10.2. EISEN-AUSTAUSCHSTÖRUNGEN. HEMOCHROMATOSE

Die allgemeine Definition von Erkrankungen, die mit einer erhöhten Akkumulation von Eisen in der Leber einhergehen, umfasst die folgenden Kriterien: 1) Zirrhose und Fibrose der Leber mit einer anfänglichen primären Akkumulation

Drüsen in Parenchymzellen sowie deren Präsenz in Sternat-Retikuloendothelzellen; 2) Eisenablagerung in anderen Organen, einschließlich Pankreas, Herz, Hypophyse; 3) erhöhte Absorption von Eisen, was zu seiner Adsorption und Akkumulation führt.

Das klinische Konzept der Siderose (Eisenakkumulationserkrankung) umfasst das idiopathische (hereditäre) Hämochromatose- und Hämochromatosesyndrom aufgrund des Einflusses verschiedener ätiologischer Faktoren: Anämie, alkoholische Zirrhose, erhöhte Eisenaufnahme im Körper und Hämosiderose bei massiven Transfusionen, chronische Hämodialyse.

Eine Reihe von Forschern bezieht sich auf diese Gruppe solcher frühen Stadien der Erkrankung, wenn sich in den Parenchymzellen der Leber Eisen ablagert, es gibt jedoch keine Anzeichen für Zirrhose und Fibrose, insbesondere wenn diese Patienten zu Familien mit erblichen Störungen des Eisenstoffwechsels gehören. Die Isolierung und Behandlung von Patienten in diesem Stadium kann für die Prävention von Komplikationen der Hämochromatose entscheidend sein. Es gibt starke Belege dafür, dass die Ablagerung von Eisen in den Hepatozyten toxisch ist, während eine erhöhte Ablagerung von Eisen in reifen Retikuloendothelzellen durchaus gutartig ist.

Obwohl es einige Abweichungen von der obigen Definition gibt, ist die Klassifizierung der Siderose, die auf dem Prinzip der vorherrschenden Anhäufung von Eisen in parenchymalen oder reifen retikuloendothelialen Zellen beruht, allgemein anerkannt.

Der Begriff Hämosiderose wird verwendet, um Zustände mit vorherrschender Anhäufung von Eisen in Zellen des Retikuloendothelialsystems (ein System von phagozytischen Makrophagen) zu beschreiben. Die Hämosiderose tritt ohne dokumentierte Fälle von Zirrhose auf; In der Zukunft werden nur noch Erkrankungen mit der vorherrschenden Eisenablagerung in Parenchymzellen betrachtet - die Hämochromatose.

Die Hämochromatose unterscheidet sich von der Hämosiderose dadurch, dass sich einerseits eisenhaltiges Pigment hauptsächlich in Parenchymzellen ansammelt und zweitens die Anhäufung von Pigmenten zu einer Schädigung von Geweben und Organen führt.

Aus klinischer Sicht erscheint es uns am wichtigsten, die Notwendigkeit hervorzuheben, die idiopathische Hämochromatose als unabhängige nosologische Einheit und die Hämochromatose als Eisenakkumulationssyndrom bei einer Reihe von Erkrankungen zu isolieren.

Die Hauptindikatoren des Eisenstoffwechsels. Der Eisengehalt im Körper eines Erwachsenen beträgt 4-5 g, mehr als die Hälfte davon ist in Hämoglobin und 15% im Skelettmuskel als Eisen enthalten, nicht in Häm enthalten; 35% des Eisens lagert sich in der Leber, Milz und im Knochenmark ab. Die Leber ist das Hauptorgan - das Depot, das normalerweise bis zu 500 mg Eisen enthält. Verschiedene Enzyme (Katalase, Cytochrom) enthalten die Mindestmenge an Eisen.

Das Eisenablagerungsprotein ist Ferritin, das Transportmittel ist Transferrin. Im normalen Stoffwechsel wird in der Perls-Reaktion kein Eisen nachgewiesen, das in Form von Ferritin in Hepatozyten abgelagert ist.

Ein gesunder Mensch verliert ungefähr 1 mg Eisen pro Tag, und Frauen verlieren während der Menstruation weitere 15 bis 20 mg pro Monat. Der größte Eisenverlust (etwa 70%) tritt durch den Gastrointestinaltrakt auf, der Rest des Eisens geht mit dem Urin und durch die Haut verloren. Eine normale Diät enthält 10-11 mg Eisen, von denen nur 1-2 mg absorbiert werden; Bei Eisenmangelanämie steigt die Eisenabsorption auf 3 mg / Tag. Patienten mit Hämochromatose adsorbieren weiterhin vermehrt Eisenanteile. Überschüssige Eisenablagerung in Geweben, hauptsächlich in den parenchymalen und sternförmigen Retikuloendothelzellen der Leber, tritt in Form des Hämosiderinpigments auf. Hämosiderin ist ein braun-gelbliches Pigment mit körniger Struktur. Es wird normalerweise nicht im Lebergewebe nachgewiesen. Mikroskopische Untersuchung von Hämosiderin, nachgewiesen durch die Reaktion von Perls in den Hepatozyten der Periportalzonen der Leberlobulen. Die Stelle der intrazellulären Lokalisation von Hämosiderin sind Lysosomen. Alle durch einen erhöhten Eisengehalt verursachten Schäden an der Leber werden im Allgemeinen als Siderose bezeichnet.

10.2.1. Idiopathische (erbliche) Hämochromatose

Idiopathische Hämochromatose (Siderophilie, primäre Hämochromatose, eine erbliche Erkrankung der Eisenansammlung), die früheren Namen der Krankheit sind Bronze-Diabetes, pigmentierte Zirrhose.

Die idiopathische Hämochromatose ist eine erbliche Stoffwechselkrankheit mit einer hohen Eisenaufnahme im Darm und ihrer primären Ablagerung in Hepatozyten. Eine erhöhte Ablagerung von Eisen in Hepatozyten führt zu Fibrose, einer Verletzung der Architektur der Leber, bis hin zur Zirrhose. In anderen Organen, insbesondere den endokrinen Drüsen, Herz, Haut, Schleimhäuten, Pankreas werden auch morphologische und funktionelle Veränderungen im Zusammenhang mit der Eisenablagerung festgestellt.

Die Hauptverbindung in der Pathogenese ist offensichtlich ein genetischer Defekt in Enzymsystemen, der die Aufnahme von Eisen im Darm während seiner normalen Nahrungsaufnahme reguliert.

Die Krankheit wird autosomal rezessiv übertragen. Es wurde ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der idiopathischen Hämochromatose, einem angeborenen Enzymdefekt, der zur Anhäufung von Eisen in den inneren Organen führt, und HLA-Histokompatibilitätsantigenen, insbesondere A3, B14, in Großbritannien und Australien - ebenfalls mit HLA-B7 - hergestellt. Die Tatsache, dass der Proband zwei HLA-Haplotypen enthält, weist auf ein hohes Risiko bei Geschwistern hin, nicht jedoch bei den Nachkommen. Um das Risiko von Angehörigen genauer zu bestimmen, ist es wichtig, gleichzeitig den Serumspiegel von Ferritin und Histokompatibilitätsantigenen zu untersuchen. Das Gen steuert den Eisengehalt im Körper

niedrig, befindet sich auf dem 6. Chromosom. Eine genotypische Studie einer Reihe von Histokompatibilitäts-Antigenen des HLA-Systems, die vom 6. Chromosomenpaar kontrolliert wurde, bestätigte die rezessive Vererbung vollständig.

Frequenz In Großbritannien und den skandinavischen Ländern wird idiopathische Hämochromatose in den mitteleuropäischen Ländern sehr selten festgestellt - viel häufiger und beträgt 0,01 - 0,07%. In den USA liegt die Häufigkeit zwischen 0,001 und 0,1% der Gesamtbevölkerung.

Männer erkranken etwa zehnmal häufiger als Frauen, in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren, Frauen - in den meisten Fällen nach der Menopause.

