Lebertumore bei Kindern

Lebertumore bei Kindern machen bis zu 4% aller malignen Tumoren aus. Das Hepatoblastom tritt in diesem Alter am häufigsten auf - es treten primäre bösartige Lebertumore auf, die nur im Kindesalter auftreten.

Klinisches Bild

Das klinische Bild von Lebertumoren zu Beginn der Erkrankung ist unklar. Die Anzeichen, die normalerweise als Grund für einen Arztbesuch dienen, sind eine Zunahme des Bauchraums und die Erkennung eines Tumors in der Bauchhöhle. Dies sind die wichtigsten und häufigsten Symptome. Die Messung des Bauchumfangs zu diesem Zeitpunkt zeigt einen allmählichen Anstieg. Alle Kinder mit Tumoren der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raums mindestens einmal im Monat morgens auf leerem Magen mit einem Maßband in Höhe des dritten hinteren Lendenwirbels und in Höhe des vorderen Nabels führen diese Messung durch. Das Messergebnis sollte in der Krankengeschichte vermerkt werden.

Beim Sondieren des Bauches wird durch eine Zunahme der Leber, manchmal - Tuberositas, bestimmt. Palpation der Leber ist in der Regel schmerzlos, Muskelspannung, wenn keine Komplikationen auftreten, wird nicht beobachtet. Kleine Kinder, die bereits eine kleine Lebergröße haben, haben eine Deformität des Bauches, ihre Zunahme. In weit zurückliegenden Fällen, zusammen mit einer deutlichen Auswölbung des Bauches, in der Regel der rechten Hälfte oder im Bereich der Magengegend, beginnt sich ein entwickeltes subkutanes Gefäßnetz in der oberen Bauchhälfte und im unteren Brustbereich zu bestimmen. Bei dünnen und kleinen Kindern in diesen Stadien der Krankheit „durchschauen“ die Umrisse großer Tumorknoten in der Leber gewissermaßen die vordere Bauchwand und verformen den Bauch. Gelbsucht, die mit einem Lebertumor verbunden ist, wird selten beobachtet. Lebertumor kann Aszites begleiten.

Mit fortschreitender Erkrankung nehmen allgemeine Symptome wie allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Hautlinderung, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, subfebrile Temperatur zu. Die meisten Kinder mit Lebertumoren haben Anämie und eine erhöhte ESR.

Bei Kindern gibt es auch Leberhämangiome, bei denen es sich um gutartige Neubildungen handelt, die jedoch in der Regel schwer vorstellbar sind. Die meisten Kinder mit diesem vaskulären Tumor entwickeln Komplikationen, die zum Tod führen können: Herzversagen und Dekompensation der Herzaktivität, Ruptur eines Tumors mit massiven Blutungen in die Bauchhöhle. Im letzteren Fall entfaltet sich das Bild einer intraabdominalen Blutung: Die Blässe der Haut nimmt rasch zu, der Blutdruck sinkt, der Puls wird schwach, es tritt eine Tachykardie auf. Solche Phänomene können sofort auftreten und schnell zum Tod führen. In anderen Fällen, wenn unter der Leberkapsel Blutungen auftreten, entwickelt sich das klinische Bild, das auch aus diesen Anzeichen besteht, langsam und allmählich; mögliche Operation und Rettung des Kindes.

Diagnose

Die Diagnose von Lebertumoren bei Kindern beginnt normalerweise, wie bei anderen Tumoren der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raums, leider mit der Entdeckung einer tumorartigen Formation in der Bauchhöhle. Bei der Palpation des Bauchraums wird in der Leber ein Tumor gefunden, der mit verschoben wird und aufgrund der relativen Beweglichkeit der Leber, insbesondere bei kleinen Kindern, leicht beweglich ist. Achten Sie auf Anämie, erhöhte ESR. Die führende Labormethode bei der Diagnose von Lebertumoren ist die Reaktion auf a-Fetoprotein (Abelev-Tatarinov-Reaktion), die beim Hepatoblastom dramatisch erhöht ist. Zur Durchführung dieser Reaktion werden 5 ml Blut aus einer Vene entnommen. Die Studie von a-Fetoprotein (AFP) ermöglicht es, die Behandlung mit Lebertumoren zu verfolgen; seine Reduktion zeigt die Wirksamkeit der Therapie an und umgekehrt.

Die Röntgenuntersuchung bei Lebertumoren ist eine der führenden. Bereits ein Überblick über die Bauchhöhle deutet in der Regel auf eine Zunahme der Leberschatten und auf Konturenveränderungen hin, bei Leberhämangiomen finden sich Projektionen dieses Schattens und Verkalkungsherde. Eine intravenöse Urographie wird durchgeführt, um einen Tumor der Niere auszuschließen, der oft mit einem großen Tumor der Leber verwechselt wird. Eine große Rolle bei der Untersuchung eines Kindes mit Verdacht auf einen Lebertumor beginnt die Computertomographie zu spielen.

Für die Diagnose von Lebertumoren wird in einigen Fällen eine Nadelbiopsie sowie eine Laparoskopie durchgeführt.

Behandlung

Die chirurgische Behandlung ist immer noch die einzige wirkliche Methode, die Hoffnung auf vollständige Genesung des Kindes sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Lebertumoren gibt. Ist nur ein Leberlappen betroffen, ist eine radikale Entfernung des Tumors möglich (rechte oder linke Leberresektion). Leberoperationen sind sehr komplexe chirurgische Eingriffe, die mit einem hohen operationellen Risiko (Blutverlustrisiko usw.) verbunden sind. Das mit der Operation verbundene Risiko kann aufgrund einer intensiven präoperativen Therapie etwas verringert werden.

Die Bestrahlungstherapie ist bei Hepatoblastomen unwirksam, kann jedoch bei Leberhämangiomen eine therapeutische Wirkung haben.

Die medikamentöse Behandlung liefert auch keine günstigen Ergebnisse für Hepatoblastome. Bei Hämangiomen wirken Steroidhormone (Prednison) positiv.

Symptome von Leberkrebs bei Kindern

Primäre Leberneoplasmen bei Kindern sind ziemlich selten, aber in fast 70% der Fälle sind sie bösartig. Zwei morphologische Kategorien von Krebs, Hepatoblastom und Hepatokarzinom, sind für diese Altersgruppe am häufigsten.

Das Hepatoblastom gilt als maligne Pathologie von Säuglingen und Kleinkindern: Die Erkrankung entwickelt sich meist bis zu 3 Jahren, die Hälfte der Fälle tritt im ersten Lebensjahr auf. Diese Art macht 1% der Gesamtzahl der Neoplasmen im Kindesalter aus.

Das Hepatokarzinom ist eine Erkrankung von Kindern jeden Alters. Es macht 1,5% der Fälle aus, und in dem überwältigenden Fall findet man Jungen.

Gründe

Die genaue Ursache für die Entstehung von Tumoren ist noch nicht bekannt. Es wird angenommen, dass bestimmte Faktoren dazu beitragen können:

• Erblast durch Neoplasmen;
• intrauterine Genmutationen;
• intrauterine onkogene Wirkung;
• Missbildungen.

Die Entwicklung des Hepatoblastoms im Kindesalter kann jedes andere Neoplasma (Nephroblastom, Darmpolypose), übertragene Hepatitis B, helminthische Invasion, hereditäre Anomalien: Hemihypertrophie (Gesichts- und Körperasymmetrie), Tyrosinämie (Schädigung des Pankreas, Leber, Nieren) auslösen.

Der Grund für das Auftreten eines Tumors bei einem Kind kann eine langfristige Anwendung hormonaler oraler Kontrazeptiva, Alkohol- und Drogenmissbrauchs in der Vergangenheit sein.

Symptome

In der Anfangsphase manifestiert sich der Tumor nicht. Es gibt keine objektiven Symptome, das Kind hat keine Beschwerden, klagt nicht. Allmählich treten Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, Dyspepsie, Unwohlsein ein.

Wenn der Tumor wächst und in ein progressives oder metastatisches Stadium übergeht, werden die Symptome maximiert:

• persistente Fiebertemperatur;
• häufige Erbrechen, Aufstoßen;
• Schmerzen im Unterleib, insbesondere im rechten Hypochondrium;
• scharfer Gewichtsverlust.

Aus der Sicht eines Kindes wird ein Überstand der Bauchwände festgestellt, bei Palpation im rechten Hypochondrium wird eine schmerzhafte Verhärtung festgestellt.

Mit dem Fortschreiten des Tumorprozesses verbindet sich die Gelbsucht, die Leber wächst und wird groß, ihre Grenzen gehen aus dem Hypochondrium heraus. Vielleicht die Entwicklung von Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) und Ödeme in den unteren Extremitäten.

Wenn ein Tumor aufplatzt und blutet, Symptome eines akuten Abdomens: Dolchschmerz in der Bauchhöhle, Anspannung der Bauchmuskulatur, hektisches Fieber.

Bei den onkologischen Tumoren bei Kindern gibt es zwei Haupttypen, die wir im Folgenden beschreiben.

