Syndrome der Zytolyse und Cholestase

Das Zytolyse-Syndrom ist eine laborbasierte Beurteilung der Integrität von Hepatitis, die zuverlässig Abnormalitäten zeigt. Tritt bei pathologischen Veränderungen in Leberzellen auf. Der Faktor, der diesen Zustand verursacht, ist eine Verletzung der Integrität der Hepatozytenmembranen.

Das Cholestase-Syndrom ist eine klinische Manifestation einer anomalen Leberfunktion, eine visuelle Beurteilung der pathologischen Prozesse, durch die die Produktion von Galle reduziert wird, wodurch pathologische Prozesse in der Gallenblase beginnen.

Die Zytolyse ist eine Differenzialdiagnose, Bestätigung der Krankheit, basierend auf Labortests, die die Diagnose der Cholestase bei Kindern bestätigen. Ohne Analyse und Bewertung der Indikatoren wird keine Behandlung begonnen.

Symptome des Cholestase-Syndroms

Die Cholestase bei Kindern tritt in zwei Arten auf - intrahepatische und extrahepatische Formen.

In der intrahepatischen Form stagniert die Galle in den Hauptkanälen aufgrund der Zerstörung von Hepatozyten und der Leberkanaliculi. Extrahepatische Form - pathologische Veränderungen, die Entzündungsprozesse in den Gängen auslösen, treten in Organen und Geweben neben der Leber auf.

Die Symptome der Krankheit sind mehrdeutig, so dass die Behandlung nicht ohne Differentialdiagnose des Cholestase-Syndroms beginnt.

Es ist unmöglich, den Krankheitsverlauf in der Dynamik zu beobachten und aufgrund des Krankheitsbildes die notwendigen therapeutischen Maßnahmen einzuleiten, da die Manifestationen der Erkrankung ähnlich sind und die Behandlung des Cholestase-Syndroms je nach Form variiert. Intrahepatische Cholestase kann nicht ohne Operation geheilt werden.

Die wichtigsten Anzeichen einer Cholestase bei Kindern und Jugendlichen:

1. Pruritus Die Haut an Gliedmaßen, Bauch und Gesäß trocknet aus, blättert ab, was dazu führt
   Pruritus Kinder werden gereizt, sie entwickeln Schlaflosigkeit. Die Erklärung, die solche Veränderungen in der Epidermis ausgelöst hat, ist noch nicht gefunden worden. Theoretische Annahmen: der daraus resultierende Mangel an Vitamin A, eine Verletzung seiner Synthese in der Leber und das Auftreten von Prurithogeov. Diese Substanzen breiten sich durch den Blutkreislauf aus und behalten in den Epidermisschichten einen Teil der Gallensäuren, wodurch die Nervenenden irritiert werden.

Bei kleinen Kindern - bis zu 5 Monaten - ist dieses Symptom nicht vorhanden.

• Gelbsucht - kann von den ersten Stunden der Krankheit an auftreten oder sich viel später manifestieren. Die Ansammlung von Bilirubin und sein Eintritt in das Blut führt dazu, dass die Epidermis nicht nur gelb, sondern auch oliv und grünlich verfärbt. Bei Cholestase kann der Bilirubinspiegel im Blut 50 µmol / l übersteigen;
• Die Farbe des Stuhls ändert sich - er verfärbt sich. Dieser Zustand wird als Steatorrhoe bezeichnet. Der Hauptmechanismus der Entwicklung des Cholestase-Syndroms - Pathologien treten in der Gallenblase auf, was eine für die Verdauung notwendige Verletzung des Galleflusses verursacht. Sobald der Zwölffingerdarm seinen Mangel zu spüren beginnt, fehlt im Bereich des Dickdarms Stercobilinogen. Die Nahrungsaufnahme nimmt ab, die Fette werden nicht mehr absorbiert, was zu pathologischen Veränderungen im Dünndarm führt. Der Kot wird fett und unterlackiert. Je heller der Stuhl, desto ausgeprägter ist die Stagnation der Galle. Im Zusammenhang mit der Verletzung der Resorption des gesamten Vitaminkomplexes - A, D, E, K - verliert das Kind schnell an Gewicht;
• Viel seltener Bildung Xanthoma. Bei Erwachsenen gelten diese Hauttumoren als Marker für die Cholestase. Wenn sie auftreten, müssen keine Labortests durchgeführt werden. Bei Kindern bilden sich sehr selten flache, tumorähnliche Erkrankungen von milder gelber Farbe.

Wenn dieses Symptom festgestellt wird, können Neoplasien in den Handflächenfalten, an den Beugemuskeln großer Gelenke, im Rücken und im Nacken gefunden werden.

In der akuten Form der Erkrankung mit erhöhtem Schweregrad betrifft nicht nur die Epidermis, sondern auch die tieferen Schichten der Dermis - die Entzündung deckt die Nerven und Scheiden der Sehnen, das Knochengewebe. Der Entwicklungsmechanismus von Xanthom - im Körper - erhöht die Lipidspiegel und sie lagern sich in der Dermis und Epidermis ab, wodurch Tumore entstehen.

Nach der Behandlung sinkt der Cholesterinspiegel im Blut, der Lipidspiegel normalisiert sich und die Xanthome lösen sich auf.

Instrumentelle und Labordiagnostik

Eine Ultraschalluntersuchung ist erforderlich, da eines der Hinweise auf das Vorhandensein des Syndroms eine vergrößerte Leber ist.

Das klinische Bild kann Typen von Cholestase zeigen:

Bei Säuglingen ist Gelbsucht mit Cholestase obligatorisch. Bei Kindern bis zum ersten Lebensjahr gilt es als normal, wenn die Leber 1-2 cm aus dem Hypochondrium herausragt.

Bei Kindern im Vorschulalter ist die physiologische Norm, wenn sich die Leber 1 cm unter dem Rippenbogen befindet. Eine Zunahme des Überhangs aufgrund der Rippenbögen ist ein Zeichen von Cholestase.

Bei Säuglingen wird dies nicht berücksichtigt, aber bei Jugendlichen wird bereits berücksichtigt, dass bei asthenischem Körperbau oder bestimmten Krankheiten (z. B. Myopathie und Rachitis) die Leber um 3 cm unter dem Rippenbogen herausragen kann.

Aber nur durch Ultraschalluntersuchung kann nicht diagnostiziert werden.

Die Leber wächst mit vielen Infektionskrankheiten - zum Beispiel Scharlach, Masern, Tuberkulose und anderen. Für ältere Kinder eine Röntgenuntersuchung der Gallenwege. Bei Säuglingen kann dieser Test nur durchgeführt werden, wenn der Bilirubin-Index unter 50 μmol / l liegt. Wenn es überschritten wird, wird eine andere Methode verwendet - die Cholangiographie. Währenddessen wird eine langsame intravenöse Perfusion von 12 Stunden durchgeführt.

Ein Kontrastmittel wird in den Körper injiziert und sein Verlauf wird durch die Pischerschleifen überwacht. Dies hilft, Verstopfungen in den extrahepatischen Gallengängen zu beseitigen oder festzustellen. In Labortests zur Cholestase werden Indikatoren für Bilirubin und Lipide im Blut bestimmt, die zur Identifizierung des Zytolyse-Syndroms beitragen.

Wenn es im Blutplasma vorhanden ist, steigt die Aktivität der Indikatorenzyme - AsATov, AlATov, LDH sowie Isoenzyme, die Konzentration von Serumeisen, Vitamin B12 und Bilirubin. Die Gründe für die Veränderung sind die acidophile und hydropische Degeneration, die hepatische Nekrose, die die Permeabilität der Zellmembranen erhöht.

Am stärksten ausgeprägt sind akute Hepatitis, Schädigungen des Herzmuskels und schwere pathologische Prozesse, die die Leberzellen zerstören.

Bei mechanischem Ikterus, Zirrhose und onkologischen Prozessen werden Änderungen in der biochemischen Analyse mäßig ausgedrückt.

Cholestase-Behandlung

Das Behandlungsschema wird abhängig vom Krankheitsbild und der Reaktion des Patienten auf die durchgeführte Behandlung festgelegt.

• Triglyceride werden verschrieben, um die Fettaufnahme wiederherzustellen und das Aussehen von zu reduzieren
  Steatorrhoe, die die Verdaulichkeit der Kalorien gewährleistet;
• Die zur Aufrechterhaltung der Vitalaktivität notwendigen Vitamine A, D, E und K werden durch Injektion oder parenteral verabreicht, dh durch eine Sonde;
• Phenobarbital wird verwendet. Dieses Medikament hat eine choleretische Wirkung, erhöht die Synthese von Gallensalzen und deren Ausscheidung mit Kot, verringert den Schweregrad des Pruritus;
• Cholestyramin ist weit verbreitet, es sei denn, es wurde eine Vorgeschichte einer Obstruktion der Gallenwege festgestellt.