Morphologische Veränderungen. Die Haut und die inneren Organe sind rostbraun oder schokoladenfarben. Die Leber ist besonders pigmentiert. In einer lichtoptischen Studie werden die Hepatozyten, insbesondere der Perigurthal, mit Hämosiderin überflutet, was eine positive Reaktion von Psls auf Eisen ergibt. Hämosiderin wird auch in Sternat-Retikuloendotsliozyten nachgewiesen, jedoch in viel geringeren Mengen als in Hepatozyten.

Die Aktivität von Redoxenzymen wird hauptsächlich in jungen regenerierenden Zellen ohne Pigmente festgestellt. In mit Pigmenten beladenen Zellen ist ihre Aktivität schlecht ausgeprägt oder fehlt (30). Allmählich steigt die Pigmentmenge in den Hepatozyten an, ihre Nekrose tritt auf, die Fibrose des Lebergewebes verbindet sich. Hämosiderin kommt in den Epithelzellen der Gallengänge und Tubuli im Bindegewebe vor.

Faserschichten zerlegen das Parenchym in kleine Fragmente, an manchen Stellen sind falsche Läppchen sichtbar. Am Ende des Prozesses entsteht ein Bild einer überwiegend mikronförmigen Zirrhose, die sich in ein Makronodul verwandeln kann. Ein charakteristisches Merkmal der Zirrhose bei Hämochromatose sind weite Teile des reifen Bindegewebes, die die falschen Läppchen umgeben.

Das Pankreas ist besonders von Hämochromatose betroffen. Neben einer signifikanten Pigmentablagerung werden darin interstitielle Entzündungen und fibrotische Veränderungen festgestellt, und es kommt zu Atrophie der Langerhans-Inseln. Veränderungen in der Milz sind ähnlich wie bei anderen Formen der Zirrhose.

Pigmentablagerungen werden in der Milz, im Myokard, in der Hypophyse, in den Nebennieren, in der Schilddrüse, in den Nebenschilddrüsen, in den Eierstöcken, in den Synovialgewebe der Gelenke und in der Haut beobachtet. In der Haut wird Pigment in Hautmakrophagen, Fibroblasten nachgewiesen, die Menge an Melanin steigt.

Klinisches Bild. Der Ausbruch der Krankheit erfolgt allmählich; charakteristische Symptome treten erst nach 1-3 Jahren auf. Im Anfangsstadium seit mehreren Jahren überwiegen die Beschwerden über ausgeprägte Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsabnahme und verminderte Sexualfunktion bei Männern. Oft starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, Gelenke durch Hondrocalcinose großer Gelenke, Trockenheit und atrophische Hautveränderungen, Hodenatrophie.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung manifestiert sich die Hämochromatose durch die klassische Triade: Haut- und Schleimhautpigmentierung, Leberzirrhose und Diabetes.

Die Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute ist eines der häufigsten und frühen Symptome einer Hämochromatose. Laut verschiedenen Autoren tritt es bei 52-94% der Patienten auf. Der Schweregrad der Pigmentierung hängt von der Dauer der Erkrankung ab. Bronze- oder rauchige Hautfärbung ist an den offenen Körperteilen (Gesicht, Hals, Hände), an zuvor pigmentierten Stellen, in den Achseln, an den Genitalien stärker zu erkennen.

Leberzirrhose wird bei fast allen Patienten mit Hämochromatose beobachtet. Die Konsistenz der Leber ist dicht, die Oberfläche ist glatt, in manchen Fällen beim Palpieren schmerzhaft. Eine Splenomegalie wird bei 25-50% der Patienten festgestellt. Extrahepatische Anzeichen sind selten. In einer Funktionsstudie werden positive Sedimenttests und Dysproteinämie ohne erkennbare Zytolyse und Cholestase nachgewiesen. Im Endstadium entwickeln sich schwere Symptome von portaler Hypertonie, Aszites und hepatozellulärer Insuffizienz.

Diabetes ist ein sehr häufiges Symptom der Hämochromatose. Es wird bei 80% der Patienten beobachtet und äußert sich in Durst, Hunger, Polyurie, Hyperglykämie und Glucosurie. Diabetes mellitus ist häufig insulinabhängig, manchmal wird Insulinresistenz festgestellt. Diabetes wird durch Azidose und Koma selten kompliziert.

Andere endokrine Störungen. Anzeichen einer Hypofunktion der Hypophyse, Nebennieren, Schilddrüse

leben in: / s Patienten. Hypogenitalismus äußert sich in einer Abnahme der Potenz, einer Atrophie der Hoden, dem Verschwinden der Haare am Körper, der Feminisierung und bei Frauen - Amenorrhoe und Sterilität. Hypokortizismus verursacht schwere Schwäche, Hypotonie, eine Abnahme der Freisetzung von 17-Ketosteroiden und 17-Oxycorticosteroiden im Urin.

Die Kardiomyopathie geht einher mit einem Anstieg des Herzens, Arrhythmien, der allmählichen Entwicklung einer Herzinsuffizienz und einer Resistenz gegen die Behandlung mit Glykosiden.

Die Kombination von Hämochromatose mit Arthropathie (25–50%), Chondrocalcinose (25–30%), Osteoporose mit Calciurie, neuropsychiatrischen Erkrankungen, Tuberkulose und späten Hautporphyrien wird ebenfalls beschrieben.

Im Krankheitsbild der idiopathischen Hämochromatose überwiegen meist Symptome einer Leberschädigung, und Symptome von Diabetes mellitus oder Herzschäden sind weitaus seltener.

Die Diagnose einer Hämochromatose basiert auf multiplen Organläsionen, Erkrankungsfällen bei mehreren Mitgliedern einer Familie und erhöhten Eisenkonzentrationen im Serum. Die Diagnose wird im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung mit einer Kombination von Leberzirrhose und zwei oder mehr der aufgeführten Syndrome (Diabetes, Kardiomyopathie, Hypogonadismus und typische Hautpigmentierung) deutlich. Im Anfangsstadium der Erkrankung können die charakteristischen klinischen Symptome fehlen, die diagnostischen Kriterien sind Labordaten und eine Leberbiopsie.

Laborkriterien für die Hämochromatose sind Indikatoren für den Eisenmetabolismus: Hyperferrämie ist charakteristisch, ein Anstieg des Transferrin-Transferrin-Proteintransfers auf mehr als 50% (normale 16–45%), ein starker Anstieg des Ferritingehalts (Eisenablagerungsprotein) im Blutserum.

Verwendet Test für die Ausscheidung von Eisen im Urin, Desferalovaya-Test. Die Eisenausscheidung im Urin beträgt normalerweise nicht mehr als 1,5 mg / Tag, bei unbehandelten Hämochromatose-Patienten nach intramuskulärer Injektion von 0,5 g Desferal (Deferoxamin) steigt sie auf 10 mg an. Die Probe ersetzt die Bestimmung von Eisen im Blut. Der Test mit Desferalom kann jedoch mit einem Defizit an Ascorbinsäure falsch negative Ergebnisse ergeben.

Für die Diagnose einer Hämochromatose ist es wichtig, reichlich Eisenablagerungen in der Leberbiopsie nachzuweisen, was zu einer positiven Perls-Reaktion führt.

Es sollte betont werden, dass das histologische Bild die idiopathische Hämochromatose nicht eindeutig von Erkrankungen unterscheidet, die bei einer Anämie der Leber bei Anämie, alkoholischer Zirrhose usw. auftreten. Diese Unterscheidung kann nur aufgrund der quantitativen Bestimmung von Eisen im Lebergewebe getroffen werden.

Differentialdiagnose der idiopathischen Hämochromatose bei Erkrankungen, die mit einer erhöhten Einnahme großer Eisenmengen einhergehen, eine Anämie ist in der Regel nicht schwierig.

Alkoholische Leberzirrhose kann ähnliche Symptome aufweisen wie die idiopathische Hämochromatose (Pigmentierung)

Haut, Diabetes, Impotenz, Verlust ist kostenlos :). Erhöhte Eisenablagerungen in der Leber wurden in mehr als 50% der alkalischen Substanz gefunden, jedoch nur in 7% in signifikanter Menge. Die gleichen Schwierigkeiten ergeben sich bei der Untersuchung der Indizes der Eisenkinetik: Die Differentialdiagnostik wird auf der Grundlage von Spektrophotometriedaten durchgeführt. Der Eisengehalt in Leberbiopsieproben liegt bei * alkoholischer Zirrhose mit Hämochromatose-Syndrom unter 1,5% o: Trockenmasse der Leber.

