Leberfibrolamellakarzinom

Ein gemischtes hepato-cholangiozelluläres Karzinom (Synonym: hepatobiliäres Karzinom, kombiniertes Hepatocholangiokarzinom) ist ein seltener Tumor, der Bereiche mit hepatozellulärem Karzinom und Cholangiokarzinom kombiniert. Fast die Hälfte der Beobachtungen zwischen diesen Strukturen haben histologische Übergänge. Aufgrund seiner klinischen Manifestationen, Zusammenhang mit Leberzirrhose, äußeren Eigenschaften und Prognose, unterscheidet sich das Neoplasma nicht vom Leberzellkarzinom.

Fibrolamellares hepatozelluläres Karzinom

Das fibrolamelläre hepatozelluläre Karzinom (syn. Fibro lamellares Karzinom der Leber) ist eine Variante des hepatozellulären Karzinoms, die durch eine ausgeprägte Fibrose, Proliferation von Tumorzellen wie Onkozyten gekennzeichnet ist. günstiger klinischer Verlauf und Prognose. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei etwa 2 ° C, Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Kommunikation mit einer Lebererkrankung ist nicht bekannt. Klinische Manifestationen sind Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen und Gewichtsverlust. Funktionstests der Leber werden leicht verändert: Die Marker hepatotroper Viren sind in der Regel negativ.

Fibrolamellares hepatozelluläres Karzinom ist häufiger im linken Lappen lokalisiert und wird durch einen oder mehrere dichte, nicht gesammelte, klar abgegrenzte Knoten mit überbackenen Konturen dargestellt. Tumorgewebe ist hell oder gelbbraun, manchmal grünlich, oft mit Blutungen. In der Mitte der Knoten befinden sich sternförmige Narben mit Petrifikaten, von denen sich das Septum erstreckt und den Tumor in Segmente unterteilt. Das umgebende Gewebe der Leber wird in der Regel nicht verändert. Der Tumor wächst relativ langsam (nach Bestätigung der Diagnose leben die Patienten 2 Jahre oder länger), die postoperative 5-Jahres-Überlebensrate erreicht 50%. Metastasiert zu regionalen Lymphknoten, Lungen und Peritoneum.

Unter dem Mikroskop ist klar, dass der Tumor aus epithelialen und faserigen Bestandteilen besteht. Die Epithelkomponente wird durch Schichten und dünne Trabekeln dargestellt, die aus großen polygonalen oder abgerundeten Zellen mit reichlich kleinkörnigem eosinophilen Cytoplasma bestehen, das Onkozyten ähnelt. Die Elektronenmikroskopie zeigt zahlreiche Mitochondrien in ihrer zytoplasmatischen Matrix. Außerdem können sie enthalten: Galle, Fetttropfen, Glykogen, CHIC-positive Diasgas-resistente Einschlüsse, immunreaktiv gegen alpha-1-Antitrypsin, CHIC (PAS) -negative, stumpfe Glaskörper oder "blasse" Körper, immunreaktiv gegen Fibrinogen und Kupferablagerungen. Kerne von Krebszellen sind groß mit großen eosinophilen Nucleoli, oft vakuolisiert, Mitosezahlen sind selten.

Die interzellulären Tubuli können Gallentropfen enthalten, mit deren Expansion sich Pseudo-Eisen-Strukturen bilden. Für diagnostische Zwecke werden Antikörper gegen humane Hepatozyten (Hep Par I) und zur Immunfärbung der Gallenkanale - polyklonales Antiserum gegen Karzinoembryonales Antigen (CEA) verwendet. Die Faserkomponente wird durch Platten und Septen verschiedener Dicke dargestellt, die aus dünnen und hyalinisierten Kollagenfasern, Reticulin und glatten Muskelfasern bestehen, wobei die Schichten, Trabekeln und kleine Gruppen von Tumorzellen, die sich miteinander verflechten, getrennt werden. Stromstrukturen sind von Blutgefäßen durchdrungen, enthalten wenige Gallengänge und Nerven, fokales Entzündungsinfiltrat, Kalkkristalle. Das fibrolamelläre hepatozelluläre Karzinom unterscheidet sich von fokaler podulärer Hyperplasie, hepatozellulärem Karzinom, Cholangiokarzinom und Epithelioid-Hämangioendotheliom.

Fibrolamellarkarzinom. Symptome, Diagnose, Behandlung

Obwohl das Fibrolamellakarzinom traditionell als histologische Variante des hepatozellulären Karzinoms angesehen wird, wurde es kürzlich als separater klinischer Zustand in Bezug auf Epidemiologie, Ätiologie und Prognose erkannt.

Das Fibrolamellakarzinom ist ein seltenes primäres Malignom der Leber, das zuerst als pathologische Variante des hepatozellulären Karzinoms beschrieben wurde. Die erste Beschreibung wurde von Edmondson im Jahr 1956 gemacht. In ihrer Studie über Lebertumoren präsentierte Edmondson einen Bericht über ein 14-jähriges Mädchen mit ungewöhnlich langer Überlebenszeit nach Resektion dieses Krebses aus der Leber (später wird festgestellt, dass dieser Krebs ein Fibrolamellakarzinom war). 1980 erlangte Fibrolamellakarzinom nach der gleichzeitigen Veröffentlichung zweier Berichte von Craig und Berman im Jahr 1980 eine breitere Anerkennung als gesonderte klinische Komponente. Beide Forscher betonten das junge Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Tumorentwicklung und die relativ gute Prognose für die Behandlung dieser Erkrankung, wodurch es den Forschern gelang, das Fibrolamellakarzinom vom gewöhnlichen hepatozellulären Karzinom zu trennen.

Aufgrund seiner histologischen Eigenschaften wird das Fibrolamellakarzinom in der Literatur unter mehreren anderen Namen angegeben: eosinophiles hepatozelluläres Karzinom mit Plattenfibrose;

Fibrolamellarkarzinom. Gründe

• Spezifische Risikofaktoren für ein Fibrolamellakarzinom sind nicht bekannt.
• Im Gegensatz zu einem typischen hepatozellulären Karzinom ist das Fibrolamellakarzinom nicht mit Hepatotoxinen, Leberzirrhose, α1-Antitrypsin-Mangel oder Hämochromatose assoziiert.
• Weniger als 10–20% der Fälle von Fibrolamellakarzinom sind mit Virushepatitis assoziiert. Dies kann jedoch auch auf die weltweite Prävalenz der Hepatitis-B-Infektion zurückzuführen sein.
• Fibrolamellarkarzinome stehen auch im Zusammenhang mit Hepatitis C.