Es ist jedoch sehr oft notwendig, die therapeutischen Maßnahmen aufgrund der Entwicklung von Komplikationen anzupassen. Daher ist es unmöglich, genau zu sagen, welche Medikamente benötigt werden.

Intrahepatische Cholestase kann nicht ohne Operation geheilt werden.

Stagnation der Galle bei Kindern. Top 8 Symptome der Krankheit

Gallenstase bei Kindern - die richtige Behandlung. 8 Symptome von Cholestase. Diagnose von Komplikationen und Folgen. Helfen Sie einem Kind mit Cholestase.

Gelbsucht ist eine Krankheit, die sich bei Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt entwickelt. Es dauert zwei Wochen. Wenn in dieser Zeit die Symptome nicht bei Kindern bestehen - Verdacht auf Cholestase.

Betrachten Sie die Stagnation der Galle in der Galle oder Lebererkrankung von Erwachsenen. In der Schwangerschaft kommt es häufig zu einer Cholestase. Kinder tolerieren leichte Cholestaseformen.

Probleme mit der Galle bei Kindern - sagt der Kinderarzt

Stagnation der Galle bei einem Kind. Symptome der Krankheit

Ein besorgniserregendes Symptom sind Schmerzen im Oberbauch oder Bauchschmerzen. Der Schmerz wird stärker und dauert 30 Minuten oder eine Stunde. Das Kind klagt, dass der Schmerz im oberen rechten Teil des Bauches konzentriert ist und manchmal im Rücken nachgibt.

In diesem Zustand ist es bei den meisten kleinen Kindern nicht einfach, den genauen Ort der Schmerzen zu bestimmen. Diese Anzeichen von Schmerz, die das Baby beschreiben kann, sind folgende:

1. Unangenehme Empfindungen im rechten oberen oder mittleren Bauchbereich
2. Die Ausbreitung der Schmerzen auf dem Rücken oder zwischen den Schulterblättern
3. Scharfe Krämpfe spüren
4. Der Schmerz geht weg und kommt wieder zurück (wiederkehrend)
5. Es gibt Schmerzen nur nach dem Essen
6. Verschlechterung nach dem Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln
7. Starkes Hautjucken und vergrößerte Leber (manchmal auch Milz)
8. Gebleichte Hocker und dunkler Urin

Wenn der Gallenstein den Kanal blockiert, hat das Kind einige dieser Symptome:

• Übelkeit
• Erbrechen
• Fieber
• Gelbsucht, gelbliche Haut und Augen

Korrespondenz im Internet

Cholestase bei Kindern - Diagnose

Der Schlüssel zu jeder Genesung ist die korrekte Diagnose. Für eine genaue Diagnose der Leinwand benötigen Sie:

• Bluttest für die Biochemie zur Bestimmung des Gehalts an direktem Bilirubin, Cholesterin, Aktivität der alkalischen Phosphatase, Gallensäuren
• Urinanalyse zur Bestimmung der Bestandteile der Galle
• Bilirubin-Tests
• Ultraschalluntersuchung des Abdomens
• Computertomographie der Bauchhöhle
• Organbiopsie

Das Ergebnis von Bilirubin von mehr als 2 mg / dl lässt keinen Zweifel daran, dass dies eine Stagnation der Galle ist.

Internet-Diskussionen

Behandlung der Cholestase bei einem Kind

Die Behandlung der Cholestase bei einem Kind beginnt mit der Ernennung einer Diät unter Berücksichtigung der Aufnahme von Fetten und fettlöslichen Vitaminen mit schlechter Qualität.

Wenn ein Kind Anzeichen von Steatorrhoe hat - die Zuweisung einer erhöhten Fettmenge aus dem Körper mit Fäkalien - dann beschränken wir uns in der Ernährung auf tierische Fette. Wir nehmen in die Diät die Produkte auf, die in ihrer Zusammensetzung Triglyceride enthalten. Es gibt viele davon in Kokosnussöl.

Ausgewogene moderne Mischungen sind für Säuglinge geeignet - „Humana LR + TSTS“, „Klinutren-Junior“. Kinder von drei Jahren - "Peptamen", "Klinutren". Mischungen bieten Kinder zu jeder Mahlzeit.

Beim Cholestase-Syndrom normalisiert die fraktionierte Fütterung den Druck im Zwölffingerdarm 5-6-fach und die regelmäßige Entleerung der Gallenblase.

Um den Wasserhaushalt aufzufüllen, bieten wir ein Kind mit leicht alkalischem Mineralwasser in warmer, entgaster Form an: Magnesiumhaltiges Wasser - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Bei der Behandlung der Cholestase hilft die Substitutionstherapie mit fettlöslichen Vitaminen und Spurenelementen. Je nach Schwere der Erkrankung wählt der Arzt die Dosierung der Medikamente streng individuell aus.

Es gibt eine solche Meinung

Cholestase tritt nicht nur eine, sondern zusammen mit anderen Erkrankungen auf. Deshalb weiter - die Grundbehandlung:

1. Erhöhung der Kalorienzufuhr und des Nivellierens der Vitamine A, D, E und K
2. Bei schwerer Gallenstauung helfen Kräuter, die Symptome zu reduzieren.
3. Um den Juckreiz zu lindern, wird empfohlen, Zinksalbe oder Zubereitungen aus der Tabelle zu verwenden:

Cholestase bei Kindern, Anzeichen, Symptome und Behandlung

Die Häufigkeit der Cholestase bei Neugeborenen und Kleinkindern wird unterschiedlich geschätzt, was zum Teil davon abhängt, wie das Material ausgewählt wird. Während des Zeitraums von 14 Jahren beobachteten wir 282 Fälle von Cholestase, von denen 146 extrahepatisch sind, 142 sind intrahepatisch, eine Reihe von unvollständigen, mäßigen oder vorübergehenden Cholestasen entziehen sich jedoch der spezialisierten Beobachtung.

Die Differenzierung der Cholestase extra- und intrahepatischer Herkunft ist eine grundlegende Aufgabe, da die erste Chirurgie operativ erfolgen muss. Vor kurzem wurde es jedoch als zweitrangig betrachtet. In der Tat waren fast immer die Unheilbarkeit der Atresie der extrahepatischen Gallenwege und die Seltenheit anderer Formen von extrahepatischer Cholestase, die für die Chirurgie verfügbar sind, äußerst selten gezwungen, Indikationen für einen chirurgischen Eingriff festzulegen. Darüber hinaus ist ein erhebliches Risiko der Verschlechterung des Kindes nach der Operation bei intrahepatischer Cholestase zu einem chirurgischen Eingriff nur dann gezwungen, wenn die Cholestase nach einigen Monaten nicht spontan gelöst wurde. Seit die Atresie der extrahepatischen Gallenwege zur operativen Behandlung verfügbar ist und eine gewisse Abhängigkeit der Ergebnisse vom Alter des Kindes festgestellt wurde, wurde diese Taktik überarbeitet.

Das Problem ist daher die frühzeitige Erkennung der Cholestase, die die Operation zeigt. Darüber hinaus wird die Operation aus zwei Gründen nicht mehr als ein Faktor angesehen, der eine Verschlechterung der intrahepatischen Cholestase verursachen kann. Der erste ist der Fortschritt der Analgesiemethoden, der zweite betrifft die Möglichkeit der Diagnose einer intrahepatischen Cholestase mit ungünstiger Entwicklung, insbesondere familiärer und in Kombination mit Alpha-Mangel 1-Antitrypsin.

Häufige Anzeichen und Symptome. Die bei beiden Cholestase-Arten beobachtete Störung des Abflusses der Galle führt zum Auftreten von klinischen und labortypischen Anzeichen einer Galle.

Klinisch ausgeprägte ikterische Verfärbung der Haut und der Schleimhäute, dunkler Urin und vor allem Stuhlverfärbung. Die Beurteilung der Stuhlverfärbung, deren Grad und Verlauf ist für die Diagnose so wichtig, dass es wichtig ist, die täglichen Schwankungen der Stuhlfarbe mit Hilfe von Farbpastillen zu bemerken. Dies wird möglich, wenn ein Kind in ein Krankenhaus eingeliefert wird. Pruritus tritt nie im Alter von 4 bis 5 Monaten auf: Er ist bei intrahepatischer Cholestase früher als bei Extrahepatika.

Die Leber ist immer vergrößert. Aus klinischer Sicht kann zwischen Cholestase vollständig oder unvollständig, permanent oder intermittierend unterschieden werden. Beachten Sie, dass es in diesem Alter keine Cholestase ohne Gelbsucht gibt.