Prognose Der Krankheitsverlauf ist vor allem bei älteren Menschen lang: Die rechtzeitige Einleitung der Therapie verlängert das Leben um einige Jahrzehnte. Überlebensrate für 5 Jahre bei dem behandelten Patienten. bei Hämochromatose 2 / 2–3-fach höher als bei unbehandelten. Am häufigsten tritt der Tod aufgrund von Leberversagen auf; Leberzirrhose kann zu Speiseröhren-Magen-Blutungen führen.Die Häufigkeit von primärem Leberkrebs mit progressiver Kachexie beträgt 6–42%. Daher ist es wichtig, den Gehalt an a-Fetoprotein und Leberultraschall zu überwachen. Andere Todesursachen sind Herzinsuffizienz, resistent gegen eine Behandlung mit p-Cosides, diabetisches Koma und intercurreitis-Erkrankungen.

Behandlung: eine proteinreiche Diät ohne eisenhaltige Lebensmittel.

Häufiges Blutvergießen und Phlebotomie, die zur Entfernung von Eisen aus dem Körper beitragen. Die Blutung wird 1 Mal pro Woche für jeweils 500 ml unter Kontrolle des Gesundheitszustands des Patienten, eines Bildes von rotem Blut, Indikatoren für den Eisenmetabolismus und (vorzugsweise) wiederholten Leberbiopsien durchgeführt. Das Blutablassen wird in wöchentlichen Abständen wiederholt, bis sich eine mäßige Anämie entwickelt. Ferner verlängern sich die Intervalle allmählich auf 3 Monate und setzen die Behandlung fort, bis das Verschwinden der überschüssigen Eisenablagerung in der Leber verschwindet.

So können Sie im ersten Jahr 10 p 13 g Eisen und 25 g innerhalb von 2 Jahren nach der Behandlung aus dem Körper entfernen? Eine deutliche Verbesserung der klinischen Symptome, die Entfernung des Eisens aus dem Körper, führt zu einer Verbesserung der Gesundheit, einer Verringerung (Verschwinden) der Pigmentierung, der Größe der Leber und bei einigen Patienten zu einer Verringerung des Insulinbedarfs.

Bei idiopathischer und sekundärer Hämochromatose wird Deferoxamin (Desferal) eingesetzt. Das Medikament wird in einer 10% igen Lösung von 10 ml intramuskulär oder intravenös getropft. Kursdauer 20-40 Tage. Das Medikament bildet mit Eisen eine komplexe Verbindung. Gleichzeitig behandeln sie Zirrhose, Diabetes und Herzversagen. Spa-Behandlung kontraindiziert.

Hämochromatose der Leber

Die Leberhämochromatose ist eine genetisch autosomal rezessive Erkrankung, die durch erhöhte Resorption und Ablagerung von Eisen in der Leber und anderen parenchymalen Organen gekennzeichnet ist. In der Klinik der Hämochromatose der Leber herrscht ein Dreiklang von Anzeichen vor: Zirrhose, Hauthyperpigmentierung, endokrine Störungen. Die Diagnose basiert auf der Untersuchung der Familiengeschichte, dem Nachweis von Eisenstoffwechselstörungen, der MRI der Leber mit anschließender Biopsie und der Identifizierung des homozygoten Trägers des Hämochromatose-Gens. Die spezifische Behandlung der Hämochromatose der Leber umfasst die Verschreibung von Medikamenten, die den Körper mit überschüssigem Eisen absondern, efferente Techniken - Blutungen, Zytapherese. Die Krankheit ist unheilbar.

Hämochromatose der Leber

Die Hämochromatose der Leber ist eine Erbkrankheit, bei der der Eisenstoffwechsel im Körper und seine übermäßige Ablagerung in Organen und Geweben verletzt werden. Trotz der systemischen Natur der Erkrankungen ist die Leber am stärksten von Hämochromatose betroffen - sie entwickelt zirrhotische Veränderungen. Die Ablagerung von Eisen in der Haut äußert sich in Hyperpigmentierung, in den endokrinen Drüsen - endokrine Störungen, Diabetes mellitus. Die Hämochromatose der Leber wurde erstmals 1871 beschrieben. Seitdem hat die Forschung auf diesem Gebiet nicht aufgehört. Bis heute wurde ein Gen identifiziert, das für die Entwicklung einer Hämochromatose verantwortlich ist, die mit dem HLA-Histokompatibilitätskomplex assoziiert ist. Dieses Gen ist rezessiv, so dass der Patient für das Auftreten der Hämochromatose-Klinik diese Mutation bei beiden Elternteilen haben muss. Hämochromatose der Leber ist eine seltene Erkrankung, der heterozygote Trägerzustand tritt bei 10% der Bevölkerung auf und die Homozygotie beträgt nur 0,3%. Männer leiden zehnmal häufiger an Leberhämochromatose als Frauen.

Ursachen der Hämochromatose der Leber

Die genetische Natur der Hämochromatose und ihre enge Verbindung mit dem HLA-Komplex der Histokompatibilität wurde 1976 nachgewiesen. Bisher ist es Wissenschaftlern praktisch gelungen, das für die Entstehung dieser Krankheit verantwortliche Gen zu identifizieren. Der Genträger kann homozygot sein, mit einem entwickelten klinischen Bild und heterozygot sein. Bei Trägern heterozygoter Gene wird normalerweise ein leichter Anstieg des Eisenspiegels im Blut nachgewiesen, es findet jedoch keine übermäßige Ablagerung in den Geweben statt und daher keine klinischen Manifestationen.

Normalerweise wird die Verwendung von Eisen durch den Körper durch die Bedürfnisse der Gewebe in diesem Spurenelement reguliert. Eisen wird in den Anfangsteilen des Dünndarms absorbiert und mit Transportprotein Transferrin im Blut gebunden. Eisen dringt nach Bedarf in das Gewebe ein und wird in gebundener Form in Form von Ferritin verwendet oder deponiert. Das größte Depot von eisenroten Blutkörperchen, Leber und Muskeln. Mit der Zeit beginnt das Ferritin in den Geweben mit der Bildung des Pigments Hämosiderin abzubauen. Mindestens ein Drittel aller Eisenreserven wird als Hämosiderin gespeichert, seine Menge steigt mit den Eisenstoffwechselstörungen.

Im Körper eines gesunden Menschen durchschnittlich etwa 4 Gramm Eisen. Etwa 10–20 g Eisen werden täglich mit Nahrungsmitteln versorgt, aber nicht mehr als ein Zehntel davon wird verbraucht. Falls erforderlich, kann Eisen auch gegen den Konzentrationsgradienten in die Zellen überführt werden. Mit der vollständigen Befüllung des Eisendepots hört dieses Element praktisch auf, im Darm aufgenommen zu werden, und mit seinem Mangel verzehnfacht sich die Resorptionsrate. Wenn das Gen der Hämochromatose mutiert, führt der Zusammenbruch des Enzymsystems zur Bildung eines falschen Signals eines niedrigen Eisengehalts im Körper. Die Ionen dieses Metalls beginnen in einer erhöhten Menge absorbiert zu werden, was zu einer Anhäufung von mindestens 1 g Eisenüberschuss pro Jahr führt. Nachdem der gesamte Pool an eisenbindenden Proteinen an das Metall gebunden ist, aktiviert Eisen als starkes Element die oxidativen Prozesse in der Zelle. Dies führt zur Bildung einer großen Anzahl von freien Radikalen, die wiederum zu Zellnekrose, erhöhter Kollagensynthese und Entartung von Krebsgewebe führen.

Symptome einer Hämochromatose der Leber

Für das Auftreten der ersten Symptome einer Hämochromatose der Leber dauert es in der Regel mindestens 20 Jahre, bis der Gesamtgehalt an Eisen im Körper 20 bis 40 g überschreitet.Im Anfangsstadium der Erkrankung tritt selbst bei genetischer Prädisposition keine Eisenüberladung auf. Das nächste Stadium der Krankheit ist eine Überlastung des Gewebes mit Eisenionen ohne klinische Manifestationen. Und nur im späten Stadium der Hämochromatose der Leber treten typische klinische Anzeichen auf.

