Primäre biliäre Zirrhose

Haupterkrankung: Eine variante Form der Autoimmunhepatitis und der primären biliären Zirrhose mit Portalhypertonie-Syndrom (VRVP-Grad I).

I. Passteil

Nachname, Vorname, Bevollmächtigter: Patient T

Weibliches Geschlecht

Geburtsdatum: 19.01.1975 (35 Jahre)

Daueraufenthalt: Baku

Beruf: Verkaufsleiter

Eingangsdatum: 1/11/10

Datum der Überwachung: 02/08/10

· Schmerzen im rechten Hypochondrium und im epigastrischen Bereich, die in den rechten Lendenbereich ausstrahlen

Iii. Die Geschichte der vorliegenden Krankheit (Anamnesis morbi)

Sie betrachtet sich seit Ende 2007 als Patientin, als sie eine Verschlechterung ihres Appetits, Übelkeit und Episoden von verdunkelndem Urin feststellte. Im Januar 2008 Ikterichnost Sclera und Haut erschien, wurde im Krankenhaus für Infektionskrankheiten in Baku hospitalisiert, die Marker für Hepatitis-Viren sind negativ. Diagnose: chronische aktive Hepatitis, Beginn der Therapie mit Prednison 30 mg / Tag mit Wirkung, dann wurde das Medikament abgebrochen. Im Sommer 2008. - Wiederauftreten des Ikterus, Schwellung der unteren Extremitäten, geringes Fieber. Die MRI-Studie (Institute of Vishnevsky), das der Leberzirrhose entspricht, ergab eine mäßige Ausdehnung des Gallenganges. Ende August 2008 wurde sie zur Untersuchung und Behandlung in die EM-Klinik eingeliefert. Tareeva Die Untersuchung ergab einen Ikterus, einen Anstieg der Leber und der Milz, erhöhte Spiegel von AST (9,5 N), ALT (4,5 N), GGT (10 N), ALP (7 N), LE - Zellen +, AMA +. Diagnose: Leberzirrhose als Folge einer abweichenden Form von Autoimmunhepatitis und primärer biliärer Zirrhose mit hohem Aktivitätsgrad bei portalen Bluthochdrucksyndromen (ARVP-Grad I, Aszites anamnestisch), hepatozellulärer Insuffizienz (Hypoalbuminämie, Hypoprothrombinämie, Hypolinoesterämie). Vorgeschriebenes Prednisolon 40 mg / Tag., Ursofalk 1500 mg / Tag., Maalox, Veroshpiron 50 mg / Tag. Als Ergebnis der Behandlung besserte sich der Zustand, die Gelbsucht ging zurück, die Körpertemperatur normalisierte sich und das Ödem der unteren Extremitäten verschwand. Nach der Entlassung wurde am Wohnort beobachtet, die Prednison-Dosis wurde allmählich auf 7,5 mg / Tag, Ursofalk 1500 mg / Tag, verringert. Im letzten Monat hat sich der Gesundheitszustand verschlechtert: Skleren-Subikterizität, Schmerzen im rechten Hypochondrium, allgemeine Schwäche. Dieser Krankenhausaufenthalt zur Untersuchung und Korrektur der Therapie.

Iv. Lebensgeschichte (namnesis vitae)

Kurze biographische Daten. Geboren 1975 In Baku. In der Entwicklung von Kollegen blieben nicht zurück. Höhere Bildung.

Geschichte der Arbeit Sie begann im Alter von 23 Jahren als Managerin in Baku.

Familiengeschichte Eltern leben, leiden nicht an chronischen Krankheiten. Vererbung ist nicht belastet.

Gynäkologische Vorgeschichte: Monatlich ab 14 Jahren, sofort festgestellt, 4 Tage nach 28 Tagen, mittelschwer, schmerzlos, seit 2007. unregelmäßig bis Amenorrhoe.. Nicht verheiratet, es gab keine Schwangerschaften

Haushaltsgeschichte und Ernährungscharakter sind zufriedenstellend.

Schlechte Gewohnheiten. Rauchen, Alkoholmissbrauch und Drogenkonsum werden abgelehnt.

Krankheiten verschoben Kinderinfektionen: Windpocken.

Epidemiologische Geschichte ohne Merkmale. Es gab keine Kontakte zu Patienten mit Virushepatitis und Tuberkulose. Blut und seine Bestandteile liefen nicht über.

Allergische Geschichte. Ohne Funktionen.

Versicherungshistorie: Eine Versicherungspolice ist verfügbar.

V. Status (Statusspräsen)

Hauptuntersuchung

Zufriedenstellender Zustand. Das Bewusstsein ist klar. Die Position ist aktiv.

Bauen Sie hypersthenisch auf. Höhe - 170 cm. Körpergewicht - 84kg BMI - 29 (erhöht). Die Haltung ist gerade, das Gehen ist schnell. Körpertemperatur 36,5 ° C

Gesichtsausdruck ruhig.

Die Haut ist hellrosa und trocken. Der Turgor ist gerettet. Weibliches Haarwachstum. Nägel der korrekten Form (es gibt keine Symptome von "Uhrgläsern" und "Trommelstöcken"), hellrosa Farbe, Zerbrechlichkeit und Streifenbildung fehlen. Sichtbare Schleimhaut hellrosa Farbe, nass, Hautausschlag auf den Schleimhäuten (Enantem) Nr. Sclera subicteric.

Das subkutane Fettgewebe ist übermäßig entwickelt und gleichmäßig verteilt. Es gibt kein Ödem. Der Schmerz des Unterhautfetts wurde nicht festgestellt, es gibt keinen Crepitus. Submandibuläre, occipitale, parotide, supra- und subclavia, axilläre, Ellenbogen, inguinale Lymphknoten werden nicht palpiert. Die Haut über den Lymphknoten wird nicht verändert, Palpationsschmerzen treten nicht auf.

Der Pharynx ist nicht hyperämisch, die Tonsillen ragen nicht aus den Vorderbögen heraus. Es gibt keine Schwellung.

Die Muskeln entwickelten sich zufriedenstellend. Tonus und Kraft gespart. Keine Zärtlichkeit oder Zärtlichkeit während der Palpation.

Die Form der Knochen wird nicht verändert. Keine Verformung Es gibt keine Schmerzen beim Abtasten und Klopfen.

Es gibt keine Gelenke mit normaler Konfiguration, Schmerzen, Hyperämie der Haut, Schwellung über den Gelenken. Aktive, passive Bewegungen in den Gelenken innerhalb der physiologischen Norm, während der Bewegungen kein Knirschen.

Atmungssystem

Die Form der Nase wird nicht verändert. Das Atmen durch die Nase ist frei, nicht schwierig. Hyperämie Schleimhäute, Ausfluss aus der Nase nicht. Der Kehlkopf ist nicht deformiert, nicht verschoben, nicht geschwollen. Die Stimme ist laut, klar, Heiserkeit und keine Aphonie.

Thorax hypersthenisch. Supra und Fossa subclavia geglättet. Kosmische absteigende Rippenbögen, Interkostalräume erweitert Der epigastrische Winkel ist stumpf. Schultern und Schlüsselbeine ragen nicht hervor. Die anteroposteriore Größe der Brust ist seitlich 2: 3. Der Brustkorb ist symmetrisch. Krümmung der Wirbelsäule dort. Thoraxumfang 90 cm, Atemwegswinkel 8 cm.

Art der Atmung ist gemischt. Die Atembewegungen sind symmetrisch, die Hilfsmuskeln sind nicht betroffen. Die Anzahl der Atemzüge beträgt 14 pro Minute in Ruhe. Das Atmen ist rhythmisch, tief, mit der gleichen Dauer der Einatmungs- und Ausatmungsphasen.

Brustpalpation schmerzlos, elastisch. Der Stimmzittern an symmetrischen Teilen der Brust ist derselbe, nicht verändert.

Über die gesamte Brustfläche wird ein klarer Pulmonalpercussion-Sound bestimmt.

Primäre biliäre Zirrhose

Untersuchung eines Patienten mit vorläufiger Diagnose einer Leberzirrhose nicht näher bezeichneter Ätiologie. Bestimmung der damit verbundenen Komplikationen. Der Untersuchungs- und Behandlungsplan, die Formulierung der endgültigen Diagnose. Endoskopische Ligation von Krampfadern der Speiseröhre.