In Laborstudien wird die Hyperbilirubinämie des konjugierten Typs bestimmt. Ein Anstieg der Blutlipide betrifft hauptsächlich das Gesamtcholesterin. Ein starker Anstieg der letzteren ist charakteristischer für die intrahepatische Cholestase, insbesondere bei duktaler Hypoplasie, hat jedoch keinen absoluten diagnostischen Wert. Es wird ständig ein Anstieg der alkalischen Phosphatase im Blut mit hepatischem Ursprung und der 5-Nukleotidase beobachtet. Die Bestimmung der Verzögerung der Freisetzung von Bromsulfalein bei Gelbsucht hat keinen diagnostischen Wert. Es kann mehr oder weniger ausgeprägte Steatorrhoe beobachtet werden.

Eine Röntgenuntersuchung der Gallenwege während dieser Lebenszeit ist nur bei Bilirubinämie unter 50 mg / l möglich. In diesen Fällen ist es besser, die Cholangiographie mit langsamer intravenöser Perfusion für 12 Stunden zu verwenden.Durch die Definition der Kontrastsubstanz durch die Darmschleifen während dieser Passage wird insbesondere ein vollständiges Hindernis im extrahepatischen Gallengang beseitigt (Lesen Sie mehr Permeabilität des Haupt-Gallengangs mit Cholestase).

Extrahepatische Cholestase. In den allermeisten Fällen handelt es sich um eine Atresie der extrahepatischen Gallenwege. Andere Obstruktionsursachen in diesem Alter können oft nur während der Operation erkannt werden.

Atresien der extrahepatischen Gallenwege. Die Krankheit ist selten, mit etwa einem Kind bei 8.000-10000 Neugeborenen oder 15.000–20.000 nach unseren Angaben. Diese Häufigkeit ist 4-5 mal höher in den Regionen des Pazifiks und des Indischen Ozeans (es ist interessant festzustellen, dass von allen Abteilungen Frankreichs die höchste Atresiehäufigkeit des extrahepatischen Gallenwegs in Réunion auftritt). Je nach Geschlecht gibt es keine signifikanten Unterschiede, mit Ausnahme einer gewissen Vorherrschaft des weiblichen Geschlechts im Fernen Osten (lesen Sie mehr Atresien des extrahepatischen Gallengangs).

Andere Behinderungen im extrahepatischen Gallengang. Andere Ursachen für extrahepatische Obstruktion bei Säuglingen werden als Ausnahme gefunden (mehr zu den wichtigsten Hindernissen im extrahepatischen Gallengang).

Intrahepatische Cholestase mit passierbarem extrahepatischem Gallengang. Im strengen Sinne geht jede Schädigung des Parenchyms und (oder) der intrahepatischen Gallenwege mit einer Verletzung der Galle-Ausscheidung einher; Dieser Abschnitt berücksichtigt nur die klinisch manifeste Cholestase. Sie sind natürlich viel häufiger zu finden als die extrahepatische Cholestase. Der Mechanismus der Cholestase ist leicht zu verstehen, wenn eine anatomische Läsion vorliegt oder wenn keine Gallenwege abfließen. Dieser Mechanismus ist bei primären hepatozellulären Läsionen (infektiös, immunologisch, vaskulär, metabolisch oder andere) viel komplexer. In jedem Fall ist in der Neugeborenenperiode die primäre intrahepatische Läsion von einer Abnahme des Galleflusses begleitet; entlang der extrahepatischen Gallenwege kann davon ausgegangen werden, dass die Verlängerung dieser Position zu einer relativen Hypoplasie der extrahepatischen Gallenwege führen kann. Gleichzeitig können Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose mit echter Atresie der extrahepatischen Gallenwege auftreten, zumal die Möglichkeit von Übergangsformen nicht ausgeschlossen werden kann. Mehr über Cholestase-Erkrankungen

Medikamentöse Behandlung der Cholestase. Die Wahl der Behandlung hängt vom Grad der Cholestase ab und umfasst die folgenden Medikamente.

Mittelkettige Triglyceride, die in Abwesenheit einer Ausscheidung von Galle absorbiert werden, werden vorgeschrieben, um Steatorrhoe zu reduzieren und eine bestimmte Menge an Kalorien bereitzustellen. Die Wirkung der Anwendung entspricht nicht immer den Erwartungen, insbesondere bei einer Atresie der extrahepatischen Gallenwege.

Fettlösliche Vitamine (A, D, K und E) können nicht oral eingenommen werden und müssen daher entweder in wasserlöslicher Form oder parenteral verabreicht werden. Die systematische parenterale Verabreichung von 10 mg Vitamin K alle 3 Wochen und 5 mg Vitamin D3 alle 3 Monate erlaubt nach unseren Angaben die Folgen eines Mangels dieser beiden Vitamine zu vermeiden. Wenn das Kind Phenobarbital erhält, sollte man sich vor dem erhöhten Risiko eines Vitamin-D-Mangels in Acht nehmen.

Phenobarbital hat eine choleretische Wirkung und erhöht die von Gallensäuren unabhängige Cholera-Fraktion. Es erhöht auch die Synthese von Gallensalzen in der Leber und deren Ausscheidung mit Kot, wenn die Gallengänge relativ passierbar sind. Phenobarbital in einer Dosis von 5-10 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag kann in einigen Fällen als Adjuvans nützlich sein, wodurch Sie Gelbsucht und / oder Pruritus reduzieren können.

Cholestyramin, dessen Fähigkeit, Gallensalze im Darm zu binden, mittlerweile weit verbreitet ist, erhöht zum zweiten Mal die Synthese dieser Salze in der Leber und dementsprechend die von Gallensalzen abhängige Cholerasefraktion. Bei Dosierungen von 4-8 g pro Tag kann die Cholestase intrahepatischer Herkunft deutlich reduziert und insbesondere das Auftreten von Juckreiz verhindert werden. Natürlich ist seine Ernennung unbrauchbar, da der extrahepatische Gallengang vollständig blockiert ist.

Cholestyramin wird nicht immer gut vertragen, insbesondere wenn die röhrenförmige Hypoplasie "Syndrom" des frühen Kindesalters auftritt; Sein Zweck kann zur Entwicklung einer schweren Azidose führen, die dazu führt, dass die Behandlung abgebrochen oder Bicarbonate hinzugefügt wird.

Steroide haben keine Hinweise auf eine extra- oder intrahepatische Cholestase im Säuglingsalter; Sie haben keine Wirkung und können zur Entwicklung schwerer Superinfektionen beitragen.

Neugeborene Cholestase

Neugeborene Cholestase ist ein pathologischer Zustand, der durch eine gestörte Gallensekretion gekennzeichnet ist und zu Hyperbilirubinämie und Gelbsucht führt. Klinische Manifestationen umfassen die sklerale Subicterizität, Gelbfärbung der Schleimhäute und Haut, Hepatomegalie, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Hypovitaminose A, D, K, E. Die Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase besteht in der Erkennung der zugrunde liegenden Erkrankung, der Laboruntersuchung der Leber, dem Ultraschall, dem hepatobiliären Scan und der Leberbiopsie. Die Behandlung hängt vom ätiologischen Faktor ab und impliziert eine ausgewogene Ernährung, die Einführung von verdaulichen Fetten in die Ernährung, eine Vitamintherapie oder eine Operation.

Neugeborene Cholestase

Neugeborene Cholestase ist ein heterogener Zustand in der Pädiatrie und Neonatologie, der sich in einer Verletzung der Gallenausscheidung mit der weiteren Entwicklung der Hyperbilirubinämie äußert. Die genaue Prävalenz der Pathologie ist schwer festzustellen, da dieser Zustand häufig in die Struktur der zugrunde liegenden Erkrankung einbezogen wird. Therapeutische Taktiken und Prognosen für das Leben des Kindes hängen vom ätiologischen Faktor der Cholestase des Neugeborenen ab. In der Regel führt die Beseitigung der führenden Pathologie zur Linderung des cholestatischen Syndroms. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Das Ergebnis variiert von einem langen gutartigen Verlauf bis zur schnellen Entwicklung von Leberversagen und tödlicher Leberzirrhose im ersten Lebensjahr.

Ursachen der Neugeborenen-Cholestase

Alle ätiologischen Faktoren der Cholestase des Neugeborenen werden in extrahepatische und intrahepatische Faktoren unterteilt. Die letztere Gruppe umfasst Verletzungen infektiösen, metabolischen, genetischen, alloimmunischen oder toxischen Ursprungs. Infektionsursachen sind die sogenannten TORCH-Infektionen: Toxoplasmose, Röteln, CMV, Herpesvirus, Syphilis, Hepatitis B und andere. Solche Stoffwechselstörungen wie Galaktosämie, Mukoviszidose, Tyrosinämie und α1-Antitrypsin-Mangel können die Cholestase des Neugeborenen auslösen. Genetische Faktoren sind Alagille-Syndrom, Mukoviszidose, progressive familiäre intrahepatische Cholestase usw. Eine alloimmune Leberschädigung während der Schwangerschaft entwickelt sich während der transplazentaren Passage von mütterlichem IgG in den Körper des Kindes. Dies bewirkt eine Aktivierung des Komplementsystems, das Hepatozyten schädigen kann. Eine verlängerte parenterale Ernährung bei Frühgeborenen und das Kurzdarmsyndrom gehören zu den toxischen Ursachen der Neugeborenen-Cholestase.

