Gefäßleberkrankheiten

Lebergefäßkrankheiten

Professor Ambalov Yuri Mikhailovich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Infektionskrankheiten der Universität Rostow, Mitglied der RAE, Vorsitzender der Vereinigung der Infektiologen der Region Rostov, Chef der Rostow-Abteilung der RAE, Chefberater des Hepatologie-Zentrums Rostow-am-Don, Hepatologe der höchsten Kategorie

Irina Y. Khomenko - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Leiterin der Abteilung 4 für Infektionskrankheiten der städtischen Gesundheitseinrichtung „Städtisches Krankenhaus Nr. 1, benannt nach N.A. Semaschko, Rostow am Don “, Chef-Freiberuflicher Facharzt für Hepatologie, Gesundheitsministerium der Region Rostow, Mitglied der Russischen Gesellschaft für das Studium der Leber (ROPIP), Infektiologe, Hepatologe der höchsten Qualifikationskategorie

Das Buch: "Erkrankungen der Leber" (SD Podymova; 1981)

Lebergefäßkrankheiten

Pfortaderthrombose (Pilletromboz)

Die Thrombose der Pfortader kann in den verschiedenen Abteilungen, einschließlich der Milzzweige, lokalisiert werden.

Die Thrombusbildung in der Pfortader wird durch langsamen Strom und niedrigen Blutdruck, Klappen, Nebenhöhlen und ampulläre Ausdehnungen im Gefäß, das Fehlen von Pulsation, gefördert. Am häufigsten ist Piletrombose eine Komplikation verschiedener Erkrankungen: Leberzirrhose, Polycythämie, Enterokolitis, Appendizitis, Hämorrhoiden, was zur Thrombusbildung im mesenterischen und hämorrhoiden System führt. Die Thrombose wird durch Neubildungen der Leber, Krebs des Pankreaskopfes, gefördert, der die Pfortader mechanisch quetscht. In einigen Fällen bleibt die Ursache der Thrombose unbekannt; Die idiopathische Pilletrombose macht 13-61% aller Fälle von Pfortaderthrombose aus [Blyuger AF, 1975].

Das klinische Bild der Pfortaderthrombose ist vielfältig und hängt von der Geschwindigkeit der Blutgerinnselbildung, der Lokalisation, dem Grad des Gefäßverschlusses und der Entwicklung kollateraler Anastomosen ab.

Akute Thrombosen der Pfortader treten häufiger bei Polycythämie, Leberzirrhose und nach Splenektomie auf. Plötzliche Bauchschmerzen, Übelkeit, Hämatemesis, Kollaps. Bei der Beteiligung der Milzvene treten Schmerzen im linken Hypochondrium und eine akute Vergrößerung der Milz auf. Bereits in den ersten Stunden kann sich Flüssigkeit in der Bauchhöhle ansammeln, in einigen Fällen hämorrhagisch. Blutleukozytose wird erkannt. Das Ergebnis ist oft tödlich.

Chronische Piletrombose entwickelt sich über einen langen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Das klinische Bild im Anfangsstadium wird durch Schmerzen unterschiedlicher Intensität im rechten Hypochondrium, Epigastrium, in der Milz bestimmt. Das erste Symptom ist häufig eine gastrointestinale Blutung. In den meisten Fällen ist die Milz vergrößert; eine Vergrößerung der Leber, außer bei Zirrhose, ist uncharakteristisch.

Im entwickelten Stadium überwiegt die gastrointestinale Blutung im Krankheitsbild, häufig wiederholt sich Splenomegalie, manchmal kommt es zu Milzrupturen. Mit Zirrhose assoziierte Thrombosen sind durch anhaltende Dekompensation und fortschreitende portale Hypertonie gekennzeichnet.

Die Labordaten hängen weitgehend vom Grad der Beteiligung am Leberprozess ab. Bei unkomplizierter Thrombose werden die Indizes der Funktionstests der Leber nicht verändert. Die Prognose ist ungünstig.

Der Tod erfolgt durch gastrointestinale Blutungen, Darminfarkt. Es entwickeln sich Leberkoma, Nieren- und Leberversagen.

Diagnose Eine akute Pilletrombose sollte vermutet werden, wenn nach Abdominaltrauma, Eingriffen an der Leber und dem Pfortelsystem plötzlich eine portale Hypertonie auftritt. Chronische Piletrombose kann bei der plötzlichen Entwicklung von Aszites und Symptomen der portalen Hypertonie bei Patienten mit Leberzirrhose oder Leberkrebs vermutet werden. Kriterien für eine zuverlässige Diagnose sind Daten splenoportografii und in Abwesenheit der Milz - Zöliakie. Bei der idiopathischen Thrombose kann eine Laparoskopie für die Diagnose unerläßlich sein: Eine unveränderte Leber wird mit gut entwickelten Kollateralen, Aszites und einer vergrößerten Milz nachgewiesen. Bei der Thrombose der Milzvene werden die erweiterten Venen des Magens deutlich nachgewiesen (Abb. 93).

Lebergefäßkrankheiten

Die Behandlung der akuten Piletrombose besteht in der kombinierten Anwendung von Antikoagulanzien und Fibrinolytika: Heparin in einer Dosis von 15 000 U / Tag wird intravenös in Kombination mit Fibrinolysin von 30 000 U / Tag verabreicht. Zusätzlich werden Antikyagulanzien mit indirekter Wirkung empfohlen.

Die Behandlung der chronischen Pfortelthrombose des Tumors sollte operativ sein; Wenn sich eine Pfortaderthrombose vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt, wird eine konservative Behandlung durchgeführt.

Thrombophlebitis der Pfortader

Die Thrombophlebitis der Pfortader (akute Pylephlebitis) ist eine eitrige Niederlage der Pfortader, die viele entzündliche Erkrankungen des Bauchraums und des kleinen Beckens erschwert. Pilephlebitis entwickelt sich mit destruktiver Appendizitis, Pankreatitis, Colitis ulcerosa, Hämorrhoiden, Cholangitis, malignen Tumoren, Endokarditis, Darmtuberkulose, postpartaler Sepsis und Nabelschnupfen bei Neugeborenen. Die Pylephlebitis breitet sich auf die gesamte Pfortader aus oder fängt ihre einzelnen Abschnitte ein, wobei unter Beteiligung der intrahepatischen Bereiche der Pfortader mehrere Leberabszesse gebildet werden.

Das klinische Bild zeigt eine plötzliche starke Verschlechterung des Verlaufs der Grunderkrankung: Fieberhaftes Fieber tritt bei Schüttelfrost und Schweißguss auf, starke Schmerzen im Unterleib, bei 7 der Patienten Ikterichnost sclera und milder Ikterus. Die Leber ist vergrößert, schmerzhaft bei Palpation, die Milz vergrößert sich unter Beteiligung der Milzvene. Im Blut, Anämie, Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, stark erhöhte ESR. Funktionelle Leberuntersuchungen werden bei weniger als der Hälfte der Patienten verändert, wobei Hyperbilirubinämie, Dysproteinämie, erhöhte AJIT, ACT und alkalische Phosphatase häufiger auftreten.

Zusammen mit dem fulminanten Verlauf kann die Erkrankung mit der Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz und eines hepatorenalen Syndroms mehrere Wochen und Monate dauern.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination von Schmerzen im rechten Hypochondrium, Gelbsucht und septischer Temperatur bei Patienten mit eitrigen Erkrankungen des Bauchraums und dem kleinen Becken. Die Differentialdiagnose wird bei Cholangitis, septischer Endokarditis und Lymphosarkom durchgeführt.

Behandlung: große Dosen von Breitbandantibiotika. Die Auswahl der Blutkultur ermöglicht es, die Empfindlichkeit der Mikroflora in der Antibiotikatherapie zu berücksichtigen, die symptomatische Therapie ist die Ernennung von Arzneimitteln, die den Stoffwechsel der Leberzellen verbessern. Die Prävention der Pylephlebitis besteht in der rechtzeitigen Erkennung und Behandlung von eitrigen Erkrankungen der Bauchorgane.

Kavernomatose der Pfortader

Kavernomatose der Pfortader - der pathologische Zustand der Vene selbst und des Omentums; es entstehen merkwürdige strukturelle Elemente, die einem Geflecht aus zahlreichen kleinsten Gefäßen mit kleinem Lumen ähneln oder Gewebe mit einer Form von kavernösem Angiom entwickeln. Die meisten Autoren betrachten kavernöse Wucherungen als organisierte und rekanalisierte Thromben, an die sich neu gebildete Kollateralgefäße anschließen. In der angeborenen Form der Erkrankung ist der Prozess mit einer übertragenen intrauterinen Thrombophlebitis verbunden.

Klinische Manifestationen werden durch die Lokalisierung des Prozesses bestimmt - von kleinen Segmenten der Pfortader bis hin zu einer weit verbreiteten Kavernenformation, die vom Tor der Milzvene bis zu den Hauptästen reicht und sogar intrahepatische Äste umfasst. Auch lokalisierte Prozesse werden nur in der Vene der Milz oder Mesenterica beschrieben. Bei Beteiligung kleiner Teile der Pfortader kann die Erkrankung latent auftreten. Häufig entwickelt sich eine portale Hypertonie, die durch innere Blutungen, Darminfarkt oder tödliches Leberkoma erschwert wird. Die Diagnose basiert auf einer angiographischen Untersuchung.

