Krankheitscode (Diagnosecode) K74

Krankheitscode (Diagnosecode):

K74 Fibrose und Zirrhose

K74.0 Leberfibrose

K74.1 Lebersklerose

K74.2 Leberfibrose in Kombination mit Lebersklerose

K74.3 Primäre biliäre Zirrhose

K74.4 Sekundäre biliäre Zirrhose

K74.5 Gallenzirrhose, nicht näher bezeichnet

K74.6 Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose

Lebt Christus? Ist Christus von den Toten auferstanden? Forscher untersuchen die Fakten

Leberzirrhose (Code K 74)

Definition Die Leberzirrhose ist das Endstadium ihrer chronischen Erkrankungen, gekennzeichnet durch eine beeinträchtigte Architektur der Lappenstruktur des Organparenchyms, Fibrose, Regenerationsknoten (morphologisch), hepatozelluläre Insuffizienz-Syndrome, portale Hypertonie (klinisch).

In Russland beläuft sich die pathologische Erkrankung in verschiedenen Regionen auf 20–35 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die Mortalität in Europa liegt zwischen 13,2 und 20,6 pro 100.000 Einwohner. 3-5 Patienten mit Leberzirrhose leben im Bereich des Hausarztes (Distrikttherapeuten), von denen 1-2 jährlich sterben.

Ätiologie. Die häufigsten Ursachen sind chronische Virushepatitis B, C, D, Autoimmunhepatitis, Alkoholismus. Seltenere Ursachen sind chronische Hepatitis bei Medikamenteneinnahme (Cyto-Statik, D-Penicillamin usw.), chronische Berufsvergiftungen. Leberzirrhose wird verursacht durch: langfristige Blockierung des Gallengangs mit intrahepatischem Cholestase-Syndrom, chronischer Herzinsuffizienz (Mangel an Proteinen, B-Vitaminen), Erbkrankheiten (1-Antitrypsin-Mangel, Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit).

Bei jedem vierten Patienten kann die Ätiologie der Leberzirrhose nicht entschlüsselt werden, dann wird er als "kryptogen" angesehen.

Pathogenese. Pathologische Anatomie. Der führende Auslösemechanismus der Zirrhose ist die überbrückte Nekrose des Parenchyms. Anstelle der toten Hepatozyten entwickelt sich Bindegewebe, wodurch die normale Architektur der Läppchen gestört wird. Es entstehen falsche Scheiben. Der intrahepatische Blutfluss ändert sich, Shunts gehen um Hepatozyten herum. Die Kombination einer defekten Blutversorgung der Hepatozyten mit ihrer durch die fortgesetzte Einwirkung ätiologischer Faktoren verursachten Entzündung führt zum Ersatz einer zunehmenden Anzahl von Hepatozyten durch Bindegewebe. Da die Stufennekrose häufig die Hepatozyten benachbart zu den Portalbahnen selektiv beeinflusst, wird periportale Sklerose gebildet.

Die Hauptarten der Fibrose sind perihepatozellulär, zentrilobulär, portal- und periportal, multilobulär, brückenartig, periduktulär und periduktal perivenulär. Fibrose und Zirrhose sind nicht synonym. Die Zirrhose ist eine diffuse Läsion der Leber, gekennzeichnet durch eine Kombination aus Fibrose, Pseudosegmentumwandlung des Parenchyms und Vorhandensein von fibrösen Septa, die das System der Lebervenen mit dem System verbinden. V. Portale.

Bei einer kleinen Zirrhose haben die Knoten Abmessungen von bis zu 3 mm, bei einer Zirrhose mit großen Knoten - von 3 mm bis 5 cm.

Vom Standpunkt der Morphologie aus wird die aktive Zirrhose isoliert, bei der nekrotische Hepatozyten und lymphatische Zellinfiltrate in Läppchen im Parenchym gesehen werden. Bei der Stroma - lymphoiden Infiltration werden Fibroblasten; Klarheit der Grenzen von Läppchen, Pseudo-Wrap, Sept. Im Ergebnis der gestuften Nekrose von Hepatozyten bildet sich eine neue "Welle" der periportalen Fibrose.

Inaktive Zirrhose ist durch das Fehlen von Hepatozyten-Nekrose und entzündlicher Infiltration gekennzeichnet. Die Grenzen zwischen Knoten und Septen sind klar.

Klinik In der Anfangsphase Schwäche, Müdigkeit, Reizbarkeit, Schlaflosigkeit, schlechte Laune, dumpfe Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, instabiler Stuhl. Die Leber ist vergrößert, scharfkantig, dicht und schmerzlos. Oft vergrößerte Milz. "Kleine Leberzeichen" - Palnera-Erythem, Besenreiser, "lackierte" Zunge.

• Ultraschalluntersuchung der Leber - diffuse Veränderungen, Erweiterung der Pforte und der Milzvenen.

• Laborindikatoren: Dysproteinämie, positive Sedimentreaktionen mit aktiver Zirrhose - ein moderater Anstieg der Indikatorenzyme (AlAT, LDH5,? -.).

In der Zeit der detaillierten klinischen Manifestationen:

• Portal-Hypertonie-Syndrom (Splenomegalie, Aszites, Krampfadern im unteren Drittel des Ösophagus und Herzbereich des Magens, „Venenmuster“ auf der Bauchhaut, erweiterte Hämorrhoiden, die regelmäßig bluten);

• Ödem-Aszites-Syndrom (Aszites, dem in der Regel Blähungen vorangehen - „erster Wind, dann Regen“ von französischen Autoren; Hydrothorax);

• Hypersplenismus (Milzvergrößerung, Leukopenie, Thrombozytopenie, Anämie);

• Geschwüre und Erosionen des Gastrointestinaltrakts, Pankreatitis mit Durchfall-Steatorrhoe-Syndrom; Myokarddystrophie; Nierenschaden;

• endokrine Störungen (Gynäkomastie, Hodenatrophie bei Männern; Amenorrhoe bei Frauen);

• hepatozelluläre Insuffizienz (Schlafstörungen, Lethargie, Schwäche, Blutung; Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie, beeinträchtigte Kohlenhydratverträglichkeit, Hyperbilirubinämie);

• hepatozellulärer Gelbsucht;

• Erhöhung der Körpertemperatur.

• unkorrigierter Ikterus, portaler Hypertonie, Hypersplenismus;

• Enzephalopathie (Stupor, Sopor, Leberkoma);

• hepatorenales Syndrom mit zunehmendem chronischem Nierenversagen.

Nach 8–24 Monaten kann sich eine virale Zirrhose entwickeln. vom Beginn der viralen Hepatitis (in Gegenwart einer Überbrückungsnekrose) und in 2-5 Jahren (in Gegenwart einer gestuften Nekrose). In der Klinik kommt es zu einem Leberinsuffizienz-Syndrom mit asthenischen, dyspeptischen und hämorrhagischen Manifestationen, wobei vorübergehende Gelbsucht in den Vordergrund tritt.

Labormarker für Virusreplikation oder -integration. Entsprechend der Leberbiopsie wird die Art der Zirrhose - Großknoten, Kleinknoten - Kriterien für die Aktivität des Prozesses oder deren Abwesenheit festgelegt.

Alkoholische Leberzirrhose. Risikofaktoren: genetisch bedingte geringe Aktivität des Enzyms Alkohol-Dehydrogenase, Mangelernährung (geringe Proteinzufuhr, Vitamine), "Erfahrung" des Alkoholmissbrauchs, weibliches Geschlecht. Alkoholische Leberschäden in 50% der Fälle in Kombination mit Viren.