Die ersten Manifestationen einer Leberhämochromatose im Laufe der Jahre können nur Schwäche, erhöhte Müdigkeit, eine Abnahme der Sexualfunktion bei Männern (verringerte Libido usw.) und Amenorrhoe bei Frauen sein. Die Störung des Eisenstoffwechsels führt zur Verkalkung der Gelenke, zu trophischen Veränderungen in Haut und Knorpel, Genitalien. In den späteren Stadien der Erkrankung erweitert sich das Krankheitsbild: Die Ablagerung von Hämosiderin in der Haut wird von einer Hyperpigmentierung von Freiflächen, Axilla und Perineum begleitet.

Von den inneren Organen ist zuerst die Leber betroffen: Hepatozyten-Nekrose tritt auf, übermäßige Kollagenbildung, die in Zukunft zu einer Zirrhose führt. Anfangs wächst die Leber, wird dicht und schmerzhaft bei Palpation. Vor dem Hintergrund der Entstehung einer Zirrhose nimmt die Leber in der Zukunft ab, es treten Symptome einer hepatozellulären Insuffizienz und eine portale Hypertonie auf.

Bei mehr als 80% der Patienten mit Hämochromatose der Leber treten Endokrinopathien auf: Hypophyse und Epiphyse, Schilddrüse, Pankreas und die Geschlechtsdrüsen sind betroffen. Bei fast allen Patienten mit Endokrinopathie tritt Diabetes mellitus auf, der häufig insulinabhängig ist. Sehr oft betrifft die Gelenke das zentrale Nervensystem.

Die Ablagerung von Hämosiderin im Herzen tritt bei 90-100% der Patienten auf, klinische Symptome treten jedoch bei nicht mehr als einem Drittel der Patienten auf. Die kardiale Hämochromatose äußert sich in Kardiomyopathie, Myokardhypertrophie und schwerer Herzinsuffizienz.

Diagnose der Hämochromatose der Leber

Die Konsultation eines Gastroenterologen ist nicht nur für die Auswertung klinischer Daten, sondern auch für eine detaillierte Analyse der Familienanamnese erforderlich, um die erbliche Natur der Krankheit zu ermitteln. Wenn während der Untersuchung und des Gesprächs mit dem Patienten der Verdacht auf eine Leberhämochromatose besteht, werden mehrere zusätzliche Tests und eine Konsultation mit einem Genetiker bestellt.

Der Ultraschall des hepatobiliären Systems bei der Hämochromatose der Leber zeigt einen signifikanten Anstieg der Echogenität des Lebergewebes aufgrund von Hämosiderinablagerungen. Ähnliche Veränderungen finden sich auch bei anderen Organen während der Ultraschalluntersuchung der Bauchspeicheldrüse, der Ultraschall der Schilddrüse, echoCG. Wenn die vorläufige Diagnose durch Leber-MRT bestätigt wird, wird der Patient zu einer Leberbiopsie geschickt, gefolgt von einer morphologischen Untersuchung von Biopsieproben. Absoluter Beweis für die Gültigkeit der Diagnose ist der Nachweis des defekten Gens der Hämochromatose der Leber während der Karyotypisierung.

Behandlung und Prognose der Hämochromatose der Leber

Es gibt keine Methoden zur vollständigen Heilung der Leberhämochromatose in der Gastroenterologie, daher zielt die Therapie darauf ab, die Symptome der Krankheit zu stoppen. Zunächst wird eine Diät mit reduziertem Eisengehalt und erhöhtem Eiweißgehalt verordnet. Im Folgenden werden Techniken eingesetzt, um die Eisenausscheidung aus dem Körper zu erhöhen.

Der kostengünstigste Weg, den Eisenpool zu reduzieren, ist Blutvergießen. Für die korrekte Berechnung der Blutmenge werden Hämoglobin-, Hämatokrit- und Transferrin-Spiegel berücksichtigt. Beim Sammeln von 500 ml Blut gehen 200 bis 250 mg Eisen verloren. Zweimal in der Woche werden durchschnittlich 300 ml Blut produziert. Eine komplexere Methode, für die eine spezielle Ausrüstung erforderlich ist, ist die Zytapherese. Dadurch werden die Zellelemente entfernt und das Plasma in den Blutkreislauf zurückgeführt. Blutentleerungs- oder Zytapherese-Sitzungen werden vor der Entwicklung einer moderaten Anämie bei einem Patienten mit Hämochromatose der Leber durchgeführt. Da der Einsatz von efferenten Techniken vor dem Hintergrund der initialen Anämie begrenzt ist, wird rekombinantes Erythropoetin als Vorbereitung und Aufrechterhaltung der Cytapherese vorgeschrieben. Dieses Medikament verbessert die Verwendung von Eisen, wodurch seine Konzentration in den Geweben reduziert und das Hämoglobin erhöht wird. Der Verlauf der Erythropoietin-Verabreichung beträgt 10-15 Wochen.

Eine andere Methode zur Behandlung der Hämochromatose der Leber ist die Verwendung von Deferoxamin - 500 mg dieses Arzneimittels entfernen fast 45 mg Eisen aus dem Körper. Die Behandlung mit Deferoxamin dauert mindestens 30-40 Tage. Gleichzeitig wird eine symptomatische Therapie der Leberzirrhose, der Herz- und Leberinsuffizienz sowie des Diabetes mellitus durchgeführt.

Der Krankheitsverlauf ist lang und die Prognose ist nur bei rechtzeitigem Behandlungsbeginn günstig. Wurde die pathogenetische Therapie vor einer signifikanten Überlastung des Körpers mit Eisen, der Entwicklung von Zirrhose, Diabetes und multiplem Organversagen eingeleitet, steigt die Überlebensrate um mehrere Jahrzehnte. Bei einer Zirrhose steigt das Risiko eines hepatozellulären Karzinoms um das 200-fache. Der Tod tritt in der Regel durch Leberversagen und deren Komplikationen auf. Eine Prävention der Hämochromatose der Leber besteht nicht.

Überschüssiges Eisen

Eisen ist das in der Natur am häufigsten vorkommende chemische Element und für den Menschen ein unverzichtbares Spurenelement. Im menschlichen Körper befinden sich etwa 3,5 bis 4,5 g Eisen. 70% des Eisens ist im Blut vorhanden, 30% - in der Leber, im Knochenmark, in der Milz und in den Muskeln.

Eisen ist am Transport und der Lagerung von Sauerstoff beteiligt, DNA-Synthese, Eiweißstoffwechsel, die Synthese von Schilddrüsenhormonen, die Produktion von Bindegewebe, Neurotransmitter spielen eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Immunität.

Jeder weiß, dass Eisenmangel schädlich für den Körper ist, aber niemand denkt an die Gefahr seines Überangebots, während Eisenvergiftung ein ziemlich häufiges und ernstes Problem ist.

Überschüssiges Eisen reichert sich in der Regel in der Bauchspeicheldrüse, der Leber und dem Herzmuskel an, was sich negativ auf die von ihm vergifteten Organe auswirkt.

Das Hauptsymptom eines Eisenüberschusses ist die Pigmentierung im Bereich der Achselhöhle und an den Handflächen.

Die Beseitigung von überschüssigem Eisen ist durch Anpassung der Ernährung und Bewegung möglich. In einigen Fällen wenden Sie sich an Bloodletting.

Ursachen für Eisenüberschuss

Der tägliche Eisenbedarf beträgt 18 mg für Frauen (schwangere Frauen - 20 mg, stillende Mütter - 25 mg), 10 mg - für Männer.

