Toxischer Leberschaden (K71)

Enthalten: Droge:

• idiosynkratische (unvorhersehbare) Lebererkrankung
• toxische (vorhersagbare) Lebererkrankung

Identifizieren Sie den Giftstoff, falls erforderlich, einen zusätzlichen Code für äußere Ursachen (Klasse XX).

Ausgeschlossen

• Alkoholische Lebererkrankung (K70.-)
• Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Cholestase-Syndrom

Was ist das Cholestase-Syndrom?

Die Stagnation der Bestandteile der Galle im Lebergewebe wird als Cholestase bezeichnet.

Es gibt innen und extrahepatische Cholestase. Wenn intrahepatische Cholestase intrazelluläre, intratubuläre und gemischte Formen ausscheidet:

• Funktionelle Cholestase bedeutet eine Abnahme des kanalikulären Gallenflusses, hepatische Ausscheidung von Wasser und organischen Anionen (Bilirubin, Gallensäuren).
• Morphologische Cholestase ist eine Anhäufung von Komponenten der Galle in Hepatozyten, Gallengängen.
• Klinische Cholestase bedeutet eine Verzögerung im Blut von Komponenten, die normalerweise in der Galle ausgeschieden werden.Klinische Anzeichen einer Cholestase sind häufig Pruritus, Ikterus, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Akupunktur, Serum-Bilirubin und Gallensäuren.

• Mechanismen der Bildung und Sekretion der Galle

Extrahepatische Cholestase entwickelt sich mit extrahepatischer Obstruktion der Gallenwege.

Eine intrahepatische Cholestase entsteht durch das Fehlen einer Behinderung der Hauptgallengänge. Es kann sich auf der Ebene von Hepatozyten oder intrahepatischen Gallengängen entwickeln. Dementsprechend wird die Cholestase aufgrund der Niederlage von Hepatozyten, Canaliculi, Ductuli oder Gemischen isoliert. Darüber hinaus gibt es akute und chronische Cholestasen sowie ikterische und anicterische Formen.

Es gibt verschiedene Formen der Cholestase: partielle Harasterisierung einer Abnahme des Volumens der ausgeschiedenen Galle; dissoziiert ist mit der Retention nur einzelner Bestandteile der Galle verbunden (in den frühen Stadien der primären nicht destruktiven Cholangitis erhöht das Serum nur den Gehalt an Gallensäuren und die Aktivität der alkalischen Phosphatase, während der Spiegel an Bilirubin, Cholesterin, Phospholipiden normal bleibt); insgesamt mit einem beeinträchtigten Gallefluss in den Zwölffingerdarm verbunden.

• Höhepunkte der normalen Gallebildung

Galle ist ein flüssiges isosymkuläres Plasma, bestehend aus Wasser, Elektrolyten, organischen Substanzen (Gallensäuren und -salzen, Cholesterin, konjugiertem Bilirubin, Cytokinen, Eicosanoiden und anderen Substanzen) und Schwermetallen.

Etwa 600 ml Galle werden innerhalb von 24 Stunden aus der Leber synthetisiert und abgelassen. Hepatozyten sind für die Sekretion von zwei Gallensäuren verantwortlich (abhängig von der Gallensäure (etwa 225 ml / Tag) und unabhängig von der Gallensäure (etwa 225 ml / Tag). Tagesgalle.

Die Galle wird von Hepatozyten produziert und durch ein komplexes System von Gallengängen innerhalb der Leber abgelassen. Dieses System umfasst Gallengänge, Gallengänge und interlobuläre Kanäle. Die Gallengänge befinden sich zwischen den Hepatozyten, die ihre Wände bilden. Der Durchmesser der Tubuli beträgt 12 µm (er ist im dritten Bereich kleiner und nimmt allmählich in Richtung der ersten Zone des Acinus zu) der benachbarten extrazellulären Räume der Canaliculi, die durch Verbinden von Komplexen benachbarter Hepatozyten getrennt werden. Aus den Galle canaliculi gelangt die Galle in die Gallengänge (Cholangiolen oder Herings intermediäre Canaliculi), die eine Basalmembran aufweisen. Die Hering-Canaliculi sind mit Epithel und Hepatozyten ausgekleidet. Cholangiolen bilden den Anfang der Gallengänge. Durch die Grenzplatte dringen Cholangiole in die Portalbahnen ein, wo sie die Struktur von Interlobularkanälen erhalten, deren kleinste Äste einen Durchmesser von 15–20 μm haben. Die Interlobularkanäle sind mit kubischem Epithel auf der Basalmembran ausgekleidet. Die Kanäle anastomosieren sich untereinander, vergrößern sich und werden groß (Septum oder Trabekel) mit einem Durchmesser von bis zu 100 Mikrometern, ausgekleidet mit hoch prismatischen Epithelzellen mit basal gelegenen Kernen.

Die beiden Hauptkanäle der Leber treten aus dem rechten und dem linken Lappen im Gate-Bereich der Leber aus.

Ein Hepatozyt ist eine polare sekretorische Epithelzelle mit basolateralen (sinusoidalen und lateralen) und apikalen (tubulären) Membranen. Die tubuläre Membran enthält Transportproteine ​​für Gallensäuren, Bilirubin, Kationen und Anionen sowie Mikrovilli. Organellen werden durch den Golgi-Apparat und Lysosomen repräsentiert. Mit Hilfe von Vesikeln wird der Transport von Proteinen (IgA) von der Sinus-Membran zur Kanalmembran, die Abgabe von in der Zelle synthetisierten Transportproteinen für Cholesterin, Phospholipide, Gallensäuren durchgeführt. Das Hepatozyten-Zytoplasma um die Tubuli herum enthält Zytoskelettstrukturen: Mikrotubuli, Mikrofilamente, Zwischenfilamente.

Die Bildung von Galle umfasst das Einfangen von Gallensäuren, anderer organischer und anorganischer Ionen und deren Transport durch eine Sinusmembran. Dieser Prozess wird von einer osmotischen Filtration des im Hepatozyten- und Parazellularraum enthaltenen Wassers begleitet. Die Rolle der treibenden Kraft der Sekretion spielt die Sinusmembran Na +, K + ATOa3a, die einen chemischen Gradienten und einen Potentialunterschied zwischen den Hepatozyten und dem umgebenden Raum bereitstellt. Aufgrund des Konzentrationsgradienten von Natrium (hoch außen, niedrig innen) und Kalium (niedrig außen, hoch innen) ist der Zellgehalt im Vergleich zum extrazellulären Raum negativ geladen, was das Einfangen von positiv geladenen Ionen und die Ausscheidung negativ geladener Ionen erleichtert. Das Transportprotein für organische Anionen ist natriumunabhängig und trägt Moleküle einer Reihe von Verbindungen, einschließlich Gallensäuren, Bromsulfalein und wahrscheinlich Bilirubin. Auf der Oberfläche der Sinusmembran treten auch Sulfate, nicht veresterte Fettsäuren und organische Kationen auf. Der Transport von Gallensäuren in den Hepatozyten wird unter Verwendung von Cytosolproteinen durchgeführt, von denen die Hauptrolle der Zagidroksisteroiddehydrogenase zukommt. Fettsäurebindende Proteine ​​Glutathiontransferase sind von geringerer Bedeutung. Das endoplasmatische Retikulum und der Golgi-Apparat sind an der Übertragung von Gallensäuren beteiligt. Der Transport von Proteinen in der Flüssigphase und Liganden (IgA, Low Density Lipoproteins) erfolgt durch vesikulären Transport. Die Transferzeit von der basolateralen zur röhrenförmigen Membran beträgt etwa 10 Minuten.

Die röhrenförmige Membran ist ein spezialisierter Abschnitt der Hepatozyten-Plasmamembran, der Transportproteine ​​enthält, die für den Transfer von Molekülen in die Galle gegen einen Konzentrationsgradienten verantwortlich sind. Enzyme sind in der tubulären Membran lokalisiert: alkalische Phosphatase, Carbonitamyl-Transpentidase. Die Übertragung von Gallensäuren durch den röhrenförmigen Transport von Eiweiß für Gallensäuren. Die Strömung der Galle, die nicht von Gallensäuren abhängt, wird offenbar durch den Transport der Glukation sowie durch die kanalikuläre Sekretion von Bikarbonat, möglicherweise unter Beteiligung von Protein, bestimmt. Wasser und anorganische Ionen (insbesondere Na4) werden entlang des osmotischen Gradienten durch Diffusion durch negativ geladene, semipermeable enge Kontakte in die Gallenkapillaren ausgeschieden. Die Gallensekretion wird durch viele Hormone und sekundäre Botenstoffe reguliert, einschließlich cAMP und Proteinkinase. Epithelzellen der distalen Gänge erzeugen ein angereichertes Geheimnis, das die Zusammensetzung der Röhrengalle verändert, den sogenannten duktulären Gallenfluss. Der Druck in den Gallengängen, in denen die Gallensekretion auftritt, beträgt 15 bis 25 cm Wasser. Art. Erhöhen Sie den Druck auf 35 cm Wasser. Art. führt zur Unterdrückung der Gallensekretion, Entwicklung von Gelbsucht.

Was verursacht das Cholestase-Syndrom:

Die Ätiologie der intrahepatischen Cholestase ist sehr unterschiedlich.

Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Cholestase spielen Gallensäuren mit ausgeprägten oberflächenaktiven Eigenschaften: Gallensäuren schädigen die Leberzellen und stärken die Cholestase. Ihre Toxizität hängt vom Grad der Lipophilie (und damit der Hydrophobie) ab. Zu hepatotoxischen Gallensäuren zählen Chenodesoxycholic (primäre Gallensäure) sowie Lithocholsäure und Desoxycholsäure (sekundäre Säuren, die im Darm unter der Einwirkung von Bakterien aus dem Primary gebildet werden). Unter dem Einfluss von Gallensäuren wird eine Schädigung der Mitochondrienmembran beobachtet, was zu einer Abnahme der ATP-Synthese, einer Erhöhung der intrazellulären Ca2 + -Konzentration und einer Stimulation von Calcium-abhängigen Hydrolasen führt, die das Hepatozyten-Zytoskelett schädigen. Gallengänge, die einen Einfluss auf die Entwicklung von Autoimmunreaktionen gegen Hepatozyten und Gallengänge haben können.

Das Cholestase-Syndrom tritt unter verschiedenen Bedingungen auf, die zu zwei großen Gruppen zusammengefasst werden können:

Verletzung der Galle:

• Virale Läsionen der Leber.
• Alkoholische Leberschäden.
• Medizinische Läsionen der Leber.
• Toxischer Leberschaden.
• Gutartige rezidivierende Cholestase.
• Verletzung der Darmmikroökologie.
• Cholestase schwanger
• Endotoxämie
• Leberzirrhose.
• Bakterielle infektionen.

Unterbrechung des Gallenflusses:

• Primäre biliäre Zirrhose.
• Primäre sklerosierende Cholangitis.
• Caroli-Krankheit
• Sarkoidose
• Tuberkulose
• Lymphogranulomatose
• Galle Atresie
• Idiopathische Duktopenie. Transplantatabstoßungsreaktion. Transplantat gegen Wirtskrankheit.

Hepatozelluläre und kanalikuläre Cholestasen können durch virale, alkoholische, medikamentöse, toxische Leberschäden, Herzinsuffizienz und endogene Störungen (schwangere Cholestase) verursacht werden. Extralobuläre (duktuläre) Cholestase ist charakteristisch für Krankheiten wie die Kyrose.

Bei der hepatozellulären und kanalikulären Cholestase sind die Membrantransportsysteme vorwiegend beeinträchtigt und beim extralobulären Cholesterinepithel. Die intrahepatische Cholestase ist durch den Eintritt in das Blut und folglich in das Gewebe verschiedener Bestandteile der Galle, hauptsächlich der Gallensäuren, und ihr Fehlen oder Fehlen im Zwölffingerdarmlumen und anderen Darmabschnitten gekennzeichnet.

Symptome des Cholestase-Syndroms:

Klinische Manifestationen. Bei der Cholestase verursacht eine übermäßige Konzentration der Bestandteile der Galle in der Leber und im Körpergewebe hepatische und systemische pathologische Prozesse, die zu den entsprechenden klinischen und laboratorischen Manifestationen der Krankheit führen.

Grundlage für die Entstehung klinischer Symptome sind 3 Faktoren:

• übermäßiger Fluss der Galle in Blut und Gewebe;
• Abnahme der Anzahl oder Abwesenheit von Galle im Darm;
• Auswirkungen von Gallenkomponenten und ihrer toxischen Metaboliten auf Leberzellen und Tubuli.

Der Schweregrad der klinischen Symptome einer intrahepatischen Cholestase hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung, der gestörten Ausscheidungsfunktion der Hepatozyten und der Leberzellschwäche ab. Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Cholestase (akut und chronisch) sind Pruritus, eine Verletzung der Verdauung und Resorption. Bei chronischer Cholestase gibt es Knochenläsionen (hepatische Osteodystrophie), Cholesterinablagerungen (Xanthome und Xanthelasmen), Hautpigmentierung aufgrund von Melaninakkumulation.

Im Gegensatz zu hepatozellulären Schäden sind Symptome wie Schwäche und Müdigkeit nicht typisch für Cholestase. Die Leber ist mit einem glatten Rand vergrößert, verdichtet und schmerzlos. Splenomegalie bei fehlender biliärer Zirrhose tritt portale Hypertonie selten auf. Die Fäzes sind verfärbt und es wird angenommen, dass der Cholestase-Pruritus in der Leber synthetisierte Verbindungen verursacht, die normalerweise in die Galle ausgeschieden werden. Es gibt eine Meinung über die wichtige Rolle von Opioidpeptiden bei der Entwicklung von Pruritus.

Steatorrhoe wird durch den ungenügenden Gehalt an Gallensalzen im Darmlumen verursacht, die für die Absorption von Fetten und fettlöslichen Vitaminen A, D, E, K erforderlich sind, und entspricht der Schwere der Gelbsucht. Zur gleichen Zeit gibt es keine ausreichende Mizellenlipidauflösung. Der Stuhl wird flüssig, leicht gefärbt, voluminös und übel riechend. Die Farbe der Fäkalien kann anhand der Dynamik der Obstruktion der Gallenwege beurteilt werden (vollständig, intermittierend, auflösend). Bei kurzer Cholestase kommt es zu einem Vitamin-K-Mangel, der zu einer Verlängerung der Prothrombinzeit führt. Langfristige Cholestase hilft, den Vitamin-A-Spiegel zu senken, der sich als Verletzung der Anpassung des Auges an die Dunkelheit manifestiert - „Nachtblindheit“. Vitamin-D- und E-Mangel tritt bei Patienten auf: Vitamin-D-Mangel ist eines der Glieder der hepatischen Osteodystrophie (Osteoporose, Osteomalazie) und äußert sich in starken Schmerzen in der Brust- oder Lendenwirbelsäule, spontanen Frakturen mit minimalen Verletzungen. Veränderungen im Knochengewebe werden durch eine gestörte Calciumabsorption (Calciumbindung an Fette im Darmlumen, Bildung von Calciumseifen) verstärkt. Neben Vitamin-D-Mangel, Calcitonin, Parathyroidhormon, Wachstumshormon, Sexualhormonen, externen Faktoren (Immobilität, schlechte Ernährung, Abnahme der Muskelmasse), Abnahme der Proliferation von Osteoblasten unter dem Einfluss von Bilirubin sind an dem Auftreten von Osteoporose bei intrahepatischer Cholestasis beteiligt.

Marker der chronischen Cholestase sind Xanthome, die die Lipidrückhaltung im Körper widerspiegeln (meistens um die Augen, an den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Hals, Brust oder Rücken). Die Hypercholesterinämie geht der Bildung von Xanthomen für 3 Monate oder länger voraus. Xanthome können mit einer Abnahme des Cholesterinspiegels rückgängig gemacht werden. Eine Art Xanthom sind Xanthelasmen.

Bei der Cholestase kommt es zu einer Verletzung des Kupfermetabolismus und zu den Prozessen der Kollagenogenese. Bei einem gesunden Menschen werden etwa 80% des im Darm absorbierten Kupfers mit der Galle ausgeschieden und mit dem Kot entfernt.

Bei der Cholestase reichert sich Kupfer in der Galle in Konzentrationen an, die den bei der Wilson-Krankheit beobachteten Konzentrationen nahekommen. In einigen Fällen kann der Hornhautpigmentring von Kaiser-Fleet nachgewiesen werden. Kupfer in Lebergewebe reichert sich in Hepatozyten, Cholangiozyten, Zellen des mononukleären Phagozytensystems an. Die Lokalisierung der Ablagerung von überschüssigem Kupfergehalt in den Zellen der Zone III oder I ist auf ätiologische Faktoren zurückzuführen. Außerdem haben wir festgestellt, dass eine übermäßige Kupferablagerung in Kupffer-Zellen im Gegensatz zu ihrer Anhäufung in Parenchymzellen ein prognostisch ungünstiger Faktor für die Entwicklung einer übermäßigen Fibrose in Lebergewebe, anderen Organen und Geweben ist.

Bei Patienten mit chronischer Cholestase treten Dehydratation und Veränderungen der Aktivität des kardiovaskulären Systems auf. Gefäßreaktionen als Reaktion auf eine arterielle Hypotonie (Vasokonstriktion) werden gestört, verstärkte Blutungen, beeinträchtigte Geweberegeneration und ein hohes Sepsisrisiko. Leberversagen tritt mit einer Cholestasedauer von mehr als 35 Jahren auf. Im Endstadium entwickelt sich eine hepatische Enzephalopathie. Eine verlängerte Cholestase kann durch die Bildung von Pigmentsteinen im Gallensystem erschwert werden, die durch bakterielle Cholangitis erschwert wird. Bei der Ausbildung einer biliären Zirrhose treten Anzeichen einer portalen Hypertonie und einer hepatozellulären Insuffizienz auf.

Diagnose des Cholestase-Syndroms:

Im peripheren Blut werden Zielerythrozyten, Anämie und neutrophile Leukozytose nachgewiesen. Innerhalb von 3 Wochen im Serum erhöht sich der Gehalt an gebundenem Bilirubin. Die biochemischen Marker der Cholestase sind alkalische Phosphatase und Carbonat-Glutamyltranspeptidase, Leucinaminopeptidase und 5-Nukleotidease. Bei chronischer Cholestase steigt der Spiegel an Cholesterinlipiden, Phospholipiden, Triglyceriden und Lipoproteinen an, hauptsächlich aufgrund des Anteils von Lipoproteinen niedriger Dichte. Gleichzeitig wird die Konzentration an Lipoprotein hoher Dichte reduziert. Serum erhöhte Niveaus von Chenodeoxycholic, Lithocholic und Desoxycholic Gallensäuren. Der Gehalt an Albumin und Globulinen bei akuter Cholestase ändert sich nicht. Die Aktivität von AST, ALT steigt geringfügig an. Im Urin nachweisbar Gallenpigmente, Urobilin.