Die Behandlung der Krankheit ist chirurgisch.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Krankheit - die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließende Okklusion sowie Anomalien der Entwicklung der Lebervenen, die zu Störungen des Blutabflusses aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen: Peritonitis, Tumoren, Perikarditis, Thrombose und Anomalien der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernde viszerale Thrombophlebitis, Polyzythämie. In beiden Formen sind Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend. Es besteht kein Konsens darüber, ob es sinnvoll ist, die Chiari-Krankheit vom Budd-Chiari-Syndrom zu unterscheiden.

Die Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, deren Entwicklung durch Verletzungen, Störungen des Blutgerinnungssystems, die Geburt und chirurgische Eingriffe gefördert wird.

Anatomisch offenbarte die Proliferation der inneren Auskleidung der Lebervenen, beginnend in der Nähe des Mundes oder in der unteren Hohlvene in der Nähe des Zusammenflusses der Lebervenen, manchmal beginnt der Prozess in den kleinen intrahepatischen Ästen der Lebervenen. Es gibt akute und chronische Formen der Krankheit.

Die akute Form beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und im rechten Hypochondrium, Erbrechen und die Leber nimmt zu. Wenn die Krankheit über mehrere Tage rasch fortschreitet, steigt der Ascites, der nicht mit Diuretika behandelt werden kann, häufig hämorrhagisch, manchmal in Kombination mit Hydrothorax. Im Endstadium ist blutiges Erbrechen. Bei der Beteiligung an dem Prozess der unteren Hohlvene tritt ein Ödem der unteren Extremitäten auf, und die Venen des Unterleibs dehnen sich aus. Der Tod erfolgt mit Leberkoma, Thrombose der Mesenterica venen mit diffuser Peritonitis.

Bei der chronischen Form der Erkrankung bleibt die Endophlebitis der Lebervenen für lange Zeit asymptomatisch, oft wird nur eine Zunahme der Leber festgestellt, dann treten Schmerzen im rechten Hypochondrium und Erbrechen auf. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber zu, wird dicht, in einigen Fällen tritt Splenomegalie auf, erweiterte Venen an der vorderen Bauchwand und am Brustkorb. Im Endstadium sind die Symptome einer portalen Hypertonie ausgeprägt: unkontrolliert akkumulierender Aszites, der wiederholte Punktionen erforderlich ist, Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, hämorrhoidale Venen. Das Syndrom der unteren Hohlvene kann sich entwickeln. Patienten sterben an Leberkoma, mesenterialer Thrombose.

Diagnose Zuverlässige Diagnosen liefern die Daten angiographischer Studien - die untere Kavographie und die Venohepatographie. Die Erkrankung muss mit konstriktiver Perikarditis, tuberkulöser Peritonitis und Zirrhose unterschieden werden.

Die folgende Beobachtung ist ein Beispiel für die chronische Form der Budd-Chiari-Krankheit. Es wird auf die erheblichen differenziellen diagnostischen Schwierigkeiten hingewiesen, die bei der Unterscheidung der Erkrankung von Leberzirrhose und Polycythämie aufgetreten sind.

Patientin S., 21 Jahre alt, wurde am 30. August 74 zur Untersuchung mit einer vermuteten Diagnose einer Leberzirrhose ins Krankenhaus eingeliefert.

Im Juni 1972 wurde eine 5-monatige Schwangerschaft durch Nephropathie (Ödem und Hypertonie) erschwert und endete mit einer spontanen Fehlgeburt. Das Ödem verschwand, der Blutdruck normalisierte sich wieder, aber die Schwäche blieb erhalten, mäßige Atemnot in Ruhe. Im Juli 1973 kam es in der epigastrischen Region zu Übelkeit und im Oktober 1973 zu Aszites. Diuretika-Behandlung war unwirksam. Im November 1973 - Februar 1974 wurde im städtischen Krankenhaus der Verdacht auf Leberzirrhose vermutet, aber eine Punktionsbiopsie zeigte ein Muster von chronischer Hepatitis und Fibrose. Rezeptpflichtiges Prednison und Diuretika brachten keine Besserung. Im Juli 1974 traten im epigastrischen Bereich und im rechten Hypochondrium Schmerzen auf.

Bei Aufnahme markierte Abmagerung, ausgeprägte Lippencyanose. Systolisches Murmeln an der Herzspitze, Tachykardie bis zu 100 Schläge / Minute. Vergrößerte Saphena Venen der Bauchwand, Nabelhernie. Aszites Die Leber ragt 6 cm unter dem Rippenbogen hervor, mäßig dicht, der Rand ist spitz. Milzblätter 6 cm vom Hypochondrium entfernt, mäßig dicht.

Erythrozyten 6,1 * 10 12 g / l, Hämoglobin 173 g / l, Leukozyten 12 * 10 9 g / l, die Formel ist normal, ESR 4 mm / h. In der Funktionsstudie der Leber: Bilirubin 41,5 & mgr; mol / l (2,4 mg%) ist die Reaktion direkt, das Gesamtprotein beträgt 65 g / l, Albumin 45,2%, Globuline: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, - 24,5%). Röntgenuntersuchung der Herzzunahme nicht nachgewiesen, die Erweiterung der Venen der Speiseröhre und des Magens ist nicht bekannt.

Somit blieb die Diagnose unklar. Bei anhaltendem Aszites mit mäßigen Veränderungen der Leberfunktionstests passte die Erythrozytose nicht in das Bild einer Leberzirrhose.

Es wurde eine Polycythämie, Budd-Chiari-Krankheit und Thrombose der Milzvene angenommen. Sternpunktion beseitigte Polycythämie. Wenn die Splenoportographie-Hauptgefäße nicht verändert werden, sind die intrahepatischen Äste der Pfortader leicht deformiert, ein klares Bild der Zirrhose wird nicht beobachtet. Der Blutfluss im Portal ist innerhalb normaler Grenzen, der Intra-Milzdruck beträgt 30 mm Wasser. Art.

Eine angiographische Studie wurde durchgeführt. Cavagrafia zeigte eine Obliteration des Lumens der unteren Hohlvene im Bereich des Leberabschnitts. Auf diesem Niveau sowie unterhalb der Konfluenz der Lebervenen wurden venöse Kollateralen gefunden (Abb. 94). Lebervenen-Katheterisierung fehlgeschlagen.

Lebergefäßkrankheiten

Der Patient wurde operiert; überlagerte splenorenale Anastomose. Die postoperative Periode wurde durch ein hepatisches Koma erschwert, aus dem der Patient nicht entfernt werden konnte.

Eine Autopsiestudie ergab eine Endophlebitis der Lebervenen mit ihrer Obliteration sowie die Obliteration eines Teils der unteren Hohlvene am Zusammenfluss der Lebervenen.

Bei der obigen Beobachtung erlaubte es nur eine spezielle angiographische Studie, die vermutete Diagnose einer Leberzirrhose auszuschließen und verlässliche Kriterien für die Budd-Chiari-Krankheit im Endstadium mit Thrombose der unteren Hohlvene zu erhalten.

In Ausnahmefällen kann die Krankheit mehrere Jahre anhalten, begleitet von Rückfällen und Remissionen, mit Leberzirrhose, deutlichem Gelb der Haut und Schleimhäute sowie Abweichungen bei funktionellen Leberproben.

Behandlung Bei fehlendem Leberversagen ist eine chirurgische Behandlung indiziert - die Einführung einer vaskulären Anastomose (portocaval, splenorenal), die Übertragung der Milz in die Pleurahöhle, eine lymphatische Anastomose. Im Falle einer Stenose der unteren Hohlvene oder ihrer Membranfusion wird eine trans-atriale Membrotomie, eine Erweiterung der stenotischen Region oder ein Bypass der Hohlvene mit dem rechten Atrium verwendet. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Stoffwechsel von Leberzellen, Diuretika und Aldosteron-Antagonisten verbessern, je nach Indikation werden Antikoagulanzien und Steroidhormone verordnet.

Veno-Verschlusskrankheit

Die venenverschließende Erkrankung tritt aufgrund einer akuten Blockade kleiner und mittlerer Zweige der Lebervenen auf, was ihre Klinik und Pathogenese mit dem Morbus Budd-Chiari zusammenbringt.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) und MN Khanin (1948) gaben dieser Krankheit erstmals eine eindeutige klinische und morphologische Charakterisierung, später wurde seine nosologische Unabhängigkeit durch die Arbeiten von G. Brass et al. (1954-1959). Die Ätiologie der Erkrankung hängt mit der Exposition gegenüber einer Reihe hepatotoxischer Pflanzenalkaloide der Gattung Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum, zusammen. In der Sowjetunion verursacht die venöse Verschlusskrankheit meistens das Alkaloid Heliotrop. Heliotrop pubescent wächst in Usbekisch, Tadschikisch, Kasachisch, Kirgisisch sowie in der armenisch-aserbaidschanischen SSR im Südosten der RSFSR, im Krasnodar-Territorium und im Ausland in Afghanistan, Iran, Indien, Arabien. Die meisten Beschreibungen der venösen Verschlusskrankheit in der Fremdliteratur beziehen sich auf Kinder in Gebieten von Jamaika, Südafrika, Australien, Israel, Ägypten. Einige Fälle werden bei Erwachsenen in Amerika, Europa unter dem Namen "vernichtende Endoflebitis" beschrieben.