Hepatoblastom

Gehört zu malignen, schlecht differenzierten Tumoren embryonalen Ursprungs. Es entwickelt sich aus Stammzellstrukturen in der vorgeburtlichen Periode und wird bei Säuglingen und Kindern unter 5 Jahren unabhängig vom Geschlecht diagnostiziert.

Hepatoblastom - lobuläre, knotige Formation mit Bereichen der Nekrose und Blutung ohne eigene Kapsel, die zur Infiltration (Keimung) im Lebergewebe befähigt ist.

Gemäß der histologischen Struktur handelt es sich bei Leberkrebs bei Kindern um embryonale Leberzellen mit unreifen Hepatozyten, die für das normale Funktionieren des Organs unfähig sind.

Metastasiert auf hämatogenem Weg in den Knochen, in die Lunge, in das Gehirngewebe und in die Bauchhöhle.

Malignes Hepatom

Diese Art von Tumor ist auch unter den Namen Hepatokarzinom oder Hepatozelluläres Karzinom bekannt.

Es hat drei Funktionen:

• hohe Invasionsrate und Metastasierung;
• Multizentrizität (nicht eine, sondern mehrere Knotenformationen sprießen in benachbarte Organe);
• Polymorphismus (kombiniert blastomatöse und karzinomatöse Zonen).

Entsprechend der histologischen Struktur ist das Hepaccinom ein großer Hepatozyt mit einem Cluster aus großen und abgerundeten Kernen und vergrößerten Mitochondrien. Entsprechend den makroskopischen Anzeichen unterscheiden sich Hepatoblastom und Hepatom nicht voneinander: Große Größe, keine klare Trennung von gesundem Gewebe mit Anzeichen nekrotischer Veränderungen.

Stufen

Der bösartige Prozess in den Leberzellen wird nach dem TNM-Staging-System klassifiziert, das von der Association for Oncology Research entwickelt und eingeführt wurde. Neben dem Krebsgrad (I, II, III, IV) beschreibt das System auch die Anzahl und den Durchmesser der Tumore (T), die Verteilung auf die nächstgelegenen Organe und Lymphknoten (N), den Metastasierungsgrad auf die benachbarten Organe M.

Zuerst

In der Anfangsphase der Entwicklung, der onkologische Fokus einer kleinen Größe, ist das Wachstum auf einen Leberlappen beschränkt oder betrifft nicht mehr als 25% des Organs und erstreckt sich nicht auf nahegelegene Blutgefäße. Die Arbeit der Leber und der Gallengänge ist nicht gebrochen.

Zu diesem Zeitpunkt gibt es keine Symptome. Neben einer leichten Schwäche, Müdigkeit, leichten Schmerzen im Bereich der Leber des Kindes stört nichts. In diesem Stadium kann der Tumor während der Untersuchung auf andere Pathologien durch Zufall entdeckt werden.

Wenn in diesem Stadium ein Tumor diagnostiziert wird, wird die Behandlung korrekt und rechtzeitig durchgeführt, die Prognose für eine vollständige Genesung liegt bei etwa 90%.

TNM-Staging-Bezeichnung: T1 N0 M0.

Die zweite

In diesem Stadium geht der onkologische Fokus in den angrenzenden Leberlappen über, in den betroffenen Bereichen bilden sich Metastasen. Die Läsion kann bis zu 5 cm groß sein und kann sowohl ein- als auch mehrfach Tumoren sein. Die Blutgefäße werden in den pathologischen Prozess einbezogen. Die Läsion befindet sich nur innerhalb des Organs, die Lymphknoten sind nicht betroffen.

In der zweiten Phase gibt es charakteristische Symptome von Leberkrebs bei Kindern:

• anhaltender Appetitlosigkeit;
• Schmerzen im Unterleib nach dem Training und nach dem Essen;
• Dyspepsie in Form von häufiger Übelkeit und Erbrechen;
• Zusammenbruch;
• Gewichtsverlust

Bei der Palpation kann man feststellen, dass die Leber vergrößert und verdichtet ist und die Ränder unter den Rippenbogen ragen.

Staging-Symbol TNM: T2 N0 M0.

Drittens

Im dritten Stadium nähert sich der Tumor dem Halbmondband, das sich an der konvexen Oberfläche der Leber befindet und an das Zwerchfell grenzt. Die Organtore sind von einzelnen Metastasen betroffen.

Die dritte Stufe des Krebses findet in Subdegraden statt:

1. III A: T3a N0 M0 - der Fokus liegt auf eins oder mehr, der Durchmesser überschreitet bei Keimung in den Blut- und Lymphgefäßen 50 mm nicht.
2. III B: T3b N0 M0 - der Fokus liegt auf einem anderen Organ oder es befindet sich eine Keimung im Venensystem.
3. III C: T3 N0 M0 - Nahe gelegene Organe, Lymphgefäße und Knoten sind vom malignen Prozess betroffen.

Die Symptomatologie der dritten Stufe ist ausgeprägt. Neben der allgemeinen Erschöpfung befürchtet er anhaltendes Fieber, es gibt Anzeichen für akutes Leberversagen mit Gelbsucht, Ödeme der unteren Hälfte des Rumpfes und der Gliedmaßen sowie Besenreiser auf der Haut.

Viertens

Während dieser Zeit sind alle Organe, das Lymphsystem und das Kreislaufsystem am onkologischen Prozess beteiligt. Leberkrebs bei Kindern mit IV-Grad verbreitet sich schnell und unkontrolliert.

• extreme Erschöpfung;
• aufgeblähter Bauch;
• Die Integumente sind erdgelb, trocken, unelastisch.
• extremer, starker Schwellungsgrad der unteren Körperhälfte;
• Akute Bauchschmerzen oder ohne klare Lokalisation.

Die Wirksamkeit und positive Dynamik der Therapie in diesem Stadium der Erkrankung ist nahezu unmöglich.

Staging-Symbol TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnose

Bei Verdacht auf Hepatoblastom und Hepatokarzinom werden allgemeine klinische Blut- und Harnuntersuchungen mit einer obligatorischen Studie zu Indikatoren für Urobilin, Bilirubin und Fetoprotein gezeigt.

Weitere diagnostische Verfahren sind vorgeschrieben:

1. Um ein genaues Bild des Fokus, seiner Struktur und Größe zu erhalten, und um den Zustand der umgebenden Gewebe und Gefäße zu bewerten, wird eine echographische Kernspinresonanzstudie zugewiesen.
2. Schneiden Sie die Computertomographie-Studie ab. Das Verfahren gibt ein detailliertes Bild des pathologischen Bereichs und entfernt es aus verschiedenen Blickwinkeln.
3. Biopsie. Ein kleines Fragment des Organs wird zur weiteren histologischen Untersuchung unter einem Mikroskop gesammelt.

Wenn der gesamte Komplex diagnostischer Verfahren und Studien durchgeführt wurde, beträgt die Wahrscheinlichkeit einer korrekten Diagnose 100%.

Behandlung

Ohne adäquate und zeitnahe Kombinationstherapie besteht für Kinder mit Hepatoblastom und malignen Hepatomen ein Todesrisiko.

Chirurgische Behandlung

Der einzig richtige und wirksame Behandlungsvektor ist die chirurgische Entfernung (Resektion) oder partielle Hepatektomie.

Entsprechend den Indikationen vor der Operation kann eine Chemotherapie verordnet werden, um den Tumor zu suspendieren und zu verkleinern.

Die Operation wird durchgeführt, wobei der Lappen vollständig entfernt wird, Blutgefäße und Gallengänge unterbunden werden und mögliche Anomalien der Arterien und Venen berücksichtigt werden. Eine radikale chirurgische Exzision des Tumors und eine ausreichend ausgewählte nachfolgende Chemotherapie bieten jungen Patienten ein hohes Überlebenschancen. Inoffizierbare Fälle in der Onkologie werden symptomatisch und mit einer Chemotherapie behandelt.

Medikamentöse Behandlung

Arzneimittel werden nur zur symptomatischen und unterstützenden Behandlung verwendet. Die Liste der Medikamente umfasst Entgiftungsmedikamente, nicht-narkotische und narkotische Analgetika, Arzneimittel zur Erhöhung des Hämoglobinspiegels sowie Hepatoprotektoren.

Vor dem Hintergrund der Grunderkrankung ist das Kind anfällig für Infektionen, daher werden ihm immunstimulierende Medikamente, Vitamin-Komplexe, verschrieben.

Wenn der Tumor zu einem späten Zeitpunkt diagnostiziert wird und als inoperabel gilt, wird ein langer Kurs von antibakteriellen Medikamenten in Kombination mit Zytostatika verschrieben.

Chemotherapie

Die meisten bösartigen Lebertumoren bei Kindern reagieren empfindlich auf die Auswirkungen der neuesten Generation von Zytostatika, was eine gute Überlebenschance bietet. Die Chemotherapie wird sowohl vor als auch nach der Operation verordnet. Der Zweck einer solchen Behandlung besteht darin, das Operationsvolumen zu reduzieren und die verbleibenden Tumorzellen in der Leber zu zerstören.

Die Behandlung ist eine Monotherapie oder eine Kombination aus Anthracyclin-Medikamenten, Antimetaboliten, Antibiotika-Antitumormitteln, Taxanen und Alkylierungsmitteln.