Fibrolamellarkarzinom. Pathophysiologie

Eine typische Form eines hepatozellulären Karzinoms ist häufig mit einer aktiven Leberentzündung, Hepatitis B oder C, Alkoholkonsum, nichtalkoholischer Fettkrankheit und Leberzirrhose aus anderen Gründen verbunden. Im Gegensatz dazu ist die Ätiologie des Fibrolamellakarzinoms noch unbekannt. Dieser Krebs beginnt sich normalerweise zu entwickeln, wenn keine zugrunde liegende Leberentzündung oder Fibrose vorliegt.

Auch über die molekulare Pathogenese des Fibrolamellakarzinoms ist heute wenig bekannt. Bei Personen mit Fibrolamellakarzinom wird häufig eine Überexpression der RAS-, MAPK- und PIK3-Gene beobachtet. Im Gegensatz zu virusbedingten hepatozellulären Karzinomen ist die epigenetische Instabilität beim Fibrolamellakarzinom selten.

Es wird berichtet, dass Fibrolamellakarzinome im Zusammenhang mit fokalen knotigen Hyperplasien und bei benignen Leberläsionen auftreten. Beide Zustände neigen dazu, sich bei jüngeren Patienten und bei normalem Leberparenchym zu entwickeln. Darüber hinaus haben fibrolamelläre Karzinome und fokale knotige Hyperplasien einige ähnliche Merkmale, wie etwa die Akkumulation von Kupfer, was einige Forscher veranlaßte zu der Annahme, dass die fokale noduläre Hyperplasie eine gutartige Läsion sein kann, die dem fibrolamellaren Krebs vorausgeht.

Fibrolamellarkarzinom. Foto

Fibrolamellarkarzinom. Achten Sie auf die Größe des Tumors.

Fibrolamellarkarzinom (1).

Fibrolamellarkarzinom (2).

Fibrolamellarkarzinom (3).

Intraoperatives Bild des Tumors.

Fibrolamellarkarzinom. Makroskopisch ist es deutlich konturiert, astig, gelb / braun mit ausgedehnter Fibrose.

Fibrolamellarkarzinom. Symptome und Manifestationen

Fibrolamellakarzinome manifestieren sich in der Regel durch unspezifische Symptome oder sie können im Allgemeinen ohne Symptome auftreten. Wenn sich Symptome entwickeln, umfassen sie meistens:

• Magenschmerzen
• Gewichtsverlust
• Malaise

Bei einigen Patienten können auch sehr ungewöhnliche Anzeichen und Symptome auftreten. Dazu gehören:

• Migratory Thrombophlebitis (Trusso-Syndrom) oder Venenthrombose durch direkte Invasion des Tumors in die Lebervenen und in die untere Hohlvene
• Schmerz und Fieber, diese Aspekte können einen Leberabszess nachahmen
• Gelbsucht
• Gynäkomastie tritt in Verbindung mit der Produktion von Aromatase durch Fibrolamellakarzinomzellen auf

Fibrolamellarkarzinom. Körperliche Untersuchung

Die häufigste körperliche Manifestation eines Tumors ist das Vorhandensein einer tastbaren Masse in der Bauchhöhle oder Fülle, die sich aufgrund von Hepatomegalie entwickelt. Im Gegensatz zu Patienten mit typischen hepatozellulären Karzinomen sind die Stigmata chronischer Lebererkrankungen und portaler Hypertonie bei Patienten mit fibrolamellaren Karzinomen in der Regel nicht vorhanden.

Fibrolamellarkarzinom. Diagnose

• Mäßig erhöhte Anteile an Aspartat, Alaninaminotransferase (AST und ALT) und alkalische Phosphatase können identifiziert werden, sie sind jedoch bei Patienten mit dieser Krebsart normalerweise nicht vorhanden.
• Ein erhöhtes Bilirubin im Serum wird selten nachgewiesen, aber eine subklinische Obstruktion der Gallenwege kann bei mehr als 40% der Patienten durchaus üblich sein.
• Die Gehalte an α-Fetoprotein (AFP) sind normalerweise normal, sie können jedoch erhöht sein. Bei weniger als 10% der Patienten mit Fibrolamellakarzinomen liegt der AFP-Wert über 200 ng / ml.

Andere aktuelle Tumormarker

• Karzinoembryonale Antigen (CEA) -Niveaus können erhöht sein.
• Über einen Zusammenhang zwischen Fibrolamellakarzinom und erhöhter Serum-Vitamin-B-12-Bindungsfähigkeit wurde ebenfalls berichtet. Unabhängig davon, wie es dort war, gibt es heute keinen einzigen Test, der Fibrolamellakrebs von anderen Leberkrebserkrankungen genau unterscheiden kann. Diese Spiegel können jedoch zur Bestimmung und Überwachung der Reaktion eines Tumors auf eine Chemotherapie oder zur Überwachung des Wiederauftretens einer Erkrankung bei Patienten nach einer Tumorresektion nützlich sein.

• Dieser Röntgentumor sieht normalerweise wie eine einzelne Masse vor dem Hintergrund einer normalen Leber aus. Das Fibrolamellakarzinom kann sehr groß sein.
• Das Fibrolamellakarzinom muss sorgfältig von der fokalen knotigen Hyperplasie unterschieden werden, da sich die Behandlung sehr unterscheidet. Die epidemiologischen Merkmale dieser Tumoren sind ähnlich, sie treten beide bei jungen gesunden Patienten auf, die in der Regel keine Zirrhose oder Lebererkrankung hatten. Im Gegensatz zu nodulären Hyperplasien erfordern fibrolamelläre Karzinome jedoch eine aggressivere Behandlung mit Resektion, während die fokale noduläre Hyperplasie eine gutartige Erkrankung ist, die keine Behandlung erfordert, wenn der Patient keine Symptome erfährt.