Morphologische Untersuchungen zeigen eine Zunahme der Leber, abhängig von der Dauer und den Merkmalen des Prozesses. Die Oberfläche der Leber ist oft etwas holprig oder zerknittert, auf dem Schnitt - etwa Muskatnuss. Gelegentlich sind Venen des Portalsystems auf der Schnittfläche blockiert. In der Gefäßwand der intertrabekularen Kapillaren wird das subendotheliale Ödem bestimmt, gefolgt von der Kollagenisierung. Erythrozyten reichern sich im Lumen der veränderten Kapillaren an, die sich in „hyaline“ Massen verwandeln und die Gefäße schließen, wodurch die normale Leberzirkulation gestört wird. Auch die zentralen Venen unterliegen einer starken Veränderung, in weit fortgeschrittenen Fällen verlieren sie ihre Struktur. Zerstörerische Veränderungen beginnen mit dem zentralen Teil der Leberläppchen. Die nekrobiotischen Veränderungen breiten sich allmählich auf die Peripherie aus. Im Endstadium erfasst die Nekrose mehr als die Hälfte des Leberparenchyms, hypertrophierte und binukleare Zellen erscheinen an der Peripherie der Läppchen. Im chronischen Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer zentralzonalen Fibrose, einer Verdickung der Wände der Lebervenen und einer Nekrose der Leberzellen.

Klinisches Bild: Schmerzen im epigastrischen Bereich und rechtes Hypochondrium oft langweilig, selten paroxysmal. Erhöhen Sie die Schmerzen bei körperlicher Arbeit, beim Gehen und Reiten. Gleichzeitig treten dyspeptische Störungen in Form von Übelkeit, Erbrechen der Nahrung mit einer Beimischung von Schleim auf, in manchen Fällen kommt es zu blutigem Erbrechen. Die Indikation in der Geschichte des Auftretens von dyspeptischen Störungen nach dem Verzehr von Bitterbrot ist für die Diagnose von großer Bedeutung. Die Temperatur wird oft auf Subfebrile und Febrile erhöht. Es gibt eine starke Schwäche, der Patient verliert an Gewicht. Das Hauptsymptom der venookklusiven Erkrankung ist Hepatomegalie mit eingeschränkter Leberfunktion. Aszites bei dieser Krankheit ist ein sehr häufiges Symptom, jedoch nicht zwingend. Die prä-atscytische Periode dauert von 2 Wochen bis zu einem Monat. Aszites ist in der Regel massiv, ohne peripheres Ödem. Erscheint ikterichnost sclera, manchmal Gelbsucht. Der Patient stirbt möglicherweise mit Symptomen einer hepatozellulären Insuffizienz, möglicherweise mit der Entstehung einer Leberzirrhose mit portaler Hypertonie. Etwa 1/3 der Patienten erholen sich nach 4-6 Wochen [Ismailov N., 1948].

Die Diagnose einer Verschlusskrankheit ist immer schwierig. Ein Hinweis auf Massenkrankheiten bei der Verwendung von Bitterbrot, Mehl, Spreu aus derselben Quelle ist von erheblicher Bedeutung. Die Erkennung von Einzelfällen der Erkrankung stößt auf erhebliche Schwierigkeiten.

Symptomatische Behandlung, mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie, wird eine chirurgische Behandlung eingesetzt.

Cruveiller - Baumgarten-Syndrom

Dieses Syndrom ist auf die Nicht-Inzision der Nabelschnurvene zurückzuführen und wird von einer starken Ausdehnung der Bauchvenen in Form eines „Quallenkopfes“ begleitet, einem starken venösen Lärm, der im Bauchnabel (Portalhypertonie) zu hören ist.

Die Existenz einer unabhängigen Krankheit mit einer angeborenen Anomalie des Pfortadersystems, der Leber und der verbleibenden Nabelvene wird derzeit in Frage gestellt. Normalerweise tritt das Cruveiller-Baumgarten-Syndrom zum zweiten Mal bei Patienten mit Leberzirrhose während einer intrahepatischen Portalblockierung und Rekanalisation der Nabelschnurvene auf. Es kann auch bei Endophlebitis der Lebervenen beobachtet werden, wobei sich der Prozess in die untere Hohlvene ausdehnt, und in diesen Fällen entwickelt sich auch eine Leberzirrhose.

Das klinische Bild von Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Dyspeptika, Blähungen. Häufige Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre und des Magens, Melena.

Die Hauptsymptome sind eine starke Ausdehnung der Venen der Bauchwand in Form von „Kopfquallen“, Geräusche im Nabel vor dem Hintergrund einer scharfen portalen Hypertonie bei Patienten mit mikronodulärer Leberzirrhose. Gleichzeitig treten meist große Aszites und stark erhöhte Milz zutage. Das venöse Rauschen im Bauchnabel erreicht eine beträchtliche Intensität, es wird "Teufelslärm" genannt. Im Phonogramm ist es definiert als undifferenziert, nicht assoziiert mit Herzaktivitätszyklen, mit einem Maximum im Hochfrequenzbereich. Diese Merkmale machen es möglich, den im Cruveiller-Baumgarten-Syndrom zu hörenden Lärm von dem durch Herzfehler verursachten Lärm und der arteriovenösen Anastomose zwischen der Pfortader und der Leberarterie zu unterscheiden. Indikatoren für Funktionstests hängen von der Schwere der Leberzirrhose ab.

Die Diagnose wird durch die Daten der Splenoportographie und der Cavaugraphie bestätigt. Die Prognose ist ungünstig, die Todesursache ist Blutung, hepatozelluläre Insuffizienz.

Die Behandlung des Cruveiller-Baumgarten-Syndroms ähnelt der Behandlung von Zirrhose mit schwerer portaler Hypertonie.

Vaskuläre Läsionen der Leber

Gefäßkrankheiten der Leber können durch Schädigung verschiedener Teile des Kreislaufsystems verursacht werden: Kapillaren (Sinusoide), das arterielle Bett (von der Ebene der großen Arterien bis zu den Arteriolen), die Gefäße des Pfortadersystems (von den großen Ästen bis zu den Venen) und das Venensystem (von den Zentralvenen bis zu den Lebervenen).

Die Pathologie der Mikrovaskulatur hat den Charakter einer diffusen Läsion des Parenchyms, während die Beteiligung von großen Blutstämmen begrenzt ist.

Die Vorlesung behandelt nur Erkrankungen des Portalsystems und der Lebervenen. Der Schwerpunkt liegt auf der Thrombose.

Krankheit des Pfortadersystems

Dazu gehören die Entwicklung der intrahepatischen portokavalen Fistel und die Obstruktion der Pfortader und ihrer Äste.

Intrahepatische portokavalnyje die Fisteln entwickeln sich oft vor dem Hintergrund der portalen Hypertonie. Angeborene Fisteln sind extrem selten. Wenn eine große Blutmenge (über 60%) aus dem Pfortadersystem abgeleitet wird, kann eine Enzephalopathie auftreten.

Eine Abnahme des Blutflusses durch das Pfortadersystem kann zu einer knotigen Veränderung der Leberstruktur führen, die einer multiplen fokalen Knotenregenerationshyperplasie ähnelt.

Es ist ratsam, die Obstruktion des Hauptstrangs der Pfortader und die Obstruktion seiner Äste zu unterscheiden. Die Entwicklung der letzteren kann durch vier verschiedene Faktoren gefördert werden, von denen die ersten beiden am häufigsten sind:

1. chronische Lebererkrankung, begleitet von portalen Entzündungen und Fibrose;
2. Schistosomiasis, kompliziert durch Embolisation der Pfortadernäste mit parasitischen Eiern und Obstruktion durch Granulome und Wucherungen des Bindegewebes;
3. ungenügend untersuchter Zustand, in dem angenommen wird, dass sich eine primäre Auslöschung der Pfortulenen entwickelt ("nicht-zirrhotische Pforthypertonie", "hepatische Pfortalzirrhose", "idiopathische Pforthypertonie");
4. angeborene Leberfibrose, autosomal rezessiv vererbt.

Die Verstopfung großer Lebervenen kann durch ihre entzündliche Kompression hervorgerufen werden, zum Beispiel bei Pankreatitis, Kompression und Wachstum von Leber, Gallenwegen und Pankreas durch einen Tumor. Dies sind die häufigsten Ursachen für einen gestörten Pfortader-Blutfluss.

Ein alternativer Mechanismus ist die Thrombose, die mit Begriffen bezeichnet wird.

"Pylephlebitis" - in der akuten Phase und "Kavernom" - in der chronischen.

Aus heutiger Sicht ist Venenthrombose das Ergebnis von angeborenen oder erworbenen Prokoagulationsstörungen und der Wirkung lokaler Faktoren.

Die Liste der angeborenen Gerinnungsstörungen umfasst einen Mangel an natürlichen Gerinnungshemmern, Faktoren II und V, während erworbene Störungen myeloproliferative Erkrankungen, Antiphospholipid-Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie; Sie begleiten auch entzündliche und onkologische Erkrankungen und sind durch orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft und Hyperhomocysteinämie gekennzeichnet.