Die Hyotherapie ist für alle Patienten indiziert, bei denen Lymphknoten betroffen sind. Die Art des Tumors und seine Größe spielt keine Rolle.

Prognose

Unabhängig von der Art des Tumors und seinen Ursachen bietet die radikale Entfernung in 60% der Fälle eine Erholung. Chirurgie und Chemotherapie im vierten Stadium prognostizieren nur in 20% der Fälle ein Überleben. Mit anderen Worten, die Wahrscheinlichkeit eines erfolgreichen Verlaufs hängt nicht nur von der Richtigkeit des Behandlungsverlaufs ab, sondern auch von der rechtzeitigen Diagnose von Tumorbildungen.

Leberkrebs bei einem Kind

Leberkrebs ist eine sehr häufige Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen. Täglich erkranken mehr als eine halbe Million Menschen an dieser Art von Onkologie. Aufgrund dieser traurigen Statistiken können wir feststellen, dass jeder das Risiko hat, krank zu werden.

Symptome

Leberkrebs tritt bei Kindern aufgrund einer chaotischen Zellteilung auf, dies kann zwei Gründe haben: unvollständig geheilte oder vernachlässigte Hepatitis und Entzündung durch eine Infektion. Zur Risikogruppe gehören Kinder, die mit folgenden Faktoren konfrontiert sind:

• Leberzirrhose;
• Medizinische Hepatitis;
• Herzversagen;
• Gallensteine;
• Präparate, die Steroide enthalten;
• Enger Kontakt mit Chemikalien.

Symptome und erste Anzeichen von Krebs im ersten und zweiten Stadium unterscheiden sich nicht von anderen Lebererkrankungen. Zum Beispiel kann Hepatitis durch die gleichen Anzeichen identifiziert werden:

• Häufige, übermäßige Blähungen;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Durchfall und Verstopfung;
• Abnahme und Appetitlosigkeit;
• Übermäßige Müdigkeit;
• Gewichtsverlust;
• Manchmal gibt es Schüttelfrost und Fieber.

Wenn Ihr Kind ähnliche Symptome hat, sollten Sie sofort in eine medizinische Einrichtung gehen. Natürlich können diese Symptome ein Anzeichen für eine andere Krankheit sein, sie müssen jedoch auch unter ärztlicher Aufsicht behandelt werden.

Mit der Zeit wächst der bösartige Tumor und blockiert die Bewegung der Galle in den Darm. Ein Kind mit Ikterus-Symptomen (Hepatitis A).

Später Symptome von Leberkrebs: Gelbfärbung der Schleimhäute und Haut, Verdunkelung des Urins, Stuhl wird heller. Leider sind diese Anzeichen auch nicht spezifisch. Im letzten Stadium sind die Symptome stärker ausgeprägt: Es beginnen Blutungen von Darm, Lunge, Niere, Pankreas und Magen.

Alle Symptome sind unterschiedlich stark ausgeprägt. Bei einem dieser Fälle sollten Sie sich nicht darauf verlassen, dass alles mit der Zeit vergeht, und Sie müssen unbedingt Ihren Arzt konsultieren.

Es gibt zwei Haupttypen von Leberkrebs: primäres und sekundäres. Primär tritt aufgrund einer Lebererkrankung auf: Hepatitis und andere Infektionen. Sekundär tritt vor dem Hintergrund onkologischer Erkrankungen anderer innerer Organe auf: Darm, Lunge, Nieren, Pankreas und Magen. In diesen Organen vorkommende Metastasen werden in die Leber übertragen. Verschiedene Arten von Leberkrebs unterscheiden sich.

Primär

Primärer Leberkrebs ist viel seltener als sekundärer. Es kann in drei Unterarten unterteilt werden.

• Zellleber - die häufigste Unterart bei primärem Leberkrebs. Die Hauptursachen für das Auftreten sind Hepatitis verschiedener Formen;
• Hepatoblastome - Leberkrebs im Kindesalter in den meisten Fällen bei Kindern;
• Angiosarkome sind die aggressivste Krebsart.

Sekundär

Sekundärkrebs entsteht durch Metastasierung der Leber von anderen von Krebs betroffenen inneren Organen. Die Komplikation onkologischer Tumoren der inneren Organe führt dazu, dass Metastasen in die Leber fallen. Metastasen bilden in der Leber genau dieselbe Struktur von Tumoren wie bei primärem Krebs.

• Krebs des Sigmas mit Lebermetastasen. Die Durchdringung von Metastasen in der Leber ist bei dieser Form der Onkologie am häufigsten, da diese beiden inneren Organe nahe beieinander liegen. Eine solche Komplikation ist äußerst schwierig, da die Leber zusätzlich belastet wird und sie einfach nicht mehr auskommt. Oft sterben Menschen mit solchen Metastasen schnell. Vorhersagen von Ärzten sind selten, wenn sie trösten.
• Darmkrebs, ähnlich wie die Onkologie des Darms in vernachlässigter Form, ist auch in der Lage, Metastasen auf andere innere Organe und nicht nur auf die Leber zu übertragen. Eine solche Onkologie kann Krebs der Lunge, der Niere, der Bauchspeicheldrüse und des Magens verursachen. Aber die Leber steht an erster Stelle.
• Lungenkrebs im Stadium 3-4 kann in alle inneren Organe metastasieren. Dementsprechend treten Darmkrebs, Pankreas und andere innere Organe auf. Die Leber steht an erster Stelle in dieser Liste, weil sie für die Reinigung des Körpers verantwortlich ist und daher alles durch sich selbst leitet. Deshalb erkranken Menschen schneller an Sekundärkrebs als an der Sekundäronkologie anderer innerer Organe.
• Nierenkrebs eines bestimmten Stadiums kann auch Metastasen in die folgenden inneren Organe übertragen: die Bauchspeicheldrüse und die Leber.

Alle inneren Organe befinden sich nahe beieinander, der Blutkreislauf im Körper ist eins, sodass der Krebstumor im Stadium 3 und 4 eines der Organe zu Krebs der Leber, des Darms, der Lunge des Pankreas und des Magens führt. Die vier oben aufgeführten Fälle sind derzeit die häufigsten.

Stufen

Wie viele Krebsarten hat Leberkrebs vier Stadien.

Die erste Etappe Ein Tumor wird an der Leber gebildet, äußerliche Anzeichen fehlen praktisch. Es gibt einige Symptome, die viele an Hepatitis schuld sind. In einem solchen frühen Stadium zeigen Tests möglicherweise nicht das Vorhandensein eines bösartigen Tumors, es besteht keine große Chance, ihren Ultraschall zu erkennen. In der ersten Phase kann der Krebs geheilt werden. Die Chance für eine vollständige Genesung ist sehr groß, die moderne Medizin hat alle Mittel dazu.

Zweite Stufe Der Tumor ist in die Blutgefäße eingedrungen. Es können mehrere Tumore auftreten, deren Gesamtdurchmesser 5 Zentimeter nicht überschreitet. Der Nachweis der Krankheit ist mit Ultraschall durchaus möglich, Anzeichen können jedoch immer noch auf Hepatitis hindeuten. Die Prognose für eine vollständige Genesung des Kindes ist immer noch hoch.

Die dritte Stufe besteht aus drei Stufen:

1. Die Größe des Tumors übersteigt 5 Zentimeter, er wächst in eine Vene über und bald wird der Blutstrom Metastasen erleiden, die Krebs des Darms, der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder des Magens verursachen. Wie viel bleibt bis zu diesem Punkt übrig, ist es schwierig, eine Prognose abzugeben, es hängt alles vom Körper jedes einzelnen Kindes ab.
2. Wenn dieses Stadium etabliert ist, hat der Tumor daher neben Leberkrebs ein anderes Organ des Patienten erreicht, auch die Onkologie eines der folgenden inneren Organe: Darm, Lunge, Pankreas, Magen oder ein anderes als die Gallenblase. Das zu heilen ist fast unmöglich. Prognosen sind nicht tröstlich.
3. Der Tumor befasste sich mit den nächsten Lymphknoten, Metastasen breiteten sich auf andere innere Organe aus, möglicherweise bildeten sich im Körper Sekundärkrebs eines oder mehrerer der folgenden Organe: Darm, Lunge, Pankreas und Magen. Eierstockkrebs und Gebärmutterkrebs können auch bei Frauen und Mädchen auftreten.

Vierte Etappe Metastasen beeinflussen neben Darm, Lunge und Magen alles, was möglich ist: Haut, Rippen, manchmal sogar die Wirbelsäule. Die letzte Stufe wird nicht behandelt. Der Patient hat nur noch wenige Monate zu leben, wenn nicht Tage. Und die Prognose ist nur eine: der unvermeidliche Tod. Wie lange sie im vierten Stadium des Krebses leben, ist schwer zu sagen, es hängt alles von den individuellen Körperqualitäten ab.