Senden Sie Ihre gute Arbeit in der Wissensdatenbank einfach. Verwenden Sie das untenstehende Formular.

Studenten, Doktoranden und junge Wissenschaftler, die die Wissensbasis in Studium und Arbeit nutzen, werden Ihnen sehr dankbar sein.

SBEE HPE "Krasnojarsker staatliche medizinische Universität. prof. V.F. Krieg-Asche

Gesundheitsministerium der Russischen Föderation

Abteilung für Innere Medizin Nummer 2 mit dem Kurs

KLINISCHE DIAGNOSE: Primäre biliäre Zirrhose (AMA-positiv) Klasse B für Kindergetränk. Komplikationen: Portalhypertonie (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalie), hepatische Enzephalopathie I st. HPAI mit kollateraler Durchblutung) Leberversagen, zirrhotische Gastritis: erosiver Bulb

Kurator: 422 Schülergruppen

Medizinische Fakultät Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnojarsk, 2015

1. Vollständiger Name: Olga Petrovna Firsova

3. Alter: 63 Jahre

4. Nationalität: russisch

5. Ausbildung: Sekundärspecial

6. Spezialität: Betreiberberater in der Sberbank der Russischen Föderation

7. Arbeitsort: Rentner

8. Wohnort: G. Borodino y Hoffnung 2

9. Das Datum der Aufnahme, wenn mit welcher Diagnose: 1.09.2015, vom Bezirksarzt mit einer Leberzirrhose diagnostiziert.

10. Vorläufige Diagnose: Leberzirrhose mit nicht näher bezeichneter Ätiologie.

11. Klinische Diagnose Primäre biliäre Zirrhose (AMA-positiv), Klasse B bei Child-Drink. Komplikationen: Portalhypertonie (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalie), hepatische Enzephalopathie I st. HPAI mit kollateraler Durchblutung) Leberversagen, zirrhotische Gastritis: erosiver Bulb.

Der Patient klagt über wiederkehrende Schmerzen im rechten Hypochondrium, ein Völlegefühl, Bitterkeit im Mund, Aufstoßen und Übelkeit. bindet mit nichts, eine Vergrößerung des Unterleibs (bis zu 120 cm), Schwellungen der Füße, eine Temperaturerhöhung am Abend auf subfebrile Zahlen (37,2 С 0) mit Schüttelfrost, manchmal juckender Haut. Appetit gerettet Reduktion des Körpergewichts um 10 kg für 2 Monate. Der Stuhl ist regelmäßig, dekoriert, ohne pathologische Unreinheiten, manchmal Verstopfung bis zu 2-3 Tagen.

Bis Juni 2015 wurden keine Beschwerden der Verdauungsorgane festgestellt. Ab Juni traten im rechten Bauchbereich Schmerzen auf und nahmen zu (bis zu 120 cm Umfang). Sie wandte sich an einen Arzt am Wohnort, nach einem Ultraschallbild wurde Aszites festgestellt. Diuretika werden verschrieben (Verasponer, Furoimimid) und Hepatoprotektoren (Heliver). Vor diesem Hintergrund begann sich das Volumen des Bauchraums zu verringern und das Körpergewicht begann sich zu verringern (sie verlor 10 kg in 2 Monaten). FGS ergab Ösophagus-Krampfadern, oberflächliche Gastritis, erosiven Bulb. Nach der Irroskopie gab es keine Pathologien. An KKB geschickt, um die Diagnose zu klären. Während der ambulanten Untersuchung bei KKB - Zytolyse bis zu 2,5 Normen, Hyperbilirubinämie bis 42 aufgrund beider Fraktionen, mäßiger Anstieg der Cholestase, Anstieg der ESR bis zu 63, Marker der VH sind negativ; Ultraschall - Anzeichen einer Leberzirrhose mit Entwicklung des kollateralen Blutflusses, Flüssigkeit im Becken; an FGS-Ösophagus-Krampfadern III Art. Krankenhaus, um die Ätiologie der Krankheit zu klären, Korrekturtherapie.

Der Patient wurde als Ganzes geboren. Ist das zweite Kind in der Familie. Entwickelt und aufgewachsen in günstigen Material- und Lebensbedingungen. Die Entwicklung ist normal. Sie begann im Alter von 18 Jahren zu arbeiten. Berufsbedingte Gefahren hatten nicht. Sie lebte und arbeitete in Borodino. Derzeit ist der Patient ein Rentner. Der letzte Job seit 15 Jahren hatte keinen beruflichen Schaden. Dienstort: ​​Betriebsberater in der Sberbank der Russischen Föderation. Arbeiten im Haus, 8-Stunden-Arbeitstag, Mittagspause 30 Minuten, 1 Ruhetag pro Woche, Urlaub 28 Tage pro Jahr. Die Anzahl der Familien beträgt 8 Personen (Ehemann, 2 Kinder, 4 Enkelkinder). Sie wohnt zusammen mit ihrem Mann in einem Privathaus. Kranke an normaler Ernährung. Häufiger Aufenthalt an der frischen Luft, Bewegungsmangel. Sexualleben lebt mit 20 Jahren. Geschichte von 5 Schwangerschaften, 2 Geburten. Die Menstruation endete im Alter von 50 Jahren.

Krankheiten verschoben: Windpocken, Diphtherie, Masern im Kindesalter, Tuberkulose leugnet, Hepatitis leugnet, Diabetes leugnet, Nierenkrankheit leugnet, Asthma bronchiale leugnet, leugnet sexuell übertragbare Krankheiten, Leugnung Bronchialasthma, HIV Leugnung. Übertragene Operationen: keine.

Familiengeschichte: Großmutter-Adenokarcenom des Magens.

Allergische Geschichte: abwesend

Der Gesamtzustand ist zufriedenstellend. Das Bewusstsein ist klar. Die Position des Patienten ist aktiv. Richtige normostenicheski Bauart, Höhe 160 cm, Gewicht 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (entspricht der Norm) Die Ernährung ist zufriedenstellend. Die Haltung ist gerade. Körpertemperatur 36,2 mm Hg. Die Haut ist ikterisch. Es juckt. Auf der Haut der Brust, den Schultern, der mehrfachen Tereangiektasie, auf der Bauchhaut rechts neben dem Bündel befinden sich Formationen, die einem Erythema nodosum ähnlich sind, mit einem Durchmesser von bis zu 4 cm. Sichtbare Schleimhäute sind gelblich (Sklera). Weibliches Haarwachstum. Haut-Turgor reduziert. Die Nagelplatte ist abgerundet und hellrosa.

Die allgemeine Entwicklung des Muskelsystems ist gut, es gibt keine Schmerzen beim Fühlen der Muskeln. Atrophie und Hypertrophie einzelner Muskelgruppen werden nicht beobachtet. Dichtungen in der Muskeldicke wurden nicht erkannt. Muskeltonus gerettet. Die Muskelkraft der oberen und unteren Gliedmaßen ist ausreichend. Verformungen der Knochen, nicht identifiziert. Schmerzen über Klopfen und Palpation wurden nicht festgestellt. Es gibt keine Schmerzen beim Fühlen der Gelenke. Verbindungen der üblichen Konfiguration. Aktive und passive Mobilität im gesamten Gelenk.

Lymphknoten werden nicht sichtbar, nicht tastbar. Haut der Gelbsucht Farbe neben Lymphknoten, subkutane Cellulose wird nicht verändert.

Brustuntersuchung: Die Form der Brust ist zylindrisch. Die linke und die rechte Hälfte sind symmetrisch, das Schlüsselbein und das Schulterblatt befinden sich auf derselben Ebene. Beide Brusthälften sind in die gleichmäßige Atmung involviert. Brustkyphose ohne Veränderungen. Der epigastrische Winkel beträgt 90 °. Art der Atmung ist gemischt. NPV - 17 pro Minute. Atemrhythmus richtig

Palpation der Brust: Palpation der Brust schmerzlos. Die Elastizität der Brust ist zufriedenstellend. Der Stimmzittern ist auf beiden Seiten gleich. Der Brustumfang liegt auf der Höhe der Winkel der Schulterblätter hinter und der Infusionsrippen an der Vorderseite: Bei ruhiger Atmung beträgt er 95 cm, auf der Höhe der maximalen Inhalation 105 cm, auf der Höhe der maximalen Ausatmung 90 cm.

