Wie man das Gilbert-Syndrom besiegt: Behandlungsmethoden

Bei allen angeborenen Krankheiten achten Ärzte besonders auf eine Krankheit, die Gilbert-Syndrom genannt wird. Die Gilbert-Krankheit manifestiert sich als unangemessene Verwendung von Bilirubin (Gallenpigment) im ganzen Körper, mit dem Ergebnis, dass die Leber ihre Verarbeitung und Neutralisierung nicht bewältigen kann, wodurch die Entwicklung von Gelbsucht hervorgerufen wird. Die Krankheit ist gutartig oder in chronischer Form.

Ob das Syndrom gefährlich ist, diese Frage stellen sich viele Menschen, die mit der Krankheit konfrontiert sind. Ohne rechtzeitige Behandlung bedrohen tatsächlich alle Krankheiten eine Person mit Konsequenzen, aber in diesem Fall ist das Gilbert-Syndrom nicht lebensbedrohlich und verursacht selten Komplikationen. In diesem Fall erfordert die Krankheit eine systematische und qualifizierte Behandlung, um der Leber und dem ganzen Körper zu helfen. Die Behandlung muss komplex sein und aus mehreren Techniken gleichzeitig bestehen.

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Medikamentöse Behandlung des Gilbert-Syndroms

Das erste, was die Ärzte tun, ist die Behandlung des Gilbert-Syndroms. Um das wirksamste Medikament einzunehmen, wird dem Patienten parallel dazu eine bestimmte Diät verordnet, die Einhaltung des Tagesablaufs sowie die Verhinderung des Einflusses negativer Faktoren.

Die medikamentöse Behandlung der Lebererkrankung Das Gilbert-Syndrom basiert auf den folgenden Schritten:

  1. Der Einsatz von Medikamenten, die eine Abnahme der Bilirubinmenge versprechen, ist Phenobarbital. Die Einnahme solcher Medikamente dauert etwa 2-4 Wochen, bis sich der Bilirubinspiegel stabilisiert und die Krankheitssymptome nicht beseitigt sind. Eine Alternative zu einem so starken Medikament können Analoga sein, jedoch mit milder Wirkung - Behandlung mit Corvalol oder Valocordin.
  2. Die Verwendung von Medikamenten zur Entfernung von überschüssigem Bilirubin durch Beschleunigung der Absorption. Zu diesem Zweck verschreiben Experten Diuretika und Aktivkohle.
  3. Einführung durch Injektion von Albumin, da diese Substanz Bilirubin im Blut bindet.
  4. Vitamintherapie - zur Behandlung solcher Erkrankungen verschreiben Vitamine der Gruppe B.
  5. Hepatoprotektive Therapie zum Schutz der Leberzellen und Unterstützung bei der Arbeit.
  6. Die Verwendung von Cholagogue, wenn Gilbert-Krankheit von schweren Symptomen begleitet wird.
  7. Diätetische Lebensmittel, in denen Sie Alkohol, Fette und Konservierungsstoffe minimieren müssen.

Besondere Aufmerksamkeit muss den Faktoren gewidmet werden, die eine Verschlimmerung der Erkrankung hervorrufen können - häufige Stressbelastungen, Infektionskrankheiten, intensive körperliche Anstrengung, Fasten und die Einnahme von Medikamenten, die die Leber beeinträchtigen.

Das maximale Ergebnis einer medikamentösen Therapie zu erzielen, ist nur möglich, wenn alle aufgelisteten Elemente gleichzeitig ausgeführt werden. Einzeln ist jede Technik unwirksam, insbesondere im akuten Stadium des Gilbert-Syndroms.

Erfahren Sie mehr über die Behandlung des Gilbert-Syndroms:

Physiotherapie

Die Physiotherapie des Gilbert-Syndroms wird normalerweise von einem Arzt verschrieben, um verschiedene Störungen des Körpers vor dem Hintergrund einer solchen Pathologie zu verhindern. Dies können verschiedene Arten von Aktivitäten sein, beispielsweise eine Phototherapie, um zu verhindern, dass Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke in das Gehirn eindringt.

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Die ersten Ergebnisse sind nach einer Woche der Verabreichung zu spüren.

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Gebrauchsanweisung

Eigenschaften von

Bei der Phototherapie mit einer blauen Lampe mit Zuführung von Lichtwellen erreicht die Länge einer Welle 450 nm. Der Patient muss die Augen schließen, und die Lichtquelle befindet sich in einem Abstand von 45 cm vom Körper des Patienten. Die Exposition gegenüber Kindern ist wegen Schwierigkeiten bei der Beurteilung des Hautzustands kontraindiziert.

Ergebnisse und Bewertungen

Bewertungen der meisten medizinischen Experten sagen, dass die Phototherapie dazu beiträgt, dass indirektes Bilirubin, das sich nicht in Wasser auflöst, in einen löslichen Typ von Lyubirubin umgewandelt wird. Somit kann eine überschüssige Menge an Bilirubin mit Blut entfernt werden, wodurch die Ursachen für eine Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms beseitigt werden.

Patientenbewertungen bestätigen, dass die Physiotherapie in Kombination mit einer medikamentösen Behandlung zur Verbesserung des Hautzustandes beiträgt. Um eine jahrelange Remission zu erreichen, ist es wichtig, alle Anweisungen des Arztes zu befolgen und eine Physiotherapie ohne Durchlauf durchzuführen.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern und den pathologischen Prozess am Rebstock zu unterdrücken, können Sie unkonventionelle Techniken einsetzen. Dazu wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln durchgeführt, allerdings nur unter der Bedingung, dass die gewählten Methoden vom behandelnden Arzt genehmigt wurden. Volksheilmittel können die Folgen der Krankheit verhindern, indem sie in der Praxis zusammen mit traditionellen Behandlungsmethoden angewendet werden.

Tees und Abkochungen

Um den Zustand des Patienten zu erleichtern, empfehlen Experten die Verwendung von speziell zubereiteten Kräutertees auf der Grundlage von Heilkräutern. Da das Gilbert-Syndrom eine Lebererkrankung ist, werden Kräuter mit diuretischer und choleretischer Wirkung sowie Hepatoprotektoren eingesetzt, mit denen dieses Organ behandelt wird. Nämlich:

  • Mais Seide;
  • Immortelle;
  • Hagebuttenfrüchte;
  • Johanniskraut;
  • Berberitze;
  • Mariendistel;
  • Ringelblume;
  • neunzehn;
  • Rainfarn

Sie können die Kräuter zusammen mischen, wonach ein Esslöffel der Mischung in 500 ml gekochtem Wasser gebraut wird. Es ist notwendig, etwa 30 bis 40 Minuten auf dem Abkochen zu bestehen, wonach das gefilterte Wasser mehrmals täglich in kleinen Mengen getrunken wird. Um solche Mittel in Anspruch zu nehmen, benötigen Sie 3-6 Monate, um eine nachhaltige Wirkung zu erzielen. Es ist ratsam, zwischen den Mahlzeiten Tees zu trinken.

Wirksam ist ein Mittel gegen Rainfarn, Kamille, Schöllkraut und Hagebutten. Die Mischung muss 5 Minuten lang in Wasser gekocht werden und an einem kühlen Ort etwa eine Stunde bestehen. Trinken Sie vor jeder Mahlzeit eine viertel Tasse Brühe. Nach dem gleichen Prinzip ist es möglich, ein Dekokt aus Schöllkraut, Kamille und Dreiblatt-Uhr zuzubereiten, das resultierende Produkt trinke ich zweimal täglich, 1 Tasse nach einer Mahlzeit.

Alkoholtinkturen

Alkoholtinkturen zur Behandlung einer solchen Krankheit werden aus Wein oder reinem medizinischen Alkohol hergestellt. Die folgenden Methoden werden als die effektivsten Rezepte erkannt:

  1. Nehmen Sie die Haselnussblätter, vorgetrocknet und zu Pulver gemahlen. Der resultierende Rohstoff muss in 200 g gelöst werden. Wein, dann darauf bestehen, in einem kühlen Raum zu übernachten. Nach gefilterter Tinktur den ganzen Tag in kleinen Dosen anwenden.
  2. Nehmen Sie ein trockenes oder frisches Graswurmholz in einer Menge von 25 g., Gemischt mit einem Glas 70% igem Alkohol. Die Mischung wird 7-8 Tage lang in einen dunklen und kühlen Raum geschickt, um sie zu gießen, wobei der Behälter regelmäßig geschüttelt wird. Drei Mal pro Tag eine gespannte Tinktur von 20 Tropfen.

