NEONATALE CHOLESTASTAS DURCH EXTERNE WÄRME PERINATALE PATHOLOGIE

Transiente Cholestase bei Neugeborenen.

Neugeborene Cholestase aufgrund extrahepatischer perinataler Pathologie ist eine Verletzung der Ausscheidungsfunktion des hepatobiliären Systems, die durch eine Kombination pathologischer und iatrogener Faktoren der perinatalen Periode sowie morphofunktioneller Leberunreife verursacht wird.

5959.1 - Gallenverdickungssyndrom.

K83.9 - Erkrankung der Gallenwege.

Die Struktur der extrahepatischen Ursachen neonataler Cholestasebildung wird durch Zustände bestimmt, die mit der Entwicklung von Hypoxie oder Ischämie des hepatobiliären Systems, der Hypoperfusion, einhergehen

Gastrointestinale, persistierende Hypoglykämie, metabolische Azidose und kardiovaskuläre Insuffizienz. Die beeinträchtigte Ausscheidungsfunktion des hepatobiliären Systems kann auf einen erhöhten Bilirubingehalt in HDN zurückzuführen sein, auf eine signifikante Änderung der kolloidalen Eigenschaften der Galle, eine Erhöhung der Viskosität und in einigen Fällen auf die direkte toxische Wirkung von Bilirubin auf Hepatozytenmembranen und Zellmitochondrien. Einen wichtigen Platz nehmen systemische und lokalisierte bakterielle Infektionen ein, die die Synthese und Ausscheidung einer komplexen Kaskade von Entzündungsmediatoren mit Kupffer-Zellen auslösen sowie mit Hepatozyten und Sinus-Endothelzellen, die einen direkten Einfluss auf die Bildung und Ausscheidung von Galle haben. Therapeutische Maßnahmen, die das Neugeborene unter RITN-Bedingungen durchführt, umfassen potenziell hepatotoxische Arzneimittel und Mittel für PP. Sie tragen auch zur Verletzung des Funktionszustandes des hepatobiliären Systems bei. Die Entwicklung einer Cholestase wird häufiger bei Frühgeborenen mit gleichzeitiger Wirkung mehrerer pathologischer und iatrogener Faktoren auf die Leberfunktion und den Zustand der Gallengänge beobachtet.

Diese Veränderungen beruhen auf verschiedenen zerstörerischen Veränderungen der Gallengänge, einer gestörten Membranpermeabilität von Hepatozyten und interzellulären Verbindungen (in den meisten Fällen reversibel).

Die Bildung einer Neugeborenen-Cholestase vor dem Hintergrund einer extrahepatischen perinatalen Pathologie ist für die Neugeborenenzeit charakteristisch, da in diesem Alter die morphofunktionelle Unreife des hepatobiliären Systems vorliegt - das Ergebnis der kombinierten Wirkung pathologischer und iatrogener Faktoren.

Klinische Manifestationen sind Gelbsucht mit einem grünlichen Schimmer, eine Zunahme der Lebergröße, eine kräftige gelbe Farbe des Urins, Episoden des Acholiestuhls.

Beim Sammeln der Anamnese werden pathologische Zustände der perinatalen Periode und therapeutische Wirkungen, die zur Verletzung der Ausscheidungsfunktion der Leber beitragen, festgestellt.

Bei der Untersuchung beurteilen die Patienten die Farbe der Haut und der Sklera, die Größe der Leber und der Milz, die Farbe des Stuhls und des Urins.

Labortests Biochemische Analyse von Blut:

• Erhöhte Cholestasemarker: direktes Bilirubin um mehr als 20% im Vergleich zu den Werten der gesamten alkalischen Phosphatase, GGT, Cholesterin, B-Lipoproteine ​​und Gallensäuren.

• Oft ist ein verzögerter Anstieg (in Bezug auf die Cholestase) der Cytolyseenzyme weniger als das 6-8-fache festzustellen. Das Verhältnis von ALT / AST beträgt weniger als 1.

• Indikatoren, die die synthetische Funktion der Leber (Albumin, Cholinesterase) widerspiegeln, ändern sich in der Regel nicht.

• Fibrinogen, das die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich normalerweise nicht.

• Häufig wird ein niedriger Prothrombinindex und PV festgestellt, was mit einer gestörten Aufnahme von Vitamin K im Darm zusammenhängt.

• Es sollte beachtet werden, dass der Gehalt an Fibrinogen, Cholesterin und Aktivität des Cholinesteraseenzyms das objektivste Kriterium für die synthetische Funktion der Leber in diesem Alter ist. Die Abnahme des Albumin- und Prothrombinindex während der Neugeborenenperiode kann andere Ursachen haben. Mögliche Änderungen im Prothrombinindex

Eine Folge eines Vitamin-K-Mangels wird häufig in der Neugeborenenperiode als Folge eines vorübergehenden Mangels an Vitamin und anderen Ursachen beobachtet. Die Entwicklung der Cholestase ist ein zusätzlicher Faktor, da die Aufnahme von Vitamin K im Darm unter Beteiligung von Galle erfolgt. In den meisten Fällen wird das Niveau dieses Indikators bei der Einnahme von Vitamin K (Vikasol) wiederhergestellt. Die Ursache für Hypoalbuminämie kann ein Proteinproteinmangel sein, der häufig bei Frühgeborenen und Neugeborenen mit intrauteriner Hypotrophie auftritt.

Beim Ultraschall werden unspezifische Veränderungen in Form von Schweregraden einer Zunahme der Lebergröße, einer schwachen Zunahme der Echogenität des Parenchyms, festgestellt.

Der Zweck der Behandlung: die Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Gallengänge.

Um das sekundäre Syndrom der Malabsorption im Fettgewebe zu korrigieren, das sich als Folge von Galle-Mangel im Darm entwickelt, ist eine therapeutische Ernährung mit einem erhöhten Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden angezeigt. Die Aufnahme von mittelkettigen Triglyceriden erfolgt im Darm ohne Beteiligung der Galle, was die Wirksamkeit dieser Diät bei unzureichendem Fluss der Galle in den Darm bestimmt. Die Entwicklung der Cholestase, hervorgerufen durch die extrahepatische perinatale Pathologie, wird häufiger bei Frühgeborenen einschließlich sehr Frühgeborener beobachtet. Daher sollten bei der Auswahl einer therapeutischen Diät die folgenden Komponenten berücksichtigt werden:

• Schweregrad und Dauer der Cholestase;

• Gestationsalter und postnatales Alter des Kindes;

• Verletzung der Aufspaltung und Absorption anderer Komponenten, einschließlich Proteine ​​und Kohlenhydrate.

Bei Kindern mit schwerer perinataler Pathologie kann eine Verletzung der Protein- und Kohlenhydrat-Absorptionsprozesse beobachtet werden, die zusammen mit dem Malabsorptionssyndrom der Fette aufgrund der Cholestase als Indikator für die Verwendung einer geeigneten therapeutischen Ernährung dient (Abb. 33-1). In diesem Fall empfiehlt es sich, eine Mischung auf Basis von Proteinhydrolysat zu verwenden, die keine Laktose enthält und die 50% mittelkettige Triglyceride enthält.

Bei Frühgeborenen und insbesondere bei Frühgeborenen, den ersten 2-3 Lebenswochen, wird die Wahl der therapeutischen Ernährung durch den Cholestasierungsgrad bestimmt. Die Anwesenheit von gebleichtem Stuhlgang zusammen mit einer signifikanten Erhöhung der Ausscheidung von Lipiden mit Fäkalien ist die Grundlage für die Bestimmung von Mischungen auf der Basis von Proteinhydrolysat. Bei weniger ausgeprägten Ausprägungen der Cholestase und einer Dauer von weniger als 10 Tagen empfiehlt es sich, ein Gemisch zu verwenden, das für die Fütterung von Frühgeborenen mit einem erhöhten (bis zu 30%) Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden bestimmt ist.