Um eine myeloproliferative Erkrankung zu erkennen, sind möglicherweise spezielle Techniken erforderlich. Bei 60% der Patienten mit Venenthrombose der inneren Organe wird eine Hyperkoagulation festgestellt, bei 25% ist der Einfluss lokaler Faktoren von vorrangiger Bedeutung. Die Kombination der ursächlichen Faktoren bei der Thrombose der Pfortader findet sich 30-mal häufiger als in ihrer Abwesenheit. In 20% der Fälle findet die Entwicklung einer Thrombose keine erschöpfende Erklärung.

Nach unserer Erfahrung sind myeloproliferative Erkrankungen und Protein S-Mangel die führenden ätiologischen Faktoren der Thrombose im Pfortadersystem. Jeder von ihnen wird bei etwa einem Viertel der Patienten entdeckt.

Die Blutversorgung des Darms oberhalb des Thrombosepegels der Pfortader (entlang des Blutstroms) bleibt zufriedenstellend, solange der Blutfluss durch die bogenförmigen Gefäße des Darms aufrechterhalten bleibt. Wenn sie thrombosiert sind, entwickelt sich eine Darmischämie. Dies ist wahrscheinlich auf das Fehlen vaskulärer Kollateralen zurückzuführen.

Die Folge einer Ischämie kann eine Nekrose des Darms mit der Entwicklung einer Peritonitis, mehrfachem Organversagen und in einem Viertel der Fälle sein - der Tod auch nach der Resektion des nekrotisierten Teils des Darms.

Im Gegensatz dazu entwickelt sich unter dem Thrombosepegel keine klinisch signifikante Leberfunktionsstörung, da die Blutversorgung durch einen erhöhten Blutfluss durch die Leberarterie (aufgrund der Ausdehnung ihrer Äste) und die Entwicklung von Portal-Kollateralen (die offensichtlich die sogenannte Kaverne bilden) erhalten bleibt. Der Blutfluss im Portal wird durch Erhöhung des Perfusionsdrucks aufrechterhalten.

Die klinischen Manifestationen eines gestörten venösen Blutflusses in den 90er Jahren änderten sich. Der Anteil der Patienten mit Bauchschmerzen hat zugenommen, während der Anteil der Patienten mit Ösophagusblutungen zurückgegangen ist. Dies lässt sich durch eine Steigerung der Effizienz der Frühdiagnose durch verbesserte Bildgebungstechniken erklären.

Die Erkennung von Thrombosen wurde durch die Verwendung von Spiralcomputertomographie und Ultraschalluntersuchung erleichtert. Gastrointestinale Blutungen und rezidivierende Thrombosen sind die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Pfortaderthrombose, die in einigen Fällen tödlich verlaufen können.

Moderne Methoden des Managements von Patienten mit portalem Hypertension-Syndrom unter Verwendung pharmakologischer oder endoskopischer Methoden haben ihre Wirksamkeit bei der Behandlung und Vorbeugung von gastrointestinalen Blutungen gezeigt. Gleichzeitig gilt die Antikoagulanzientherapie als sichere und wirksame Methode, um das Wiederauftreten einer Thrombose zu verhindern. Es hilft auch, den Blutfluss in den frühen Stadien der Thrombose wiederherzustellen.

Beeinträchtigter Blutfluss in den Lebervenen

Erkrankungen dieser Art entwickeln sich in der Regel durch Verstopfung der Lebervenen. Der Begriff "Verletzung des venösen Abflusses aus der Leber" ist ratsam, dem Begriff "Budd-Chiari-Syndrom" den Vorzug zu geben, der sich auf die Obstruktion der Lebervenolen, der Venen oder des terminalen Teils der unteren Hohlvene bezieht.

Obstruktionen, die durch das Niveau der Lebervenolen begrenzt sind, können sich durch einen oder zwei Mechanismen entwickeln: als nicht-thrombotische Okklusion (Venenverschlusskrankheit) und als Thrombose.

Veno-Verschlusskrankheit wird normalerweise durch Exposition gegenüber toxischen Faktoren verursacht:

• Vorbereitung für die Knochenmarktransplantation mittels Chemotherapie und Strahlentherapie;
• immunsuppressive Therapie mit Azathioprin und Corticosteroiden nach Transplantation;
• einige pflanzliche Alkaloide nehmen.

Eine Thrombose der Lebervenolen entwickelt sich sehr selten.

Die Verstopfung der großen Venen der Leber kann zu mechanischer Kompression führen, einschließlich entzündlicher Infiltration (zum Beispiel bei amöbischem Leberabszess), Keimung durch einen malignen Tumor, Invasion von Echinococcus. Die häufigste Ursache für eine Verletzung des Blutabflusses durch die Lebervenen ist jedoch die Thrombose.

Es gibt drei Arten von Thrombosen, abhängig von dem Stadium, in dem ein frischer Thrombus entdeckt wird, lokalisierte Fibrose, vollständige Venenverletzung.

Derzeit etablierte ursächliche Faktoren der Lebervenenthrombose ähneln denen der Pfortaderthrombose, obwohl ihre Häufigkeit in diesen Fällen unterschiedlich ist. Von großer Bedeutung sind myeloproliferative Erkrankungen, Protein-C-Mangel, Faktor V und Antiphospholipid-Syndrom. Lokale Faktoren werden selten erkannt. Die Verwendung von oralen Kontrazeptiva und Schwangerschaft kann den Einfluss eines verborgenen ursächlichen Faktors verstärken.

Eine Verstopfung der Lebervenen kann zwei Folgen haben:

1. Ein Druckanstieg bei Sinusoiden verursacht die Entwicklung eines portalen Hypertonie-Syndroms, eine Erhöhung der Lymphproduktion, die zu einer Ansammlung von proteinreicher Ascitesflüssigkeit und zur Entwicklung von Kollateralen führt, deren Funktion darin besteht, die verengten Lebervenen zu umgehen und die Leberperfusion zu erhalten.
2. Eine plötzliche Verletzung des Blutflusses durch die Lebervenen führt zur Entwicklung von ischämischer Nekrose und Leberversagen.

Ungleichmäßige hepatische Durchblutungsstörungen können die Entwicklung einer aktiven Lebergeweberegeneration in Gebieten mit einem unterstützten Perfusionsgrad erklären. Dieser Umstand führt zu einer groß angelegten Transformation.

Die Lebervenenthrombose kann einen langen asymptomatischen Verlauf haben. Es gibt keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen dem Schweregrad klinischer und pathologischer Veränderungen. Akute klinische Manifestationen werden in der Regel durch akute Durchblutungsstörungen verursacht, die bestehende chronische überlappen.

Es gibt drei Hauptoptionen für die klinischen Manifestationen von Verletzungen des Blutabflusses durch die Venen der Leber:

1. akut - umfasst das Auftreten von Schmerzen im Oberbauch, eine Erhöhung der Leber, das Niveau der Serumaminotransferase-Aktivität, eine Abnahme der Aktivität des Blutgerinnungssystems, beeinträchtigte Nierenfunktion;
2. chronisch - tritt am häufigsten auf, manifestiert sich als chronische Lebererkrankung in der Dekompensationsphase;
3. asymptomatisch - hepatische Venenthrombosen werden zufällig erkannt.

Die Zunahme der Anzahl der Patienten mit asymptomatischem Verlauf ist offensichtlich mit der Verbesserung der diagnostischen Bildgebungsmethoden und dem Verständnis des Wesens der Krankheit verbunden. Während des Krankheitsverlaufs kann entweder eine vollständige spontane Remission mit einer Rezidivwahrscheinlichkeit auftreten oder die Krankheit schreitet fortlaufend voran.

Bei der Hälfte der Patienten liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei über 90%, bei den übrigen liegt die Sterblichkeitsrate innerhalb von 10 Jahren bei 50%; Die meisten Todesfälle wurden in den ersten 12-18 Monaten seit dem Auftreten der Symptome registriert.

Die Prognose eines Patienten mit Lebervenenthrombose wird üblicherweise durch eine begleitende Pfortaderthrombose bestimmt. Von den anderen (unabhängigen) Faktoren, die die Prognose bestimmen, sind das Alter und der Grad der Leberfunktionsstörung gemäß der Childe-Pugh-Klassifikation von Bedeutung.

Aufgrund der Tatsache, dass diese Pathologie nicht üblich ist, muss die Wirksamkeit verschiedener Methoden zur Behandlung von Lebervenenthrombosen weiterer Studien unterzogen werden. Es ist logisch, Antikoagulanzien für solche Patienten zu verschreiben.

Die Merkmale der symptomatischen Therapie bei Blutungen, portaler Hypertonie und Aszites müssen ebenfalls untersucht werden. Bei Patienten mit einer klinisch manifesten Form der Erkrankung sollte versucht werden, den Blutabfluss durch die Venen durch konservative Behandlungsmethoden, wie z. B. perkutane Angioplastie mit Stentplatzierung (bei nicht dilatierter Stenose der Lebervenen oder inferior vena cava), wiederherzustellen.

Bis heute ist die Wirksamkeit und Sicherheit der venösen Blutströmung unter Verwendung von Thrombolytika bei der frischen Thrombose nicht belegt.