Klinisch führendes Syndrom - portale Hypertonie mit Krampfadern: Speiseröhre, Magen, Hämorrhoiden; Aszites Gewichtsverlust, Durchfall-Syndrom - Steatorrhoe. Gelbsucht, hepatozelluläre Insuffizienz treten später auf. Spezifische Marker - hohe Aktivität des Enzyms & bgr; -Glutamyltranspeptidase (& bgr; -.).

In Biopsien - kleine Zirrhose, falsche Scheiben, getrennt durch portocentrale Septen. Entzündliche Infiltration von Septen ist nicht typisch. Der Nachweis von Hyalin (Mallo-ri-Kalb) in Hepatozyten gilt als spezifischer Marker für alkoholische Leberschäden.

Leberzirrhose bei Autoimmunhepatitis. Zirrhose bildet sich nach 2-5 Jahren nach Beginn der Hepatitis (in unbehandelten Fällen). Kranke junge Frauen. Klinisch dominiert durch das Syndrom der hepatozellulären Insuffizienz. Extrahepatische Läsionen: Karditis, Pleuritis, Glomerulitis der Nephritis, Thyreoiditis, hämolytische Anämie, hämorrhagisches Syndrom, Colitis ulcerosa. Im Blut: positives LE-Phänomen, Rheumafaktor, hoher Antikörpertiter: Muskulatur glätten, antinukleäre - gegen Antigene von Hepatozytenmembranen, IgJ.

Morphologisch - Zirrhose großer Stellen, Hepatozyten-Nekrose, Infiltration der periportalen Traktate durch Zellen der Lymphozytenreihe.

Primäre biliäre Zirrhose. Der Fahrmechanismus ist autoimmun. Kranke junge Frauen und mittleren Alters. Frühe Anzeichen: Gelbsucht mit Pruritus, Hyperpigmentierung. Stark vergrößerte Leber. Bei den meisten Patienten - Sjögren-Syndrom ("trockenes" Syndrom - mit trockener Bindehaut, Mundhöhle, Genitalien). Xanthomas, Xanthelasma. Osteo-Poroz, Knochenbrüche.

Intrahepatische Cholesis: Hyperbilirubinämie, hohe Aktivität der alkalischen Phosphatase, Hypercholesterinämie, hoher Titer antimitochondrialer Antikörper, IgM.

In Leberbiopsieproben: lymphozytozelluläre Infiltration von periportalen Trakten, pericholangulärer, periduktulärer, periduktaler Fibrose, Nekrosen und Anzeichen einer atypischen Regeneration der Gallengänge mit nachfolgender Umwandlung in eine Zirrhose mit großer Stelle.

Primäre sklerosierende Cholangitis. Eine Erkrankung junger Männer, von denen die meisten (bis zu 75%) Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn haben. Das Cholestase-Syndrom hat typische klinische Manifestationen: Ikterus, Pruritus, verfärbter Kot, dunkler Urin. Im Blut eine hohe direkte Fraktion von Bilirubin, hohe Aktivität der alkalischen Phosphatase. Hypercholesterinämie Symptome der Cholangitis: Fieber, Leukozytose, erhöhte ESR. Mit retrograder Cholangiographie - Verengungen des Gallengangs mit ihrer parietalen Vergrößerung.

Hämochromatose hat drei Hauptsymptome: Melasma (dunkelbraune Haut, rauchig, bronzefarben, Hautfalten der Handflächen sind nicht pigmentiert); Diabetes mellitus; Leberzirrhose. Die Diagnose wird durch Leberbiopsie geklärt.

Hepatozerebrale Dystrophie (Wilson-Konovalov-Krankheit). Hepatomegalie, Gelbsucht der Leberzellen, Splenomegalie, Aszites, Kaiser-Fleischer-Hornhautring, extrapyramidales Syndrom mit Starrheit, Hyperkinese. Hohe Ceruloplasminwerte im Serum, erhöhte Kupferausscheidung im Urin.

• Ätiologie: beim Ergebnis der Virushepatitis B, C, D (Viruszirrhose); Alkoholiker; im Ergebnis der Autoimmunhepatitis; primäre biliäre sklerosierende Cholangitis. Thesaurysmen (Hämochromatose; hepatolentikuläre Degeneration - Morbus Wilson); Herzinsuffizienz (Herzzirrhose).

• Aktiver Prozess. Kriterien für einen aktiven Prozess. Morphologisch: schwere Entzündungsreaktion des Stromas, aktive Regeneration des Knötchens, Hepatozytennekrose. Klinisch: Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Epigastrien, Auftreten neuer Teleangiektasien. Labortests: Hohe Transaminase-Aktivität, Dysproteinämie, hohe ESR und positive Akutphasentests.

Der inaktive Prozess kann anhand der Abwesenheit oder der geringen Schwere der Entzündungsreaktion des Stromas, der Abwesenheit von Anzeichen einer aktiven Regeneration des Parenchyms, der Klarheit der Grenzen zwischen dem Parenchym und dem Stromalorgan und dem Fehlen einer Nekrose von Hepatozyten beurteilt werden. Klinische Äquivalente: in den frühen Stadien - das Verschwinden von Beschwerden, die Normalisierung der Leberfunktionstests. In späteren Stadien - einige subjektive Verbesserungen, günstige Änderungen der Funktionstests.

• Funktionszustand des Leberparenchyms:

- Kompensierte Leberzirrhose (Klasse A bei Child-Pugh - 5-6 Punkte): Es gibt keine Anzeichen für hepatische Enzephalopathie und Aszites, Bilirubin unter 20 μmol / l, Serumalbumin über 35 g / l, Prothrombinindex 60-80%;

- Unterkompensierte Leberzirrhose (Child-Pugh-Klasse B - 7–9 Punkte): mäßig ausgeprägter Aszites, konservative Behandlung möglich (keine Punktion erforderlich), hepatische Enzephalopathie des Typs "minor hepargia", Bilirubin 30-40 µmol / l, Serumalbumin 28 -34 g / l, Prothrombinindex 40-59%);

- dekompensierte Leberzirrhose (Child-Pugh-Klasse C - mehr als 9 Punkte): große therapieresistente Aszites, hepatische Enzephalopathie vom Typ der „großen Hepatargie“ mit Präkom, Koma; Bilirubin über 40 µmol / l, Serumalbumin unter 27 g / l, Prothrombinindex unter 39%.

Für das Vorhandensein und den Schweregrad des portalen Hypertonie-Syndroms und seiner Komplikationen wird das Hypersplenismus-Syndrom angegeben.

Wenn eine Nadelbiopsie durchgeführt wurde, wird die morphologische Charakteristik des Prozesses angegeben. Komplikationen der Grunderkrankung:

• Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und der Hämorrhoidalvenen;

• Pfortaderthrombose;

• Infektionen (Lungenentzündung usw.).

Nach allgemeinen Grundsätzen wird der psychologische Status formuliert. Es stellt sich heraus, aber die soziale Diagnose wird in der Diagnoseformel nicht gemacht.

Beispiel eines Diagnosetextes

• Chronische Hepatitis B - Zirrhose, inaktiv, funktionell kompensiert; portale Hypertonie, mäßig stark.

• Chronische alkoholische Hepatitis - Zirrhose, aktiv, funktionell dekompensiert: portale Hypertonie, Hypersplenismus. Komplikationen: Magenblutungen (Datum, Stunde).

Das führende Syndrom ist ein kombinierter Anstieg der Leber und der Milz (Hepatolienal-Syndrom).

• Psevdotsyrroz Pika mit adhäsiver Perikarditis tritt bei Hepato- und Splenomegalie (Ascites) auf: Im Gegensatz zur Leberzirrhose sind geschwollene Jugularvenen zu sehen, die das Gesicht der Patienten bläulich und geschwollen sieht. Auf den Röntgenbildern - Verkalkung des Perikards.