Diagnose

Leberkrebs ähnelt in seinen Symptomen der Hepatitis. Aber Ärzte sind in der Lage, die richtige Diagnose zu finden und Leberkrebs mit verschiedenen Mitteln der modernen Medizin zu behandeln. Diagnose von Krebs auf folgende Weise:

• Blutuntersuchungen auf Vorhandensein von Tumormarkern.
• Analysen zeigen auch die Menge an AFP, die aufgrund der chaotischen Reproduktion von Leberzellen freigesetzt wird. Natürlich kann die Menge an alpha-Fetoprotein auf Hepatitis zurückgeführt werden, aber dafür gibt es die folgenden Mittel, um die wahre Diagnose zu stellen.
• Ultraschall der Leber Auf dieser Grundlage werden Diagnose, Medikamente und Medikamente am häufigsten festgelegt, mit deren Hilfe Sie versuchen können, die Onkologie zu heilen. Und wenn der Krebs läuft, wird entschieden: Wie viel bleibt noch übrig? Mit Hilfe von Ultraschall erfahren sie auch, ob es Krebs des Magens und anderer innerer Organe gibt oder ob Metastasen drohen.
• Eine noch zuverlässigere Methode, mit der Sie Onkologie schnell erkennen können, ist die MRT.
• Endlich eine Biopsie, mit deren Hilfe Sie die genaueste Diagnose stellen können. Während dieser Prozedur können Sie ein Stück des betroffenen Organs zur Forschung nehmen. Eine Biopsie kann neben der Erkennung von Leberkrebs auch die Onkologie des Magens, der Milz und anderer innerer Organe aufdecken.

Behandlung

Leberkrebs bei Kindern kann geheilt werden. Der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung ist eine rechtzeitige Diagnose. Je früher der Tumor erkannt wird, desto größer ist die Chance auf einen glücklichen Ausgang. Bei der Behandlung von Leberkrebs werden sowohl traditionelle als auch innovative Methoden eingesetzt.

Traditionelle Therapie

• Chemotherapie bei Leberkrebs. Diese Methode soll Krebs mit Medikamenten besiegen. Es wird nicht nur zur Behandlung von malignen Tumoren in der Leber, sondern auch für Magen, Lunge und andere innere Organe verwendet. Bei Mädchen und Frauen wird diese Methode zur Behandlung von Krebs der Nebenorgane eingesetzt.
• Die nächste Behandlungsmethode ist die Operation. Sehr wichtig in den frühen Stadien, ermöglicht es Ihnen, den Tumor zu hundert Prozent zu entfernen. Was kann auf andere Weise nicht erreicht werden?
• Röntgenbehandlung, eine alte bewährte Methode. Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, stoppt er zumindest das Wachstum und verringert sein Volumen. Es gibt einen erheblichen Nachteil. Nach seiner Implementierung wird das Leben, auch wenn es gelingt, 3-5 Jahre weniger bleiben.

Innovation

Dies sind alles traditionelle Methoden, die seit vielen Jahren angewendet werden. Zusätzlich gibt es neue innovative Methoden zur Behandlung von Leberkrebs. Was Wissenschaftler gerade geschaffen haben, um Krebs zu bekämpfen.

• Laserbehandlung, mit diesem Werkzeug werden kleine Tumoren geteilt;
• Injektionen von Ethylalkohol, mit diesem Werkzeug wird der Tumor vollständig zerstört;
• Kryotherapie Flüssiger Stickstoff wirkt als Wirkstoff, der Tumor wird durch Kälte zerstört. In der Regel wird eine solche Aktion nicht an einer offenen Leber durchgeführt, sondern unter der Kontrolle eines Ultraschalls oder eines ähnlichen Geräts;
• Innovative Medikamente, die sogenannten Killerkrebserkrankungen, wirken sich direkt auf den Tumor aus.

Was zu essen

Ernährung für Leberkrebs sollte korrekt aufgebaut sein, um nicht so viel belastetes Organ zu belasten. Zu nützlichen Produkten gehören.

• Frische Säfte;
• Obst und Gemüse mit einem zulässigen Nitratgehalt;
• Milchprodukte;
• Honig
• Raffiniertes Öl;
• Sojaprodukte;
• Pasta;
• Getreide.

Die Ernährung bei Leberkrebs sollte folgende Produkte nicht enthalten:

• Produkte mit nicht natürlichen Ergänzungen;
• Konserven;
• Koffein;
• Soda;
• Gereinigt mit Palmöl;
• Fetthaltiges Fleisch;
• Alkohol
• Zucker

Prognosen

Viele interessieren sich für die Frage: Wie viele Menschen leben in der Diagnose Leberkrebs? Auf diese Frage kann kein Arzt eine eindeutige Antwort geben, selbst nachdem er alle Arten von Forschung betrieben hat. Jeder Patient hat seine eigenen Körpermerkmale. Plus, bei Kindern wächst der Körper, es ist nicht bekannt, wie sich der Krebs unter solchen Bedingungen verhält.

In allen Stadien der Krankheit, mit Ausnahme der letzten, können Sie mit innovativen Mitteln eine Remission erzielen.

Und in der ersten und zweiten Stufe kann eine vollständige Erholung erwartet werden. Darüber hinaus tritt bei jungen Kindern häufiger eine Remission als bei Erwachsenen auf. Aufgrund der Kombination all dieser Gründe ist es unmöglich, eine eindeutige Antwort auf die Frage zu geben, wie viel sie an Leberkrebs leiden.

Prävention

Um Leberkrebs zu verhindern, müssen drei Regeln eingehalten werden.

• Um das Kind vor Tabakrauch zu schützen;
• Exposition gegenüber Chemikalien begrenzen;
• Rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren, wenn das Kind krank ist.

Selbstmedikation nicht. Der Arzt wird eine Behandlung verordnen und die richtigen Mittel verschreiben. Achten Sie auf die Gesundheit Ihres Kindes ab den ersten Lebenstagen. Und dann wird er gesund und glücklich aufwachsen.

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PRIMÄRE TUMOREN DES LEBERS IN KINDERN

Über den Artikel

Zur Zitierung: Vos A., Kuijper C.F. URSPRÜNGLICHE TUMOREN DES LEBERS IN KINDERN // BC. 1996. №9. S. 4

Prof. Dr. A. Vos und Frau C.F. Kuijper, Kinderchirurgen.

Von allen primären Lebertumoren bei Kindern sind 70% bösartig. Am häufigsten sind Hepatoblastome und hepatozelluläre Karzinome. Gutartige Tumoren sind selten; Die meisten von ihnen werden durch Hämangiome oder Hämangioendotheliome gebildet. Häufig wird ein Lebertumor bei einem kleinen Kind zu einem späten Zeitpunkt entdeckt, und in einer Musterbildungsstudie wird in der Regel festgestellt, dass seine vollständige chirurgische Entfernung unmöglich ist, da beispielsweise beide Leberlappen betroffen sind, der Tumor zu groß oder multifokal ist oder darüber hinaus gegangen ist die Leber
Im Zusammenhang mit der Entdeckung der Empfindlichkeit der meisten bösartigen Tumoren der Leber bei Kindern gegenüber einigen Zytostatika hat sich ihre Behandlung in letzter Zeit sehr verändert. Gleichzeitig haben sich die Überlebenschancen deutlich erhöht. Chemotherapie vor der Operation wird zunehmend eingesetzt.

Präoperatives Verteilungssystem in Stufen gemäß der "Societe d'Oncologie Pediatrique Lebertumor-Studie"
(SIOPEL I); I - drei benachbarte Sektoren sind frei; II - zwei angrenzende Sektoren sind frei; III - ein oder zwei Sektoren frei, die nicht aneinander grenzen; IV - keine freien Sektoren.

Die ersten Ergebnisse der kürzlich abgeschlossenen Studie "Lebertumore der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie" ("Société d'Oncologie - Pädiatrische Lebertumorstudie" - SIOPEL 1) bestätigen die Vorteile dieser Methode. In diesem Zusammenhang ist es wichtig, bereits vor der Operation ein neues Gradationssystem für die Trennung von Tumoren in Gruppen zu entwickeln und einen Vergleich der Wirksamkeit verschiedener Zytostatika zu ermöglichen.
Eine experimentelle Studie zeigte kürzlich genetische Aspekte, hauptsächlich für Hepatoblastome.

Primäre Leber-Epitheltumoren bei Kindern liegen an 3. Stelle unter den häufigsten Tumoren der Bauchhöhle (nach Neuroblastom und Nephroblastom). Primäre Lebertumoren machen etwa 1% der Gesamtzahl der malignen Erkrankungen bei Kindern aus. Hepatoblastome treten 1,5–6,5-mal häufiger auf als hepatozelluläres Karzinom, in Gegenden, in denen Hepatitis B endemisch ist, wird häufig das Gegenteil beobachtet.