Computertomographie (CT)

• Das Fibrolamellakarzinom präsentiert sich normalerweise als gut definierte, solitäre Masse. Wenn zusätzlich CT durch kontrastierende Verbindungen dynamisch verstärkt wird, sind in den erhaltenen Ergebnissen alle Gefäßplexusse zu sehen.
• Im Gegensatz zu herkömmlichen Röntgenstrahlen besitzt CT eine höhere Empfindlichkeit und bessere Qualität.
• Verkalkungen treten bei 33-55% der Patienten mit Fibrolamellarkarzinomen auf.
• Auch beim CT-Scan kann ein Eindringen der Gefäße der Leber oder der Gallenwege in den Tumor nachgewiesen werden (dieses Ereignis ist bei fokalen nodulären Hyperplasien und Hämangiomen ausgeschlossen).
• Extrahepatische Metastasen können im CT-Scan nachgewiesen werden (dies schließt wiederum das Vorhandensein einer fokalen knotigen Hyperplasie und eines Hämangioms aus)
• Lobuläre Tumoroberfläche

Magnetresonanztomographie (MRI)

Im Allgemeinen sind die Ergebnisse mit der CT sehr ähnlich, aber die Qualität der Interpretation der Ergebnisse der MRI ist höher als die der CT.

Andere Visualisierungsmethoden

• Einfaches Röntgenbild des Bauches. Es hat nur eine begrenzte Rolle bei der Diagnose oder Abgrenzung von Leberschäden.
• Angiographie kann helfen, hypervaskuläre Läsionen zu identifizieren. Diese Methode ist jedoch für die Diagnose eines Fibrolamellakarzinoms von begrenztem Wert. Andererseits hat diese Methode ein Plus, das in der Möglichkeit besteht, die Anatomie der Pfortader und der Leberarterie zu bestimmen, was bei der präoperativen Planung und bei der Bestimmung der Gefäßinvasion hilfreich sein kann.
• Die Positronenemissionstomographie (PET) ist in der Regel von begrenztem Wert.

Aspirationsbiopsie und Gewebebiopsie sind notwendig, um die Art des Tumors genau zu bestimmen.

Fibrolamellarkarzinom. Behandlung

Chirurgische Resektion oder Lebertransplantation ist der Hauptstandard für die Behandlung von Fibrolamellakarzinomen.

• Die transarterielle Chemoembolisierung kann eine nützliche Methode für Patienten mit einer nicht operierbaren Form der Krankheit sein. Chemotherapie kann auch zur Behandlung von Metastasen eingesetzt werden. Die Verwendung eines einzelnen Chemotherapeutikums oder einer Kombination von Chemotherapeutika kann dazu beitragen, den Zustand bei bis zu 25% der Patienten zu verbessern.
• Solche Chemotherapeutika umfassen Sorafenib, dieses Medikament wird oral eingenommen. Sorafenib hemmt mehrere verschiedene Proteinkinasen, einschließlich Raf-1 und B-Raf, Plättchenwachstumsfaktor β (PDGFR-β), Wachstumsfaktoren für vaskuläre Endothelialrezeptoren (VEGFRs) 1, 2 und 3. Ergebnisse einer kontrollierten Studie über die Wirkung von Sorafenib in 602 Patienten mit einem typischen hepatozellulären Karzinom und einer gut kompensierten Zirrhose zeigten eine Überlebenssteigerung von mehr als drei Monaten (10,7 gegenüber 7,9 Monaten).
• In einer anderen klinischen Studie im Jahr 2003 wurden die Patienten monatlich und dreimal wöchentlich kontinuierlich mit 5-Fluorouracil subkutan mit rekombinantem Interferon α-2b behandelt. Alle diese Patienten hatten kein Recht auf chirurgische Behandlung in Verbindung mit gleichzeitig bestehenden Lebererkrankungen, die durch die Ergebnisse der Computertomographie bestimmt wurden, aber keiner von ihnen hatte extrahepatische Krebsinvasionen. Von den 9 Patienten mit Fibrolamellakarzinom sprachen 8 radiologisch an. Von diesen 8 Patienten hatte einer eine komplette Remission, vier hatten eine partielle Remission und einer hatte eine geringe Remission. Die Überlebensrate bei diesen Patienten mit Fibrolamellakarzinom stieg auf 23 Monate im Vergleich zu 15,5 Monaten bei einer typischen Prognose eines hepatozellulären Karzinoms. Es sollte angemerkt werden, dass einer der Hauptgründe, warum Forscher diese spezielle Behandlung gewählt haben, die Erwartung ist, dass dies eine gut verträgliche Therapie für Patienten mit Zirrhose ist. Da Patienten mit Fibrolamellakarzinom jedoch in der Regel keine Zirrhose entwickeln, können Ärzte dieser Therapie bestimmte chemotherapeutische Medikamente hinzufügen, was sich ebenfalls positiv auswirken kann.
• Andere Medikamente, die zur Behandlung dieser Krebsform verwendet werden können, umfassen Cisplatin, Doxorubicin und Vincristin.

• Die beste Behandlung für alle bösartigen Lebertumoren, einschließlich des typischen hepatozellulären Karzinoms und des Fibrolamellakarzinoms, ist die vollständige Entfernung des operativen Eingriffs (z. B. Keilresektion, anatomische Resektion der Leber oder vollständige Resektion der Leber mit orthotopischer Lebertransplantation).
• Zusätzlich zur Operation können Ärzte neoadjuvante Chemotherapie oder trans-arterielle Chemoembolisierung anwenden, um das Tumorstadium zu reduzieren, sodass es ohne besondere Probleme reseziert werden kann.

Bei Patienten mit einem typischen hepatozellulären Karzinom ist die Leberresektion oft eingeschränkt, da bei Patienten mit Leberzirrhose das Risiko perioperativer Komplikationen steigt. In diesem Fall müssen Chirurgen auch einen großen Leberrest hinterlassen, um eine ausreichende Leberfunktion sicherzustellen. Im Gegensatz zu einem typischen hepatozellulären Karzinom ist das Fibrolamellakarzinom jedoch selten mit einer Zirrhose assoziiert, und Patienten mit dieser Art von Krebs sind oft jung und gesund. Aus diesem Grund können aggressive Leberresektionen bei Patienten mit Fibrolamellakarzinom leichter durchgeführt werden. Bisher wurden nur wenige moderne chirurgische Resektionen des Fibrolamellakarzinoms beschrieben, nämlich:

• Pina (1997) berichtete über Ergebnisse von 28 Patienten, die sich einer Resektion des Fibrolamellakarzinoms unterzogen hatten. Mehr als 85% der Patienten lebten mehr als 5 Jahre. Tumorrezidive wurden bei 18% der Patienten festgestellt.
• Kakar (2005) berichtete über die Ergebnisse von 20 Patienten, die sich einer Resektion des Fibrolamellakarzinoms unterzogen hatten, und verglich die Ergebnisse mit den Ergebnissen der Resektion eines typischen hepatozellulären Karzinoms. Die 5-Jahres-Überlebensrate betrug 45%, ähnlich wie bei Patienten mit hepatozellulärem Karzinom ohne Zirrhose, jedoch deutlich besser als mit hepatozellulärem Karzinom mit Zirrhose.
• Stipa (2006) berichtete über die Ergebnisse der Tumorentfernung bei 28 Patienten. Die mediane Überlebenszeit betrug 112 Monate (verglichen mit 37 Monaten bei Personen mit einem typischen hepatozellulären Karzinom). Die mediane rezidivfreie Überlebensrate betrug 33 Monate und die 5-Jahres-Überlebensrate ohne Krankheit betrug 18%.