• Das Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenthrombose) ist gekennzeichnet durch Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hepato- und Splenomegalie, Aszites, „Quallenkopf“. Das Badda-Chiari-Syndrom weist im Gegensatz zur Leberzirrhose keine Kachexie, Erythem palmar, Gefäßsternchen, Gynäkomastie, Haarausfall in den Achselhöhlen und keine Schamhaare auf, die Diagnose wird durch Splenoportographie gesichert.

• Primäre Amyloidose. Hepato- und Splenomegalie, Kardiomegalie mit Arrhythmien und Herzblock, Herzversagen, Enteropathie, Nephrotisches Syndrom. Die Diagnose wird durch die Ergebnisse einer Biopsie des Zahnfleisches, des Rektums, bestätigt.

• Chronische myeloische Leukämie. Hepato- und Splenomegalie werden mit Anämie, hoher Leukozytose, dem Vorhandensein aller myeloischen Zellen, Thrombozytose, Basophilie und Eosinophilie kombiniert.

• Osteomyelosklerose. Hepato- und Splenomegalie werden mit Anämie kombiniert. Es gibt keine imperialen Zellen im Blut, die Diagnose wird durch Trepanobiopsie verfeinert.

Das Leitsymptom ist Aszites.

• Metastasierung eines malignen Tumors im Peritoneum. Klinik für Magenkrebs, Darm, Leber, Pankreas, Eierstöcke, Gebärmutter. Der Patient ist erschöpft, blass. Die Laparoskopie zeigt Tumormetastasen auf der Oberfläche des Peritoneums und des Omentums. Die histologische Untersuchung verdeutlicht die Art des Primärtumors.

• Peritoneales Mesotheliom wird durch Laparoskopie, zytologische Untersuchung von Aszitesflüssigkeit diagnostiziert.

• Tuberkulöse Peritonitis. Isolierte Aszites in Kombination mit Fieber, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust. Klinische und radiologische Symptome der Lungentuberkulose. Anzeichen einer extrapulmonalen Tuberkulose. Diagnosespezifikation: Laparoskopie mit gezielter Biopsie, Isolierung der Tuberkelbazillus-Kultur aus Ascitesflüssigkeit.

• Thrombose der Lebervenen, untere Hohlvene, Splenomegalie. Aszites, Bauchschmerzen, Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, der vorderen Bauchwand. Die Diagnose wird durch Splenoportographie festgelegt.

• Rechtsherzinsuffizienz. Herzklappenfehler des rechten Herzens, Mitralstenose, angeborene Herzfehler. Verlängerte Hepatomegalie in Kombination mit Schwellungen der Beine, Schwellungen der Halsvenen. Aszites tritt später zusammen mit anderen Symptomen einer rechtsventrikulären Herzinsuffizienz.

• Nephrotisches Syndrom. Aszites wird mit Anasarka, massiver Proteinurie, Hypoproteinämie und Hypercholesterinämie kombiniert.

Wir behandeln die Leber

Behandlung, Symptome, Drogen

Diagnose bis 74

Bewusstseinszustand

Intellektuell

Status, Verhalten

Neurologischer Status

Schläfrigkeit, Störung
Schlafrhythmus

Reduzierte Aufmerksamkeit
Konzentration, Vergesslichkeit

Kleiner wogender Tremor,
und Handschrift ändern

Lethargie oder Apattia

Orientierungslosigkeit, unzureichend
Verhalten

Orientierungslosigkeit, Aggression,
tiefe Amnesie

Mangel an Bewusstsein und
Schmerzreaktion

Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Symptome und klinischer und labortechnischer Anzeichen einer abnormen Leberfunktion gestellt. Bewusstsein, Verhalten, Intelligenz und neurologischer Status (Zittern, Handschriftwechsel, psychometrische Tests) müssen bewertet werden.

Klinische Manifestationen von minimalem PE:
- Verletzung der visuellen Wahrnehmung;
- verminderte Aufmerksamkeit und Gedächtnis
- den Denkprozess verlangsamen;
- Konzentrationsstörung
- Abnahme der Arbeitsfähigkeit;
- Abnahme der Reaktionsgeschwindigkeit;
- Reizbarkeit.

Für die Früherkennung von PE sind psychometrische Tests in der klinischen Praxis weit verbreitet: Verbindung von Zahlen, Buchstaben, Zeilen, Handschrift, Arithmetik, Nacherzählen und anderen. Wenn Sie beispielsweise einen Test für die Verbindung von Zahlen durchführen, muss der Patient die Zahlen von 1 bis 25 verbinden, die zufällig auf ein Blatt Papier gedruckt werden. Als Ergebnis des Tests wird die Zeit geschätzt, die der Patient für seine Ausführung aufgewendet hat (einschließlich der Zeit, die zur Korrektur von Fehlern erforderlich ist).
Die Sensitivität psychometrischer Tests bei der PE-Erkennung beträgt 70-80%.

Interpretation der Ergebnisse der Verbindungstestnummern

Für die Erkennung bei Patienten mit Zirrhose werden die frühen Stadien der hepatischen Enzephalopathie einem Screening unterzogen:
- Risikogruppe - Fahrer von Kraftfahrzeugen, Beschäftigte, die eine konzentrierte Aufmerksamkeit und Koordinierung der Bewegungen erfordern (sie haben Schwierigkeiten bei der Durchführung ihrer üblichen Arbeit);
- Patienten mit Beschwerden über kognitive Störungen (Aufmerksamkeitsverlust, Gedächtnisverlust);
- Patienten, die keine Routinearbeit verrichten können (erfordert eine Befragung von Angehörigen oder Kollegen).

Das klinische Bild von Aszites kann plötzlich auftreten oder sich über mehrere Monate allmählich entwickeln. Meistens gehen Patienten zum Arzt und sehen eine Zunahme des Bauchraums. Aufgrund des Aufstiegs des Zwerchfells mit starker Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle kann bei Patienten Atemnot auftreten.

Entsprechend der Klassifizierung der International Ascites Society (IAC) gibt es je nach Schweregrad 3 Aszitesgrade:

1. Grad - Flüssigkeit in der Bauchhöhle wird nur durch Ultraschall bestimmt;

- 2. Grad - es wird eine symmetrische Zunahme des Bauches beobachtet;

- 3. Grad - intensiver Aszites.

In Fällen, in denen die richtige Verabreichung von Diuretika nicht zu einer Abnahme des Aszites führt, spricht man von Resistenz. Es tritt bei 10% der Patienten mit Leberzirrhose und Aszites auf. Das Überleben bei der Entwicklung resistenter Aszites über 1 Jahr übersteigt 50% nicht.

Diagnosekriterien für resistente Aszites (nach K.P. Moore):

1. Behandlungsdauer: Intensivtherapie mit Diuretika (Höchstdosen von Aldosteron-Antagonisten 400 mg / Tag, Furosemid 160 mg / Tag) für eine Woche mit einer Diät mit einem Salzgehalt von bis zu 5,2 g / Tag.

2. Keine Reaktion auf die Behandlung: eine Abnahme des Körpergewichts von weniger als 0,8 kg alle 4 Tage.

3. Frührückfall: Die Rückkehr von Aszites 2-3 Grad innerhalb von 4 Wochen nach Beginn der Behandlung.

4. Komplikationen bei der Einnahme von Diuretika:

- portosystemische Enzephalopathie, die in Abwesenheit anderer provozierender Faktoren entwickelt wurde;

- Nierenversagen - Erhöhung der Serumkreatininkonzentration um mehr als 100% auf> 2 mg / dl bei Patienten, die auf die Behandlung ansprechen;

- Hyponatriämie - Eine Abnahme des Serum-Na-Gehalts um mehr als 10 mmol / l auf ein Niveau kann irrtümlich als resistent angesehen werden, da die Nichteinhaltung einer Hyponatriämie-Diät, die Verabreichung von NSAIDs, die zu Flüssigkeitsretention führen können, und Diuretika mit niedriger Dosierung auch Ursachen für ein Versagen der diuretischen Therapie sein können.