Zu den Gründen, die zu einem Eisenüberschuss im Körper führen, gehören:

• hoher Gehalt dieses Spurenelements im Trinkwasser;
• Sauerstoffmangel, der durch einen hohen Abgasgehalt in der Luft von Städten verursacht werden kann. In diesem Fall versucht der Körper, den Sauerstoffmangel durch eine erhöhte Hämoglobinproduktion zu kompensieren.
• Alkoholismus;
• chronische Lebererkrankung;
• Einnahme hoher Dosen oder für lange Zeit Eisenpräparate;
• Durchführung mehrerer Bluttransfusionsverfahren;
• der Träger des "keltischen Gens", das den Körper zur Ansammlung von Eisen zwingt. Dieses Gen ist hauptsächlich bei den Skandinaviern vorhanden;
• zum männlichen Geschlecht gehören. Bei Männern tritt häufig ein Eisenüberschuss auf, da Frauen aufgrund physiologischer Merkmale mehr Blut verlieren und daher weniger anfällig für einen ähnlichen Zustand sind (vor der Menopause);
• hämatologische Erkrankungen.

Symptome von Eisenüberschuss

Symptome von Eisenüberschuss sind:

• ikterische Färbung von Sklera, Haut, Zunge, Gaumen;
• Pigmentierung auf den Handflächen, in den Achseln, an den Stellen alter Narben;
• Juckreiz;
• vergrößerte Leber;
• Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel;
• Herzrhythmusstörung;
• blasse Haut;
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust;
• Schwäche
• Eisenablagerung in Organen und Geweben, Siderose;
• Sodbrennen, Übelkeit, Magenschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, Ulzerationen der Darmschleimhaut.
• Leberversagen, Fibrose.
• Hemmung der zellulären und humoralen Immunität.

Wenn der Überschuss mit einer Hämochromatose (einer erblichen Erkrankung des Eisenstoffwechsels) verbunden ist, können sich die Patienten zu Beginn der Krankheit über mehrere Jahre nur über schwere Schwäche, Gewichtsverlust, Müdigkeit und verminderte Sexualfunktion (Männer) beklagen. Sehr oft gibt es Schmerzen in den Gelenken, rechtes Hypochondrium, atrophische Veränderungen in der Haut. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung gibt es eine klassische Trias von übermäßigen Eisen-Symptomen: Haut- und Schleimhautpigmentierung, Diabetes und Leberzirrhose. Hämochromatose kann mit Chondrocalcinose, Arthropathie, Osteoporose, Tuberkulose, neuropsychiatrischen Erkrankungen, späten Hautporphyrien kombiniert werden.

Schädigungen der Darmschleimhaut, die Entwicklung von Leberversagen, Übelkeit und Erbrechen sind charakteristisch für Fälle einer schweren Eisenvergiftung. Eisenvergiftung ist die häufigste Art der versehentlichen Vergiftung bei Kleinkindern. Die Aufnahme von Eisen (II) -sulfat in einer Menge von 3 g oder mehr gefährdet das Kind mit einem tödlichen Ausgang.

Folgen von Eisenüberschuss

Ein Eisenüberschuss ist eine ernsthafte Gefahr für den Menschen.

Da die Ansammlung von Eisen in der Leber, dem Herzmuskel und der Bauchspeicheldrüse auftritt, beeinflusst dies den Zustand und die Arbeit dieser Organe. Wenn der Prozess der Eisenvergiftung nicht aufhört, können sich Erkrankungen wie Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Arthritis, Hepatitis, Erkrankungen des Nerven- und Herz-Kreislauf-Systems sowie verschiedene Arten von Tumoren entwickeln.

Ein erhöhter Eisengehalt im Körper erschwert den Verlauf der Alzheimer- und Parkinson-Erkrankungen.

Diagnose von Eisenüberschuss

Um den Eisengehalt im Körper zu bestimmen, werden Blutuntersuchungen durchgeführt.

Der durchschnittliche Eisengehalt im Urin beträgt 10-25 µg / l, im Blutplasma - 0,8-1,4 µg / l.

Zur Diagnose des Eisengehalts wird eine Kombination von Tests verwendet, die Folgendes umfasst: Bestimmung des Serumeisens, freies Porphyrin der roten Blutkörperchen, Gesamtbindungskapazität des Serums.

Darüber hinaus wird der Eisengehalt in Aspiraten des Knochenmarks geschätzt.

Bei einem Eisenüberschuss im Körper wird beobachtet: eine Abnahme des Serumeisens (1,5-3-fach) und eine erhöhte Sättigung des Transferrineisens.

Eisenmangelbehandlung

In manchen Fällen ist die Bewältigung eines Eisenüberschusses viel schwieriger als der Mangel.

Um den Stoffwechsel zu normalisieren und überschüssiges Eisen im Körper zu beseitigen, ist es notwendig, die Ernährung anzupassen und Fleisch, Äpfel, Buchweizen, Rotwein, Granatäpfel und andere eisenhaltige Produkte daraus zu entfernen. Es ist auch verboten, Nahrungsergänzungsmittel mit Eisen und Multivitaminen einzunehmen.

Darüber hinaus ist beim Verzehr von Ascorbinsäure enthaltenden Produkten Vorsicht geboten, da dies die Eisenaufnahme fördert.

Patienten mit übermäßigem Eisensymptom sollten sich länger im Freien aufhalten (in den Park gehen, aus der Stadt in die Natur gehen).

Hilft bei der Wiederherstellung des Sauerstoffmetabolismus im Körper und in der Übung.

Wenn das überschüssige Eisen chronisch ist und das Eisen sich bereits in den Organen und im Gewebe befindet, wird zur Behandlung dieses Zustands die Blutungsmethode angewendet. Das Verfahren wird einmal wöchentlich durchgeführt, wobei 500 ml Blut auf einmal entnommen werden. Im Laufe der Zeit verlängern sich die Intervalle zwischen den Behandlungen auf 3 Monate. Diese Art von Therapie wird verwendet, bis sich der Eisengehalt nicht normalisiert.

Zinkpräparate, Komplexbildner und Hepatoprotektoren werden auch zur Behandlung von Eisenüberschuss eingesetzt.

In einigen Fällen wird die Gastrotomie verwendet, um das ankommende Eisen zu ergreifen und schwere Leberschäden zu verhindern. Patienten können Desferrioksiamin mit einer Verabreichungsdauer von nicht mehr als einem Tag verschreiben.

Bei einer akuten Eisenvergiftung wird die Magenspülung mit Polyethylenglykol für 2-4 Stunden durchgeführt.

Ein Eisenüberschuss ist daher eine Erkrankung, die der Gesundheit der Menschen noch mehr schaden kann als das Fehlen dieses Spurenelements. Dies gilt insbesondere für das Ansammeln von überschüssigem Eisen über einen längeren Zeitraum oder durch erbliche Stoffwechselstörungen.

Wenn der Patient rechtzeitig diagnostiziert wird, bevor die inneren Organe und Systeme geschädigt sind, ist die Prognose für seine Gesundheit und sein Leben günstig.

Übermäßige Anhäufung von Eisen- und Leberschäden

Fibrose und Schäden an Leberzellen hängen direkt mit ihrem Eisengehalt zusammen. Die Art des Schadens hängt nicht von der Ursache der Eisenansammlung ab, sei es bei der erblichen Hämochromatose oder bei häufigen Bluttransfusionen. Die Fibrose ist in den periportalen Zonen am stärksten ausgeprägt - an Orten mit vorherrschender Eisenablagerung. Die Verfütterung von Eisenkarbonyl an Ratten verursacht chronische Schäden und Leberfibrose.

Mit geringen Eisenreserven wird es in Form von Ferritin gespeichert. Bei übermäßiger Aufnahme in die Zelle wird Eisen in Form von Hämosiderin abgeschieden.

Die Entfernung von Eisen durch Blutung oder die Einführung von Chelatbildnern führt zu einer Verbesserung des Zustands der Patienten und zu biochemischen Indikatoren der Leberfunktion, wodurch deren Fibrose verringert oder verhindert wird.

Verschiedene Mechanismen der schädigenden Wirkung von Eisen auf die Leber sind möglich. Unter dem Einfluss von Eisen wird die Lipidperoxidation von Membranen von Organellen verstärkt, was zu einer Dysfunktion von Lysosomen, Mitochondrien und Mikrosomen führt und die Aktivität der mitochondrialen Cytochrom-C-Oxidase verringert. Die Stabilität lysosomaler Membranen bei der Freisetzung von hydrolytischen Enzymen im Cytosol ist beeinträchtigt. In Tierversuchen wurde gezeigt, dass die Eisenüberladung zur Aktivierung der hepatischen Sternzellen (Lipozyten) und zur Verstärkung der Synthese von Typ I-Kollagen führt. Derzeit werden die Aktivierungsmechanismen der Sternzellen untersucht. Die Einführung von Antioxidantien bei Tieren verhindert trotz Eisenüberladung eine Leberfibrose.

