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Reaktive Leberveränderungen, auch reaktive Hepatitis genannt, sind eine pathologische Erkrankung eines inneren Organs.

Leberproblem

Die Leber ist ein Organ, das eine Reihe lebenswichtiger Aufgaben erfüllt:

1. Barriere Neutralisiert Giftstoffe, die mit der Nahrung in den Körper gelangen. Neutralisiert vorhandene Zerfallsergebnisse und vorhandene Bakterien.
2. Sekretariat Es produziert Galle und synthetisiert Substanzen, die für die Verdauung benötigt werden.
3. Hämatopoese Es ist ein Gefäß für Blut. Bei Blutverlust dringt es in der erforderlichen Menge in die Gefäße des Körpers ein.
4. Es ist eine Speicherung von Vitaminen.

Die Leber ist ein erholungsfähiges Organ. Im Laufe der Jahre nimmt diese Fähigkeit ab. Der Zustand dieses einzigartigen Körpers muss überwacht werden, die Ernährung und die schlechten Gewohnheiten müssen aufgegeben werden.

Schmerzen im Hypochondrium auf der rechten Seite und Beschwerden - ein Grund, einen Arzt aufzusuchen.

Reaktive Änderungen

Reaktive Veränderungen in der Leber sind das Ergebnis verschiedener Entzündungsprozesse im menschlichen Körper. Sie sind zweitrangig. Dies ist eine Nebenwirkung von Erkrankungen anderer innerer Organe. Die Größe der Leber nimmt zu.

Reaktive Veränderungen sind charakteristisch für verschiedene Erkrankungen, insbesondere Organe, die sich in der Nähe der Leber befinden.

Wenn die Form der Hepatitis, die als reaktiv bezeichnet wird, das Parenchym verändert. Dies ist das Gewebe, aus dem die Leber besteht. Sie variiert in Zusammensetzung, Dichte und Form. Die als diffus bezeichneten Änderungen deuten darauf hin, dass das gesamte Organ betroffen ist. Die Leber hat die Fähigkeit, Schallwellen gut zu reflektieren, so dass Ultraschall bereits im frühen Stadium eine korrekte Diagnose stellt.

Bei Kindern sind reaktive Leberveränderungen seltener als bei Erwachsenen, die Krankheit schreitet schneller voran. Ein häufiges Vorkommnis bei Kindern ist, wenn die Leber aufgrund von Abnormalitäten im Verdauungstrakt wiederhergestellt werden muss.

Ein Merkmal der Pathologie der Leber bei einem Kind kann das Aussehen seiner Würmer sein.

Mit einer genauen Diagnose und Heilung der Quelle werden die Veränderungen im Lebergewebe wieder normal.

Gründe für den Wandel

Die häufigsten Ursachen sind:

1. Mit dem Verdauungssystem in Verbindung stehende Krankheiten: Pankreatitis, Gastroduodenitis, Magengeschwür, Kolitis.
2. Rheuma
3. Diabetes mellitus.
4. Eine andere Art der Infektion.
5. Vergiftung
6. Verbrennungen nahmen zu.
7. Onkologie.

Die Ursache für die Entwicklung kann ein langfristiger Einsatz von Antibiotika sein.

Veränderungen in der Leber, zu den Folgen, die in der Regel irreversibel sind, führen nicht. Wenn die Transformation das Leberparenchym berührt, kann das gesamte Organ vollständig wiederhergestellt werden.

Symptome

Der Beginn der Krankheit bleibt unbemerkt. Das Organ selbst unterliegt keinen schmerzhaften Manifestationen. Die ersten Manifestationen, die über die aufkommende Krankheit sprechen, sind:

• Lethargie;
• allgemeines Unwohlsein;
• ständiges Gefühl der Müdigkeit;
• Kopfschmerzen;
• Appetitlosigkeit;
• bitterer Geschmack im Mund, oft morgens;
• Schweregefühl im rechten Hypochondrium;
• ein leichter Temperaturanstieg;
• Übelkeit;
• Magenverstimmung;
• emetischer Drang;
• Verstopfung

Es gibt, aber nicht notwendigerweise, den Erwerb einer Gelbtönung auf der Haut und der Augenmembran sowie eine Verdunkelung des Urins.

Beim Abtasten können Sie eine Vergrößerung der Leber selbst sowie des benachbarten Organs - der Milz - feststellen. Die Leber selbst kann nicht schaden - sie hat keine Nervenenden. Wenn es jedoch stark vergrößert wird, drückt es auf die angrenzenden inneren Organe, was zu schmerzhaften Empfindungen führt.

Prognose

In den meisten Fällen ist die Prognose für reaktive Veränderungen in der Leber günstig. In den Geweben dieses Organs können die vorhandenen strukturellen Veränderungen beobachtet werden, nicht die funktionalen.

Zum schnellen Fortschreiten dieses Prozesses hat das keine Neigung. Wir dürfen jedoch nicht vergessen, dass die kranke Leber ihre Funktionen nicht vollständig erfüllen kann. Dies wird die Aktivierung chronisch bestehender Krankheiten und die Entstehung neuer Krankheiten sein.

Der Zustand des Körpers wird sich nach der Behandlung erholen.

Diagnose

Es beginnt mit der Sammlung der Anamnese und der Untersuchung des allgemeinen klinischen Zustands des Patienten. Der Arzt führt dann eine Palpation durch, um zu sehen, ob eine Leberzunahme vorliegt.

Eine der zuverlässigsten Studien ist Leber-Ultraschall. Beim Ultraschall sollen Echosignale die Echogenität reduzieren.

Zusätzliche Tests und Untersuchungen zur korrekten Diagnose:

• Urinanalyse;
• vollständiges Blutbild;
• biochemischer Bluttest;
• Bestimmung des Gehalts an Pankreasenzymen;
• Bestimmung des Blutzuckerspiegels;
• Röntgen, CT oder MRI;
• Angiographie.

Machen Sie in einigen Fällen einen Biopsietest und testen Sie die Tumormarker.

Ein Indikator für Laborblutuntersuchungen ist ein Anstieg der Leberenzyme - ALT und AST, ein erhöhter Wert für Bilirubin.

In der Studie der biochemischen Analyse von Blut kann das Ausmaß der Läsion bestimmen.

Behandlung

Die Hauptbehandlung bei der Behandlung ist die Krankheit, die reaktive Veränderungen in der Leber hervorruft. Wenn die Hauptkrankheit geheilt ist, beginnen regressive Prozesse in der Leber selbst.

Um den in diesem Körper begonnenen Veränderungsprozess zu unterbrechen, sollte die Ernährung geändert werden. Dem Kranken wird Diät Nr. 5 gezeigt. Vor der Genesung sollten Sie starke körperliche Anstrengungen beseitigen und Stresssituationen vermeiden. Die Verwendung hepatotoxischer Arzneimittel sollte ausgeschlossen werden.

Der wichtige Punkt ist, die Immunität zu erhöhen. Um dies zu tun, sollten Sie den Tagesablauf rationalisieren, tägliche Spaziergänge an der frischen Luft machen. Der Empfang von Zubereitungen aus Vitaminen und Mikroelementen ist obligatorisch.

Alles gesalzen, gebraten, geräuchert sollte vom Essen ausgeschlossen werden. Fetthaltige Nahrungsmittel sollten ebenfalls ausgeschlossen werden. Frische Produkte bevorzugen Dosen. Alles sollte in Form von Wärme verbraucht werden.

Empfohlenes Essen beinhaltet:

• Honig
• altbackenes Gebäck;
• nicht saure Früchte;
• Gemüse in gekochter und gedünsteter Form;
• Protein-Omelett;
• ungekochte Suppe;
• Milchprodukte mit niedrigem Fettgehalt;
• Hüttenkäse;
• Hühner- und Putenfleisch;
• Kartoffelpüree;
• magerer Fisch

Wurst, Pilze, Kuchen, Schokolade, Milch und geräucherte Speisen sind verboten. Getränke können schwachen Tee, Kaffee mit Milch, Fruchtgetränk, Trockenobstkompott verwendet werden; Gelee, Abkochung von Chicorée.

Für das Hauptleiden wird eine medikamentöse Behandlung verordnet. Chronische Krankheiten haben bereits ein Behandlungsschema entwickelt. Genug, um die Dosis oder die Dauer der Medikation zu erhöhen.

Darüber hinaus können Enterosorbentien genommen werden, um Giftstoffe aus dem Körper zu entfernen. Aus demselben Grund den Tropfer mit Kochsalzlösung füllen.

Für die schnellste Genesung der veränderten Leber kann zugewiesen werden:

• "Hofitol."
• Sorbex.
• "Enterosgel".

Wenn nötig, Antibiotikum "Nifuroksazid" verschreiben. Zusammen mit ihm zur Wiederherstellung der Darmflora sollte "Lactobacterin" oder "Bifidumbakterin" eingenommen werden.

Die traditionelle Medizin empfiehlt Mariendistelinfusion, Tee aus Ringelblume, Kamille, Zitronenmelisse, Minze und andere Nutzpflanzen.

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Perivaskuläre Reaktion der Leber

Entzündungsprozesse in der Leber werden nicht als selten angesehen, daher werden sie auch als Hepatitis bezeichnet. Tatsächlich gibt es viele Gründe, warum sich die Pathologie in diesem wichtigen Organ entwickeln kann. Meistens treten sie nach Infektion durch pathogene Bakterien auf. Dieser Zustand wird als reaktive Veränderung der Leber bezeichnet. Seltsamerweise, aber die Risikogruppe umfasst kleine Kinder, daher sollten Eltern wissen, warum die Krankheit auftritt und wie sie damit umgehen sollen.

Ursachen von Krankheiten

Reaktive Leberveränderungen bei Kindern treten normalerweise auf, nachdem das Kind an einer schweren Erkrankung leidet. Die Immunität des Kindes ist nach dem Kampf mit anderen Krankheiten schwach, daher ist es am stärksten dem Eindringen pathogener Mikroben in den Körper ausgesetzt.

Sobald sich die Krankheit im Menschen zu entwickeln beginnt, ändert sich die biochemische Zusammensetzung des Blutes. Reaktive Leberveränderungen im Körper können verhindert werden, wenn Sie wissen, was sie verursachen kann. Berücksichtigen Sie die Hauptgründe, warum reaktive Veränderungen in der Leber bei Kindern auftreten können:

1. Das Baby kann an Erkrankungen des Verdauungssystems, des Magens oder des Darms leiden, wodurch sich die Form des Organs ändert.
2. Das Kind kann an Erkrankungen wie Lupus erythematodes oder Rheuma erkrankt sein, die die Leberfunktion beeinträchtigen.
3. Krankheiten, die sich auf die Drüsen ausbreiten, wie z. B. Diabetes, können Entzündungen in der Leber verursachen.
4. Die Krankheit kann sich einige Zeit nach der Vergiftung mit giftigen Substanzen entwickeln.
5. Sogar kleine Kinder können Krebs der inneren Organe haben.

Um einen dieser Gründe auszuschließen, müssen die Eltern sicherstellen, dass das Kind einer vollständigen Untersuchung unterzogen wird und die richtige ärztliche Behandlung erhält. In den meisten Fällen müssen Spezialisten reaktive Veränderungen des Leberparenchyms bei einem Kind behandeln - eine Entzündung des feinkörnigen Gewebes, die dafür verantwortlich ist, die Galle anzutreiben. Es sei darauf hingewiesen, dass in diesem Fall die Leber durch geeignete therapeutische Behandlung vollständig wiederhergestellt werden kann.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Es kommt oft vor, dass die Krankheit ohne Symptome verläuft, aber wenn Sie die Gesundheit des Kindes mit voller Verantwortung behandeln, klagt das Baby möglicherweise über solche Beschwerden:

1. Das Kind wird weniger aktiv sein, weil im ganzen Körper Schwäche zu spüren ist.
2. Sie können die Temperatur der Subfebrile beobachten.

Es ist wichtig, dass die Eltern den Beginn des Entzündungsprozesses nicht verpassen, dann kann das Organ schnell und ohne Komplikationen wiederhergestellt werden.

Diagnose

Um die Krankheit zu erkennen, muss ein kleines Kind eine vollständige Untersuchung des gesamten Organismus durchlaufen. Zunächst werden Urin- und Blutanalysen durchgeführt, um Veränderungen in der Zusammensetzung festzustellen. In Laborstudien können Sie beispielsweise einen Anstieg der Transaminasen der Leber und des Bilirubins feststellen und das Protein im Blut wird reduziert.

In der Tat ist es nicht so einfach, den Entzündungsprozess in der Leber zu identifizieren, da die Erkrankungen unterschiedliche Ursachen haben. Ein Spezialist kann Labortests anordnen, die helfen, virale Hepatitis zu beseitigen, eine Biopsie durchführen. Unabhängig von der Ursache können reaktive Leberveränderungen bei einem Kind behandelt werden.

Behandlung

Grundsätzlich hängt die Behandlung davon ab, wie stark das Organ geschädigt wurde, manchmal ist es notwendig, die Leber vollständig wiederherzustellen, und es kommt auch vor, dass die Veränderungen nur das Parenchym beeinflusst haben. In diesem Fall stellt sich heraus, dass der Körper vollständig wiederhergestellt ist. Bei kleinen Kindern sollte die Behandlung sofort angewendet werden, da der fragile Körper vielen Krankheiten ausgesetzt ist, die sich sehr schnell ausbreiten. Wenn Eltern das Problem nicht rechtzeitig wahrnehmen, kann dies für das Leben des Babys gefährlich sein. Reaktive Veränderungen in den Gefäßen der Leber bei einem Kind treten sofort ein, so dass sich der Gesamtzustand des Babys jeden Tag verschlechtern kann.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden

Alle therapeutischen Methoden zielen darauf ab, den Hauptgrund zu beseitigen. Eltern sollten sich bewusst sein, dass die Wiederherstellung der Leber des Kindes nicht nur eine Behandlung erfordert, sondern auch eine vollständige Änderung des Lebensstils und der Ernährung. Das Baby sollte keine Nahrungsmittel zu sich nehmen, die die Leber überlasten und verhindern, dass es normal funktioniert. Zunächst wird der Arzt eine strenge Diät vorschreiben, die auf gekochtem und gebackenem Gemüse und Obst basiert. Kinder dürfen auch eine kleine Menge weißes Geflügelfleisch und mageren Fisch geben. Wenn ein Kind diffuse reaktive Veränderungen in der Leber hat, wird empfohlen, dem Trinkverhalten besondere Aufmerksamkeit zu widmen.