Diese Mittel müssen unbedingt mit Zustimmung des Arztes in Anspruch genommen werden, da die Alkoholbasis nicht für jeden Patienten geeignet ist. Im Falle einer schweren Lebererkrankung können Alkoholtinkturen kontraindiziert sein. In diesem Fall werden Tinkturen auf Wasserbasis verwendet.

Andere Mittel der alternativen Medizin

Wenn die Kontraindikationen der Patienten der populären Behandlung des Gilbert-Syndroms nicht widersprechen, können Sie auf eine Reihe anderer Rezepte zurückgreifen, die nach Zeit und Erfahrung getestet wurden. Eine wirksame Pflanze zum Schutz der Leber ist Mariendistel, es ist nützlich, sie in Form von Öl, Aufguss oder Aufguß anstelle von Tee zu nehmen. Auch die folgenden Rezepte wurden häufig verwendet:

  1. Säfte und Honig. Nehmen Sie 500 ml Rübensaft, 500 g. Honig, 50 gr. frischer Naturhonig, 200 gr. schwarzer Rettichsaft. Beim Mischen der Zutaten sollte frischer Saft im Kühlschrank aufbewahrt werden, morgens und abends jeweils ein Glas.
  2. Chaga Nehmen Sie 15 Teile Pilz Chaga und 1 Teil Propolis und fügen Sie ein Glas kochendes Wasser hinzu. Die Mischung muss 2 Wochen lang infundiert werden und erst danach 50 g. weißer Ton. Vor jeder Mahlzeit 50 gr einnehmen. Mischung für 10 Tage.
  3. Klette Die Pflanze wird im Mai gesammelt, damit der Saft die Stiele und Blätter erhält, das Gras gründlich gewaschen, die Flüssigkeit fein gehackt und gepresst wird. Dreimal täglich wird der resultierende Saft 10 Tage lang oral in einem Esslöffel eingenommen.

Es gibt viele weitere Volksheilmittel, aber die einfachste Möglichkeit, der Gallenblase und der Leber zu helfen, ist die Infusion der Hüften. Sie werden über Nacht in einer Thermoskanne gebrüht, wonach die resultierende Brühe vor jeder Mahlzeit oral eingenommen wird. Die Behandlung der Volksheilmittel sollte lang und regelmäßig sein, um die kumulative Wirkung zu erzielen.

Prinzipien und Merkmale der Ernährung

Die Grundlage der Diät für diese Krankheit ist das Fehlen von schweren Fetten, Konservierungsmitteln und Alkohol. Sie müssen geräucherte, würzige, frittierte und salzige Gerichte, Marinaden und Gurken aufgeben. Beschränken Sie die Notwendigkeit auf Produkte wie:

  • Brühen, fetthaltige Fleischprodukte;
  • Gebäck, Backwaren;
  • fetthaltige Milchprodukte;
  • Beeren und Früchte;
  • Hühnereier;
  • Mayonnaise, Ketchup und verschiedene Saucen;
  • Kaffee;
  • Alkohol

Es ist notwendig, nur in warmem Zustand und in moderaten Mengen zu essen, um die Leber nicht mit einem Übermaß an Nahrungsmitteln zu überlasten. Die folgenden Produkte werden beim Gilbert-Syndrom nützlich sein:

  • magere Suppen mit Nudeln und Müsli;
  • galetny Kekse;
  • Roggenbrot von gestern;
  • Pflanzenöle;
  • Brei auf dem Wasser;
  • mageres Geflügel und Fisch;
  • Beeren und Früchte, jedoch nach Wärmebehandlung;
  • fettarmer Hüttenkäse, Kefir, Sauerrahm und Hartkäse.

Trinken Sie 2 Liter reines Wasser oder Mineralwasser aus der Apotheke ohne Gas pro Tag, um den Körper von Giften und Giftstoffen zu reinigen. Getränke sind nützliche Kompotte aus Trockenfrüchten, Abkochungen, schwachen Teesorten, Kissels und Tomatensaft. Es ist besser, 5-6 mal am Tag fraktioniert zu essen, und die tägliche Anzahl an Kalorien sollte nicht höher als 2500 sein.

Tipps und Tricks

Fachärzte müssen zusätzlich zu den Grundlagen der Krankheitstherapie Ratschläge und Empfehlungen zur Erhaltung der Gesundheit und zur Verhinderung des Wiederauftretens der Krankheit geben. Dafür ist es wichtig, folgende Regeln zu beachten:

  • der Ausschluss von inländischen Faktoren mit negativen Auswirkungen auf die Leber;
  • Aufrechterhaltung einer ausgewogenen und gesunden Ernährung;
  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • Ausschluss von Stress;
  • große Wassermengen trinken;
  • übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden;
  • unter freiem Himmel bleiben;
  • der Ausschluss von ultravioletten Strahlen.

Darüber hinaus ist es wichtig, Ihren psychoemotionalen Zustand zu überwachen, da Depression, Apathie oder Reizbarkeit die Leberarbeit beeinträchtigen. Somit kann eine erneute Verschlimmerung des Syndroms hervorgerufen werden.

Bewertungen der Medikamente, die zur Behandlung des Gilbert-Syndroms verwendet werden

Das Gilbert-Syndrom begleitet mich seit etwa 15 Jahren und wechselt mit Rückfällen und Remissionsstadien. Anfangs war es schwierig, die besten Behandlungsmöglichkeiten zu finden, heute weiß ich jedoch genau, was mir helfen wird, die Verschlechterung der Krankheit zu unterdrücken. Ich kombiniere die medikamentöse Behandlung mit einem Besuch in der Physiotherapie, wo ich eine Phototherapie bekomme. Zu Hause sitze ich streng und trinke auch Kräuter, die gut für die Leber sind - Hagebutte, Mariendistel und Maissamen. Nur mit solchen Maßnahmen kann ich eine Pathologie überwinden.

Vor nicht allzu langer Zeit diagnostizierten Ärzte bei mir eine so schwere Erkrankung wie das Gilbert-Syndrom. Aufgrund starker Sorgen entwickelte sich die Krankheit sehr stark. Daher nahm ich die Behandlung der Krankheit mit allen Mitteln auf einmal auf - trank Pillen, um überschüssiges Bilirubin zu entfernen, parallel zu Diät-Tischnummer 5, trank Mariendistelöl, Kräutertees, und die Leber mit Mineralwasser gereinigt. Einen Monat später begann die Krankheit abzunehmen und einen Monat später war alles vorbei.

Ich lebe mein ganzes Leben mit einer solchen Krankheit, ich muss alle 2-3 Jahre einmal behandelt werden. Ich habe genug strenge Diät, nehme Sorbentien, Choleretika und Diuretika sowie traditionelle Medizin. Aber zur Vorbeugung verbringe ich alle sechs Monate die Leber mit verschiedenen Techniken unter ärztlicher Aufsicht.

Komplikationen

Wenn Sie Kontraindikationen für die Behandlung des Gilbert-Syndroms nicht berücksichtigen, können Sie den Krankheitsverlauf nur verschlimmern, da in diesem Fall das betroffene Organ die Leber ist, die keine wirksamen Medikamente und Toxine verträgt. Unsachgemäße Behandlung der Krankheit oder Ablehnung der Behandlung kann dazu führen, dass das Gefäßsystem, das Nervensystem sowie die Verdauungsorgane darunter leiden.

Die Hauptbedrohung bei einer solchen Krankheit ist die Blockade der Gallenblasengänge. Die gefährlichste Komplikation ist der nukleare Ikterus, bei dem sogar das Gehirn leiden kann, was zu irreparablen Veränderungen im gesamten Körper führt. Bei einer angemessenen Behandlung und Erhaltung der Gesundheit bei 80% der Patienten mit einem hohen Anteil an Bilirubin verursacht die Erkrankung jedoch keine Komplikationen und verläuft in einem moderaten Tempo.

Gilbert-Syndrom: Vorbeugung und Behandlung

Gilbert-Syndrom: eine Krankheit oder ein Merkmal?