Aszitesinfektion

Eine Leberzirrhose verursacht häufig die Entwicklung einer sekundären Immunschwäche.

Die spontane bakterielle Peritonitis (SBP) ist möglicherweise die typischste infektiöse Komplikation der Leberzirrhose: Laut Literatur wird sie bei 7–31% der Patienten mit Aszites nachgewiesen.

Die Hauptsymptome von SBP:
diffuse Bauchschmerzen unterschiedlicher Intensität und ohne klare Lokalisation;
- Fieber;
- Zunahme der hepatischen Enzephalopathie ohne sichtbare provozierende Faktoren.
Bei 8-10% der Patienten wird ein positives Symptom einer Peritonealreizung festgestellt.

Anfangssymptome sind bei 10-33% der Patienten nicht vorhanden, und das Vorliegen der Krankheit wird in der AF-Studie versehentlich festgestellt. Dies kann darauf zurückzuführen sein, dass bei solchen Patienten in der Regel die Klinik der hepatischen Enzephalopathie vorherrscht, die andere Symptome verschleiert.

Die Infektion mit AF wird in den meisten Fällen durch Darmbakterien verursacht. In 70% der Fälle sind Gram-negative Bakterien - Escherichia coli und Klebsiella spp. - die Erreger bakterieller Aszites; Grampositive Kokken (Streptococcus pneumoniae) machen 10–20% aus, häufig wird Candida albicans gefunden. Anaerobe Flora wird in 3-4% der Fälle ausgesät.

Spontane bakterielle Peritonitis:
- positives Impfen von AF (in der Regel handelt es sich um eine monomikrobielle Kultur);
- Gehalt an Neutrophilen - mehr als 250 in 1 mm 3;
- es gibt keine intraabdominale Infektionsquelle.

Monomikrobielle nicht neurophile bakterielle Aszites: Der Gehalt an Neutrophilen in der Aszitesflüssigkeit beträgt weniger als 250 in 1 mm 3. Es tritt bei Patienten mit weniger schweren Leberschäden auf. AF wird bei 62% der Patienten spontan steril.

Sekundäre bakterielle Peritonitis: Im Testmaterial wird in Kombination mit Neutrophilen eine polymikrobielle Kultur in einer Menge von ≥ 250 bis 1 mm 3 nachgewiesen. Bei dieser Ausführungsform tritt eine AF-Infektion auf, wenn bei einer Darmperforation solche Patienten dringend operiert werden müssen.

Biochemische Eigenschaften von AJ:
- der Gehalt an Gesamtprotein liegt über 1 g / dl;
- Glukose unter 50 mg / dl;
- LDH-Aktivität über 225 Einheiten / ml (oder mehr als die obere Normgrenze im Serum).
Wenn während der wiederholten Parazentese, die 48 bis 72 Stunden nach Beginn einer angemessenen Antibiotikatherapie durchgeführt wird, die Anzahl der Neutrophilen ansteigt, können wir außerdem von einer sekundären Peritonitis ausgehen.

Bauchwandhernie ist eine seltene Komplikation von Aszites. Indikationen für eine Notfalldiagnostik bei Leberzirrhose sind Symptome einer Aszitesinfektion (Bauchschmerzen, Fieber, Leukozytose, Auftreten oder Zunahme der Enzephalopathie oder Schwere des Nierenversagens), gastrointestinale Blutungen oder Hypotonie.

Iii. Hepatorenales Syndrom

Kriterien für die Diagnose des hepatorenalen Syndroms (GDS) bei Patienten mit Zirrhose werden von der International Society for Ascites Study (Salerno F., Gerbes A., Gines P. et al. // Gut, 2007) vorgestellt. Dazu gehören:

- Leberzirrhose mit Aszites;

- Serumkreatinin über 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);

- Nach 2-tägiger Unterbrechung der Diuretika-Therapie und Flüssigkeitsgabe mit Albumin (unter 1 mg / dl (133 mmol / l)) sinkt die Serumkreatinin-Menge nicht unter 1,5 mg / dl (133 mg / dl). ;

- das Fehlen anderer Gründe für die Entwicklung eines Nierenversagens (Schock, Sepsis, Abnahme des zirkulierenden Plasmavolumens, Verwendung von Nephrotoxika);

- Die parenchymale Nierenerkrankung bei Vorhandensein einer Proteinurie (> 500 mg / Tag), eine Mikrohämaturie (> 50 rote Blutkörperchen im Gesichtsfeld) und / oder Veränderungen der Nieren während der Sonographie sind ausgeschlossen.

Bei Patienten mit dekompensierter Zirrhose tritt schließlich ein funktionelles Nierenversagen auf und schreitet fort. Bei etwa 15% der Patienten entwickelt sich die GDS innerhalb von 6 Monaten nach dem ersten Krankenhausaufenthalt für Aszites, bei 40% - innerhalb von 5 Jahren.

Typ-2-GDS entwickelt sich bei Patienten mit dekompensierter Lebererkrankung und ist eng mit resistenten Aszites verbunden. Es verläuft langsam, das Nierenversagen ist weniger ausgeprägt (das Kreatinin im Serum überschreitet nicht 1,5-2,5 mg / dl).

Spezifische klinische Symptome einer HRS sind nicht vorhanden. Das klinische Bild kombiniert die Symptome eines akuten Nierenversagens mit fortschreitendem Leberversagen und portaler Hypertonie.

Apathie, Schwäche, Durst sind typisch für das hepatorenale Syndrom; der Bauch nimmt an Volumen zu, der arterielle Druck sinkt, der Ikterus kann ansteigen.

Typische Nierenzeichen: Oligurie, verminderte Filtrationsfunktion mit mäßigem Anstieg des Serumkreatinins und des Harnstoffstickstoffs im Blut. Gleichzeitig bleibt die Konzentrationsfähigkeit der Nieren erhalten.
Proteinurie, Veränderungen im Harnsediment sind minimal und selten zu finden.
Im Endstadium des hepatorenalen Syndroms ist die Zugabe von Hyperkaliämie, Hypochlorämie möglich.

Es sollte die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von GDS in Gegenwart eines Patienten mit ausgeprägtem Aszites ohne Ansprechen auf die Therapie, arterielle Hypotonie und Hyponatriämie berücksichtigt werden.
Die Diagnose muss auf den IAC-Kriterien (1996) basieren, und alle Kriterien müssen für die Formulierung verfügbar sein. Nach dem Erkennen eines Nierenversagens wird die Diagnose der HRS durch Ausschluss durchgeführt.

1. Nebenniere:
- Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom, Tumorinvasion);
- Obstruktion der unteren Hohlvene (Membran im Lumen der unteren Hohlvene, Tumorinvasion);
- Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems (konstriktive Perikarditis, schwere Trikuspidalinsuffizienz).

2. Intrahepatic:

2. 2 sinusförmig:
- Alle Fälle von Leberzirrhose;
- akute alkoholische Hepatitis;
- schwere Virushepatitis;
- Akute Fettleber schwangerer Frauen;
- Vergiftung mit Vitamin A;
- systemische Mastozytose;
- hepatische Purpura;
- Zytostatika

2.3 Nachsinusoidal:
- Venenverschlusserkrankung;
- alkoholische zentrolobuläre Hyalinklerose;

3. Subhepatic:
- Pfortaderthrombose;
- kavernöse Transformation der Pfortader;
- Thrombose der Milzvene;
- viszerale arteriovenöse Fistel;
- idiopathische tropische Splenomegalie.

