aszitesische Flüssigkeiten gelangt.

Entsprechend der betrachteten Theorie kommt es infolge hämodynamischer Störungen - "unzureichende Füllung" der zentralvenösen und arteriellen Betten, zu einer Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Die sekundäre Retention von Natriumionen durch die Nieren führt zur Ansammlung von Wasser im Körper.

Aszites können plötzlich auftreten oder sich über einen Zeitraum von mehreren Monaten allmählich entwickeln, begleitet von einem Gefühl der Wölbung und Bauchschmerzen, Blähungen. Bei einer großen Menge an Aszites treten Schwierigkeiten beim Beugen des Oberkörpers, Atemnot beim Gehen und Schwellungen der Beine auf.

Die Identifizierung einer erheblichen Menge an freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle (mehr als 1,5 Liter) bereitet keine Schwierigkeiten und wird mit herkömmlichen klinischen Methoden durchgeführt. Die Perkussion zeigt bei Patienten mit Aszites eine Dumpfheit in den seitlichen Bereichen des Bauchraums und in der mittleren Darmtympanitis. Wenn der Patient auf die linke Seite bewegt wird, bewegt sich ein stumpfer Ton nach unten, und es wird oberhalb der linken Hälfte der Bauchhöhle festgestellt, und im Bereich der rechten Flanke wird ein Trommelfellgeräusch festgestellt. Bei Vorhandensein von eingeschlossener Flüssigkeit aufgrund einer adhäsiven Peritonitis tuberkulöser Ätiologie oder Ovarialzyste ändert sich die Tympanitis nicht, wenn sich die Position des Patienten ändert.

Bei einer großen Menge an Aszitesflüssigkeit treten zusätzliche Symptome wie Nabel- und Leistenhernie, Krampfadern des Unterschenkels, Hämorrhoidalvenen, ein Diaphragma nach oben, eine Verschiebung des Herzens und ein Druckanstieg in der Jugularvene auf. Mechanische Faktoren erklären auch Zwerchfellhernie und Reflux der Speiseröhre, die häufig bei Patienten mit Aszites auftreten, die zu Erosion und Blutungen aus den Venen der Speiseröhre beitragen. Die Anlagerung einer bakteriellen Peritonitis wird von Bauchschmerzen, Schüttelfrost, Fieber, einer Zunahme von Aszites, Muskelverspannungen in der vorderen Bauchwand, Schwächung des Darmlärms, Leukozytose, oft Enzephalopathie und sogar Koma begleitet.

Um kleine Flüssigkeitsmengen zu identifizieren, wird die Perkussion in der Position des Patienten im Stehen verwendet: Bei Aszites tritt ein dumpfer oder dumpfer Ton im Unterleib auf, der verschwindet, wenn der Patient sich in eine horizontale Position bewegt. Zu dem gleichen Zweck wird eine solche Palpationstechnik verwendet, wie etwa Fluktuationen: Der Arzt drückt mit der rechten Hand entlang der Oberfläche des Abdomens fragmentarisch und die Handfläche der linken Hand spürt eine Welle, die auf die gegenüberliegende Bauchwand übertragen wird.

Kleine Flüssigkeitsmengen in der Bauchhöhle (subklinische Aszites) werden mittels Ultraschall und Computertomographie bestimmt.

Pleuraerguss, normalerweise auf der rechten Seite, tritt bei etwa 10% der Patienten mit Aszites aufgrund einer Zirrhose auf. Einer der Hauptmechanismen für die Bildung von Pleuraerguss ist die Bewegung der Peritonealflüssigkeit durch die Phrenenslymphatgefäße; Erworbene Membrandefekte und erhöhter Vordruck können eine bekannte Rolle spielen. Die Beseitigung oder Verringerung von Aszites führt zum Verschwinden des Pleuraergusses.

Aszites mit Alkoholschädigung der Leber und des Pankreas können mit einer fortgeschrittenen Leberdekompensation bei Leberzirrhose oder Pankreatitis einhergehen. Der hohe Gehalt an Amylase in der Ascitesflüssigkeit ist charakteristischer für Bauchspeicheldrüsenaszites.

Schwere Herzinsuffizienz (rechtsventrikulär), konstriktive Perikarditis oder das Budd-Chiari-Syndrom sind schwer von Leberzirrhose zu unterscheiden, da diese Erkrankungen eine Reihe ähnlicher Symptome aufweisen (Hepatomegalie, erhöhter Venendruck und Aszites). Bei kongestivem Herzversagen tritt jedoch im Gegensatz zur Leberzirrhose ein Symptom von Plesch auf, es gibt keine "Leberzeichen" (Besenreiser, Leberpalmen usw.), Splenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre, Hypoalbuminämie, Laborsyndrome der Cholestase, Menstruationsblutung und Menstruationsstörungen.

Hepatische Enzephalopathie - der gesamte Komplex von Zerebralerkrankungen, der sich als Folge akuter oder chronischer Leberschäden entwickelt.

Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie. Es gibt mehrere Theorien über die Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie. Verminderte hepatische Clearance von im Darm gebildeten Substanzen infolge hepatozellulärem Versagen und Blutverschiebung, ein gestörter Aminosäuremetabolismus führt zu einer Funktionsstörung einiger Neurotransmitter-Systeme unter Einwirkung verschiedener Neurotoxine, insbesondere Ammoniak.