Die Liste der extrahepatischen Faktoren bei der Entwicklung der Cholestase eines Neugeborenen umfasst alle Erkrankungen, die den Gallenfluss aus der Leber verschlechtern. Die häufigste Ursache ist eine Atresie der Gallenwege. Am häufigsten bei Frühgeborenen beobachtet. Manchmal sind neben dem extrahepatischen Gallengang auch die intrahepatischen Gallengänge betroffen. Die genaue Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich kann die Entwicklung einer Gallengangsatresie während der Schwangerschaft zu Infektionskrankheiten der Mutter führen.

Der Auslösemechanismus für das Auftreten von klinischen Symptomen bei der Cholestase eines Neugeborenen ist eine Verletzung der Ausscheidung von direktem Bilirubin, was zu einem Anstieg des Blutspiegels führt - Hyperbilirubinämie. Dies führt zu einem Mangel an Gallensäuren im systemischen Kreislauf. Da sie für die Aufnahme und den Transport von Fetten und fettlöslichen Vitaminen (A, D, K, E) im Körper des Kindes verantwortlich sind, tritt ein Mangel auf. Das Ergebnis ist eine unzureichende Gewichtszunahme, Hypovitaminose sowie eine verzögerte körperliche und psychomotorische Entwicklung.

Symptome und Diagnose einer Neugeborenen-Cholestase

Die Cholestase-Klinik für Neugeborene entwickelt sich während der ersten 10-14 Tage eines Kindes. Die Hauptmanifestationen sind Angstzustände, Appetitlosigkeit, unzureichende Gewichtszunahme und Körpergröße. Fast sofort treten subikterische Sklera und Schleimhäute auf, mit Gelbfärbung der Haut und weiterer Zunahme der Hyperbilirubinämie. Vor diesem Hintergrund wird der Urin braun und der Kot farblos (acholisch). Die Leber nimmt allmählich zu, was sich in einer leichten Zunahme des Bauches äußert. Bei Cholestase des Neugeborenen wird auch ein chronischer Juckreiz festgestellt, die klinischen Manifestationen der Hypovitaminose A, D, K, E. Mit dem Fortschreiten der zugrunde liegenden Erkrankung, die zu Leberfibrose führt, entwickelt sich eine portale Hypertonie. Es verursacht wiederum Aszites und Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern.

Die Diagnose der Neugeborenen-Cholestase umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, die körperliche Untersuchung des Kindes, das Labor und instrumentelle Forschungsmethoden. Beim Interview mit den Eltern achtet ein Kinderarzt oder Neonatologe auf alle möglichen ätiologischen Faktoren: Mütterliche Erkrankungen während der Schwangerschaft, genetische Pathologien, angeborene Fehlbildungen der kindlichen Entwicklung. Die körperliche Untersuchung wird durch das fehlende Körpergewicht und -wachstum, den Ikterus der Sklera, die Schleimhäute und die Haut sowie die Hepatomegalie bestimmt. In der biochemischen Analyse von Blut zeigte sich eine Hyperbilirubinämie aufgrund der direkten Fraktion, der Dysproteinämie. Möglicher Anstieg der Transaminasen - AlT und AST. Die charakteristischen Merkmale der Neugeborenen-Cholestase sind acholisch, reich an Fetten und urobilinreicher Urin. Um TORCH-Infektionen auszuschließen, wird eine ELISA- und Bakterienkultur von Urin durchgeführt. Außerdem werden Tests für Stoffwechselstörungen oder genetische Anomalien verwendet, die zur Entwicklung einer Neugeborenen-Cholestase führen können - Tests für den NaCl-Gehalt im Schweiß, Galactose im Urin, den Gehalt an α1-Antitrypsin im Blut usw.

Instrumentelle Diagnostik bei Verdacht auf Cholestase eines Neugeborenen umfasst Ultraschall, hepatobiliäre Scans und Leberbiopsie. Die erste Stufe ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane. Damit können Sie Hepatomegalie, Anomalien der Gallenblasenstruktur und Gallengänge identifizieren. Anschließend wird eine Leberuntersuchung durchgeführt, um die Ausscheidung der Galle auf allen Ebenen des Gallenganges zu beurteilen, von den Intrahepatika bis zum Zwölffingerdarm. Wenn die Diagnose mit diesen Methoden nicht bestätigt werden kann, ist eine Leberbiopsie indiziert. In neonatalen Cholestase histologische Analyse von Biopsie erhöht Portal Triaden kann sich herausstellen, Proliferation und Fibrose des Gallengangs bei Gallengangatresie, Riesenkernige Zellen bei angeborenen Hepatitis und andere. Für Verdacht Cholestase Neugeborenen alloimmune Herkunft durch eine große Menge an Eisen in den Geweben Hepatozyten oder Lippen bestimmt.

Behandlung der Neugeborenen-Cholestase

Die Cholestase-Therapie eines Neugeborenen umfasst mehrere Aspekte: Komplette Behandlung der Grunderkrankung, Sättigung der Ernährung des Kindes mit den Vitaminen A, D, K, E und mittelkettigen Fettsäuren, Verwendung von Ursodesoxycholsäure. Eine große Menge an Vitaminen gleicht die unzureichende Resorption im Darm aus. Fettsäuren mit mittlerer Kettenlänge können in den Blutkreislauf aufgenommen werden, selbst bei Defekten der Gallensalze mit Cholestase des Neugeborenen, wodurch der Triglyceridmangel im Körper ausgeglichen wird. Ursodeoxycholsäure ist ein Hepatoprotektor und Choleretikum, das die Leber und den Gallengang stimuliert und die Hyperbilirubinämie lindert.

Bei bestätigter Gallengangsatresie wird bereits nach 1 - 2 Lebensmonaten eine Portoenterostomie nach der Kasai-Methode durchgeführt. Diese Operation verbessert die Überlebensrate signifikant, führt jedoch in der Zukunft zu häufiger rezidivierender Cholangitis, anhaltender Cholestase und Verzögerung der psychophysischen Entwicklung. Bei Verdacht auf einen alloimmunen Ursprung der Cholestase eines Neugeborenen (auch bei unbestätigter Diagnose) ist die Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen oder die Austauschtransfusion angezeigt. Vor dem Hintergrund einer sich rasch entwickelnden Zirrhose ist eine Organtransplantation notwendig.

Prognose und Vorbeugung der Cholestase des Neugeborenen

Die Prognose der Cholestase eines Neugeborenen hängt direkt von der zugrunde liegenden Erkrankung und der Wirksamkeit therapeutischer Interventionen ab. Bei einer Atresie der Gallenwege und dem Fehlen eines frühen chirurgischen Eingriffs entwickelt sich schnell ein Leberversagen. Darüber hinaus wandelt sich dieser Zustand in den ersten Lebensmonaten eines Kindes in eine Zirrhose mit zunehmender Hypertonie in der Pfortader um. Der Tod tritt in der Regel im Alter von 10-12 Monaten auf. Infektiöse und metabolische Ursachen der Neugeborenen-Cholestase können sowohl eine gutartige Prognose als auch einen schnell fortschreitenden Verlauf haben. Alloimmuner Leberschaden aufgrund des Fehlens einer frühen Behandlung ist in den meisten Fällen tödlich.

Zur Prävention von Neugeborenen-Cholestasen gehören vorgeburtlicher Schutz des Fötus, medizinische genetische Beratung für Paare und Schwangerschaftsplanung, regelmäßige Besuche in vorgeburtlichen Kliniken, vollständige Durchführung aller erforderlichen Tests und Untersuchungen. Diese Maßnahmen ermöglichen es, das Risiko für die Entwicklung genetischer Erkrankungen bereits vor Beginn der Schwangerschaft einzuschätzen und gefährliche Krankheiten im Frühstadium zu erkennen.

Was ist mit Cholestase bei Kindern zu tun?