Krampfadern (Krampfadern) der Speiseröhre und des Magens, bei denen Blutungen auftreten, sind eine klinische Manifestation der portalen Hypertonie (PG). Bei der Untersuchung werden eine Vergrößerung der Milz, erweiterte Venen der vorderen Bauchwand, die vom Nabel abweichen („Quallenkopf“) festgestellt, aber häufiger werden eine oder mehrere Saphena-Venen im Epigastrium beobachtet. In der Nabelgegend hört man manchmal Gefäßvenengeräusche. Dichte Leber deutet auf CPU und weiche Leber auf extrahepatischen Portalblock hin. Die Anwesenheit von Aszites mit CP impliziert die Entwicklung eines Leberversagens.

Anorektale Krampfadern müssen mit Hämorrhoiden unterschieden werden, die nicht mit PG zusammenhängen.

Anzeichen wie Splenomegalie, Aszites, hepatische Enzephalopathie und Ösophagus-Krampfadern weisen auf einen Patienten mit Lebererkrankung hin. Wenn eines dieser Symptome bei einem Patienten festgestellt wird, müssen PG und Zirrhose ausgeschlossen oder bestätigt werden.

Als indirekte Bestätigung für die Diagnose von PG dient die Erkennung von Krampfadern der Speiseröhre bei der Endoskopie. Wenn sie nicht entdeckt werden, ist mindestens einmal alle 2 Jahre eine endoskopische Untersuchung erforderlich.

Darüber hinaus sind während der Endoskopie das Blutungsrisiko durch Krampfadern der Speiseröhre und / oder des Magens und die Notwendigkeit einer prophylaktischen Behandlung zwingend.

Klassifizierung der Krampfadern der Speiseröhre nach ihrer Größe:

- Grad I - einzelne Venen, abnehmend, wenn das Endoskop auf sie gedrückt wird;

- Grad II - mehrere Venenpfeiler, die sich nicht um den Umfang der Speiseröhre vereinigen, jedoch nicht abnehmen, wenn das Endoskop sie drückt;

- Grad III - Venen laufen über den gesamten Umfang der Speiseröhre zusammen.

Im Falle einer EGDS-Unverträglichkeit kann eine Videokapsel verwendet werden, aber diese Methode muss bei der Diagnose der GHG-Schwere noch verbessert werden.

Ultraschallzeichen von PG:
- Erweiterung der Pfortader auf 13 mm oder mehr;
- Verringerung der Blutflussgeschwindigkeit oder retrograder Blutfluss in der Pfortader;
- das Auftreten von portocavalen Kollateralen (V. paraumbilicalis, Krampfadern mit Krampfadern usw.).

V. Verdünnungshyponatriämie

Bei Patienten mit Leberzirrhose ist die verdünnte Hyponatriämie (Verdünnungshyponatriämie) ein klinisches Syndrom und wird aufgrund der folgenden Symptome diagnostiziert:

- Reduktion von Natrium im Serum ≤ 130 mmol / l;

- Erhöhung des extrazellulären Flüssigkeitsvolumens;

- Vorhandensein von Aszites und / oder peripherem Ödem.

Eine solche Pathologie tritt durchschnittlich bei einem Drittel (30-35%) der Krankenhauspatienten mit Leberzirrhose und Aszites auf.
Die Verdünnungshyponatriämie sollte von der echten Hyponatriämie unterschieden werden, die mit einer Abnahme des zirkulierenden Plasmavolumens aufgrund einer Überdosis von Diuretika bei Patienten ohne Aszites und Ödem auftritt.

Klinische Anzeichen einer Hyponatriämie: Erbrechen, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Apathie, Lethargie, Krämpfe, Desorientierung, Kopfschmerzen.

Die neurologischen Symptome, die bei dieser Erkrankung auftreten, sind schwer von den Manifestationen der hepatischen Enzephalopathie zu unterscheiden.

Für die Behandlung von verdünnter Hyponatriämie wird empfohlen, die Flüssigkeitszufuhr auf 1 l pro Tag zu begrenzen, um eine salzfreie Diät einzuhalten und Diuretika abzusetzen (der Na-Gehalt liegt unter 125 mmol / l).

In einigen Fällen ist eine Korrektur der Hyponatriämie erforderlich, je nach dem Zustand des Patienten.

Sonstige und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose (K74.6)

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Hinweis
Hierher gehören folgende vierstellige vierstellige Leberzirrhose-Codes:
- Leberzirrhose, nicht spezifiziert (K74.60);

- kryptogen;
- makronodulär;
- mikronodulär;
- gemischter Typ;
- Portal;
- postnekrotisch.

Ausgenommen von dieser Unterüberschrift:

Daher wird die Leberzirrhose, die in dieser Unterposition kodiert wird, als klinisch-morphologisches Syndrom mit unklarer oder nicht näher bezeichneter Ätiologie beschrieben.

Morphologie

Das Fehlen eines dieser Anzeichen macht es unmöglich, den Prozess als Zirrhose zu bezeichnen.

Zusätzliche Anzeichen einer Zirrhose (nicht immer nachweisbar) können sein:
- Hepatozyten-Dystrophie (hydropisch, Ballon, Fett);
- Hepatozytennekrose.

3. Einstufung
3.1 Eine populäre frühere Klassifizierung beruhte auf der Größe der Regenerationsknoten, da davon ausgegangen wurde, dass kleine Knoten (weniger als 3 mm) für toxische (alkoholische) Zirrhose und große - für Virusschäden - charakteristisch sind. Derzeit besteht eine solche Ursache-Wirkungs-Beziehung in Zweifel. Die beschreibenden Ausdrücke "mikronodular", "makronodular", "ungerade" haben keine klinische Bedeutung.
3.2. Galle- und Portal-Zirrhose sind im Endstadium morphologisch praktisch nicht zu unterscheiden.

4. Klinik
Die klinische Manifestation einer Zirrhose ist ein chronisches oder nicht näher bezeichnetes Leberversagen. Die Unterschiede in der Kodierung liegen darin, dass Leberversagen hauptsächlich als klinisches und Laborsyndrom und Leberzirrhose - als klinisches und morphologisches - beschrieben wird.

Durchflussdauer

Abhängig von vielen Faktoren bildet sich die Leberzirrhose in Zeiträumen von mehreren Wochen bis zu mehreren Jahren.

Klassifizierung

Klinische Einstufung

1.1 Bei kompensierter Leberzirrhose:

- portale Hypertonie (Aszites, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Rektum; Blutungen aus Krampfadern; hepatische Enzephalopathie; Gelbsucht).

2. Entsprechend den klinischen und Labormerkmalen:

2.3 Zur Einstufung nach Schweregrad wird die Child-Pugh-Einstufung der Leberzellfunktion bei Leberzirrhose verwendet (siehe nachstehende Tabelle).

- Klasse C (dekompensiert): 10-15 Punkte.

2.4. MELD / PELD-Skalen
Als Teil eines US-amerikanischen Lebertransplantationsprogramms wird seit 2002 ein Modell der Lebererkrankung im Endstadium (MELD) als Scoring-System verwendet, um die relative Schwere der Lebererkrankung zu bewerten. In der Pädiatrie wird eine ähnliche Skala als PELD (pädiatrische Lebererkrankung im Endstadium) bezeichnet und wird verwendet, um die Schwere des Prozesses bei Kindern unter 12 Jahren zu beurteilen.