Als Maßnahme zur Erleichterung der Manifestation klinischer Symptome kann bei fehlendem Leberversagen ein portokavales Rangieren vorgeschlagen werden. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass dieser Eingriff das Leben des Patienten verlängern kann.

Mit einer relativ neuen Behandlungsmethode, wie dem transjugulären portosystemischen Shunt (TIPS), sind gewisse Hoffnungen verbunden. Nach vorläufigen Schätzungen kann eine Lebertransplantation in den schwersten Fällen die 10-Jahres-Überlebensrate der Patienten von 50 auf 70% verbessern.

Budd-Chiari-Syndrom, Lebervenenthrombose und Leberblutversorgung

Der Name der Krankheit - Budd-Chiari-Syndrom - stammt von den Namen der Autoren, die sie beschrieben haben (englischer Arzt Budd (1845) und Pathologe Chiari aus Österreich (1899)). Ein Blutgerinnsel, das den Blutstrom „durchläuft“, kann in jedem Blutgefäß des menschlichen Körpers verweilen. Lebervenen stellen keine Ausnahme dar. Um die Ereignisse zu verstehen, die in der Leber im Zusammenhang mit der Blockierung des venösen Gefäßes auftreten, ist es jedoch notwendig, auf den Leberkreislauf einzugehen.

Bewegung von Blut in der Leber

Die Blutzirkulation in der Leber kann durch drei Systeme dargestellt werden:

• Ein System, das den Läppchen Blut zuführt;
• Ein System von Gefäßen, das Blut in den Läppchen zirkulieren lässt;
• Ein System, bei dem Blut die Läppchen sicher verlässt.

Der Bringpfad umfasst die Pfortader (Portalvene), die Blut aus den Bauchorganen sammelt, und die Leberarterie, die Blut aus der Aorta zuführt, die sich innerhalb der Leber in kleinere Venen und Arterien verzweigt. Sie durchdringen die Lappen (lobar), segmentieren (segmental), gehen zwischen den Lappen (interlobular) und um sie herum. Die kleinen Gefäße der Leber gehen von den Lobulusarterien und -venen aus in die Läppchen ein und bilden intracutane sinusförmige Kapillaren, die sich zwischen den Strahlen der Leberzellen (Hepatozyten) befinden. Durch Sinusoide fließendes Mischblut dringt in die zentrale Vene ein, die jeder Lappen im Inneren hat. Dort wird das Blut venös und gelangt zum Sammeln in die Lebervenen, die die Leber verlassen und in die untere Hohlvene fallen. Dies ist der Abfluss.

In den Blutgefäßen erstrecken sich die Gallengänge, die ähnliche Namen haben und zusammen mit den Ästen der Pfortader und der Leberarterie, der sogenannten Triade oder dem Pforteltrakt, bilden. Die Pfortader der Leber, die Blut aus Magen, Darm und Pankreas befördert, ist in gewisser Weise an der Entgiftung beteiligt, da sie Substanzen liefert, die aus diesen Organen in das Blut gelangt sind, um sie weiter zu verarbeiten und zu neutralisieren. Die Leberarterie versorgt das Organ selbst mit Nahrung.

Die normale Größe der Pfortader der Leber sollte einen Durchmesser von 14 mm nicht überschreiten. Ein Durchmesser von 8 bis 10 mm bei einer Gefäßlänge von 60-80 mm wird jedoch als normal angesehen.

Dieser Indikator ändert sich bei den auftretenden pathologischen Prozessen im Organ und bei Erkrankungen der Lebergefäße, was bei der sogenannten portalen Hypertonie beobachtet wird. Es entwickelt sich zum Beispiel aufgrund einer Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) und einer dadurch gestörten Durchblutung, die mit einem erhöhten Druck im Venenbett und einer Erweiterung der Pfortader der Leber einhergeht. Die Größe großer venöser Gefäße (rechte, linke, mittlere Venen), die Blut aus einem Organ transportieren, ist etwas geringer (bis zu 10 mm), der Durchmesser für sie beträgt 0,5 bis 0,8 mm. Mit steigenden Werten dieses Indikators (Ultraschall) spricht man über die Ausdehnung der Lebervenen.

Pathologische Veränderungen in den Lebergefäßen, die zur Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms beitragen

Ein erhöhter Blutdruck an der Gefäßwand und venöse Staus in der Bauchhöhle bewirken nicht nur eine Vergrößerung der Pfortader der Leber, sondern führen auch zu folgenden Symptomen, die auf eine Fibrose hindeuten:

• Die Leber beginnt sich über den Rand des Rippenbogens zu erstrecken und vergrößert sich manchmal beträchtlich;
• Flüssigkeit sammelt sich in der Bauchhöhle an, Aszites entwickelt sich;
• Parallel zu diesen Prozessen erfolgt eine Milzzunahme (Splenomegalie);
• Es gibt Krampfadern der vorderen Bauchwand, Hämorrhoidenvenen und Venen im unteren Drittel der Speiseröhre.

Die Versiegelung der Gefäße der Leber impliziert in erster Linie pathologische Veränderungen in den Wänden sinusförmiger Kapillaren. Unter hypoxischen Bedingungen (Sauerstoffmangel), deren Hauptursache die venöse Verstopfung ist, beginnen sich Kollagenfasern zu bilden und lagern sich in den Wänden der Sinusoide ab. Aus diesem Grund verschwinden Fenestr (Löcher), durch die der Austausch zwischen Hepatozyten und Blut stattfindet. Die Gefäßwände werden dicht und undurchdringlich, was zu Leberversagen führt.

Pathologische Prozesse (in der Regel entzündliche), die das Leberparenchym beeinflussen, gehen häufig in die Venen der Leber über, und solche mit ähnlicher Wirkung sind für die Entwicklung einer vernichtenden Venenentzündung verantwortlich. Es sollte beachtet werden, dass der chronische Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms durch intrahepatische venöse Gefäßfibrose gefördert wird, während die Thrombose der Lebervene die Hauptursache für die akute Manifestation dieser seltenen Erkrankung ist.

Die Hauptursachen der Krankheit

Veränderungen in der Leber (Portal und intrahepatische Fibrose, Entzündungen), die das Organ auf die Entwicklung chronischer pathologischer Prozesse oder die akute Blockade der Lebervenen "vorbereiten", können auf die Budd-Chiari-Krankheit zurückzuführen sein. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit diesem Syndrom bleibt die Ursache der Erkrankung jedoch unklar. Die Krankheit wird als selten angesehen, da sie laut Statistik eine von 100.000 Menschen überholt. Das „Privileg“ genießen vor allem Frauen, da ihre Lebern mehr unter zusätzlichen ungünstigen Faktoren leiden, die Männer nicht wahrnehmen (Kontrazeptiva nehmen, Schwangerschaft). Die wichtigsten Voraussetzungen für das Budd-Chiari-Syndrom sind jedoch:

1. Mechanische Hindernisse für die Bewegung des Bluts, bei denen angeborene Anomalien (Membranfusion) der V. polior inferior, hepatische Venenstenosen infolge eines Traumas oder eines chirurgischen Eingriffs, Blockierungen der venösen Gefäße der Leber und inferiorer Vena cava als die wichtigsten angesehen werden;
2. Intravenöse Verabreichung essentieller Nährstoffe an den Körper (parenterale Ernährung) aufgrund von Umständen, die eine natürliche Ernährung des Patienten nicht zulassen;
3. Neoplasmen der Leber, der Nebennieren, des Herzens (Myxom);
4. Störungen des Blutgerinnungssystems, die durch verschiedene Ursachen verursacht werden (hämatologische Erkrankungen, chronische Entzündungen des Darmtrakts, systemische Vaskulitis, orale Kontrazeptiva), die Hyperkoagulation verursachen, und daher die Bildung von Blutgerinnseln, die die Gefäße der Leber blockieren und zu einer Thrombose der Lebervene führen können;
5. Infektionskrankheiten (Syphilis, Tuberkulose, Amebiasis usw.);
6. Erkrankungen der Leber und insbesondere Leberzirrhose.

Manifestationen der Krankheit

Die Symptome der Budd-Chiari-Krankheit hängen von ihrem Verlauf ab, der bei einem chronischen Prozess kaum wahrnehmbar sein kann (Schmerzen im rechten Hypochondrium, intermittierendes Erbrechen, leichte Gelbfärbung der Haut und der Sklera) und bei akuten Symptomen folgende Symptome:

• Starke epigastrische Schmerzen aufgrund einer starken Dehnung der Leberkapsel;
• Plötzlich begann das Erbrechen, was sich in ein blutiges verwandeln kann, was auf eine Venenruptur im unteren Drittel der Speiseröhre hinweist;
• Die schnelle Entwicklung von Aszites, die mit einer venösen Verstopfung in der Bauchhöhle verbunden ist;
• Übergang der Schmerzen auf den gesamten Unterleib und Durchfall, wenn mesenteriale Gefäße an dem Prozess beteiligt sind;
• Die Thrombose der unteren Hohlvene und die Verletzung des Blutabflusses fügen dem klinischen Bild die charakteristischen Merkmale hinzu, die für die venöse Insuffizienz der unteren Extremitäten charakteristisch sind und sich durch Schwellung der Beine manifestieren. Darüber hinaus kann die Ausbreitung thrombotischer Massen aus den erweiterten Gefäßen der Leber (venös) in das Lumen der unteren Hohlvene zu einer Lungenembolie (PE) führen.