Orthotope Lebertransplantation

• Bei Patienten mit inoperablem Fibrolamellakarzinom, die nur auf die Leber beschränkt sind, sollte eine Hepatektomie mit anschließender Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Patienten, die sich einer Lebertransplantation unterziehen, können mit einer Überlebensrate von 5-10 Jahren rechnen.
• Sogar bei Patienten, die einen Rückfall entwickeln, wird der Zeitpunkt ihrer Entwicklung bei Patienten mit Fibrolamellakarzinom signifikant länger sein als bei Patienten mit einem typischen hepatozellulären Karzinom. Dies kann das Ergebnis eines fauleren Verhaltens eines Fibrolamellakarzinoms im Vergleich zu einem typischen hepatozellulären Karzinom sein. Zum anderen kann dies darauf zurückzuführen sein, dass eine begleitende Zirrhose mit einem typischen hepatozellulären Karzinom das Rückfallrisiko erhöht.
• Orthotope Lebertransplantationen können auch zu einem langfristigen Überleben führen, aber der Ansatz selbst und die Behandlung selbst sind sehr ressourcenintensiv (heute ist die Leber eines der am meisten defekten Organe).

Fibrolamellarkarzinom. Progoz

Die Prognose für diejenigen, die operiert wurden, ist besser als für diejenigen, die nur eine medikamentöse Therapie erhalten haben. Bei Patienten mit inoperablem metastasiertem Karzinom beträgt die mittlere Überlebenszeit 14 Monate.

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Symptome und Behandlung von Leberkrebs

Hepatozelluläres Karzinom (HCC), auch malignes Hepatom genannt, ist die häufigste Form von Leberkrebs. In den meisten Fällen entwickelt sich HCC als sekundäre Pathologie, häufig vor dem Hintergrund der Virushepatitis B oder C oder einer Zirrhose, bei der Alkoholismus die häufigste Ursache ist. Die Behandlungsmöglichkeiten für HCC und Prognose hängen von vielen Faktoren ab, insbesondere aber von der Größe des Tumors und seiner Lokalisation. Die Beurteilung der Tumorklasse ist ebenfalls äußerst wichtig. Hochgradige Neoplasmen haben immer eine ungünstige Prognose, während niedriggradige Tumore für viele Jahre unbemerkt bleiben und keine signifikanten klinischen Symptome widerspiegeln.

Einstufung des Leberkrebses und seiner Stadien

Die Klassifizierung maligner Tumoren der Leber erfolgt ähnlich wie im Bereich anderer Organe - dem TNM-System (Tumorknoten, Metastasen). Basierend auf dieser Klassifizierungsmethode ist es möglich, das Stadium der Erkrankung unter Berücksichtigung der anatomischen Lage des Tumors, seiner histologischen Eigenschaften, der Ausbreitung von Metastasen auf die regionalen Lymphknoten oder des entfernten Gewebes vollständig zu bewerten.

Es gibt verschiedene Stadien des Leberkrebses (hier: T ist der Primärtumor, N ist Metastasierung der regionalen Lymphknoten, M ist Fernmetastasen. Die Zahl zeigt das Vorhandensein oder Fehlen eines Indikators an).

• Stufe I: -T1N0M0.
• Stufe II: -T2N0M.
• Stufe IIIA: -T3N0M0.
• Stufe IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
• Stadium IVA: -T4N (beliebig) M0.
• Stufe IVB: -T (beliebig) N (beliebig) M1.
  

Was kann Leberkrebs verursachen?

• Chronischer Alkoholismus.
• Hepatitis B.
• Hepatitis C - bis zu 25% aller Krankheitsfälle.
• Aflatoxin
• Leberzirrhose.
• Nichtalkoholische Steatohepatitis bei fortschreitender Zirrhose.
• Hämochromatose
• Morbus Wilson Dieser Risikofaktor ist nach Ansicht verschiedener Experten ein etwas kontroverser Punkt. Während einige Theorien auf eine Erhöhung des Risikos hinweisen, deuten andere darauf hin, dass Fallstudien in diesem Bereich selten sind und das Gegenteil anzeigen - die Wilson-Krankheit kann tatsächlich vor der Entwicklung atypischer Zellen in der Leber schützen.
• Diabetes mellitus Typ II, möglicherweise vor dem Hintergrund der Adipositas.
• Hämophilie

Die wichtigsten Risikofaktoren variieren von Land zu Land. In Ländern, in denen Hepatitis B eine endemische Krankheit ist, wie in China, wird diese Krankheit zur Hauptursache für das hepatozelluläre Karzinom. Während in anderen Ländern wie den Vereinigten Staaten oder Russland, wo Hepatitis selten durch hohe Impfraten verursacht wird, die Leberzirrhose die Hauptursache für Leberkrebs ist, häufig aufgrund von Alkoholmissbrauch.

Das Risiko für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms bei Typ-II-Diabetes ist viel höher, was durch die Abhängigkeit von der Diabetesdauer und dem Behandlungsprotokoll bestimmt wird. Zu dieser Erhöhung des Risikos trägt vermutlich die zirkulierende Insulinkonzentration bei. Daher haben Diabetiker mit einer schlechten therapeutischen Kontrolle des Insulins im Hinblick auf ihren chronischen Anstieg ein viel höheres Risiko, ein hepatozelluläres Karzinom zu bekommen, als Diabetiker, deren Behandlung darauf abzielt, die Konzentration dieses Hormons zu reduzieren.

Bei einigen Patienten mit Diabetes, die an einer strengen Kontrolle des Hormons beteiligt sind und es von erhöhten Konzentrationen fernhalten, ist die Häufigkeit von Tumoren in der Leber ziemlich niedrig. Und so sehr, dass sie sich erheblich von der allgemeinen Risikohäufigkeit der Bevölkerung unterscheiden kann.