Das Baby sollte viel reines Wasser oder spezielle Kräutertees trinken. Es wird empfohlen, Tee aus Ringelblumen- und Kamillenblüten zuzubereiten. Vorher sollte jedoch ein Arzt konsultiert werden.

Spezialisten verschreiben kleine Kinder mit Lebererkrankungen, um den Körper zu unterstützen und das erkrankte Organ wiederherzustellen. Diese Medikamente umfassen:

1. Hepatoprotector Pflanzenursprung "Hofitol." Es sollte natürlich getrunken werden, zumindest dauert es zwei Wochen, der Arzt legt die Dosierung anhand von Tests fest.
2. Bei Übelkeit und Erbrechen Enterosorbens "Enterosgel" und "Sorbeks".
3. Wenn der Verdacht besteht, dass die Ursache der Erkrankung in der Infektion verborgen ist, gelten Antibiotika als obligatorisch. Die allgemeinste von ihnen wird als "Nifuroksazid" bezeichnet.

Wenn bei einem Kind eine reaktive Veränderung der Leber diagnostiziert wird, kann nur ein Kinderarzt die Behandlung auswählen. Eltern sollten alle Empfehlungen des Arztes strikt befolgen, um Komplikationen zu vermeiden.

Wie kann man die Leber bei einem Kind wiederherstellen?

Neben der Einnahme von Medikamenten ist eine Diät obligatorisch. Bei entzündlichen Prozessen in der Leber gibt es eine Vielzahl von Einschränkungen bei der Nahrungsaufnahme. Dem Baby wird empfohlen, mehr frischen Saft aus verschiedenen Früchten und Gemüse zu trinken. Eltern wird empfohlen, Salate ausschließlich mit Olivenöl zu füllen. Die Produkte werden so ausgewählt, dass sie eine minimale Menge an Fett und eine moderate Menge an Eiweiß und Kohlenhydraten enthalten. Gekochte Gerichte sollten in Form von Wärme verzehrt werden. Damit sich die Leber schneller erholen kann, sollten Sie diese Nahrungsmittel essen:

1. Sie können jede Marmelade mit Beeren und Honig essen.
2. Wenn Brot verwendet wird, sollte es gestern sein.
3. Obst darf keine Säure enthalten.
4. Tee kann mit Milch verdünnt werden.

Reaktive Leberveränderungen bei Kindern werden behandelt, aber es lohnt sich, geduldig zu sein und besonders auf die Gesundheit des Kindes zu achten.

Prognosen und Bewertungen

Es ist zu beachten, dass die Prognose für die Behandlung dieser Krankheit günstig ist. Lebergewebe darf nicht ernsthaft beeinträchtigt werden, nur die Arbeit des Organs verändert sich. Wenn die Zeit beginnt, wird der Vorgang nicht fortgesetzt. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass die Bewertungen vieler Experten darauf hinweisen, dass das Kind bei unsachgemäßer Behandlung oder Selbstbehandlung Schaden nehmen kann.

Dies wird zur Entwicklung neuer Lebererkrankungen und zur Verschlimmerung anderer chronischer Erkrankungen führen. Die Behandlung kann in dem Komplex stattfinden, zum Beispiel können medizinische Medikamente gut mit traditionellen Methoden und Kräutermedizin kombiniert werden.

Prävention

Um reaktive Leberveränderungen bei Kindern zu verhindern, ist es wichtig, einige einfache Regeln zu kennen:

1. Stellen Sie von Geburt an sicher, dass das Kind richtig isst.
2. Bis zu drei Jahre altes Baby sollte mit Püree gefüttert werden.
3. Kleine Kinder sollten keine geräucherten, frittierten oder würzigen Speisen essen.
4. Das Kind sollte kleine Mahlzeiten zu sich nehmen, aber oft.

Wenn Eltern diese einfachen Regeln befolgen, müssen sie bei einem Kind nicht an einer Lebererkrankung leiden.

Was verursacht reaktive Leberveränderungen?

Reaktive Leberveränderungen sind Lebererkrankungen, die durch verschiedene nachteilige Faktoren verursacht werden. Die Gründe für solche Änderungen können sein:

• gastrointestinale Erkrankungen, insbesondere langfristige und schwere Erkrankungen;
• chronische Erkrankungen von Organen oder Systemen;
• Langzeiteinnahme von schweren Medikamenten wie Antibiotika.

Reaktive Veränderungen dieses Organs (oder reaktive Hepatitis) treten häufig auf. Diese Krankheit ist in der Regel gutartig.

Wie verändert sich die Leber?

Reaktive Änderungen sind sekundäre Pathologien. Seine Entwicklung wird durch Toxine stimuliert, die durch die im Körper auftretende Primärerkrankung gebildet werden. Die häufigsten Primärerkrankungen sind:

• Krebserkrankungen des Verdauungstraktes;
• Ulkuskrankheit;
• Pankreatitis;
• Kolitis;
• Gastritis;
• Gastroduodenitis;
• Diabetes mellitus;
• Leukämie;
• Rheuma;
• entzündliche Prozesse infektiösen Ursprungs und längerer Verlauf.

Der primäre pathologische Prozess im Körper provoziert die Produktion von Toxinen, die den Verlauf von Stoffwechselprozessen im gesamten Körper beeinflussen. Auch der zelluläre Metabolismus in Hepatozyten leidet. Dies führt nach und nach zur Bildung von metabolisch-dystrophischen Prozessen in den Leberzellen, weshalb sie ihre Funktion der Verarbeitung und Neutralisierung toxischer Substanzen allmählich einstellen. Einige Zellen können zusammenbrechen. In der Regel entwickelt sich die Nekrose jedoch in kleinen Bereichen, sodass der Prozess der Zerstörung von Leberzellen reversibel ist. Der Ausgang der Krankheit hängt vom Verlauf der primären Pathologie ab.

Symptome und Diagnose

Pathologische reaktive Veränderungen sind in der Regel asymptomatisch.

Für ihre Behandlung sind keine speziellen Medikamente erforderlich, es reicht aus, die Primärerkrankung loszuwerden.

Hauptsymptome sekundärer Leberveränderungen:

• hohe Ermüdung;
• Kopfschmerzen;
• Schwäche;
• allgemeines Unwohlsein.

Manchmal gibt es zusätzliche Symptome, die für jede Art von Hepatitis charakteristisch sind. Dazu gehören:

• Verfärbung der Haut und der Sklera in gelber Farbe;
• Stuhlverfärbung;
• dunkler Urin.

Bei der Untersuchung kann der Arzt eine vergrößerte Leber innerhalb mäßiger Grenzen feststellen, und eine vergrößerte Milz kann manchmal tastbar sein. Laboruntersuchungen zufolge wird im Blut ein Anstieg der Leberenzyme (ALT und AST) beobachtet, bei einigen Patienten ist Bilirubin erhöht.

Es ist möglich festzustellen, dass Leberveränderungen nur ein reaktiver Prozess sind, indem andere Ursachen der Pathologie beseitigt werden. Mit einem biochemischen Bluttest kann das Ausmaß der Organschädigung bestimmt werden. Eine Biopsie und ein immunologischer Bluttest werden häufig verordnet, und die Krankheitsgeschichte wird untersucht, um andere mögliche Diagnosen auszuschließen.

Behandlung der reaktiven Hepatitis

Durch die Primärerkrankung verursachte Veränderungen des Leberparenchyms werden umfassend behandelt. Zunächst muss der Patient seinen Lebensstil überdenken. Körperliche Aktivität, Stress und Behandlung jeglicher Erkrankungen mit hepatotoxischen Medikamenten sollten ausgeschlossen werden. Diät ist wichtig, in diesem Fall wird die Tischnummer 5 ernannt. Gebratene, fette, würzige, starke Brühen auf Fleisch, Fisch oder Pilzen sind für einen Patienten verboten.

Die medikamentöse Behandlung zielt hauptsächlich auf die Primärerkrankung ab. Darüber hinaus können Enterosorbentien eingenommen werden und die Verwendung von Pipetten mit Salzlösung zum Entfernen von Giftstoffen aus dem Körper.

Somit sind reaktive pathologische Veränderungen in der Leber eine Folge anderer Erkrankungen.

Parenchymale Leberreaktion bei Kindern, das ist

Fettabbau der Leber

Die Fettentartung der Leber ist ein Syndrom, das aufgrund des Fortschreitens der Fettentartung in den Leberzellen auftritt. Der Verlauf dieser Krankheit ist durch das Auftreten einer pathologischen Anhäufung in den Leberzellen von Fettablagerungen mit dem Auftreten von Fetttröpfchen gekennzeichnet. Die Ursache für die Entstehung dieser Erkrankung betrifft in vielen Fällen die Leber, wobei pathologische Prozesse im Gallen- und Darmtrakt auftreten. Risikofaktoren für die Entwicklung der Fettleber sind auch das Vorhandensein von schwerer Adipositas beim Patienten, die zweite Art von Diabetes mellitus, malabsorptive und maledigestionäre Syndrome sowie der regelmäßige Missbrauch alkoholischer Getränke. Die Konsequenzen der Verwendung einer Reihe von Medikamenten wie Corticosteroiden, Tetracyclinen, Östrogenen sowie nichtsteroidalen Medikamenten mit entzündungshemmender Wirkung können zur Entwicklung einer Fettleberdystrophie führen. Darüber hinaus kann eine fettige Degeneration der Leber den Fluss verschiedener Virushepatitis begleiten, die in chronischer Form auftritt, insbesondere Hepatitis C.

Toxische Leberentartung

Bei der toxischen Leberdystrophie manifestieren sich massiv fortschreitende nekrotische Prozesse, die das Lebergewebe betreffen. Die Krankheit ist in der Regel akut und kann in einer chronischen Form im Körper vorhanden sein, was mit fortschreitender Pathologie Leberversagen verursachen kann.

Die Ursache für eine massive Nekrose der Leber wird hauptsächlich durch Exposition gegenüber toxischen Substanzen in Lebensmittelprodukten, einschließlich Pilzen, verursacht, die Vergiftungen mit Arsen, Phosphorverbindungen usw. verursachen. Diese Vergiftungen sind exogen. Endogene Intoxikationen können auch zu toxischer Leberdystrophie führen. Dazu gehören die Toxizität bei Frauen, die in der Zeit, in der sie ein Kind tragen, auftreten, Thyreotoxikose. Die Ursache der toxischen Dystrophie der Leber ist häufig eine Erkrankung der Virushepatitis, bei der sich die Erkrankung als eine der Manifestationen ihrer fulminanten Form entwickelt.

Die toxische Leberdegeneration verursacht Veränderungen im Körper, die für jedes Stadium des pathologischen Fortschreitens dieser Krankheit charakteristisch sind. Anfangs kommt es zu einer Zunahme der Lebergröße, dieses Organ erhält entweder eine schlaffe oder eine ziemlich dichte Konsistenz, und die Ikterik wird für sie charakteristisch. Mit dem weiteren Verlauf der Erkrankung schrumpft die Leber und die Kapselmembran faltet sich. Lebergewebe verändert seine Farbe zu Graustufen und erhält das Aussehen einer Tonmasse. In den späteren Stadien, nach der dritten Woche der Erkrankung, setzt sich der Abbau der Lebergröße fort, es nimmt eine rötliche Färbung an. Es gibt eine Exposition des hepatischen Netzstroms, bei der die Sinusoide erweitert und mit Blut gefüllt werden. Hepatozyten bleiben nur in den peripheren Bereichen der Läppchen. Die obigen Phänomene zeigen den Übergang der Leberdystrophie in das Stadium der roten Dystrophie.

Das Auftreten einer toxischen Leberdystrophie, die in das chronische Stadium übergegangen ist, ist ein äußerst seltener klinischer Fall, der jedoch mit der Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ergebnisses des Patienten aufgrund eines progressiven Leberversagens verbunden ist.

Akute Leberdystrophie

Die akute Degeneration der Leber wird überwiegend als Komplikation dargestellt, die sich vor dem Hintergrund eines ungünstigen Verlaufs der Botkin-Krankheit entwickelt. Fälle des Auftretens dieser Krankheit in autonomer Form, wie durch medizinische Statistiken belegt, sind äußerst selten.

Bisher hat die medizinische Forschung zur Erforschung der Mechanismen der Entwicklung degenerativer Phänomene in der Leber nicht zu einer klaren Antwort auf die Frage nach der Ursache der akuten Leberdystrophie geführt. Derzeit sind die Mechanismen des pathologischen Fortschritts dieser schweren Lebererkrankung noch nicht vollständig geklärt, und es bleibt unklar, ob eine Korrelation mit der Stärke (Virulenz) des Virus besteht oder ob es andere Faktoren gibt.

Patienten mit Brucellose, rezidivierendem Typhus, Syphilis sowie dem Zustand der Schwangerschaft und ihrer künstlichen Unterbrechung können zu einem verstärkten Verlauf der Hepatitis parenchymatöser Natur führen. All dies führt zu einer hohen Wahrscheinlichkeit, dass die Hepatitis zu einer schweren Form von Leberdystrophie führt.