Bei Kindern älter als 2-3 Wochen mit einer Cholestasedauer von mehr als 10 Tagen ist die Verschreibung einer therapeutischen Ernährung mit einem hohen Gehalt (bis zu 50%) an mittelkettigen Triglyceriden indiziert.

Es ist darauf hinzuweisen, dass es keine Kontraindikationen für die Verwendung von Muttermilch gibt. Gleichzeitig kann nur das Stillen den Bedarf des Kindes an den Hauptbestandteilen und vor allem an der Fettkomponente nicht decken, und es ist daher ratsam, Muttermilch mit einer therapeutischen Mischung unter Kontrolle der Gewichtsdynamik und der Fettzusammensetzung des Stuhls zu kombinieren. Um den Anteil von Muttermilch in der Ernährungszusammensetzung zu erhöhen, ist es außerdem möglich, Enzymzubereitungen zu verwenden, die Fette abbauen (Pancreatin (CREON) bei einer Dosis von 1000 E Lipase / kg x Tag).

Etiotrop: adäquate Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, Beseitigung oder Einschränkung potenziell hepatotoxischer Arzneimittel und Blutprodukte, frühes Auftreten von EP.

Pathogenetisch: Bei der Wahl einer choleretischen Therapie müssen die morphofunktionellen Merkmale des hepatobiliären Systems bei Neugeborenen berücksichtigt werden, einschließlich eines hohen Synthesewertes der primären Gallensäuren und der Unreife der Ausscheidungsmechanismen. In diesem Alter ist die Verwendung von Ursodesoxycholsäure-Präparaten in Form einer Suspension in einer Dosis von 20–30 mg / kg x Tag in 2–3 Dosen am pathogenetischsten begründet.

Während der Dauer der Cholestase wird die Verwendung von fettlöslichen Vitaminen gezeigt (Tabelle 33-1).

Tabelle 33-1. Dosierungen fettlöslicher Vitamine, die für Neugeborene mit einer Cholestasedauer von mehr als 10 Tagen empfohlen werden (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

KRANKHEITEN DER LEBER- UND BILIÄRENMÖGLICHKEITEN IN NEBORNEN

Die früheste Manifestation der meisten Erkrankungen der Leber und des Gallengangs ist das Cholestase-Syndrom.

Abhängig von der Schädigung des hepatobiliären Systems ist es üblich, Krankheiten zu isolieren, die sich durch extrahepatische und intrahepatische Cholestase manifestieren.

Erkrankungen des hepatobiliären Systems, manifestiert durch extrahepatische Cholestase

Die Ursachen der extrahepatischen Cholestase bei Neugeborenen können sein:

• Atresien extrahepatischer Gallengänge (AVZHP).

• Zyste des Gallenganges.

• Gallenröhre oder Steine ​​des Gallengangs.

• Kompression des Gallenganges.

Bei Erkrankungen des hepatobiliären Systems, die sich durch die extrahepatische Cholestase manifestieren, ist die Kombination von konstantem Acholium des Stuhls, erhöhter Aktivität des GGT-Enzyms und der fehlenden Sichtbarmachung der Gallenblase während des Fastensulums gekennzeichnet.

Atresien der unteren Lebergänge Synonyme

Gallengangsatresie, Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge.

AVZHP - progressive Obliteration der extrahepatischen Gallengänge, beginnend in der Phase der intrauterinen Entwicklung, mit allmählicher Beteiligung des intrahepatischen Gallensystems und Bildung einer Gallenzirrhose.

44.2 Atresien der Gallengänge.

AVP ist die häufigste Ursache für die extrahepatische Cholestase und die Neugeborenen-Cholestase im Allgemeinen. Die Inzidenz von AVZHP variiert in verschiedenen Ländern von 1: 3500 d: 1:20 LLC Lebendgeburten. Sie stellen eine hohe Häufigkeit des Vorkommens im französischen Teil Polynesiens, in Japan, Australien, Großbritannien, Frankreich und den Niederlanden fest. Bei Mädchen tritt diese Krankheit häufiger auf als bei Jungen.

Ein niedriger Gehalt an GGT-Enzym in Fruchtwasser in der 18. Schwangerschaftswoche kann auf AVZHP hindeuten. Mit dem Ultraschall des Fötus in der 19. bis 20. Schwangerschaftswoche können Sie eine kombinierte Pathologie - Atresie der Gallengänge mit einer Zyste des gemeinsamen Gallengangs identifizieren.

Es gibt zwei Formen von AVZHP:

• Syndromische Form, bei der AVZhP mit verschiedenen angeborenen Entwicklungsanomalien in Form von Polyslenie, viskoser Tuberkulose, präodenaler Lokalisation der Pfortader, Fehlen oder retrohepatischer Anordnung der Vena cava interna, Darm-Malrotation kombiniert wird.

• Nichtyndromische Form, bei der es keine anderen Abnormalitäten gibt: Fehlbildungen.

Es gibt vier Arten der Krankheit:

• Typ I (3%) - nur Atresie des Gallenganges;

• Typ II (6%) - eine Zyste im Gatter der Leber, die an die intrahepatischen Gallengänge angeschlossen ist;

• Typ III (19%) - Atresien der linken und rechten Lebergänge, der Gallenblase, der Zysten und der Gallenwege sind passierbar;

• IV-Typ (72%) - Atresie des gesamten extrahepatischen Systems;

Derzeit ist die Ätiologie nicht klar. Sie diskutieren die Theorie der Missbildung, virale, genetische und andere. Nach der Theorie der Missbildung legen Sie im embryonalen Stadium das Fehlen von Abwässern des primären epithelialen Lesezeichens nahe. Die Möglichkeit, mehrere Fehlbildungen zu kombinieren, spricht für sich

zugunsten dieser Theorie. Fehlbildungen des Gallensystems können jedoch das Ergebnis einer Infektion oder Vergiftung sein oder durch andere pathologische Faktoren verursacht werden, die die Morphogenese in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung beeinflussen. Die meisten Kinder mit AVZHP haben mit Galle gefärbtes Mekonium. Dies deutet auf ein normales anfängliches Lesezeichen der Gallengänge hin und beseitigt praktisch die Theorie der Missbildung.

Die Virentheorie basiert auf der Beziehung zwischen der Persistenz von CMV, dem respiratorischen Synzytialvirus, dem Epstein-Barr-Virus, dem humanen Papillomavirus sowie dem Reovirus Typ III und der Bildung von AVHP.

Die Prädisposition der Gentheorie für die Entwicklung von AVHP wird durch die Tatsache bestätigt, dass die große Mehrheit dieser Patienten ein menschliches Leukozytenantigen aufweist: B12, A9-B5 und A28-B35.

Die Bildung von AVZhP kann das Ergebnis einer abnormalen Morphogenese oder einer Schädigung normal gebildeter Gallengänge sein.

Das extrahepatische Gallensystem entwickelt sich aus dem kaudalen Teil des Leberembryos um die 4. Schwangerschaftswoche.

Eine definierte Rolle in der Pathogenese der AVHD spielt das Immunsystem. Bei einer zytochemischen Untersuchung der Leberbiopsie sind zelluläre Entzündungsmarker, einschließlich CB14, positive Makrophagen, die die Bildung einer Kaskade von immunologischen Reaktionen auslösen. Die Expression intrazellulärer Adhäsionsmoleküle des Typs I fördert die Bildung von Leukozyten Ag um die Gallengänge, was wiederum einen zytotoxischen "lymphozytären Angriff" auslöst. Der Prozess der Entzündung der Epithelzellen der Gallengänge wird von der aktiven Produktion von Wachstumsfaktoren begleitet, die die Transkription von Typ I-Kollagen stimulieren, die der periduktalen Fibrose zugrunde liegt.