Eine Vergrößerung des gesamten Bauchraums oder das Vorhandensein einer palpablen Masse im Bauchraum ist meistens die erste Manifestation. Knochentumore treten zweimal häufiger auf als Mädchen. Begleitsymptome sind häufig Anämie und Appetitlosigkeit. Ein bedeutender Gewichtsverlust tritt selten auf. Das Hepatoblastom tritt fast ausschließlich bei sehr jungen Kindern auf und das hepatozelluläre Karzinom tritt häufiger bei älteren Kindern auf. Manchmal werden die ersten Symptome durch intraabdominale Blutungen verursacht, wenn ein Tumor reißt, was bei Karzinomen häufiger ist als bei Blastomen.
Laboruntersuchung Normalerweise gibt es Anämie. Beim Hepatoblastom wird häufig eine Thrombozytose beobachtet. Hypercholesterinämie wird ebenfalls beschrieben. Die große Mehrheit der Patienten (70%) mit Hepatoblastom erhöhte den Gehalt an Alpha-Fetoprotein im Blut stark. Daher kann dieser Wert verwendet werden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bestimmen.

Aufgrund der Tatsache, dass eine vollständige chirurgische Entfernung des Tumors immer noch der einzige Weg ist, um eine vollständige Heilung zu erreichen, ist es wichtig, ein genaues Bild des Tumors und des umgebenden Gewebes zu erhalten. Die am häufigsten verwendete echographische Untersuchung (mit oder ohne Doppler), Kernspintomographie (NMR), Computertomographie (CTS) und Angiographie.
In den meisten Fällen wird die Diagnose mittels Ultraschall gestellt. Um jedoch ein genaues Bild der Tumorgrenzen und vor allem der Anzahl und der anatomischen Lokalisation des verbleibenden normalen Lebergewebes zu erhalten, sind NMR und / oder CTS erforderlich. In einigen Zentren wird immer Angiographie durchgeführt, obwohl es sich um eine invasivere Studie handelt. Andere verwenden diese Studie nur in komplizierteren Fällen (J.B.Otte, schriftlicher Bericht, 1995). Bei der Verwendung von Behandlungsmethoden wie Chemoembolisation oder intraarterieller Perfusion ist die Durchführung einer Angiographie sicherlich zwingend erforderlich.

Das am häufigsten verwendete System zur Bestimmung von Stadien bei solitären Tumoren bei Kindern basiert auf chirurgischen Befunden. Das berühmte amerikanische System unterteilt Tumore in 4 Stufen:
- Stadium I: vollständige Resektion;
- Stadium II: mikroskopisch unvollständige Resektion;
-Stadium III: makroskopisch unvollständige Resektion;
- Stadium IV: Fernmetastasen.

Auch häufig verwendetes System des Tumors - die Knotenmetastase (TNM). 1990 entwickelte die Forschungsgruppe SIOPEL 1 ein System, mit dem Tumore vor der chemotherapeutischen oder operativen Behandlung in Stufen eingeteilt werden können (siehe Abbildung). In diesem System, das nur die bildgebende Untersuchung verwendet, ist die Leber in 4 Sektoren unterteilt. Der linke Leberlappen besteht aus dem lateralen (Segmenten II und III) und dem medialen Sektor (Segment IV) und dem rechten Lappen von anterior (Segmenten V und VIII) und dem hinteren Sektor (Segmenten VI und VII). Die Trennung in eine von vier Gruppen kann verwendet werden, um Sektoren zu identifizieren, die nicht von einem Tumor betroffen sind. Eine extrahepatische Tumorausbreitung wird durch einen von vier Buchstaben angezeigt. Die Erfahrung mit diesem Trennungssystem, das bei 115 Patienten mit Hepatoblastom angewendet wurde, bei denen ein Teil der Leber mit einem vorhandenen Tumor reseziert wurde, zeigt, dass das System effektiv verwendet werden kann.

Bedienung Ein bösartiger Tumor der Leber bei einem Kind kann nur durch seine vollständige chirurgische Entfernung geheilt werden. Die jüngsten technischen Fortschritte in der Leberoperation haben die Chancen erhöht, dieses Ziel zu erreichen. Typischerweise hat das Kind Zugang durch die Bauchhöhle und reicht aus, um auch Eingriffe an der Leber durchzuführen. Kinder erleiden auch eine vorübergehende Unterbrechung des Blutkreislaufs der Leber ohne erkennbaren Schaden für mehr als 1 Stunde unter normalen thermischen Bedingungen (F. Gauthier, schriftliche Mitteilung, 1994).
Bessere Kenntnisse der segmentalen Anatomie der Leber, die Entwicklung der Ultraschall-Dissektion, eines Argon-Lasers (Valleylab Inc., Boulder, USA) und die perioperative Verwendung von Ultraschall haben zu erheblichen Fortschritten geführt. Darüber hinaus hatten positive Ergebnisse einer Lebertransplantation, hauptsächlich bei Kindern, einen großen Einfluss. Es ist möglich geworden, einige Patienten mit inoperablen Tumoren mit Hilfe der Transplantation zu behandeln. Die Transplantationschirurgie hat wiederum wesentlich zum technischen Verständnis beigetragen, das erforderlich ist, um häufig komplizierte extraanatomische Resektionen oder sogar Ex-vivo-Leberresektionen (partielle Autotransplantation nach Tumorentfernung) durchzuführen, wobei erfinderische Verfahren zur Wiederherstellung der Blutversorgung eines gesunden Teils der Leber verwendet werden.
Chemotherapie Zytostatika, insbesondere Cisplatin (Cisplatyl), das die Funktion von DNA verletzt, und Doxorubicin (Rostocin), das die Synthese von Nukleinsäuren unterdrückt, verursachen Nekrose und Schrumpfung des Tumors. Die guten Ergebnisse der Verwendung der Kombination von Ifosfamid, Cisplatin und Doxorubicin werden ebenfalls beschrieben. Es ist möglich, die Kombination von Vincristin (Oncovin), Cyclophosphamid (Endoxan) und Doxorubicin für Vincristin, Cyclophosphamid und Fluorouracil (Efudix) zu ersetzen. Die Verwendung von Carboplatin (Carboplatin) und Etoposid in Kombination mit einer Transplantation wird mit unzureichenden Ergebnissen der konventionellen Behandlung beschrieben. Die Entstehung der Immunität bestimmter Chemotherapeutika wird selten bei Patienten mit Hepatoblastom beobachtet, in letzter Zeit wurden solche Tatsachen jedoch immer noch als Probleme bei der Behandlung einiger Patienten beschrieben, die seit langem Zytostatika erhalten haben.
Strahlentherapie Bisher wurde die Radiotherapie bei malignen Tumoren bei Kindern nicht in großem Umfang angewendet. Nur eine Veröffentlichung berichtet über den Erfolg dieser Behandlung.