Morphologisch ist die Leber mit Cholestase vergrößert, grünlich mit abgerundeter Kante. In den späteren Stadien sind Knoten auf seiner Oberfläche sichtbar. Bei der Lichtmikroskopie wird in Hepatozyten, Sinusoidzellen und Tubuli der dritten Lobuluszone eine 6-lirubinostasis beobachtet. Hepatische Degeneration der Hepatozyten, schaumige Zellen, die von mononukleären Zellen umgeben sind, werden nachgewiesen. Hepatozytennekrose, Regeneration und knotige Hyperplasie sind im Anfangsstadium der Cholestase minimal. In den Porttrakten (erste Zone) wird die Vermehrung von Ductus beobachtet, das Vorhandensein von Gallenthromben, Hepatozyten werden in Zellen der Gallengänge umgewandelt und bilden die 6asale Membran. Die Verstopfung des Gallengangs trägt zur Entwicklung der Fibrose bei. Mit Cholestase können sich Mallory-Körper bilden. Das Mikrozirkulationsbett der Leber und ihre zellulären Elemente unterliegen reaktiven Veränderungen. Beobachtetes Anschwellen der Zellen der Auskleidung von Sinusoiden, ihre dystrophischen Veränderungen, das Vorhandensein von Vakuolen, die Bestandteile der Galle enthalten, oder ihrer Metaboliten. Bei der Elektronenmikroskopie sind die Veränderungen der Gallengänge nicht spezifisch und umfassen Dilatation, Ödem, Verdickung und Kräuselung, Verlust von Mikrovilli, Vakuolisierung des Golgi-Apparats, Hypertrophie des endoplasmatischen Retikulums. In der Leber (Hepatozyten, Kupffer-Zellen, Epithel der Gallengänge) kommt es zu einer übermäßigen Ablagerung von Kupfer und Metalloproteinen, Lipofuszin, Cholesterin und anderen Lipiden. Veränderungen der Leberbiopsie in den frühen Stadien der Cholestase können fehlen.

In den frühen Stadien der Cholestase wird die Leber nicht mikroskopisch verändert, in den späteren Perioden nimmt die Größe zu und sie hat eine grünliche Farbe. Mikroskopische Anzeichen einer Cholestase in der Leber - Bilirubinklumpen im Zytoplasma von Hepatozyten und Gallenklumpen (Gallenklumpen) im Lumen des erweiterten Gallengangs. Der Bruch des Gallenkanals führt zur Freisetzung der Galle in den Interzellularraum unter Bildung von "Gallenseen". Morphologische Anzeichen einer Cholestase sind in den zentralen Zonen des Leberlappens gewöhnlich ausgeprägter. Bei Langzeitstörungen der Gallenausscheidung sind diese Veränderungen in den Zwischen- und weiteren Periportalzonen sichtbar. Wie bereits erwähnt, gibt es drei Formen der Cholestase: intrazellulär, intratubulär und gemischt. In den frühen Stadien wird eine Form der Cholestase selten exprimiert. Intrazelluläre Cholestase wird bei medizinischen (Aminosin) Läsionen beobachtet, intratubulär - mit subhepatischem Ikterus, gemischt - mit viralen Läsionen der Leber. Eine Koagulation der Galle in den interlobulären Gallengängen findet sich nur in Teilpräparaten.

Am 7. Tag wird eine hydropische und acidophile Verteilung in der Leber beobachtet. In seltenen Fällen sieht das Zytoplasma von Hepatozyten, das sich um die thrombosierten Gallengänge befindet, schlecht wahrnehmende Farbstoffe aus, sieht retikulär aus und enthält Pigmentkörnchen - "gefiederte" Hepatozyten-Degeneration. Progressive Dystrophie führt zu nekrotischen Veränderungen im Parenchym.

Es gibt folgende Arten von Nekrose mit Cholestase:

• fokale Nekrose von Hepatozyten (verminderte Anfälligkeit für Färbung, der Kern verschwindet, Hepatozyten werden durch Leukozyten ersetzt);
• Nekrobiose einer Gruppe von Hepatozyten in einem Zustand der "gefiederten" Degeneration, die mit einer biliären oder retikulären (retikulären) Nekrose endet;
• zentrolobuläre zonale Nekrose von Hepatozyten (meist in Teilpräparaten).

Die Veränderung des Parenchyms ist auf die toxischen Wirkungen der Bestandteile der Galle sowie den mechanischen Druck der erweiterten thrombosierten Gallengänge zurückzuführen. Gallenstase und Nekrobiose von Hepatozyten werden von entzündlichen mesenchymalen Zellreaktionen begleitet (die erst am 10. Tag der Stagnation auftraten). Dann tritt eine Hyperplasie der Retikulinfasern im Läppchen und die Proliferation des Bindegewebes im Portalfeld auf - der Beginn der Bildung einer Gallenzirrhose. Die Gallenstauung geht auch mit der Proliferation von Cholangiol einher. Der Gehalt an Glykogen und RNA ist im Lebergewebe reduziert, die Lipidmenge ist erhöht, es gibt eine positive Schick-Wirkung von Glycoproteinen, Protein und seinen aktiven Gruppen, die Oxidoreduktasen werden reduziert und KF und ALF werden erhöht. Das Lumen der Tubuli ist von 1 auf 8 µm vergrößert, Zotten fehlen am Gallenpol der Hepatozyten oder sie sind verkürzt und haben die Form eines Ballons oder einer Blase. Das Ektoplasma der Vorkanalzone des Hepatozyten wird vergrößert, der Golgi-Apparat wird vergrößert, eine Hyperplasie von glattem EPS wird bemerkt. Die Anzahl der Lysosomen ist erhöht, sie befinden sich zufällig in Hepatozyten (nicht nur in der peribiliären Zone, sondern auch am Gefäßpol) und erstrecken sich auch in den Disse-Raum. Mitochondrien weisen Anzeichen dystrophischer Veränderungen auf. Die Verbindung der Zellen im Bereich der Gallenröhrchen sieht intakt aus. Die Ultrastruktur der modifizierten Leber ist identisch mit der intrahepatischen und extrahepatischen Cholestase. Die Unterschiede sind quantitativ: Bei extrahepatischer Cholestase sind sie ausgeprägter.

Der Gallenthrombus besteht aus körnigen Bestandteilen (eigentlich Galle) und ringförmigen lamellaren Formationen von freiem Bilirubin und hat eine grobkörnige Struktur, die in den Mesosomen lokalisiert ist. Assoziiertes Bilirubin, das die Form kleiner Körner hat, wird in EPS-Blasen gefunden und liegt manchmal frei im Zytoplasma.

Es gibt Unterschiede in der Art der Läsion der intrahepatischen Gallengänge bei verschiedenen Erkrankungen. Typisch für CG ist die Bildung von katarrhalischer und okklusiver Cholangitis, für PBC destruktive Cholangitis, für subhepatische Gelbsucht - Periholangitis.

Die Stagnation der Galle in der Leber wird auf natürliche Weise von einer Cholangiol-Proliferation (Duktusproliferation) begleitet. Proliferierende Gallengänge dürfen sich nicht von gewöhnlichen Gallengängen unterscheiden. Manchmal haben die proliferierenden Gallengänge kein klares Lumen, sie werden von zwei Reihen ovaler Zellen mit verlängertem Kern und basophilen Zytoplasma gebildet. Eine beträchtliche Anzahl von Kanälen im Portalbereich weist auf ihre Verbreitung hin.

Die Vermehrung der Gallengänge hat einen adaptiven Kompensationswert und dient der Korrektur der Gallenausscheidung. Mit der Beseitigung der Ursache der Stagnation der Galle wird die duktuläre Reaktion reduziert, der Portal-Dreiklang ist vollständig wiederhergestellt.

Die Ergebnisse klinischer und biochemischer Studien erlauben nicht immer die Unterscheidung zwischen intrahepatischer und extrahepatischer Cholestase. Von großer Bedeutung ist der Algorithmus der diagnostischen Untersuchung. Bauchschmerzen (beobachtet bei der Lokalisation von Kalkeln in Gängen, Tumoren), tastbare Gallenblase Fieber und Schüttelfrost können Symptome einer Cholangitis sein, die auf eine extrahepatische mechanische Obstruktion mit der Entwicklung einer biliären Hypertonie hindeuten. Dichte und Tuberositas der Leber während der Palpation spiegeln weit fortgeschrittene Veränderungen oder Tumorschäden der Leber wider. Bei dem diagnostischen Untersuchungsalgorithmus wird zunächst eine Ultraschalluntersuchung der Organe der Bauchhöhle durchgeführt, wodurch ein charakteristisches Zeichen einer mechanischen Blockade des Gallenganges identifiziert werden kann - eine suprastenotische Erweiterung der Gallengänge (der Durchmesser des gemeinsamen Gallengangs ist mehr als 6 mm). Das Auswahlverfahren ist die endoskopische retrograde Cholangiographie (ERHG). Wenn eine retrograde Füllung der Gallenwege nicht möglich ist, wird die perkutane transhepatische Cholangiographie (CCHHG) verwendet. Wenn keine Anzeichen einer extrahepatischen Obstruktion der Gallengänge vorliegen, wird eine Leberbiopsie durchgeführt, die nur nach Ausschluss einer obstruktiven extrahepatischen Cholestase durchgeführt werden kann (um die Entwicklung einer biliären Peritonitis zu vermeiden). Die Choleszintigraphie mit Technetium-markierter Iminodiessigsäure hilft auch dabei, das Ausmaß der Schädigung (intrahepatisch oder extrahepatisch) zu identifizieren. Vielversprechend ist der Einsatz der Magnetresonanzcholangiographie.