In den meisten Fällen traten Kinder mit AVZHP in Vollzeit mit anthropometrischen Indikatoren auf, die der physiologischen Norm entsprachen. Gelbsucht tritt am 2-3. Tag des Lebens auf, d.h. in Bezug auf physiologische Gelbsucht normal. Ungefähr 2/3 der Patienten stellten fest, dass die Intensität der Gelbsucht am Ende der 1-2. Lebenswoche durch einen "hellen Spalt" abnahm, gefolgt von einer allmählichen Zunahme und einem grünlichen Hautton am Ende des ersten Monats. Acholia-Stuhl - die früheste und hartnäckigste klinische Erkrankung. Sein Erscheinen geht häufig die Abgabe von Mekonium voraus. Bei der Beurteilung der Stuhlfarbe sollte auch beachtet werden, dass bei Verwendung einiger therapeutischer Mischungen (Humana mit Zusatz von Lipoproteinen und mittelkettigen Triglyperiden, Alphare) verschiedene Graustufen den gebleichten Stühlen entsprechen können. Charakteristisch für das Fehlen einer Hepatomegalie bei AVZHP bei der Geburt, gefolgt von einer Vergrößerung der Lebergröße und einer Änderung der Konsistenz von Elastizität zu Dichte während der ersten zwei Lebensmonate. Im Alter von 1 Monat kann sich ein hämorrhagisches Syndrom entwickeln (Schleimhautblutungen des Gastrointestinaltrakts, Nabelwunde, intrakranielle Blutung). Im Alter von 12 Monaten wird in der Regel ein Gewichtsdefizit gebildet, dessen Schweregrad von der Art der Ernährung des Kindes abhängt. Der am stärksten ausgeprägte Mangel wird während des Stillens oder der Verwendung von künstlichen Mischungen zum Füttern gesunder Neugeborener festgestellt. Bei der Verwendung einer klinischen Ernährung mit hohem Kaloriengehalt und teilweiser Aufspaltung verschiedener Komponenten kann der Gewichtsverlust fehlen oder minimal ausgeprägt sein. Anzeichen von portaler Hypertonie, Splenomegalie sowie Pruritus und Xanthomen treten im Alter von 5-6 Monaten ohne operative Behandlung auf. die fortschreitend zunehmen und die Bildung von Gallenzirrhose anzeigen.

DIAGNOSTIK Physikalische Forschung

Beim Sammeln der Anamnese müssen die Merkmale des Schwangerschaftsverlaufs, die Geburtsdauer, der Zustand des Kindes bei der Geburt und seine anthropometrischen Indikatoren geklärt werden. Der Zeitpunkt von Gelbsucht, Stuhlfarbe und Lebergröße bei der Geburt.

Die körperliche Untersuchung der Patienten beurteilt die Farbe der Haut und der Sklera, die Größe der Leber und der Milz, die Farbe des Stuhls und des Urins sowie die körperliche Entwicklung. Bei der Verwendung einiger therapeutischer Mischungen (Humana mit Zusatz von Lipoproteinen und mittelkettigen Triglyceriden, Alfar) kann das Äquivalent gebleichter Stühle unterschiedliche Grauschattierungen von hell bis dunkel sein.

Es ist möglich, Hämatome in verschiedenen Bereichen des Körpers und Nabelwundenblutungen zu identifizieren, die mit einem Mangel an Vitamin K-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren aufgrund einer gestörten Aufnahme von Vitamin K im Darm verbunden sind.

Biochemischer Bluttest:

• eine Erhöhung des Bilirubins aufgrund einer direkten Fraktion von mehr als 20% im Vergleich zum Gesamtbilirubinwert (ein frühes Zeichen);

• gekennzeichnet durch das Auftreten anderer biochemischer Marker der Cholestase (GGT), (3-Lipoproteine, Cholesterin, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Gallensäuren), deren Schweregrad in der Dynamik von einem minimalen Anstieg in den ersten 2-3 Lebenswochen auf einen signifikanten Anstieg auf 2-3 ansteigt Monat;

• Die Aktivität von Cytolyseenzymen (ALT, AST) nimmt moderat zu und ist in der Regel verzögert. In den meisten Fällen bleiben diese Indikatoren in den ersten 2-3 Wochen nach der Geburt im normalen Bereich und steigen dann allmählich an;

• Der Albuminspiegel (Cholinesterase), der die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich im Frühstadium der Erkrankung (in den ersten 3 bis 4 Lebensmonaten) nicht.

• Fibrinogen, das die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich in den ersten 4 bis 5 Monaten nicht. Mit der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms zeigte sich ein niedriger Spiegel an Prothrombinindex und PTV, der mit einer gestörten Absorption von Vitamin K im Darm verbunden ist.

Mit Ultraschall des hepatobiliären Systems kann die Gallenblase bei leerem Magen nicht sichtbar gemacht werden oder als „hyperechoische Belastung“ definiert werden (Abb. 33-2, siehe Farbeinlage).

In einigen Fällen zeigen Atresien der Gallengänge die Ausdehnung der intrahepatischen Gallengänge, seltener - Zysten im Gatter der Leber und Polysplenie. Bei zweifelhaften Ergebnissen des Ultraschalls und des Mangels an genauen Informationen über die Farbe des Patienten ist es ratsam, den Test mit Ursodeoxycholsäure durchzuführen, deren Zweck bei einer Dosis von 20 mg / kghsut für 1,5 bis 2 Wochen liegt, während AVZHP den Ultraschall der Gallenblase nicht verändert und der Stuhl verbleibt verfärbt.

Epatobiliäre Szintigraphie: hat bei Patienten mit AVHP eine ziemlich hohe Empfindlichkeit. Es ist möglich, die Abwesenheit der Radioisotopensubstanz zu beobachten, die in den Darm eindringt, zusammen mit einer zufriedenstellenden Resorption und Akkumulationsfunktion der Leber.

Die retrograde Cholezystocholangiographie hat in den ersten Lebensmonaten eine Reihe technischer Einschränkungen bei Kindern. In der Neugeborenenphase wird diese Studie nicht durchgeführt.

MRI Diese Studie hat eine hohe Sensitivität (100%), Spezifität (96%) und Zuverlässigkeit (98%). Die MRT ist die genaueste unter den nicht-invasiven Forschungsmethoden, die eine eindeutige Diagnose ermöglicht.

Leberbiopsie. Mikromakroskopische Veränderungen hängen vom Stadium der Erkrankung ab, das direkt mit dem Alter des Kindes zusammenhängt. Ein typisches histologisches Bild von AVZHP umfasst die Cholestase, die periportale Proliferation von Ductuli und das Vorhandensein von Gallenthromben in den intrahepatischen Gallengängen. In 15% der Fälle wird eine riesige Zelltransformation von Hepatozyten beobachtet. Die Fibrose schreitet von der periportalen perilobulären bis zur mikronodularen Zirrhose im Alter von 4-5 Monaten fort.

AVZHP unterscheidet sich von anderen Erkrankungen der Leber und der Gallenwege und manifestiert das Cholestase-Syndrom.Die größte Schwierigkeit stellt die Differentialdiagnose des Alagille-Syndroms dar, die auf angeborenen Hypoplasien der intrahepatischen Gallengänge mit Defekten oder Abnormalitäten anderer Organe beruht.

Identifikation von AVZHP - die Indikation für die Konsultation des Chirurgen.

Der Zweck der Behandlung: die Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Gallengänge. Kinder mit AVZHP werden zur chirurgischen Behandlung in ein Krankenhaus eingeliefert.

Die medizinische Ernährung wird sowohl vor als auch nach der Operation eingesetzt, um das Gewichtsdefizit wiederherzustellen. Die Absorption von mittelkettigen Triglyceriden hängt nicht vom Gehalt der Galle im Darm ab, da sie mit höherer Wasserlöslichkeit im Magen und Dünndarm ohne Mitwirkung von Gallensäuren absorbiert werden. Nach einer rechtzeitigen chirurgischen Korrektur von AVZhP erfordert die Wiederherstellung des Funktionszustands des Gastrointestinaltrakts eine lange Zeit. In den meisten Fällen wird eine sekundäre Malabsorption von Fetten einige Wochen bis mehrere Monate nach der chirurgischen Behandlung beobachtet, was den Bedarf an therapeutischer Ernährung bestimmt.