Inhalt des Artikels:

1. Gründe
   
2. Symptome
   
3. Diagnose und Behandlung
   

Cholestase-Syndrom oder Cholestase ist ein pathologischer Prozess, bei dem der Fluss der Galle in den Zwölffingerdarm gestört wird. In diesem Fall kann die Sekretion reduziert oder vollständig gestoppt werden. Mit anderen Worten kann dieser Prozess als Galle-Stagnation bezeichnet werden. Diese Verletzung verursacht eine Reihe von pathologischen Veränderungen in der Gallenblase, die den normalen Betrieb des gesamten Magen-Darm-Trakts weiter beeinträchtigen können.

Die Cholestase ist keine sehr häufige Erkrankung, sie tritt jedoch sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auf. Jedes Jahr leiden unter 100 Tausend Menschen nur 10 Menschen an einem Cholestase-Syndrom. Wie die Statistiken zeigen, tritt der Verstoß meistens nach 40 Jahren bei Männern auf. Die Entwicklung der Cholestase bei Kindern ist das Ergebnis von Pathologien in den Gallengängen, die ohne die notwendige Behandlung zu Komplikationen führen können.

Das Cholestase-Syndrom in der Kindheit manifestiert sich in zwei Formen:

Intrahepatisch. Die Ursache dieser Störung ist die Entwicklung von Erkrankungen des hepatozellulären Systems. Infolgedessen werden die intrahepatischen Kanäle verstopft oder beschädigt, was zu einer Gallenstauung führt.

Extrahepatische Cholestase entsteht durch mechanische Interferenz in den Kanälen. Meistens kann es sich zum Beispiel um die Bildung von Steinen im Gallengang handeln.

Ursachen der Cholestase bei Kindern

Angeborene Stoffwechselstörungen: Tyrosinämie, Mukoviszidose, Galaktosämie usw.

Viruserkrankungen. Oft gibt es Fälle, in denen die übertragene Viruserkrankung schwerwiegende Folgen hat, die sich auf die Galleproduktion auswirken. Besonders schwere Komplikationen verursachen unterschiedliche Formen und Stadien der Hepatitis. Diese Lebererkrankung provoziert fast immer eine Gallenstauung. Tuberkulose hat eine ähnliche Wirkung auf den Körper des Kindes.

Herzversagen Dies ist eine häufige Ursache für Cholestase, sowohl in der Kindheit als auch bei Erwachsenen.

Medikation Leberschäden treten in diesem Fall nicht nur nach einer Überdosierung bestimmter Arzneimittel auf, sondern auch auf die gefährlichen Wirkungen der in einigen Arzneimitteln enthaltenen hepatotoxischen Substanzen.

Bösartige Tumoren im Pankreas. Cholestase in dieser Situation ist eine Komplikation dieser Pathologie.

Besiege Helminthen. In der Kindheit gelangen häufig Parasiten in den Körper, die den Gastrointestinaltrakt stören und Cholestase verursachen können.

Vererbung Eine der Erbkrankheiten, die die Entwicklung der Cholestase provoziert, ist die Caroli-Krankheit. Es ist selten bei Kindern und zeichnet sich durch die Ausdehnung der Gallengänge aus.

Sklerosierende Cholangitis ist eine weitere Erkrankung der Kinder, die eine Cholestase auslöst. Es ist durch eine Entzündung der Gallengangswände gekennzeichnet, die zu einer weiteren Verengung führt.

Symptome der Cholestase bei Kindern

Die Form der Cholestase hängt von vielen Faktoren ab. Eine wichtige Rolle spielen die Merkmale des Organismus und das Alter, in dem sich die Krankheit zu entwickeln begann. Lassen Sie uns die Symptome genauer betrachten:

Hautausschlag und Pruritus. Dieses Symptom tritt häufiger bei jugendlichen Patienten auf. Alles beginnt damit, dass die Haut an Bauch, Händen, Beinen und Gesäß trocken wird und abplatzt. Dies führt zu starkem Juckreiz und dann zu einem Hautausschlag. Manchmal messen Eltern diesen Symptomen keine große Bedeutung bei und betrachten das Problem möglicherweise als allergische Reaktion. In einer solchen Situation ist es besonders gefährlich, sich selbst zu behandeln, da die Krankheit ohne angemessene medizinische Versorgung in das fortgeschrittene Stadium übergeht. Das Kind wird nervös, reizbar und leidet gelegentlich an Schlafstörungen und Appetitlosigkeit. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Körper während der Stagnation der Galle unter einem starken Mangel an Vitamin A leidet, der zu einer Reizung bestimmter Hautbereiche führt. Bei Kindern unter einem Jahr fehlen ihnen alle diese Zeichen.

Bei jungen Kindern ist das Ikterus das häufigste Symptom der Cholestase. Bei anormaler Leberfunktion wird immer ein Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut beobachtet. Dies führt wiederum dazu, dass die Haut einen gelblichen Farbton annimmt. Die gleiche Farbe kann Schleimhäute sein. In der Medizin wird die durch Gelbsucht hervorgerufene Cholestase "Gelbsucht" genannt. Die Behandlung hat in diesem Fall eigene Eigenschaften. Normalerweise tritt diese Art von Krankheit bei Neugeborenen und bei Kindern bis zu 6 Monaten auf. Ärzte können auch "anicterische Cholestase" diagnostizieren. Diese Krankheit ist auch durch bestimmte Merkmale des Verlaufs und der Behandlung gekennzeichnet.

Übelkeit und Erbrechen. Diese Symptome treten bei kleinen Kindern und Erwachsenen auf. Solche Anzeichen einer Cholestase treten auf, wenn die Krankheit in die akute Form übergeht und eine sofortige Behandlung erfordert.

Wesentliche Veränderungen beim Entleeren. Meistens ändert sich die Farbe von Urin und Kot. Der Urin wird dunkel und entleert sich vollständig. Bei einer Laboranalyse des Stuhlgangs kann ein hoher Fettgehalt auf eine Cholestase hinweisen. Dieses Phänomen wird als "Steatorrhoe" bezeichnet.

Erhöhte Körpertemperatur Dieses Symptom tritt auf, wenn sich der Zustand des Patienten verschlechtert und die Erkrankung fortschreitet.

Dumpfer Schmerz auf der rechten Seite. Der Fokus solcher Schmerzen im Epigastrium und verursacht daher Unbehagen im rechten Hypochondrium.

Zahnfleisch bluten. Normalerweise ist dies auf eine schlechte Absorption von Vitamin K zurückzuführen, die durch Gallenstauung verursacht wird.

Diagnose und Behandlung der Cholestase bei Kindern

Cholestase ist eine schwere Erkrankung, die schwerwiegende Folgen haben kann. Aus diesem Grund ist es ziemlich schwierig, dies zu diagnostizieren. Der Patient muss sich einer ganzen Reihe von Studien unterziehen. Zum Beispiel:

Ultraschall Zunächst zeigt eine Ultraschalluntersuchung, ob die Leber an Größe zugenommen hat, da die Cholestase eine solche Komplikation verursachen kann.

Allgemeine Blutuntersuchung Diese diagnostische Methode hilft dem Arzt, die Wahrscheinlichkeit von Anämie und Leukozytose zu bestimmen.

Computertomographie der Bauchhöhle. Basierend auf den Ergebnissen dieser Umfrage wird der Zustand aller Bauchorgane beurteilt.

Retrograde Cholangiopankreatographie. Diese Diagnosemethode hilft dabei, den Zustand der Gallengänge zu bestimmen.

Leberbiopsie. Diese Studie hat viele Kontraindikationen und wird nur in extremen Fällen durchgeführt.

Nachdem alle Untersuchungen abgeschlossen und die Tests bestanden wurden, wird der Gastroenterologe die Diagnose Cholestase bestätigen oder widerlegen. Wenn das Kind dies bestätigt, ist ein sofortiger Krankenhausaufenthalt erforderlich.

Die Behandlung der Cholestase zielt in der Regel auf die Beseitigung der Ursachen ab. Wenn die Krankheit beispielsweise durch eine Störung der Aktivität des Herz-Kreislauf-Systems ausgelöst wurde, ist es wichtig, die Behandlungen zu wählen, die die Funktion des Herzens normalisieren. Wenn ein bösartiger Tumor zu einer Stagnation der Galle führte, sollte der Tumor zuerst behandelt werden und dann die Manifestationen der Cholestase bekämpft werden.

Es ist erwähnenswert, dass selbst wenn die Entwicklung einer Cholestase mit einer bestimmten Ursache einhergeht, die Therapie eine ganze Reihe von Methoden zur schnellen Genesung des Patienten umfasst. Während der Behandlung können dem Kind auch die Vitamine A, E, D, K usw. verschrieben werden. Außerdem verschreibt der Arzt manchmal Gallenpräparate. Sie sind notwendig, um die Konzentration von Säuren in der Galle und deren weitere Ausscheidung mit Kot zu erhöhen. Solche Medikamente beseitigen Juckreiz und Hautausschläge, die häufig bei Cholestase auftreten. Von diesen Werkzeugen, die in der Kindheit verwendet werden, haben sich "Phenobarbital" und "Cholestyramin" als besser erwiesen. Letzteres wird empfohlen, es nur zu verwenden, wenn die Krankheit nicht mit einer Verstopfung der Gallenwege einhergeht.