Bei einem hepatozellulären Adenom wird Tumorwachstum auf eine Größe von mehr als 6-8 cm als bösartig angesehen. Es erhöht das Risiko eines hepatozellulären Karzinoms um ein Vielfaches. Obwohl das hepatozelluläre Adenom am häufigsten von Erwachsenen und Kindern betroffen ist, die an einer Gallengangsatresie, einer infantilen Cholestase und anderen Lebererkrankungen leiden, erleiden sie selten eine Prädisposition für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms.

Kinder und Jugendliche leiden selten an einer chronischen Lebererkrankung. Wenn sie jedoch an angeborenen Anomalien des Organs leiden, erhöht diese Tatsache die Wahrscheinlichkeit, dass ein Leberzellkarzinom entsteht.

Jugendliche, die an einer seltenen fibrolamellaren Variante des hepatozellulären Karzinoms leiden, können in der Geschichte keinen der typischen Risikofaktoren wie Leberzirrhose und Hepatitis aufweisen. Was tatsächlich die Manifestation bösartiger Strömungen in Organen widerspiegelt.

Darüber hinaus kann eine Reihe von Ursachen und Zuständen auf das fibrolamellare Leberkarzinom zurückgeführt werden.

• Spezifische Risikofaktoren für fibrolamellären Leberkrebs sind nicht bekannt.
• Im Gegensatz zu einem typischen hepatozellulären Karzinom ist der fibrolamelläre Tumor nicht mit der Konzentration von Hepatotoxinen, Leberzirrhose, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel oder Hämochromatose assoziiert.
• Weniger als 10–20% der Fälle dieser Art von Krebs entwickeln sich im Zusammenhang mit einer Hepatitis-Virusinfektion. Dies kann jedoch auf die hohe Prävalenz von Hepatitis in der Welt zurückzuführen sein.
• Das Fibrolamellakarzinom ist selten mit einer Hepatitis-C-Virusinfektion assoziiert.
  

Symptome und Diagnose der Krankheit

Trotz der physiologischen und anatomischen Komplexität der Leber ist die Bandbreite der Symptome von malignen Strömungen in der Leber nicht so vielfältig. Das Fibrolamellakarzinom wird in der Regel durch unspezifische Symptome oder einen vollständigen Mangel an Symptomen verursacht. Meistens finden Patienten nur einige Punkte.

• Schmerzen im Unterleib, hauptsächlich auf der rechten Seite.
• Gewichtsverlust
• Allgemeines Unwohlsein.

Es gibt auch unspezifische Anzeichen und Symptome.

• Migratory Thrombophlebitis oder Trusso-Syndrom oder Venenthrombose. Pathologie infolge direkter Invasion des Tumorwachstums in die Lebervenen und in die untere Hohlvene. Diese Anzeichen können auch beim Eindringen von Tumoren in das System der Gallebildung beobachtet werden.

• Starke Schmerzen im rechten Hypochondrium zusammen mit Fieber und Nachahmung eines Abszesses in der Leber.
• Gelbsucht durch Quetschen der Gallenwege.
• Gynäkomastie aufgrund einer erhöhten Aromatase-Produktion in karzinomartigen Fibolamellazellen und der daraus resultierenden Umwandlung von zirkulierenden Androgenen in Östrogene.

Das häufigste Symptom in der Bauchhöhle ist eine starke Vergrößerung der Leber - Hepatomegalie.

Im Gegensatz zu Patienten mit einem typischen hepatozellulären Karzinom sind die Symptome einer chronischen Lebererkrankung und portalen Hypertonie bei Patienten mit einem Fibrolamellakarzinom normalerweise nicht vorhanden.

Bei solchen Labortests zeigen sie eine Reihe von Parametern auf.

• Bestimmung der Qualität und des Niveaus der Leberenzyme im Serum.
• In seltenen Fällen kann ein leichter Anstieg der Aspartataminotransferase im Serum, Alanin und der alkalischen Phosphatase festgestellt werden.
• Der Bilirubinspiegel im Blut wird selten bestimmt, sein Vorhandensein kann jedoch auf eine subklinische Gallenwegsobstruktion hindeuten. In 40% der Fälle zeigt das Untersuchungsergebnis eine Dilatation der intrahepatischen Gallenwege, die durch visuelle Inspektionsmethoden weiter bestätigt wird.
• Der Gehalt an alpha-Fetoprotein ist in der Regel normal, kann aber erhöht werden. Weniger als 10% der Patienten mit Fibrolamellakrebs haben einen AFP-Spiegel von mehr als 200 ng / ml. Und selbst ein solches Ergebnis kann teilweise zu einer falschen Unterscheidung zwischen hepatozellulärem und fibrolamellartigem Karzinom führen.
• Andere Tumormarker.
• Karzinoembryonale Antigenspiegel im Serum können erhöht sein.

Es wurde ein Zusammenhang zwischen Krebs und erhöhter Bindungskapazität des Serums Vitamin B-12 gefunden. Darüber hinaus wurde bei Fibrolamellakarzinomen ein erhöhter Neurotensinspiegel nachgewiesen. Kein Test kann diese Art von Karzinom genau von anderen Lebertumoren unterscheiden. Laborergebnisse können jedoch nützlich sein, um die Reaktion eines Tumors auf eine Chemotherapie vorherzusagen oder um das Wiederauftreten der Erkrankung bei Patienten nach einer Tumorresektion zu überwachen.

Von den Massenmethoden der visuellen Forschung wurden die beliebtesten verwendet.

• Radiographie

Hepatische Tumore werden im Vergleich zur normalen Struktur eines Organs normalerweise als eine einzelne dichte Masse dargestellt. Das Fibrolamellakarzinom kann sehr groß sein, es sieht aus wie eine zentrale Narbe, die in 20-60% der Fälle auftritt.

Die radiographische Differentialdiagnose von Krebs bestimmt eine Reihe gutartiger und bösartiger Lebertumore.

1. Fokale knotige Hyperplasie.
2. Hepatozelluläres Adenom.
3. Hepatozelluläres Karzinom.
4. Intrahepatisches Cholangiokarzinom.
5. Riesiges Leberhämangiom.
6. Hypervaskuläre Metastasen.