In der präoperativen Phase wird die Verabredung von hohen Dosen fettlöslicher Vitamine oral gezeigt: Vitamin D in einer Dosis von 5000 bis 8000 IE / Tag, Vitamin A in einer Dosis von 5000 bis 200 IE / Tag, Vitamin E - 20-25 IE / Kghsut, Vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Die Einführung von Vitamin K ist unter Kontrolle des Prothrombinindex ratsam. Bei einer Abnahme des Prothrombinindex unter 40% wird die parenterale (intramuskuläre) Verabreichung von Vitamin K in einer Dosis von 1 mg / Kghsut 3 Tage lang angezeigt, gefolgt von einer Umstellung auf die orale Verabreichung. Außerdem werden Makro- und Mikronährstoffe verschrieben: Calcium (50 mg / Kghsut). Phosphor - 25 mg / Kghsut), Zink (Zinksulfat) - 1 mg / Kghsut). Die Therapiedauer hängt von der Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung von AVZHP und dem vorherigen Mangel an Vitaminen, Makro- und Mikronährstoffen ab.

Nach hepatischer Portoenterostomie (nach Kasai): In der postoperativen Phase sollte eine entzündungshemmende und choleretische Therapie durchgeführt werden.

Das Schema der postoperativen Therapie:

• erster Tag - 10 mg / Kghsut);

• 2. Tag - 8 mg / Kghsut);

• 3. Tag - 6 mg / Kghsut);

• 4. Tag - 5 mg / Kghsut);

• 5. Tag - 4 mg / Kghsut);

• 6. Tag - 3 mg / Kghsut);

• 7. Tag - 2 mg / (kgshut).

Dann 0,5 mg / kghsut) oral bis zu einer Menge von Bilirubin unter 40 µmol / l. Ausnahmen bilden Patienten mit einem signifikanten Entzündungsgrad bei der histologischen Untersuchung von Leberbiopsieproben sowie klinischen und laboratorischen Anzeichen einer akuten, generalisierten Infektion (virale, bakterielle oder gemischte Ätiologie) in der postoperativen Phase. In diesem Fall sollte die Verwendung von Prednison eingestellt werden.

Breitspektrum antibakterielle Medikamente. Startschema: Cephalosporine der III-Generation + Metronidazol in einer therapeutischen Standarddosis, dann werden Antibiotika unter Berücksichtigung der mikrobiologischen Forschung verschrieben.

Mit positivem Ergebnis verbinden PCR auf CMV in der Leberbiopsie und im Blut eine spezifische Therapie: intravenöse Verabreichung eines Immunglobulins gegen CMV (Neocytotect) gemäß dem Schema. Falls CMV-DNA im Blut nach der Behandlung nachgewiesen wird, wiederholen Sie den Therapieverlauf mit diesem Arzneimittel.

Für die besten Ergebnisse sind eine frühzeitige Diagnose von AVZhP und eine rechtzeitige Überweisung an Chirurgen erforderlich.

Die Operation der Leberportoenterostomie (von Kasai). Die optimale Zeit für diese Operation sind die ersten zwei Lebensmonate. Wenn Sie eine Operation im Alter von 3 Monaten oder mehr durchführen, wird die Wirksamkeit erheblich verringert. Kinder, die älter als 4 Monate sind, sind nicht praktikabel. Das Prinzip des chirurgischen Eingriffs nach Kasai (Hepatoportoenterostomie) besteht darin, im Bereich der Pfortelfurche der Leber gelegene Strukturen zu isolieren und auf dieser Ebene einen Querschnitt des "fibrösen Restes" des Gallenganges vorzunehmen. Dieser Einschnitt öffnet das Lumen der intrahepatischen Gallengänge, die noch passierbar sind.

Nach der Operation sind Komplikationen in Form von Cholangitis, portaler Hypertonie, hepato-pulmonalem Syndrom oder pulmonaler Hypertonie, intrahepatischen Zysten und Tumoren möglich. Zur Vorbeugung und Behandlung von Cholangitis nach Entlassung des Kindes aus dem Krankenhaus setzen Sie die entzündungshemmende Therapie mit Sulfametosol-Trimethoprim (Baktrim) in einer Dosis von 30 mg / kgxut für Sulfamethoxazol oder 6 mg / kg / Tag für Trimethoprim für 3 postoperative Monate fort, um dieses Arzneimittel zu erhalten 2 mal pro Woche für das erste Jahr. Mit der Entwicklung der Cholangitis wird die Ernennung von Antibiotika mit breitem Spektrum gezeigt.

Sie empfehlen auch die kontinuierliche Einnahme von Ursodesoxycholsäure in Form einer Suspension in einer Dosis von 20 mg / kg / Tag in zwei Einzeldosen.

Die Lebertransplantation ist die zweite Phase des chirurgischen Eingriffs. Ohne die Operation von Kasai scheint die Notwendigkeit einer Lebertransplantation bereits im Alter von 6 bis 10 Monaten zu bestehen, und in der Regel überschreitet das Gewicht der Patienten 6 bis 7 kg nicht.

Überleben der Patienten nach der Operation der Leberportoenterostomie: 5-jährig bis 40-60%, 10-jährig - bis zu 2533%, 20-jährig - 10-20%. Die Überlebensrate von Patienten mit AVZHP nach Lebertransplantation liegt derzeit bei über 90%.

Neugeborene Cholestase bei Kindern: Ursachen, Behandlung, Symptome

Cholestase ist ein Mangel an Bilirubinsekretion, der zur Entwicklung von konjugierter Hyperbilirubinämie und Gelbsucht führt.

In Laborstudien, hepatobiliären Scans und manchmal Leberbiopsien und -operationen gibt es viele Gründe. Die Behandlung hängt von der Ursache ab.

Ursachen der Neugeborenen-Cholestase bei Kindern

Cholestase kann aus extrahepatischen oder intrahepatischen Erkrankungen resultieren, obwohl einige Bedingungen überlappen. Die häufigste Erkrankung ist die extrahepatische Atresie der Gallenwege. Es gibt zahlreiche intrahepatische Erkrankungen, die im Allgemeinen als Neugeborenen-Hepatitis-Syndrom bezeichnet werden.

Die Krankheit tritt selten bei Frühgeborenen oder Neugeborenen bei der Geburt auf.

Das neonatale Hepatitis-Syndrom (Riesenzellhepatitis) ist eine entzündliche Lebererkrankung des Neugeborenen. Stoffwechselkrankheiten umfassen Agantitrypsin-Mangel, Mukoviszidose, neonatale Eisenakkumulationserkrankung. Infektionsursachen sind angeborene Syphilis, Echo-Viren und einige Herpes-Viren (HSV und Cytomegalovirus); Weniger häufig treten klassische Hepatitisviren (A, B und C) auf. Es gibt auch eine Reihe weniger verbreiteter Gendefekte wie das Alagilla-Syndrom.

Bei der Cholestase beeinflusst die Hauptstörung die Ausscheidung von Bilirubin, was zu einem übermäßigen Gehalt an Bilirubin im Blut und einer Abnahme des Gehaltes an Gallensalzen im Gastrointestinaltrakt führt.

Symptome und Anzeichen einer Neugeborenen-Cholestase bei Kindern

Cholestase wird normalerweise in den ersten 2 Lebenswochen nachgewiesen. Babys sind gelbsüchtig, haben oft dunklen Urin (enthält Bilirubin), Achselstühle und Hepatomegalie. Wenn die Cholestase fortbesteht, ist chronischer Juckreiz üblich, ebenso wie die Symptome und Anzeichen eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen; Die Linie in den Wachstumscharts kann einen Rückgang zeigen.