Das Ergebnis des MELD-Punktesystems reicht von 6 bis 40 Punkten. Die Skala wird auch verwendet, um die Sterblichkeit in den nächsten 3 Monaten vorherzusagen und die Dringlichkeit der erforderlichen Lebertransplantation zu bestimmen.

Morphologische Klassifizierung
Vorgeschlagen von der World Hepatology Association (Acapulco, 1974) und der WHO (1978). Derzeit seinen praktischen Wert verlieren.

Ätiologie und Pathogenese

I. Ätiologie

1. Identifizierte ätiologische Faktoren:

1.1 Häufige Ursachen für eine Zirrhose sind im Allgemeinen:
- Virushepatitis B (± HDV) und C - 10-40% aller Zirrhosen;

Hinweis Daher wird in dieser Unterkategorie nur die Leberzirrhose kodiert, die im Abschnitt "Zusammenfassung" enthalten ist. In anderen Unterkategorien ist eine Zirrhose mit Hinweis auf eine etablierte Ätiologie kodiert.

2. Kryptogene Zirrhose
Die Ätiologie der Zirrhose kann bei ca. 10-35% der Patienten nicht festgestellt werden. Eine solche Zirrhose gilt als kryptogen. Über 50% der Patienten, bei denen zuvor eine idiopathische chronische Hepatitis oder eine kryptogene Zirrhose diagnostiziert worden war, können Hepatitis C nachweisen.
Laut anderen Autoren umfasst die Gruppe der kryptogenen Zirrhose in erster Linie eine bestimmte Anzahl von Leberzirrhosen, die bei Migrantenkindern beobachtet wurden (Antillen, Réunion, Iberische Halbinsel, Nordafrika), deren Ursprung Ernährungsfaktoren vermuten lässt (aufgrund fehlender epidemiologischer Daten nicht nachgewiesen) ). Mit absoluter Sicherheit können wir nur feststellen, dass bei Kindern keine alkoholische Zirrhose vorliegt.

Ii. Pathologie

Epidemiologie

Alter: meistens reifes Alter

Geschlechtsverhältnis (m / w): 2

Faktoren und Risikogruppen

Klinisches Bild

Klinische diagnostische Kriterien

Symptome, aktuell

Diagnose

2. FEGDS.
Durchführung unbedingt nach der Diagnose. Es wird zur Bestimmung des Schweregrads von Krampfadern verwendet. In seiner Abwesenheit wird die endoskopische Untersuchung alle drei Jahre wiederholt.

Der Grad der Krampfadern der Speiseröhre:

3. Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung der Biopsie - wird als "Goldstandard" der Diagnose angesehen. Die Schwierigkeiten bei der Diagnose hängen mit einer unzureichenden Materialentnahme und falsch ausgewählten Standorten für die Entnahme von Biopsien zusammen.
Die Methode wird verwendet, um den Index der Fibrose und den Index der histologischen Aktivität auf den Skalen METAVIR, Ishak, Knodell zu bestimmen. Eine Leberbiopsie kann bei akzeptablen Gerinnungsraten durchgeführt werden (INR unter 1,3 oder Prothrombinindex über 60%, Thrombozytenzahl über 60 × 10 9 / l). Um das Risiko von Komplikationen zu reduzieren, wird das Verfahren unter Ultraschallkontrolle durchgeführt.

4. Die Methode der indirekten Elastographie der Leber wird mit einem FibroScan-Gerät (EchoSens, Frankreich) durchgeführt. Das Verfahren basiert auf der Ultraschallmessung der Geschwindigkeit und der Verteilung mechanischer Schwingungen, die künstlich durch die Vorrichtung erzeugt werden, auf das Lebergewebe. Die Ultraschall-Elastographie ist nicht für Patienten mit Adipositas geeignet, da das Signal nur durch ein Gewebe von 25 bis 65 mm Dicke geht. Eine Analyse der Anwendung der Methode zeigte, dass ihr Wert beim Nachweis einer Zirrhose höher ist als bei anderen Leberfibrose-Stadien.

K74.6 Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose

Beeinträchtigung der Gesundheit im Zusammenhang mit der Gruppe der Lebererkrankungen

Bei 1 589 188 Personen wurde Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose diagnostiziert

378 689 starben mit der Diagnose Anderer und nicht näher bezeichneter Zirrhose

23,83% Erkrankungssterblichkeit Sonstige und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose

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Eine andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose wird bei Männern mit 39,19% häufiger diagnostiziert als bei Frauen

924.790

Bei Männern werden andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhosen diagnostiziert. Für 233.264 von ihnen ist diese Diagnose tödlich

Mortalität bei Männern mit Krankheit Sonstige und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose

664 398

Bei Frauen wird eine andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose diagnostiziert. Bei 145 425 davon ist diese Diagnose tödlich.

Mortalität bei Frauen mit Krankheit Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose

Risikogruppe für die Krankheit Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose Männer zwischen 55 und 59 Jahren und Frauen zwischen 55 und 59 Jahren

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Männern im Alter von 55 bis 59 Jahren auf

Bei Männern tritt die Krankheit am seltensten im Alter von auf

Bei Frauen tritt die Krankheit am seltensten im Alter von auf

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 55 und 59 Jahren auf.

Merkmale der Krankheit Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose

Mangel oder geringe individuelle und soziale Gefahr

* - Medizinische Statistiken für die gesamte Gruppe von Krankheiten. K74 Fibrose und Zirrhose

Ätiologie

Mögliche Ursachen für Leberprobleme sind: Virusagenten. Dazu gehören Hepatitisviren der Typen A, B, C, D, E und andere seltene Arten. Sie führen zur Entstehung akuter und chronischer Entzündungsprozesse im Lebergewebe, die als Hepatitis bzw. Virus bezeichnet werden. Hepatitis A gilt als die günstigste Art der viralen Hepatitis, gefährlich - B, nimmt einen chronischen Verlauf auf und wird im Stadium der Zirrhose nachgewiesen - Hepatitis C; Toxische Wirkungen. Längere und systematische Aufnahme toxischer Verbindungen aus der Umwelt (Dämpfe, chemische Verbindungen, Schwermetalle) oder gleichzeitige Exposition der Leber in hohen Dosen führt zur Schädigung dieses Organs. In diesem Fall kann es zu einer mäßigen Vergrößerung der Leber ohne ausgeprägte Funktionsstörungen sowie zu massiver Hepatozytennekrose mit Übergang zu einer fortschreitenden hepatozellulären Insuffizienz kommen; Drogeneffekte. Nicht alle Medikamente haben die gleiche Hepatotoxizität. Die aggressivsten von ihnen gelten als Chemotherapeutika, Antibiotika und Hormone; Alkoholische Getränke. Der systematische Missbrauch ethanolhaltiger Produkte wirkt sich unmittelbar negativ auf die Leberzellen aus. Im Laufe der Zeit führt dies zu Leberzirrhose. Die festgelegte sichere Tagesdosis von 40% Ethanol für die Leber überschreitet nicht 90–100 Milliliter bei Männern und 50–70 ml bei Frauen. Infektiöse und parasitäre Erreger. Unter ihnen ist der Hauptort von Echinococcus und Alveococcus, Rundwurm, Erreger der Leptospirose, besetzt. Sie verursachen sowohl akute pathologische Veränderungen als auch chronische Prozesse in Form einer zystischen Umwandlung der Leber. Fehler in der Ernährung und falsche Ernährung. In dieser Hinsicht der gefährlichste systematische Missbrauch von fetthaltigen, frittierten, geräucherten und Lebensmitteln, die große Mengen an Gewürzen enthalten. Dies führt zu einer Verletzung des Abflusses der Galle, was zu einer Stagnation, Cholangitis und der Bildung von Steinen im duktalen System der Leber führt; Erbliche Veranlagung, Erbkrankheiten und Missbildungen. Diese Art von Ursache beruht auf verschiedenen Atresien der Lebergefäße und -kanäle, Leberhypoplasien, Akkumulationskrankheiten und Fermentopathien; Akute Erkrankungen der Bauchorgane, begleitet von eitrigen Prozessen. Kann zu einer Ausbreitung der Eiterung im Pfortadersystem führen, die seine Thrombose verursachen wird; Verletzungen an Bauch und Leber. Macht es nicht gleich nach dem Ereignis aus. Einige Jahre nach Verletzungen, Zysten oder anderen Flüssigkeitsansammlungen kann es im Leberparenchym vorkommen; Ionisierende Strahlung und andere physikalische und chemische Karzinogene. Diese ursächlichen Faktoren können eine krebsartige Entartung bestimmter Bereiche des Lebergewebes verursachen.