Brustpercussion:

Bei vergleichender Perkussion wird in symmetrischen Bereichen ein deutlicher Lungenklang festgestellt.

Vorgeschichte einer Leberzirrhose.

Klinische Diagnose:

Primär: Zirrhose, aktive Phase.

Komplikationen: Splenomegalie, Hepatomegalie, portale Hypertonie.

Verwandte: Cholelithiasis, chronische kalkuläre Cholezystitis.

PASSPORT-TEIL.

Beruf, Arbeitsort, Position:

Datum der Zulassung zur Klinik:

Datum der Entlassung aus der Klinik:

Diagnose bei Aufnahme: Zirrhose

Primär: Zirrhose, aktive Phase.

Komplikationen: Splenomegalie, Hepatomegalie, portale Hypertonie.

Verwandte: Cholelithiasis, chronische kalkuläre Cholezystitis.

BESCHWERDEN DES PATIENTEN

Beschwerden über wiederkehrende Schmerzen im rechten Hypochondrium, die in der Natur ziehen, beim Sitzen auftauchen, nicht mit dem Essen verbunden sind. Notiert in der gleichen Weise, ständigen schmerzenden Schmerzen im linken Hypochondrium nicht mit Ess-und Körperposition, Tageszeit verbunden. Beschwerden, sich abends steif in den Beinen zu fühlen. Auch treten die Kopfschmerzen oft nachts auf, in Ruhe sind die Schmerzen meist nicht gelindert, die Schmerzen dauern mehrere Stunden. Erhöhte Müdigkeit, unmotivierte Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit, Lethargie. Reduziertes Körpergewicht Gefühl der schnellen Sättigung und des Überlaufens des Magens, Schwere im Oberbauch, Flatulenz, instabiler Stuhl. Übelkeit, bitterer Geschmack im Mund, Trockenheit, Unverträglichkeit gegenüber fetthaltigen Lebensmitteln, frisch gebackenes Muffin, Aufstoßen. Verminderte Libido

GESCHICHTE DER KRANKHEIT

Er hält sich seit 1999 für einen Patienten, als er die Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Appetitstörung und allgemeines Unwohlsein zu bemerken begann. Dramatischer Gewichtsverlust um 40 Kilogramm. In diesem Zusammenhang wandte er sich an den örtlichen Arzt und wurde zur Untersuchung in das dritte städtische Krankenhaus geschickt, wo eine Leberbiopsie durchgeführt und Leberzirrhose diagnostiziert wurde, die aktive Phase, eine Dekompensation des Gefäßtyps und eine parenchymale Unterkompensation. Der Patient erhielt eine zweite Gruppe von Behinderungen. Nach der Behandlung (Aufnahme von Veroshpiron und Cerukal) ging es dem Patienten besser. Im März und Juli hatte der Patient Blutungen aus den Venen der Speiseröhre und wurde deshalb ins Krankenhaus eingeliefert. Danach wurde er bei einem Gastroenterologen registriert. Wurde jährlich im Krankenhaus in der Klinik behandelt. Der letzte Krankenhausaufenthalt in der Gastroenterologieabteilung des Design Bureau im Februar 2001 mit der Diagnose Leberzirrhose, aktive Phase, vaskuläre Dekompensation. Die Umfrage ergab: Portal-Hypertonie-Syndrom (Quallen-Kopf, Splenomegalie, Ösophagusvarizen mit wiederkehrenden Blutungen, Hypersplenismus). Laut abdominalem Ultraschall während dieses Zeitraums wurde die Leber nicht vergrößert.

Die Oberfläche war klein und holprig. Die Milz 210x86 mm wurde deutlich vergrößert. Freie Flüssigkeit in der Bauchhöhle wird nicht erkannt. In der Regel reduzierte die Analyse von Blut das Hämoglobin auf 77 g / l, das Serumeisen 11,6 µm / l.

GESCHICHTE DES LEBENS DES PATIENTEN

Geboren als erstes Kind der Familie von der ersten Schwangerschaft an. Er lebte 1950 in Tomsk. Er lebte 1950 in Tomsk. Sportlich aktiv. Bis zu 8 Jahre lebte er in einem Holzhaus, dann in einer komfortablen Wohnung. Ernährung regelmäßig, abwechslungsreich. Nach seinem Abschluss erhielt er eine weiterführende Sonderausbildung. Unmittelbar nach seinem Militärdienst im Alter von 21 Jahren arbeitete er als Feller bei Sibkabel (Arbeit in Verbindung mit harter körperlicher Arbeit, chemischer Staub von Theurama). Im Jahr 1991 wurde ein Insulin-abhängiger Diabetes mellitus diagnostiziert. Der Glukosespiegel stieg auf 27 mm / l an und fühlt sich bei 10-11 mmol / l gut an. Bei der OKB wurde 1999 eine Cholelithiasis diagnostiziert. Er ist verheiratet und hat zwei gesunde Kinder. Wohnungs- und Materialbedingungen sind derzeit zufriedenstellend. Mutter starb im Alter von 76 Jahren an Peritonitis, der Vater eines Herzinfarkts war 80 Jahre alt. Schädliche Gewohnheiten: Im Alter von 7 Jahren geraucht, im Alter von 30 Jahren aufgegeben, im Alter von 21 Jahren Alkoholmissbrauch, meistens starke Getränke, nach Angaben des Patienten, den er seit 1999 nicht mehr getrunken hat. Allergische Reaktionen werden nicht bemerkt. Infektiöse Hepatitis, sexuell übertragbare Krankheiten, Malaria, Typhus und Tuberkulose leugnen. In den letzten sechs Monaten wurde kein Blut übertragen, der Zahnarzt wurde nicht behandelt, es wurde injiziert, verließ die Stadt nicht und hatte keinen Kontakt mit infektiösen Patienten. Neuropsychische Erkrankungen an sich und Verwandte leugnen.

ZIELSTATUS DES PATIENTEN IN DIESEM MOMENT

Der Gesamtzustand ist zufriedenstellend. Das Bewusstsein ist klar, die Position ist aktiv, die Stimmung ist gut, die Reaktion auf die Inspektion ist angemessen.

Die Konstitution des normostenischen Typs ist der epigastrische Winkel von 90 °. Höhe 165 cm, Gewicht 65 kg, Temperatur 36,6 °.

Bei der Untersuchung einzelner Körperteile wurden keine Pathologien gefunden.

Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute sind blass, sauber, es gibt keine Pigmentierungsstellen. Die Haut ist locker, zerknittert, reduziert. Der Hautausschlag fehlt, die Haut ist die übliche Feuchtigkeit. Das Fell ist alters- und geschlechtsspezifisch ausgebildet. Nägel der richtigen Form, nicht spröde, Kreuzstreifen sind nicht vorhanden.

Das subkutane Fett ist mäßig ausgeprägt, die Fettsäuren unter dem Schulterblatt betragen 7 cm. Am stärksten ausgeprägt im Magen. Ödeme fehlen.

Einzelne submandibuläre Lymphknoten, Erbsengröße, weiche Konsistenz, mobil, schmerzlos, nicht mit dem umgebenden Gewebe verlötet. Okzipital, Gebärmutterhalskrebs, Supraklavikularis, Subclavia, Ellenbogen, Axillar, Inguinal, Popliteal nicht tastbar.

Die Muskulatur ist zufriedenstellend entwickelt, der Tonus und die Kraft sind ausreichend, es gibt keine Schmerzen. Die Integrität der Knochen ist nicht gebrochen, schmerzlos mit Palpation und Schlägen. Die Gelenke werden nicht äußerlich verändert, Palpationsschmerzen treten nicht auf.

Atmungssystem

InspektionDas Atmen durch die Nase ist frei, ohne Ausfluss, es gibt keine Schmerzen. Die Schleimhaut ist sauber und feucht. Nasenbluten fehlen.

Eine Kehle ohne Verformung, eine Stimme laut, rein, ohne Veränderungen.