Diagnose

• Gemeinsames und direktes Bilirubin.
• Leberfunktionstests
• Hepatobiliärer Scan.
• Manchmal eine Leberbiopsie.

Jeder Säugling, der im Alter von 2 Wochen Gelbsucht hat, sollte auf Cholestase untersucht werden. Der anfängliche Ansatz sollte auf die Diagnose von Zuständen gerichtet sein, die behandelt werden können (z. B. Atherosie der extrahepatischen Gallengänge, bei denen eine frühzeitige Operation das Ergebnis verbessert).

Cholestase wird durch einen Anstieg sowohl des gesamten als auch des direkten Bilirubins identifiziert. Tests, die zur weiteren Beurteilung der Leberfunktion erforderlich sind, umfassen die Bestimmung von Albumin, fraktioniertem Serum-Bilirubin, Leberenzymen, Prothrombinzeit (PT) und APTT. Nach Bestätigung der Cholestase ist eine Untersuchung erforderlich, um die Ätiologie zu bestimmen.

Hepatobiliäre Scans sollten durchgeführt werden; Die Ausscheidung eines Kontrastmittels in den Darm schließt eine Atresie der Gallengänge aus, das Fehlen einer Ausscheidung kann jedoch entweder mit einer Atresie der Gallenwege oder mit schwerer neonataler Hepatitis sein. Die neonatale Hepatitis ist durch eine lobuläre Störung mit riesigen, vielkernigen Zellen gekennzeichnet. Manchmal bleibt die Diagnose unklar und eine diagnostische Operation mit operativer Cholangiographie ist notwendig.

Prognose der Neugeborenen-Cholestase bei Kindern

Die Prognose der Cholestase aufgrund bestimmter Erkrankungen (z. B. Stoffwechselerkrankungen) variiert von einem gutartigen Verlauf bis zu einer fortschreitenden Erkrankung, die zu einer Leberzirrhose führt.

Das Syndrom der idiopathischen neonatalen Hepatitis verläuft in der Regel langsam, kann jedoch zu irreversiblen Schäden an der Leber führen, die zum Tod führen.

Behandlung der Neugeborenen-Cholestase bei Kindern

• Behandlung spezifischer Ursachen.
• Nahrungsergänzungsmittel der Vitamine A, D, E und K.
• Mittelkettige Triglyceride.
• Manchmal Ursodeoxycholsäure.

Die spezifische Behandlung richtet sich nach der Ursache. Wenn es keine spezifische Therapie gibt, ist die Behandlung unterstützend und besteht hauptsächlich aus klinischer Ernährung, einschließlich Ergänzungen der Vitamine A, D, E und K. Bei der Flaschenfütterung sollten Mischungen verwendet werden, die an mittelkettigen Triglyceriden reich sind, da sie im Falle eines Gallenmangels besser resorbiert werden. Benötigt eine ausreichende Menge an Kalorien; Babys benötigen möglicherweise> 130 Kalorien / kg pro Tag. Bei Neugeborenen mit verminderter Gallensekretion kann die Verwendung von Ursodeoxycholsäure den Juckreiz lindern.

Säuglinge mit Verdacht auf Gallengangsatresie erfordern eine diagnostische Operation mit einem intraoperativen Cholangiogramm. Bei der Bestätigung der Atresie der Gallenwege sollte eine Portoenterostomie durchgeführt werden (Kasai-Technik). Idealerweise sollte dieses Verfahren in den ersten 1-2 Lebensmonaten durchgeführt werden. Nach der Operation haben viele Patienten signifikante chronische Probleme, einschließlich persistente Cholestase, wiederkehrende aufsteigende Cholangitis und Entwicklungsverzögerung. Selbst bei optimaler Therapie entwickeln viele Babys eine Zirrhose und benötigen eine Lebertransplantation.

Neugeborene Cholestase

Neugeborene Cholestase ist ein pathologischer Zustand, der durch eine gestörte Gallensekretion gekennzeichnet ist und zu Hyperbilirubinämie und Gelbsucht führt. Klinische Manifestationen umfassen die sklerale Subicterizität, Gelbfärbung der Schleimhäute und Haut, Hepatomegalie, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Hypovitaminose A, D, K, E. Die Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase besteht in der Erkennung der zugrunde liegenden Erkrankung, der Laboruntersuchung der Leber, dem Ultraschall, dem hepatobiliären Scan und der Leberbiopsie. Die Behandlung hängt vom ätiologischen Faktor ab und impliziert eine ausgewogene Ernährung, die Einführung von verdaulichen Fetten in die Ernährung, eine Vitamintherapie oder eine Operation.

Neugeborene Cholestase

Neugeborene Cholestase ist ein heterogener Zustand in der Pädiatrie und Neonatologie, der sich in einer Verletzung der Gallenausscheidung mit der weiteren Entwicklung der Hyperbilirubinämie äußert. Die genaue Prävalenz der Pathologie ist schwer festzustellen, da dieser Zustand häufig in die Struktur der zugrunde liegenden Erkrankung einbezogen wird. Therapeutische Taktiken und Prognosen für das Leben des Kindes hängen vom ätiologischen Faktor der Cholestase des Neugeborenen ab. In der Regel führt die Beseitigung der führenden Pathologie zur Linderung des cholestatischen Syndroms. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Das Ergebnis variiert von einem langen gutartigen Verlauf bis zur schnellen Entwicklung von Leberversagen und tödlicher Leberzirrhose im ersten Lebensjahr.

Ursachen der Neugeborenen-Cholestase

Alle ätiologischen Faktoren der Cholestase des Neugeborenen werden in extrahepatische und intrahepatische Faktoren unterteilt. Die letztere Gruppe umfasst Verletzungen infektiösen, metabolischen, genetischen, alloimmunischen oder toxischen Ursprungs. Infektionsursachen sind die sogenannten TORCH-Infektionen: Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpesvirus, Syphilis, Hepatitis B und andere. Solche Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Mukoviszidose, Tyrosinämie und α1-Antitrypsin-Mangel können die Cholestase des Neugeborenen auslösen. Genetische Faktoren sind Alagille-Syndrom, Mukoviszidose, progressive familiäre intrahepatische Cholestase usw. Eine alloimmune Leberschädigung während der Schwangerschaft entwickelt sich während der transplazentaren Passage von mütterlichem IgG in den Körper des Kindes. Dies bewirkt eine Aktivierung des Komplementsystems, das Hepatozyten schädigen kann. Eine verlängerte parenterale Ernährung bei Frühgeborenen und das Kurzdarmsyndrom gehören zu den toxischen Ursachen der Neugeborenen-Cholestase.

Die Liste der extrahepatischen Faktoren bei der Entwicklung der Cholestase eines Neugeborenen umfasst alle Erkrankungen, die den Gallenfluss aus der Leber verschlechtern. Die häufigste Ursache ist eine Atresie der Gallenwege. Am häufigsten bei Frühgeborenen beobachtet. Manchmal sind neben dem extrahepatischen Gallengang auch die intrahepatischen Gallengänge betroffen. Die genaue Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich kann die Entwicklung einer Gallengangsatresie während der Schwangerschaft zu Infektionskrankheiten der Mutter führen.

Der Auslösemechanismus für das Auftreten von klinischen Symptomen bei der Cholestase eines Neugeborenen ist eine Verletzung der Ausscheidung von direktem Bilirubin, was zu einem Anstieg des Blutspiegels führt - Hyperbilirubinämie. Dies führt zu einem Mangel an Gallensäuren im systemischen Kreislauf. Da sie für die Aufnahme und den Transport von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, K, E) im Körper des Kindes verantwortlich sind, tritt ein Mangel auf. Das Ergebnis ist eine unzureichende Gewichtszunahme, Hypovitaminose sowie eine verzögerte körperliche und psychomotorische Entwicklung.