Behandlung des Cholestase-Syndroms:

Ein Merkmal der Diät mit Cholestase ist die Begrenzung der Menge an neutralen Fetten auf 40 g / Tag, die Einbeziehung pflanzlicher Fette mit Margarines, die Triglyceride mit einer durchschnittlichen Kettenlänge enthalten (ihre Absorption erfolgt ohne Beteiligung von Gallensäuren).

Für die Bestimmung des ursächlichen Faktors ist eine etiotropische Behandlung indiziert.Die pathogenetische Therapie ist abhängig vom Entwicklungsstand der intrahepatischen Cholestase indiziert. Mit einer Abnahme der Permeabilität der basolateralen und / oder kanalikulären Membran sowie der Hemmung von No. +, K + ATPase und anderen Membranträgern wird die Verwendung von Heptral gezeigt - ein Wirkstoff, dessen Wirkstoff (Sademethionin) Teil des Gewebes und der Körperflüssigkeiten des Körpers ist und an Transmethylierungsreaktionen teilnimmt. Heptral besitzt eine antidepressive und hepatoprotektive Wirkung und wird für 2 Wochen in 5-10 ml (400-800 mg) intramuskulär oder in / in und später 400 mg 2-4 mal täglich für 1,5-2 Monate verwendet. Zu demselben Zweck werden Antioxidationsmittel, Metadox, gezeigt.

Die Zerstörung des Hepatozyten-Zytoskeletts, die Zerstörung des vesikulären Transports erfordert die Verwendung von Heptral, Antioxidationsmitteln und Rifampizien (300-400 mg / Tag für 12 Wochen), die auf der Induktion von mikrosomalen Enzymen der Leber oder der Hemmung von Captive-Säuren beruhen. Rifampicin wirkt sich auch auf die Zusammensetzung der sauren Mikroflora aus, die am Metabolismus von Gallensäuren beteiligt ist, die auch einen Auslöser für mikrosomale Leberfermente darstellt, die 12 Wochen lang in einer Dosis von 50-150 mg / Tag verwendet wird.

Veränderungen in der Zusammensetzung der Gallensäuren, die gestörte Bildung der Gallensäuren, die gestörte Bildung der Gallensäuren erfordern die Verwendung von Ursodeoxycholsäure, die dazu beiträgt, die hydrophoben Gallensäuren zu reduzieren, wodurch die toxische Wirkung auf die Membranen der Hepatozyten verhindert wird. - Hepatozytenbasolaterale Membran. Das Medikament wird mit 10-15 mg / Tag bis zur Auflösung von Choletase und bei Erkrankungen, die den angeborenen gestörten Gallensäuremetabolismus betreffen, mit PBC, PSC - über einen langen Zeitraum angewendet. Bei der Verletzung der Integrität der Canaliculi (Membranen, Mikrofilamente, zelluläre Verbindungen) wird die Verwendung von Schleppnetzen und Kortikosteroiden gezeigt. Eine Verletzung der Unversehrtheit des Epithels der Lumina und ihrer Durchgängigkeit wird normalisiert, wenn Heptral, Ursodeoxycholsäure, Methotrexat einmal wöchentlich in einer Dosis von 15 mg eingenommen wird.

Bei der Behandlung von Pruritus wurde die Wirksamkeit von ZNS-Blocker-Opiat-Rezeptoren nachgewiesen: Nalmefen bei 580 mg / Tag, Naloxoc bei 20 mg / Tag i.v. Serotoninrezeptorblocker (Ondansetron 8 mg i.v.). Um Pruritogen im Darm zu binden, wird Cholestyramin 4 g vor und nach dem Frühstück, 4 g nach dem Mittagessen und nach dem Abendessen (12-16 g) zwischen einem Monat und mehreren Jahren verwendet.

Bei Osteoporose-Symptomen ist es ratsam, Vitamin D3 50 000 ME 3-mal wöchentlich oder 100 000 ME einmal pro Monat intramuskulär in Kombination mit Calciumergänzungen bis zu 1,5 g / Tag (Calciumgluconat, kalkhaltiges D3-Nycom) einzunehmen. Bei ausgeprägten Knochenschmerzen wird Calciumgluconat täglich für eine Woche in 500 ml 5% iger Glukose- oder Dextroselösung in 15 mg / kg Tropfen verabreicht. Vitamin A wird Patienten in einer Dosis von 100.000 ME einmal im Monat, Vitamin E (Tocopherol) mit 30 mg / Tag für 10–20 Tage gezeigt. Bei hämorrhagischen Manifestationen wird Vitamin K (Vikasol) einmal täglich in 10 mg verschrieben. Die Behandlungsdauer beträgt 5-10 Tage bis zur Beseitigung der Blutung, gefolgt von einer Injektion. In einigen Fällen werden den Patienten Methoden der extrakorporalen Hämokorrektion gezeigt: Plasmapherese, Leukozytapherese, Kryoplasmasorption, Bestrahlung mit ultraviolettem Blut.

Prognose: Die Leberfunktion beim Cholestase-Syndrom bleibt lange erhalten. Die hepatozelluläre Insuffizienz entwickelt sich eher langsam (in der Regel mit einer Gelbsucht von mehr als 3 Jahren). Im Endstadium entwickelt sich eine hepatische Enzephalopathie.

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Mb 10 Cholestase

• idiosynkratische (unvorhersehbare) Lebererkrankung
• toxische (vorhersagbare) Lebererkrankung

Identifizieren Sie den Giftstoff, falls erforderlich, einen zusätzlichen Code für äußere Ursachen (Klasse XX).

• Alkoholische Lebererkrankung (K70.-)
• Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

Toxischer Leberschaden mit Cholestase

Cholestase mit der Niederlage von Hepatozyten "Pure" Cholestase

Toxischer Leberschaden mit Lebernekrose

Leberinsuffizienz (akut) (chronisch) aufgrund von Medikamenten

Toxischer Leberschaden durch die Art der akuten Hepatitis

Toxischer Leberschaden, der durch die Art der chronischen persistierenden Hepatitis auftritt

Toxische Schädigung der Leber, die als eine Art chronische lobuläre Hepatitis auftritt

Toxische Leberschäden, die als chronisch aktive Hepatitis auftreten

Giftige Schädigung der Leber, fortschreitend als lupoide Hepatitis

Toxischer Leberschaden mit Hepatitis-Bild, anderenorts nicht klassifiziert

Toxischer Leberschaden bei Fibrose und Zirrhose

Toxischer Leberschaden mit einem Bild anderer Lebererkrankungen

Toxischer Leberschaden mit :. fokale knotige Hyperplasie. Lebergranulome. Peliose der Leber. veno-okklusive Lebererkrankung

Giftiger Leberschaden, nicht näher bezeichnet

Toxischer Leberschaden mit Cholestase

Überschrift ICD-10: K71.0

Der Inhalt

Definition und allgemeine Informationen

Ätiologie und Pathogenese

Der Hauptgrund für die Entwicklung der tubulären Cholestase als Variante der medizinischen Schädigung der Leber hängt mit der Einnahme von hormonellen Präparaten zusammen, die den Cyclopentan-Perhydrophenanthren-Ring enthalten - Androgene und Östrogene. Es kann mit der Einnahme von androgenen und anabolen Steroiden (Methyltestosteron, Nandrolon) sowie von Cyclosporin A assoziiert sein.

Die Pathophysiologie dieses Prozesses ist auf mehrere Komponenten reduziert, darunter: eine Abnahme des Gallenflusses, unabhängig von Gallensäuren, Unterdrückung von Na + -, K + - ATPasen, eine Abnahme der Sinusoidmembranfluidität, eine Verletzung der Dichte interzellulärer Kontakte, eine Abnahme der Kontraktionsfähigkeit der Filamentmikrofilamente.

Klinische Manifestationen

Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der tubulären Cholestase sind Pruritus mit leichter Bilirubinämie, vorübergehender Anstieg der Transaminasen; Ein Anstieg der alkalischen Phosphatase wird nicht immer registriert und bleibt häufig innerhalb der normalen Grenzen.

Aus morphologischer Sicht ist die tubuläre Cholestase durch eine konservierte Leberarchitektur gekennzeichnet. Die cholestatische Komponente betrifft hauptsächlich Zone III mit der Entwicklung einer nicht exprimierten inflammatorischen Zellantwort.

Toxischer Leberschaden mit Cholestase: Diagnose [Bearbeiten]

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Toxischer Leberschaden mit Cholestase: Behandlung [Bearbeiten]

Prävention [Bearbeiten]

Andere [Bearbeiten]

1. Grundlegende Medikamente hypoglykämische Mittel - Sulfonylharnstoffderivate (Gliclazid, Glibenclamid).

Diese Art von Arzneimittelschaden an der Leber ist zusammen mit der Entwicklung der Cholestase durch eine signifikantere Schädigung der Hepatozyten gekennzeichnet, die mit der Prävalenz von Immunabwehrmechanismen bei der Entwicklung dieses Prozesses verbunden ist.