Diese Symptome der Krankheit sind gleichzeitig ihre Komplikationen (Portalhypertonie, Aszites, Leberversagen). Wenn der Patient überlebt, wird er in der Zukunft sehr wahrscheinlich eine Leberzirrhose bilden, die vor dem Auftreten des Syndroms beim Patienten vorhanden sein könnte und die Ursache für pathologische Zustände sein könnte, und ein Leberzellkarzinom (hepatozelluläres Karzinom), das im Allgemeinen dann gibt es wenig Hoffnung.

Der akute Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms geht mit einer Leberfunktionsstörung bis zum hepatischen Koma einher und lässt dem Patienten in der Regel keine Lebenschance. Er stirbt innerhalb weniger Tage an einem Leber-Nieren-Syndrom (akutes Nieren- und Leberversagen).

Wie erkennt man das Budd-Chiari-Syndrom?

Die Hauptsache bei der Diagnose ist das Erkennen der Krankheit. Sie haben den Faden gefunden oder intuitiv gefühlt, was zur richtigen Diagnose führt. Daher ist es immer der erste Schritt eines Arztes, eine Lebensgeschichte und Krankheit zu erstellen. Ein Gespräch mit dem Patienten selbst, Anfragen von Angehörigen und Angehörigen können dabei helfen, Krankheiten zu identifizieren, die im Verlauf des Lebens erlebt wurden, vollständig geheilt sind oder für immer geblieben sind, so dass sich ein Nein zurücklehnt und Sie sich an einen weiteren Rückfall erinnern, der in der Regel durch einige ungünstige Faktoren ausgelöst wird.

Die wirklichen Schwierigkeiten bestehen jedoch selbst in einer scheinbar einfachen Angelegenheit immer: das Alter des Patienten, ein schwerer Allgemeinzustand und atypische Symptome. In der Regel greift der Arzt unmittelbar nach Klärung anamnestischer Daten, Beurteilung des Verlaufs und des Krankheitsbildes zu seinen ersten Assistenten, die Zeit sparen und zur richtigen Diagnose kommen:

1. Labormethoden: allgemeine Blutanalyse (erhöhte Leukozytenzahl und ESR-Beschleunigung beim Budd-Chiari-Syndrom), Koagulogramm (Verlängerung der Prothrombinzeit), biochemische Studien (erhöhte Aktivität von Transferase - funktionelle Leberproben und alkalische Phosphatase);
2. Ultraschalldiagnostik, die nicht nur die Vergrößerung der Pfortader der Leber (Portalhypertonie) und die Erweiterung der Lebervenen ermöglicht, sondern auch die Erkennung eines im Lumen der Venengefäße der Leber oder der unteren Vena cava festsitzenden Blutgerinnsels ermöglicht.
3. Falls notwendig, was häufig in zweifelhaften Fällen der Fall ist, gibt es andere Methoden zur Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms mit Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorrufen:
4. Röntgenuntersuchung der Bauchorgane;
5. Phlebographie, die nicht nur ein ausgezeichneter Diagnostiker für pathologische Veränderungen in den Venengefäßen ist, sondern auch ein gutes medizinisches Verfahren, da sie gleichzeitig eine Angioplastie, Stenting, Bypass-Operation und Thrombolyse ermöglicht;
6. CT-Scan (Computertomographie) und MRI (Magnetresonanztomographie);
7. Perkutane Leberbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung.

Es sei darauf hingewiesen, dass die Medizin nicht auf die oben genannten Diagnoseverfahren beschränkt ist, sondern dass diese in den meisten Fällen die Situation vollständig klären und der Bedarf an zusätzlichen Verfahren nicht mehr erforderlich ist.

Hoffnung oder Satz?

Es liegt auf der Hand, dass das Auftreten von starken Symptomen und einer nicht sehr beruhigenden Prognose die Selbstbehandlung des akuten Budd-Chiari-Syndroms zu Hause ausschließt (und ein chronischer Prozess, der sich nicht lange an sich selbst erinnert, eines Tages manifestiert), daher muss der Patient in einem Krankenhaus behandelt werden.

Die bestehenden Methoden der konservativen Therapie sind eher nebensächlich als grundlegend. In diesem Fall kann auf einen chirurgischen Eingriff nicht verzichtet werden. Die medikamentöse Behandlung beinhaltet die Verwendung von Medikamenten zur Auflösung von Blutgerinnseln und zur Bekämpfung der venösen Stauung:

• Thrombolytikum (Streptokinase, Urokinase, Antalase);
• Antikoagulanzien (Fragmin, Clexan);
• Kaliumsparende Diuretika zur Langzeitanwendung (Spironolacton, Veroshpiron) und Diuretika mit rascher Wirkung (tablettiertes Furosemid und Lasix zur intravenösen oder intramuskulären Verabreichung).

Die chirurgische Behandlung besteht in der Anwendung von Techniken, die während der Phlebographie möglich sind (perkutane Dilatation mit der Installation des Stents, portosystemisches Rangieren). Bei einem besonders schweren Krankheitsverlauf oder bei der Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms (hepatozelluläres Karzinom) wird eine Lebertransplantation gezeigt, die die Fünf-Jahres-Überlebensrate auf 90% erhöhen kann.

Die Prognose für diese Krankheit ist nicht sehr ermutigend, lässt aber dennoch einige Chancen, da der chronische Verlauf, die Erhaltung der Leberfunktion und die rechtzeitige Annahme geeigneter Maßnahmen die statistischen Überlebensraten signifikant erhöhen. Die akute Form der Budd-Chiari-Krankheit stellt jedoch leider eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten dar, und zwar aufgrund der schwerwiegenden Komplikationen (akute Nieren- und Leberinsuffizienz, Mesotrombose, diffuse Peritonitis).

Gefäßleberkrankheiten

Die Masse der Leber beträgt 5% des Körpergewichts eines Erwachsenen. Die Leber durch die Leberarterie und die Pfortader erhält 20% der gesamten Herzleistung. Die Leberarterie verlässt den Zöliakie-Rumpf. Es liefert ungefähr 30% des afferenten Blutflusses, liefert jedoch mehr als 50% des in Ruhe verwendeten Sauerstoffs an den Körper.
Die Pfortader hat keine Klappen, liefert 70-80% des gesamten Blutflusses in der Leber und liefert etwas weniger als 50% des erforderlichen Sauerstoffs. Es bildet sich auf der Ebene der Bauchspeicheldrüse am Zusammenfluss der Venen der Milz und der V. mesenterica superior. Im Gatter der Leber werden die Pfortader und die Leberarterie in rechte und linke Äste unterteilt und verzweigen sich entsprechend der anatomischen Struktur der Leber. Blut aus den hepatischen Arteriolen und Portalvenolen dringt in die Sinusoide ein. In diesem Bereich befinden sich die Schließmuskeln in den Leberarterien, die die Intensität des Blutflusses regulieren. In den Sinusoiden gibt es Schließmuskeln, sie regulieren den Blutfluss und die Blutverteilung und spielen daher eine wichtige Rolle bei der Regulierung des Blutflusses durch die Leberarterie. Die Abnahme des Blutflusses durch die Pfortader führt zu einer sofortigen Erhöhung des Blutflusses durch die Leberarterie. Trotzdem ist der Blutfluss durch die Pfortader relativ stabil und hängt wenig vom Blutfluss in der Leberarterie ab. Von den Sinusoiden gelangt Blut in die zentralen Venolen, die die Lebervenen bilden. Es gibt drei Hauptvenen der Leber: Rechts, Mitte und Links. Ihre Äste sind im Leberparenchym auf eine völlig andere Weise verteilt als die Äste der Leberarterie und der Pfortader, was den Unterschied zwischen der chirurgischen und der vaskulären Anatomie der Leber von der makroskopischen (die vier Lappen - rechts, links, Schwanz und viereckig) darstellt. Die vaskuläre Anatomie der Leber wird von Quino (Coinaud) beschrieben. Die Leber besteht laut Quino aus 8 Segmenten (siehe Abbildung).

Gefäß- und chirurgische Anatomie der Leber. Nach Quino unterscheidet man in der Leber 8 Funktionssegmente. Diese Segmente erhalten Blut sowohl aus der Pfortader als auch von der Leberarterie. Der Abfluss von Blut durch die rechte, linke und mittlere Lebervene. Das Blut aus dem Caudatlappen (Segment 1) fließt durch die hepatischen Venen dorsal direkt in die untere Hohlvene. Bei der Resektion muss die Gefäßstruktur der Leber berücksichtigt werden.

Jedes der Segmente hat eine eigene afferente und abführende Blutversorgung. Dies sollte bei der Leberresektion berücksichtigt werden. Es ist auch wichtig zu wissen, dass der Blutfluss aus dem Caudatallappen der Leber durch die dorsalen Lebervenen erfolgt (deren Anzahl möglicherweise unterschiedlich sein kann), die direkt in die untere Hohlvene fließen. Dies erklärt die kompensatorische Hypertrophie des Caudatlappens der Leber beim Budd-Chiari-Syndrom.