• Computertomographie (CT)

Das Fibrolamellakarzinom erscheint normalerweise als hypoechoische, gut definierte Solitärmasse. Mit der dynamischen Verstärkung der CT sind der zelluläre Teil der Formation und die Heterogenität seiner Konsistenz entsprechend den vaskulären Eigenschaften bemerkbar.

• Magnetresonanztomographie (MRI)

Die MRT zeigt normalerweise eine große, gelappte, homogene Masse. Die Tatsache, dass fibröse fokale Hyperplasie Hyperintensität in der MRT zeigt, kann zur Differenzierung von Tumoren genutzt werden.

• Ultraschall ist eine häufige Erstuntersuchung, die im rechten Hypochondrium bei Bauchschmerzen durchgeführt wird

Das Ergebnis des Verfahrens zeigt normalerweise das Fibrolamellakarzinom als eine einzige definierte Masse mit variabler Echotextur an. Tumoren mit gemischter Echotextur sind am häufigsten (60%) und überwiegend hyperechoisch. Die Empfindlichkeit des Ultraschalls zur Bestimmung der Tumorqualität ist nur in 33 bis 60% der Fälle verfügbar, verglichen mit CT und pathologischer Analyse. Ultraschall ist auch weniger genau als CT oder MRI zur Beurteilung von Lymphknotenschäden und zur Diagnose.

Einfache Röntgenbilder des Abdomens spielen bei der Diagnose oder Unterscheidung von Leberschäden nur eine begrenzte Rolle. Das Fibrolamellakarzinom kann jedoch bei bis zu 40% der Röntgenaufnahmen der Bauchmuskulatur von Patienten mit einer Verkalkung in Form eines Knoten- oder Sternbildes assoziiert sein.

Die Angiographie kann Läsionen zeigen, die einen dichten Tumor und einen vaskulärfreien Bereich aufweisen, der den Tumorgrenzen entspricht. Die Methode hat jedoch einen begrenzten Wert bei der Diagnose von Krebs. Andererseits kann die Angiographie bei der Bestimmung der Anatomie der Portal- und Leberarterien sowie bei der präoperativen Planung helfen, um die Gefäßinvasion beurteilen zu können.

Die Positronenemissionstomographie (PET) ist bei einem typischen hepatozellulären Karzinom aufgrund der geringen Empfindlichkeit in der Regel von begrenztem Wert. Aggressivere oder differenziertere hepatozelluläre Tumoren zeigen jedoch eine erhöhte Tracerabsorption.

Welche histologischen Verfahren sind interessanter?

• Feinnadelaspirationsbiopsie (TAB)

Bei einigen Patienten kann die histopathologische Diagnose vor der Operation durch die Methode vorweggenommen werden. Eine TAB sollte nicht durchgeführt werden, wenn der Tumor aufgrund visueller Untersuchungen als operabel betrachtet wird. Wenn es nicht funktionsfähig ist, kann TAB die Diagnose des Gewebes erleichtern, um das geeignete Chemotherapieprogramm auszuwählen. Die Methode sollte in Fällen angewendet werden, in denen die Diagnose unklar ist. Zum Beispiel, wenn sich im asymptomatischen Fall eine fokale globuläre Hyperplasie entwickelt. Dies ist wichtig, da die Fähigkeit, Krebs von fibrolamellären fokalen knotigen Hyperplasien zu unterscheiden, für die Behandlung und Prognose von großer Bedeutung ist.

• Grundbiopsie

Indikationen für die Hauptbiopsie und die anschließende histologische Untersuchung sind bei allen Verdacht auf Leberkrebs üblich.

Moderne Methoden der Behandlung von Leberkrebs

Chirurgische Resektion oder Lebertransplantation ist der Standard für die Behandlung von Fibrolamellakarzinom für operierbare Patienten. Die transarterielle Chemoembolisierung kann eine nützliche Option bei Patienten sein, bei denen ein inoperabler Verlauf der Erkrankung diagnostiziert wurde.

Die Chemotherapie einer metastatischen Erkrankung, zum Beispiel eines metastasierten typischen hepatozellulären Karzinoms, wird üblicherweise als Monotherapie oder Kombination von Chemotherapeutika verwendet. Dieser Ansatz hat einen positiven Effekt in nicht mehr als 25% der Fälle mit fragwürdigen Vorteilen für das Gesamtüberleben.

Eine optimale Behandlung für die meisten bösartigen Lebertumoren, einschließlich hepatozellulärer und fibrolamellärer Karzinome, ist die vollständige operative Entfernung, z. B. Keilresektion, anatomische Leberresektion oder vollständige Leberresektion mit anschließender Transplantation. In einigen Fällen kann bei der Behandlung von Fibrolamellakrebs eine adjuvante Chemotherapie oder transartherische Chemoembolisierung verwendet werden, um das Staging des Tumors mit nachfolgender Resektion zu reduzieren.

Zirrhose begrenzt häufig die Möglichkeit einer Leberresektion bei Patienten mit einem typischen hepatozellulären Karzinom aufgrund des hohen Risikos postoperativer Komplikationen. Im Gegensatz zum Fibrolamellakarzinom, das selten vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose auftritt, sind die diagnostizierten Patienten häufig jung. Aus diesem Grund können aggressive Leberresektionen problemloser durchgeführt werden.

Leberfibrolamellakarzinom

Leberfibrolamellakarzinom tritt bei Kindern und Jugendlichen (5–35 Jahre) unabhängig vom Geschlecht auf. Die ersten Manifestationen der Erkrankung umfassen einen palpierten Tumor im rechten Hypochondrium, manchmal auch Schmerzen. Es gibt keinen Zusammenhang zwischen Tumorentwicklung und der Einnahme von Sexualhormonen. Zirrhotische Veränderungen in der Leber sind nicht vorhanden.

Histologisch werden Anhäufungen von großen polygonalen, intensiv gefärbten eosinophilen Tumorzellen, die sich mit Bändern von reifem fibrösem Gewebe abwechseln, nachgewiesen. Im Zytoplasma von Zellen sieht man blasse Einschlüsse - Ablagerungen von intrazellulärem Fibrinogen. Manchmal fehlt ein fibröser Stroma.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen Cluster von Mitochondrien und dichten, dichten Dichten parallel zu den Kollagenlinien im Zytoplasma. Tumorzellen werden als Onkozyten bezeichnet. In Hepatozyten wird ein Überschuss an kupferhaltigem Protein nachgewiesen, das vermutlich von Tumorzellen produziert wird.