Das Gilbert-Syndrom wurde erstmals 1901 von dem französischen Therapeuten Augustin Gilbert beschrieben. Nach verschiedenen Schätzungen betrifft diese Krankheit 3-10% der Weltbevölkerung. Laut Statistik ist dieses Syndrom bei 2-5% der gesunden Männer zwischen 20 und 30 Jahren zu finden. Diese Diagnose wird Männern viermal häufiger gestellt als Frauen, was möglicherweise auf Unterschiede im hormonellen Hintergrund zurückzuführen ist. Der Beginn der Entwicklung der Erkrankung tritt gewöhnlich im Jugendalter auf.

Viele berühmte historische Persönlichkeiten litten am Gilbert-Syndrom. Einer von ihnen war Napoleon. Viele Besitzer dieser Krankheit unter Sportlern, darunter die Tennisspieler Henry Wilfred Austin und Alexander Dolgopolov. Von den literarischen Figuren litt Pechorin an Gilberts Krankheit ("Ein Held unserer Zeit").

Das Gilbert-Syndrom gilt als Erbkrankheit. Das Wesentliche liegt in der Tatsache, dass im Körper des Patienten Glucuronyltransferase fehlt, ein spezielles Leberenzym, das den Bilirubin-Metabolismus in der Leber reguliert. Aufgrund des Mangels dieses Enzyms steigt der Bilirubinspiegel im Blut signifikant an, was das Gilbert-Syndrom verursacht.

Wenn Sie oder jemand, der Ihnen nahe steht, mit dem Gilbert-Syndrom konfrontiert sind, haben Sie keine Angst. Diese Krankheit kann nicht als Krankheit bezeichnet werden, sondern als eine Art Merkmal des Organismus. Das Gilbert-Syndrom beeinflusst die Lebensqualität nicht signifikant. Er kann von Zeit zu Zeit Unbehagen auslösen, aber Sie können (und sollten) dagegen gehindert werden.

Symptome der Gilbert-Krankheit

Symptome der Gilbert-Krankheit sind:
- Gelbfärbung der Haut, Sklera der Augen und Schleimhäute;
- Beschwerden / Schmerzen im rechten Hypochondrium;
- Schmerz in der Leber;
- erhöhte Schwäche, Müdigkeit.
- Appetitlosigkeit, Übelkeit, Blähungen und abnorme Stuhlgänge sind ebenfalls möglich.
Manchmal kann die Leber an Größe zunehmen. Milde Gelbsucht, die bei einigen Patienten auftreten kann, vergeht nach einiger Zeit von selbst.

Die Symptome des Gilbert-Syndroms sind in der Regel intermittierend. Sie treten auf oder werden durch Stress, Sport, Fasten, bestimmte Medikamente, Alkohol oder bestimmte Viruserkrankungen (Virushepatitis, Influenza usw.) verschlimmert.

Mögliche Komplikationen

Bei Patienten mit Gilbert-Krankheit kann es zu Gelbsucht kommen. In der Regel verläuft es in milder Form und bedarf keiner Behandlung. In einigen Fällen verschreiben Ärzte die Einnahme des Arzneimittels, wodurch der Bilirubinspiegel im Blut gesenkt wird. Es hat jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen, weshalb seine Aufnahme nur in extremen Fällen empfohlen wird. In Zeiten der Verschlimmerung kann ein Arzt Hepatoprotektoren oder choleretische Medikamente einnehmen.

Mit einem geringen Anteil an Enzymen, die Bilirubin verarbeiten, steigt die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen, während bestimmte Medikamente eingenommen werden. Dies gilt insbesondere für das Medikament Irinotecan, das während einer Chemotherapie bei Krebspatienten angewendet wird, sowie für Indinavir, das HIV-Infizierten verschrieben wird. Da bei der Gilbert-Krankheit die Leber Medikamente nicht richtig verarbeiten kann, kann der Chemikaliengehalt in ihnen giftig werden, was Übelkeit und schweren Durchfall verursacht.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Vor der Diagnose des Gilbert-Syndroms muss das Vorhandensein anderer Erkrankungen, die von Gelbsucht begleitet werden können, ausgeschlossen werden: hämolytische Anämie, Leberzirrhose, Hepatitis, Hämochromatose, primäre sklerosierende Cholangitis, Wilson-Konovalov-Krankheit usw.

Um das Vorhandensein des Gilbert-Syndroms bei einem Patienten zu bestätigen, werden ein klinischer Bluttest und ein Bluttest auf Bilirubin vorgeschrieben. Die Diagnostik wird auch mit der Ultraschalltomographie der Leber durchgeführt.

Prävention des Gilbert-Syndroms

Um die Manifestation der Gilbert-Krankheit zu vermeiden, sollten Sie einige Empfehlungen befolgen:
- trinke keinen Alkohol;
- schwere körperliche Anstrengung beseitigen;
- sich an die Grundsätze einer gesunden Ernährung halten (Konservierungsstoffe, würzige, fetthaltige, würzige Lebensmittel ausschließen, Naturprodukte bevorzugen);
- an einer ständigen Diät ohne lange Pausen, Durst und Hunger festzuhalten.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Es wird angenommen, dass die Behandlung der Gilbert-Krankheit nicht erforderlich ist, da Schwankungen des Bilirubinspiegels im Blut nicht gefährlich sind und dem Patienten keine ernsthaften Unannehmlichkeiten bereiten. Wie Wissenschaftler sagen, gibt es heute keine wirksame Behandlung für das Gilbert-Syndrom. Zur Stärkung der Immunität bei Gilbert wird empfohlen, Multivitaminkomplexe einzunehmen.

Regime für Gilbert-Krankheit beinhaltet die Beseitigung von Alkohol, Drogen, Rauchen, schwere körperliche Anstrengung. Ein besonderer Platz in der Behandlung ist eine Diät, durch die Sie den Bilirubinspiegel kontrollieren können. Alle Produkte müssen gedämpft, gekocht oder gebacken werden.

Es ist nicht wünschenswert, lange Pausen zwischen den Mahlzeiten einzunehmen, fetthaltige Speisen zu sich zu nehmen, zu hungern, zu viel zu essen oder bestimmte Medikamente (Antibiotika, Antikonvulsiva usw.) einzunehmen. In den meisten Fällen sind die oben genannten Einschränkungen mit der Notwendigkeit verbunden, die Leber des Patienten in einem normalen Zustand zu halten.

Gilbert-Syndrom

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung, Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan)
Version: Archiv - Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2010 (Bestellnummer 239)

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


Protokoll "Gilbert-Syndrom"

ICD-10-Codes: E 80.4

Klassifizierung

Es gibt eine Hauptdiagnose.

Diagnose


Beschwerden und Anamnese
Moderate Gelbsucht mit periodischer Verschlechterung vor dem Hintergrund von körperlichem Stress, fieberhaften Erkrankungen, Ernährungsstörungen, psychischem Stress, Fasten, Drogenstress (Levometsitin, Prednison, Vitamin K).
Die Anwesenheit von Verwandten mit periodischer Hyperbilirubiemie.
Astheno-vegetatives Syndrom: Reizbarkeit, Müdigkeit, Schwitzen, psychoemotionale Labilität, seltener dyspeptische Symptome in Form von Appetitlosigkeit, Übelkeit, Schmerzen im rechten Hypochondrium oder Epigastrium.


Körperliche Untersuchung: Ikterus manifestiert sich in Form von Iterussklera, Ikteriumfärbung der Haut nur bei einigen Patienten in Form von stumpfer Ikterofarbe, hauptsächlich des Gesichts, der Ohrmuscheln, des harten Gaumens sowie der Achselhöhlen, der Handflächen, der Füße.
Cholämie kann ohne Gelbsucht sein. Bei einigen Patienten - Xanthelasma Jahrhundert - verstreuten Pigmentflecken auf der Haut.
Die Leber der üblichen Konsistenz ragt in 20% um 1,5 bis 3,0 cm aus dem Hypochondrium heraus, die Milz ist nicht tastbar. Eine Reihe von Patienten haben multiple Stigmadysembryogenese.


Laboruntersuchungen: In der KLA haben 40% einen hohen Hämoglobingehalt (140-150,8 g / l), Erythrozyten 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - Retikulozytose. In der biochemischen Analyse von Blut - indirekte Hyperbilirubinämie (18,81–68,41 µmol / l).


Instrumentelle Untersuchungen: Ultraschall der Bauchorgane - reaktive oder diffuse Veränderungen in der Leber.