Da die Funktion der Leber während einer solchen Erkrankung erheblich beeinträchtigt ist, ist die Einhaltung einer speziellen Diät eine wichtige Bedingung während der Behandlung. Die Ernährung des Patienten sollte nur aus pflanzlichen Fetten bestehen.

Leider kann nicht in allen Fällen der Cholestase im Kindesalter mit Hilfe einer medikamentösen Therapie geheilt werden. Häufig ist auch eine Operation erforderlich, insbesondere bei intrahepatischer Cholestase. Führen Sie in diesem Fall folgende Schritte aus: Externe Drainage der Gallenwege, Operation zum Entfernen von Steinen aus den Gallengängen, Cholezystektomie und Öffnen der Gallenblase usw. In der postoperativen Phase ist es unerlässlich, dem Körper zu helfen, sich zu erholen. Verwenden Sie dazu Physiotherapie, Massage und Physiotherapie. In jedem Fall hängt dies vom Alter des Kindes, der Behandlungsmethode und den individuellen Merkmalen des Organismus ab.

Das Cholestase-Syndrom bei Kindern kann sich plötzlich und verdeckt manifestieren. Eine späte Behandlung führt zu gefährlichen Komplikationen wie Leberzirrhose, Osteoporose, Leberversagen und anderen. Sie müssen besonders auf die Gesundheit ihrer Kinder achten. Wenn Sie gesundheitliche Probleme oder Beschwerden vermuten, suchen Sie sofort einen Arzt auf. So vermeiden Sie schwerwiegende Folgen und einen schwierigen Wiederherstellungsprozess!

Erfahren Sie mehr über Cholestase aus diesem Video:

Cholestase bei einem Kind

Cholestase - eine Erkrankung, die durch eine Stagnation der Galle in der Leber gekennzeichnet ist, eine Verletzung ihres Zugangs im Zwölffingerdarm. Die Krankheit tritt in akuter und chronischer Form auf. Cholestase bei Kindern ist relativ selten.

Klassifizierung

Es gibt mehrere Klassifizierungen der Cholestase, abhängig von den Merkmalen der Erkrankung und der Lokalisation.

Lokalisierung

Aufgrund der Lokalisation ist das Cholestase-Syndrom bei Kindern extrahepatisch, intrahepatisch. In der ersten Form tritt die Erkrankung außerhalb der Leber auf und die Ursache ihrer Entwicklung ist meistens Ulcus duodeni, Pankreatitis.

In der intrahepatischen Form erfolgt die Ansammlung von Galle direkt in der Leber.

Merkmale des Auftretens

Nach den Merkmalen des Vorkommens können Sie solche Formen unterscheiden:

• partielle Cholestase - die Menge der ausgeschiedenen Galle nimmt ab;
• dissoziative Cholestase - verringert die Anzahl der einzelnen Bestandteile der Galle.
• totale Cholestase - der Gallefluss in den Zwölffingerdarm ist beeinträchtigt.

Verlauf der Krankheit

Im Laufe des Verlaufs wird das Syndrom in akut (sich plötzlich entwickelnd, mit schnellem Verlauf) und chronisch (lange Zeit werden keine Symptome erkannt) unterteilt.

Die Cholestase kann von Gelbsucht begleitet sein, aber dieses Symptom ist nicht obligatorisch.

Formulare

Es gibt drei Hauptformen der Cholestase:

• funktionelle Cholestase - der Spiegel der Gallensäuren, Bilirubin nimmt gleichzeitig mit der Verlangsamung des Gallendurchgangs ab;
• morphologisch - Galle sammelt sich in den Kanälen an;
• klinisch - die Galle sammelt sich im Blut an.

Gründe

Die Ursachen der Cholestase sind:

• Angeborene Stoffwechselstörungen. Dazu gehören: Mukoviszidose, Tyrosinämie, Galaktosämie.
• Erbliche Veranlagung Die Karoli-Krankheit ist eine ziemlich seltene Krankheit, sie kann jedoch Cholestase auslösen.
• Krankheiten der viralen Ätiologie. Hepatitis und Tuberkulose können auf Viruserkrankungen zurückzuführen sein, die die Galleproduktion beeinträchtigen können.
• Helminthiasis Helminthen sind eine der häufigsten Beschwerden bei Kindern. Es stört den Verdauungstrakt und kann Cholestase verursachen.
• Herzversagen Bei Symptomen einer Herzinsuffizienz ist die Durchblutung des Portals gestört, was zu einer Stagnation führt. Eine unzureichende Blutzirkulation in der Leber reduziert die Menge der produzierten Galle signifikant.
• Sklerosierende Cholangitis. Die Krankheit ist durch die Tatsache gekennzeichnet, dass sich die Wände der Gallengänge während ihres Verlaufs entzünden, was zu einer Verengung und Stagnation der Galle führt.
• Tumore Bösartige Tumore im Pankreas können eine Gallenstauung auslösen. In diesem Fall ist die Cholestase eine Komplikation der Onkologie.
• Medikamente. Bei einer Überdosierung bestimmter Medikamente kann eine Gallenstauung auftreten. Darüber hinaus kann die Entstehung der Krankheit als Mittel dienen, das hepatotoxische Substanzen enthält.

Symptome

Der Verlauf der Erkrankung und die Form hängen von den Gründen, der Gesundheit und dem Alter des Kindes ab.

Hautausschlag und Juckreiz

Dieses Symptom tritt häufiger bei Jugendlichen auf. Bei Kindern unter einem Jahr treten solche Anzeichen nicht auf. Zuerst wird die Haut an Bauch, Armen, Beinen und Gesäß trocken, und beginnt sich abzuziehen. Aus diesem Grund juckt die Haut sehr stark, gefolgt von einem Hautausschlag. Oft verwechseln Eltern dieses Symptom mit einer normalen allergischen Reaktion. Wenn wir die medizinische Versorgung vernachlässigen und Selbstdiagnose und Behandlung vornehmen, kann die Cholestase in die laufende Form übergehen. Der Teenager wird gereizt, nervös, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit. Mit der Stagnation der Galle im Körper hat nicht genügend Vitamin A, es verursacht Hautirritationen.

Gelbsucht

Dieses Symptom tritt häufig bei kleinen Kindern auf. Wenn die Leber verletzt wird, steigt der Blutbilirubinwert. Daher wird die Haut gelblich. Die gleiche Farbe kann Schleimhäute aufnehmen. Wenn die Cholestase durch Gelbsucht provoziert wurde, spricht man von "Gelbsucht", und die Behandlung unterscheidet sich geringfügig von der "Gelbsucht". Diese Art der Cholestase bei Neugeborenen tritt bei Kindern bis zu sechs Monaten auf.

Übelkeit, Erbrechen

Übelkeit mit Erbrechen tritt auf, wenn die Cholestase akut wird. Das Kind braucht eine Notfallbehandlung.

Hyperthermie

Das Symptom tritt auf, wenn sich der Zustand des Patienten verschlechtert, was darauf hinweist, dass die Krankheit fortschreitet. Neben der Temperatur treten auch Lethargie und Schwäche auf.

Ändern Sie beim Entleeren

Die Farbe der Entleerung wechselt häufiger. Der Urin wird dunkel und der Kot verfärbt sich. Steatorrhoe kann auftreten. Dies ist das Vorhandensein eines hohen Fettgehalts im Stuhl, der von Cholestase spricht und in der Laboranalyse gefunden wird.

Magenschmerzen

Der Schmerz wird im rechten Hypochondrium lokalisiert und hat einen dumpfen Charakter.

Zahnfleisch bluten

Ein solches Symptom tritt aufgrund einer schlechten Absorption von Vitamin K auf, die durch Gallenstauung verursacht wird.

Diagnose

Um die Cholestase zu diagnostizieren, muss der Patient eine Reihe von Studien durchlaufen. Dazu gehören:

• Allgemeine Blutuntersuchung Zeigt Leukozytose.
• Ultraschall Beurteilen Sie anhand dieser Studie den Zustand der Gallenblase bei einem Kind, seine Größe und das Vorhandensein von Steinen.
• Retrograde Cholangiopankreatographie. Mit seiner Hilfe wird der Zustand der Gallenwege beurteilt.
• Leberbiopsie. Das Verfahren wird in schweren Fällen mit Komplikationen der Leber durchgeführt.
• Biochemische Tests. Dazu gehören die Bestimmung von Cholesterin, B-Lipoproteinen, Bilirubin, Phospholipiden, Gallensäuren und Enzymen - Cholestase-Markern (5-Nukleotidase, g-Glutamyltranspeptidase, Leucinaminopeptidase, alkalische Phosphatase).