Der α-OP-Spiegel im Serum ist normal. Aufgrund von Pseudo-Hyperparathyreoidismus können die Calciumspiegel im Serum erhöht sein. Es ist auch möglich, das Protein, das Vitamin B12 und Neurotensin bindet, zu erhöhen.

Die Ultraschalluntersuchung zeigt hyperechoartige homogene Herde. Bei Computertomogrammen hat das fibrolamelläre Karzinom eine verminderte Dichte. Die Intensität des Signals des Tumors steigt mit dem Kontrast signifikant an. Verkalkung kann auftreten.

Bei der MRI im T1-Modus haben die Signale des Tumors und des unveränderten Lebergewebes die gleiche Intensität, bei T2-gewichteten Bildern wird die Intensität des Signals des Tumors reduziert.

Die Prognose für ein Fibrolamellakarzinom ist besser als für andere Formen von Leberkrebs (Lebenserwartung beträgt 32 bis 62 Monate), obwohl der Tumor in die regionalen Lymphknoten metastasieren kann.

Die Behandlung besteht aus Leberresektion oder Transplantation.

Hepatoblastom

Dieser seltene Tumor betrifft Kinder bis zu 4 Jahren unabhängig vom Geschlecht. Bei älteren Kindern und Erwachsenen entwickelt es sich nur selten. Die ersten Symptome eines Hepatoblastoms sind ein rascher Anstieg des Bauchvolumens, begleitet von Anorexie, verminderter Aktivität des Kindes, Fieber und in seltenen Fällen Gelbsucht. Hepatoblastom-Manifestationen umfassen auch eine beschleunigte Pubertät aufgrund von Tumorausscheidung von ektopischem Gonadotropin, Cystationurie, Hemihypertrophie und Nierenadenom. Serum α-FP ist signifikant erhöht. Visualisierungsmethoden der Forschung zeigen eine volumetrische Formation in der Leber, eine Verschiebung von der normalen Position der benachbarten Organe, manchmal Verkalkungsherde. Auf den Leber-Angiogrammen sieht man Anzeichen von primärem Leberkrebs - diffuse Fülle des Tumors, die in der venösen Phase verbleibt, ihre Vaskularisation reichlich vorhanden ist, kontrastierende Brennpunkte und Unschärfe der Kontur.

Die histologischen Anzeichen eines Hepatoblastoms spiegeln die Stadien der Embryonalentwicklung der Leber wider, weshalb manchmal teratoidale Veränderungen festgestellt werden. Typischerweise ist das Hepatoblastom ein fötaler Tumor mit embryonalen Zellen in Acini, Pseudosockeln oder papillären Strukturen. Sinusoide enthalten hämatopoetische Zellen. Wenn ein gemischter epithelial-mesenchymaler Tumor gefunden wird, ein primitives Mesenchym, Osteoid und gelegentlich Knorpelgewebe, Rhabdomyoblasten oder epidermoidale Läsionen.

Es wurde ein Zusammenhang zwischen familiärer adenomatöser Kolonpolyposis und Hepatoblastom hergestellt. Andere Kombinationen sind möglich; Auf Chromosom 11 wird ein Gen identifiziert, das mit Hepatoblastom und anderen embryonalen Tumoren assoziiert ist. Zytogenetische Studien zeigten Chromosomenanomalien.

Bei erfolgreicher Leberresektion ist die Prognose meist besser als bei HCC; 36% der Patienten leben 5 Jahre oder mehr.

Es werden auch Fälle von Lebertransplantationen beschrieben.

Intrahepatisches Cholangiokarzinom

Die ätiologischen Faktoren des Cholangiokarzinoms umfassen Clonorchose, primär sklerosierende Cholangitis, Polycystose, die Verabreichung von anabolen Steroiden und die Verabreichung von Thorotrast.

Der Tumor hat eine dichte, weißliche Farbe. Es hat eine Drüsenstruktur und leitet sich vom Epithel der intrahepatischen Gallengänge ab. Tumorzellen ähneln dem Epithel der Gallengänge; manchmal bilden sie papillare Strukturen. Gallensekret fehlt. Im Gegensatz zum HCC werden Kapillaren fast nicht gebildet. Histologisch kann das intrahepatische Cholangiokarzinom nicht von Adenokarzinom-Metastasen unterschieden werden.

Keratin dient als Marker für Gallenepithel und wird in 90% der Fälle von Cholangiokarzinom gefunden.

Der Tumor tritt häufiger bei älteren Menschen auf. Das klinische Bild, das dem anderer bösartiger Tumoren der Leber ähnelt, wird von Gelbsucht dominiert. Es wird kein Anstieg des α-OP im Serum beobachtet.

Ein CT-Scan zeigt eine Läsion mit niedriger Absorptionsrate, manchmal mit Verkalkungsherden. Der Tumor ist meist schwach vaskularisiert. Bei Angiogrammen und Magnetresonanztomogrammen wird der Tumor mit Gefäßen dicht "ergriffen".

Die Ergebnisse der Behandlung sind unbefriedigend. Der Tumor spricht nicht auf eine Chemotherapie an.

Hepato-cholangiozelluläres Karzinom

Bei dieser Art von primärem Leberkrebs werden Anzeichen von HCC und Cholangiokarzinom beobachtet. Bei einigen Patienten können sich beide Krebsarten gleichzeitig entwickeln. Manchmal gibt es im Tumorgewebe Übergangsformen zwischen HCC und Cholangiokarzinom, und in einigen Fällen wird auch ein Fibrolamellakarzinom nachgewiesen.

In 29% der Fälle wird α-FP in Tumorzellen gefunden und in 52% der Fälle werden Keratin-Marker des Gallengangsepithels nachgewiesen.

Das klinische Bild ähnelt dem für HCC. Bei einigen Patienten kann eine Leberzirrhose fehlen.

Zystadenokarzinom

Das Zystadenokarzinom ist ein seltener Tumor, der bei Erwachsenen auftritt, häufiger bei Frauen. Klinisch manifestiert sich das Gefühl von Schweregefühl und Bauchschmerzen, einer Abnahme des Körpergewichts.

Der Tumor hat eine großformatige, polyzystische Struktur, die häufiger im rechten Leberlappen lokalisiert ist und einen gallerfarbenen Schleim enthält. Histologisch sind Zysten mit malignen Epithelzellen ausgekleidet, die eine Papillenfaltung bilden, und haben ein dichtes fibröses Stroma. Das Zystadenokarzinom kann sich als Folge einer Malignität eines gutartigen Zystadenoms oder sogar von angeborenen Zysten entwickeln.