2. Beschreiben Sie die Mikroarchitektur der Leber, einschließlich des Mikrozirkulationssystems.

Das Hauptstrukturelement der Leber ist die hepatische Zellplatte (hepatischer Lappen - Fußnote) (siehe Abbildung). Es besteht aus 15-20 Hepatozyten und befindet sich zwischen der Portalzone und den Lebervenolen. Hepatozyten, die an die Lebervenolen angrenzen, werden perivenular oder pericentral genannt. Perivenulare Hepatozyten erleben die größte Hypoxie, da die Blutversorgung die letzte ist (der Blutfluss entlang der Sinusoide erfolgt immer in einer Richtung und perivenulare Hepatozyten sind am Ende des Pfades).

Mikroarchitektur der Leber. Blut von den Portalvenolen und hepatischen Arteriolen dringt in die Sinusoide und von diesen in die Lebervenolen ein. Ein niedriger Blutdruck in Sinusoiden bietet Bedingungen für die Freisetzung von Plasma durch das Fenster des Endothels in den Diss-Raum, wo direkter Kontakt mit Hepatozyten stattfindet, der Austausch von Nährstoffen und Metaboliten. Hepatozyten, die sich in der Nähe der Portal-Triade befinden, werden periportal und in der Nähe von Lebervenolen perivenulär genannt

Bei einer Verletzung des Blutabflusses aus der Leber (vernichtende Endoflebitis der Lebervenen oder Budd-Chiari-Syndrom) werden periventikuläre Hepatozyten in erster Linie geschädigt. Basierend auf dem Konzept der vom Rappaport vorgeschlagenen Struktur des hepatischen Lappens wird dieses Gebiet als Zone III bezeichnet. Zone I wird durch periportale Hepatozyten dargestellt, die sich in der Nähe des Portalbereichs befinden, und Zone II wird durch intermediäre Hepatozyten dargestellt, die sich zwischen den periportalen und perivenulären Hepatozyten befinden. Klare Grenzen zwischen Zonen bestehen nicht. Die metabolischen Funktionen von Zellen sowie ihre Empfindlichkeit gegenüber Schäden variieren mit ihrem Ort. Hepatozyten der Zonen II und III sind am Metabolismus von Medikamenten beteiligt und enthalten eine signifikante Anzahl von Enzymen des Cytochrom P450-Komplexes. Daher sind die toxischen Wirkungen von Medikamenten, die durch diese mikrosomalen Enzyme vermittelt werden, in Zone I weniger ausgeprägt.

3. Was ist das Budd-Chiari-Syndrom und bei welchen Krankheiten entwickelt es sich?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Lebervenenthrombose. Es kann sich bei Patienten mit Bauch-Trauma entwickeln; myeloproliferative Syndrome; paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie; systemischer Lupus erythematodes; Krankheiten, die mit einem Mangel an Antikoagulansfaktoren, Antithrombin III, Protein C und S einhergehen; Tumore der Bauchspeicheldrüse, der Nebennieren und der Nieren; hepatozelluläres Karzinom sowie bei schwangeren Frauen und Patienten, die Arzneimittel einnehmen, die die Blutgerinnung erhöhen (orale Kontrazeptiva und Dacarbazin). Bei 25 bis 30% der Patienten können keine assoziierten Erkrankungen diagnostiziert werden (in diesem Fall wird das Budd-Chiari-Syndrom als "idiopathisch" bezeichnet).

4. Was sind die Symptome und Beschwerden bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom?

• Aszites - bei mehr als 90% der Patienten gefunden; ist die Hauptmanifestation des Budd-Chiari-Syndroms.
• Bauchschmerzen - tritt bei 80% der Patienten auf; im rechten Hypochondrium lokalisiert.
• Hepatosplenomegalie ist häufig.
• Gelbsucht - leicht ausgedrückt; kann fehlen
• Hepatische Enzephalopathie und Blutungen durch Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden seltener diagnostiziert (in 10-20% der Fälle) und werden in der Regel bei Patienten im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung beobachtet.

5. Was sind die Methoden zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms?

Bei 75% der Patienten wird die Diagnose anhand der Ergebnisse des Doppler-Ultraschalls der Lebervenen gestellt. Zur gleichen Zeit kann ein hyperechoischer Thrombus im Gefäßlumen, eine Abnahme oder ein Fehlen des Blutflusses oder ein hyperechoischer Kord (Band) anstelle einer (oder mehrerer) Hauptvenen der Leber nachgewiesen werden. Hypertrophierter Schwanzteil der Leber kann leicht fälschlicherweise als Tumor angesehen werden. Der "Goldstandard" zur Diagnose der Krankheit - Lebervenen-Katheterisierung und Angiographie. Diese Methode zeichnet sich durch eine hohe Empfindlichkeit und Spezifität aus und wird beim akuten Budd-Chiari-Syndrom zur Einführung von Streptokinase in thrombosierte Venen verwendet. Derzeit wird die Magnetresonanzangiographie untersucht, die eine sehr nützliche nicht-invasive Methode zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms sein kann.

6. Warum wird bei einigen Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom eine Zunahme des Caudatus der Leber festgestellt?

Etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatlappens der Leber. Der Grund dafür ist, dass der Abfluss aus dem Caudatlappen entlang seiner eigenen dorsalen Lebervenen erfolgt, die direkt in die untere Hohlvene mündet. Wenn die Okklusion unterhalb dieser Venen auftritt, bleiben sie frei passierbar, während die Hauptvenen der Leber durch Thrombosen besetzt sind. Der Leberlappen wird hypertrophiert, um eine Abnahme des funktionellen Leberparenchyms auszugleichen. Hypertrophie kann signifikant sein und einen charakteristischen Eindruck auf dem Phlebogramm der unteren Hohlvene vermitteln.

7. Was ist das charakteristische histologische Bild des Budd-Chiari-Syndroms?

Das akute Budd-Chiari-Syndrom ist durch stagnierende Veränderungen im zentralen Teil des Leberlappens und die Ausdehnung perivulärer Sinusoide gekennzeichnet. Mögliche Nekrose von Hepatozyten der Zone III. Nach 4 Wochen entwickelt sich an dieser Stelle eine Fibrose und nach 4 Monaten - regenerative Knötchen und Zirrhose. Bei der Untersuchung der Lebervenen und der unteren Hohlvene wird manchmal eine konzentrische Verdickung ihrer Wände ohne Anzeichen einer Entzündung festgestellt. Eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber führt sowohl zu einem fibrösen Prozess unter der Intima der Gefäße als auch zur Organisation eines Blutklumpens in seinem Lumen.

8. Wie ist die Prognose für Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom? Was ist seine Behandlung?

Die Behandlung von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hängt weitgehend davon ab, wie akut oder chronisch der Prozess ist, und auch von Begleiterkrankungen. Im Falle eines akuten Beginns, wenn die Diagnose einer Lebervenenthrombose unbestritten ist (z. B. bei Patienten mit Abdominaltrauma oder rezidivierendem Budd-Chiari-Syndrom nach Lebertransplantation), ist eine thrombolytische Therapie und die Verabreichung von Heparin indiziert. Die Indikatoren für die Verwendung von Gewebeplasminogenaktivatoren und Streptokinase sind sehr unschlüssig. Die erfolgreichen Ergebnisse der transkutanen intraluminalen und chirurgischen Angioplastie werden zunächst durch eine Vielzahl von Rückfällen negiert.
Bei Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen bietet eine intensive Behandlung mit Hydroxyurea-Medikamenten in Kombination mit Heparin einen günstigen Effekt. Eine symptomatische Therapie - Laparozentese und diuretische Verabreichung - bewirkt ebenfalls eine gute Wirkung.
Dennoch ist die Langzeitprognose für das Badda-Chiari-Syndrom eher enttäuschend, und die meisten Patienten (einer Studie zufolge> 90%) sterben innerhalb von 3,5 Jahren. Die Lebertransplantation ist die einzige Behandlung, die die Sterblichkeit bei dieser Krankheit verringern kann. Obwohl die Frage dieser radikalen Methode weiterhin umstritten ist, wurde in vielen Behandlungszentren eine Lebertransplantation gefolgt von einer Antikoagulanzientherapie erfolgreich eingesetzt. Das 5-Jahres-Überleben nach der Operation lag bei über 60%. Es gibt jedoch Berichte, dass sich das Budd-Chiari-Syndrom nach Lebertransplantation bei 20% der Patienten wiederholt. Wenn eine Lebertransplantation nicht möglich ist, werden die portokavalen Anastomosen angewendet; Diese Manipulation wird von ungefähr der gleichen Wiederholungsrate begleitet.

9. Was ist eine hepatische Vene, die eine Endoflebitis auslöscht?

Die blutende Endoflebitis der Lebervenen (veno-okklusive Lebererkrankung, Chiari-Krankheit) ist ein nicht-thrombotischer Verschluss der kleinen Lebervenen, der durch die Proliferation von Bindegewebe und Kollagenfasern verursacht wird. Schäden an den Lebervenen mit großem Durchmesser treten nicht auf. Die Krankheit ist durch das Auftreten von kongestiven Veränderungen im Zentrum des Leberlappens mit und ohne Hepatozytennekrose gekennzeichnet. Die Chiari-Krankheit kann mit dem Auftreten einer ausgedehnten perivenulären Fibrose, der Bildung von Bindegewebsbrücken zwischen den zentralen Venolen (Brückennekrose) und schließlich der Bildung von Zirrhose voranschreiten.