Thorax regelmäßige Form, symmetrisch. Die Fossa supraklavicularis und subclavia ist schwach und auf beiden Seiten gleich. Der Verlauf der Rippen ist normal, die Interkostalräume sind nicht verlängert. Die Größe des epigastrischen Winkels von 90 °. Das Schulterblatt und das Schlüsselbein ragen nicht hervor, wenn die Arme gesenkt werden, haftet das Schulterblatt eng am Brustkorb.

Die Häufigkeit der Atembewegungen 16 pro Minute, rhythmisch, mittlere Tiefe, beide Brusthälften sind gleichmäßig in die Atmung involviert. Bauchatmung Das Verhältnis der Dauer der Einatmungs- und Ausatmungsphasen wird nicht gestört. Der Atem wird ohne Beteiligung der Hilfsmuskeln geräuschlos gemacht.

Palpation: Schmerzen nicht vorhanden. Die Brust ist widerstandsfähig, die Stimme zittert nicht, sie wird auf beiden Seiten gleichermaßen ausgeführt.

Vergleichende Perkussion: Perkussionsklares Lungengeräusch auf der gesamten Lungenoberfläche.

Primäre biliäre Zirrhose

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

STUHL: Krankenhaustherapie mit einem Verlauf der Endokrinologie

Kopf Abteilung: MD, Professor Sovalkin V.I.

Dozent: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Begründung der Diagnose und Behandlung des Patienten:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 Jahre (23.11.1964.)

Primärerkrankung: Primäre biliäre Zirrhose, das Stadium des entwickelten klinischen Verlaufs.

Komplikationen der Hauptdiagnose:. Metabolische Kardiomyopathie. CHF 1. FC 1

Begleitende Pathologie: Chronische Cholezystitis, Exazerbation. Chronische Pankreatitis Zystenkörperpankreas Chronische Gastritis, Verschlimmerung. Chronische Duodenitis, Verschlimmerung. Divertikuläre Erkrankung des Dickdarms: Multiple Colon Diverticula. Chronische Hämorrhoiden Post-inflammatorische Fibrose des Oberlappens der rechten Lunge. DN 0-1.

604 Gruppe, Fakultät für Allgemeinmedizin.

Differenzialdiagnose und Begründung der Diagnose

Im Krankheitsbild der Krankheit bei diesem Patienten können folgende Krankheitsbilder unterschieden werden:

- Cholestase-Syndrom: Die Haut juckt von mäßiger Intensität, verstärkt durch den Abend; Die Haut ist gelblich. B / x-Bluttest vom 21.02.2014 - AlAT 96 Einheiten / l., ALP 547 Einheiten / l.

- Bauchschmerzsyndrom: Beschwerden über Schmerzen im Unterleib, hauptsächlich in der rechten Beckenkammerregion.

Das Hauptsyndrom.

Blei in diesem speziellen Fall ist das Cholestase-Syndrom, das mit Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge, primärer sklerosierender Cholangitis, chronischer Virushepatitis, Autoimmunhepatitis und primärer biliärer Zirrhose auftritt. In dieser Hinsicht ist die Krankheit des Patienten Goncharova S.V. sollte unterscheiden:

Primäre sklerosierende Cholangitis und Obstruktion der extrahepatischen Gallengänge. Bei der endoskopischen Cholangiographie im Jahr 2005. keine Daten zur Bestätigung der Diagnose erhalten.

Chronische Virushepatitis. Muss im Labor bestätigt werden. Bluttests für HbsAg und aHCV vom 21.02.2014: aHCV-negativ. HbsAg - negativ.

Autoimmunhepatitis. Die Diagnose wird im Labor bestätigt. Die Ergebnisse der Umfrage von 2008 für Marker für Autoimmunhepatitis sind negativ.

Primäre biliäre Zirrhose.

Sie sprechen für die primäre biliäre Zirrhose die Daten von Labor- und Instrumentenstudien: - B / x-Bluttest vom 21.02.2014 - Über. Cholesterin - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 Einheiten / l, GGT 263 Einheiten / l. - im Jahr 2008 Ein positives Ergebnis wurde beim Testen auf M2-Antigen erhalten

Nach der Differentialdiagnose der Krankheit des betreuten Patienten, Goncharova S.V. stellen Sie die folgende klinische Diagnose ein:

Primärerkrankung: Primäre biliäre Zirrhose, das Stadium des entwickelten klinischen Verlaufs.

Komplikationen der Hauptdiagnose:. Metabolische Kardiomyopathie. CHF 1. FC 1

Begleitende Pathologie: Chronische Cholezystitis, Exazerbation. Chronische Pankreatitis Zystenkörperpankreas Chronische Gastritis, Verschlimmerung. Chronische Duodenitis, Verschlimmerung. Divertikuläre Erkrankung des Dickdarms: Multiple Colon Diverticula. Chronische Hämorrhoiden Post-inflammatorische Fibrose des Oberlappens der rechten Lunge. DN 0-1.

Begründung der Diagnose

Die Diagnose von "Primäre biliäre Zirrhose»Bestätigen:

-Beschwerden bei: Schmerzen im rechten Hypochondrium mit Bestrahlung des unteren Rückens, verschlimmert nach dem Essen, Hautjucken, moderate Intensität, durch Abend verschlimmert, allgemeine Schwäche, Müdigkeit

-Daten zu Labor- und Instrumentenmethoden der Forschung: -B / x-Bluttest vom 21.02.2014 - Über. Cholesterin - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 Einheiten / l, GGT 263 Einheiten / l. - im Jahr 2008 Ein positives Ergebnis wurde beim Testen auf M2-Antigen erhalten

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Geschichte der primären biliären Zirrhose

,,,., (120), (37,2 0).. 10 2. 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63; -,; Iii..

.. -.. 18.... 15 : - Ի. 8, 30, 1, 28. 8 (2, 4).... 20 5, 2. 50

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2.... 4 ().. -.

2, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6,62

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0,1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

IU 22 X-Matrix..1403

14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5-6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28,23 / (28,00 - 44,00)

76,60 / (65,00 bis 85,00)

.. 32,40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP-IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00–10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12..

.. 36,7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Kappen. Omeprosoli 0,02

Kappen. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Kappen. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36,7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. Iii. -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (0,41 + 1 + 0) (0,23) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1. 200, 3, 10.

Lesen Sie weiter

Record Navigation

Kommentar hinzufügen Antwort abbrechen

Finde uns

Adresse
123 Hauptstraße
New York, NY 10001

Uhr
Montag bis Freitag: 9:00 bis 17:00 Uhr
Samstag und Sonntag: 11: 00-15: 00 Uhr

Über die Site

Es kann ein großartiger Ort sein, um sich selbst, Ihre Website vorzustellen oder Dankbarkeit auszudrücken.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronisch destruktiv-entzündliche Erkrankung der interlobulären und septalen Gallengänge autoimmuner Natur, die zur Entwicklung von Cholestase führt.

Das Auftreten der Krankheit Primäre biliäre Zirrhose

PBC ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie, bei der die intrahepatischen Gallengänge allmählich zerstört werden. Im Jahr 1826 veröffentlichte Rayer in seiner Arbeit "Skin Diseases" den ersten Bericht über Xanthome und Xanthelasmen, die bei Frauen mittleren Alters gefunden wurden. Die Krankheit wurde erstmals 1851 von Addison und Gall beschrieben, die einen Zusammenhang zwischen dem Hautzustand (hügelige Xanthome) und der Hepatopathie entdeckten. Der Begriff "PBC" ist ungenau, da in den frühen Stadien des pathologischen Prozesses Anzeichen einer chronischen nicht-suppurativen destruktiven Cholangitis auftreten.

Prävalenz: Die durchschnittliche Prävalenz von PBC beträgt 40 bis 50 Fälle pro 1 Million Erwachsene. Die Krankheit wird in fast allen geografischen Regionen beschrieben. Sie tritt vorwiegend bei Frauen (das Verhältnis von betroffenen Männern und Frauen beträgt 6:10) mit einem Durchschnittsalter (35–60 Jahre) auf und kann familiären Charakter haben. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit in den nächsten Verwandten entwickelt, ist 570-mal höher als in der Bevölkerung. Jedes Jahr fällt PBC von 4 auf 15 Personen pro 1 Million Einwohner.