Die akute Degeneration der Leber im Anfangsstadium bildet ein klinisches Bild ab, das dem Beginn der Entwicklung der Botkin-Krankheit ähnlich ist, was mit einer signifikanten Verschlechterung des Allgemeinbefindens des Patienten einhergeht. In diesem Fall ist hauptsächlich das Nervensystem betroffen, was sich im Auftreten verschiedener Störungen der Gehirnaktivität äußert. Die Patienten beginnen zu wandern, werfen sich im Bett herum, es kommt zu Krämpfen und Erbrechen. In einigen Fällen wurde das Auftreten solcher Bedingungen zum Grund für die Notwendigkeit, einen Patienten in eine psychiatrische Klinik zu bringen. Andererseits ist eine andere, entgegengesetzte Reaktion des Zentralnervensystems auf die Entwicklung des pathologischen Prozesses möglich. Apathie und Depression können auftreten, eine signifikante Abnahme des vitalen Tonus des Körpers und erhöhte Schläfrigkeit können auftreten. Bis zum Auftreten von Bewusstlosigkeit und hepatischem Koma.

Alkoholische Leberentartung

Alkoholische Degeneration der Leber ist eine Erkrankung, die durch übermäßigen Alkoholkonsum über einen längeren Zeitraum von mehr als 10-12 Jahren verursacht wird. Alkohol, der in unbegrenzten Mengen in den menschlichen Körper gelangt, hat eine sehr negative hepatotoxische Wirkung.

Das Auftreten einer alkoholischen Leberdystrophie kann ein Anzeichen für Fettleber oder Steatose, Zirrhose und alkoholische Hepatitis sein. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle entwickelt sich die Steatose als das früheste Stadium des Fortschreitens des pathologischen Prozesses in der Leber aufgrund von Alkoholmissbrauch. Nach Beendigung der regelmäßigen Einnahme von Alkohol im Körper des Patienten kehren sich die pathologischen Veränderungen aufgrund der sich in der Leber entwickelnden Steatose innerhalb von 2 bis 4 Wochen wieder normal. Während des Krankheitsverlaufs treten oft keine Symptome auf.

Alkoholische Entartung der Leber hat die gleichen Symptome, die durch chronische Alkoholvergiftung gekennzeichnet sind. Es wird aufgrund des Nachweises einer vergrößerten Größe der Ohrspeicheldrüsen, des Vorhandenseins einer Dupuytren-Kontraktur, eines Palmar-Erythems, diagnostiziert. Das Vorhandensein dieser Krankheit im Körper des Patienten wird auch durch die Ergebnisse von Labortests und einer Leberbiopsie angezeigt.

Therapeutische Maßnahmen zur alkoholischen Dystrophie der Leber bestehen in erster Linie darin, den Alkoholkonsum des Patienten absolut einzustellen. Verordnete eine Behandlung mit Corticosteroid-Medikamenten und essentiellen Phospholipiden. Wenn sich die Krankheit im Endstadium befindet, kann eine Lebertransplantation angezeigt sein.

Diffuse Leberdystrophie

Die diffuse Degeneration der Leber ist ein pathologischer Prozess, der sich im Parenchym entwickelt, dem Hauptgewebe, aus dem dieses Organ gebildet wird. In bestimmten Leberzellen, den Hepatozyten, finden Prozesse statt, die darauf abzielen, Giftstoffe zu entgiften, die in den Körper gelangen. Hepatozyten sind an den Verdauungsprozessen beteiligt, ihre Rolle ist in diesem Fall auf die Sekretion der Galle reduziert, in der es eine Reihe von Enzymen gibt, die Fette im Magen-Darm-Trakt abbauen. Leberzellen neutralisieren schädliche Substanzen, indem sie sie in solche umwandeln, die das normale Funktionieren des Körpers nicht gefährden und anschließend mit der Galle ausgeschieden werden.

Diffuse Leberdystrophie resultiert aus der Tatsache, dass Leberzellen das Gift, das in den Körper gelangt, nicht immer verarbeiten können. Es kommt vor, dass sie das Ausmaß der Vergiftung nicht bewältigen können und als Folge der Vergiftung zu ihrem Tod führen. Im Laufe der Zeit werden die so zerstörten Zellen durch fibröses Bindegewebe ersetzt. Je ausgeprägter das Ausmaß einer solchen Schädigung der Leber ist, desto stärker wird ihre Fähigkeit, ihre Funktionen zu erfüllen, beeinträchtigt.

In der Regel ist die Entwicklung eines diffusen pathologischen Fortschritts in der Leber von einem ähnlichen Prozess begleitet, der sich auch auf die Bauchspeicheldrüse auswirkt, da die Funktionen dieser beiden Organe eng miteinander verbunden sind.

Fokale Leberentartung

Bei der fokalen Leberdystrophie treten bei der Diagnose dieser Krankheit gewisse Schwierigkeiten auf, da zwar die Leberfunktion beeinträchtigt wird, diese pathologischen Veränderungen jedoch nur schwer durch Laboruntersuchungen erfasst werden können.

Aus den Gründen, die eine fokale Leberdystrophie verursacht haben, ist in jedem einzelnen Fall das Vorhandensein verschiedener objektiver und subjektiver Symptome und Manifestationen dieser Erkrankung bei jedem einzelnen Patienten charakteristisch.

Die fokale Degeneration der Leber, die insbesondere infolge einer regelmäßigen Vergiftung mit hohen Dosen von Alkohol entsteht, äußert sich in Phänomenen wie dem Auftreten von Atemnot, Appetitlosigkeit usw. In einigen Fällen stellen Patienten das Auftreten von Beschwerden und Schweregefühl im rechten Hypochondrium fest. Diese Symptome sind durch eine Zunahme ihrer Intensität während der Bewegung gekennzeichnet.

Der Nachweis der Fettinfiltration der Leber wird oft nur mit Magnetresonanz-MRI und Computertomographie möglich. Diese Diagnosemethoden sind der effektivste Weg, eine fokale Leberdystrophie bei einem Patienten zu erkennen.

Granuläre Leberdystrophie

Die körnige Leberdystrophie ist die häufigste Form der Proteindystrophie. Bei dieser Krankheit werden die kolloidalen Eigenschaften des zellulären Zytoplasmas gestört, wobei das Auftreten eines kornähnlichen Proteins beobachtet wird.

Die Gründe für diese Lebererkrankung sind: das Fehlen einer vollständigen Fütterung im Säuglingsalter und in späteren Lebensaltern - die Folgen einer Intoxikation, das Vorhandensein von Infektionen, eine Störung des Kreislaufsystems und des Lymphflusses sowie die Auswirkungen von Faktoren, die eine Gewebehypoxie hervorrufen können.

Mit der Entwicklung einer granulären Dystrophie der Leber treten Veränderungen im Proteinzellstoffwechsel auf. Mit dem Fortschreiten des pathologischen Prozesses der granulären Dystrophie erhält das Cytoplasma ein geschwollenes und trübes Aussehen, wodurch diese Schädigung der Leber auch als trübe Schwellung bezeichnet wird. Betroffen von dieser Erkrankung bekommt die Leber eine schlaffe Konsistenz, in der die Blutversorgung gestört ist.

Bei der Etablierung einer differenzierten Diagnose muss die granulare Dystrophie von den physiologischen Prozessen der Proteinsynthese in Zellen getrennt werden, in denen die Granularität in einem Protein auftritt.

Die granuläre Dystrophie der Leber ist vorwiegend ein reversibler Prozess. Aufgrund des schweren Krankheitsverlaufs besteht jedoch die Möglichkeit, dass sie sich in Formen wie Hyalindrop oder Gyropendystrophie sowie Nekrose umwandelt.

Proteindystrophie der Leber

Die Proteindystrophie der Leber tritt als Folge von gestörten Proteinstoffwechselprozessen auf und kann durch Amyloidose, Hyalinose und granuläre Dystrophie dargestellt werden.

Ein charakteristisches Merkmal der Amyloidose ist, dass in Gegenwart dieser Krankheit eine spezielle Proteinamyloid-Substanz in den Geweben abgelagert wird.

Die Hyalinose ist eine Art Proteindystrophie, die häufig vor dem Hintergrund der Atherosklerose als Begleiterkrankung auftritt. Diese Pathologie unterscheidet sich hauptsächlich durch Lokalisation, insbesondere kann sie während der Bildung eines Blutgerinnsels in der Gefäßwand auftreten. Hyalinose neigt dazu, durchscheinende Proteinstrukturen zu bilden, die dem hyalinen Gewebe von Knorpel ähnlich sind.

Die Proteindystrophie der Leber nimmt auch die Form einer granulären Dystrophie an, was das Auftreten tropfenförmiger und granularer Proteinbildungen im Zellprotoplasma bedeutet. Durch diese Kombination bilden diese Formationen den gesamten inneren Zellraum vollständig aus. Bei einer granulären Dystrophie der Leber werden die proteinartigen Zellstrukturen verdichtet und die normale Funktion der Zellen wird gestört. Granulare Dystrophie ist mit dem Auftreten pathologischer Veränderungen nekrotischer Natur behaftet und führt zum Zelltod.

Hydropische Dystrophie der Leber

Die hydropische Dystrophie der Leber, die auch als wasserbasierte Dystrophie bekannt ist, weist die Eigenschaft auf, dass Vakuolen mit zytoplasmatischer Flüssigkeit in der Zelle vorkommen. In Gegenwart dieser Art von hepatischer Dystrophie sind die Parenchymzellen durch eine erhöhte Größe gekennzeichnet, der Kern in ihnen erhält eine periphere Lokalisation, in einigen Fällen ist sie zerknittert oder vakuoliert.

Mit der Entwicklung pathologischer Veränderungen läuft die Zelle mit Flüssigkeit über und ihre Ultrastrukturen zersetzen sich. Eine Zelle wird einem Gefäß ähnlich, das mit Wasser gefüllt ist, und es handelt sich im Wesentlichen um eine kontinuierliche Vakuole mit einem darin platzierten Kern und Blasen. Dieses Phänomen, ein Merkmal, das die Kolliquationsnekrose charakterisiert, wird als Ballon-Degeneration bezeichnet.

Eine hydropische Degeneration der Leber kann nur durch Untersuchung mit einem Mikroskop nachgewiesen werden, da visuelle Veränderungen für das Aussehen von Geweben und Organen nicht charakteristisch sind.

Die Prognose für das Vorhandensein dieser Erkrankung scheint ungünstig zu sein, da in der hydropischen Dystrophie der Leber die Funktion dieses Organs erheblich beeinträchtigt wird. Ein negativer prognostischer Faktor ist auch die Tatsache, dass das Ergebnis dieser Erkrankung eine fokale oder totale Zellnekrose ist.

Gelbe Leberentartung

Eine akute gelbe Dystrophie der Leber kann während der Schwangerschaft als eine ihrer Komplikationen auftreten. Sie wird durch einen akuten Intoxikationszustand verursacht, in dem die Krankheit einen erschwerenden Faktor für die Entwicklung einer Infektion im Körper darstellt.

Gelbsucht bei einer Frau, in der sie ein Kind geboren hat, sowie bei anderen Lebererkrankungen als Leberdystrophie, wie Cholezystitis und Vorhandensein von Steinen in der Leber, kann auch in Form einer autonomen Erkrankung vorliegen, die durch Autointoxikation des Körpers hervorgerufen wird. Dieser Zustand ist als gleichzeitige Schwangerschaftstoxikose bekannt.

Die gelbe Leberdystrophie ist im Hinblick auf den Schweregrad der Schwangerschaftstoxikose eine der schwerwiegendsten. Die Krankheit wird durch eine schwere Vergiftung durch die Produkte von Stoffwechselprozessen während der Schwangerschaft verursacht, die sich in anderen Merkmalen als der Stoffwechsel unterscheiden, der im normalen Körperzustand auftritt. Der pathologische Fortschritt zu Beginn seiner Entwicklung ist durch das Auftreten von Ikterus gekennzeichnet, dem eine Periode starken, oft sehr langen Erbrechens vorausgeht. Im Laufe der Zeit wird der Zustand durch die Tatsache verschlimmert, dass Haut und Sklera ikterisch ausgeprägt werden, dass es zu einer Bewußtseinsbildung kommt, es kann zu Täuschungszuständen und übermäßiger Erregung des Nervensystems kommen. Es besteht die Möglichkeit mehrfacher subkutaner Blutungen in der Zusammensetzung des Urins, deren Menge tendenziell signifikant abnimmt, das Vorhandensein von Cyrosin und Lecithin nachgewiesen wird und zusätzlich die Lebermüdigkeit abnimmt. Aufgrund der weiteren Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten besteht nach einigen Tagen die Möglichkeit des Todes.

Parenchymdystrophie der Leber

Die parenchymale Dystrophie der Leber steht im Mittelpunkt der Entwicklung des damit verbundenen pathologischen Prozesses mit Änderungen der chemisch-physikalischen und morphologischen Eigenschaften von Zellproteinen. Das Wesen einer solchen gestörten Funktionsweise von Zellen ist der Hydratationsprozess, den das Cytoplasma infolge von Koagulation, Denaturierung oder umgekehrt dem Phänomen der Kolliquierung durchläuft. In den Fällen, in denen Protein-Lipid-Bindungen verletzt werden, sind Membranzellstrukturen durch das Auftreten destruktiver Prozesse in ihnen gekennzeichnet. Die Konsequenzen solcher Veränderungen sind die Entwicklung nekrotischer Prozesse der Gerinnungs - trockenen oder kollikvatsionnogo - feuchten Natur.

Die parenchymale Dystrophie der Leber wird nach ihren Varietäten klassifiziert als:

• Hyaline Tropfen
• Hydropic
• Horndystrophie.

Granulatdystrophie kann auch der Parenchymdystrophie der Leber zugeschrieben werden, die durch das Auftreten von Proteinkörnern in den Zellen des Parenchyms gekennzeichnet ist. Diese Art von hepatischer Dystrophie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme des Volumens des betroffenen Organs, die Erlangung einer schlaffen Konsistenz und ein mattes Aussehen im Schnitt. Das letzte erwähnte Merkmal ist, dass die granuläre Dystrophie der Leber auch als stumpfe oder trübe Schwellung bezeichnet wird.

Hepatologe → Hepatose → Ursachen von Leberdystrophie, ihre Arten und Manifestationen, Therapiemöglichkeiten

Jede Krankheit kann als Organschädigung durch verschiedene Pathogene oder veränderte Stoffwechselprozesse auf zellulärer Ebene betrachtet werden. In diesem Fall sprechen Sie von Dystrophie - einer solchen Verfälschung des Stoffwechsels, die von einer Verletzung der Struktur begleitet wird. Oft ist dies eine anpassungsfähige Reaktion des Körpers auf die nachteiligen Auswirkungen der Umwelt.