Klinisches Bild

Anzeichen einer Lebererkrankung: Beschwerden und Schmerzen bei der Projektion der Leber; Vergrößerte Leber in der Größe; Allgemeine Schwäche und Unwohlsein; Kopfschmerzen; Beeinträchtigte geistige Fähigkeiten; Vermehrtes Schwitzen der Haut und Schwellung; Gelbe Haut und Lederhaut; Hautausschlag; Starkes jucken der haut; Erhöhte Zerbrechlichkeit der Blutgefäße und Blutungsneigung; Die Instabilität des Hockers, die Art und Farbe des Stuhls verändert; Vergrößerung des Bauches; Verbessertes venöses Muster auf der Bauchhaut; Unmotivierter Gewichtsverlust; Bitterkeit im Mund; Risse auf der Oberfläche der Zunge und ihre weiße oder braune Patina-Beschichtung; Temperaturreaktion unterschiedlicher Schwere.

Fibrose und Leberzirrhose (K74)

Ausgeschlossen

• alkoholische Leberfibrose (K70.2)
• Herzsklerose der Leber (K76.1)
• Leberzirrhose:
  • Alkoholiker (K70.3)
  • angeboren (P78.3)
• mit toxischem Leberschaden (K71.7)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Leberzirrhose - Beschreibung, Ursachen, Diagnose, Behandlung.

Kurzbeschreibung

Die Leberzirrhose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die durch Läsionen sowohl des Parenchyms als auch der Organorgane mit Dystrophie der Leberzellen, der Regeneration des Lebergewebes, der Entwicklung des Bindegewebes, der diffusen Reorganisation der Lappenstruktur und des Gefäßsystems der Leber, der Hyperplasie der Retikuloendothelialien der Leber und der Spelze sowie der klinischen Symptome gekennzeichnet ist Blutfluss durch intrahepatische Pforten, Gallenausscheidung, Gallenfluss, Funktionsstörungen der Leber, ein Zeichen gipersple - mus. Sie tritt relativ häufig auf, häufiger bei Männern, hauptsächlich im mittleren und hohen Alter.

Der Code für die internationale Klassifizierung von Krankheiten ICD-10:

• K74.6 Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose

Gründe

Ätiologie. Eine Leberzirrhose kann sich nach einer Virushepatitis entwickeln; aufgrund von Unterernährung (insbesondere von Proteinen, Vitaminen) und Stoffwechselstörungen (bei Diabetes mellitus, Thyreotoxikose), chronischem Alkoholismus; auf der Basis von Choleo-Becken mit längerer Kompression oder Blockierung der Gallengänge; als Ergebnis einer toxischen oder toxischen allergischen Hepatitis; als Folge einer verfassungsrechtlichen Prädisposition; chronische Leberinfiltration mit bestimmten Substanzen, gefolgt von einer entzündlichen Reaktion (Hämochromatose, Hepatozerebraldystrophie); vor dem Hintergrund chronischer Infektionen, gelegentlich - parasitäre Invasionen. Zuteilen primäre Leberzirrhose sowie Zirrhose,. bei denen Leberschäden nur eine von vielen Manifestationen im Gesamtbild der Krankheit sind: bei Tuberkulose, Brucellose, Syphilis, endokrinen Stoffwechselkrankheiten, einigen Intoxikationen, Kollagenosen. "

Pathogenese. Direkte Schädigung des Lebergewebes durch einen infektiösen oder toxischen Faktor bei längerer Exposition gegenüber immunologischen Störungen, die sich in der Gewinnung von Leberproteinen durch Proteine ​​und der Entwicklung von Antikörpern gegen diese manifestiert. Grundlage der primären (cholangiolitischen) biliären Zirrhose ist eine lange intrahepatische Cholestase. Wenn die sekundäre biliäre Leberzirrhose eine Verletzung des Abflusses der Galle durch die extrahepatischen Gallengänge darstellt, führt die Cholangitis zur Produktion von Antikörpern gegen Proteine ​​der Epithelzellen des Gallengangs. Bei allen Arten von Zirrhose entwickeln sich Dystrophien und Nekrobiosen von Hepatozyten, es kommt zu einer ausgeprägten mesenchymalen Reaktion, einer Proliferation des Bindegewebes, die zu einer gestörten Lobularstruktur der Leber, einem intrahepatischen Blutfluss, einem Lymphfluss und einem Gallenfluss führt. Eine Verletzung des intrahepatischen Blutflusses verursacht Hypoxie und erhöht dystrophische Veränderungen im Leberparenchym. Charakteristisch ist auch die Knotenregeneration von Hepatozyten. Nach morphologischen und klinischen Symptomen werden portale, postnekrotische, biliäre (primäre und sekundäre) Mischzirrhosen unterschieden; über die Aktivität des Prozesses - aktiv, progressiv und inaktiv; je nach Grad der Funktionsstörung kompensiert und dekompensiert. Es gibt auch kleine und große Knotenzirrhose und deren Mischversion.

Symptome natürlich. Neben einer Zunahme oder Abnahme der Lebergröße ist die Verdickung, begleitende Splenomegalie (siehe Hepatolienal-Syndrom), die Symptome der portalen Hypertonie (siehe), die Gelbsucht (siehe) gekennzeichnet. Häufig stumpfer oder schmerzender Schmerz in der Leber, verschlimmert nach Fehlern in der Ernährung und körperlicher Arbeit; Dyspeptische Symptome, Pruritus aufgrund verzögerter Freisetzung und Ansammlung von Gallensäuren im Gewebe. Bei der Untersuchung des Patienten zeigen sich für die Leberzirrhose charakteristische hepatische Anzeichen: vaskuläre Teleangiektasien (Sternchen, Spinnen) auf der Haut der oberen Körperhälfte, Palpation der Handflächen (Palmen der Leber), Lackzunge der Purpurfarbe, Leberzunge. Oft Xanthelasmen, Xanthome, Finger in Form von Drumsticks, bei Männern - Gynäkomastie, beeinträchtigen das Haarwachstum am Kinn und in den Achseln. Anämie, Leuko - und Thrombozytopenie, erhöhte ESR, Hyperbilirubinämie, insbesondere bei biliärer Zirrhose. Wenn Gelbsucht im Urin Urobilin, Bilirubin nachweist, wird der Stercobilingehalt im Stuhl reduziert. Beachten Sie Hyperglobulinämie, Proteinveränderungen, Sedimentproben (Sublimat, Thymol usw.).