Resektion gefolgt von Chemotherapie und Strahlentherapie. Im Jahr 1972 begann die American Children's Cancer Study Group (CCSG) die erste Studie über Lebertumore bei Kindern (CCG 831).
Patienten, bei denen der Tumor vollständig entfernt worden sein konnte, erhielten keine zusätzliche Behandlung. Wenn der Tumor im Leberlappen lokalisiert war, wurde eine Behandlung mit Dactinomycin (Dactinomycin), Vincristin und Cyclophosphamid plus Strahlentherapie durchgeführt. Kinder mit gemeinsamer multifokaler Pathologie erhielten nur eine zytotoxische Behandlung.
Von den 40 Patienten blieben nur 7 für eine lange Zeit am Leben, und alle wurden entweder radikal vom Tumor entfernt oder mit einem mikroskopisch bestimmten Rückstand einer anschließenden Strahlentherapie unterzogen. In der CCG 881-Studie wurden Doxorubicin und 5-xFU hinzugefügt. Dies führte zu einer Härtung von ungefähr 44%. Die Studie erlaubte zwei wichtige Schlüsse zu ziehen: Tumore, die nicht reseziert werden konnten, wurden anfänglich durch die Verwendung einer Chemotherapie funktionsfähig, und die Kombination von Doxorubicin und Cisplatin ergab ein gutes Ergebnis, insbesondere bei Kindern mit Hepatoblastom.
Der gegenwärtige Standpunkt von CCSG ist, dass die primäre Behandlung die sofortige Entfernung des Tumors sein sollte. Chemotherapie wird bei inoperablen Tumoren verschrieben. Danach kann der Tumor noch funktionsfähig werden oder es wird eine Strahlentherapie verordnet. Es ist klar, dass Kinder mit Hepatoblastom eine bessere Prognose haben als Kinder mit hepatozellulärem Karzinom.
Primäre diagnostische Chirurgie und Resektion in "einfachen" Fällen. In einer anderen Ausführungsform wird zuerst die Chemotherapie und dann der "zweite Anblick" durchgeführt. Seit Januar 1988 verwendet die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie) folgendes Schema: Primäre Laparotomie bei allen Kindern mit einem Lebertumor. Die Resektion des Tumors wird nur durchgeführt, wenn die konventionelle Lobektomie um den Tumor herum sehr weit ausgeführt werden kann. Tumore, die sich auf beide Leberlappen ausbreiten, werden nur bioptiert. Wenn sich die Malignität bestätigt, folgt die Chemotherapie. Die zweite Operation wird nach 2 oder 3 Kursen der Chemotherapie durchgeführt, um sämtliches Tumorgewebe zu entfernen, auch wenn dies eine entfaltete Resektion impliziert. Die Chemotherapie besteht aus einer Kombination von Ifosfamid, Cisplatin und Doxorubicin. War die Behandlung des Tumors nicht ausreichend wirksam, werden Cisplatin und Doxorubicin in hoher Dosis durch kontinuierliche Infusion auf dieselbe Weise wie in der Studie CCG 832 verwendet. Die zweite Phase besteht aus Carboplatin, Etoposid, Methotrexat (Trexan) und Epirubicin (Epirubicin).
Von 1988 bis 1993 wurden 94 Kinder in die Studie eingeschlossen, von denen 64 ein Hepatoblastom hatten. Bei 30% der Patienten hätte der Tumor beim ersten Eingriff vollständig entfernt werden können. Bei 6% von ihnen blieben mikroskopisch nachweisbare Rückstände. In 56% der Fälle wurde keine Primärresektion durchgeführt und in 8% der Fälle gab es Metastasen. Von den 36 Patienten, die der zweiten Operation unterzogen wurden, wurden 30 Resektionen unterzogen. Keiner der Patienten, bei denen der Tumor nicht vollständig entfernt war, erholte sich von der Chemotherapie.
Die Heilungschancen bei Patienten mit Hepatoblastom waren 100% für Stadium 1, 75% für Stadium II, 67% für Stadium III und 0% für Stadium IV. Es gab Komplikationen, aber es gab keine Todesfälle aufgrund einer Operation.
Die folgende Studie hat ein neues Protokoll, in dem eine primäre Laparotomie für Kinder von 6 Monaten bis 3 Jahren nicht erforderlich ist, wobei ein Tumor in beiden Leberlappen wächst und einen stark erhöhten AFP-Gehalt verursacht.
Präoperative Chemotherapie in allen Fällen. Verschiedene Publikationen zur präoperativen Chemotherapie bei der Behandlung von Hepatoblastomen sind vor vielen Jahren erschienen.
Die Studie SIOPEL 1 wurde nach diesem Prinzip organisiert. Nach einer Tumorbiopsie erhielten die Patienten eine Behandlung mit Cisplatin (80 mg / m 2 pro Tag) und Doxorubicin (60 mg / m 2 (PLADO) für 2 Tage) mittels intravenöser Infusion. Anschließend wurden die Patienten nach 4 oder 5 Kursen Chemotherapie auf die Möglichkeit einer Resektion untersucht.
Die Studie wurde von 1990 bis 1994 durchgeführt. 91 Zentren aus 30 verschiedenen Ländern nahmen daran teil.
Es wurden 193 Patienten eingeschlossen, von denen 153 Hepatoblastome und 40 - hepatozelluläre Karzinome hatten. Die ersten Ergebnisse zeigen, dass die Überlebensrate bei Patienten mit Hepatoblastom 76% beträgt. In dieser Gruppe tritt selten ein Rückfall auf. Für das hepatozelluläre Karzinom beträgt die Überlebensrate 40%. Patienten mit einem hepatozellulären Karzinom haben aufgrund einer höheren Mortalität eine viel schlechtere Prognose und ein viel höheres Rezidivrisiko.
Die Rolle der Zytostatika-Behandlung in diesem Tumor ist viel weniger klar. Bei inoperablen Patienten, die gut auf PLADO ansprechen, muss die Transplantation berücksichtigt werden.
Alternative Behandlungen. K. Yokomori et al. Kürzlich berichtete eine vollständige Heilung für nicht resektierbares Hepatoblastom nach Infusion durch eine. Hepatica 5 FU, Vincristin, Doxorubicin und Cisplatin. Der Erfolg der Chemoembolisierung nach erfolgloser vorheriger Behandlung wurde ebenfalls beobachtet.

Dies ist zunächst ein embryonaler Tumor, der nicht nur beim Menschen, sondern auch bei anderen Säugetieren vorgeburtlich auftreten kann. Die Rolle der Umwelt als Risikofaktor für das Auftreten dieses Tumors ist nicht bekannt. Es besteht kein Zusammenhang mit einer Hepatitis-B-Infektion.
Im Vergleich zur Normalbevölkerung ist das Hepatoblastom bei Personen mit familiärer Kolonpolypose und Beckwith Wiedemann-Syndrom häufiger, was auf mögliche Veränderungen der Chromosomen 5 und 11 hinweist. Einer der Artikel berichtet auch, dass 6 von 7 Patienten eine starke Reaktion auf Cytokeratin (Cytokeratin) hatten.
Normalerweise gibt es 4 histologische Typen. Die Differenzierung erfolgt nach der wichtigsten Epithelkomponente: fötal, embryonal, kleinzellig undifferenziert und makrotuskulär anaplastisch. Obwohl andere Faktoren von großer prognostischer Bedeutung sind, ist die Prognose für den am besten differenzierten (fötalen) Typ günstiger, während der anaplastische Typ weniger günstig ist und manchmal auf eine Chemotherapie weniger anspricht. In 10–20% der Fälle sind Metastasen bereits bei der Diagnose vorhanden, aber selbst wenn sie verfügbar sind, kann eine wirksame Behandlung einen erheblichen Prozentsatz der Patienten heilen.

In den meisten Fällen ist das hepatozelluläre Karzinom mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion assoziiert, die Metalsisierung ab dem Zeitpunkt der Beobachtung ist UZO - 50% der Patienten. Bilobare Läsion tritt in 5070% der Fälle auf. Aufgrund der Tatsache, dass eine vollständige operative Entfernung des Tumors die einzige Heilung ist, ist die Prognose viel schlechter als bei einem Hepatoblastom. Die einzige Ausnahme ist der fibrolamellare Typ, der sich sehr gut für die chirurgische Behandlung eignet, obwohl er mit dieser Art von Tumormemotherapie absolut keinen Erfolg hat. Die Überlebensrate beim hepatozellulären Karzinom liegt in einigen Gruppen nicht über 10–20%. Die ersten Ergebnisse der SIOPEL-1-Studie scheinen auch darauf hinzudeuten, dass die Überlebenschance nahe 40% liegt.

In den letzten Jahren zeigen die Ergebnisse der kombinierten chemotherapeutischen und chirurgischen Behandlung primärer bösartiger Lebertumore bei Kindern eine signifikante Verbesserung. Mit dem Hepatoblastom, dem häufigsten Tumor, nähert sich die Heilungsrate jetzt etwa 80%, aber Multifokalität, Rezidiv und Unempfindlichkeit gegenüber einer Chemotherapie bilden immer noch ernsthafte Hindernisse.
Die Behandlung des hepatozellulären Karzinoms ist weiterhin umstritten und zeigt schlechtere Ergebnisse.

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Genommen von Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 mit Erlaubnis der Hauptherausgeber und Autoren.

Lebertumore bei Kindern

Von allen primären Lebertumoren bei Kindern sind 70% bösartig. Am häufigsten sind Hepatoblastome (44%) und Leberzellkarzinome (33,9%). Gutartige Tumoren sind selten; Die meisten von ihnen werden durch Hämangiome (4%) oder Hämangioendotheliome gebildet.

Häufig wird ein Lebertumor bei einem kleinen Kind zu einem späten Zeitpunkt entdeckt, und in einer Musterbildungsstudie wird in der Regel festgestellt, dass seine vollständige chirurgische Entfernung unmöglich ist, da beispielsweise beide Leberlappen betroffen sind, der Tumor zu groß oder multifokal ist oder darüber hinaus gegangen ist die Leber

Im Zusammenhang mit der Entdeckung der Empfindlichkeit der meisten bösartigen Tumoren der Leber bei Kindern gegenüber einigen Zytostatika hat sich ihre Behandlung in letzter Zeit sehr verändert. Gleichzeitig haben sich die Überlebenschancen deutlich erhöht. Chemotherapie vor der Operation wird zunehmend eingesetzt.

Das Auftreten hepatozellulärer Karzinome bei Kindern beträgt 0,05–0,16 pro 1.000 Patienten mit malignen Erkrankungen.

Bei Kindern mit Lebertumoren überwiegen Jungen - 2: 1. Am häufigsten tritt das Hepatoblastom bei Kindern unter 5 Jahren auf, und in 25% der Fälle treten Lebertumore bei Kindern in den ersten 12 Lebensmonaten auf. Bei Kindern, die an diesem Tumor leiden, wird die Entwicklung einer Leberzirrhose praktisch nicht beobachtet. Dieser Tumor wird im Zuge der Embryonalentwicklung gelegt, wenn es zu einer weit verbreiteten Verletzung der Organogenese kommt, und als Folge davon eine unkontrollierte Proliferation unreifer Gewebes. Die beobachtete Kombination aus Wilms-Tumor und HB, beides embryonale Tumoren, belegt, dass ein gewisses Onkogen im Reifungsprozess wirkt.

Das Hepatokarzinom tritt hauptsächlich in einem höheren Alter auf, nach 5 Jahren, insbesondere nach 10-15 Jahren, und wird als "Erwachsenentyp" bezeichnet, da es sich nicht wesentlich von dem Leberkarzinom des Erwachsenen unterscheidet. Die Prognose bei Kindern, die eine Leberresektion durchlaufen haben, ist jedoch deutlich besser als bei Erwachsenen.