Ätiologie

Die Veränderung des Stoffwechsels, die sich unter dem Einfluss äußerer und innerer Faktoren entwickelt, führt zu einer Störung der Zellstruktur. Dies können Unterernährung, ungünstige Lebensbedingungen, Verletzungen, Vergiftungen, Vergiftungen, Infektionen, endokrine Störungen, Kreislaufpathologie, erbliche Defekte sein. Sie beeinflussen die Organe direkt oder durch eine Änderung der neuro-humoralen Regulation. Der Schweregrad der Dystrophie wird durch die Art des Gewebes, die Stärke und Dauer der Exposition gegenüber dem pathologischen Faktor sowie die Fähigkeit des Körpers beeinflusst, auf die Exposition zu reagieren.

Diese Umlagerungen sind Begleiter jeder Krankheit. Manchmal erscheinen sie in erster Linie und verursachen ein Bild der Krankheit, und manchmal stört die Krankheit selbst den Zellstoffwechsel.

Dystrophische Veränderungen in der Leber treten unter dem Einfluss folgender Faktoren auf:

• entzündliche Erkrankungen - Virushepatitis, Infektionen;
• toxische Schäden - das Ergebnis der Exposition gegenüber Alkohol, Drogen, Giften, industriellen Schadstoffen;
• falsche Ernährung - das Übergewicht von Fett- und Kohlenhydratnahrungsmitteln;
• Verletzung des Abflusses von Galle;
• systemische Krankheiten;
• endokrine Störungen;
• Erbkrankheiten.

Pathogenese

Eine lange Studie über die Prozesse der Dystrophie unter Verwendung der Methoden der Biochemie, der Histochemie und der Elektronenmikroskopie zeigte, dass jeder von ihnen auf gestörten Reaktionen mit Enzymen und Veränderungen der Funktion von Zellstrukturen beruht. Metaboliten mit verändertem Stoffwechsel reichern sich in großen Mengen im Gewebe an, die Regenerationsfähigkeit und die Funktion des geschädigten Organs sind beeinträchtigt. Als Ergebnis - eine Verletzung des Körpers.

Dystrophische Veränderungen können durch einen der Mechanismen auftreten:

1. Zersetzung - auf der Ebene der Moleküle werden die Strukturen von Gewebesystemen, Eiweißfetten und Mineralverbindungen neu angeordnet. Der Grund dafür ist eine Veränderung des Verhältnisses von Nährstoffen, Anhäufung von Stoffwechselprodukten, Hypoxie, Toxinexposition, Fieber, eine Verschiebung des Säure-Basen-Gleichgewichts (häufiger in Richtung Azidose), eine Störung der Redoxreaktionen und des Elektrolythaushaltes. Unter dem Einfluss dieser Faktoren können sich die Bestandteile der Zellorganellen und der großen Moleküle auflösen oder verändern. Proteine ​​werden durch lysosomale Enzyme hydrolysiert und denaturiert. Auf demselben Weg bilden sich komplexere Formationen (Amyloid, Hyalin).
2. Infiltration ist die Imprägnierung von Organstrukturen mit Metaboliten von Proteinen, Fetten oder Kohlenhydraten, die sich frei im Blut oder in der Lymphe befinden (Akkumulationskrankheiten).
3. Transformation - Reaktionen der Umwandlung von Substanzen ineinander - Fette - in Kohlenhydrate, Kohlenhydrate - in Proteine, Glykogensynthese aus Glucose. Eine große Anzahl neuer Substanzen wird in der Zelle gesammelt.
4. Veränderte Synthese - Verbesserung oder Schwächung der Bildung normaler Substanzen in Geweben - Proteine, Fette, Glykogen, was zu deren Insuffizienz führt. Auf dem Weg können Änderungen in der Synthese auftreten, um Substanzen zu erzeugen, die normalerweise nicht in dem Stoff enthalten sind. Zum Beispiel Glykogen - in den Nieren, Keratin - in der Tränendrüse.

Diese pathologischen Mechanismen können sich sequentiell oder gleichzeitig entwickeln. Morphologisch erscheinen Dystrophien als Verletzung der Zellstruktur. Normalerweise beginnt nach der Zerstörung verschiedener Zellstrukturen ihre Regeneration. In der Pathologie ist es sogar auf molekularer Ebene gebrochen. Im Inneren der Zellen werden verschiedene Körner, Tropfen, Kristalle und andere Einschlüsse identifiziert, die nicht vorhanden sein sollten, oder ihre Anzahl in gesunden Zellen ist unbedeutend. Der Prozess kann in die entgegengesetzte Richtung verlaufen - die für sie üblichen Einschlüsse oder Teile von Organellen verschwinden in den Zellen.

Auf Organebene manifestiert sich Dystrophie durch eine Veränderung des Aussehens. Farbe, Größe, Form, Veränderungen, solche Prozesse sagen "Degeneration" oder Degeneration eines Organs aus. Der Körper verändert seine Funktion - die Synthese verschiedener Substanzen, den Stoffwechsel. Wenn die Ätiologie der Dystrophie entfernbar ist und keine tiefen Schäden auftreten, besteht die Möglichkeit einer vollständigen Erholung des Organs. Bei anderen Varianten sind die Prozesse irreversibel, es kommt zu einer Nekrose.

Arten von Dystrophie

Sie werden nach der Höhe des von ihnen verursachten Schadens klassifiziert:

• Parenchym - beeinflussen das Parenchym der Orgel;
• Stromal-vaskulär - Umstrukturierung in den Mikrogefäßen und im extrazellulären Raum;
• gemischt

Wenn wir die Pathologie eines bestimmten Stoffwechsels betrachten:

Durch die Weite des Prozesses sind:

Weisen Sie auch erworbene und erbliche Mittel zu.

Parenchymale Dysproteinose

Veränderungen im Stoffwechsel von zytoplasmatischen Proteinen, die sich in einem gebundenen oder freien Zustand befinden, werden als Proteindystrophie bezeichnet. Gebundene Proteine ​​sind verschiedene Lipoproteinkomplexe, und freie Proteine ​​werden durch zelluläre Enzyme dargestellt. Ihre physikalisch-chemische Vorrichtung verändert sich, verschiedene Peptidpartikel werden im Zytoplasma gebildet. Dies führt zu einer Änderung des Austausches von Wasser und Elektrolyten, des osmotischen Drucks und der Sättigung der Flüssigkeit.

Morphologisch manifestiert sich dies durch Hyalindrop und hydropische Dystrophie. Die letzte Phase ihres Bestehens kann die Zellnekrose sein. Das Endstadium der Hyaline-Drop-Stoffwechselstörungen ist eine koagulative Nekrose mit hydropischer Wirkung am Ende der Kolliquationsnekrose der Zellen. Berücksichtigen Sie, dass diese Änderungen nur mit der Mikroskopie von beschädigten Bereichen möglich sind. Bei hyaliner Tröpfchen-Dysproteinose werden hyaline Tropfen in den Zellen gesammelt. Zellen, die von hydropischer Dystrophie betroffen sind, nehmen aufgrund von Vakuolen mit flüssigem transparentem Inhalt an Volumen zu.

Granuläre Dystrophie oder trübe Schwellung - auch Parenchymdystrophie, Proteinverlust in Form von Körnern. Die Gründe sind eine Vielzahl von Infektionen, Kreislaufpathologie, Unterernährung. Funktionell führt es nicht zu einer Verletzung des Körpers und wird manchmal vollständig zurückgebildet.

Hydropische Dystrophie verursacht dagegen eine Einschränkung der Leberfunktion. Sie entwickelt sich vor dem Hintergrund einer schweren und mittelschweren Virushepatitis, einer verlängerten Cholestase, einer dystrophischen Form der Zirrhose. Der am stärksten ausgeprägte Typ ist die Ballondystrophie, die mit einer langen Zunahme irreversibel wird und zu einer Kollikationsnekrose wird. Die Zellen schmelzen so zu einem flüssigen Zustand. Immunzellen kommen zum Fokus und reinigen totes Gewebe. An ihrer Stelle bildet sich eine Narbe.

Hyaline Tropfendystrophie in der Leber äußert sich in einer Abnahme der Zellgröße und Verdichtung von Proteinbildungen. Ein besonderer Typ ist alkoholisches Hyalin oder Mallory-Bulle. Dies ist ein besonderes Protein, das Ergebnis der Synthese von Hepatozyten. Befindet sich in den Zellen um den Zellkern und reagiert acidophil (blau gefärbt). Es hat Leukotaxis - zieht weiße Blutkörperchen an, kann Immunreaktionen verursachen, stimuliert die Kollagenbildung. Im Blut von Patienten mit Alkoholismus werden zirkulierende Immunkomplexe auf der Basis von alkoholischem Hyalin nachgewiesen, die in der Lage sind, die Nieren unter Bildung von Glomerulonephritis zu infizieren.

Parenchymale Lipidose

Die Fettdystrophie ist die Bildung einer großen Menge an Lipiden in Zellen oder die Ablagerung in Bereichen, in denen dies bisher nicht der Fall war, sowie die Synthese von Fetten mit uncharakteristischer Struktur.

Der Hauptteil des in den Hepatozyten angesammelten Fettes ist neutrales Fett. Es bilden sich Tropfen, die allmählich zu einer großen Vakuole verschmelzen. In drei Fällen wird der Fettstoffwechsel verletzt:

1. Massive Aufnahme von Fetten in den Körper, was schließlich zu einem Mangel an Enzymen für deren Verdauung führt.
2. Giftstoffe blockieren die Synthese von Fetten.
3. Mangel an Aminosäuren zur Bildung von Lipoproteinen und Phospholipiden.

Die folgenden Faktoren provozieren die Entwicklung einer Lipidose:

• Alkoholismus;
• Diabetes mellitus;
• allgemeine Fettleibigkeit;
• toxischer Schaden;
• erbliche Fermentopathien;
• Krankheiten des Verdauungssystems.

Fettleibigkeit der Leber manifestiert sich in drei Formen:

• disseminiert - Lipidtröpfchen befinden sich in separaten Zellen;
• zonale Fette werden in speziellen Zonen des Leberlappens gesammelt;
• diffus - die Verteilung von Fett in der Scheibe.

Die Größe der Einschlüsse Adipositas kann grob sein und Tropfen.

Der langfristige Alkoholkonsum wird zu fast 50% durch die Entstehung einer Fetthepatose abgeschlossen.

Ethylalkohol und seine Stoffwechselprodukte verbessern die Synthese von Fettsäuren, reduzieren jedoch deren Oxidation und die Bildung von Lipoproteinen. Eine große Menge an Cholesterin sammelt sich an, was die Permeabilität der Zellmembranen verringert. Intrazelluläre Fetttröpfchen drücken den Kern an die Peripherie. Die synthetische Arbeit der Zelle wird jedoch nicht gestört. Mit der Ablehnung von Alkohol ist der umgekehrte Entwicklungsprozess. Die Funktionen werden wiederhergestellt, die angesammelten Lipide werden allmählich metabolisiert und aus der Leber entfernt.

Wenn der Patient den Alkohol jedoch lieber weiter trinken möchte, droht ihm der Übergang der Fettdegeneration zur Leberzirrhose.

Bei Patienten mit Diabetes entwickelt sich in 70% der Fälle eine Fettentartung. Dies wird durch folgende Faktoren beeinflusst:

• Alter ist häufiger bei älteren Menschen;
• Typ-2-Diabetes ist mit Fettleibigkeit oder Lipidanomalien verbunden.
• Schweregrad der Ketoazidose.

Infolge des Mangels an Insulin- und Glukoseaufnahme in die Zellen wird die Lipolyse aktiviert - ein Fettstoffwechsel, der den Energiehunger lindern soll. Die Konzentration der Fettsäuren im Blut steigt an, die Leber versucht, diese zu Lipoproteinen zu verarbeiten. Der Überschuss geht in die Resynthese von Triglyceriden über. In den Hepatozyten wird jedoch zu viel verzögert, was zu einer fetten Hepatose führt.

Fettabbau der Leber ist ein reversibler Prozess. Die Hauptrolle spielt dabei das Aufhören des Einflusses des provozierenden Faktors - die Ausscheidung von Alkohol, die Normalisierung der Zusammensetzung der Lebensmittel, die Verringerung der Fettmenge und der kontrollierte Verlauf des Diabetes.

Fettdystrophie schwangerer Frauen

Wir sollten auch die Entwicklung einer akuten Fetthepatose während der Schwangerschaft in Betracht ziehen. Dies ist eine ernste Erkrankung, die häufig zum Tod der Mutter oder des Fötus führt. Die Ursachen des Vorfalls sind nicht vollständig bekannt. Der Einfluss der Vererbung, eines genetisch bedingten Defekts des mitochondrialen Enzymsystems, wird vermutet. Dies führt zu einer beeinträchtigten Oxidation der Fettsäure.

Die Symptome der Pathologie sind unterschiedlich. Einige Gelbsucht erscheint möglicherweise nicht. Meistens gibt es jedoch einen klassischen Verlauf: Schwäche, Lethargie, Übelkeit, Sodbrennen. Allmählich zunehmender Ikterus ist für die Mutter und den Fötus gefährlich. Vor dem Hintergrund von Sodbrennen bilden sich Geschwüre der Speiseröhre, Erbrechen von "Kaffeesatz" ist während der Speiseröhrenblutung möglich. Leberinsuffizienz entwickelt sich mit einem Bild der Bewußtseinsbildung. Häufig geht dies mit einer disseminierten intravaskulären Gerinnung einher, die zur Todesursache wird.

Die vermutete Entwicklung einer akuten Fetthepatose im 3. Trimenon der Schwangerschaft ist ein Hinweis auf eine Notfallversorgung, um das Leben von Mutter und Kind zu retten.