Hinweise zur fachkundigen Beratung:

3. Infektionist - Hepatologe (falls angegeben).


Mindestuntersuchung beim Versand ins Krankenhaus:

1. Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane

2. ALT, AST, Bilirubin.

3. Kot auf Wurmeiern

4. Kratzen für Enterobiasis.


Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen:

1. Blutbild abschließen (6 Parameter).

2. Ultraschall der Bauchorgane.

3. Bestimmung des Bilirubins und seiner Fraktionen.

4. Bestimmung des Gesamtproteins.

5. Bestimmung der Proteinfraktionen.

6. Bestimmung des Cholesterins

7. Bestimmung der alkalischen Phosphatase.

8. Thymol-Test durchführen.

9. Bestimmung von Eisen

10. Kot auf Wurmeiern.

11. Kratzen für Enterobiasis.

14. Infektiöser Hepatologe (falls angegeben).


Zusätzliche diagnostische Studien:

1. Koagulogramm (Prothrombinzeit, Fibrinogen, fibrinolytische Aktivität im Plasma-Hämatokrit).

2. Definition von Retikulozyten.

3. Definition von ALT.

4. Definition von AST.

6. Definition von Kreatinin.

7. Definition stoppen. Stickstoff.

8. Allgemeine Urinanalyse.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der erblichen pigmentierten Hepatose

Diät für Gilbert-Syndrom: ein paar Regeln für gesundes Essen

Das Gilbert-Syndrom ist vererbt, es erhöht den Bilirubinspiegel. Eine spezielle Behandlung des Patienten ist nicht erforderlich, aber zur Verbesserung des Zustands wird empfohlen, eine spezielle Diät einzuhalten.

Er lässt das Auftreten von Gelbsucht nicht zu, behält eine ausgezeichnete Gesundheit bei und hilft bei der Kontrolle von Bilirubin.

Zu einer Diät für das Gilbert-Syndrom, den Grundprinzipien der klinischen Ernährung während der Behandlung der Krankheit, finden Ärzte Empfehlungen in unserem Material.

Grundprinzipien

Medizinische Ernährung verhindert das Auftreten von Erkrankungen der Leber und der Gallenblase. Eine richtige, vollwertige Diät normalisiert den Prozess der Gallensekretion.

Es gibt mehrere Regeln, die befolgt werden müssen:

  • Einmal essen. Der Körper wird sich an einen bestimmten Modus gewöhnen, was sich positiv auf die Funktionsweise der gesamten Verdauung auswirkt.

Fasten ist verboten, es beeinträchtigt den menschlichen Zustand.

Sie können Fleisch nicht ablehnen: Huhn, Rind, Schweinefleisch, Truthahn sind akzeptabel.

Den Patienten wird geraten, Lebensmittel zu essen, die reich an Pektinen und Ballaststoffen sind. Sie werden in Obst und Gemüse gefunden.

  • Um den Abfluss der Galle zu aktivieren, wird empfohlen, Kohl und Rübensaft zu sich zu nehmen.
  • Gebratene und würzige Gerichte sind strengstens verboten. Das Essen wird durch Kochen und Backen zubereitet. Der Kalorienwert pro Tag entspricht 2300-2600 kcal, das Gewicht 2,5-2,9 kg. An dem Tag müssen Sie mindestens fünfmal essen.

    Sie können nicht zu viel Zeit zwischen den Mahlzeiten einplanen, Sie müssen einen Snack einnehmen. Fasten erhöht Bilirubin und verschlechtert die Erkrankung, so dass Sie häufig essen müssen.

    Wirkung auf den Körper

    Diät schont die Leber, reduziert die Belastung. Eine solche Ernährung verbessert den Fett- und Pigmentstoffwechsel. Es wird ein wirksamer Gallenfluss durchgeführt. Die Verdauung ist normal, es ist möglich, das Auftreten einer Lebererkrankung zu verhindern. Der Bilirubinspiegel sinkt, was zu einer Verbesserung der menschlichen Gesundheit führt.

    Dank Gemüse und Früchten ist der Körper mit Vitaminen und Mineralien gesättigt, was das menschliche Immunsystem stärkt. Wenn der Patient zuvor Symptome des Gilbert-Syndroms hatte, können diese mit Hilfe einer Diät eliminiert werden. Schwindel, Kopfschmerz, Müdigkeit verschwinden.

    Vor- und Nachteile, Kontraindikationen

    Diese Technik wird von Ärzten und Ernährungswissenschaftlern empfohlen.

    Es hat die Vorteile von:

    • Volle Ernährung.

    Keine Notwendigkeit zu verhungern.

    Die Diät schont die Verdauungsorgane und bringt sie wieder in den Normalzustand.

    Der einzige Nachteil ist, dass Sie diese Diät über einen längeren Zeitraum, mindestens 3-4 Wochen, einhalten müssen.

    Das erste Mal ist nicht einfach, da das Menü die üblichen, aber keine gesunden Gerichte ausschließen muss. Weitere Mängel bei dieser Technik wurden festgestellt.

    Beispielmenü

    Das Erstellen eines eigenen Menüs ist ziemlich schwierig. Sie können Fehler machen. Die Ernährungswissenschaftler beschlossen, den Patienten zu helfen, indem sie ein optimales Menü mit allen notwendigen Vitaminen und Mineralien erstellen:

    Viel Obst und Gemüse sollte der Speisekarte hinzugefügt werden. Vergessen Sie nicht Fleisch und Fisch: Sie eignen sich hervorragend zum Mittag- und Abendessen.

    Mindestens einmal am Tag sollte Fleisch im Menü vorhanden sein. Imbissbeeren, frische Säfte und Kräuteraufgüsse.

    Es wird empfohlen, nachts Kefir, Ryazhenka oder Sauermilch zu trinken.

    Liste der zulässigen und verbotenen Produkte

    Experten erlauben während der Diät, in das Menü aufzunehmen:

    • Gemüse: Zucchini, Auberginen, Kohl, Karotten, Gurken, Tomaten, Gemüse.

    Früchte: Bananen, Äpfel, Birnen, Pflaumen, Pfirsiche.

    Grütze: Buchweizen, Reis, Haferflocken, Gerste.

    Brot mit Kleie.

    Süßigkeiten: Eibisch, Eibisch, Marmelade, Marmelade, Honig.

    Fleisch: Hühnchen, Rindfleisch, Schweinefleisch, Truthahn.

    Milchprodukte: Kefir, Ryazhenka, Joghurt, Hüttenkäse.

    ] Die Getränke sind empfohlener grüner Tee, Dosenaufguss, frische Säfte, Kompotte, Gelee. Sie müssen täglich 1,5-2 Liter Wasser trinken.

    In begrenzten Mengen dürfen Kartoffeln verzehrt werden: 1-2 mal pro Woche in geringer Menge. Essen Sie auch nicht zu viel Nudeln - nur eine begrenzte Menge.

    Von der Diät sollte ausgeschlossen werden:

    • Gemüse: Gemüse, Zwiebeln, Rettich, Bohnen, Meerrettich, Spinat.

    Süßigkeiten: Schokolade, Süßigkeiten.

    Senf, Sauce, Mayonnaise.

    Sie können keine geräucherten Lebensmittel, Salzgehalt, fetthaltige Lebensmittel essen. Salz wird nur in der geringsten Menge zugegeben. Es ist besser, wenn eine Person es ablehnt. Zusatzstoffe und Gewürze sind nicht erlaubt.

    Empfehlungen Ernährungswissenschaftler zum Zeitpunkt der Einhaltung

    Um eine Diät mit mehr Vorteilen zu erreichen, müssen wir uns an einige Empfehlungen erinnern:

    • Es sollte Nahrungsmittel mit choleretischer Wirkung verzehren. Dazu gehören Sonnenblumen, Olivenöl und Kleie.

    Keine Notwendigkeit, kalte oder zu heiße Speisen zu sich zu nehmen. Nur warme Speisen sind erlaubt.

    Es ist notwendig, intensive körperliche Anstrengung und Stress zu vermeiden.

  • Es ist notwendig, den Modus des Tages zu bestimmen: Essen, zu einer bestimmten Zeit ins Bett gehen. Nach dem täglichen Regime wird Ihr Wohlbefinden erheblich verbessert.
  • Gemüse wird am besten frisch konsumiert: Ohne Wärmebehandlung enthalten sie mehr Vitamine und Mineralstoffe. Bei der Zubereitung von Gemüsesalaten werden Sonnenblumen- oder Olivenöl verwendet.