Behandlung

Wenn der Arzt - ein Gastroenterologe - die Diagnose Cholestase bestätigt hat, wird das Kind sofort ins Krankenhaus eingeliefert.

Die Behandlung dieser Krankheit richtet sich nach der Ursache des Auftretens. Wenn das Kind eine Herzkrankheit oder eine helmthische Invasion hat, wird die Haupterkrankung sofort beseitigt. Bei einer wirksamen Behandlung der zugrunde liegenden Pathologie wird die Cholestase von selbst weitergegeben.

Neben der Grunderkrankung werden eine Reihe von Verfahren durchgeführt, die die schnelle Genesung des Kindes erleichtern. Die Vitamine A, D, E, K können verschrieben werden.

Je nach Ursache der Erkrankung können Cholagoge-Präparate verordnet werden. Sie sind strengstens verboten, wenn die Cholestase durch eine Verstopfung der Gallenwege verursacht wird. Medikamente helfen, die Konzentration von Säuren zu erhöhen und sie anschließend mit Kot aus dem Körper freizusetzen. Sie beseitigen auch den Hautausschlag und Juckreiz. Die häufigsten dieser Medikamente sind Cholestyramin, Phenobarbital.

In seltenen Fällen, in denen eine medikamentöse Therapie nicht hilft, ist eine operative Behandlung erforderlich. Dies ist häufiger bei intrahepatischer Cholestase. Unter operativer Behandlung versteht man die Drainage der Gallenwege durch die vordere Bauchwand unter Ultraschallkontrolle, Entfernung von Steinen aus den Gallengängen, Cholezystotomie, Cholezystektomie.

Nach der Operation benötigen Sie Physiotherapie, Massage, Bewegungstherapie. Diese Aktivitäten sind notwendig, um den Körper des Babys nach der Operation wiederherzustellen. Methoden und Werkzeuge hängen vom Alter und den individuellen Merkmalen ab.

Diät

Die Ernährung ist einer der wichtigsten Orte in der Behandlung der Krankheit. Die tägliche Ernährung des kranken Kindes sollte in kleine Portionen auf 5-7 Dosen aufgeteilt werden. Schlafenszeit wird nicht empfohlen, um sich zu füllen. Die Produkte müssen frisch und warm sein.

Fleisch darf nur mager sein. Reiche Brühen sind vollständig ausgeschlossen. Wenn möglich, sollten tierische Fette zum Zeitpunkt der Behandlung vollständig durch pflanzliche Fette ersetzt werden.

Es ist verboten, frisches Brot, Radieschen, Zwiebeln, Sauerampfer, Pilze, Bohnen, Süßigkeiten, Schokolade zu essen.

Es ist wünschenswert, Milchprodukte täglich zu essen. Sie können Brei, Buchweizen essen. Essen muss gedämpft werden.

Komplikationen

Die Cholestase kann zu einer Reihe von Komplikationen führen, darunter: Verletzung des Magen-Darm-Trakts, Stoffwechsel.

Bei verspäteter Behandlung kann es zu Leberzirrhose oder Leberversagen kommen.

Die Stauung der Galle in der Gallenblase bei einem Kind kann zu Vitaminmangel, Osteoporose (Brüchigkeit und Brüchigkeit der Knochen) führen.

Prävention

Die hauptsächliche Prävention des Cholestase-Syndroms besteht in der Prävention des Beginns oder der frühzeitigen Erkennung von Erkrankungen des Gallengangs, der Leber und von Erkrankungen, die zu dieser Komplikation führen können.

Als zusätzliche Präventionsmethode werden Spaziergänge an der frischen Luft empfohlen. Dies ist besonders für Kinder im Schulalter von Nutzen. Es ist notwendig, die richtige Diät einzuhalten und nicht zu viel zu essen.

Es gibt auch körperliche Übungen, die mit Gallenstauung zu tun haben.

Die Cholestase bei einem Kind kann plötzlich auftreten, mit einem Minimum an Symptomen. Wenn die Behandlung verspätet begonnen wird, können sich Nierenversagen, Leberzirrhose und andere gefährliche Krankheiten entwickeln.

Deshalb sollten Sie sich bei den ersten alarmierenden Symptomen nicht selbst behandeln, sondern müssen das Kind sofort zum Arzt bringen. So können Sie Ihr Baby vor den Auswirkungen schützen und den Heilungsprozess beschleunigen.

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Behandlung, Symptome, Drogen

Was ist Cholestase bei Kindern?

In der Regel geht es bei Kindern meistens um die Entwicklung der intrahepatischen Cholestase, seltener - extrahepatisch. Ursache der extrahepatischen Cholestase sind meist angeborene Fehlbildungen der Gallenwege: Atresie oder Stenose des Gallengangs. Fälle, in denen ein Hindernis aus dem inneren Abfluss der Galle besteht (Lumen mit Gallensteinen verschließen), ist in der Praxis von Kindern ein recht seltenes Phänomen.

Gründe

Die Ursachen einer mäßigen Cholestase bei Kindern, wie sie in der pädiatrischen Praxis häufiger vorkommt, sind:

• angeborene metabolische Defekte bestimmter Enzyme, die an der Biosynthese und Konjugation von Gallensäuren beteiligt sind;
• Störungen der kanalikulären Sekretion (progressive familiäre Cholestase);
• Stoffwechselkrankheiten, die mit oder ohne Beteiligung der Gallenwege auftreten können (Fettsäureoxidationsdefekte);

• Das Alajille-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die die häufigste Ursache einer Neugeborenen-Cholestase ist.
• Sklerosierende Cholangitis, die sich durch Verengung der Wände der Gallengänge infolge entzündlicher Veränderungen in ihnen manifestiert;
• Virusmittel: Virushepatitis A, B, C, D, E, F, Epstein-Barr-Virus;
• unkontrollierte Verabreichung von Medikamenten wie "Erythromycin", "Ampicillin", "Furazolidon", "Furadonin";
• helminthische Invasionen, die bei Kindern recht häufig sind.

Wie kann ich die Krankheit feststellen?

Die meisten Eltern interessieren sich für die Frage, welche Symptome und Anzeichen das Vorhandensein der Krankheit bestimmen können. Die Ärzte sagen, dass die Symptome der Cholestase bei Kindern unterschiedlich sein können, da sie stark vom Alter des Kindes, den individuellen Merkmalen des Körpers des Kindes und der Form dieser schweren Erkrankung abhängen.

Symptome

Eines der ersten äußerlichen Anzeichen, das sofort erkannt werden kann, ist ein starker und anhaltender Pruritus, der von einem Hautausschlag begleitet wird, obwohl dieses Symptom am häufigsten bei Jugendlichen beobachtet wird, bei jungen Kindern jedoch viel seltener. Eltern sollten sich sofort mit dem örtlichen Kinderarzt in Verbindung setzen, wenn das Kind einen Juckreiz hat sowie Haut- und Hautausschläge im Bereich des Gesäßes und des Bauchraums hat. Einige Patienten klagen über starken Juckreiz und Ausschlag an den Beinen sowie an den Händen. Ein häufiges Symptom der Cholestase bei sehr jungen Kindern ist Ikterus. Sie kann durch den gleichmäßigen Gelbstich der Haut des gesamten Körpers sowie des Gesichts bestimmt werden. Außerdem bekommen die Schleimhäute und das Weiß der Augen eine gelbliche Tönung.

Bei Cholestase können Kinder jeden Alters Symptome wie Erbrechen und schwere plötzliche Übelkeit verspüren, und die Eltern sollten sich vor allem auf diese Anzeichen konzentrieren, da die Möglichkeit besteht, dass sich die Krankheit in eine akute Form verwandelt, die eine schnelle und professionelle Behandlung erfordert. Bei Kindern, die an einer Cholestase leiden, wird der Kot sehr hell und der Urin dunkel. Alle diese Manifestationen der Cholestase können von Fieber begleitet sein, was darauf hinweist, dass die Krankheit fortschreitet und sich der Zustand des Kindes verschlechtert.

Diagnose

Die Diagnose der Cholestase bei Kindern sollte so früh wie möglich begonnen werden, um Komplikationen (cholestatische Leberzirrhose) zu vermeiden. Diagnoseanforderungen sind ein integrierter Ansatz und ein schneller Erhalt von Forschungsergebnissen für einen frühen Therapiebeginn.

Was beinhaltet dieses Verfahren?

Zunächst ist es eine Sammlung von Anamnese. Es muss darauf geachtet werden, ob es solche Fälle in der Familie gibt, angeborene Fehlbildungen, Erbkrankheiten.