Klinische Anzeichen und Symptome

Ein kennzeichnendes Merkmal dieser Variante der medizinischen Schädigung der Leber ist die relative Dauer des cholestatischen Syndroms, die trotz der Abschaffung des Arzneimittels über mehrere Monate und sogar Jahre hinweg im klinischen Bild der Krankheit vorhanden sein kann.

Das morphologische Bild der parenchymalen kanalikulären Cholestase wird durch eine cholestatische Komponente in einem größeren Ausmaß der Zonen III und I des Acinus mit einer ausgeprägten zellulären Antwort dargestellt, die hauptsächlich in den Pforteln mit einer großen Anzahl von Eosinophilen im Infiltrat lokalisiert ist. Es ist auch die Bildung von Granulomen möglich.

2. Die Hauptmedikamente, deren Verwendung mit der Entwicklung des Sludge-Syndroms verbunden ist, werden durch Antibiotika der Cephalosporin-Gruppe (hauptsächlich Ceftriaxon und Ceftazidim) dargestellt. Diese Variante des Medikamentenschadens ist in stärkerem Maße durch eine Verletzung der Gallepassage gekennzeichnet, hauptsächlich durch die extrahepatischen Kanäle. Dieses Phänomen beruht auf einer Verletzung des Gallensäuretransports in der Leber einerseits und der Ausscheidung von Lipiden mit der Galle andererseits. Gleichzeitig wird eine Änderung der physikochemischen Eigenschaften der Galle mit einem hohen Gehalt an Calciumsalzen von Arzneimitteln kombiniert.

Klinische Anzeichen und Symptome

Klinisch ist das Gallenverdickungssyndrom oft asymptomatisch, bei einigen Patienten kann sich jedoch ein typischer Gallengang entwickeln.

3. Hauptursachen für die Entwicklung von Sklerosem Cholangitis: Die Einführung von Chemotherapeutika direkt in die Leberarterie (5-Fluorouracil, Cisplatin, Thiabendazol), die Einführung von konzentriertem Ethanol in Zysten bei der Behandlung von Echinokokkose; Radiotherapie mit Bestrahlung des Unterleibs, zum Beispiel bei Lymphogranulomatose.

Klinische Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild dieser Komplikation der medikamentösen Therapie ähnelt in vielerlei Hinsicht dem bei primärer sklerosierender Cholangitis und äußert sich in einer persistenten und persistenten Cholestase.

K71.0 Toxischer Leberschaden mit Cholestase

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Schwangere Cholestase - 6 Krankheitsursachen

Schwangerschaftscholestase - Ursachen und Symptome. Die Auswirkungen der Gestations-Cholestase auf Mutter und Kind. Methoden zur korrekten Behandlung der Cholestase bei schwangeren Frauen.

Die intrahepatische Cholestase schwangerer Frauen betrifft 2% der werdenden Mütter in Russland. Der Anteil der Frauen, die während der Schwangerschaft an Cholestase leiden, ist in Südamerika viel höher und erreicht 25%.

Unter einer Stagnation der Galle versteht man die Schwierigkeit der Gallensekretion im Gallengang und die Ansammlung der Galle in den Leberzellen. In den Artikeln der Site finden Sie die Antwort auf die Frage: Tritt eine Gallenblase auf, wenn keine Gallenblase vorhanden ist?.

Schwangere leiden an intrahepatischer Cholestase (HCB). Dies geschieht als Folge einer Verletzung des Gallenflusses auf der Ebene der Leberzellen - der Hepatozyten. Diese Krankheit bedroht das ungeborene Kind.

Schwangere Cholestase ICB 10 - K.83.1.

Cholestase während der Schwangerschaft - die Meinung von Ärzten

Ursachen der Cholestase Schwangerschaft

1. Gallenstauung in Hepatozyten
2. Postpartum, das die normale Konzentration der Gallensäuren im Serum überschreitet
3. Überempfindlichkeit gegen das Wachstum von Sexualhormonen in der 30. Schwangerschaftswoche - Östrogen und Progesteron
4. Überaktivität von Transaminasen (AST und ALAT) - Enzyme, die am metabolischen Proteinstoffwechsel beteiligt sind
5. Erhöhung der Bilirubin- und alkalischen Phosphatasekonzentration im Serum
6. Sekretionsstörungen in den Gallengängen durch Ernährung oder genetische Veranlagung

Symptome einer schwangeren Cholestase

Die Symptome der Cholestase sind nicht gefährlich, nur unangenehm. Manifest im dritten Trimester der Schwangerschaft. Symptome der intrahepatischen Cholestase schwangerer Frauen sind:

• intensives Jucken der Haut der Beine und Arme
• Schwierigkeiten beim Einschlafen und Schlaflosigkeit durch ständigen Juckreiz
• Hautveränderungen durch Kratzen juckender Flecken
• Gelbsucht, die innerhalb von 1-4 Wochen nach Körperjucken auftritt
• Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit
• Lebervergrößerung

Das Jucken der Haut nimmt mit der Entwicklung der Schwangerschaft zu und verstärkt sich unmittelbar vor der Geburt. Das Juckreizgefühl tritt zunächst an Armen und Beinen auf und umfasst mit der Zeit Rumpf, Bauch, Nacken und Gesicht. Die Symptome der Cholestase verschwinden innerhalb von drei Wochen nach der Geburt des Kindes.

Internet-Diskussionen

Behandlung der Cholestase bei schwangeren Frauen. Top 8 Wege

1. Beseitigen Sie die Ursachen für die Gelbfärbung der Haut: Hepatitis und die Wirkung bestimmter Medikamente
2. Beginn der pharmakologischen Linderung der Symptome der Krankheit in der Abteilung Pathologie der Schwangerschaft
3. Bei anhaltendem Juckreiz Cholestyramin und Antihistamin verwenden
4. Trinken Sie Vitamin K, um das Blutungsrisiko zu minimieren. Die Cholestase der Schwangerschaft führt zu Leberfunktionsstörungen und zu einer Blutgerinnungsstörung - daher steigt die Tendenz zur Blutung
5. Nehmen Sie parallel zu der Diät, wenn es zu einer Stagnation der Galle kam, Cholagogue
6. Essen Sie nicht viel Fett, weil die Leber schwach ist.
7. Lehnen Sie Soda, Süßigkeiten und kohlenhydratreiche Lebensmittel ab
8. Bevorzugen Sie gebackenes Geschirr, Obst, Gemüse und Kompotte

Auswirkung der Gestations-Cholestase auf Mutter und Kind

Cholestase stört die werdende Mutter nicht und wird nach der Geburt bald vergessen. Leberprobleme verhindern jedoch eine normale Schwangerschaft.

Risiken für Mutter, die an einer Gestations-Cholestase leidet:

• Blutung verursacht durch den Verlust von Vitamin K
• vorzeitige Wehen mit schweren Symptomen und Gelbsucht

Eine schwangere Frau mit Cholestase sollte:

• Überwachen Sie den Fötus. Das Risiko einer schnellen Reifung der Plazenta ist erhöht, daher sind NST, CTG, Manning-Test und Amnioskopie von großer Bedeutung.
• die Beweglichkeit des Fötus durch seine intrauterinen Bewegungen zu bewerten. Cholestase bedroht den fötalen Tod
• Entscheiden Sie sich für eine Beschleunigung der Entbindung bei schwerer Cholestase in der 25. Schwangerschaftswoche
• Entscheiden Sie sich für künstliche Stimulation der Wehen und des Kaiserschnittes mit intrahepatischer Cholestase
• Vergessen Sie nicht, dass der Prozentsatz der Komplikationen im Verhältnis zur Dauer der Schwangerschaft ansteigt
• Denken Sie daran, dass eine schwere Cholestase vor der 36. Woche zum Abbruch der Schwangerschaft führt
• Verwenden Sie keine orale hormonelle Kontrazeption bei intrapeptischer Cholestase. Die Krankheit tritt häufig bei wiederholten Schwangerschaften auf und tritt bei 40% der Frauen auf, die ihr zweites Kind zur Welt bringen.

Schwangere Frauen müssen gescreent werden. Eine frühzeitige Diagnose und richtige Behandlung der Cholestase endet in der natürlichen Geburt, ohne Mutter und Kind zu gefährden.

NEONATALE CHOLESTASTAS DURCH EXTERNE WÄRME PERINATALE PATHOLOGIE

Transiente Cholestase bei Neugeborenen.

Neugeborene Cholestase aufgrund extrahepatischer perinataler Pathologie ist eine Verletzung der Ausscheidungsfunktion des hepatobiliären Systems, die durch eine Kombination pathologischer und iatrogener Faktoren der perinatalen Periode sowie morphofunktioneller Leberunreife verursacht wird.

5959.1 - Gallenverdickungssyndrom.

K83.9 - Erkrankung der Gallenwege.