    Sie können den Magen und die Leber nicht überlasten. Dazu werden Lebensmittel in kleinen Mengen ohne zu viel gegessen. Zu große Portionen wirken sich negativ auf die Verdauungsarbeit aus.

    Empfohlene Dauer

    Die Technik ist langfristig angelegt. Normalerweise halten Diäten 2-3 Monate. Die genaue Dauer wird vom Arzt festgelegt, der auf der Grundlage des Zustands des Patienten Schlussfolgerungen zieht. Verlassen Sie die Diät nur, wenn Sie Ihr Wohlbefinden verbessern oder auf Empfehlung eines Arztes.

    Eine Diät mit dem Gilbert-Syndrom ist eine wirksame Methode zur Heilung. Eine solche Ernährung führt zu einer normalen Verdauung, trägt zum Fluss der Galle bei, das Syndrom erklärt sich nicht mehr.

    Es ist nicht schwierig, einer solchen Diät zu folgen, und das Wohlbefinden zu verbessern, lässt nicht lange auf sich warten.

    Wir behandeln die Leber

    Behandlung, Symptome, Drogen

    Empfehlungen für das Gangster-Syndrom

    Das Gilbert-Syndrom (SJ) ist eine erbliche Pigmenthepatose, bei der die Leber einen als Bilirubin bezeichneten Wirkstoff nicht vollständig verarbeiten kann. In diesem Zustand sammelt es sich im Blutkreislauf an und verursacht eine Hyperbilirubinämie.

    In vielen Fällen ist ein hoher Bilirubin ein Anzeichen dafür, dass etwas mit der Leberfunktion passiert. Mit LF bleibt die Leber jedoch normalerweise normal.

    Es ist kein gefährlicher Zustand und muss nicht behandelt werden, obwohl es geringfügige Probleme verursachen kann.

    Die Gilbert-Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen. Die Diagnose wird normalerweise in den späten Teenager- oder frühen Zwanzigern gestellt. Wenn Menschen mit SJ an Episoden der Hyperbilirubinämie leiden, sind sie in der Regel mild und treten auf, wenn der Körper unter Stress steht, z. B. durch Dehydrierung, längere Zeit ohne Nahrung (Fasten), Krankheit, heftige Bewegung oder Menstruation. Etwa 30% der Menschen mit dem Syndrom haben jedoch keine Anzeichen oder Symptome der Erkrankung, und die Erkrankung tritt nur dann auf, wenn normale Blutuntersuchungen einen erhöhten Spiegel an indirektem Bilirubin zeigen.

    Andere Namen des Gilbert-Syndroms:

    • konstitutionelle Leberfunktionsstörung;
    • familiärer nicht-hämolytischer Gelbsucht;
    • Gilbert-Krankheit;
    • unkonjugierte benigne Bilirubinämie.

    Gründe

    Störungen im UGT1A1-Gen führen zum Gilbert-Syndrom. Dieses Gen gibt Anweisungen für die Produktion des Enzyms Glucuronosyltransferase, das hauptsächlich in Leberzellen vorkommt und für die Entfernung von Bilirubin aus dem Körper notwendig ist.

    Bilirubin ist ein normales Nebenprodukt, das nach dem Abbau alter Erythrozyten gebildet wird, die Hämoglobin enthalten, ein Protein, das Sauerstoff im Blut transportiert.

    Rote Blutkörperchen leben normalerweise etwa 120 Tage. Wenn diese Zeit abläuft, wird das Hämoglobin in Häm und Globin zerlegt. Globin ist ein Protein, das zur späteren Verwendung im Körper gespeichert wird. Häm aus dem Körper muss entfernt werden.

    Die Häm-Entfernung wird als Glucuronidierung bezeichnet. Häm spaltet sich in ein orange-gelbes Pigment, ein "indirektes" oder unkonjugiertes Bilirubin. Dieses indirekte Bilirubin gelangt in die Leber. Es löst sich in Fett auf.

    Bilirubin in der Leber wird von einem Enzym namens Urodin-Diphosphat-Glucuronosyltransferase verarbeitet und in eine wasserlösliche Form umgewandelt. Dies ist "konjugiertes" Bilirubin.

    Konjugiertes Bilirubin wird in der Galle ausgeschieden. Diese biologische Flüssigkeit hilft bei der Verdauung. Es wird in der Gallenblase gespeichert, von wo es in den Dünndarm abgegeben wird. Im Darm wird Bilirubin durch Bakterien in die Pigmentsubstanzen Stercobilin umgewandelt. Es wird dann mit Kot und Urin ausgeschieden.

    Menschen mit SJ haben etwa 30 Prozent der normalen Funktion des Enzyms Glucuronosyltransferase. Infolgedessen ist nicht konjugiertes Bilirubin nicht ausreichend Glucuronsäure. Diese giftige Substanz sammelt sich dann im Körper an und verursacht leichte Hyperbilirubinämie.

    Nicht alle Personen mit genetischen Veränderungen, die das Gilbert-Syndrom verursachen, entwickeln eine Hyperbilirubinämie. Dies deutet darauf hin, dass die Entwicklung des Zustands zusätzliche Faktoren erfordern kann, beispielsweise Zustände, die den Prozess der Glucuronidierung weiter komplizieren. Zum Beispiel können sich rote Blutzellen zu leicht auflösen, wodurch eine übermäßige Menge an Bilirubin freigesetzt wird, und das gestörte Enzym kann seine Arbeit nicht vollständig ausführen. Im Gegenteil kann die Bewegung von Bilirubin in der Leber, wo es Glucuronierung geben würde, beeinträchtigt sein. Diese Faktoren stehen im Zusammenhang mit Veränderungen in anderen Genen.

    Neben der Vererbung eines beschädigten Gens gibt es keine Risikofaktoren für die Entwicklung von SJ. Die Erkrankung ist nicht mit Lebensstil, Gewohnheiten, Umweltbedingungen oder schwerwiegenden zugrunde liegenden Lebererkrankungen wie Zirrhose, Hepatitis B oder Hepatitis C verbunden.

    Vererbungsmechanismus

    Das Gilbert-Syndrom ist eine autosomal rezessive Erkrankung.

    Jede Person hat zwei Sätze von Genen, die vom Vater und von der Mutter übertragen werden. Aufgrund dieser Doppelung treten genetische Störungen auf, wenn zwei gestörte Gene vererbt werden (homozygote Variante).

    Viel häufiger in einem Paar von vererbten Genen ist nur eines abnormal (heterozygote Variante). In diesem Fall gibt es folgende Szenarien:

    Die dominante Art der Vererbung - das beschädigte Gen dominiert das normale. Die Krankheit tritt auch dann auf, wenn nur ein Gen des Paares anormal ist.

    Rezessive Art der Vererbung - Ein gesundes Gen kompensiert erfolgreich die Minderwertigkeit des defekten Gens und unterdrückt (Rezession) seine Aktivität. Gilberts Krankheit folgt genau diesem Vererbungsmechanismus. Nur bei der homozygoten Variante tritt ein Syndrom auf, wenn zwei Gene defekt sind. Das Risiko, diese Option zu entwickeln, ist jedoch ziemlich hoch, da das heterozygote Gilbert-Syndrom-Syndrom in der Bevölkerung sehr häufig ist. Diese Menschen sind Träger des defekten Gens, aber die Krankheit manifestiert sich nicht (obwohl eine leichte Erhöhung des indirekten Bilirubins möglich ist).

    Der autosomale Mechanismus bedeutet, dass die Krankheit nicht mit Sex verbunden ist.

    Die Vererbung auf einen autosomal-rezessiven Typ schlägt daher Folgendes vor:

    • Die Eltern der Betroffenen sind nicht unbedingt selbst krank.
    • Patienten mit dem Syndrom können gesunde Kinder geboren werden (häufiger passiert dies).

    In jüngerer Zeit wurde die Gilbert-Krankheit als autosomal-dominante Erkrankung angesehen (die Krankheit tritt auf, wenn nur ein Gen eines Paares beschädigt ist). Moderne Studien haben diese Ansicht widerlegt. Wissenschaftler haben auch herausgefunden, dass fast die Hälfte der Menschen ein abnormales Gen hat. Das Risiko, von den Eltern die Gilbert-Krankheit mit dem dominanten Typ zu erhalten, würde sich signifikant erhöhen.