Kohlenhydratdystrophie

Manifestiert durch eine Verletzung der Struktur oder die Ablagerung von Formen von Kohlenhydraten an ungewöhnlichen Orten. Häufig unterliegt dies der Speicherform - Glykogen. Bei Diabetes und Glykogenose werden solche Prozesse möglich.

Bei Diabetikern ist der Glykogengehalt in den Zellen deutlich reduziert, aber es sammelt sich in den Kernen an, wodurch sie „leer“ aussehen, wird entlang der Gefäße und Nerven angepasst, wodurch sie beschädigt werden und die Entwicklung einer diabetischen Angiopathie entsteht.

Wenn die Glykogenmenge in den Geweben zunimmt, spricht man von Glykogenose. Dies wird bei Anämie, Leukämie und Entzündungsherden beobachtet. Es sammelt sich in Muskeln, Herzen, Nieren und Gefäßwänden. Es kann klinisch ein tödliches Herz oder Atemstillstand sein.

Symptome

Die Hauptkrankheit, die die Dystrophie verursacht hat, führt zu Symptomen. Akute Prozesse werden begleitet von Schwäche, Unwohlsein und Leistungsabfall. Das Dehnen der Leberkapsel oder der Gallenblasenerkrankung wird von Schmerzen begleitet. Es ist oft ein dumpfer Schmerz unter den Rippen nach rechts. Manchmal gibt sie im hinteren Bereich den Bereich der rechten Niere, den Hals, das Schulterblatt und die Schulter nach rechts ab.

Die Patienten sind besorgt über dyspeptische Symptome - Übelkeit, Sodbrennen und möglicherweise Erbrechen. Der Stuhl ist kaputt, es gibt Verstopfung und Durchfall, oft begleitet von Blähungen und Blähungen.

Das Ikterus-Symptom kann nach einigen Stunden oder Tagen als Manifestation einer Verletzung des Bilirubinstoffwechsels auftreten. Zuerst reagieren Kot und Urin. Fäkalien verfärben sich und der Urin färbt sich Bier. Parallel dazu juckende Hautreizung der Hautrezeptoren durch zirkulierende Gallensäuren.

Bei fortgeschrittenen degenerativen Prozessen gibt es Anzeichen eines gestörten Proteinstoffwechsels. Die Immunität nimmt ab, häufiger gibt es Infektionskrankheiten. Das Fehlen der Synthese von Proteingerinnungsfaktoren äußert sich in Zahnfleischblutungen, Blutungen in der Haut, Hämorrhoidal-, Gastrointestinal- und Uterusblutungen.

Ein Proteinmangel führt zu einer unzureichenden Wasserbindung, die sich durch mehrere Ödeme, die Entwicklung von Aszites, manifestiert.

Das extreme Ausmaß des Leberversagens ist die hepatische Enzephalopathie. Dies ist ein Syndrom, das sich als Folge von Stoffwechselstörungen entwickelt und sich in einer Veränderung des Bewusstseins, des Verhaltens und der neuromuskulären Reaktionen äußert. Es kann sich innerhalb von 7 Tagen akut entwickeln oder in 3 Monaten mehr.

Die Schwere der Verstöße hängt von der Entwicklungsgeschwindigkeit und den Ursachen dieses Zustands ab. Es gibt Persönlichkeitsstörungen, Gedächtnisstörungen und eine Abnahme der Intelligenz.

Die Enzephalopathie verläuft in drei Stufen:

1. Kleine Persönlichkeitsveränderungen, Beschwerden über Schlafstörungen, Verlust von Aufmerksamkeit und Gedächtnis.
2. Schwere Persönlichkeitsstörungen, oft unangemessenes Verhalten, Stimmungsschwankungen, Schläfrigkeit, monotone Sprache.
3. Zeitstörungen, Betäubung, Stimmungsschwankungen, Aggression, Wahnzustände, pathologische Reflexe werden zum Ausdruck gebracht.
4. Leberkoma - tiefe Bewusstseinsstörung, Abnahme der Sehnenreflexe, Auftreten pathologischer.

Neben neurologischen Symptomen gibt es andere klinische Symptome - Gelbsucht, Lebergeruch, Fieber, Tachykardie. Bei ausgedehnter Nekrose kann sich eine Infektion anschließen. Der Tod tritt häufig aufgrund von Hirnödem, Nierenversagen, Lungenödem, toxischem oder hypovolämischem Schock auf.

Diagnose

Die Umfrage beginnt mit der Anamnese-Datenerfassung:

• Patientenbeschwerden;
• der Zeitpunkt des Auftretens von Anzeichen der Krankheit;
• ihre zeitliche Entwicklung;
• Beziehung zu verschiedenen Faktoren - Alkohol, Ernährung, Bewegung;
• Hinweis auf ungeschützten Sex, Injektionen, Besuche beim Zahnarzt, Tätowierungen, Bluttransfusionen für die letzten 6 Monate;
• das Vorhandensein von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, der Leber, des Diabetes, der Schwangerschaft.

Eine allgemeine Untersuchung zeigt Übergewicht, Hautfärbung, Kratzer, Blutungen in der Haut, Hautausschlag, Pigmentierung, Schwellung der Gliedmaßen oder Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum.

Die Leberdystrophie ist ein morphologisches Merkmal der Prozesse, die durch den Einfluss verschiedener pathogener Faktoren hervorgerufen werden. Daher zielt die Diagnose darauf ab, die Krankheit festzustellen, die zur Entstehung einer Dystrophie des Körpers geführt hat. Hierzu werden labordiagnostische Methoden eingesetzt. Ein vollständiges Blutbild spiegelt das Vorhandensein von Entzündungen im Körper wider. Die biochemische Blutuntersuchung ermöglicht die Beurteilung des Zustands der Synthesefunktion der Leber, des Vorhandenseins zytolytischer Reaktionen und der Zellschädigung.

Eine Studie über virale Hepatitis-Marker, die auch Leberdystrophie verursachen, ist im Gange.

Der nächste Schritt ist ein Ultraschall. Die Methode ist nicht invasiv und ermöglicht die Erkennung diffuser oder fokaler Veränderungen im Gewebe. Aufgrund der Natur des Ultraschallbildes kann man auf eine Fettinfiltration der Leber, die Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose hinweisen. Bei Ultraschall sind volumetrische Formationen, Hohlräume, Zysten, Verkalkungen deutlich zu erkennen, Anzeichen einer portalen Hypertonie sind unterscheidbar.

Durch den Einsatz von Röntgenmethoden können Veränderungen in der Leber festgestellt und deren Größe erhöht werden. Ein Vergleich der Gallenwege oder Blutgefäße zeigt ihren Zustand, Tortuosität, das Vorhandensein von Einschränkungen und Hindernisse für den Abfluss von Galle. Methoden wie CT und MRI werden ebenfalls verwendet. Es gibt keine spezifischen Anzeichen für die Entwicklung einer Dystrophie. Dies kann durch das Auffinden von Veränderungen im für verschiedene Krankheiten charakteristischen Parenchym vermutet werden.

Das morphologische Bild kann nur mit Hilfe einer Biopsie festgestellt werden. Dies ist jedoch eine traumatische Methode, die zu ernsthaften Komplikationen führen kann. Daher wird es nur nach Angaben verwendet:

• Klärung der Ätiologie der Lebererkrankung;
• chronische Virushepatitis;
• Akkumulationskrankheiten (Hämochromatose, Wilson-Syndrom);
• Gallenzirrhose zur Bestimmung des Ausmaßes der Entzündungsreaktion und fibrotischer Veränderungen;
• Karzinom;
• Kontrolle der Wirkung der Behandlung dieser Krankheiten.

Es gibt Bedingungen, in denen diese Methode absolut kontraindiziert ist:

• ernster Zustand des Patienten;
• Menstruationsblutungen bei Frauen;
• Anzeichen einer Blutgerinnung;
• verminderte Thrombozytenzahl;
• obstruktive Gelbsucht.

Die Diagnose der Fettdegeneration zur Anwendung der Methode ist unpraktisch. Diese Form hat die Fähigkeit, sich unter dem Einfluss von Behandlung und Diät zurückzubilden. Daher sind die aus der Studie erhaltenen Daten in 2-3 Wochen irrelevant.

Behandlung

Um die Krankheit effektiv zu bewältigen, sollte die Therapie in den folgenden Schritten erfolgen:

• ausgewogene Ernährung;
• Behandlung von Komorbiditäten;
• Erholung der Leber;
• Ergebniskonsolidierung.

Konservative Therapie

Die Behandlung von Begleiterkrankungen ist eine angemessene Behandlung für Diabetes mellitus, der von einem Endokrinologen verschrieben wird. Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts werden von einem Gatroenterologen oder einem örtlichen Arzt behandelt. Für die Behandlung von Alkoholabhängigkeit wird, wenn eine Person nicht in der Lage ist, mit Alkohol zu sich selbst fertig zu werden, ein Narkologe angezogen.

Für die Behandlung verwenden Sie Medikamente verschiedener Gruppen:

Hepatoprotektoren können verschiedene Wirkungen haben. Sie stabilisieren Zellmembranen, stellen ihre Integrität wieder her und verbessern die Synthesefähigkeit von Zellen. Sie tragen zur Verbesserung des Stoffwechsels von Bilirubin, Fettsäuren und Proteinen bei. Vertreter der Gruppe sind die Drogen Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, Ursodeoxycholsäure und darauf basierende Medikamente.

Auch verwendet Cholagogue Drogen Allohol, Holsas. Sie verbessern die Gallensynthese, ihre Sekretion, regulieren die Zusammensetzung und reduzieren Staus in der Leber.

Statine werden verwendet, um das Blutlipidprofil zu korrigieren. Sie reduzieren die Aufnahme von Fetten im Darm, entfernen überschüssiges Cholesterin und lassen es nicht zu, dass es wieder in das Blut gelangt.

Die Behandlung einer schweren Dystrophie, die von einer hepatischen Enzephalopathie begleitet wird, findet auf der Intensivstation statt. Symptomatische Behandlung. Der Patient wird in die parenterale Ernährung überführt und die Flüssigkeitszufuhr begrenzt die Proteinmenge. Präparate werden verwendet, um den Säure-Base-Zustand zu korrigieren. In diesem Zustand entwickelt sich häufig eine Azidose, weshalb Natriumbicarbonat benötigt wird. Verschreiben Sie Antibiotika, um die Darmflora zu unterdrücken.

Manchmal besteht die Notwendigkeit einer extrakorporalen Entgiftung, insbesondere nach Zusatz von Nierenversagen. Um den allgemeinen Stoffwechsel in hohen Dosen aufrechtzuerhalten, werden Glukokortikoide verwendet. Dieser Zustand ist oft tödlich.

Behandlung mit volkstümlichen Methoden

Die Kräutermedizin und die traditionelle Medizin können nach Absprache mit einem Arzt als zusätzliche Behandlungsmethoden eingesetzt werden. Sie bieten verschiedene Rezepte, um die Dystrophie loszuwerden.

Sie können täglich 2 Esslöffel Zitronensaft verwenden, der mit der gleichen Menge Wasser gemischt ist.

Trinken Sie im Laufe des Monats 2 Tassen pro Tag Infusion aus den Früchten der Mariendistel, der Löwenzahnwurzel, der Brennnessel und der Birkenblätter. Diese Mischung wird in ein Glas kochendes Wasser gegossen und besteht 15 Minuten.

Wenn Sie die Oberseite eines reifen Kürbises abschneiden und die Samen entfernen, erhalten Sie einen Behälter, in den Sie frischen Honig gießen und ihn vierzehn Tage lang an einem dunklen, kühlen Ort aufbewahren müssen. Danach wird die resultierende medizinische Zusammensetzung in ein Glas gegossen und vor den Mahlzeiten mit einem Löffel verzehrt.

Auf leeren Magen trinken sie einen Monat lang eine Mischung aus frisch gepresstem Karottensaft und warmer Milch zu gleichen Teilen.

Distelsamen werden zu Pulver gemahlen. 3 Löffel 0,5 Liter Wasser aufbrühen, halbieren. Trinken Sie 1 Stunde vor den Mahlzeiten einen Esslöffel.

Hilft effektiv beim Abkochen getrockneter Birnen und Haferflocken. Für ein Glas Obst nehmen Sie 4 Esslöffel Haferflocken und kochen in einem Liter Wasser. Essen Sie die ganze Portion während des Tages.

Hypericum, Schachtelhalm, wilde Rosenfrüchte, Triebe von Mutterkraut zu gleichen Teilen gemischt. Ein Esslöffel der Mischung in einem Glas Wasser zum Kochen bringen. Trinken Sie die resultierende Brühe während des Tages, aufgeteilt in 4 Dosen.

Ein Esslöffel Blütenblätter aus den Blüten der Wildrose vermischte sich mit einem halben Löffel Honig. Essen Sie diese Mischung nach den Mahlzeiten mit Tee.

Diät

Eine Leberbehandlung bedeutet keine starre Diät zur Gewichtsabnahme. Der Hunger wird noch mehr Schaden anrichten. Die Nahrung sollte in der Lipid-Protein-Zusammensetzung ausgewogen sein. Der Fettgehalt ist aufgrund der tierischen Herkunft begrenzt - Butter, Käse, Schmalz und Fleisch von fetthaltigen Rassen. Dies reduziert die Sättigung von Nahrungsmitteln mit Fetten, verringert deren Resorption und somit die negativen Auswirkungen auf die Leber.

Die Proteinmenge hingegen sollte durch tierische Produkte erhöht werden. Es ist ihre Proteine, die eine vollständige Zusammensetzung von Aminosäuren haben, eine unersetzliche Gruppe enthalten. Protein wird für die synthetischen Prozesse der Leber benötigt - die Konstruktion eigener Enzyme, die Bildung von Lipoproteinen aus Fetten, die Produktion verschiedener Proteine ​​des menschlichen Körpers - das Immunsystem, die Blutgerinnung.