Wenn Visualisierungsmethoden der Forschung eine volumetrische Formation offenbaren, die normalerweise groß ist und eine zystische Struktur aufweist.

Die Prognose ist günstiger als bei einem cholangiozellulären Karzinom; Lebenserwartung nach Leberresektion kann 5 Jahre erreichen. Bei einigen Patienten wird eine Lebertransplantation durchgeführt.

Angiosarkom (Hämangioendotheliom)

Das Leber-Angiosarkom ist ein seltener, sehr bösartiger Tumor, der sich nur schwer vom HCC unterscheiden lässt. Die Leber ist vergrößert und enthält viele Knoten, die an ein schweres Hämangiom erinnern. Das Angiosarkom gehört zu der Gruppe der Erkrankungen, die mit einer Schädigung der Sinusbarriere auftreten, zu der auch die Pelyose der Leber und die Erweiterung der Nebenhöhlen gehören. Diese drei Bedingungen können mit den toxischen Wirkungen von Vinylchlorid, Arsen, Torotrasta und anabolen Steroiden in Verbindung gebracht werden. Ein Angiosarkom kann den Verlauf der Neurofibromatose komplizieren.

Bei der histologischen Untersuchung des Tumors werden die mit Blut gefüllten Hohlnebenhöhlen sichtbar, die mit malignen anaplastischen Endothelzellen ausgekleidet sind. Diese Zellen können vaskulären Epithelzellen in den frühesten Entwicklungsstadien der Embryogenese teilweise ähneln. Hoch differenzierte Tumoren ähneln der Sklerose der Leber.

Riesige Zellen, solide Sarkom-Herde und intra-sinusoidale Ausbreitung des Tumors mit seiner Keimung in den Ästen der Pfortader und der Lebervenen sind deutlich sichtbar. In den an den Tumor angrenzenden Bereichen des Lebergewebes werden die Proliferation der Gallengänge und die Hypertrophie der Zellen, die die Sinusoide auskleiden, festgestellt.

Tumorzellen können ein Antigen exprimieren, das mit dem Gerinnungsfaktor VIII, einem Marker für Endothelzellen, assoziiert ist.

Bei älteren Menschen entwickelt sich ein Leberangiosarkom. Es äußert sich in Symptomen einer hepatozellulären Lebererkrankung, Gewichtsverlust und Fieber, begleitet von einer schnellen Verschlechterung des Zustands des Patienten, der Entwicklung von Kachexie, hämorrhagischem Aszites; Der Tod tritt innerhalb von 2 Jahren nach dem Einsetzen der ersten Symptome ein.

Über dem Lebergeräusch ist manchmal zu hören. Mögliche Zerstörung der Thrombozyten durch den Tumor und Entwicklung der DIC. Manchmal verläuft die Krankheit mit der Entwicklung von Aszites und Hepatomegalie im Laufe der Jahre langwierig.

Beim Scannen werden mehrere Lebergewebedefekte erkannt. Es gibt ein hohes Ansehen der rechten Kuppel der Membran.

Die Prognose ist schlecht; Nur in äußerst seltenen Fällen ist der Tumor empfindlich gegenüber einer Strahlentherapie.

Epithelioides Hämangioendotheliom

Das epithelioide Hämangioendotheliom ist ein seltener Tumor, der bei Erwachsenen auftritt, hauptsächlich bei Frauen. Es zeichnet sich durch ein langsames Wachstum und eine geringe Malignität aus, hat aber manchmal einen rasch fortschreitenden Verlauf. Klinisch kann es sich als Druckgefühl im epigastrischen Bereich und Bauchschmerzen, Gelbsucht oder Hämoperitoneum äußern.

Die histologische Untersuchung von Tumorzellen sind dendritische und epithelioide Zellen, die Sinusoide und intrahepatische Venen unabhängig von ihrem Durchmesser infiltrieren. Es gibt Entzündungen, Sklerose und Verkalkung der Matrix.

Der histochemische Nachweis von Endothel-Markern (mit Faktor VIII und Lektinen assoziiertes Antigen: UEA-1) ist von diagnostischem Wert.

Ultraschall, CT und MRI zeigen konfluente Tumorknoten an der Leberperipherie und einen Rückzug der Kapsel aufgrund von Fibrose. Bei Computertomogrammen zeichnet sich ein Tumor durch eine geringe Strahlungsabsorption mit einem Rand zusätzlicher Signalabschwächung entlang der Peripherie (Rand der Hyperämie) aus. MRT zeigt mehrere Foci, die von einem Rand mit niedriger Signalintensität umgeben sind. Bei T2-gewichteten Tomogrammen sehen diese Felgen aufgrund der Signalverstärkung hell aus.

Die Prognose ist besser als bei einem Angiosarkom, aber eine Metastasierung ist möglich. Die Behandlung besteht aus Leberresektion oder Transplantation.

Undifferenziertes Leber-Sarkom

Hierbei handelt es sich um einen äußerst seltenen Tumor, der sich bei der histologischen Untersuchung von einem Anaplastikum, HCC, Angiosarkom oder epithelioidem Hämangioendotheliom unterscheidet. Es ist notwendig, eine Metastasierung des Sarkoms der benachbarten Organe auszuschließen: Brustorgane, Diaphragma oder retroperitoneale Räume.

Der Tumor betrifft normalerweise Kinder, kann aber auch bei Erwachsenen auftreten.

Die histologische Untersuchung zeigt ein typisches Bild des Sarkoms. Die gefärbten Retikulinfasern sind gleichmäßig verteilt.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Erkrankung sind Fieber und das Vorhandensein eines tastbaren Tumors im rechten Hypochondrium. Vielleicht die Entwicklung von Hypoglykämie. Die Krankheit schreitet rasch voran, die Lebenserwartung überschreitet nicht 2 Monate.

Bildgebende Forschungsmethoden zeigen eine solide Formation mit zystischen Brennpunkten. Verkalkung und Keimung im rechten Atrium und in der unteren Hohlvene sind möglich. Der Grad der Vaskularisierung des Tumors in den Angiogrammen hängt von seiner zystischen Transformation ab.

Eine Chemotherapie ist unwirksam, in seltenen Fällen kann die Leber transplantiert werden.

(495) 50-253-50 - Informationen zu Erkrankungen der Leber und des Gallengangs