    Symptome des Gilbert-Syndroms

    Die meisten Menschen mit SJ haben kurze Anfälle von Gelbsucht (Gelbfärbung des Augen- und Hautweißes) aufgrund der Ansammlung von Bilirubin im Blut.

    Da die Krankheit in der Regel nur zu einem leichten Anstieg des Bilirubins führt, ist die Vergilbung häufig mild (subicterisch). Betroffen sind meistens die Augen.

    Manche Menschen haben auch andere Probleme mit Gelbsucht-Episoden:

    • sich müde fühlen;
    • Schwindel;
    • Magenschmerzen;
    • Appetitlosigkeit;
    • Reizdarmsyndrom - eine häufige Verdauungspathologie, die zu Magenkrämpfen, Blähungen, Durchfall und Verstopfung führt;
    • Konzentrationsprobleme und klares Denken (Gehirnnebel);
    • Allgemeines Übelkeit

    Bei einzelnen Patienten ist die Krankheit durch Symptome gekennzeichnet, die mit der emotionalen Sphäre zusammenhängen:

    • Angst ohne Ursache und Panikattacken;
    • depressive Stimmung, manchmal zu einer langen Depression;
    • Reizbarkeit;
    • Es besteht die Tendenz zu unsozialem Verhalten.

    Diese Symptome werden nicht immer durch erhöhte Bilirubinwerte verursacht. Oft beeinflusst der Faktor der Selbsthypnose den Zustand des Patienten.

    Die Manifestation der Erkrankung schädigt nicht so sehr die Psyche des Patienten als die fortwährende Krankenhausumgebung, die mit der Adoleszenz begann. Regelmäßige, jahrelange Tests und Klinikaufenthalte führen dazu, dass sich manche Menschen nicht ernsthaft als krank und minderwertig erweisen, während andere gezwungen sind, ihre Krankheit trotzig zu ignorieren.

    Diese Probleme werden jedoch nicht notwendigerweise als direkt mit einem Anstieg der Bilirubinmenge in Verbindung gebracht, sie können auf eine andere Erkrankung als LF hindeuten.

    Etwa ein Drittel der Menschen mit dieser Störung haben überhaupt keine Symptome. Daher können die Eltern nicht erkennen, dass das Kind das Syndrom hat, bis die Studien für ein nicht verwandtes Problem durchgeführt wurden.

    Diagnose

    Die Diagnose berücksichtigt den erblichen Charakter der Erkrankung, den Beginn der Manifestation während der Pubertät, den chronischen Verlauf des Verlaufs mit kurzen Exazerbationen und einen leichten Anstieg der indirekten Bilirubinmenge.

    Arten von Studien, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

    Es wird auch empfohlen, eine Schilddrüsenuntersuchung durchzuführen (Ultraschalluntersuchung, Hormonspiegel, Autoantikörpernachweis), da seine Erkrankungen eng mit der Leberpathologie zusammenhängen.

    Wenn Sie alle oben genannten Studien durchführen, können Sie andere Pathologien ausschließen und somit das Gilbert-Syndrom bestätigen.

    Derzeit gibt es zwei Methoden, die die Diagnose des Gilbert-Syndroms mit einer Wahrscheinlichkeit von 100% bestätigen können:

    • Molekulargenetische Analyse - mittels PCR wird eine DNA-Anomalie festgestellt, die für das Auftreten der Krankheit verantwortlich ist;
    • Nadelbiopsie der Leber - ein kleines Stück der Leber wird mit einer speziellen Nadel zur Analyse entnommen, dann wird das Material unter einem Mikroskop untersucht. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um einen bösartigen Tumor, eine Leberzirrhose oder eine Hepatitis auszuschließen.

    Behandlung des Gilbert-Syndroms - ist das möglich?

    In der Regel benötigt SJ keine Medikamente. Um eine Verschlechterung zu stoppen, reicht es aus, die Faktoren zu beseitigen, die sie verursacht haben. Danach nimmt die Menge an Bilirubin normalerweise schnell ab.

    Die begrenzte Kapazität der Leber muss berücksichtigt werden.

    Einige Patienten brauchen jedoch Medikamente. Ein Spezialist ernennt sie nicht immer, oft wählen Patienten selbstständig wirksame Medikamente für sich:

    1. Phenobarbital. Es ist am beliebtesten bei Menschen mit dem Syndrom. Das Medikament mit sedativer Wirkung reduziert bereits in geringer Dosierung die Menge an indirektem Bilirubin. Dies ist jedoch aus folgenden Gründen nicht die beste Option: Die Droge führt zur Abhängigkeit; nach dem Stoppen des Arzneimittels wird die Wirkung des Arzneimittels beendet, längerer Gebrauch führt zu Komplikationen der Leber; eine leichte beruhigende Wirkung stört Aktivitäten, die erhöhte Konzentration erfordern.
    2. Flumecinol. Das Medikament aktiviert selektiv mikrosomale Leberenzyme, einschließlich Glucoronyltransferase. Im Gegensatz zu Phenobarbital ist der Effekt auf die Menge an Bilirubin in Flumecinol weniger ausgeprägt, der Effekt ist jedoch persistenter und hält 20-25 Tage nach Absetzen der Einnahme an. Neben Allergien werden keine Nebenwirkungen beobachtet.
    3. Peristaltik-Stimulanzien (Domperidon, Metoclopramid). Das Medikament wird als Antiemetikum verwendet. Durch die Stimulierung der Motilität des Magen-Darm-Trakts und der Gallenausscheidung werden unangenehme Verdauungsstörungen vermieden.
    4. Enzyme der Verdauung. Medikamente lindern die Symptome des Magen-Darm-Trakts während der Verschlimmerung erheblich.

    Diät

    Bei LF ist gesunde Ernährung entscheidend.

    Das Essen sollte regelmäßig und regelmäßig sein, nicht in großen Portionen, ohne lange Pausen und nicht weniger als viermal pro Tag.

    Diese Diät wirkt anregend auf die Beweglichkeit des Magens und fördert den schnellen Transport von Nahrung vom Magen in den Darm, was sich positiv auf den Gallengang und die gesamte Leberfunktion auswirkt.

    Die Diät für das Syndrom sollte eine ausreichende Menge an Protein, weniger Süßigkeiten, Kohlenhydrate, mehr Obst und Gemüse enthalten. Wir empfehlen Blumenkohl und Rosenkohl, Rüben, Spinat, Brokkoli, Grapefruit, Äpfel. Es ist notwendig, faserreiches Getreide (Buchweizen, Hafer usw.) zu verwenden, und der Verbrauch von Kartoffeln sollte besser begrenzt werden. Um den Bedarf an hochwertigen Proteinen zu befriedigen, sind nicht-akute Fischgerichte, Meeresfrüchte, Eier und Milchprodukte geeignet. Es wird nicht empfohlen, Fleisch unbedingt von der Diät auszuschließen. Kaffee ist besser für Tee zu wechseln.

    Es gibt keine strengen Einschränkungen für bestimmte Produkte. Erlaubt alles zu essen, aber in Maßen.

    Eine starre vegetarische Ernährung ist nicht akzeptabel, da die Leber nicht mit essentiellen Aminosäuren versorgt wird, die nicht ersetzt werden können. Eine große Menge Soja wirkt sich auch nachteilig auf den Körper aus.

    Fazit

    Das Gilbert-Syndrom ist eine lebenslange Krankheit. Die Pathologie erfordert jedoch keine Behandlung, da sie keine Gesundheitsgefährdung darstellt und nicht zu Komplikationen oder einem erhöhten Risiko für Lebererkrankungen führt.

    Gelbsucht-Episoden und alle damit verbundenen Manifestationen sind in der Regel kurzlebig und verschwinden schließlich.

    Bei dieser Krankheit gibt es keinen Grund, die Ernährung oder das Ausmaß der Bewegung zu ändern. Es sollten jedoch Empfehlungen für eine gesunde, ausgewogene Ernährung und Richtlinien für körperliche Aktivität gegeben werden.

    Gilbert-Syndrom Moderne Ansichten, Ergebnisse und Therapie

    Oksana M. Drapkina, Professorin, MD:

    - In unserer Sektion "Hepatologie", Professor Reisis Anna Romanowna. Gilbert-Syndrom

    Es gibt normalerweise viele Fragen.