Die Struktur der extrahepatischen Ursachen neonataler Cholestasebildung wird durch Zustände bestimmt, die mit der Entwicklung von Hypoxie oder Ischämie des hepatobiliären Systems, der Hypoperfusion, einhergehen

Gastrointestinale, persistierende Hypoglykämie, metabolische Azidose und kardiovaskuläre Insuffizienz. Die beeinträchtigte Ausscheidungsfunktion des hepatobiliären Systems kann auf einen erhöhten Bilirubingehalt in HDN zurückzuführen sein, auf eine signifikante Änderung der kolloidalen Eigenschaften der Galle, eine Erhöhung der Viskosität und in einigen Fällen auf die direkte toxische Wirkung von Bilirubin auf Hepatozytenmembranen und Zellmitochondrien. Einen wichtigen Platz nehmen systemische und lokalisierte bakterielle Infektionen ein, die die Synthese und Ausscheidung einer komplexen Kaskade von Entzündungsmediatoren mit Kupffer-Zellen auslösen sowie mit Hepatozyten und Sinus-Endothelzellen, die einen direkten Einfluss auf die Bildung und Ausscheidung von Galle haben. Therapeutische Maßnahmen, die das Neugeborene unter RITN-Bedingungen durchführt, umfassen potenziell hepatotoxische Arzneimittel und Mittel für PP. Sie tragen auch zur Verletzung des Funktionszustandes des hepatobiliären Systems bei. Die Entwicklung einer Cholestase wird häufiger bei Frühgeborenen mit gleichzeitiger Wirkung mehrerer pathologischer und iatrogener Faktoren auf die Leberfunktion und den Zustand der Gallengänge beobachtet.

Diese Veränderungen beruhen auf verschiedenen zerstörerischen Veränderungen der Gallengänge, einer gestörten Membranpermeabilität von Hepatozyten und interzellulären Verbindungen (in den meisten Fällen reversibel).

Die Bildung einer Neugeborenen-Cholestase vor dem Hintergrund einer extrahepatischen perinatalen Pathologie ist für die Neugeborenenzeit charakteristisch, da in diesem Alter die morphofunktionelle Unreife des hepatobiliären Systems vorliegt - das Ergebnis der kombinierten Wirkung pathologischer und iatrogener Faktoren.

Klinische Manifestationen sind Gelbsucht mit einem grünlichen Schimmer, eine Zunahme der Lebergröße, eine kräftige gelbe Farbe des Urins, Episoden des Acholiestuhls.

Beim Sammeln der Anamnese werden pathologische Zustände der perinatalen Periode und therapeutische Wirkungen, die zur Verletzung der Ausscheidungsfunktion der Leber beitragen, festgestellt.

Bei der Untersuchung beurteilen die Patienten die Farbe der Haut und der Sklera, die Größe der Leber und der Milz, die Farbe des Stuhls und des Urins.

Labortests Biochemische Analyse von Blut:

• Erhöhte Cholestasemarker: direktes Bilirubin um mehr als 20% im Vergleich zu den Werten der gesamten alkalischen Phosphatase, GGT, Cholesterin, B-Lipoproteine ​​und Gallensäuren.

• Oft ist ein verzögerter Anstieg (in Bezug auf die Cholestase) der Cytolyseenzyme weniger als das 6-8-fache festzustellen. Das Verhältnis von ALT / AST beträgt weniger als 1.

• Indikatoren, die die synthetische Funktion der Leber (Albumin, Cholinesterase) widerspiegeln, ändern sich in der Regel nicht.

• Fibrinogen, das die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich normalerweise nicht.

• Häufig wird ein niedriger Prothrombinindex und PV festgestellt, was mit einer gestörten Aufnahme von Vitamin K im Darm zusammenhängt.

• Es sollte beachtet werden, dass der Gehalt an Fibrinogen, Cholesterin und Aktivität des Cholinesteraseenzyms das objektivste Kriterium für die synthetische Funktion der Leber in diesem Alter ist. Die Abnahme des Albumin- und Prothrombinindex während der Neugeborenenperiode kann andere Ursachen haben. Mögliche Änderungen im Prothrombinindex

Eine Folge eines Vitamin-K-Mangels wird häufig in der Neugeborenenperiode als Folge eines vorübergehenden Mangels an Vitamin und anderen Ursachen beobachtet. Die Entwicklung der Cholestase ist ein zusätzlicher Faktor, da die Aufnahme von Vitamin K im Darm unter Beteiligung von Galle erfolgt. In den meisten Fällen wird das Niveau dieses Indikators bei der Einnahme von Vitamin K (Vikasol) wiederhergestellt. Die Ursache für Hypoalbuminämie kann ein Proteinproteinmangel sein, der häufig bei Frühgeborenen und Neugeborenen mit intrauteriner Hypotrophie auftritt.

Beim Ultraschall werden unspezifische Veränderungen in Form von Schweregraden einer Zunahme der Lebergröße, einer schwachen Zunahme der Echogenität des Parenchyms, festgestellt.

Der Zweck der Behandlung: die Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Gallengänge.

Um das sekundäre Syndrom der Malabsorption im Fettgewebe zu korrigieren, das sich als Folge von Galle-Mangel im Darm entwickelt, ist eine therapeutische Ernährung mit einem erhöhten Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden angezeigt. Die Aufnahme von mittelkettigen Triglyceriden erfolgt im Darm ohne Beteiligung der Galle, was die Wirksamkeit dieser Diät bei unzureichendem Fluss der Galle in den Darm bestimmt. Die Entwicklung der Cholestase, hervorgerufen durch die extrahepatische perinatale Pathologie, wird häufiger bei Frühgeborenen einschließlich sehr Frühgeborener beobachtet. Daher sollten bei der Auswahl einer therapeutischen Diät die folgenden Komponenten berücksichtigt werden:

• Schweregrad und Dauer der Cholestase;

• Gestationsalter und postnatales Alter des Kindes;

• Verletzung der Aufspaltung und Absorption anderer Komponenten, einschließlich Proteine ​​und Kohlenhydrate.

Bei Kindern mit schwerer perinataler Pathologie kann eine Verletzung der Protein- und Kohlenhydrat-Absorptionsprozesse beobachtet werden, die zusammen mit dem Malabsorptionssyndrom der Fette aufgrund der Cholestase als Indikator für die Verwendung einer geeigneten therapeutischen Ernährung dient (Abb. 33-1). In diesem Fall empfiehlt es sich, eine Mischung auf Basis von Proteinhydrolysat zu verwenden, die keine Laktose enthält und die 50% mittelkettige Triglyceride enthält.

Bei Frühgeborenen und insbesondere bei Frühgeborenen, den ersten 2-3 Lebenswochen, wird die Wahl der therapeutischen Ernährung durch den Cholestasierungsgrad bestimmt. Die Anwesenheit von gebleichtem Stuhlgang zusammen mit einer signifikanten Erhöhung der Ausscheidung von Lipiden mit Fäkalien ist die Grundlage für die Bestimmung von Mischungen auf der Basis von Proteinhydrolysat. Bei weniger ausgeprägten Ausprägungen der Cholestase und einer Dauer von weniger als 10 Tagen empfiehlt es sich, ein Gemisch zu verwenden, das für die Fütterung von Frühgeborenen mit einem erhöhten (bis zu 30%) Gehalt an mittelkettigen Triglyceriden bestimmt ist.

Bei Kindern älter als 2-3 Wochen mit einer Cholestasedauer von mehr als 10 Tagen ist die Verschreibung einer therapeutischen Ernährung mit einem hohen Gehalt (bis zu 50%) an mittelkettigen Triglyceriden indiziert.

Es ist darauf hinzuweisen, dass es keine Kontraindikationen für die Verwendung von Muttermilch gibt. Gleichzeitig kann nur das Stillen den Bedarf des Kindes an den Hauptbestandteilen und vor allem an der Fettkomponente nicht decken, und es ist daher ratsam, Muttermilch mit einer therapeutischen Mischung unter Kontrolle der Gewichtsdynamik und der Fettzusammensetzung des Stuhls zu kombinieren. Um den Anteil von Muttermilch in der Ernährungszusammensetzung zu erhöhen, ist es außerdem möglich, Enzymzubereitungen zu verwenden, die Fette abbauen (Pancreatin (CREON) bei einer Dosis von 1000 E Lipase / kg x Tag).

Etiotrop: adäquate Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, Beseitigung oder Einschränkung potenziell hepatotoxischer Arzneimittel und Blutprodukte, frühes Auftreten von EP.

Pathogenetisch: Bei der Wahl einer choleretischen Therapie müssen die morphofunktionellen Merkmale des hepatobiliären Systems bei Neugeborenen berücksichtigt werden, einschließlich eines hohen Synthesewertes der primären Gallensäuren und der Unreife der Ausscheidungsmechanismen. In diesem Alter ist die Verwendung von Ursodesoxycholsäure-Präparaten in Form einer Suspension in einer Dosis von 20–30 mg / kg x Tag in 2–3 Dosen am pathogenetischsten begründet.

Während der Dauer der Cholestase wird die Verwendung von fettlöslichen Vitaminen gezeigt (Tabelle 33-1).

Tabelle 33-1. Dosierungen fettlöslicher Vitamine, die für Neugeborene mit einer Cholestasedauer von mehr als 10 Tagen empfohlen werden (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

KRANKHEITEN DER LEBER- UND BILIÄRENMÖGLICHKEITEN IN NEBORNEN

Die früheste Manifestation der meisten Erkrankungen der Leber und des Gallengangs ist das Cholestase-Syndrom.

Abhängig von der Schädigung des hepatobiliären Systems ist es üblich, Krankheiten zu isolieren, die sich durch extrahepatische und intrahepatische Cholestase manifestieren.