Andere Erkrankungen, die mit einer erhöhten Eisenansammlung verbunden sind

Der Fall wird beschrieben, wenn einem Kind mit übermäßiger Eisenansammlung dieses Eisenbindungsprotein fehlt. Die hämatologischen Veränderungen entsprachen einem schweren Eisenmangel, während die Gewebe einen Überschuß an Eisen enthielten. Die Eltern waren heterozygot und das Kind war homozygot.

Eisenüberladung durch Krebs

Es wird angenommen, dass primärer Bronchialkrebs, der abnormales Ferritin produziert, die Ursache für übermäßige Eisenablagerungen in Leber und Milz ist.

Späte Hautporphyrie

Der Grund für den erhöhten Eisengehalt in der Leber bei der späten kutanen Porphyrie ist die Kombination mit Heterozygosität für das Hämochromatosegen.

Siderose ist mit einer extrem hohen Erythropoese verbunden. Knochenmarkshyperplasie kann in gewisser Weise dazu führen, dass überschüssige Eisenmengen von der Darmschleimhaut aufgenommen werden, was auch bei erheblichen Eisenreserven anhält. Zunächst lagert sich Eisen in den Makrophagen des retikuloendothelialen Systems an, dann in den Parenchymzellen der Leber, der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe.

So kann sich Siderose bei Patienten mit chronischer Hämolyse entwickeln, insbesondere bei Beta-Thalassämie, Sichelzellenanämie, erblicher Sphärozytose und erblicher Dizeritropoeticheskoy-Anämie. Zur Risikogruppe gehören auch Patienten mit chronischer aplastischer Anämie. Die Entwicklung einer Siderose ist auch bei Patienten möglich, die an einer leichten Form einer sideroblastischen Anämie leiden und keine Bluttransfusion erhalten.

Die Siderose nimmt mit Bluttransfusionen zu, da das mit Blut injizierte Eisen nicht aus dem Körper entfernt werden kann. Klinische Anzeichen einer Siderose treten nach Transfusion von mehr als 100 Blutdosen auf. Eine irrtümlich verschriebene Therapie mit Eisenpräparaten erhöht die Siderose.

Klinisch manifestiert sich Siderose durch zunehmende Hautpigmentierung und Hepatomegalie. Bei Kindern verlangsamt sich das Wachstum und die Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale. Leberversagen und scheinbare portale Hypertonie werden selten beobachtet. Die Glukose im Fasten steigt, aber die klinischen Anzeichen von Diabetes sind extrem selten.

Obwohl eine relativ kleine Menge Eisen im Herzen abgelagert wird, ist der Myokardschaden der Hauptfaktor für die Prognose, insbesondere bei kleinen Kindern. Bei Kindern treten die Symptome der Krankheit auf, wenn sich 20 g Eisen im Körper ansammeln (Transfusionen von 100 Blutdosen); Bei einer Anhäufung von 60 g ist der Tod durch Herzinsuffizienz wahrscheinlich.

Die Behandlung der Siderose ist schwierig. Der Bedarf an Bluttransfusionen wird nach der Splenektomie reduziert. Eine ausgewogene, eisenarme Ernährung ist kaum zu finden. Effektive subkutane Verabreichung von 2-4 g Deferoxamin in der vorderen Bauchwand für 12 Stunden unter Verwendung einer tragbaren Spritzenpumpe. Aufgrund der hohen Kosten steht diese Behandlung jedoch nur wenigen Kindern mit Hämoglobinopathien zur Verfügung. Die Möglichkeit einer Behandlung mit oralen Eisenchelatoren wurde experimentell untersucht.

Diese Krankheit wird bei Schwarzen in Südafrika beobachtet, die Brei essen, der in saurer Umgebung in Eisengeschirr gegoren wird. Saure Nahrung und Mangelernährung tragen zu einer erhöhten Eisenaufnahme bei. In ländlichen Gebieten der afrikanischen Länder südlich der Sahara gibt es immer noch Fälle von Siderose aufgrund der Tradition des Trinkens von in Stahltanks zubereitetem Bier. Studien haben gezeigt, dass der Grad der Eisenüberladung bei diesen Patienten sowohl durch genetische Faktoren (nicht in Verbindung mit HLA) als auch durch Umweltfaktoren beeinflusst wird.

Erhöhte Eisenablagerungen in der Leber hängen von vielen Faktoren ab. Einer der häufigsten Faktoren ist der Proteinmangel. Eine erhöhte Eisenaufnahme im Darm wird bei Patienten mit Leberzirrhose festgestellt, unabhängig von ihrer Ätiologie. Bei einer Zirrhose mit ausgeprägten portosystemischen Sicherheiten nimmt die Eisenaufnahme etwas zu.

In alkoholischen Getränken, vor allem in Wein, ist viel Eisen enthalten. Die chronische Pankreatitis, die sich während des Alkoholismus entwickelt, scheint die Eisenaufnahme zu verstärken. Eisenhaltige Medikamente und Hämolyse können ebenfalls zu einer Eisenüberladung führen, während gastrointestinale Blutungen diese reduzieren.

Die Anhäufung von Eisen erreicht selten den für eine erbliche Hämochromatose charakteristischen Grad. Bei einer alkoholischen Zirrhose tritt nach wiederholter Blutung bald ein Eisenmangel auf, was auf eine mäßige Zunahme der Akkumulation im Körper hindeutet. Histologisch in der Leber zeigen sich zusammen mit der Ablagerung von Eisen Anzeichen von Alkoholismus. Die Bestimmung des hepatischen Eisenindex erlaubt es, das frühe Stadium der Hämochromatose von der alkoholischen Siderose zu unterscheiden. Die Entstehung diagnostischer Methoden, die auf genetischen Analysen basieren, wird dazu beitragen, festzustellen, dass einige Patienten mit alkoholischer Siderose der Leber wegen erblicher Hämochromatose heterozygot sind.

Siderose durch portokavales Rangieren

Nach dem Auftragen des portosystemischen Shunts sowie bei der spontanen Entwicklung portosystemischer Anastomosen ist eine schnelle Ansammlung von Eisen in der Leber möglich. Vermutlich ist das Rangieren die Ursache einer erhöhten Schwere der Siderose, die häufig bei Zirrhose auftritt.

Eine erhebliche Überlastung der Leber und der Milz mit Eisen während der Behandlung mit Hämodialyse kann durch Bluttransfusionen und Hämolyse verursacht werden.

Die Wirkung der Bauchspeicheldrüse auf den Eisenstoffwechsel

Bei experimenteller Schädigung der Bauchspeicheldrüse sowie bei Patienten mit Mukoviszidose und chronischer kalkhaltiger Pankreatitis wurde eine erhöhte Resorption und Akkumulation von Eisen festgestellt; Gleichzeitig erhöhte sich bei Patienten mit Mukoviszidose die Absorption von anorganischem Eisen, jedoch nicht von an Hämoglobin gebundenem Eisen. Dies deutet auf das Vorhandensein eines Faktors im Geheimnis der Bauchspeicheldrüse hin, der die Eisenaufnahme reduzieren kann.

Die Hämochromatose von Neugeborenen ist eine sehr seltene Erkrankung mit tödlichem Ausgang, die durch die Entwicklung von Leberversagen in der vorgeburtlichen Periode, Eisenüberladung in der Leber und anderen parenchymalen Organen gekennzeichnet ist. Die Frage, ob dies auf eine primäre Verletzung der Eisenansammlung zurückzuführen ist oder auf eine andere Lebererkrankung zurückzuführen ist, die bereits physiologisch mit Eisen gesättigt ist, bleibt unklar. Die Hämochromatose von Neugeborenen steht nicht in Zusammenhang mit der erblichen Hämochromatose.