In Studien gibt es Hinweise auf Erkrankungen und angeborene Fehlbildungen, die zu malignen Lebertumoren führen oder sich mit diesen kombinieren lassen, wie Alpha-Antitrypsin-Mangel, Zirrhose, Fanconi-Syndrom, Tyrosinurie, Gallengangsatresie, angeborene Hepatitis, Galaktosämie.

Im Vergleich zur Normalbevölkerung ist das Hepatoblastom bei Personen mit familiärer Kolonpolypose und Beckwith Wiedemann-Syndrom häufiger, was auf mögliche Veränderungen der Chromosomen 5 und 11 hinweist. Ein Artikel berichtet auch über die Tatsache, dass 6 von 7 Patienten eine starke Reaktion auf Cytokeratin (Cytokeratin) hatten. Es besteht kein Zusammenhang mit einer Infektion mit Hepatitis B. Hepatozelluläres Karzinom ist in den meisten Fällen mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion verbunden.

Sehr selten und vor allem bei älteren Kindern tritt ein Cholangiokarzinom auf.

Das embryonale (mesenchymale) Leber-Sarkom ist eine seltene Variante von malignen Lebertumoren. Es tritt in einer späteren Kindheitsphase als Hepatoblastom auf, jedoch etwas früher als das epatozelluläre Karzinom (Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 6-10 Jahren). Bis vor kurzem hatten Patienten mit dieser Art von Tumor eine schlechte Prognose, die Mortalität betrug 80% (im Durchschnitt über 11 Monate). Trotz einer radikalen Operation treten häufig Tumore auf. In letzter Zeit hat sich die Überlebensrate im Zusammenhang mit der Anwendung einer komplexen Therapie etwas verbessert.

Die zunehmende Aufmerksamkeit bei der Untersuchung der Ätiologie von Lebertumoren bei Kindern gilt der transplazentaren Blastomogenese. Es gibt Beispiele für den perinatalen Transfer von australischem Antigen mit der anschließenden Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms in 6-7 Jahren. Der Zustand der Mutter während der Schwangerschaft, die Verwendung von alkaloidhaltigen Getränken und die Verwendung von Medikamenten, die die Enzymaktivität der Leberzellen bei einer schwangeren Frau beeinflussen, können bei Kindern, die aus dieser Schwangerschaft geboren werden, zur Entwicklung von Leberkrebs beitragen.

Es besteht ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Hepatoblastom und der Verwendung von oralen Kontrazeptiva durch die Mutter sowie dem fötalen Alkoholsyndrom.

Hepatozelluläre Karzinome mit Leberzirrhose treten bei Kindern mit chronischer hereditärer Tyrosinämie sowie bei länger andauernder Anwendung androgener anabolischer Steroide auf, wobei der Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel (der Hauptplasmaproteaseinhibitor) auf 10% bis 15% reduziert wird. von der Norm. Es gibt auch Hinweise auf den Zusammenhang zwischen hepatozellulärem Karzinom und Neurofibromatose, familiärer Polyposis und Bestrahlung der Mutter während der Schwangerschaft. Fälle von hepatozellulärem Karzinom bei Kindern mit lymphatischer Leukämie, die täglich Methotrexat eingenommen haben, wurden beschrieben.

Die histologische Klassifikation von Lebertumoren wurde 1983 von der WHO vorgeschlagen und wurde bisher verwendet.

Es bietet die folgenden Optionen:

1. Epithelial gutartig:

· Adenom intrahepatische Gallenwege;

· Cystadenoma intrahepatische Gallengänge.

2. Bösartiger Epithel:

· Zystadenokarzinom der Gallenwege;

· Gemischtes hepatocholangiozelluläres Karzinom;

3. Nicht-epitheliale Tumoren:

· Embryonales Sarkom usw.;

4. Verschiedene andere Arten von Tumoren:

5. nicht klassifizierbare Tumore;

6. hämatopoetische und lymphoide Gewebetumore;

7. Metastatische Tumoren.

Mikroskopisch unterscheidet sich das hepatozelluläre Karzinom vom Hepatoblastom durch das Vorhandensein großer Zellen, die die Größe des normalen Hepatozyten überschreiten, sowie durch das Vorhandensein von Trabekula, einen signifikanten Polymorphismus der Kerne und das Fehlen von Hematopoese-Hoks.

Zum Zeitpunkt der Diagnose ist der Tumor oft tief invasiv oder multizentrisch, was die radikale Entfernung von Tumoren bei weniger als 30% der Patienten ermöglicht.

Es sollte beachtet werden, dass das hepatozelluläre Karzinom besondere ultrastrukturelle Merkmale aufweist, die es ihm ermöglichen, sich von anderen Tumoren zu unterscheiden. Die charakteristischsten Merkmale sind das Vorhandensein großer runder zentral lokalisierter Kerne, konvexer Nucleoli, eines Überschusses an großen Mitochondrien und das häufige Auftreten von Mikrovilli auf der Plasmamembran.

Die Symptomatologie von Lebertumoren hängt eng mit der Prävalenz des Tumorprozesses zusammen und hängt weitgehend von der Dauer der Erkrankung ab, dh von der Zeit vom Auftreten der ersten Anzeichen der Erkrankung bis zur morphologischen Bestätigung der Diagnose.

Etwa 80% der identifizierten Kinder kommen in einem späten Stadium mit einem stark entwickelten allgemeinen Krankheitsbild an.

In den frühen Stadien der Krankheit bei Kindern treten eine Reihe von häufigen Symptomen auf, intermittierende flüchtige Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und Gewichtsverlust. Diese Symptome können nur indirekt auf das Vorliegen eines Tumorprozesses hinweisen und bilden den sogenannten "Tumorsymptomkomplex", der sowohl bei Lebertumoren als auch bei anderen Lokalisationen des neoplastischen Prozesses inhärent ist.

Leider werden diese Zeichen im allgemeinen Übungsnetzwerk oft ignoriert. Dann ist das "erste" Symptom, das den Verdacht der Erkrankung verursacht, ein Tumor im Magen.

Zu den häufigsten frühen Anzeichen von Leberkrebs gehören wiederkehrende Bauchschmerzen, die in 50% der Fälle der frühen Stadien der Krankheit auftreten; Zunahme des Bauchumfangs (42,9%); periodische Temperaturanstiege, Anorexie, Gewichtsabnahme, erhöhte ESR (28,6%) sowie Schwäche (21,4%), periodisches Erbrechen (14,3%) und "unvernünftige" Angstzustände des Kindes (14,3%).

Sehr viel seltener tritt bei Kindern ein akuter Beginn des Prozesses auf, der offenbar sowohl mit der Dehnung der Gleason-Kapsel als auch mit dem Syndrom "Bauchkrebs" zusammenhängt. In diesen Fällen simulierte die Krankheit das Phänomen des "akuten Abdomens". Dies tritt jedoch bei Kindern selten auf.

Bei Patienten mit Hepatoblastom wurde in 2% der Fälle eine vorzeitige Pubertät festgestellt (aufgrund der Gonadotropinproduktion des Tumors).

Das Staging von malignen Tumoren der Leber wird nach der Operation durchgeführt.

Internationales Staging-System (King D. R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Stadium I. Vollständige Resektion des Tumors.
Mikroskopisch die Abwesenheit von Tumorzellen im restlichen Lebergewebe.
Stufe IIA. Vollständige Resektion des Tumors.
Mikroskopisch - das Vorhandensein von Tumorzellen im restlichen Lebergewebe.
Stufe IIB. Vollständige Resektion des Tumors.
Mikroskopisch die Anwesenheit von Tumorzellen in den an die Leber angrenzenden Geweben.
Stadium IIIA. Vollständige Resektion des Tumors.
Vorhandensein von Metastasen in den Lymphknoten und Verletzung der Integrität des Tumors Das Vorhandensein von Metastasen in den Lymphknoten, ohne die Integrität des Tumors zu beeinträchtigen
Stufe IIIB. Unvollständige Resektion des Tumors (makroskopisch).
Das Vorhandensein von Metastasen in den Lymphknoten und die Verletzung der Integrität des Tumors. Das Vorhandensein von Metastasen in den Lymphknoten, ohne die Integrität des Tumors zu beeinträchtigen
Stufe IV. Das Vorhandensein von Fernmetastasen.

1. Klinische Analyse von blut - normochromer, normozytärer Anämie und Thrombozytose wird nachgewiesen. Bei einem hepatozellulären Karzinom kann eine Polycythämie auftreten.

2. Biochemische Analyse von Blut - ein leichter Anstieg der Leberenzyme und der alkalischen Phosphatase (häufiger bei hepatozellulärem Karzinom). Bilirubinspiegel steigen selten an.
3. Bestimmung des Alpha-Fetoprotein-Spiegels (AFP). Dieses Glykoprotein wird durch den Dottersack, die Leber und den Darm des Fötus produziert, erreicht in der 13. Schwangerschaftswoche eine maximale Konzentration und dann sinkt der Spiegel, wobei sich der Spiegel um 3 Monate im Leben des Kindes verringert. Bei Patienten mit Hepatoblastom ist der AFP-Spiegel vor allem bei fetalen Tumoren signifikant erhöht. Fetale Tumore produzieren seltener AFP. Ein Anstieg des Spiegels kann auch beim hepatozellulären Karzinom beobachtet werden, jedoch viel seltener. Der AFP-Spiegel ist ein Marker für einen Tumor während seiner Behandlung und anschließenden Beobachtung des Patienten. Aber manchmal gibt es nach der Entfernung eines AFP-produzierenden Tumors nicht-AFP-produzierende Metastasen.