Krankheitsverlauf Primäre biliäre Zirrhose

Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Inzidenz von PBC- und Histokompatibilitätsantigenen: Insbesondere B8, DR3, DR4, DR2 sind für verschiedene Autoimmunkrankheiten charakteristisch. Außerdem wird häufig das Antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA gefunden. Diese Daten zeigen eine signifikante Rolle des immunogenetischen Hintergrunds, der die erbliche Veranlagung bestimmt. Bei der Entwicklung von PBC müssen Umweltfaktoren berücksichtigt werden. Die Rolle des Trigger-Faktors wird von verschiedenen Bakterienwirkstoffen beansprucht, die aufgrund der molekularen Mimikry mit der Ir-Untereinheit der Pyruvat-Dehydrogenase, die das Ziel für AMA ist, und Peptiden des HLA-Klasse-II-Rezeptors Immunreaktionen auslösen können. Die Rolle hormoneller Faktoren wird ausgeschlossen, wobei das Verhältnis der Anzahl der infizierten Frauen und Männer berücksichtigt wird.

Die Krankheit wird durch ausgeprägte Immunstörungen verursacht, die zur Zerstörung der Gallengänge führen. Derzeit werden drei mögliche Mechanismen der Immunzerstörung des Gallenepithels bei PBC betrachtet:

• Induktion einer T-Zell-Antwort aufgrund der Wechselwirkung zwischen antigenpräsentierenden Zellen und T-Helfer Typ 1.
• Direkte Wechselwirkung von T-Helferzellen mit antigenem MHC (Haupthistokompatibilitätskomplex) Klasse II, exprimiert auf dem Cholangiozyten. In beiden Fällen kann die Zerstörung sowohl durch T-Lymphozyten-Effektoren als auch NK-Lymphozyten unter Beteiligung von Antikörpern bei der Reaktion der antikörperabhängigen zellulären Zytotoxizität erfolgen.
• Zellschädigung durch lösliche proinflammatorische Zytokine, die durch die Wechselwirkung von Antigen-präsentierenden Zellen (APC) mit T-Helfern sezerniert werden. Das unmittelbare Zeichen des Zelltods im Gallengangsepithel ist die Apoptose, die sowohl von Typ-1-T-Helfern, die den Fas-Liganden tragen, als auch von dieser Cytokin-Subpopulation (IFN-y, IL-2) sekretiert werden kann. Gegenwärtig wird die Frage diskutiert, ob die Gallen-Epithelzellen selbst die Präsentation von Antigenen durch CD4 + T-Lymphozyten durchführen können oder dies erfordert die Hilfe einer professionellen AIC. Eine abweichende Expression von Klasse-II-Histokompatibilitäts-Antigenen (HLA-DR und DQ) und interzellulären Adhäsionsmolekülen (ICAM-1) auf Cholangiozyten bei Patienten mit PBC spricht für den ersten Mechanismus. Bei der Weiterentwicklung von PBC kommt es zu einer chemischen Schädigung der Hepatozyten aufgrund einer Verletzung der Galleablassage aufgrund der Zerstörung der kleinen Gallengänge. Die Zahl der intrahepatischen Gallengänge nimmt ab, was zur Rückhaltung von Gallensäuren, Bilirubin, Cholesterin, Kupfer und anderen normalerweise in die Galle ausgeschiedenen oder ausgeschiedenen Substanzen beiträgt. Hohe Konzentrationen von Gallensäuren und anderen Substanzen verschlimmern die Leberzellen weiter.

In PBC kann eine der Transplantatabstoßung ähnliche Reaktion spezifisch für die zytotoxische T-Lymphozytenfunktionsstörung sein. Mit zytotoxischen T-Lymphozyten und SB4-Lymphozyten infiltrierte Epithel und Gallengänge Durch von aktivierten T-Lymphozyten produzierte Cytokine tragen zur Schädigung der Epithelzellen der Gallengänge (Ductules) bei und gleichzeitig sind Anzahl und funktionelle Aktivität von T-Suppressoren deutlich reduziert. Steigerung der Produktion von HLA-Klasse-I-Antigenen und der Expression von HLA-Klasse-II-Antigenen d0. scheint die Rolle des Immunsystems bei der Zerstörung der Kanäle zu sein. Die Toleranz gegenüber Geweben, die eine große Anzahl von Histokompatibilitätsantigenen tragen, geht verloren. Bei vielen Eigenschaften steht PBC für die Reaktion zwischen Pfropf und Wirt.

Es sollte auf die Produktion von Isohämagglutininen geachtet werden, die im Serum von Patienten mit PBC in höherer Konzentration als im Serum von Patienten mit anderen Lebererkrankungen bestimmt werden.

Bei der Pathogenese von PBC spielen Mitochondrienantigene und AMA eine wichtige Rolle. Der direkte Mechanismus des Gallenepithelzelltods ist die Apoptose, die von Typ-1-T-Helfern mit Fas-Ligand, Cytokinen IFN-y und IL-2 durchgeführt werden kann. Wahrscheinlich ist das Haupt-Autoantigen mit Mitochondrien assoziiert. Spezifische AMA wurden bei 35% der Patienten nachgewiesen und dienen als Indikator für Autoimmunmechanismen von PBC. ANA wird bei 20-50% der Patienten nachgewiesen. Die Anwesenheit von AMA auf der inneren Mitochondrienmembran, die für die 2-Oxosäure-Dehydrogenase-Komplexe auf der inneren Mitochondrienmembran spezifisch ist, ist für PBC charakteristisch. Bei der PBC hemmen die am häufigsten nachgewiesenen Autoantikörper gegen die Er-Komponente des AMA des Pyruvatdehydrogenase-Komplexes (PDC-E2) die Aktivität von PDC-Er, der als immundominantes Ziel fungiert. Antikörper werden durch IgG3IgM dargestellt und werden im Serum und in der Galle der Patienten gefunden. Die Beziehung zwischen der Aktivität des Prozesses und dem Spiegel an PBC-spezifischen B-Zellen im Serum wurde hergestellt. Das Ziel für die Entwicklung der Entzündungsreaktion und der Immunreaktion sind die mit der Apikalmembran der Epithelzellen der Gallengänge verbundenen Gallengänge von AMA, auf deren Oberfläche sich die Proteine ​​des Haupthistokompatibilitätskomplexes (MHC) der Klasse II befinden. Weitere Expression tritt in den späteren Stadien der Krankheit auf. Das Vorhandensein aktivierter T-Zellen steht im Zusammenhang mit dem fortlaufenden nekroentzündlichen Prozess in den Gallengängen. Adhäsionsmoleküle, die die Immunantwort verstärken, finden sich an den Zellen des Gallenepithels und an Lymphozyten, wobei T-Lymphozyten eine führende Rolle bei der Schädigung der intrahepatischen Gallengänge spielen. Im peripheren Blut und in der Leber von PBC-Patienten werden SB4-positive RBS-E2-spezifische T-Helfer nachgewiesen (Txi und TX2). In der Leber von Patienten dominiert Txi und stimuliert die zelluläre Immunantwort durch die Produktion von IL-2 und IFN-y. Bei Patienten mit anti-mitochondrialen Antikörpern (AMA) werden in 95% der Fälle im Blut nachgewiesen. Es wird festgestellt, dass Mitochondrien der Hauptproduzent von freien sind. Radikale im Körper, deren Bildung mit einer hohen intrazellulären Konzentration von Gallensalzen zunimmt. Freie Radikale lösen die Aktivierung von Caspasen mit apoptotischem Kad aus, die letztendlich zum Tod des Gallenepithels führen. Die Aktivierung von T-Lymphozyten mit nachfolgender Beteiligung von B-Lymphozyten und die Produktion von Antikörpern kann zur Zerstörung von Epithelzellen der Gallengänge führen. AMA kreuzreagieren mit subzellulären Komponenten von gramnegativen und grampositiven Bakterien.