    "Gilbert-Syndrom." Moderne Ansichten, Ergebnisse und Therapie. "

    Ara Romanovna Reisis, Professor, MD:

    Es gibt Krankheiten, die das gesamte Leben eines Menschen durchlaufen - von Kindheit und Jugend bis zu den fortgeschrittensten Jahren. Auf diesem Weg kommen in das Sichtfeld von Ärzten verschiedener Fachrichtungen ein sehr breites Spektrum von Ärzten. Es ist wichtig, dass diese breite Palette auf dem neuesten Stand ist, was in unseren Vorstellungen von der Krankheit neu ist.

    Zu diesen Erkrankungen gehört das Gilbert-Syndrom (LF). Seit August 1968 hat Augustine Gilbert dieses Syndrom beschrieben, mehr als ein Jahrhundert ist vergangen. In dieser Zeit sind in unseren Vorstellungen über diese Krankheit viele neue Dinge aufgetaucht. In diesem neuen Aspekt möchte ich diese Pathologie heute vorstellen.

    Aus den Institutszeiten erinnern wir uns daran, was es ist. Das Gilbert-Syndrom ist eine erbliche Störung des Bilirubinstoffwechsels, die in der Insuffizienz seiner Glucuronidierung (zwingend für den Eintritt in den Gallengang) und der Entwicklung einer gutartigen unkonjugierten Hyperbilirubinämie besteht.

    Wir kennen auch die Kriterien für klinische und labormedizinische Kriterien, die bei uns immer die Grundlage dieser Diagnose waren. Es ist bekannt, dass es hauptsächlich bei Jugendlichen im präpubertären und pubertären Alter nachgewiesen wird. Am häufigsten haben wir in der Familie einige Daten zur erblichen familiären Anfälligkeit für dieses Syndrom.

    In der Regel ist die Intensität der Gelbsucht gering. Maximum - subikterichnost skin und icteric sclera. Das Auftreten oder die Intensivierung von Gelbsucht geht häufig mit interkurrenten Erkrankungen oder mit Hunger, körperlicher oder psycho-emotionaler Überanstrengung einher. Und auch mit der Verwendung einer Reihe von Medikamenten. Besonders die sogenannten Aglukone, Sulfamide, Salicylate. Darüber werden wir noch etwas ausführlicher sprechen.

    Meistens fehlt die Hepatomegalie oder ist unbedeutend. In Labortests beträgt der Anstieg des Bilirubins aufgrund der überwiegend freien Fraktion das 2-5-fache (selten mehr). Mit normaler Transaminase-Aktivität und dem Fehlen viraler Hepatitis-Marker und Daten für hämolytische Anämie.

    Ein derartiger Satz von klinischen und Labordaten reichte aus, um dieses Syndrom zu diagnostizieren.

    In letzter Zeit hat sich die Situation dahingehend geändert, dass wir die Möglichkeit einer objektiven genetischen Analyse erhalten haben, die diese Diagnose bestätigt oder nicht bestätigt.

    Die genetische Entität von SJ ist bekannt geworden, das heißt, dass eine Mutation in der Promotorregion des kodierenden Enzyms Glucuronyltransferase auftritt. Es besteht aus der Tyrosin-Arginin-Di-Nukleotidinsertion. Diese Einfügung wird mehrmals wiederholt. Abhängig davon haben wir entweder die klassische Version von SJ oder seine Variationen (Allele).

    Die Möglichkeit der objektiven Bestätigung dieser Diagnose, ihrer objektiven Aussage in vielerlei Hinsicht hat unser Verständnis dieses Syndroms radikal verändert. Einige Mythen, die im Laufe des Jahrhunderts ziemlich stabil waren, haben wir mit diesem Syndrom vertraut gemacht.

    Der erste ist die Prävalenz von SJ. Es wurde geglaubt, dass dies eine seltene Krankheit ist. Mit Hilfe einer genetischen Diagnose wurde deutlich, dass es sich um eine recht häufige Erkrankung handelt. 7% bis 10% der Welt leiden an SJ. Dies ist jeder zehnte. Bei einer Erbkrankheit ist dies eine außergewöhnliche Häufigkeit.

    In der afrikanischen Bevölkerung bis zu 36%. In unserer Bevölkerung (in Europa und Asien) 2-5%. In unserem Land und in unserer Bevölkerung nimmt die Häufigkeit dieser Diagnose zu.

    Die Daten unserer Klinik, wo wir mit SJ wie mit dem Ziel der Differentialdiagnose der Virushepatitis zusammenkommen. Seit 20 Jahren haben wir (von den 1990er Jahren bis heute) die Häufigkeit dieser Diagnose um mehr als das Vierfache erhöht.

    Der zweite Mythos ist vorbei mit der Möglichkeit einer genetischen Diagnose von SJ. Es ist ein Mythos, dass SJ vor allem Gelbsucht ist. Dies ist ein vollständig optionales Symptom für SJ. Dies ist nur die Spitze, der sichtbare Teil des Eisbergs. Der Hauptteil der Patienten mit SJ hat keine Gelbsucht oder manifestiert sich in besonderen Lebenssituationen. Dies ist kein obligatorisches Symptom, das auch sehr wichtig ist.

    Der dritte Mythos, mit dem wir uns in unserer Zeit trennen müssen. Der Mythos, dass SJ eine völlig harmlose Krankheit ist. Wir sind es gewohnt, dass dies der Fall ist. Es führt nicht zu Fibrose oder Übergang zur Zirrhose. In dieser Hinsicht erfordert er keine Aufmerksamkeit.

    In der Tat hat sich kürzlich gezeigt, dass er einen sehr ernsthaften Beitrag zur Entwicklung und Häufigkeit der Entwicklung von Cholelithiasis in der Welt leistet. Insbesondere eine Reihe von Studien hierzu spricht sehr ausführlich.

    Eine genetische Studie aus dem Jahr 2009, bei der etwa zweihundert Patienten mit Gallensteinen und etwa 150 Patienten ohne einen genetisch auf LF untersucht wurden. Es stellte sich mit großer Sicherheit heraus, dass das GCS unter denjenigen, die SJ haben, wesentlich häufiger ist.

    Im Jahr 2010 erschien eine noch größere Studie. Dies ist eine Meta-Analyse einer Reihe von Studien. Es umfasst ungefähr dreitausend Patienten mit JCB und ungefähr anderthalbtausend Patienten ohne. Es stellte sich heraus, dass Patienten mit genetisch gesichertem LF ein vollständiges Risiko für GCB haben. Hauptsächlich hat diese Schweißnaht Männer.

    Frauen leiden im Allgemeinen häufiger an Gallensteinen aufgrund des Hormonsystems, des Östrogens und so weiter. Männer fallen auch in diese Kategorie, hauptsächlich wenn sie SJ haben. Erhöhte Gallensteine ​​bei Männern mit LF treten um 21% auf.

    Eine weitere neue Richtung, ein völlig neuer Aspekt in unseren modernen Ideen zu SG. Dies ist die Tatsache, dass die Untersuchung der Eigenschaften des Stoffwechsels von Medikamenten vor dem Hintergrund von LJ die Grundlage für die Entwicklung einer völlig neuen Richtung in der Pharmakologie bildete. Die sogenannte Pharmakogenetik, die für die Entwicklung von Arzneimitteln und deren praktische Anwendung von großer Bedeutung ist.

    Viele Medikamente, die sogenannten Aglukone, müssen aus dem Körper ausgeschieden werden und im Allgemeinen ihre eigenen Stoffwechselwege durchlaufen, müssen sich auch mit Glucuronsäure wie Bilirubin kombinieren. Laden Sie dasselbe Enzym - Glucuronyltransferase.

    Dementsprechend wird das Bilirubin aus der Bindung mit Glucuronsäure herausgedrückt. Verletzung der Ausscheidung in den Gallentubuli, dadurch Gelbsucht.

    Bei der Entwicklung und Erprobung einer Reihe von Arzneimitteln bei einem großen Patientenkontingent waren Pharmakologen mit der Tatsache konfrontiert, dass eine Reihe von Patienten eine ausgeprägte Gelbsucht aufweisen. Dies könnte als echte Hepatotoxizität des Arzneimittels interpretiert werden, die manchmal die sehr wichtigen und vielversprechenden Arzneimittel, die für die jeweilige Patientengruppe unerlässlich sind, in den Schatten stellt.