Die Menge an Kohlenhydraten ist am größten, sie sind ein Energiesubstrat. Wir müssen jedoch bedenken, dass pflanzlichen Kohlenhydraten, Ballaststoffen und Ballaststoffen der Vorzug gegeben wird. Einfache Zucker in Süßigkeiten, süßes Backen, schnell verarbeitet, erhöhen den Glukosespiegel erheblich, was die Position des Patienten erschwert.

Alkohol ist absolut verboten, es ist einer der Gründe für die Entstehung von Dystrophie und sollte daher zuerst ausgeschlossen werden.

Die Diät kann als Milchgemüse mit Zusatz von magerem Fleisch und Fisch beschrieben werden. Gemüse und Obst können in jeder Form konsumiert werden. Ausnahmen sind Sauerampfer, Hülsenfrüchte, Pilze.

Die Salzmenge wird auf 15 g pro Tag reduziert. Um nicht verwechselt zu werden, wird das Essen ohne Salz zubereitet und in der Platte gesalzen.

Wenn die Ursache der Dystrophie Diabetes ist, sollte die Ernährung auf dem System der Broteinheiten aufgebaut werden. Es berechnet die für einen Menschen pro Tag benötigte Kohlenhydratmenge. Sie werden nach Mahlzeiten verteilt und dann nach speziellen Tabellen festgelegt, wie viel das eine oder andere Produkt verzehrt werden kann. Dieses System hilft bei der Kontrolle des Blutzuckerspiegels bei Diabetikern und reduziert das Gewicht. Es kann auch verwendet werden, um übergewichtige Menschen zu ernähren. Übergewicht wird problemlos weggehen.

Wenn die Leberdystrophie einen schweren Zustand der hepatischen Enzephalopathie erreicht hat, ist die Ernährung anders. Die Proteinmenge ist auf 50 g pro Tag begrenzt. Dies ist notwendig, damit die Leber die Entgiftung von Eiweißstoffwechselprodukten bewältigen kann. Wenn sich der Zustand verschlechtert, wird er im Allgemeinen aufgehoben und beginnt mit der parenteralen Ernährung.

Prävention und Prognose

Prävention zielt darauf ab, die Risikofaktoren von Zuständen und Krankheiten zu eliminieren, die zur Entwicklung dystrophischer Prozesse führen. Überschüssiges Gewicht muss unter Kontrolle gehalten werden, versuchen Sie es auf akzeptable Werte zu reduzieren. Dazu muss zunächst der Body-Mass-Index ermittelt werden. Wenn es über 25 liegt, ist es Zeit, über das Abnehmen nachzudenken.

Selbst wenn das Gewicht normal ist, aber fettreiche Lebensmittel vorherrschen, sollten Sie versuchen, die Menge zu reduzieren, da dies die Belastung der Enzymsysteme der Leber verringert.

Fasten und harte Diäten sind nutzlos. Proteinmangel führt zu Erschöpfung und Entwicklung einer Fettdystrophie, weil Es wird kein Substrat für die Synthese von Protein-Fettmolekülen geben.

Alkohol wirkt selbst bei geringem, aber regelmäßigem Verzehr toxisch auf Leberzellen, schädigt sie und verursacht pathologische Mechanismen für die Synthese nicht typischer Hyaline-Proteine ​​oder Fettablagerungen. Eine vollständige Alkoholabstoßung in den frühen Stadien der Fettdystrophie kann zu einer Verbesserung des Zustands des Patienten führen. Bei einer entwickelten Zirrhose wird dies das Auftreten von hepatischer Enzephalopathie und Erkrankungen im Endstadium abschrecken.

Virale Leberschäden können durch das Erinnern der Übertragungswege vermieden werden. Zur Vorbeugung gegen Hepatitis A müssen Sie die persönliche Hygiene einhalten, Hände waschen, Obst verwenden und kein Trinkwasser aus offenen Quellen verwenden. Viren der Typen B und C werden durch Blut übertragen. Verwenden Sie daher bei invasiven Eingriffen Einwegwerkzeuge, verwenden Sie nur ein persönliches Maniküre-Kit, gehen Sie nicht ungeschütztes Geschlecht ein und lassen Sie sich nach einer Bluttransfusion nach 6 Monaten auf Hepatitis untersuchen.

Frauen in der Planungsphase der Schwangerschaft sollten die Manifestationen bestehender chronischer Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts, der Pathologie des Gallengangs, minimieren. Während der Schwangerschaft besteht infolge der hormonellen Anpassung ein Risiko für die Entwicklung eines Gestationsdiabetes und es kann sich eine Fetthepatose als versteckte erbliche Störung des Östrogenstoffwechsels manifestieren. Daher ist die Einhaltung einer Diät mit niedrigem Fettgehalt und einfachen Kohlenhydraten die Verhinderung von Leberversagen.

Jede Erkrankung des Gastrointestinaltrakts muss rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden.

Parenchymdystrophien sind Stoffwechselstörungen im Parenchym von Organen.

Ein Organparenchym ist eine Ansammlung von Zellen, die ihre grundlegenden Funktionen erfüllen (z. B. Kardiomyozyten - Parenchymelemente des Herzens, Hepatozyten - Leber, Neuronen - Gehirn und Rückenmark). Das Parenchym des Organs muss vom parenchymalen Organ unterschieden werden (wie in der beschreibenden Anatomie unvollständige Organe genannt werden).

Klassifizierung

Je nach Art der Stoffe, deren Stoffwechsel gestört ist, gibt es drei Gruppen von Parenchymdystrophien:

1. Parenchymale Dysproteinose (Proteinstoffwechselstörungen)
2. Parenchymale Lipodystrophie (Störungen des Fettstoffwechsels)
3. Parenchymale Kohlenhydratdystrophie.

Parenchymale Dysproteinose umfasst (1) granuläre, (2) hydropische, (3) hyaline Tropfen und (4) geile Degeneration und (5) Aminoazidopathie (eine Aminosäurestoffwechselstörung).

Parenchymale Lipodystrophie

Lipodystrophien in der pathologischen Anatomie werden oft als Lipidose bezeichnet. Bei den parenchymalen Lipodystrophien werden erbliche und erworbene Varianten unterschieden:

I. Erbliche Parenchymlipodystrophien (hauptsächlich Sphingolipidosen).

Ii. Erworbene Parenchymlipodystrophie

1. Fettabbau der Leber (Lebersteatose, Fetthepatose)
2. Fettdystrophie des Herzmuskels
3. Fettabbau der Nieren.

Fetthistochemie

Zur Diagnose der Lipodystrophie wird häufig eine histochemische Methode zum Nachweis von Lipiden im Gewebeschnitt eingesetzt. Es beruht auf der Fähigkeit bestimmter Farbstoffe, sich in Fetten zu konzentrieren. Folgende Reagenzien werden am häufigsten verwendet:

• Sudan (III, schwarz) - Malen Sie die Farben Orange (Sudan III) oder Schwarz (Sudan Black B)
• Scharlachrot (Scharlachrot) - rote Lipide
• Öliges rotes O - färbt auch fetthaltige Substanzen rot
• Osmiumsäure (Osmiumtetroxid) - löst sich in Lipiden auf und verleiht ihnen eine schwarze Farbe. Aufgrund der hohen Toxizität wird sie jedoch nicht in gewöhnlichen Arbeiten des Pathologen verwendet. Sie dient zum Färben ultradünner Schnitte für die Elektronenmikroskopie
• Nilblau ist eine schnelle Methode zur differenziellen Lipidfärbung (Acylglycerine färben Rot, Cholesterin und Cholesteride in Flieder, Phospholipide in Blau, freie Fettsäuren und ihre Salze in Dunkelblau); Da der Farbstoff instabil ist, wird die Untersuchung durchgeführt, sobald die Zubereitung fertig ist. Nach einigen Stunden verschwinden die Rottöne.

Sphingolipidose

Sphingolipidose - Störungen des Sphingolipidstoffwechsels. Es gibt drei Klassen von Sphingolipiden (Sphingomyeline, Ganglioside, Cerebroside) und entsprechend drei Gruppen von Sphingolipidosen - Sphingomyelinose, Gangliosidosen und Cerebrozidosen. Eine Variante von Cerebrosiden sind Sulfatide. Sphingolipidose bezieht sich auf Thesaurismus (Akkumulationskrankheiten) - Erbkrankheiten, bei denen es zu einer Akkumulation einer Substanz aufgrund des Fehlens oder Defekts eines Enzyms kommt, das sie metabolisiert.

I. Sphingomyelinose (Niemann-Pick-Krankheit).

1. Teya-Saksa-Krankheit
2. Sandhoff - Noorman - Lunding-Krankheit
3. Juvenile Gangliosidose.

1. Glucocerebrosidose (Gaucher-Krankheit)
2. Galaktische Zerebrose (Crabbe-Krankheit)
3. Morbus Fabri - metabolisches Di- und Trihexozocerebrosid
4. Sulfatidose (Greenfield-Szoltsy-Krankheit)
5. Die Austin-Krankheit ist eine kombinierte Stoffwechselstörung von Sulfatiden und Mucopolysacchariden.

Die Hauptveränderungen bei diesen Erkrankungen sind Läsionen (1) des Nervensystems, (2) der Leber und (3) der Milz.

Sphingomyelinose

Sphingomyelinose (Niemann-Pick-Krankheit) wird durch eine gestörte Sphingomyelinase-Aktivität verursacht, die Sphingomyeline abbaut. Diese Substanzen reichern sich in den Neuronen des Gehirns und in den Makrophagen der inneren Organe an und bestimmen die Entwicklung von zerebralen und viszeralen Syndromen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle von Sphingomyelinose (85% der Beobachtungen) tritt ein akuter infantiler neuroviszeraler Typ der Erkrankung auf, der insbesondere für jüdische Familien charakteristisch ist. In der Regel manifestiert sich die Krankheit in der ersten Lebenshälfte des Kindes, aber auch angeborene Fälle sind bekannt. Ein wichtiges diagnostisches Zeichen ist ein kirschroter Fleck auf dem Fundus (bei der Hälfte der Patienten gefunden). Kinder sterben normalerweise im zweiten Lebensjahr.

Vor dem Hintergrund allgemeiner Erschöpfung und Austrocknung erhält die Haut eine bräunlich-gelbe Tönung, insbesondere in offenen Körperbereichen. Die Milz ist deutlich vergrößert, dicht, ziegelrot gefärbt, der Schnitt wird durch den Wechsel von ziegelroten und gelblichen Bereichen verändert. Die Leber ist auch deutlich vergrößert, verdichtet, von ockergelber bis bräunlichgelber Farbe, ihr Gewebe erscheint im Schnitt tonig. Lymphknoten sind vergrößert, im Schnitt die Farbe von Eigelb. Die Nebennieren sind vergrößert, leichter als normal. In den Lungen - kleine ochazhki, die an miliary Tuberkel erinnern, oder gelbliche Infiltration. Die Nieren sind mäßig vergrößert, die Kortikalis ist hellgrau. Das Gehirn kann äußerlich unverändert sein, in einigen Fällen wird eine Atrophie aufgrund von grauer Substanz und Demyelinisierungsstellen festgestellt.

Eine mikromorphologische Studie im Gehirngewebe und in verschiedenen inneren Organen, hauptsächlich in der Leber und der Milz, zeigt Peak-Zellen - Zellen, deren Cytoplasma zahlreiche Lipideinschlüsse enthält und daher die Form von "Seifenschaum" (Schaumzellen) annehmen. Die Zellen von Pick sind hauptsächlich Neuronen und Makrophagen, aber einige Epithelzellen können auch Sphingomyeline akkumulieren. Die größte Anzahl von Pick-Zellen wird in der Leber festgestellt, und die stärksten Veränderungen werden im Gehirn festgestellt: Neuronen sind stark vergrößert und ähneln Zellen im Zustand einer Ballondystrophie. Bei Elektronenbeugungsmustern sehen die Lipideinschlüsse im Zytoplasma wie Vakuolen mit myelinartigen Körpern (koagulierte Biomembranen) aus.

Gangliosidosen

Gangliosidosen entwickeln sich als Folge der Unterbrechung der Aktivität der lysosomalen Enzyme Hexosaminidasen, die Ganglioside abbauen. Hexosaminidase A ist ein Enzym aus Neuronen, Hexosaminidase B - Makrophagen und einigen anderen Zellen. Tay-Sachs-Krankheit, Sandhoff-Norman-Landing-Krankheit und juvenile Gangliosidose werden als Gangliosidose bezeichnet. Das amarotische Idiotie-Syndrom ist charakteristisch für Gangliosidose (Amaurose ist totale Blindheit, Idiotie ist eine schwere Form der Oligophrenie). Neben der Gangliosidose entwickelt sich eine amaurotische Idiotie mit primärer neuronaler Lipofuszinose.

1. Die Tay-Sachs-Krankheit (infantile amarotische Idiotie) ist durch das vollständige Fehlen der Aktivität von Hexosaminidase A (mit den Gangliosiden, die sich in Neuronen ansammeln) gekennzeichnet. Klinische Manifestationen entwickeln sich hauptsächlich bis zu 6 Monaten. des Lebens. Der Tod tritt in der Regel im Alter von 2–5 Jahren mit vollständiger Erblindung, Immobilität und plötzlicher Erschöpfung auf. Das Gehirn wird zunächst vergrößert, dann nimmt es ab. Dichte der weißen Substanz. Die Grenze zwischen der weißen und der grauen Substanz wird gelöscht. Alle Gehirnneuronen und retinalen Ganglienzellen sind aufgrund der Anhäufung von Gangliosiden stark vergrößert (das Zytoplasma und die Prozesse sind geschwollen, der Zellkern wird zur Peripherie verdrängt). Neuronen sterben allmählich ab, an ihrer Stelle wächst Neuroglia (Gliose). Zur intravitalen Diagnose der Krankheit wird eine rektale Biopsie durchgeführt. In der Netzhaut befinden sich rote Flecken an der Stelle des gelben Flecks.

2. Sandhoff - Norman - Landekrankheit. Im Gegensatz zur Tay-Sachs-Krankheit reichern sich Ganglioside nicht nur in Neuronen an, sondern auch in den Makrophagen der inneren Organe und in den Zellen der Nierentubuli. Die Grundlage der Erkrankung ist das vollständige Fehlen der Aktivität der Hexosaminidasen A und B.