Die Ammoniak-Theorie ist bei weitem die bewährte. Unter physiologischen Bedingungen stehen die Bildung und Eliminierung von Ammonium im Gleichgewicht. Ammoniak entsteht durch den Abbau von Proteinen, Aminosäuren, Purinen und Pyrimidinen. Etwa die Hälfte des Ammoniums aus dem Darm wird von Bakterien gebildet, der Rest wird aus Nahrungsproteinen und Glutamin gebildet. Normalerweise wird Ammoniak durch die Synthese von Harnstoff und Glutamin neutralisiert. Eine Verletzung des Harnstoffzyklus führt zur Entwicklung einer Enzephalopathie. Bei chronisch diffusen Erkrankungen der Leber wird die Beseitigung von Ammoniak gehemmt, was zu einer Hyperammonämie führt. Es wird angenommen, dass die Wirkung hoher Ammoniakkonzentrationen in PE die direkte Wirkung auf die Membranen von Neuronen als Folge der Wirkung auf das glutamatergische System ist. Unter Bedingungen von überschüssigem Ammoniak werden die Glutamatvorräte aufgebraucht und es sammelt sich Glutamin.

Wenn Lebererkrankungen im Blutplasma Tryptophan ansammeln - eine aromatische Aminosäure, die Vorstufe von Serotonin. Serotonin ist ein Neurotransmitter, der an der Regulierung des Erregungsgrades der Großhirnrinde, des Geisteszustandes und des Schlaf-Wach-Zyklus beteiligt ist. Die Störung des Stoffwechsels dieses Mediators ist ein wichtiger Faktor bei der Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie.

Ein weiterer Faktor ist die Unterdrückung der Impulsübertragung in den Katecholamin- und Dopaminsynapsen des Gehirns mit Aminen, die durch die Einwirkung von Bakterien im Darm unter Verletzung des Metabolismus von Neurotransmitter-Vorläufern gebildet werden.

Die Studie des GABA-Benzodiazepin-Rezeptorkomplexes führte zur Annahme, dass im Körper von PE-Patienten endogene Benzodiazepine vorhanden sind, die mit diesem Rezeptorkomplex interagieren und eine Hemmung verursachen können.

Akutes PE tritt in den meisten Fällen unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf. Diese Faktoren können zu einer Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Produkten im Darm oder zu einer Erhöhung des Blutflusses durch die Portalanastomosen sowie zur Bewusstseinsstörung oder zur Unterdrückung der Funktionen der Leberzellen beitragen. Die Entwicklung von PE wird oft durch Elektrolytstörungen hervorgerufen, die nach dem Verlust einer großen Menge an Elektrolyten und Wasser infolge massiver Diuretikatherapie, Durchfall, Erbrechen und einer schnellen Entfernung von Aszitesflüssigkeit während der Parazentese auftreten. Ein Anstieg des ammoniakogenen Substrats beim Verzehr von eiweißreichen Lebensmitteln oder bei längerer Verstopfung trägt häufig auch zur Entstehung von PE bei. Diese Situation mit gastrointestinalen Blutungen wird durch Anämie und eine Abnahme des Blutflusses in der Leber verschlimmert. Opiate, Benzodiazepine und Barbiturate, Alkohol hemmen die Gehirnaktivität und tragen zum Wachstum der Enzephalopathie bei. Durch die Verlangsamung der Entgiftungsprozesse in der Leber verlängert sich ihre Wirkungsdauer, das Risiko einer Überdosierung steigt. Die Entwicklung von PE kann zu Infektionskrankheiten beitragen, insbesondere wenn diese durch Bakteriämie und spontane bakterielle Peritonitis kompliziert werden. Bei Harnwegsinfektionen führt der Abbau von Harnstoff im Brennpunkt der Entzündung zur Freisetzung von Ammoniak, was zu einer Vergiftung führt. Patienten mit PE tolerieren keine Operation. Die Verschlimmerung der Leberfunktionsstörung ist auf Anästhesie, Blutverlust und Schock zurückzuführen.

Das klinische Bild der hepatischen Enzephalopathie: PE umfasst fünf Hauptsymptome, von denen vier nicht spezifisch sind:

Ø psychische Störung

Ø neuromuskuläre Erkrankungen (Asterixis)

Ø Anomalien des EEG

Ø Lebergeruch und Hyperventilation.

Klinische Komponenten - psychische Störungen und neuromuskuläre Pathologie - sind reversible Veränderungen bei Patienten mit Leberzirrhose und portosystemischem Rangieren. Klinische Symptome werden durch nicht spezifische EEG-Änderungen sowie eine Erhöhung der Ammoniumkonzentration im Blut ergänzt, wodurch die Syndromspezifität und eine große klinische Bedeutung erzielt werden. Einige der weniger wichtigen Komponenten dieses Syndroms - Lebergeruch und Hyperventilation - können vorhanden sein oder fehlen. Lebergeruch beim Atmen ist ein nicht dauerhaftes Symptom und wird durch das Vorhandensein von Mercaptanen in der Ausatmungsluft hervorgerufen - flüchtige Substanzen, die normalerweise im Stuhl von Bakterien gebildet werden, und in Leberläsionen werden durch die Lunge ausgeschieden. Hyperventilation mit PE kann ohne die Untersuchung von Blutgasen nicht von metabolischer Azidose oder anderen Ursachen unterschieden werden.

Wenn PE alle Bereiche des Gehirns betrifft, besteht das klinische Bild dieser Pathologie aus verschiedenen Symptomen - Bewusstseinsstörungen, Persönlichkeitsstörungen, Intelligenz und Sprache.