Erkrankungen des hepatobiliären Systems, manifestiert durch extrahepatische Cholestase

Die Ursachen der extrahepatischen Cholestase bei Neugeborenen können sein:

• Atresien extrahepatischer Gallengänge (AVZHP).

• Zyste des Gallenganges.

• Gallenröhre oder Steine ​​des Gallengangs.

• Kompression des Gallenganges.

Bei Erkrankungen des hepatobiliären Systems, die sich durch die extrahepatische Cholestase manifestieren, ist die Kombination von konstantem Acholium des Stuhls, erhöhter Aktivität des GGT-Enzyms und der fehlenden Sichtbarmachung der Gallenblase während des Fastensulums gekennzeichnet.

Atresien der unteren Lebergänge Synonyme

Gallengangsatresie, Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge.

AVZHP - progressive Obliteration der extrahepatischen Gallengänge, beginnend in der Phase der intrauterinen Entwicklung, mit allmählicher Beteiligung des intrahepatischen Gallensystems und Bildung einer Gallenzirrhose.

44.2 Atresien der Gallengänge.

AVP ist die häufigste Ursache für die extrahepatische Cholestase und die Neugeborenen-Cholestase im Allgemeinen. Die Inzidenz von AVZHP variiert in verschiedenen Ländern von 1: 3500 d: 1:20 LLC Lebendgeburten. Sie stellen eine hohe Häufigkeit des Vorkommens im französischen Teil Polynesiens, in Japan, Australien, Großbritannien, Frankreich und den Niederlanden fest. Bei Mädchen tritt diese Krankheit häufiger auf als bei Jungen.

Ein niedriger Gehalt an GGT-Enzym in Fruchtwasser in der 18. Schwangerschaftswoche kann auf AVZHP hindeuten. Mit dem Ultraschall des Fötus in der 19. bis 20. Schwangerschaftswoche können Sie eine kombinierte Pathologie - Atresie der Gallengänge mit einer Zyste des gemeinsamen Gallengangs identifizieren.

Es gibt zwei Formen von AVZHP:

• Syndromische Form, bei der AVZhP mit verschiedenen angeborenen Entwicklungsanomalien in Form von Polyslenie, viskoser Tuberkulose, präodenaler Lokalisation der Pfortader, Fehlen oder retrohepatischer Anordnung der Vena cava interna, Darm-Malrotation kombiniert wird.

• Nichtyndromische Form, bei der es keine anderen Abnormalitäten gibt: Fehlbildungen.

Es gibt vier Arten der Krankheit:

• Typ I (3%) - nur Atresie des Gallenganges;

• Typ II (6%) - eine Zyste im Gatter der Leber, die an die intrahepatischen Gallengänge angeschlossen ist;

• Typ III (19%) - Atresien der linken und rechten Lebergänge, der Gallenblase, der Zysten und der Gallenwege sind passierbar;

• IV-Typ (72%) - Atresie des gesamten extrahepatischen Systems;

Derzeit ist die Ätiologie nicht klar. Sie diskutieren die Theorie der Missbildung, virale, genetische und andere. Nach der Theorie der Missbildung legen Sie im embryonalen Stadium das Fehlen von Abwässern des primären epithelialen Lesezeichens nahe. Die Möglichkeit, mehrere Fehlbildungen zu kombinieren, spricht für sich

zugunsten dieser Theorie. Fehlbildungen des Gallensystems können jedoch das Ergebnis einer Infektion oder Vergiftung sein oder durch andere pathologische Faktoren verursacht werden, die die Morphogenese in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung beeinflussen. Die meisten Kinder mit AVZHP haben mit Galle gefärbtes Mekonium. Dies deutet auf ein normales anfängliches Lesezeichen der Gallengänge hin und beseitigt praktisch die Theorie der Missbildung.

Die Virentheorie basiert auf der Beziehung zwischen der Persistenz von CMV, dem respiratorischen Synzytialvirus, dem Epstein-Barr-Virus, dem humanen Papillomavirus sowie dem Reovirus Typ III und der Bildung von AVHP.

Die Prädisposition der Gentheorie für die Entwicklung von AVHP wird durch die Tatsache bestätigt, dass die große Mehrheit dieser Patienten ein menschliches Leukozytenantigen aufweist: B12, A9-B5 und A28-B35.

Die Bildung von AVZhP kann das Ergebnis einer abnormalen Morphogenese oder einer Schädigung normal gebildeter Gallengänge sein.

Das extrahepatische Gallensystem entwickelt sich aus dem kaudalen Teil des Leberembryos um die 4. Schwangerschaftswoche.

Eine definierte Rolle in der Pathogenese der AVHD spielt das Immunsystem. Bei einer zytochemischen Untersuchung der Leberbiopsie sind zelluläre Entzündungsmarker, einschließlich CB14, positive Makrophagen, die die Bildung einer Kaskade von immunologischen Reaktionen auslösen. Die Expression intrazellulärer Adhäsionsmoleküle des Typs I fördert die Bildung von Leukozyten Ag um die Gallengänge, was wiederum einen zytotoxischen "lymphozytären Angriff" auslöst. Der Prozess der Entzündung der Epithelzellen der Gallengänge wird von der aktiven Produktion von Wachstumsfaktoren begleitet, die die Transkription von Typ I-Kollagen stimulieren, die der periduktalen Fibrose zugrunde liegt.

In den meisten Fällen traten Kinder mit AVZHP in Vollzeit mit anthropometrischen Indikatoren auf, die der physiologischen Norm entsprachen. Gelbsucht tritt am 2-3. Tag des Lebens auf, d.h. in Bezug auf physiologische Gelbsucht normal. Ungefähr 2/3 der Patienten stellten fest, dass die Intensität der Gelbsucht am Ende der 1-2. Lebenswoche durch einen "hellen Spalt" abnahm, gefolgt von einer allmählichen Zunahme und einem grünlichen Hautton am Ende des ersten Monats. Acholia-Stuhl - die früheste und hartnäckigste klinische Erkrankung. Sein Erscheinen geht häufig die Abgabe von Mekonium voraus. Bei der Beurteilung der Stuhlfarbe sollte auch beachtet werden, dass bei Verwendung einiger therapeutischer Mischungen (Humana mit Zusatz von Lipoproteinen und mittelkettigen Triglyperiden, Alphare) verschiedene Graustufen den gebleichten Stühlen entsprechen können. Charakteristisch für das Fehlen einer Hepatomegalie bei AVZHP bei der Geburt, gefolgt von einer Vergrößerung der Lebergröße und einer Änderung der Konsistenz von Elastizität zu Dichte während der ersten zwei Lebensmonate. Im Alter von 1 Monat kann sich ein hämorrhagisches Syndrom entwickeln (Schleimhautblutungen des Gastrointestinaltrakts, Nabelwunde, intrakranielle Blutung). Im Alter von 12 Monaten wird in der Regel ein Gewichtsdefizit gebildet, dessen Schweregrad von der Art der Ernährung des Kindes abhängt. Der am stärksten ausgeprägte Mangel wird während des Stillens oder der Verwendung von künstlichen Mischungen zum Füttern gesunder Neugeborener festgestellt. Bei der Verwendung einer klinischen Ernährung mit hohem Kaloriengehalt und teilweiser Aufspaltung verschiedener Komponenten kann der Gewichtsverlust fehlen oder minimal ausgeprägt sein. Anzeichen von portaler Hypertonie, Splenomegalie sowie Pruritus und Xanthomen treten im Alter von 5-6 Monaten ohne operative Behandlung auf. die fortschreitend zunehmen und die Bildung von Gallenzirrhose anzeigen.

DIAGNOSTIK Physikalische Forschung

Beim Sammeln der Anamnese müssen die Merkmale des Schwangerschaftsverlaufs, die Geburtsdauer, der Zustand des Kindes bei der Geburt und seine anthropometrischen Indikatoren geklärt werden. Der Zeitpunkt von Gelbsucht, Stuhlfarbe und Lebergröße bei der Geburt.

Die körperliche Untersuchung der Patienten beurteilt die Farbe der Haut und der Sklera, die Größe der Leber und der Milz, die Farbe des Stuhls und des Urins sowie die körperliche Entwicklung. Bei der Verwendung einiger therapeutischer Mischungen (Humana mit Zusatz von Lipoproteinen und mittelkettigen Triglyceriden, Alfar) kann das Äquivalent gebleichter Stühle unterschiedliche Grauschattierungen von hell bis dunkel sein.

Es ist möglich, Hämatome in verschiedenen Bereichen des Körpers und Nabelwundenblutungen zu identifizieren, die mit einem Mangel an Vitamin K-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren aufgrund einer gestörten Aufnahme von Vitamin K im Darm verbunden sind.

Biochemischer Bluttest:

• eine Erhöhung des Bilirubins aufgrund einer direkten Fraktion von mehr als 20% im Vergleich zum Gesamtbilirubinwert (ein frühes Zeichen);

• gekennzeichnet durch das Auftreten anderer biochemischer Marker der Cholestase (GGT), (3-Lipoproteine, Cholesterin, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Gallensäuren), deren Schweregrad in der Dynamik von einem minimalen Anstieg in den ersten 2-3 Lebenswochen auf einen signifikanten Anstieg auf 2-3 ansteigt Monat;

• Die Aktivität von Cytolyseenzymen (ALT, AST) nimmt moderat zu und ist in der Regel verzögert. In den meisten Fällen bleiben diese Indikatoren in den ersten 2-3 Wochen nach der Geburt im normalen Bereich und steigen dann allmählich an;

• Der Albuminspiegel (Cholinesterase), der die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich im Frühstadium der Erkrankung (in den ersten 3 bis 4 Lebensmonaten) nicht.