Chronische Virushepatitis

Fast die Hälfte der Patienten mit chronischer Hepatitis B und C zeigt einen Anstieg des Transferrinsättigungsgrades mit Eisen- und / oder Serumferritinspiegel. Derzeit ist die einzige zuverlässige Methode zur Diagnose der hereditären Hämochromatose eine Leberbiopsie, die die Ablagerung von Eisen detektieren und den Leberindex von Eisen bestimmen kann. Bei einem hohen Eisengehalt in der Leber sinkt die Wirksamkeit der Behandlung mit a-Interferon bei chronischer Hepatitis C. Die Bestimmung der Durchführbarkeit von Bloodletting zur Verbesserung der Wirksamkeit der Behandlung erfordert eine prospektive Studie.

Die Indikatoren des Eisenstoffwechsels im Plasma wurden bei 53% der alkoholischen Steatohepatitis verändert, jedoch litt keiner nach dem Eisen-Nachtindex an Hämochromatose.

Übermäßige Ansammlung von Eisen im Zusammenhang mit Acyruloplasminämie

Atseruloplasminämie ist ein sehr seltenes Syndrom, das durch eine Mutation des Ceruloplasmin-Gens verursacht wird und von übermäßiger Ablagerung von Eisen begleitet wird, hauptsächlich im Gehirn, in der Leber und im Pankreas. Die Patienten entwickeln extrapyramidale Erkrankungen, Kleinhirn-Ataxie und Diabetes mellitus.

Bedingungen im Zusammenhang mit einer übermäßigen Eisenansammlung

Eisentausch ist normal

Normalerweise enthält die tägliche menschliche Ration etwa 10-20 mg Eisen (90% im freien Zustand, 10% in Verbindung mit Häm), von denen 1-1,5 mg absorbiert werden. Die Menge an aufgenommenem Eisen hängt von seinen Reserven im Körper ab: Je höher der Bedarf, desto mehr Eisen wird aufgenommen. Die Absorption erfolgt in den oberen Abschnitten des Dünndarms und ist ein aktiver Prozess, bei dem Eisen auch gegen den Konzentrationsgradienten transportiert werden kann. Die Übertragungsmechanismen sind jedoch unbekannt. Proteine, die möglicherweise Eisenträger sind, wurden identifiziert, ihre genaue Rolle ist jedoch noch nicht geklärt.

In den Zellen der Schleimhaut befindet sich Eisen im Zytosol. Ein Teil davon wird gebunden und in Form von Ferritin gelagert, das anschließend entweder als Zellabwurf verbraucht wird oder verloren geht. Der Teil des Eisens, der für den Stoffwechsel in anderen Geweben bestimmt ist, wird durch die basolaterale Membran der Zelle übertragen (Mechanismus nicht untersucht) und bindet an Transferrin, das Haupttransportprotein von Eisen im Blut.

Transferrin ist ein Glykoprotein, das hauptsächlich in der Leber synthetisiert wird. Es kann 2 Eisenmoleküle binden. Die gesamte Eisenbindungskapazität des Serums aufgrund von Transferrin beträgt 250 bis 370 µg%. Normalerweise ist Transferrin zu etwa einem Drittel mit Eisen gesättigt. Die physiologische Aufnahme von Eisen durch Retikulozyten und Hepatozyten hängt von Transferrinrezeptoren auf der Zelloberfläche ab, die vor allem eine Affinität für Eisen-gebundenes Transferrin haben. Der Eisenkomplex mit dem Rezeptor dringt in die Zelle ein, wo Eisen freigesetzt wird. Wenn die Zellen mit Eisen gesättigt sind, werden die Zellrezeptoren von Transferrin inhibiert. Wenn eine vollständige Transferrinsättigung auftritt, wie z. B. bei schwerer Hämochromatose beobachtet wird, zirkuliert Eisen in nicht mit Transferrin verwandten Formen in Form von Verbindungen mit Chelatbildnern mit niedrigem Molekulargewicht. In dieser Form dringt Eisen leicht in die Zellen ein, unabhängig von dem Grad ihrer Sättigung mit Eisen.

In den Zellen lagert sich Eisen in Form von Ferritin ab - einem Komplex des Proteins Apoferritin (Untereinheiten H und L) mit Eisen, der unter Elektronenmikroskopie das Auftreten von frei im Zytoplasma befindlichen Partikeln mit einem Durchmesser von 50 A aufweist. In einem Ferritin-Molekül können sich bis zu 4500 Eisenatome befinden. Bei hohen Eisenkonzentrationen wird die Synthese von Apoferritin verstärkt.

Die Cluster gebrochener Ferritinmoleküle sind Hämosiderin, das mit Ferrocyanid blau gefärbt ist. Etwa ein Drittel der Eisenreserven im Körper liegt in Form von Hämosiderin vor, dessen Menge mit Krankheiten zunimmt, die mit einer übermäßigen Eisenansammlung verbunden sind.

Lipofuszin oder Abnutzungspigmente bilden sich durch Eisenüberladung. Es hat eine gelbbraune Farbe und enthält kein Eisen.

Mit zunehmendem Bedarf an Hämoglobinsynthese wird Eisen, das als Ferritin oder Hämosiderin abgeschieden wird, mobilisiert.

Normalerweise enthält der Körper etwa 4 g Eisen, von denen 3 g aus Hämoglobin, Myoglobin, Katalase und anderen Pigmenten der Atemwege oder Enzymen bestehen. Die Eisenreserven betragen 0,5 g, von denen sich 0,3 g in der Leber befinden, sie sind jedoch bei der üblichen histologischen Untersuchung mit Eisenfärbung durch herkömmliche Methoden nicht sichtbar. Die Leber ist der Hauptlagerplatz für im Darm aufgenommenes Eisen. Wenn es gesättigt ist, lagert sich Eisen in anderen parenchymalen Organen ab, einschließlich der Bauchspeicheldrüsenzellen und der Hypophysenvorderlappen. Das retikuloendotheliale System spielt eine begrenzte Rolle bei der Akkumulation von Eisen und wird erst bei intravenöser Verabreichung zum Ort der vorherrschenden Eisenablagerung. Eisen aus zerstörten roten Blutkörperchen reichert sich in der Milz an.

Übermäßige Anhäufung von Eisen- und Leberschäden

Fibrose und Schäden an Leberzellen hängen direkt mit ihrem Eisengehalt zusammen. Die Art des Schadens hängt nicht von der Ursache der Eisenansammlung ab, sei es bei der erblichen Hämochromatose oder bei häufigen Bluttransfusionen. Die Fibrose ist in den periportalen Zonen am stärksten ausgeprägt - an Orten mit vorherrschender Eisenablagerung. Die Verfütterung von Eisenkarbonyl an Ratten verursacht chronische Schäden und Leberfibrose.

Mit geringen Eisenreserven wird es in Form von Ferritin gespeichert. Bei übermäßiger Aufnahme in die Zelle wird Eisen in Form von Hämosiderin abgeschieden.

Die Entfernung von Eisen durch Blutung oder die Einführung von Chelatbildnern führt zu einer Verbesserung des Zustands der Patienten und zu biochemischen Indikatoren der Leberfunktion, wodurch deren Fibrose verringert oder verhindert wird.

Verschiedene Mechanismen der schädigenden Wirkung von Eisen auf die Leber sind möglich. Unter dem Einfluss von Eisen wird die Lipidperoxidation von Membranen von Organellen verstärkt, was zu einer Dysfunktion von Lysosomen, Mitochondrien und Mikrosomen führt und die Aktivität der mitochondrialen Cytochrom-C-Oxidase verringert. Die Stabilität lysosomaler Membranen bei der Freisetzung von hydrolytischen Enzymen im Cytosol ist beeinträchtigt. In Tierversuchen wurde gezeigt, dass die Eisenüberladung zur Aktivierung der hepatischen Sternzellen (Lipozyten) und zur Verstärkung der Synthese von Typ I-Kollagen führt. Derzeit werden die Aktivierungsmechanismen der Sternzellen untersucht. Die Einführung von Antioxidantien bei Tieren verhindert trotz Eisenüberladung eine Leberfibrose.