    Die Arbeit aus dem Jahr 2011 zeigt, dass bei der Prüfung von "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), einem vielversprechenden Medikament, das bei rheumatoider Arthritis eingesetzt wird, zwei Patienten einen hohen Anstieg des Bilirubinspiegels hatten. Bei der Untersuchung dieser Patienten stellte sich heraus, dass beide (und nur alle am Test teilnehmenden) den für LF charakteristischen Genotyp hatten.

    Dies brachte dieses Medikament aus dem Verdacht einer echten Hepatotoxizität heraus.

    Die Anzahl der relevanten Publikationen wird jedoch vervielfacht. Hier ist ein weiterer Hinweis darauf. Bei einer Krankheit wie der Akromegalie ist oft eine Somatostatin-Resistenz vorhanden. Ein neues Medikament, das getestet wurde, zeigte einen hohen Grad an Gelbsucht. Es stellte sich heraus, dass alle diese Patienten SJ hatten.

    Ein viel näheres Beispiel ist die antivirale Therapie der chronischen Hepatitis C mit Interferonen mit Ribavirin (Ribavirin). Das gleiche Bild Bei zwei Patienten stieg der Anteil von Bilirubin 17-mal an. Es stellte sich jedoch heraus, dass diese beiden Patienten SJ haben. Die Absage von "Ribavirin" führte zur Normalisierung des Bilirubins. Zusätzlicher Schatten auf "Ribavirin" wird nicht geworfen.

    Bisher ging es hauptsächlich um Daten aus der Weltliteratur. Ich möchte meine eigenen Daten für 20 Jahre Kinderklinik angeben. In dieser Zeit haben wir 181. Kinder und Jugendliche mit SJ beobachtet. Es stellte sich heraus, dass ein sehr hoher Prozentsatz dieser Patienten (mehr als die Hälfte) Gallendyskinesien mit Sludge-Syndrom hatte und ohne sie eine GCB-Entwicklung aufwiesen, obwohl dies Kinder waren.

    Besonders wichtige und interessante Informationen erhielten wir jedoch, als unsere Patienten zwei Jahrzehnte lang in zwei Gruppen aufgeteilt wurden: 1992–2000 und 2001–2010. Diese Jahrzehnte zeichneten sich dadurch aus, dass sie auf der ersten Stufe nicht die Medikamente "Ursodeoxycholsäure" ("Ursodeoxycholsäure") erhielten. Oder nach Angaben erhalten, als wir bereits das entwickelte Bild einer Niederlage eines Gallengangs hatten.

    Bei diesen Patienten hatten nur 11,8% der Kinder einen normalen Zustand der Gallenwege. 76,5% hatten Gallendyskinesien, fast die Hälfte von ihnen hatte ein Schlammsyndrom. Knapp 12% der Kinder haben bereits JCB entwickelt.

    In der zweiten Phase (zweites Jahrzehnt) 105 Patienten. Von Anfang an haben wir, sobald SJ diagnostiziert wurde, zweimal im Jahr Präventivkurse "Ursodeoxycholic acid" (UDCA) in Form des Medikaments "Ursosan" ("Ursosan") durchgeführt, mit dem wir seit vielen Jahren zusammenarbeiten.

    Die Ergebnisse Bei diesen Patienten war in fast 65% der Fälle der normale Zustand der Gallenwege. Die Zahl der Patienten mit Cholelithiasis sank um das 4,5-fache (auf 2,8%).

    Dies legt nahe, dass LJ unsere Aufmerksamkeit und eine gewisse therapeutische Wirkung verdient. Ziel ist es, den Gesamtpegel von Bilirubin zu senken, da es indirekt ist, um die Gesamtvergiftung zu reduzieren (da indirektes Bilirubin für das Nervensystem toxisch ist). Sowie die Reduktion von direkt gebundenem Bilirubin, um Läsionen der Gallenwege zu verhindern.

    Was haben wir heute dafür? Im Hinblick auf die Senkung des Niveaus an indirektem Bilirubin wird das Medikament Phenobarbital ("Phenobarbital") noch immer verwendet. Es ist bekannt, dass es eine gewisse Fähigkeit hat, die Aktivität von Glucuronischer Transferase zu erhöhen. Dadurch wird das Niveau der indirekten Hyperbilirubinämie in gewissem Maße reduziert und die Intoxikation und die Wirkung auf das Zentralnervensystem (ZNS) reduziert.

    Um die Verletzung der Gallenwege zu reduzieren oder zu verhindern, halten wir es für angemessen, UDCA (insbesondere "Ursosan") zu verwenden. Laut unseren Daten werden Komplikationen der Gallenwege, einschließlich JCB, erheblich reduziert oder sogar verhindert.

    Es gibt einen Pfeil von UDCA, um die Wirkung auf das zentrale Nervensystem zu reduzieren. Wir wurden von neugierigen Daten aus experimentellen Studien erfasst. Sie legen nahe, dass UDCA die Empfindlichkeit der Nervenzellen auf die schädigenden Wirkungen von indirektem Bilirubin reduzieren kann.

    Ratten-Nervenzellkulturen (Astrozyten und Neuronen) wurden mit indirektem Bilirubin oder mit indirektem Bilirubin in Gegenwart von UDCA inkubiert. Bei Mono-Inkubation stieg die Apoptose in diesen Zellen um das 4-7-fache an.

    Bei Inkubation mit indirektem Bilirubin in Gegenwart von UDCA bestand ein erheblicher Schutz (60%). Reduktion der Apoptose um weniger als 7%.

    Daher scheint uns die Behandlung von SJ heute, dass es enthalten sollte. In Bezug auf diätetische Einschränkungen können sie nur mit einer möglichen Foliumpatie in Verbindung gebracht werden und einen solchen Charakter haben. Sie sollten nicht streng genug sein, sondern im Sinne eines gesunden Lebensstils.

    Was den zweiten Punkt - den Power-Modus - betrifft, ist dies sehr wichtig. Patienten sollten dies gut wissen. Körperliche und psychisch-emotionale Überanstrengungen sind äußerst ungünstig und führen direkt zu Vergilbung.

    Ein sehr wichtiger Punkt ist die medizinische Schazhenie - Minimierung der Arzneimittelwirkungen in alle Richtungen. Zunächst handelt es sich um Glucocorticosteroide, bei denen es sich um direkte Aglukone handelt. Salicylate - die ganze Gruppe. Sulfonamide "Diacarb" ("Diacarb"), häufig verwendet. Menthol (Mentholum) und eine Vielzahl anderer Drogen.

    Im Allgemeinen sollte das Banner eines Patienten mit SJ lauten: "Minimierung der Arzneimittelwirkungen".

    Was die medikamentöse Therapie des Syndroms selbst betrifft, wird das "Phenobarbital" in der Altersdosis nur bei hoher Bilirubin-Erhöhung (über fünf oder mehr Normen) verwendet. Bei geringerem Bilirubin-Lifting „Valocordin“ („Valocordin“), das geringe Mengen Phenobarbital enthält. Bei Kindern oder Jugendlichen 1 Tropfen pro Lebensjahr, bei Erwachsenen dreimal täglich 20 bis 30 Tropfen.

    Wie bei der UDCA 10 - 12 mg pro Kilogramm pro Tag. Präventivkurse für 3 Monate (Frühling-Herbst) sind jährlich von Nutzen und sind, wie unsere Erfahrung gezeigt hat, bei der Verhinderung von Gallengängen und Gallensteinen recht effektiv.

    Es zeigt sich bei einer Zunahme des direkten Bilirubins vor seiner Normalisierung. Wenn im Gallenweg Dyskinesien mit dem Sludge-Syndrom vor ihrer Ausscheidung und 1-2 Monate danach auftreten, um es zu erhalten.

    Somit ist SJ eine erbliche Störung des Bilirubinstoffwechsels, deren rechtzeitige Erkennung und Korrektur sowohl für den Patienten als auch für die Bevölkerung insgesamt wesentlich ist.

    Das aktuelle Stadium der Entwicklung der Medizin, das es ermöglichte, die Diagnose von SJ durch genetische Methoden objektiv zu bestätigen, stellt die Diagnose auf ein neues Niveau.

    Die hohe Qualität des Syndroms, die in der Abwesenheit von Fibrose und dem Ergebnis der Leberzirrhose besteht, schließt solche Nebenwirkungen wie Erkrankungen des Gallengangs bis zu den Gallensteinen nicht aus.

    Der Letzte Zur Vorbeugung und Behandlung dieser Nebenwirkungen empfiehlt es sich, UDCA zu verwenden, insbesondere Ursosan.