• Fibrinogen, das die synthetische Funktion der Leber widerspiegelt, ändert sich in den ersten 4 bis 5 Monaten nicht. Mit der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms zeigte sich ein niedriger Spiegel an Prothrombinindex und PTV, der mit einer gestörten Absorption von Vitamin K im Darm verbunden ist.

Mit Ultraschall des hepatobiliären Systems kann die Gallenblase bei leerem Magen nicht sichtbar gemacht werden oder als „hyperechoische Belastung“ definiert werden (Abb. 33-2, siehe Farbeinlage).

In einigen Fällen zeigen Atresien der Gallengänge die Ausdehnung der intrahepatischen Gallengänge, seltener - Zysten im Gatter der Leber und Polysplenie. Bei zweifelhaften Ergebnissen des Ultraschalls und des Mangels an genauen Informationen über die Farbe des Patienten ist es ratsam, den Test mit Ursodeoxycholsäure durchzuführen, deren Zweck bei einer Dosis von 20 mg / kghsut für 1,5 bis 2 Wochen liegt, während AVZHP den Ultraschall der Gallenblase nicht verändert und der Stuhl verbleibt verfärbt.

Epatobiliäre Szintigraphie: hat bei Patienten mit AVHP eine ziemlich hohe Empfindlichkeit. Es ist möglich, die Abwesenheit der Radioisotopensubstanz zu beobachten, die in den Darm eindringt, zusammen mit einer zufriedenstellenden Resorption und Akkumulationsfunktion der Leber.

Die retrograde Cholezystocholangiographie hat in den ersten Lebensmonaten eine Reihe technischer Einschränkungen bei Kindern. In der Neugeborenenphase wird diese Studie nicht durchgeführt.

MRI Diese Studie hat eine hohe Sensitivität (100%), Spezifität (96%) und Zuverlässigkeit (98%). Die MRT ist die genaueste unter den nicht-invasiven Forschungsmethoden, die eine eindeutige Diagnose ermöglicht.

Leberbiopsie. Mikromakroskopische Veränderungen hängen vom Stadium der Erkrankung ab, das direkt mit dem Alter des Kindes zusammenhängt. Ein typisches histologisches Bild von AVZHP umfasst die Cholestase, die periportale Proliferation von Ductuli und das Vorhandensein von Gallenthromben in den intrahepatischen Gallengängen. In 15% der Fälle wird eine riesige Zelltransformation von Hepatozyten beobachtet. Die Fibrose schreitet von der periportalen perilobulären bis zur mikronodularen Zirrhose im Alter von 4-5 Monaten fort.

AVZHP unterscheidet sich von anderen Erkrankungen der Leber und der Gallenwege und manifestiert das Cholestase-Syndrom.Die größte Schwierigkeit stellt die Differentialdiagnose des Alagille-Syndroms dar, die auf angeborenen Hypoplasien der intrahepatischen Gallengänge mit Defekten oder Abnormalitäten anderer Organe beruht.

Identifikation von AVZHP - die Indikation für die Konsultation des Chirurgen.

Der Zweck der Behandlung: die Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Gallengänge. Kinder mit AVZHP werden zur chirurgischen Behandlung in ein Krankenhaus eingeliefert.

Die medizinische Ernährung wird sowohl vor als auch nach der Operation eingesetzt, um das Gewichtsdefizit wiederherzustellen. Die Absorption von mittelkettigen Triglyceriden hängt nicht vom Gehalt der Galle im Darm ab, da sie mit höherer Wasserlöslichkeit im Magen und Dünndarm ohne Mitwirkung von Gallensäuren absorbiert werden. Nach einer rechtzeitigen chirurgischen Korrektur von AVZhP erfordert die Wiederherstellung des Funktionszustands des Gastrointestinaltrakts eine lange Zeit. In den meisten Fällen wird eine sekundäre Malabsorption von Fetten einige Wochen bis mehrere Monate nach der chirurgischen Behandlung beobachtet, was den Bedarf an therapeutischer Ernährung bestimmt.

In der präoperativen Phase wird die Verabredung von hohen Dosen fettlöslicher Vitamine oral gezeigt: Vitamin D in einer Dosis von 5000 bis 8000 IE / Tag, Vitamin A in einer Dosis von 5000 bis 200 IE / Tag, Vitamin E - 20-25 IE / Kghsut, Vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Die Einführung von Vitamin K ist unter Kontrolle des Prothrombinindex ratsam. Bei einer Abnahme des Prothrombinindex unter 40% wird die parenterale (intramuskuläre) Verabreichung von Vitamin K in einer Dosis von 1 mg / Kghsut 3 Tage lang angezeigt, gefolgt von einer Umstellung auf die orale Verabreichung. Außerdem werden Makro- und Mikronährstoffe verschrieben: Calcium (50 mg / Kghsut). Phosphor - 25 mg / Kghsut), Zink (Zinksulfat) - 1 mg / Kghsut). Die Therapiedauer hängt von der Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung von AVZHP und dem vorherigen Mangel an Vitaminen, Makro- und Mikronährstoffen ab.

Nach hepatischer Portoenterostomie (nach Kasai): In der postoperativen Phase sollte eine entzündungshemmende und choleretische Therapie durchgeführt werden.

Das Schema der postoperativen Therapie:

• erster Tag - 10 mg / Kghsut);

• 2. Tag - 8 mg / Kghsut);

• 3. Tag - 6 mg / Kghsut);

• 4. Tag - 5 mg / Kghsut);

• 5. Tag - 4 mg / Kghsut);

• 6. Tag - 3 mg / Kghsut);

• 7. Tag - 2 mg / (kgshut).

Dann 0,5 mg / kghsut) oral bis zu einer Menge von Bilirubin unter 40 µmol / l. Ausnahmen bilden Patienten mit einem signifikanten Entzündungsgrad bei der histologischen Untersuchung von Leberbiopsieproben sowie klinischen und laboratorischen Anzeichen einer akuten, generalisierten Infektion (virale, bakterielle oder gemischte Ätiologie) in der postoperativen Phase. In diesem Fall sollte die Verwendung von Prednison eingestellt werden.

Breitspektrum antibakterielle Medikamente. Startschema: Cephalosporine der III-Generation + Metronidazol in einer therapeutischen Standarddosis, dann werden Antibiotika unter Berücksichtigung der mikrobiologischen Forschung verschrieben.

Mit positivem Ergebnis verbinden PCR auf CMV in der Leberbiopsie und im Blut eine spezifische Therapie: intravenöse Verabreichung eines Immunglobulins gegen CMV (Neocytotect) gemäß dem Schema. Falls CMV-DNA im Blut nach der Behandlung nachgewiesen wird, wiederholen Sie den Therapieverlauf mit diesem Arzneimittel.

Für die besten Ergebnisse sind eine frühzeitige Diagnose von AVZhP und eine rechtzeitige Überweisung an Chirurgen erforderlich.

Die Operation der Leberportoenterostomie (von Kasai). Die optimale Zeit für diese Operation sind die ersten zwei Lebensmonate. Wenn Sie eine Operation im Alter von 3 Monaten oder mehr durchführen, wird die Wirksamkeit erheblich verringert. Kinder, die älter als 4 Monate sind, sind nicht praktikabel. Das Prinzip des chirurgischen Eingriffs nach Kasai (Hepatoportoenterostomie) besteht darin, im Bereich der Pfortelfurche der Leber gelegene Strukturen zu isolieren und auf dieser Ebene einen Querschnitt des "fibrösen Restes" des Gallenganges vorzunehmen. Dieser Einschnitt öffnet das Lumen der intrahepatischen Gallengänge, die noch passierbar sind.

Nach der Operation sind Komplikationen in Form von Cholangitis, portaler Hypertonie, hepato-pulmonalem Syndrom oder pulmonaler Hypertonie, intrahepatischen Zysten und Tumoren möglich. Zur Vorbeugung und Behandlung von Cholangitis nach Entlassung des Kindes aus dem Krankenhaus setzen Sie die entzündungshemmende Therapie mit Sulfametosol-Trimethoprim (Baktrim) in einer Dosis von 30 mg / kgxut für Sulfamethoxazol oder 6 mg / kg / Tag für Trimethoprim für 3 postoperative Monate fort, um dieses Arzneimittel zu erhalten 2 mal pro Woche für das erste Jahr. Mit der Entwicklung der Cholangitis wird die Ernennung von Antibiotika mit breitem Spektrum gezeigt.

Sie empfehlen auch die kontinuierliche Einnahme von Ursodesoxycholsäure in Form einer Suspension in einer Dosis von 20 mg / kg / Tag in zwei Einzeldosen.

Die Lebertransplantation ist die zweite Phase des chirurgischen Eingriffs. Ohne die Operation von Kasai scheint die Notwendigkeit einer Lebertransplantation bereits im Alter von 6 bis 10 Monaten zu bestehen, und in der Regel überschreitet das Gewicht der Patienten 6 bis 7 kg nicht.

Überleben der Patienten nach der Operation der Leberportoenterostomie: 5-jährig bis 40-60%, 10-jährig - bis zu 2533%, 20-jährig - 10-20%. Die Überlebensrate von Patienten mit AVZHP nach Lebertransplantation liegt derzeit bei über 90%.