10. Was sind die Ursachen für die Entwicklung einer Lebervenenendoflebitis?

Dies kann der Verbrauch von Pflanzen sein, die Pyrrolizidinalkaloide enthalten, eine Chemotherapie eines Krebses, eine Knochenmarkstransplantation, eine Bestrahlung der Leber sowie eine Behandlung mit Arsphenamin und Urethan. Nach der Knochenmarktransplantation wird die Krankheit bei 2-64% der Patienten entdeckt (der Indikator hängt von der Herkunft des Transplantats (autolog oder allogen) und von der Intensität der Chemotherapie ab).

11. Wenn bei Patienten, die sich einer Knochenmarktransplantation unterziehen, Verdacht auf Entwicklung einer Lebervenen obliterans-Endoflebitis vermutet wird?

In der ersten Woche nach der toxischen Exposition können erste Anzeichen und Symptome einer Lebervenenverödung auftreten, die zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung der Gefäßwand führt. Das klinische Bild der Chiari-Krankheit bei Patienten, die sich einer Knochenmarktransplantation unterziehen, ist durch eine Zunahme des Körpergewichts und das Auftreten von Aszites in den ersten zwei Wochen nach der Operation gekennzeichnet. Die meisten Fälle werden innerhalb von 1-2 Monaten diagnostiziert. Die Hauptsymptome der Krankheit sind Gelbsucht, Hepatomegalie, Bauchschmerzen und Aszites. Eine transportable Leberbiopsie, die in diesem Stadium durchgeführt wird, trägt zur frühen Diagnose der Krankheit bei. Die histologische Untersuchung bestimmt die Ausdehnung der Pervenularsinusoide, die Fibrose, die Hepatozytennekrose der Zone III, den Verschluss der zentralen Venolen und die Phlebosklerose.

12. Welche Herzkrankheiten können eine Leberfunktionsstörung verursachen?

Kongestive Phänomene in der Leber werden bei allen angeborenen und erworbenen Herzkrankheiten beobachtet, was zu einer Herzinsuffizienz führt. Es gibt Berichte über Leberfunktionsstörungen bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit, arterieller Hypertonie, rheumatischer Herzkrankheit, Lungenherz, angeborenen Fehlbildungen, konstriktiver Perikarditis, Sklerodermie und später Syphilis. Der pathogenetische Hauptmechanismus ist eine Verletzung der Pumpfunktion des Herzens, was zu Blutstauung auf der Ebene der Lebervenen führt.

13. Wie sind die klinischen Manifestationen einer Stauungsleber bei Patienten mit Rechtsschwäche?

Patienten mit Rechtsherzinsuffizienz sind durch Schmerzen im rechten Hypochondrium unterschiedlicher Intensität und manchmal durch einen leichten Gelbsucht gekennzeichnet. Eine objektive Untersuchung kann eine Hepatomegalie mit hepato-jugulärem Reflux, Aszites und peripherem Ödem aufdecken.

14. Welche biochemischen Abnormalitäten treten bei Patienten mit kongestiver Leber auf?

Bei akutem Herzversagen (Schockzustand) sind schwere Leberschäden möglich. Bei solchen Patienten kommt es zu einem starken Anstieg der ACT- und ALT-Spiegel (normalerweise ist der ALT-Spiegel höher als der ACT-Spiegel), verlängerte Prothrombinzeit und ein allmählicher Anstieg des Bilirubinspiegels. Einige Patienten entwickeln irreversible Veränderungen in der Leber und zeigen ein komplettes klinisches und biochemisches Bild eines akuten Leberversagens. Bei chronischer Herzinsuffizienz sind die ACT- und ALT-Spiegel nicht signifikant erhöht; gekennzeichnet durch hohe Mengen an Bilirubin und alkalischer Phosphatase.

15. Beschreiben Sie das histologische Bild der Stauungsleber.

Die histologische Untersuchung von Leberbiopsieproben zeigte stagnierende Veränderungen im Zentrum der Leberlappen, die durch die Ausdehnung der zentralen Venen und Sinusoide und das Verschwinden der perivenulären Hepatozyten charakterisiert sind. Bei unbehandelten Patienten schreitet der Prozess voran: Perivenuläre Fibrose tritt auf, faserige Stränge bilden sich zwischen den zentralen Venen und schließlich kommt es zu einer Zirrhose. Es ist zu beachten, dass die meisten Patienten an Herzversagen sterben, bevor sie eine Zirrhose entwickeln.

16. Welcher vaskuläre Tumor der Leber ist am häufigsten?

Hämangiom ist der häufigste vaskuläre Tumor der Leber. Autopsien zufolge handelt es sich um 2-5% der Bevölkerung und betrifft gleichermaßen Männer und Frauen. Bei Frauen ist das Hämangiom jedoch aufgrund der proliferativen Wirkung weiblicher Sexualhormone normalerweise groß. Bei den meisten Patienten ist die Krankheit asymptomatisch und bedarf keiner Behandlung. Bei großen Hämangiomen sind disseminierte intravaskuläre Blutgerinnung (DIC), Thrombozytopenie und Hypofibrinogenämie (Kazabach-Merrit-Syndrom [Kasabach-Merrit]) möglich. Die effektivste Diagnosemethode ist die Emissionscomputertomographie (SPECT) unter Verwendung von mit Technetium 99t markierten Erythrozyten. Die Studie ist besonders wirksam bei Tumoren mit einer Größe von mehr als 2 cm. Die Magnetresonanztomographie und die Angiographie werden für kleine Hämangiome verwendet. Eine Leberbiopsie wird nicht angezeigt (es sei denn, sie wird aus einem anderen Grund durchgeführt). Hämangiome wachsen bei Erwachsenen viel langsamer als andere Tumore. Bei Patienten mit DIC oder Blutungen wird eine chirurgische Behandlung (Leberresektion) empfohlen.

17. Was ist die Häufigkeit eines Leber-Angiosarkoms?

Ein Leber-Angiosarkom ist sehr selten (bei Autopsien, in einem Fall von 50.000). Sie leidet häufiger unter Männern im Alter von 60-70 Jahren. Angiosarkome entwickeln sich aus sinusoiden Endothelzellen. Die histologische Untersuchung ergab charakteristische fusiförmige Tumorzellen mit hyperchromatischen Kernen. Das Auftreten des Tumors trägt zum Kontakt mit Torotrast (Thoriumoxid), Vinylchlorid und Arsenverbindungen bei. Die Prognose für ein Angiosarkom ist schlecht, und die meisten Patienten sterben innerhalb von 6 Monaten nach der Diagnose.

18. Welche vaskulären Tumoren der Leber synthetisieren den Gerinnungsfaktor VIII?

Die histologische Analyse solcher Tumore bestimmt zwei Arten von Zellen: Epithelioide und Dendritische. Sie sind in einem gemischten Stroma lokalisiert (faserig mit Verkalkungsbereichen). In vielen dendritischen Zellen werden charakteristische Vakuolen gefunden, die eine korrekte Diagnose ermöglichen. Die meisten Patienten haben konstitutionelle Symptome (45%), Anorexie, Müdigkeit und Schmerzen im rechten Hypochondrium. Der Gehalt an a-Fetoprotein ist normalerweise normal.
Die Diagnose wird durch Computertomographie oder Leberbiopsie bestätigt. Bei Angiographie (wenn vorhanden) zeigte sich eine massive Leberbildung. Die Ergebnisse der Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) unter Verwendung von mit Technetium 99t markierten Erythrozyten sind negativ. Auch bei einem gutartigen Verlauf müssen diese Tumoren nach Möglichkeit reseziert werden. Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit inoperablen Tumoren indiziert. Es gibt Berichte über ein Wiederauftreten von Tumoren nach der Transplantation.

19. Was sind die häufigsten Ursachen einer Pfortaderthrombose?

Die häufigste Ursache für die Entwicklung der Pfortaderthrombose bei Kindern ist eine durch Eomphalitis verursachte Infektiöse Thrombose. Bei Erwachsenen begleitet die Pfortaderthrombose chronische Erkrankungen wie die portale Hypertonie bei Leberzirrhose; Hyperkoagulation beim Budd-Chiari-Syndrom; Entzündungsprozess (retroperitoneale Infektionen oder Pankreatitis) oder traumatische Komplikationen im Zusammenhang mit. Durchführung medizinischer Manipulationen (postoperativ oder postangiographisch).
Das akute Stadium der Erkrankung ist durch das Auftreten von Bauchschmerzen, Fieber, Symptomen einer Darmobstruktion und Leberversagen gekennzeichnet. Im chronischen Stadium werden Aszites, Splenomegalie und Blutungen aus Ösophagus- und Magen-Krampfadern festgestellt. Die Hauptdiagnostik ist die Angiographie der Pfortader. In der akuten Phase der Thrombose werden Heparin und Thrombolytika verabreicht, die Wirksamkeit dieser Maßnahmen ist jedoch nicht sehr hoch. Wenn sich die Pfortaderthrombose auf die Milzvene oder die V. mesenterica superior erstreckt, ist eine Lebertransplantation technisch nicht praktikabel, und die Prognose ist die ungünstigste.