Die nächste Diagnosestufe sind Labortests:

• klinischer Bluttest;
• biochemische Analyse von Blut (Gesamtprotein und seine Fraktionen);
• Gesamtbilirubin und seine Fraktionen, Cytolyseenzyme - ALT, AST;
• Thymol-Test, der die Proteinsynthese der Leber widerspiegelt;
• Koagulogramm (Prothrombinindex, Fibrinogen);
• Marker für Cholestase im Blut (in der Dynamik im Abstand von 2-3 Wochen): Gamma-Glutamin-Transferase (GGT), Cholesterin, alkalische Phosphatase, Gallensäuren.

Und natürlich zusätzliche instrumentelle Diagnoseverfahren (Visualisierung des hepatobiliären Systems des Kindes) wie:

• Ultraschall der Leber und der Gallenblase;
• retrograde Cholecystocholangiographie (rhPG);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• Leberbiopsie (morphologische Untersuchung des Lebergewebes hat eine hohe Evidenzbasis): Bestimmung des Schweregrades der Galle in den Gängen.

Behandlung

Das Cholestase-Syndrom bei Kindern ist die Stagnation der Galle in den Gallenblasenwegen, was zur Entwicklung einer schweren Vergiftung des Körpers, zur Bildung von Steinen, allergischen Reaktionen und Vergiftungen der Leber führt. Die Diagnose und Behandlung dieser Art von Krankheit erfolgt in einem Krankenhaus. Der Arzt der Abteilung Gastroenterologie und Pulmonologie, basierend auf den Ergebnissen biochemischer und allgemeiner Blutuntersuchungen sowie Daten zur Ultraschalldiagnostik, schreibt eine umfassende Behandlung der Krankheit vor.

Im Rahmen des therapeutischen Ansatzes kann Folgendes verwendet werden:

• Zweck der Diät;
• cholagogische Arzneimittel und zur Behandlung der Leber;
• Antibiotika mit steigender Körpertemperatur.
• Antihistaminika;
• Präparate zur Stabilisierung der Verdauungsfunktion;
• Probiotika, Präbiotika;
• Vitaminkomplex und Folsäure;
• Sorbentien;
• in seltenen Fällen eine Operation zur Beseitigung der Fehlbildung.

Diät-Therapie

Die Hauptempfehlung des Ernährungswissenschaftlers ist die Ablehnung von fetthaltigen Lebensmitteln sowie der vollständige Ausschluss von: Süßigkeiten, Lebensmitteln der Klasse der Allergiker (roter Fisch, Kaviar, Pilze, Schweinefleisch, Kalbfleisch, Huhn, Tomaten, rote Früchte und Beeren, Melone, Wassermelone, Kakao) (Weißzucker, Pflanzenöl, Nüsse, Sauerampfer).

In jeder Menge können Sie essen:

• Grünzeug - Dill, Petersilie, Frühlingszwiebeln und Zwiebeln (wenn sie kein Sodbrennen verursachen);
• grünes Gemüse und Obst - Birne, Apfel, Zucchini, Blumenkohl, Sellerie und so weiter;
• gelbe und orange Früchte - Karotten, Kürbisse, Äpfel, Bananen, bulgarischer Pfeffer;
• frisch gepresste Säfte, verdünnt mit Wasser im Verhältnis 2: 1, Dosen sind streng verboten;
• Kompott aus getrockneten Früchten, Kommissionieren ist besser, wählen Sie weiße Rosinen, frischen grünen Apfel, Pflaumen ohne Zusatzstoffe von Drittanbietern, getrocknete Aprikosen selektiv.
• weißer magerer Fisch - Seelachs, Seehecht;
• Fleisch - Rindsfilet, unbedingt kochen, keine Brühe verwenden (während des Kochens muss das Wasser in der Pfanne mindestens dreimal gewechselt werden; anstelle von Hühnchen können Sie Putenfilets verwenden, nach dem gleichen Prinzip wie Rindfleisch kochen und die Brühe vollständig gießen);
• Gemüsesuppe;
• Olivenöl;
• Wachtelei - Eigelb;
• Süßstoff - Rohrzuckersirup (kann selbst gekocht werden);
• Salz nur in Lösung;
• Milchprodukte auf Empfehlung eines Arztes.

Drogentherapie

Die Behandlung der Cholestase bei Kindern mit speziellen Medikamenten wird nur bei freiem Gallengang verordnet. Bei einer Biegung oder kleinen Anomalie des Gallenblasenkörpers wird im Notfallbegleitungsmodus ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Welche Medikamente werden am häufigsten zur Behandlung der Cholestase bei einem Kind ab 5 Jahren verwendet, um den Allgemeinzustand zu normalisieren?

1. "Pankreatin" oder "Creon". Sie gehören zu der Gruppe von Enzymen, die die Verdauung und die Aufnahme von nützlichen Spurenelementen aus der Nahrung normalisieren.
2. Antibiotika Wenn ein lokaler Entzündungsprozess begonnen hat, werden Breitbandantibiotika verschrieben. Da solche Fälle jedoch äußerst selten sind, müssen keine wirksamen Medikamente eingesetzt werden.
3. "Polysorb", "Enterosgel", "Lacta Filtrum". Sorbentien entfernen Toxine aus dem Blutkreislauf, die das Wachstum von Immunzellen hemmen und natürliche Heilungsmechanismen integrieren.
4. Antihistaminika (Pillen und Tropfen gegen Allergien). Das häufigste Auftreten von Cholestase ist Pruritus und lokale allergische Reaktionen, und die Art der Nahrung ist völlig irrelevant. Sie tritt als Reaktion des Immunsystems auf die Reizgalle auf.
5. Probiotika, Präbiotika. Das Auftreten von Problemen mit dem Gastrointestinaltrakt, eine Verletzung des Defäkationsprozesses, ist eine der Nebenwirkungen der Cholestase. Daher werden Probiotika verschrieben, um den Darm vor dem Auftreten von Geschwüren, Polypen, Schleimhautrupturen und der Entwicklung von mikrobiellen Läsionen zu schützen. Nützliche Laktobazillen beruhigen und schützen die Wände des Darms, des Magens und stellen die natürliche Peristaltik, das System der Aufnahme von Spurenelementen und deren Abbau wieder her.
6. "Ursosan", "Ursofalk". Bei der Erhöhung der Leberpräparate (Vergiftung durch Schadstoffe) werden Präparate zur Behandlung der Leber verschrieben. Innerhalb von 1 Monat nach der Entlassung ist der Patient verpflichtet, besondere Mittel zur komplexen Behandlung und zur Verhinderung der Entwicklung einer chronischen Erkrankung zu ergreifen. Nach Abschluss des Kurses werden wiederholte Blutuntersuchungen für Biochemie und Ultraschall verordnet. Dies hilft sicherzustellen, dass die Gefahr vorüber ist und der allgemeine Zustand des Körpers im normalen Bereich liegt.
7. Vitaminkomplexe und Folsäure. Ernennung zu Rehabilitationszwecken und zur Verhinderung der Entwicklung anderer Erkrankungen, die mit Stoffwechselstörungen, Hypovitaminose, Anämie usw. in Verbindung stehen.

Folgen

Die Folgen einer Cholestase für ein Kind sind vielfältig. Zum Beispiel niedrige Knochendichte, die sogenannte Osteoporose. Wenn die Krankheit den Gehalt verschiedener Vitamine im Blut verringert:

• Mangel an Vitamin K trägt zum Auftreten von Blutungen bei, Vitamin A - Sehverminderung, Hemeralopie;
• Gallensteine, die Cholangitis verursachen;
• Die Leber verliert ihre Eigenschaften und es besteht das Risiko eines Nierenversagens.
• Lebergewebe kann durch Bindegewebe ersetzt werden - es ist Leberzirrhose.

Prävention von Krankheiten

Zur Verringerung des Krankheitsrisikos wird empfohlen:

• Nehmen Sie Kinder auf langen Spaziergängen an der frischen Luft mit.
• die Diät genau zu überwachen, nämlich nicht zu viel zu essen und Junk-Food (Fast Food, schädliche Getränke, eine große Menge süß, salzig, gebraten) auszuschließen;
• zu trainieren (es gibt sogar spezielle Übungen für die Stagnation der Galle).

Das Wichtigste und Wichtigste ist, das Auftreten der Krankheit zu verhindern, und in diesem Fall wird die Diagnose rechtzeitig gestellt. Sie müssen auf Ihr Kind sehr aufmerksam sein, da die Symptome nicht immer ausgeprägt sind. Bei Verdacht auf etwas - sofort einen Arzt konsultieren, nicht selbstmedizinisch behandeln. Das Wichtigste, was Sie für ein Kind tun können, ist, einfache Regeln zur Verhinderung einer Krankheit zu befolgen.