Die proinflammatorische Wirkung von Leukotrienen ist allgemein bekannt. Endotoxine setzen Leukotriene (LTC-4, LTD-4 und LTE-4) frei, die für 6 Stunden zu fulminanter Hepatitis führen können. Drei Arten von Leberzellen sind in der Lage, Leukotriene zu produzieren: Kupfferzellen, Mastzellen und möglicherweise Hepatozyten Bei PBC kann es zwei Gründe geben: Zum einen gibt es unterschiedliche Monozyten- und Makrophageninfiltrate, die Leukotriene produzieren, zum anderen kann die Sekretion von Leukotrienen mit Galle aufgrund von typischen Gallengangsveränderungen schwierig sein. Daher kann die Verzögerung von Leukotrienen zu schweren Schäden an der Struktur des Organs führen.

Symptome der Krankheit Primäre biliäre Zirrhose

Merkmale klinischer Manifestationen:

Es wird ein asymptomatischer, langsamer und schnell fortschreitender Krankheitsverlauf unterschieden. Frauen machen 90% der PBC-Patienten aus. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 35 und 60 Jahren. Es können jedoch Schwankungen zwischen 20 und 80 Jahren beobachtet werden. Bei Männern ist der Verlauf des pathologischen Prozesses ähnlich. Bei einem Viertel der Patienten ist die Krankheit asymptomatisch. In Studien an solchen Individuen wird häufig eine Zunahme der Aktivität von alkalischer Phosphatase, GGTP und eine Erhöhung der Cholesterinspiegel festgestellt, AMA wird im Diagnosetiter mit normalen Indikatoren für funktionelle Leberuntersuchungen nachgewiesen. Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens gibt es eine Schwäche, Juckreiz der Haut, nicht begleitet von Gelbsucht. In der Regel wenden sich die Patienten zunächst einem Dermatologen zu. Gelbsucht kann zu Beginn der Krankheit abwesend sein, tritt jedoch 6 Monate bis 2 Jahre nach Beginn des Juckreizes auf. In 25% der Fälle treten beide Symptome gleichzeitig auf. Das Auftreten von Gelbsucht vor dem Juckreiz ist äußerst selten. Patienten leiden oft unter Schmerzen im rechten oberen Quadranten des Bauches.

Asymptomatische PBC ist bei 15% der Patienten durch das Fehlen spezifischer klinischer Symptome gekennzeichnet: Bei etwa 30% der Patienten kann eine Hepatomegalie ohne Splenomegalie auftreten. Eine sehr frühe Diagnose kann gestellt werden, wenn die Indikatorenzyme der Cholestase und der anti-mitochondrialen Antikörper erhöht sind oder bereits eine Komplikation aufgetreten ist. Die Krankheitsdauer ist durch einen asymptomatischen Verlauf von durchschnittlich 10 Jahren und bei Vorliegen klinischer Manifestationen von 7 Jahren gekennzeichnet.

Erhöhter Juckreiz im oligosymptomatischen Stadium der Erkrankung führt häufig zu Dermatologen, geringfügigen psychischen Veränderungen - zu einem Psychiater. Psychoaktive Pillen können die Symptome verstärken. Neben Müdigkeit können auch Gelenkschmerzen auftreten. Etwa 50% der Patienten haben eine Hepatomegalie, der größte Teil der Milz ist jedoch nicht vergrößert. Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre in diesem Stadium werden selten beobachtet.

Das Hauptsymptom des manifesten anicterischen Stadiums ist Juckreiz, der nachts verstärkt wird und das normale Leben stört. Kratzer bedecken den Rücken, die Arme und die Hüften. Xanthelasmen und Xanthome können aufgrund der Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie zu Parästhesien in den Gliedmaßen führen. Es gibt Spinnenflecken oder Spinnen, Palmar Erythem, und manchmal nehmen Finger die Form von Schlagstöcken an. Hepatomegalie wird bei 70-80% der Patienten und Splenomegalie bei 20% festgestellt. Eine renale tubuläre Azidose und eine lokale Glomerulonephritis sind selten. Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten, insbesondere gegen Phenothiazine, Hypnotika und anabole Steroide. Diese Faktoren induzieren oder verstärken Cholestase und klinische Manifestationen. Wenn die Gelbsucht schwangerer Frauen nach der Schwangerschaft anhält, deutet dies in der Regel auf die Möglichkeit einer PBC-Bildung hin. Die Verabreichung von Clofibrat aufgrund von erhöhtem Serumcholesterin und Triglyceriden kann zur Bildung von Gallensteinen als Folge einer erhöhten Sekretion von Cholesterin in die Galle führen.

Eine Verstärkung oder Ineffektivität der Behandlung von Pruritus deutet auf eine schlechte Prognose hin. Viele dieser Patienten leben nicht 5 Jahre und das Bilirubin im Serum beträgt normalerweise mehr als 5 mg%. Hemeralopie (Nachtblindheit) kann durch eine verringerte Aufnahme von Vitamin A entstehen. Knochenveränderungen in Form von Osteoporose entwickeln sich als Komplikation einer chronischen Cholestase und sind bei Gelbsucht besonders ausgeprägt. Spontanfrakturen, gleitende Bandscheiben und generalisierte Knochenschmerzen werden beschrieben. Es wird angenommen, dass die Ursache der oben genannten Zustände in einer verminderten Absorption von Vitamin D liegt. Eine Unterbrechung der Absorption von Vitamin K kann zu Veränderungen der Blutgerinnung führen. In einigen Fällen steigt die Konzentration von Kupfer im Plasma und die Kupferausscheidung im Urin.

Unter anderen klinischen Manifestationen können Durchfall, Steatorrhoe beobachtet werden. Oft gebildet Geschwüre im Zwölffingerdarm, durch Blutungen kompliziert. Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre können die erste Manifestation der Krankheit sein. In diesem Stadium ist die portale Hypertonie presinusoidal. Es gibt eine Kombination von PBC mit fast allen bekannten Autoimmunerkrankungen, besonders häufig bei systemischen Bindegewebserkrankungen, insbesondere bei rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis, systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie und CREST-Syndrom. Es gibt Keratokonjunktivitis, Sjögren-Syndrom. Andere Hautmanifestationen schließen Immunkomplexkapillare und Lichen planus ein. Eine Autoimmunthyreoiditis entwickelt sich in etwa 20% der Fälle, häufig wird diffuser toxischer Kropf gefunden. Es besteht die Möglichkeit der Entwicklung einer Autoimmun-Thrombozytopenie bei PBC und das Auftreten von Autoantikörpern gegen Insulinrezeptoren. Die Entwicklung einer IgM-assoziierten membranösen Glomerulonephritis wird von den Nieren beobachtet. Infolge der Kupferablagerung in den distalen Nierentubuli kann sich eine renale tubuläre Azidose entwickeln. Die Verringerung des Abflusses der Galle und des Immunsystems der Bauchspeicheldrüse trägt zur Entwicklung des Scheiterns bei. Auf der Seite des Atmungssystems wird interstitielle Fibrose beobachtet. Die Entwicklung eines Tumorprozesses verschiedener Lokalisation wird häufig beobachtet.

Im Endstadium sehen wir ein detailliertes Bild der Leberzirrhose. Gelbsucht kann von einer Ablagerung von Melanin in der Haut begleitet sein. Xanthelasma, Xanthome und Palmar Erythem nehmen zu. Aszites, Blutungen aus Speiseröhren- und Magen-Krampfadern, Sepsis oder hepatischem Koma, die zum Tod führen können.

Diagnose der Krankheit Primäre biliäre Zirrhose

Diagnosefunktionen:

Wichtig bei der Diagnose von PBC ist eine schwere Hyperbilirubinämie, die den Prozess der Dekompensation widerspiegelt und zusammen mit anderen Indikatoren für Leberversagen einen ungünstigen prognostischen Faktor für den Krankheitsverlauf darstellt. Eine Zunahme der Aktivität der alkalischen Phosphatase (alkalische Phosphatase) wird in der Regel mehr als 4-fach beobachtet, AcAT um das 2-fache; Der AMA-Titer beträgt 1: 40 Hyperagammlobulinämie.

Mikroglobuline werden vorwiegend bei PBC-Patienten mit trockener Keratokonjunktivitis und im Speichel von Patienten mit Sjögren-Apfelwein gefunden. Microglobulin steht in Wechselbeziehung mit der IgG-Konzentration und hängt vom individuellen histologischen Stadium ab, das bei Transplantatabstoßungsreaktionen während einer Lebertransplantation gut zu erkennen ist.