4. Bei einem fibrolamellären hepatozellulären Karzinom wird eine spezifische Anomalie des Vitamin-B12-Bindungsproteins nachgewiesen (Anstieg des Spiegels).

5. Beim Hepatoblastom wird manchmal ein Anstieg des humanen Choriongonadotropins im Serum und Urin festgestellt. In seltenen Fällen kann dieser Tumor Progesteron und Testosteron produzieren.
6.Auf einer Röntgenuntersuchung des Abdomens wird eine vergrößerte Leber festgestellt, in seltenen Fällen kann es zu Verkalkungen kommen. Ein vom rechten Lappen ausgehender Tumor verschiebt den Darm nach unten und nach vorne. Ein vom linken Lappen ausgehender Tumor verschiebt den Magen nach hinten und nach lateral. Es kann eine Verschiebung der rechten Niere nach unten geben.
7.UZI einer Bauchhöhle schließt in erster Linie eine Hydronephrose, Zysten eines gemeinsamen Gallengangs, Leberabszess aus. Zystische Läsionen in der Leber gehen in der Regel mit einem gutartigen Prozess einher, aber ein maligner Tumor mit einer Blutung oder die Entwicklung einer massiven Nekrose kann dasselbe Aussehen haben. Die wirksamste Methode zur Diagnose von Lebertumoren ist der intraoperative Ultraschall (Sensitivität 98% -100%). Mit dieser Methode können Sie die Verbindung des Tumors mit den Gefäßen genau feststellen (v.hepatica, v.porta).
8. Leberszintigraphie mit verschiedenen Isotopen (I-131, Au198, Tc99m) - zeigt die Lokalisation und Größe des Tumors (Tumorherde haben den Eindruck eines Füllungsdefekts), können mehrere Tumorherde aufdecken.
9. Die Angiographie (Aortographie oder vorzugsweise Zöliakie-Arteriographie) liefert sehr wichtige Informationen. Die Verschiebung der Gefäße um den Tumor, ihre abnorme Lokalisation, das Vorhandensein zusätzlicher Gefäße und arterio-venöse Shunts - all dies ist während der präoperativen Untersuchung für die Planung der Operationstaktik wichtig.

10. Die Computertomographie des Abdomens liefert die vollständigsten Informationen über die lokale Ausbreitung des Tumors und den Zustand der regionalen Lymphknoten.
11. Vor Beginn der Therapie ist eine histologische Untersuchung des Tumors erforderlich. Traditionell durchgeführte diagnostische Laparotomie. Heutzutage ziehen es jedoch viele Menschen vor, eine Leberbiopsie durchzuführen, insbesondere wenn der Tumor nicht operabel ist.

Bedienung Ein bösartiger Tumor der Leber bei einem Kind kann nur durch seine vollständige chirurgische Entfernung geheilt werden. Die jüngsten technischen Fortschritte in der Leberoperation haben die Chancen erhöht, dieses Ziel zu erreichen. Typischerweise hat das Kind Zugang durch die Bauchhöhle und reicht aus, um auch Eingriffe an der Leber durchzuführen. Kinder erleiden auch eine vorübergehende Unterbrechung des Blutkreislaufs der Leber ohne erkennbaren Schaden für mehr als 1 Stunde unter normalen thermischen Bedingungen (F. Gauthier, schriftliche Mitteilung, 1994).
Bessere Kenntnisse der segmentalen Anatomie der Leber, die Entwicklung der Ultraschall-Dissektion, eines Argon-Lasers (Valleylab Inc., Boulder, USA) und die perioperative Verwendung von Ultraschall haben zu erheblichen Fortschritten geführt. Darüber hinaus hatten positive Ergebnisse einer Lebertransplantation, hauptsächlich bei Kindern, einen großen Einfluss. Es ist möglich geworden, einige Patienten mit inoperablen Tumoren mit Hilfe der Transplantation zu behandeln. Die Transplantationschirurgie hat wiederum wesentlich zum technischen Verständnis beigetragen, das erforderlich ist, um häufig komplizierte extraanatomische Resektionen oder sogar Ex-vivo-Leberresektionen (partielle Autotransplantation nach Tumorentfernung) durchzuführen, wobei erfinderische Verfahren zur Wiederherstellung der Blutversorgung eines gesunden Teils der Leber verwendet werden.

Chemotherapie Zytostatika, insbesondere Cisplatin (Cisplatyl), das die Funktion von DNA verletzt, und Doxorubicin (Rostocin), das die Synthese von Nukleinsäuren unterdrückt, verursachen Nekrose und Schrumpfung des Tumors. Die guten Ergebnisse der Verwendung der Kombination von Ifosfamid, Cisplatin und Doxorubicin werden ebenfalls beschrieben. Es ist möglich, die Kombination von Vincristin (Oncovin), Cyclophosphamid (Endoxan) und Doxorubicin für Vincristin, Cyclophosphamid und Fluorouracil (Efudix) zu ersetzen. Die Verwendung von Carboplatin (Carboplatin) und Etoposid in Kombination mit einer Transplantation wird mit unzureichenden Ergebnissen der konventionellen Behandlung beschrieben. Die Entstehung der Immunität bestimmter Chemotherapeutika wird selten bei Patienten mit Hepatoblastom beobachtet, in letzter Zeit wurden solche Tatsachen jedoch immer noch als Probleme bei der Behandlung einiger Patienten beschrieben, die seit langem Zytostatika erhalten haben.

Strahlentherapie Bisher wurde die Radiotherapie bei malignen Tumoren bei Kindern nicht in großem Umfang angewendet. Nur eine Veröffentlichung berichtet über den Erfolg dieser Behandlung.

Intratumorale Einführung von Drogen, die es zerstören. Am häufigsten wird hierfür Ethanol verwendet. Diese Manipulation wurde 1983 von N. Sigiura et al. Vorgeschlagen. Technisch beinhaltet das Verfahren die direkte perkutane intratumorale Injektion von 99,5% Alkohol unter Ultraschallkontrolle, wenn dies in der postoperativen Phase oder direkt während einer Leberoperation unter visueller Kontrolle durchgeführt wird. Nekrose mit nachfolgender Fibrose. Trotz der scheinbaren Einfachheit und der breiten Anwendung der intratumoralen Verabreichung von Ethanol gibt es eine Reihe von Einschränkungen für dieses Verfahren. Sie beruht auf der Eigenschaft des Alkohols, der in der betroffenen Region gleichmäßig verteilt ist, und dies ist bei Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm nicht möglich. Außerdem ist die Ablation von mehr als 3 Knoten schwierig. Die Verwendung von Ethanol in Aszites ist kontraindiziert, wenn das Blutungsrisiko hoch ist In den letzten Jahren wurde von einer stärkeren Wirkung einer 50% igen Essigsäurelösung auf den Tumor berichtet (Ohnishi K. et al., 1998, etc.). Indikationen und Techniken für die intratumorale Injektion von Essigsäure sind die gleichen wie bei der Verwendung von Ethanol.

Kryoablation Die Wirkung der Kryotherapie beruht auf einer unspezifischen Gewebenekrose, die durch direkte Kälteeinwirkung und indirekte Exposition durch mikrovaskuläre Thrombose verursacht wird. Der Kryoapplikator wird direkt dem Tumor zugeführt, und das Einfrieren erfolgt durch Abkühlen des Applikators mit flüssigem Stickstoff auf eine Temperatur von –180 ° C. Die Nekrosezone fällt praktisch mit der Gefrierzone zusammen. Eine Besonderheit der Kryochirurgie ist die Fähigkeit, große Tumoren zu beeinflussen.

Thermoablation Die thermische Schädigung der Zellen beginnt bei einer Temperatur von 42 ° C, während die für den Zelltod erforderliche Zeit von 3 bis 50 Stunden variiert, abhängig von der Gewebestruktur (S. Calderwood, 1980). Bei Temperaturen über 42 ° C wird eine exponentielle Abnahme der Expositionszeit beobachtet, um den Zelltod zu erreichen. Bei einer Temperatur von 46 ° C dauert es nur 8 Minuten, um die Tumorzellen abzutöten, und bei 51 ° C sterben sie nach 2 Minuten ab.

Die Überlebensrate beim hepatozellulären Karzinom liegt in einigen Gruppen nicht über 10–20%. Die ersten Ergebnisse der SIOPEL 1-Studie (Leber-Tumor-Studie Societe d'Oncologie Pediatrique) deuten ebenfalls darauf hin, dass die Überlebenschance nahe 40% liegt.

Beim Hepatoblastom sind in 10–20% der Fälle bereits zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen vorhanden, aber selbst wenn sie verfügbar sind, kann eine wirksame Behandlung für einen erheblichen Prozentsatz der Patienten zu einer Heilung führen.