Diagnose

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes, der Labordaten, gestellt. Differentialdiagnostik bei anderen chronischen Hepatopathien (chronische Hepatitis, Hepatose, Hämochromatose usw.) sowie die Spezifikation der klinisch - morphologischen Form der Erkrankung werden durch Punktionsbiopsie, Echographie und Leberuntersuchungen bereitgestellt. Die Röntgenuntersuchung mit einer Suspension aus Bariumsulfat zeigt Krampfadern der Speiseröhre, besonders charakteristisch für die Portal- und Mischzirrhose. In Zweifelsfällen werden Laparoskopie, Splenoporographie, Angiographie, Computertomographie eingesetzt. Postnekrotische Zirrhose entwickelt sich als Folge einer ausgedehnten Hepatozyten-Nekrose (häufiger bei Patienten, die an schweren Formen einer viralen Hepatitis B leiden). Die Leber ist mäßig vergrößert oder verkleinert, Anzeichen von Leberversagen sind charakteristisch, Schwäche ist ausgeprägt, Abnahme der Arbeitsfähigkeit, Hypoproteinämie (hauptsächlich Hypoalbuminämie), Hypofibrinogenämie, Hypoprothrombinämie und Anzeichen einer hämorrhagischen Diathese sind häufig im Blut. Eine Portalzirrhose tritt nach Virushepatitis auf, infolge von Alkoholismus, Unterernährung, seltener aufgrund anderer Ursachen. Seine Besonderheit ist die massive Vermehrung der Bindegewebssepten in der Leber, die Durchblutung der intrahepatischen Äste der Pfortader.

Die Symptome werden durch portale Hypertonie (siehe), frühe Aszites, Krampfadern des Hämorrhoidenplexus, Ösophagus und Kardialvenen des Magens sowie durch subkutane paraumbilicale Venen hervorgerufen, die vom Nabelring ("Medusakopf") in verschiedene Richtungen divergieren. Ikterus und laborbiochemische Veränderungen treten relativ später auf. Die häufigsten Komplikationen sind reichhaltige Speiseröhren - Magen - und wiederholte Hämorrhoidalblutungen. Die biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer längeren Leerlaufzeit auf und manifestiert sich in frühen Fällen mit Gelbsucht, Hyperbilia - Rubinämie, Pruritus, Fieber und in einigen Fällen mit Schüttelfrost. Das Serum erhöht den Gehalt an alkalischer Phosphatase und Cholesterin, häufig alpha (zwei) und beta - Globulinen. Eine gemischte Zirrhose tritt am häufigsten auf und hat häufige klinische und laboratorische Manifestationen aller drei oben aufgelisteten Zirrhoseformen. Die kompensierte Zirrhose ist durch ein zufriedenstellendes Wohlbefinden der Patienten und in Gegenwart klinischer, labormäßiger morphologischer Veränderungen, die für die Zirrhose charakteristisch sind, und die Erhaltung der Hauptfunktionen der Leber gekennzeichnet. Dekompensierte Leberzirrhose äußert sich in einer allgemeinen Schwäche. Gelbsucht, portale Hypertonie, hämorrhagische Phänomene, Laborveränderungen, was auf eine Abnahme der Funktionsfähigkeit der Leber hinweist. Der Verlauf der inaktiven Zirrhose ist langsam (für viele Jahre und Jahrzehnte) progressiv. Perioden mit längerer Remission sind häufig, der Patient befindet sich in befriedigendem Gesundheitszustand und weist auf normale Leberwerte hin. Bei aktiver Zirrhose ist das Fortschreiten der Krankheit schnell (mehrere Jahre), die klinischen und laboratorischen Manifestationen der Prozessaktivität (Fieber, Hyperglobulinämie, erhöhte ESR, Eiweißsedimentverschiebungen) sind signifikant. Unregulierter Lebensstil, systematische Verstöße gegen die Ernährung und Alkoholmissbrauch tragen zum Aktivierungsprozess in der Leber bei. Die terminale Periode der Krankheit, unabhängig von der Form der Zirrhose, ist durch das Fortschreiten der Anzeichen eines funktionellen Leberversagens mit einem Ausgang im Leberkoma gekennzeichnet.

Die Prognose ist bei aktiver Zirrhose ungünstig, etwas besser (in Bezug auf die Lebenserwartung und die Dauer der Erhaltung der Arbeitsfähigkeit) - bei inaktiver, kompensierter. Bei sekundärer biliärer Zirrhose wird die Prognose weitgehend durch die Ursachen der Gallenwegsverstopfung (Tumor, Stein etc.) und die Möglichkeit ihrer Beseitigung bestimmt. Die Prognose von Patienten mit Blutungen aus den Krampfadern der Speiseröhre und des Magens verschlechtert sich in der Geschichte. Diese Patienten leben nicht mehr als 1–1,5 Jahre und sterben häufig an erneuten Blutungen.

Behandlung

Die Behandlung mit aktiver dekompensierter Zirrhose und das Auftreten von Komplikationen ist stationär. Weisen Sie Bettruhe zu, Diät Nr. 5. Wenn die Aktivität des Prozesses erhöht wird, werden Glucocorticosteroidhormone gezeigt (Prednison - 15-20 mg / Tag usw.). Mit Krampfadern der Speiseröhre - Adstringentien und Antazida; mit Aszites - salzfreie Diät, Diuretika, Spironolactone, in Abwesenheit von Wirkung - Parazentese. Bei schwerer Hypoalbuminämie - Plasma, Albumin IV. Bei dekompensierter Zirrhose werden Leberhydrolysate (Seaprex usw.), Vitamine B1, B6, Cocarboxylase, Liponsäure und Glutaminsäure gezeigt. Bei den ersten Anzeichen einer hepatischen Enzephapopathie begrenzen sie die Proteinzufuhr im Körper und behandeln Leberversagen, Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels und das hämorrhagische Syndrom. Um den schmerzhaften Juckreiz zu reduzieren, wird Cholestyramin verschrieben, das im Darm Gallensäuren bindet und deren Wiederaufnahme verhindert. Bei einer durch Cholangitis komplizierten biliären Zirrhose und bei Leberversagen werden Breitspektrum-Antibiotika gezeigt. Bei sekundärer biliärer Zirrhose chirurgische Behandlung zur Beseitigung von Verstopfung oder Kompression des gemeinsamen Gallengangs. Bei akuten Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern - dringender Krankenhausaufenthalt in einem chirurgischen Krankenhaus, Hunger, Tamponade-Blutung mit einer speziellen Sonde mit zwei aufgeblasenen Ballons oder Einführung von Koagulationspräparaten durch das Ösophagoskop in Blutungsvenen, Laser-Koagulation, Virus-Injektion, Tropfpitritrin In / in, in einigen Fällen - dringende chirurgische Behandlung. Bei inaktiver Zirrhose wird eine Dispensationsbeobachtung von Patienten durchgeführt (mindestens 2 Mal pro Jahr), Diät Nr. 5 wird gezeigt, regelmäßige 4-5 Mahlzeiten täglich, Einschränkungen bei der Ausübung (insbesondere bei Portalzirrhose). Alkohol ist verboten. 1-2 mal pro Jahr nützlich, Vitamintherapie, Behandlung mit Sirup, Essentiapé. Bei einer Portalzirrhose mit erheblichen Ösophagus-Krampfadern oder hartnäckigen, nicht heilbaren Aszites zum Entladen des Portalsystems wird auf prophylaktische Weise eine Portal- oder Splenorenal-Anastomose (oder andere Arten von Operationen) chirurgisch auferlegt. Patienten mit Leberzirrhose sind teilweise körperbehindert oder behindert und müssen in eine Behinderung übersetzt werden.

Prävention.

Prävention von Epidemien und Serumhepatitis, rationelle Ernährung, wirksame sanitärtechnische Überwachung in hepatotropen Industriebereichen, Bekämpfung des Alkoholismus. Rechtzeitige Behandlung von chronischer Hepatitis und Erkrankungen mit Cholestase.