Immunglobulin M ist ein wichtiger biochemischer Indikator für die Diagnose von PBC. Es wird als Monomer gefunden und hat physikochemische Eigenschaften, die sich von gesunden IgM von polymerem IgM unterscheiden. Bei Patienten mit monomerem IgM nehmen Kryoglobuline und Immunkomplexe zu. Bei Patienten mit PBC wird IgM in der Leber und im Dünndarm synthetisiert.

Bei Patienten mit chronischer Hepatitis und PBC ist das sekretorische IgA erhöht. Mit der Elektronenmikroskopie kann IgA in kleinkalibrigen Endothelzellen der Gallengänge nachgewiesen werden. Ein IgA-Mangel kann jedoch, wenn auch sehr selten, bei PBC diagnostiziert werden (nur bei 0,3% der Gesamtbevölkerung). IgA-Mangel wird auch bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom und ähnlichen Erkrankungen gefunden.

Bei 50% der Patienten mit PBC ist die Konzentration von IgG im Blut erhöht.

Anti-Mitochondrien-Antikörper werden in einer Untergruppe mit hohem IgG-3-Gehalt gefunden. Bereits 1965 hatten Walker et al. beschrieben antimitochondriale Antikörper (AMA), die bei Patienten mit PBC mit Rattenleber-Mitochondrien, Mäusenieren und dem Herzen eines Bullen interagierten. Nach der Trennung der inneren und äußeren Mitochondrienmembran wurde festgestellt, dass Antikörper gegen die Antigene der inneren Membran gebildet wurden. Dieses PBC-spezifische Tripin-sensitive Antigen wurde als M-2 bezeichnet. Aus klinischer Sicht ist es interessant, dass PBC-Patienten in Abhängigkeit von der Anwesenheit von Anti-Mitochondrien-Antikörpern in 3 Gruppen eingeteilt werden können: Die erste Gruppe hat nur Anti-M-2-Antikörper, die zweite Anti-M-2 und Anti-M-8 und die dritte Gruppe. Anti-M-2-, Anti-M-4- und Anti-M-8-Antikörper.

Abhängig von der Bestimmungsmethode werden bei 10–40% der Patienten mit PBC antinukleäre Antikörper (AHA) nachgewiesen. Bei 40% der Patienten mit PBC - Antikörpern gegen Hepatozytenmembranen. Sie gehören alle zu IgM.

Darüber hinaus wurden bei Patienten mit PBC Antikörper gegen Mikrofilamente, Zwischenfilamente und Mikrotubuli gefunden, die im Zytoplasma gefunden werden und das sogenannte Zytoskelett bilden.

Ein sehr empfindlicher Indikator ist die Pseudocholinesterase, die nur von Leberzellen synthetisiert wird. Wenn sein Niveau im Endstadium der Erkrankung über 1000 IE liegt, kann dies auf eine schlechte Prognose hindeuten. Mit zunehmender Cholestase steigt die Kupferkonzentration im Lebergewebe. Kupferwerte können bis zu 1000 mg / g Trockensubstanz erreichen, was der Konzentration entspricht, die bei der Wilson-Krankheit oder bei Kindern mit indischer Leberzirrhose gefunden wird. Kupfer ist in erhöhten Konzentrationen im Serum, Urin und in den Nieren zu finden, insbesondere in den Tubuli, wo es an der Entwicklung einer renalen tubulären Azidose beteiligt ist. Die Kupferabscheidung ist sekundär. Derzeit gibt es die Meinung, dass Kupfer keine ursächliche Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt. Leberkupfer reichert sich in den Lysosomen von Hepatozyten an. Einige Autoren beschreiben Hypo-Zinkämie, andere - ein Anstieg des Zinks im Blut.

Laboruntersuchungen nicht möglich, Tabellen mit anderen als drei bis mehr als dreihundertdreihundert Grady² Dollar²²²²²²²²²²³²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²²JaJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJJwnJJJJJJJJJJJwnJJwndnKdngnnnnnnnnngngngngnngdDngDedD hnnnnden rührdenden rungdendesvorstanzen und größerer betr ERCP ist besonders wichtig, wenn Sie die Differentialdiagnose mit PSC durchführen. Diese Verfahren ermöglichen es, den Zustand des Gallensystems, der Gallenblase, zu charakterisieren, wodurch die extrahepatische Cholestase ausgeschlossen werden kann.

Bei der Durchführung einer histologischen Untersuchung von Hepatobioptaten werden 4 morphologische Stadien der PBC isoliert.

Stadium I (Portal) ist durch entzündliche Zerstörung interlobulärer und septaler Gallengänge gekennzeichnet. Änderungen stehen im Mittelpunkt. Die Entzündung wird begleitet von Nekrosen der periduktalen Region, Expansion und Infiltration der Portaltrakt durch Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen und Eosinophilen. Unter den Zellen, die die Portalbahnen infiltrieren, werden Lymphfollikel gebildet. Das Leberlappenparenchym bleibt in diesem Stadium erhalten. Histologische Anzeichen einer Cholestase werden nicht bestimmt.

Stadium II (Periportal) manifestiert sich durch die Proliferation der Gallengänge. Entzündliche Infiltration erstreckt sich über die Portalpfade hinaus. Die Anzahl der interlobulären und septalen Gallengänge nimmt ab, wenn sie sich zersetzen. Es treten "leere" Pforten auf, deren entzündliche Infiltrate keine Gallengänge enthalten. Im Zusammenhang mit der Reduktion der Gallengänge finden sich in der Leber Anzeichen einer Cholestase (periportale Hepatozyten bestimmen Ocein-positive Granula, Einschlüsse von Gallenpigmenten, das Zytoplasma der Hepatozyten schwillt an, Vakuolen treten auf, Mallory-Korpuskeln).

Stadium III (Septum) unterscheidet sich in fibrotischen Veränderungen ohne Bildung von Regenerationsknoten. Es gibt Bindegewebsstränge, die sich von den Pforten erstrecken und benachbarte Bahnen miteinander verbinden (porto-portal septas), zentrale Venen mit portalen Bahnen (port-zentrale Septen). Entzündliche Infiltration breitet sich durch Bindegewebsstränge aus. Die Proliferation der Gallengänge wird verschärft. Manifestationen der Cholestase erstrecken sich nicht nur auf das Periportal, sondern auch auf die zentrale Region. Der Abbau interlobulärer und septaler Gallengänge schreitet voran. Der Kupfergehalt im Lebergewebe steigt an (siehe Abb. XVIII des farbigen Einschubs).

Stadium IV (Zirrhose) - ein morphologisches Bild einer exprimierten mikronitulären Zirrhose mit beeinträchtigter Architektur der Leber und der Bildung regenerativer Knoten vor dem Hintergrund ausgeprägter fibrotischer Veränderungen; Anzeichen einer peripheren und zentralen Cholestase.

PBC-Diagnosekriterien:

• Intensiver Pruritus, extrahepatische Manifestationen (Trockensyndrom, rheumatoide Arthritis usw.).
• Erhöhen Sie die Aktivität der Cholestase-Enzyme um das 2-3-fache.
• Keine Änderung von extrahepatischen Gallengängen
• Die Anwesenheit von AMA im Titer 1-40 und darüber.
• Erhöhte IgM im Serum.
• Charakteristische morphologische Veränderungen der Leberpunktion.

Die Diagnose einer PBC ist wahrscheinlich bei Vorhandensein der 4. und 6. Kriterien oder der 3-4 angegebenen Symptome.

PBC unterscheidet sich durch Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge, primär sklerosierende Cholangitis, Cholangiokarzinom, Autoimmunhepatitis, Cholestase des Arzneimittels, chronische Virushepatitis C, Sarkoidose.