Symptome und Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase

Die Cholestase-Klinik für Neugeborene entwickelt sich während der ersten 10-14 Tage eines Kindes. Die Hauptmanifestationen sind Angstzustände, Appetitlosigkeit, unzureichende Gewichtszunahme und Körpergröße. Fast sofort treten subikterische Sklera und Schleimhäute auf, mit Gelbfärbung der Haut und weiterer Zunahme der Hyperbilirubinämie. Vor diesem Hintergrund wird der Urin braun und der Kot farblos (acholisch). Die Leber nimmt allmählich zu, was sich in einer leichten Zunahme des Bauches äußert. Bei Cholestase des Neugeborenen wird auch ein chronischer Juckreiz festgestellt, die klinischen Manifestationen der Hypovitaminose A, D, K, E. Mit dem Fortschreiten der zugrunde liegenden Erkrankung, die zu Leberfibrose führt, entwickelt sich eine portale Hypertonie. Es verursacht wiederum Aszites und Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern.

Die Diagnose der Neugeborenen-Cholestase umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, die körperliche Untersuchung des Kindes, das Labor und instrumentelle Forschungsmethoden. Beim Interview mit den Eltern achtet ein Kinderarzt oder Neonatologe auf alle möglichen ätiologischen Faktoren: Mütterliche Erkrankungen während der Schwangerschaft, genetische Pathologien, angeborene Fehlbildungen der kindlichen Entwicklung. Die körperliche Untersuchung wird durch das fehlende Körpergewicht und -wachstum, den Ikterus der Sklera, die Schleimhäute und die Haut sowie die Hepatomegalie bestimmt. In der biochemischen Analyse von Blut zeigte sich eine Hyperbilirubinämie aufgrund der direkten Fraktion, der Dysproteinämie. Möglicher Anstieg der Transaminasen - AlT und AST. Die charakteristischen Merkmale der Neugeborenen-Cholestase sind acholisch, reich an Fetten und urobilinreicher Urin. Um TORCH-Infektionen auszuschließen, wird eine ELISA- und Bakterienkultur von Urin durchgeführt. Außerdem werden Tests für Stoffwechselstörungen oder genetische Anomalien verwendet, die zur Entwicklung einer Neugeborenen-Cholestase führen können - Tests für den NaCl-Gehalt im Schweiß, Galactose im Urin, den Gehalt an α1-Antitrypsin im Blut usw.

Instrumentelle Diagnostik bei Verdacht auf Cholestase eines Neugeborenen umfasst Ultraschall, hepatobiliäre Scans und Leberbiopsie. Die erste Stufe ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane. Damit können Sie Hepatomegalie, Anomalien der Gallenblasenstruktur und Gallengänge identifizieren. Anschließend wird eine Leberuntersuchung durchgeführt, um die Ausscheidung der Galle auf allen Ebenen des Gallenganges zu beurteilen, von den Intrahepatika bis zum Zwölffingerdarm. Wenn die Diagnose mit diesen Methoden nicht bestätigt werden kann, ist eine Leberbiopsie indiziert. In neonatalen Cholestase histologische Analyse von Biopsie erhöht Portal Triaden kann sich herausstellen, Proliferation und Fibrose des Gallengangs bei Gallengangatresie, Riesenkernige Zellen bei angeborenen Hepatitis und andere. Für Verdacht Cholestase Neugeborenen alloimmune Herkunft durch eine große Menge an Eisen in den Geweben Hepatozyten oder Lippen bestimmt.

Behandlung der Neugeborenen-Cholestase

Die Cholestase-Therapie eines Neugeborenen umfasst mehrere Aspekte: Komplette Behandlung der Grunderkrankung, Sättigung der Ernährung des Kindes mit den Vitaminen A, D, K, E und mittelkettigen Fettsäuren, Verwendung von Ursodesoxycholsäure. Eine große Menge an Vitaminen gleicht die unzureichende Resorption im Darm aus. Fettsäuren mit mittlerer Kettenlänge können in den Blutkreislauf aufgenommen werden, selbst bei Defekten der Gallensalze mit Cholestase des Neugeborenen, wodurch der Triglyceridmangel im Körper ausgeglichen wird. Ursodeoxycholsäure ist ein Hepatoprotektor und Choleretikum, das die Leber und den Gallengang stimuliert und die Hyperbilirubinämie lindert.

Bei bestätigter Gallengangsatresie wird bereits nach 1 - 2 Lebensmonaten eine Portoenterostomie nach der Kasai-Methode durchgeführt. Diese Operation verbessert die Überlebensrate signifikant, führt jedoch in der Zukunft zu häufiger rezidivierender Cholangitis, anhaltender Cholestase und Verzögerung der psychophysischen Entwicklung. Bei Verdacht auf einen alloimmunen Ursprung der Cholestase eines Neugeborenen (auch bei unbestätigter Diagnose) ist die Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen oder die Austauschtransfusion angezeigt. Vor dem Hintergrund einer sich rasch entwickelnden Zirrhose ist eine Organtransplantation notwendig.

Prognose und Vorbeugung der Cholestase des Neugeborenen

Die Prognose der Cholestase eines Neugeborenen hängt direkt von der zugrunde liegenden Erkrankung und der Wirksamkeit therapeutischer Interventionen ab. Bei einer Atresie der Gallenwege und dem Fehlen eines frühen chirurgischen Eingriffs entwickelt sich schnell ein Leberversagen. Darüber hinaus wandelt sich dieser Zustand in den ersten Lebensmonaten eines Kindes in eine Zirrhose mit zunehmender Hypertonie in der Pfortader um. Der Tod tritt in der Regel im Alter von 10-12 Monaten auf. Infektiöse und metabolische Ursachen der Neugeborenen-Cholestase können sowohl eine gutartige Prognose als auch einen schnell fortschreitenden Verlauf haben. Alloimmuner Leberschaden aufgrund des Fehlens einer frühen Behandlung ist in den meisten Fällen tödlich.

Zur Prävention von Neugeborenen-Cholestasen gehören vorgeburtlicher Schutz des Fötus, medizinische genetische Beratung für Paare und Schwangerschaftsplanung, regelmäßige Besuche in vorgeburtlichen Kliniken, vollständige Durchführung aller erforderlichen Tests und Untersuchungen. Diese Maßnahmen ermöglichen es, das Risiko für die Entwicklung genetischer Erkrankungen bereits vor Beginn der Schwangerschaft einzuschätzen und gefährliche Krankheiten im Frühstadium zu erkennen.

Neugeborene Cholestase - Symptome und Behandlung, Fotos und Videos

Autor: Medizin-News

Neugeborene Cholestase ist ein heterogener Zustand in der Pädiatrie und Neonatologie, der sich in einer Verletzung der Gallenausscheidung mit der weiteren Entwicklung der Hyperbilirubinämie äußert. Die genaue Prävalenz der Pathologie ist schwer festzustellen, da dieser Zustand häufig in die Struktur der zugrunde liegenden Erkrankung einbezogen wird.

Therapeutische Taktiken und Prognosen für das Leben des Kindes hängen vom ätiologischen Faktor der Cholestase des Neugeborenen ab. In der Regel führt die Beseitigung der führenden Pathologie zur Linderung des cholestatischen Syndroms.

In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Das Ergebnis variiert von einem langen gutartigen Verlauf bis zur schnellen Entwicklung von Leberversagen und tödlicher Leberzirrhose im ersten Lebensjahr.

Ursachen der Neugeborenen-Cholestase

Alle ätiologischen Faktoren der Cholestase des Neugeborenen werden in extrahepatische und intrahepatische Faktoren unterteilt. Die letztere Gruppe umfasst Verletzungen infektiösen, metabolischen, genetischen, alloimmunischen oder toxischen Ursprungs. Infektionsursachen sind die sogenannten TORCH-Infektionen: Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpesvirus, Syphilis, Hepatitis B und andere.