3. Juvenile Gangliosidose. Die Krankheit ist durch einen partiellen Defekt der Hexosaminidase A gekennzeichnet. Das morphologische Bild ist ähnlich wie bei der Tay-Sachs-Krankheit, entwickelt sich jedoch im Alter von 2-6 Jahren. Patienten sterben in der Regel im Alter von 6-15 Jahren.

Zerebrose

Cerebroside schließen Gaucher, Crabbe, Fabry und Greenfield-Scholz ein. Diese Gruppe umfasst häufig die Austin-Krankheit - eine Kombination aus Greenfield-Scholz-Krankheit und Mukopolysaccharidose.

1. Gaucher-Krankheit (Glucocerebrosidose). Bei der Gaucher-Krankheit reichert sich Glucocerebrosid im Gewebe an. Es gibt drei Arten der Gaucher-Krankheit: (1) infantile, (2) juvenile, (3) Erwachsene. Der infantile Typ manifestiert sich im ersten Lebensjahr. Nach 1-2 Jahren sterben die Kinder. Große Veränderungen werden im Gehirn in Form eines fortschreitenden neuronalen Todes festgestellt. Cerebroside reichern sich im Zytoplasma von Makrophagen an, den sogenannten Gaucher-Zellen. Leber und Milz stark vergrößert. Gaucher-Zellen finden sich auch im Gehirn. Der jugendliche Typ manifestiert sich nach einem Jahr des Lebens. Im Gehirn fehlen Gaucher-Zellen. Typische Skelettveränderungen sind die thorakale Kyphoskoliose, glockenförmige Oberschenkelknochen, keilförmige oder flache Wirbelkörper. Der Tod tritt im Alter von 5-15 Jahren ein. Der adulte Typ der Krankheit manifestiert sich in der Kindheit und verläuft sehr langsam. In der Regel leben die Patienten zwischen 20 und 25 Jahren. Die stärksten Veränderungen finden sich in der Milz. Zusätzlich zur Splenomegalie wird Hypersplenismus festgestellt - verstärkte Zerstörung der Milz der Blutkörperchen in der roten Pulpa der Milz. Hypersplenismus verursacht die Entwicklung von Anämie, Leukopenie (gegen die infektiöse Komplikationen bis zur Sepsis auftreten) und Thrombozytopenie. Manchmal bildet sich eine Panmielophthyse (Zerstörung des roten Knochenmarks).

2. Galactocerebrosidose (Leukodystrophie von Crabbe-Globoiden). Im Zentrum der Erkrankung steht der Mangel des Enzyms β-Galactosidase, das Galactose vom Cerebrosidmolekül abspaltet. Normalerweise sofort nach der Geburt oder in den ersten 6 Monaten. Das Leben ist ein Hirnschaden. Charakterisiert durch schnell zunehmende Muskelsteifigkeit, insbesondere der Muskulatur der unteren Extremitäten, allgemeine motorische Unruhe (extrapyramidale Hyperkinese). Verschiedene Reize verursachen tonische Konvulsionen, die oft mit Bewusstseinsverlust auftreten. Die Atrophie des Sehnervs führt zu Sehstörungen. Im Endstadium der Erkrankung entwickelt sich ein Bild der Dezerebrationssteifigkeit (Schädigung des Mittelhirns kaudaler als die roten Kerne, manifestiert sich durch ein starkes Vorherrschen des Extensormuskeltons): Der Kopf wird zurückgeworfen und die Gliedmaßen gestreckt. Kinder sterben an interkurrenten Krankheiten oder an einer Bulb-Paralyse. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt ein Jahr. Eine intravitale morphologische Diagnose ist anhand einer peripheren Nervenbiopsie möglich. Eine makromorphologische Studie zeigt eine Atrophie des Gehirns und des Rückenmarks, die Ausdehnung der Hirnventrikel. In der weißen Substanz sind diffuse Foci diffus, in Graugrün erweichenden Foci. Galactocerebroside reichern sich in den Gliozyten und in den Adventitia der Gefäße des Gehirns und des Rückenmarks, in den Hepatozyten und im Epithel der Nierentubuli an. In der Substanz des Gehirns um die kleinen Venen in Form von Kupplungen befinden sich riesige, mehrkernige Zellen, ähnlich wie Langance-Zellen, mit einer peripheren Anordnung von Kernen nahe der inneren Oberfläche des Cytolemmas. Sie sind spezifisch für die Krabbe-Krankheit und werden globoide Zellen genannt. Globoide Zellen bilden zusammen mit lymphoiden Zellen perivaskuläre Granulome. Es gibt typische lymphozytische Granulome ohne globoide Zellen.

3. Diffuser Angiokeratoma Torso Fabri. Die Krankheit entsteht als Folge eines Defekts im lysosomalen Enzym α-Galactosidase, wodurch sich eine Anhäufung von Di- und Trihexose-Cerebrosiden ergibt. Dihexose-Cerebroside reichern sich hauptsächlich in den Nieren und im Pankreas an; Sie werden mit dem Urin ausgeschieden. In anderen Organen sind hauptsächlich Trihexose-Cerebroside hinterlegt. Fast alle Menschen sind krank (Androtropismus). Die Krankheit beginnt im Alter von 7-10 Jahren. Der Tod tritt in der Regel im Alter von 40 Jahren durch Nieren- oder Herz-Kreislauf-Insuffizienz auf. Die Krankheit wird durch den Misserfolg verschiedener Organe und Gewebe verallgemeinert. Die Läsion des zentralen und peripheren Nervensystems manifestiert sich klinisch durch Parästhesien, insbesondere der oberen Extremitäten, mit rheumatischer Arthralgie, Kopfschmerzen und einer Abnahme der Intelligenz. Die Viszeropathie tritt in Form eines Herz-Kreislauf-Syndroms auf. Zur gleichen Zeit entwickelt sich das Nierenversagen mit konstanter Isostenurie und Anfällen von vorübergehender Azotämie, Ödemen hauptsächlich in den unteren Gliedmaßen, Erweiterung der Herzgrenzen, arterieller Hypertonie. Veränderungen im Organ des Sehens bestehen in der Trübung der Hornhaut, der Tortuosität der Arterien und der Venen des Fundus. Kleine bläuliche, dunkelrote oder schwärzliche Knötchen (Angiokeratome) treten auf der Haut und den sichtbaren Schleimhäuten auf. Die größte Anzahl von Angiokeratomen wird an der Haut der vorderen Bauchwand in der paraumbilicalen Region, in den Achselhöhlen, am Hodensack, an der Haut der Oberschenkel, Wangen und Phalanges der Finger, an der Schleimhaut der Mundhöhle, der Bindehaut des Auges und der roten Lippen der Lippen festgestellt.

4. Metachromatisches Greenfield - Scholz-Leukodystrophie. Diese Krankheit ist wie die Fabry-Krankheit eine lysosomale Erkrankung, da die Erkrankung auf einem Mangel des lysosomalen Enzyms Arylsulfatase A beruht, das Sulfat von dem Sulfatidmolekül (Cerebrosidsulfat) abspaltet. Sulfatide werden mit metachromatischem Kresylviolettbraun angefärbt. Es gibt (1) infantile, (2) juvenile und (3) Formen der Erkrankung des Erwachsenen. Die schwerwiegendste Form ist die infantile Form, deren Symptome im 2–3 Lebensjahr auftreten (Schlafstörung, allmählicher Verlust der Sprache, Amaurose und Taubheit, geistige Behinderung, spastische Parese und Lähmung, die zu einer Starrheit der Dezerebration werden). Der Tod tritt innerhalb von 1-3 Jahren ein. Eine Biopsie (rektaler oder peripherer Nerv) wird zur morphologischen Diagnose in vivo verwendet. Gleichzeitig werden Metachromasien im Zytoplasma von Makrophagen und Lemmozyten nachgewiesen. Eine makromorphologische Untersuchung der Gehirnatrophie, die Verdickung der Substanz. Die Anhäufung von Sulfatiden erfolgt in Gliozyten, hauptsächlich in Oligodendroglia-Zellen und in geringerem Maße in Neuronen. An Elektronenbeugungsmustern werden vergrößerte Lysosomen mit Schichtstrukturen bestimmt.

Erworbene Parenchymlipodystrophie

Erworbene Parenchymlipodystrophien gehen mit einem gestörten Austausch von Acylglycerinen (neutralen Fetten) im Parenchym von Organen einher und entwickeln sich meistens in der Leber, im Myokard und in den Nieren.

Parenchym-Fettleber

Veränderungen in der Leber werden durch die Begriffe Steatose oder Fetthepatose angezeigt. Die Ursachen der Fetthepatose sind verschiedene pathologische Prozesse (Infektionen, Alkoholismus, Diabetes, chronische Hypoxie, Proteinmangel in der Ernährung). Makromorphologisch ist die Leber vergrößert, ihr Gewebe ist schlaff, die Farbe hängt vom Schweregrad der Steatose ab (hellbraun mit mäßiger Steatose, gelb - mit ausgeprägter und weißlich - mit ausgeprägtem Prozess). Leber in Fetthepatose weißliche Farbe wird als "Gans" bezeichnet, weil Bei Wasservögeln ist diese Art von Orgel üblich. Die mikroskopische Untersuchung im Zytoplasma von Hepatozyten zeigte Tropfen von Acylglycerinen, die mit den entsprechenden histochemischen Reagenzien angefärbt wurden. Es gibt drei Stufen der Prozessmanifestation: (1) pulverisiert, (2) Small-Drop und (3) "Fettleibigkeit" von Hepatozyten. Die Diagnose einer Steatose am Leberbiopsiematerial ist nur möglich, wenn mindestens die Hälfte der veränderten Parenchymzellen vorhanden ist.

Parenchymale myokardiale Fettdegeneration

Die erworbene parenchymale myokardiale Lipodystrophie entwickelt sich mit der Dekompensation der Herzaktivität (in einem "abgenutzten" Herzen). Die Orgel wird in typischen Fällen "Tigerherz" genannt. Sie vergrößert sich aufgrund der Ausdehnung der Hohlräume, ihre Wände sind im Vergleich zum kompensierten Zustand dünner, das Myokard ist schlaff und lehmgelb. Von der endokardischen Seite gibt es kleine gelbliche Flecken und Streifen (Bereiche maximaler Konzentration von Acylglycerinen im Cytoplasma von Kardiomyozyten). Gelbe Streifen bilden sich jedoch äußerst selten, das Bild von kleinen gelblichen Flecken, die zufällig um das Endokard des linken Ventrikels herum gestreut sind, ist häufiger. Die mikroskopische Untersuchung ergab neutrale Fetttropfen im Zytoplasma von Kardiomyozyten. In den parenchymalen Elementen des Herzens findet man (1) pulverisiert und (2) kleine "Fettleibigkeit". Große Fetttropfen in diesen Zellen bilden sich normalerweise nicht.

Parenchymale Fettentartung der Nieren

Die erworbene parenchymale Lipodystrophie in den Nieren wird beim nephrotischen Syndrom beobachtet, ebenso wie die Hyalindrop-Dystrophie tubulärer Nephrozyten. Sie tritt aufgrund der Reabsorption von Lipoproteinpartikeln auf, die bei diesem Syndrom reich an Primärharn sind. Wenn sich in der Niere keine groben Veränderungen ergeben (z. B. bei Amyloidose oder Nephritis), ist das Organ mit Anzeichen einer parenchymalen Lipodystrophie leicht vergrößert, sein Gewebe ist schlaff, der Cortex ist geweitet, gelblich-grau. Die mikroskopische Untersuchung des Zytoplasmas tubulärer Nephroepitheliumzellen zusammen mit Proteintropfen (intrazelluläre Hyalinose) ergab Tropfen neutralen Fetts. Wie in Hepatozyten gibt es (1) pulverisierte, (2) kleine Tropfen und (3) große Fettleibigkeit.

Parenchymale Kohlenhydratdystrophie

Parenchymale Kohlenhydratdystrophien werden von Stoffwechselstörungen (1) von Glykoproteinen und (2) Glykogen (Glykogenopathie) begleitet.

Glykoproteine ​​sind viele Proteine ​​im Körper. In der pathologischen Anatomie sind Schleimstoffe (Mucine) und schleimähnliche Substanzen (Mukoid, Pseudomycin) von vorrangiger Bedeutung. Die Anhäufung von Mucinen und Mucoiden wird als Mukosadystrophie bezeichnet. Als Option wird die Schleimhautdystrophie als Kolloiddystrophie bezeichnet - die Anhäufung von schleimähnlichen Substanzen im Gewebe und deren anschließende Verfestigung in Form eines Kolloids.

I. Störungen des Glykogenstoffwechsels (Glykogenopathie)

1. Erbliche Formen (Glykogenose)
2. Erworbene Formulare.

Ii. Schleimhautdystrophie

Unter den Tesaurimosen wird eine Gruppe von Glykoproteinosen unterschieden, die Erkrankungen wie Sialidose, Fucosidose, Mannosidose und Aspartylglucosaminurie einschließen.

Histochemie von Kohlenhydraten

In der Autopsiepraxis werden am häufigsten drei histochemische Methoden zum Nachweis von Kohlenhydraten verwendet: PAS-Reaktion, Beste Karminfarbe und metachromatische Methoden zur Bestimmung der freien Hyaluronsäure.

1. Der vollständige Nachweis von Glykogen und Glykoproteinen im Gewebeabschnitt wird gewöhnlich mit der PAS-Reaktion durchgeführt, die in der russischen Literatur häufig als „CHIC-Reaktion“ (aus dem Namen des Reagenz Schiff-Jodsäure) bezeichnet wird. Die Zusammensetzung von Schiffs Reagenz enthält den roten Farbstoff Basisfuchsin, dank dessen Glykogen und Glykoproteine ​​rot gefärbt sind. Bei Bedarf werden die Schnitte mit dem Enzym Amylase (Diastase) behandelt, um Glykogen von Glykoproteinen zu unterscheiden (PASD-Reaktion).