Für die Differentialdiagnose von PBC mit Obstruktion der extrahepatischen Gallengänge ist eine primär sklerosierende Cholangitis, Hypoplasie der intrahepatischen Gallengänge sowie die Definition von AMA, Sichtbarmachung des Gallengangs (endoskopische Sonographie, endoskopische endoskopische oder transdermale transhepatische Cholangiographie) angemessen. Um Autoimmunhepatitis auszuschließen, können solche immunologischen Marker wie AMA-Klasse M-2, das Vorherrschen von IgM im Blutserum, in Leberbiopsieproben die Prävalenz von Gallengangschäden gegenüber Veränderungen im Parenchym, Zerstörung interlobulärer und septaler Gallengänge identifiziert werden. Bei der Unterscheidung von PBC mit medikamentöser Cholestase, begleitet von Autoimmunisierungsmarkern, helfen Epithelioidzell- und Riesenzellgranulome, die sich von Granulomen bei PBC mit einer großen Anzahl eosinophiler Leukozyten unterscheiden, in diesen Fällen bei Leberbiopsieproben.

Behandlung der Krankheit Primäre biliäre Zirrhose

Merkmale der Behandlung von PBC:

Derzeit gibt es keine ausreichend wirksame spezifische Therapie für PBC.

Die Ernährung umfasst eine ausreichende Proteinzufuhr und die Aufrechterhaltung der notwendigen Kalorienzufuhr. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe ist die Aufnahme von Neutralfetten auf 40 g / Tag begrenzt.

Bei der Behandlung von Pruritus Drogen anwenden:

• Cholestyramin, die Dosis des Arzneimittels beträgt 12 g / Tag; Cholestipol 5-30 g / Tag (mit schlechter Verträglichkeit Cholestyramin);
• Ursodesoxycholsäure (Ursosan, Ursofalk) 13-15 mg / kg pro Tag;
• Phenobarbital 0,05 g (Induktor der hepatischen mikrosomalen Oxidation);
• Opiat-Antagonist Naloxon in einer Dosis von 0,4 mg dreimal täglich (parenteral),
• Antagonist des 5-Hydroxytryptaminrezeptors Typ 3-Ondan-Setron;
• Rifampicin 300-450 mg / Tag;
• Fosamax (Alendronat) bei 10 mg pro Tag und bei 0,6 mg pro Tag.

Unter den Medikamenten der pathogenetischen Therapie hat sich die Wirksamkeit von Glukokortikoiden und Zytostatika bewährt.

Die Verwendung von Bisphosphonaten bei Patienten, die mit Glukokortikoiden behandelt werden, stabilisiert die Knochendichte der Wirbelsäule signifikant.

Colchicin hemmt die Kollagensynthese und verbessert dessen Zerstörung. Das Medikament verbessert die synthetische Funktion der Leber. Cyclosporin A lindert Symptome und verbessert die biochemischen Parameter, hat jedoch gleichzeitig Nephrotoxizität und einen hypertensiven Effekt.

Methotrexat in einer Dosis von 15 mg einmal wöchentlich hilft auch, die Schwere der Symptome zu reduzieren und die biochemische Aktivität zu reduzieren. Die hauptsächliche Nebenwirkung davon kann die Entwicklung einer Lungenfibrose sein, die die anfänglich vorhandenen fibrotischen Veränderungen in der Lunge verschlimmert.

Das Mittel der Wahl ist Ursodesoxycholsäure (UDCA), die choleretische, zytoprotektive, antiapoptotische, immunmodulatorische und hypocholesterolämische Wirkungen hat. Die langfristige Anwendung von UDCA verbessert die biochemischen Parameter, einschließlich des Bilirubinspiegels im Serum, verbessert das Überleben, verlangsamt die histologische Progression, die Entwicklung von Zirrhose und die portale Hypertonie.

Gegenwärtig wird versucht, eine Kombination verschiedener Arzneimittel zu verwenden, insbesondere UDCA mit Methotrexat, Budesonid, Colchicin usw. Das Arzneimittel wird intravenös in Dosen von 400 bis 800 mg verabreicht. Ademethionin ist an dem Prozess der Remethylierung und Resulfurierung beteiligt. In diesem Fall wirkt Ademetionin als Donor der Methylgruppe oder als Enzyminduktor. Das Medikament, das an transmelirovanie Reaktionen beteiligt ist, von denen eine die Synthese von Phosphatidylcholinen ist, erhöht die Mobilität der Membranen, erhöht deren Polarisation, verbessert wiederum die Funktion der Transportsysteme von Gallensäuren, die mit den Membranen von Hepatozyten assoziiert sind.

Wenn eine Hypovitaminose D festgestellt wird, wird eine Substitutionstherapie verordnet:

• Vitamin D in einer Dosis von 50.000 ME oral 3-mal pro Woche oder 100.000 ME intramuskulär 1-mal pro Monat.
• Bei der Behandlung von Osteomalazie mit Vorliegen von Symptomen ist das Verfahren der Wahl die orale oder parenterale Verabreichung von 1,25-Dihydroxyvitamin D3, 400 mg Dithronel (Etidronat) über 14 Tage, gefolgt von 2,5 mg Calciumergänzungen pro Tag für 2,5 Monate.
• Bei starken Knochenschmerzen ist die intravenöse Verabreichung von Calcium (15 mg / kg pro Tag in Form von Calciumgluconat in 500 ml 5% iger Glucoselösung) 7 Tage wirksam.

Die Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur werden bei refraktärem Pruritus in Kombination mit Hypercholesterinämie und Xanthom-Neuropathie angewendet.

Phototherapie in Form von UV-Strahlung für 9-12 Minuten täglich kann Juckreiz und Pigmentierung reduzieren.

Die Lebertransplantation ist die einzige Behandlung für Patienten mit Zirrhose, die durch Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, refraktärer Aszites, hepatische Enzephalopathie, schwere Osteoporose mit spontanen Knochenbrüchen, Kachexie kompliziert ist. Es wird jedoch davon ausgegangen, dass die Transplantation vor dem Beginn der funktionellen Dekompensation der Leber durchgeführt werden sollte und die endgültige Entscheidung über die Operation von einem Allgemeinarzt und einem Chirurgen gemeinsam getroffen werden sollte. Umfassende Studien haben bestätigt, dass die Transplantation so früh wie möglich erfolgen sollte, was zu einer Erhöhung der Lebenserwartung führen kann. PBC-Rezidive nach der Transplantation treten bei 10–15% der Patienten auf. Immunosuppressiva, die derzeit in der Zeit nach der Transplantation eingesetzt werden, verhindern das Fortschreiten der Krankheit. Ein bedeutendes Problem nach einer Lebertransplantation ist die Transplantatabstoßung, die jedoch mit Standardcyclosporin A und Prednisolon erfolgreich behandelt werden kann. Die Behandlung mit Cyclosporin A ist leider von einer hohen Nephrotoxizität und Bluthochdruck begleitet, was die Anwendung erheblich einschränkt. In dieser Situation kann eine Kombination mit UDCA hilfreich sein.

Prognose:

Kommt auf die Stufe des Prozesses an. Wenn asymptomatisch während der Lebenserwartung 15-20 Jahre oder mehr erreicht. Der Beginn der Symptome beschleunigt den Krankheitsverlauf erheblich. Die durchschnittliche Lebenserwartung für Patienten mit klinischen Manifestationen beträgt 8 Jahre und für asymptomatische Erkrankungen etwa 16 Jahre. In * / s von Patienten mit asymptomatischen klinischen Manifestationen der Erkrankung können sich innerhalb von 5 Jahren entwickeln. Im übrigen erscheinen sie möglicherweise nicht für einen längeren Zeitraum. Das Überleben korreliert in der Regel mit dem Niveau der Hyperbilirubinämie: Das 5-Jahres-Überleben für Patienten mit klinischen Manifestationen beträgt 31%, während es bei asymptomatischen Fällen bei 100% liegt. 50% der manifesten Patienten sterben innerhalb von 10 Jahren. Trotzdem ist die Prognose schwierig zu bestimmen. Es gibt eine Debatte über den Wert der sogenannten Prognosemarker. Selbst histologische Veränderungen helfen wenig, da bei einem Patienten 4 morphologische Stufen gleichzeitig bestimmt werden können. Um das Überleben zu bestimmen, wird das Mayo-Klinikmodell am häufigsten eingesetzt, wobei Alter, Bilirubin- und Serumalbuminspiegel, Prothrombinzeit und Ödem berücksichtigt werden: R = 0,871 loge (Bilirubin in mg%) - 2,53 loge (Albumin in g) + 0,039 (Alter in Jahren) + 2,38 loge (Prothrombinzeit in s) + 0,859 Aszites.