Solche Stoffwechselstörungen können eine Cholestase des Neugeborenen hervorrufen, wie zum Beispiel:

Genetische Faktoren sind:

• Alagille-Syndrom,
• Mukoviszidose
• progressive familiäre intrahepatische Cholestase usw.

Mit der transplazentaren Passage von mütterlichem IgG in den Körper des Kindes entwickelt sich eine alloimmune Leberschädigung. Dies bewirkt eine Aktivierung des Komplementsystems, das Hepatozyten schädigen kann. Eine verlängerte parenterale Ernährung bei Frühgeborenen und das Kurzdarmsyndrom gehören zu den toxischen Ursachen der Neugeborenen-Cholestase.

Die Liste der extrahepatischen Faktoren bei der Entwicklung der Cholestase eines Neugeborenen umfasst alle Erkrankungen, die den Gallenfluss aus der Leber verschlechtern. Die häufigste Ursache ist eine Atresie der Gallenwege. Am häufigsten bei Frühgeborenen beobachtet.

Manchmal sind neben dem extrahepatischen Gallengang auch die intrahepatischen Gallengänge betroffen. Die genaue Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich kann die Entwicklung einer Gallengangsatresie während der Schwangerschaft zu Infektionskrankheiten der Mutter führen.

Der Auslösemechanismus für das Auftreten von klinischen Symptomen bei der Cholestase eines Neugeborenen ist eine Verletzung der Ausscheidung von direktem Bilirubin, was zu einem Anstieg des Blutspiegels führt - Hyperbilirubinämie.

Dies führt zu einem Mangel an Gallensäuren im systemischen Kreislauf. Da sie für die Aufnahme und den Transport von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, K, E) im Körper des Kindes verantwortlich sind, tritt ein Mangel auf. Das Ergebnis ist eine unzureichende Gewichtszunahme, Hypovitaminose sowie eine verzögerte körperliche und psychomotorische Entwicklung.

Neugeborene Cholestase-Symptome

Die Cholestase-Klinik für Neugeborene entwickelt sich während der ersten 10-14 Tage eines Kindes. Die Hauptmanifestationen sind Angstzustände, Appetitlosigkeit, unzureichende Gewichtszunahme und Körpergröße. Fast sofort treten subikterische Sklera und Schleimhäute auf, mit Gelbfärbung der Haut und weiterer Zunahme der Hyperbilirubinämie.

Vor diesem Hintergrund wird der Urin braun und der Kot farblos (acholisch). Die Leber nimmt allmählich zu, was sich in einer leichten Zunahme des Bauches äußert. Auch bei Cholestase des Neugeborenen wird chronischer Juckreiz festgestellt, die klinischen Manifestationen von A, D, K, E. Hypovitaminose

Mit dem weiteren Fortschreiten der Grunderkrankung, die zu Leberfibrose führt, entwickelt sich eine portale Hypertonie. Es verursacht wiederum Aszites und Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern.

Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase

Die Diagnose der Neugeborenen-Cholestase umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, die körperliche Untersuchung des Kindes, das Labor und instrumentelle Forschungsmethoden.

Ein Kinderarzt oder Neonatologe achtet bei der Befragung der Eltern auf alle möglichen ätiologischen Faktoren:

• mütterliche Krankheiten während der Schwangerschaft
• genetische pathologien,
• angeborene Fehlbildungen des Kindes.

Die körperliche Untersuchung wird durch das fehlende Körpergewicht und -wachstum, den Ikterus der Sklera, die Schleimhäute und die Haut sowie die Hepatomegalie bestimmt. In der biochemischen Analyse von Blut zeigte sich eine Hyperbilirubinämie aufgrund der direkten Fraktion, der Dysproteinämie.

Möglicher Anstieg der Transaminasen - AlT und AST. Die charakteristischen Merkmale der Neugeborenen-Cholestase sind acholisch, reich an Fetten und urobilinreicher Urin. Um TORCH-Infektionen auszuschließen, wird eine ELISA- und Bakterienkultur von Urin durchgeführt. Außerdem werden Tests für Stoffwechselstörungen oder genetische Anomalien verwendet, die zur Entwicklung einer Neugeborenen-Cholestase führen können - Tests für den NaCl-Gehalt im Schweiß, Galactose im Urin, den Gehalt an α1-Antitrypsin im Blut usw.

Instrumentelle Diagnostik bei Verdacht auf Cholestase eines Neugeborenen umfasst Ultraschall, hepatobiliäre Scans und Leberbiopsie. Die erste Stufe ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane. Damit können Sie Hepatomegalie, Anomalien der Gallenblasenstruktur und Gallengänge identifizieren.

Anschließend wird eine Leberuntersuchung durchgeführt, um die Ausscheidung der Galle auf allen Ebenen des Gallenganges zu beurteilen, von den Intrahepatika bis zum Zwölffingerdarm. Wenn die Diagnose mit diesen Methoden nicht bestätigt werden kann, ist eine Leberbiopsie indiziert.

In neonatalen Cholestase histologische Analyse von Biopsie erhöht Portal Triaden kann sich herausstellen, Proliferation und Fibrose des Gallengangs bei Gallengangatresie, Riesenkernige Zellen bei angeborenen Hepatitis und andere. Für Verdacht Cholestase Neugeborenen alloimmune Herkunft durch eine große Menge an Eisen in den Geweben Hepatozyten oder Lippen bestimmt.

Behandlung der Neugeborenen-Cholestase

Die Cholestase-Therapie eines Neugeborenen umfasst mehrere Aspekte: Komplette Behandlung der Grunderkrankung, Sättigung der Ernährung des Kindes mit den Vitaminen A, D, K, E und mittelkettigen Fettsäuren, Verwendung von Ursodesoxycholsäure. Eine große Menge an Vitaminen gleicht die unzureichende Resorption im Darm aus.

Fettsäuren mit mittlerer Kettenlänge können in den Blutkreislauf aufgenommen werden, selbst bei Defekten der Gallensalze mit Cholestase des Neugeborenen, wodurch der Triglyceridmangel im Körper ausgeglichen wird. Ursodeoxycholsäure ist ein Hepatoprotektor und Choleretikum, das die Leber und den Gallengang stimuliert und die Hyperbilirubinämie lindert.

• Bei bestätigter Gallengangsatresie wird bereits nach 1 - 2 Lebensmonaten eine Portoenterostomie nach der Kasai-Methode durchgeführt. Diese Operation verbessert die Überlebensrate signifikant, führt jedoch in der Zukunft zu häufiger rezidivierender Cholangitis, anhaltender Cholestase und Verzögerung der psychophysischen Entwicklung.
• Bei Verdacht auf einen alloimmunen Ursprung der Cholestase eines Neugeborenen (auch bei unbestätigter Diagnose) ist die Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen oder die Austauschtransfusion angezeigt. Vor dem Hintergrund einer sich rasch entwickelnden Zirrhose ist eine Organtransplantation notwendig.

Prognose und Vorbeugung der Cholestase des Neugeborenen

Die Prognose der Cholestase eines Neugeborenen hängt direkt von der zugrunde liegenden Erkrankung und der Wirksamkeit therapeutischer Interventionen ab. Bei einer Atresie der Gallenwege und dem Fehlen eines frühen chirurgischen Eingriffs entwickelt sich schnell ein Leberversagen. Darüber hinaus wandelt sich dieser Zustand in den ersten Lebensmonaten eines Kindes in eine Zirrhose mit zunehmender Hypertonie in der Pfortader um.

Der Tod tritt in der Regel im Alter von 10-12 Monaten auf. Infektiöse und metabolische Ursachen der Neugeborenen-Cholestase können sowohl eine gutartige Prognose als auch einen schnell fortschreitenden Verlauf haben. Alloimmuner Leberschaden aufgrund des Fehlens einer frühen Behandlung ist in den meisten Fällen tödlich.