2. Es ist möglich, Glykogen durch Färben von Carmin nach der Methode von Best aufzudecken. Glykogenkörnchen werden gleichzeitig dunkelrot gefärbt.

3. Zum Nachweis freier Hyaluronsäure im Gewebe mit Schleimhautödem wird der Farbstoff Toluidinblau verwendet, der Bereiche mit freiem Hyaluronat rot färbt (die Fähigkeit des Gewebes, in einer anderen Farbe als der Farbstoff zu färben, wird als Metachromasie bezeichnet).

Glykogenose

Glykogenosen sind Theisaurimosen, bei denen aufgrund des Mangels an Enzymen, die Glykogen abbauen, keine Glykogenolyse stattfindet. Gleichzeitig sammelt sich Glykogen in den Zellen einer Reihe von Organen an. Die Art der Glykogenose wird neben Eponyma durch die römischen Ziffern bezeichnet: Glykogenose der Typ I - Gyrke - Krankheit, II - Pompe - Krankheit, III - Forbes - Corey - Krankheit, IV - Andersen - Krankheit, V - Macardle - Krankheit, VI - Epoche der Krankheit, VII - Thomson - Krankheit, VIII - Tarui-Krankheit, IX - Haga-Krankheit usw. Die ersten sechs Arten der Glykogenose werden am gründlichsten untersucht.

Klassifizierung

Glykogenosen werden nach der vorherrschenden Lokalisation der Läsion und den chemischen Eigenschaften von Glykogen klassifiziert.

I. Bevorzugte Lokalisation der Läsion

1. Hepatische Glykogenosen (I, III, IV, VI)
2. Muskelglykogenose (V)
3. Generalisierte Glykogenose (II).

Ii. Chemische Merkmale von Glykogen

1. Glykogenose mit unverändertem Glykogen (I, II, V, VI)
2. Glykogenose mit anormalem Glykogen (III, IV).

Anormale Glykogentypen bei der Glykogenose:

• Limitdextrin (Limitdextrinose - Typ III)
• Amylopektin (Amylopektinose - Typ IV).

Leberformen zeichnen sich durch eine vergrößerte Leber aus. Die Muskelglykogenose geht normalerweise mit der Entwicklung einer Schwäche der Skelettmuskulatur einher, die durch Ansammlung von Glykogenmionen im Sarkoplasma entsteht. Bei der generalisierten Glykogenose sind verschiedene Organe betroffen, aber Herzschäden (Kardiomegalie) und die Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz sind von vorrangiger Bedeutung.

Bei der Forbes-Corey-Krankheit hat Glykogen kurze Seitenketten (normalerweise lang) und wird als Limitdextrin bezeichnet, und die Krankheit ist Limitdextrinose. Bei der Andersen-Krankheit bildet Glykogen keine Seitenzweige und ist ein lineares Molekül. Es wird Amylopektin genannt (aufgrund einer erfolglosen Analogie mit Amylopektin von Stärke), und die Krankheit ist Amylopektinose. Gleichzeitig schädigt Amylopektin die Hepatozyten, an deren Nekrose faseriges Gewebe wächst und in den ersten Lebensjahren des Kindes Leberzirrhose gebildet wird.

Makroskopischer Glykogentest

In der pathologischen Anatomie wurde eine Technik für die schnelle Diagnose der Glykogenose entwickelt (Diagnostik "am Schnelltisch"). Ein makroskopischer Test auf Glykogen bestimmt nur in großen Mengen seine Präsenz im Körper, was für die Glykogenose charakteristisch ist. Die übliche Menge an Glykogen kann auf diese Weise nicht nachgewiesen werden. Der Grund für die Konservierung von Glykogen in Zellen während der Glykogenose ist die Abwesenheit von postmortaler Glykogenolyse.

Der Test wird in drei Schritten durchgeführt:

• Stufe 1 - Gewebe werden in eine wässrige Lösung von Formalin getränkt (in diesem Fall wird die Flüssigkeit trübe, weißlich wie verdünnte Milch)
• Stufe 2 - Gelatinöse Massen fallen unter der Einwirkung von Ethanol aus der Lösung heraus
• Stufe 3 - unter dem Einfluss von Jod enthaltenden Reagenzien (zum Beispiel Lugols Lösung) wird der Niederschlag gesättigt braun.

Hepatische Glykogenose

Die hepatische Glykogenose umfasst die Girke-Krankheit (Typ I), die Forbes-Cory-Krankheit (Typ III), die Andersen-Krankheit (Typ IV) und die Era-Krankheit (Typ VI). Die Glykogenose vom Typ VI wird in zwei Varianten unterteilt: Era-I-Krankheit und Era-II-Krankheit.

1. Gyre-Krankheit Das Herz der Girke-Krankheit ist der Mangel an Glukose-6-Phosphatase. Zunächst ist die Leber betroffen, sie ist stark vergrößert, die Farbe des Gewebes im Schnitt ist rosa. Milz normal groß. Die Knospen werden vergrößert, da die Rinde eine gelblich-rosa Farbe annimmt. Da Glykogen in Hepatozyten „eingesperrt“ ist, entwickeln die Patienten Hypoglykämie, so dass die Patienten häufig viel essen, was zu Fettleibigkeit (erblich bedingter Fettleibigkeit) führt. Fett wird hauptsächlich im Gesicht gespeichert. Gekennzeichnet durch kleines Wachstum (hepatischer Infantilismus). Darm und Herz können betroffen sein. Leukozyten, die mit Glykogen (vorwiegend neutrophilen Granulozyten) überladen sind, sind funktionell inaktiv, wodurch verschiedene infektiöse Prozesse bis zur Sepsis entstehen. Die mikroskopische Untersuchung von Lebergewebe zeigte stark vergrößerte Hepatozyten mit leichtem (optisch leerem) Zytoplasma. Solche Hepatozyten ähneln Pflanzenzellen. Das Phänomen des leichten Cytoplasmas in Gegenwart einer großen Menge Glykogen ist auf das Auslaugen dieser Substanz mit wässrigen Lösungen verschiedener Reagenzien zurückzuführen. Trotzdem ist die beste Reaktion auch nach dem Fixieren des Materials in Formalin positiv.

2. Forbes-Krankheit - Cori (Begrenzung der Dextrinose). Bei dieser Krankheit wird Glykogen mit kurzen Seitenketten (Limitdextrin) gebildet. Es betrifft hauptsächlich die Leber in Form einer mäßigen Hepatomegalie. Die Krankheit verläuft günstig.

3. Andersen-Krankheit (Amylopektinose). Die Krankheit wurde von der Amerikanerin Dorothy Ganzina Andersen beschrieben. Die Ursache der Erkrankung ist der Defekt eines verzweigten Enzyms, das die Synthese von Glykogenseitenketten ermöglicht. Bei Patienten mit Amylopektinose nehmen Glykogenmoleküle eine fadenähnliche Form ohne Seitenäste an. Solches Glykogen bricht nicht nur schwer zusammen, sondern schädigt auch die Zelle und führt zum Tod. Bereits am Ende des ersten - dem Beginn des zweiten Lebensjahres - entwickelt das Kind eine Leberzirrhose. Andere Manifestationen der Erkrankung (Aszites, Gelbsucht, Blutungen, Splenomegalie) werden durch Zirrhose verursacht. Kinder sterben normalerweise in den ersten fünf Lebensjahren. Andersen-Krankheit wird häufig mit Mukoviszidose kombiniert.

4. Krankheit Era-I. Die Grundlage der Erkrankung ist der Mangel an hepatischer Phosphorylase und betrifft daher hauptsächlich die Leber in Form von Hepatomegalie. Gekennzeichnet durch geringes Patientenwachstum und übermäßige Fettansammlung im Gesäß.

5. Die Era-II-Krankheit ist ein kombinierter Defekt von Muskel- und Leberphosphorylasen. Die Krankheit äußert sich in Anzeichen von McCardle- und Era-I-Erkrankungen: Herzmuskel, Skelettmuskel und Hepatosplenomegalie.

Muskelglykogenose

Die häufigste Muskelglykogenose ist die MacArdla-Krankheit (Typ-V-Glykogenose). Ursache ist ein Defekt in der Muskelphosphorylase. Die ersten Symptome treten im Alter von 10-15 Jahren auf (Muskelschmerzen bei körperlicher Anstrengung). Die Muskelschwäche entwickelt sich allmählich. Bei dieser Art der Glykogenose sind nur die Skelettmuskeln betroffen. Während des Trainings kommt es zum Abbau von Muskelfasern. Das freigesetzte Myoglobin färbt gleichzeitig Harn.

Generalisierte Glykogenose

Eine typische generalisierte Glykogenose ist die Pampes-Krankheit (Typ II-Glykogenose). Diese Krankheit tritt aufgrund des Mangels der lysosomalen Enzymsäuremaltase auf, so dass sich Glykogen in den Lysosomen ansammelt. Die ausgeprägtesten Schäden an Muskeln und Nervengewebe. Der Krankheitsverlauf ist sehr ungünstig - Kinder sterben im ersten Lebensjahr. Muskelorgane sind vergrößert, insbesondere das Herz und die Zunge (Kardiomegalie und Makroglossie). Die mikroskopische Untersuchung des Myokards zeigte vergrößerte Kardiomyozyten mit hellem Zytoplasma.

Erworbene Glykogenopathien

Erworbene Formen von Glykogenstoffwechselstörungen sind weit verbreitet und treten bei verschiedenen Erkrankungen auf. Die charakteristischste Verletzung des Glykogenstoffwechsels bei Diabetes mellitus. Die Menge an Glykogen in den Geweben des Körpers mit dieser Krankheit nimmt mit Ausnahme der Nieren ab.

Bei Hepatozyten wird eine Art kompensatorischer Vorgang bemerkt - ein Teil des Glykogens wandert vom Zytoplasma zum Zellkern, daher sehen die Kerne solcher Zellen in herkömmlichen Mikropräparationen leicht aus, optisch leer ("perforierte" Kerne). In Hepatozytenkernen tritt die Glykogenolyse weniger intensiv auf als im Zytoplasma, und Zellen schaffen es, Glykogen für ihren eigenen Bedarf zu erhalten.

In den Nieren hingegen wird die Glykogensynthese durch tubuläre Epithelzellen signifikant verbessert. Dies ist auf das Vorhandensein einer großen Menge an Glukose (Glykosurie) im Primärharn zurückzuführen. Durch die Reabsorption von Glukose synthetisieren die Zellen des Epithels der Nierentubuli, hauptsächlich die Schleifen von Henle und die distalen Segmente, Glykogen daraus, daher ist das tubuläre Epithel reich an diesem Polysaccharid (glykogene Infiltration der Nierentubuli). Gleichzeitig nehmen die Zellen zu, ihr Zytoplasma wird hell. Glykogenkörner werden auch im Lumen der Tubuli nachgewiesen.

Erbliche Formen der Schleimhautdystrophie

Ein typisches Beispiel für erbliche Schleimhautdystrophie ist Mukoviszidose.

Mukoviszidose (Mukoviszidose) ist eine Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, bei der die Schleimsekretion der exokrinen Drüsen verdickt wird. Die Lunge und der Darm (pulmonale, intestinale und intestinal-pulmonale Formen der Erkrankung) sind am häufigsten in den Prozess involviert, seltener - das Pankreas, der Gallengang, die Speichel, die Tränen- und die Schweißdrüsen. Die morphologische Hauptmanifestation der Mukoviszidose ist die Bildung multipler Retentionszysten exokriner Drüsen. Retentive Zystik wird aufgrund der Ansammlung eines darin enthaltenen Geheimnisses (aus dem lateinischen Retentio-Delay) als stark erweiterter Ausscheidungsgang der Drüse bezeichnet. Bei der Mukoviszidose beruht die geheime Retention auf ihrer Verdickung, wodurch der distale Abschnitt des Ausscheidungskanals blockiert wird. Zunehmende Zysten drücken das Parenchym des Organs zusammen, wodurch es im Laufe der Zeit zu Atrophie und folglich zu Funktionsstörungen kommt. Fasergewebe wächst um die Zysten herum, daher wird Mukoviszidose auch Mukoviszidose genannt. Die schwersten Veränderungen treten in der Lunge, im Darm und in der Leber auf. In der Lunge verschließt dicker Schleim die Bronchien, verursacht Atelektase und trägt zur Entwicklung infektiöser Komplikationen bei. Dickes Mekonium führt im Darm zu einer mekonialen enterischen Obstruktion (Mekonialileus). Dickes Mekonium, das die Darmwand für längere Zeit quetscht, kann zu einer Durchblutungsstörung und Perforation führen, gefolgt von der Bildung einer Mekonialperitonitis. In der Leber wird die Verdickung der Galle von einer Cholestase begleitet, die in einer Gallenzirrhose mündet.

Es gibt einen begründeten Standpunkt, wonach Mukoviszidose als erworbene, nicht als erbliche Erkrankung angesehen wird. Ursache ist ein Mangel an Spurenelementen, vor allem Selen, in der vorgeburtlichen Periode.

Erworbene Formen der Schleimhautdystrophie

Erworbene Formen der Schleimhautdystrophie umfassen (1) Komplikationen einer katarrhalischen Entzündung aufgrund einer übermäßigen Schleimsekretion und (2) Manifestationen einer Kolloiddystrophie.

Akute katarrhalische Entzündungen (oder eine Verschlimmerung der chronischen) können mit einer Schleimüberproduktion einhergehen, die die Ausscheidungsgänge der Drüsen oder Bronchien beeinträchtigt. Die Schwierigkeit des Schleimabflusses durch den Kanal führt in einigen Fällen zur Entwicklung einer Retentionszyste. Die Verstopfung des Bronchialschleims kann zu Atelektase führen.

Kolloiddystrophie ist die Anhäufung einer Anzahl schleimähnlicher Substanzen (Mukoid, Pseudomycin) im Gewebe, die im zusammengedrückten Zustand die Form eines Kolloids annehmen. Ein Beispiel für kolloidale Dystrophie ist der kolloidale Kropf.