Hereditäre Hämochromatose

Zum ersten Mal wurde diese Krankheit 1886 als Bronzediabetes beschrieben. Die hereditäre Hämochromatose ist eine autosomal-rezessive Stoffwechselstörung, bei der im Laufe der Jahre eine erhöhte Eisenaufnahme im Darm stattfindet. In den Geweben sammelt sich eine überschüssige Eisenmenge an, die 20-60 g erreichen kann.Wenn täglich 5 mg mit der Nahrung aufgenommenes Eisen in den Geweben verbleiben, dauert es etwa 28 Jahre, bis sich 50 g ansammeln.

(495) 50-253-50 - Informationen zu Erkrankungen der Leber und des Gallengangs

Leber mit Anämie Keine Leber essen, aber unterstützen!

Eisen ist notwendig, um als Luft zu dienen. Dieser Satz kann im wahrsten Sinne des Wortes wahrgenommen werden, da seine Hauptfunktion gerade die Übertragung von Sauerstoffmolekülen in der Zusammensetzung von Hämoglobin ist. Bei fehlenden Spurenelementen treten die häufigsten Anämieformen auf - Eisenmangel. Laut WHO haben weltweit 2 Milliarden Menschen diese Diagnose. In Russland ist dies jedes dritte Kind und die meisten schwangeren Frauen. Und die übliche Praxis ist, Medikamente zu nehmen, die "primitiv" Eisen im Blut erhöhen. Wenn Sie sich jedoch den Mechanismus vieler Fälle von Anämie genauer ansehen, wird die schlechte Arbeit der Leber schuld sein.

Wenn Sie Hämoglobin lange Zeit nicht stabil halten konnten und es keine genetischen Defekte gibt, bietet der Arzt Ihnen immer an, Eisen zu trinken, das den Magen nicht mehr verträgt. Lesen Sie diesen Artikel über den natürlichen Ansatz.

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Wenn Sie sich noch tiefer mit dem Thema befassen wollen, ist es besser, einen vollständigen Kurs durchzuführen, der die möglichen Ursachen für die Schwäche roter Blutkörperchen und deren Sättigung mit Hämoglobin beeinflusst: Reinigen Sie sich von Toxinen, setzen Sie die Mikroflora zurück, sättigen Sie den Körper mit Chlorophyll und Aminosäuren, die die Verdauung der Metalle unterstützen.

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Die Leber speichert Eisen

Das im Darm aufgenommene Eisen in der Zusammensetzung von Transferrin wird an die Leber abgegeben. Dort sammelt sich ein Teil in den Hepatozyten "in Reserve" an und kann bei Bedarf schnell freigesetzt werden. So wurde der Prozess der ständigen Aktualisierung der roten Blutkörperchen unterstützt. Wenn schädliche Faktoren auf die Leberzellen wirken (Toxine, überschüssige Fettsäuren und Xenobiotika, Stress), verlieren sie die Fähigkeit, Eisen in der richtigen Menge anzureichern. Im Laufe der Zeit, wenn die Nahrungsaufnahme zu knapp wird, gibt es einen Mangel im Körper (5).

Dieses Metall ist nicht so einfach zu erlernen, also benötigen Sie zunächst Entgiftung und Leberunterstützung.

Freies Eisen ist für den Menschen giftig und fehlt praktisch im Blut und im Gewebe. Der Großteil davon ist mit Proteinen verbunden, von denen die Mikroelementzirkulation abhängt:

- Transferrin - sorgt für die Übertragung von Eisen vom Absorptionsort oder der Freisetzung in das Knochenmark, wo es erneut in die Hämoglobinmoleküle eingebaut wird.

- Ferritin ist ein Protein, das ein Spurenelement in den Zellen bindet und bei steigendem Bedarf freisetzt.

- Ferroportin ist das einzige Protein, das die Freisetzung von Eisen aus Zellen, einschließlich Hepatozyten, fördert. Wenn dies nicht ausreicht, erreicht das Spurenelement nicht den Ort der Hämoglobinsynthese und die Bildung neuer roter Blutkörperchen.

- Ferroxidase ist eine Gruppe von Enzymen, die Eisen (II) zu Eisen (3) umwandeln und dessen Recycling (Cerruloplasmin) regulieren. Enzyme sind mit Kupfer assoziiert, dessen Austausch auch direkt von der normalen Leberfunktion abhängt. Pathologie der Leber beginnt die Kette: Kupfermangel - Eisenmangel. Dieser Mechanismus entwickelt eine schwere hypochrome Anämie (4).

- Hepsidin ist ein Hormon, das den extrazellulären Metabolismus eines Mikroelements reguliert. Er ist eine Art Eisengegner. Je mehr Hepcidin, desto weniger Eisen wird im Darm aufgenommen und aus den Zelldepots freigesetzt. Das Hormon wurde im Jahr 2000 von A. Krause (1) entdeckt. Es wird in der Leber synthetisiert.

Alle Proteine, die Eisen austauschen, werden in der Leber gebildet (2). Bei fast allen chronischen Erkrankungen (Hepatitis, Zirrhose) wird eine Verletzung der Proteinsynthesefunktion beobachtet. Die Beziehung zwischen diffuser Lebererkrankung und Anämie wurde durch viele Studien bestätigt (6). So blieben bei der Untersuchung von 119 leberpathologischen Kindern nur 24% des Eisenstoffwechsels normal. Der Rest litt an irgendeiner Form von Anämie (7).

Nun ist Ihnen klarer geworden: Warum wirken die verschriebenen Medikamente über viele Jahre nicht stabil, außer Sodbrennen?

Anämie einer chronischen Entzündung

Normalerweise wird der Hepcidin-Spiegel durch die Eisenkonzentration im Blut reguliert. Wenn es steigt, wird das Hormon stark von den Hepatozyten produziert und hemmt die Aufnahme und Freisetzung von Eisen. Dies hält die optimale Konzentration des Mikroelements im Blut aufrecht. Im Falle einer Leberpathologie beginnt dieser Prozess mit Hilfe anderer Substanzen reguliert zu werden - Lipopolysacchariden (verstärkt gegen den Lipidstoffwechsel verstoßen) und Interleukin-6 (verstärkt bei entzündlichen Reaktionen, einschließlich Hepatitis). Infolgedessen wird Hepcidin unabhängig vom Eisengehalt im Körper produziert und führt zu dessen Mangel. (3).

Eine stabile Situation bei lang bestehender Bronchitis, ununterbrochenen Infektionen des Urogenitalbereichs, insbesondere bei rheumatoider Arthritis - Anämie chronischer Entzündung, die durch drei Indikatoren gekennzeichnet ist: Hämoglobin ist reduziert, rote Blutkörperchen haben eine unregelmäßige Form und Größe (Poikilozytose und Anisozytose), die Blutgerinnung ist erhöht.

Die beste Wirkung ist in diesem Fall natürlich die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung - eine Infektion oder ein Autoimmunprozess. Aber wir sollten den Schutz der Leber nicht vergessen, insbesondere wenn Antibiotika, Zytostatika und Hormone zur Therapie eingesetzt werden.

Lesen Sie weiter über das schrittweise System der Verwendung natürlicher Heilmittel, das mit der Reinigung des Körpers und dem Auffüllen der fehlenden nützlichen Nährstoffe (einschließlich Eisen) beginnt. Wenn Sie die mögliche Ursache einer Anämie beeinflussen, erhalten Sie als Bonus nicht nur die besten Tests, sondern auch eine wirklich bessere Gesundheit.

Literatur:

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, ein stark diulfidgebundenes menschliches Peptid, zeigt antimikrobielle Aktivität. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.

2. Sussman H.H. Eisen in Krebs / Pathobiologie, 1992; 60: 2-9.

3. Camaschella C. Eisen und Hepcidin: eine Geschichte von Recycling und Gleichgewicht. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc Programm. 2013: 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin Stoffwechsel und Funktion. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439–58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Eisenstoffwechsel in Gesundheit und Pathologie“. 1. Juli 2015

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. „Ferritin: Referenzwerte bei Kindern“. Russische Pädiatrische Zeitschrift. 2008; 2: 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I. E. "Analyse und Interpretation des Eisenstoffwechsels bei verschiedenen Formen der Pathologie bei Kindern". Russische Zeitschrift für Pädiatrie, 3, 2014.

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