Zur Prävention von Neugeborenen-Cholestasen gehören vorgeburtlicher Schutz des Fötus, medizinische genetische Beratung für Paare und Schwangerschaftsplanung, regelmäßige Besuche in vorgeburtlichen Kliniken, vollständige Durchführung aller erforderlichen Tests und Untersuchungen.

Diese Maßnahmen ermöglichen es, das Risiko für die Entwicklung genetischer Erkrankungen bereits vor Beginn der Schwangerschaft einzuschätzen und gefährliche Krankheiten im Frühstadium zu erkennen.

Was ist die Cholestase des Neugeborenen, haben wir herausgefunden. Lesen Sie die Symptome der Cholestase bei schwangeren Frauen.

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Neugeborene Cholestase

Die Cholestase ist eine Verletzung der Bilirubin-Ausscheidung, die zu einem Anstieg des direkten Bilirubins und der Gelbsucht führt. Es gibt viele bekannte Ursachen für Cholestase, die durch Laboruntersuchungen, das Scannen der Leber und des Gallengangs und manchmal auch durch Leberbiopsien und Operationen nachgewiesen werden können. Die Behandlung der Cholestase hängt von der Ursache ab.

Ursachen der Neugeborenen-Cholestase

Cholestase kann als Folge extrahepatischer oder intrahepatischer Erkrankungen oder bei Kombination auftreten. Die häufigste extrahepatische Ursache ist eine Atresie der Gallenwege. Es gibt eine Vielzahl von intrahepatischen Erkrankungen, die unter dem Sammelbegriff "neonatales Hepatitis-Syndrom" zusammengefasst werden.

Atresien der Gallenwege sind eine Verstopfung der Gallengänge aufgrund fortschreitender Sklerose der extrahepatischen Gallengänge. In den meisten Fällen entwickelt sich eine Atresie des Gallenganges mehrere Wochen nach der Geburt, wahrscheinlich nach dem Entzündungsprozess und zikatrischen Veränderungen der extrahepatischen (und manchmal intrahepatischen) Gallengänge. Dieser Zustand ist bei Frühgeborenen oder bei Kindern unmittelbar nach der Geburt selten. Die Ursache der Entzündungsreaktion ist unbekannt, aber infektiöse Ursachen werden als Ursache angesehen.

Das neonatale Hepatitis-Syndrom (Riesenzellhepatitis) ist ein entzündlicher Prozess in der Leber eines Neugeborenen. Es sind zahlreiche metabolische, infektiöse und genetische Ursachen bekannt. In einigen Fällen ist die Krankheit idiopathisch. Stoffwechselkrankheiten umfassen einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, Mukoviszidose, Hämochromatose des Neugeborenen, Defekte der Atmungskette und Fettsäureoxidation. Infektionsursachen sind angeborene Syphilis, ECHO-Viren, einige Herpesviren (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus); Hepatitis-Viren verursachen weniger wahrscheinlich. Es sind auch weniger häufige genetische Defekte bekannt, wie das Alladjil-Syndrom und die progressive familiäre intrahepatische Cholestase.

Pathophysiologie der Neugeborenen-Cholestase

In der Cholestase ist die Hauptursache die unzureichende Ausscheidung von Bilirubin, was zu einem Anstieg des konjugierten Bilirubins im Blut und einer Abnahme der Gallensäuren im Gastrointestinaltrakt führt. Durch den niedrigen Gehalt an Gallensäuren im Verdauungstrakt entstehen Malabsorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K), die zu Hypovitaminose, Unterernährung und Wachstumsverzögerung führen.

Symptome einer Neugeborenen-Cholestase

Symptome der Cholestase werden in den ersten zwei Lebenswochen festgestellt. Kinder haben Gelbsucht und oft dunklen Urin (konjugiertes Bilirubin), Achselstühle, Hepatomegalie. Bei anhaltender Cholestase kommt es zu anhaltendem Juckreiz sowie zu Symptomen eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen; Wachstumskurve kann abnehmen. Wenn die ursächliche Erkrankung zur Entwicklung von Fibrose und Leberzirrhose führt, kann sich eine portale Hypertonie entwickeln, gefolgt von Aszites und gastrointestinalen Blutungen aus Ösophagusvarizen.

Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase

Jedes Kind mit Gelbsucht nach zwei Wochen des Lebens sollte auf Cholestase mit Messung des Gesamt- und direkten Bilirubins, der Leberenzyme und anderer funktioneller Leberuntersuchungen, einschließlich Albumin, PT und PTT, untersucht werden. Cholestase wird durch einen Anstieg des gesamten und direkten Bilirubins nachgewiesen. Wenn die Diagnose Cholestase bestätigt ist, sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursache zu bestimmen. Diese Untersuchung umfasst Tests zur Identifizierung infektiöser Agenzien (z. B. Toxoplasmose, Röteln, Cytomegalovirus, Herpesvirus, IC, Viren der Hepatitis B und C) und Stoffwechselstörungen, einschließlich Urintests auf organische Säuren, Serum für Aminosäuren, Alpha1-Antitrypsin, Schwelltests zur Diagnose Mukoviszidose, Urin zur Bestimmung der reduzierenden Substanzen, Tests auf Galaktosämie. Es sollten auch Leber-Scans durchgeführt werden. Die Kontrastmittelentfernung im Darm schließt eine Atresie der Gallenwege aus, jedoch kann eine unzureichende Ausscheidung sowohl bei einer Atresie der Gallenwege als auch bei einer schweren Hepatitis des Neugeborenen beobachtet werden. Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane kann bei der Beurteilung der Lebergröße und der Sichtbarmachung der Gallenblase und des Gallengangs helfen. Diese Daten sind jedoch nicht spezifisch.

Wenn die Diagnose nicht gestellt wurde, ist es normalerweise relativ früh, eine Leberbiopsie durchzuführen. Bei Patienten mit Atresien der Gallenwege sind eine Zunahme der Pforteldiaden, eine Proliferation der Gallengänge und eine erhöhte Fibrose typisch. Die Hepatitis des Neugeborenen ist durch eine Verletzung der Struktur der Läppchen bei Mehrkern-Riesenzellen gekennzeichnet. Manchmal bleibt die Diagnose unklar und dann ist eine Operation mit einer operativen Cholangiographie erforderlich.

Behandlung der Neugeborenen-Cholestase

Die Erstbehandlung der Neugeborenen-Cholestase ist konservativ und besteht aus einer ausreichenden Ernährung durch Verabreichung der Vitamine A, D, E, K. Für Kinder, die mit Rezepturen gefüttert werden, sollten Mischungen mit einem hohen Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden verwendet werden, da sie unter Bedingungen eines Gallensäuremangels besser resorbiert werden. Es erfordert die Einführung einer ausreichenden Anzahl von Kalorien. Kinder benötigen möglicherweise mehr als 130 kcal / (kg x Tag). Bei Kindern, die nur eine geringe Menge Galle ausscheiden, kann die Einnahme von Ursodesoxycholsäure in einer Dosis von 10-15 mg / kg ein- oder zweimal täglich den Juckreiz reduzieren.

Es gibt keine besondere Behandlung für Hepatitis-Neugeborene. Kinder mit Verdacht auf eine Atresie der Gallenwege benötigen eine operative Untersuchung mit intraoperativer Cholangiographie. Wenn die Diagnose bestätigt ist, wird eine Kasai-Portoenterostomie durchgeführt. Idealerweise sollte dies in den ersten zwei Lebenswochen erfolgen. Nach diesem Zeitraum verschlechtert sich die Prognose erheblich. Nach der Operation haben viele Patienten ernsthafte chronische Probleme, einschließlich persistierender Cholestase, rezidivierender aufsteigender Cholangitis und verzögerter Gewichtszunahme. Selbst bei einer optimalen Behandlung entwickeln viele Kinder eine Zirrhose und es sind Lebertransplantationen erforderlich.