unaufgelöste periportale Hepatitis unbekannter Ätiologie mit Hyperagaglobulinämie und Gewebe-Autoantikörpern, die in den meisten Fällen auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen
AIG-Klassifizierung
• AIG Typ 1 (85% der Fälle) - Vorhandensein von Anti-Nuklear-Antikörpern (ANA) und / oder Antikörpern gegen glatte Muskulatur (SMA), Antikörper gegen ASGPR (Asialoglycoprotein-Rezeptor)
• AIG Typ 2 (15% der Fälle) - Vorhandensein von Antikörpern gegen Mikrosomen der Leber und Niere Typ 1 (LKM Typ 1 Leber-Nieren-Mikrosomen)
• AIG Typ 3 - Vorhandensein von Antikörpern gegen lösliches hepatisches Antigen (SLA)
Schema Pathogenese von AIH
(Hepatitis A, B, C-Viren,
Schwächung der immunologischen Überwachung von autoreaktiven Lymphozytenklonen
Aktivierung autoreaktiver Klone von T- und B-Lymphozyten
Produkte von Entzündungsmediatoren
Lebergewebeschäden und Entwicklung einer systemischen Entzündung
Varianten des Anfangs von AIG
1. Am häufigsten - ein allmählicher Beginn mit der Entwicklung unspezifischer Symptome (Schwäche, Arthralgie, gelbe Haut und Lederhaut)
2. Bei 10-25% der Patienten akuter Beginn der akuten Virushepatitis (schwere Schwäche, Anorexie, Übelkeit, schwerer Gelbsucht und manchmal Fieber)
3. Beginnen Sie mit dominanten extrahepatischen Manifestationen (verläuft unter der Maske von SLE, RA, systemische Vaskulitis)
Eigenschaften Klinik AIG
1. Die Inzidenz von AIG ist bei Frauen höher als bei Männern 8: 1
2.Zwei Spitzenhäufigkeitsraten: Pubertät (10–20 Jahre) und Postmenopause (40–60 Jahre)
3. Normalerweise schwer. Leitende Syndrome: a) Zytolytiker; b) mesenchymale Entzündung; c) Hepatitril
Besonderheiten des Kurses von AIG
5. Das Vorhandensein von extrahepatischen Manifestationen der Autoimmungenese
6. Erhöhung des γ-Globulins um das 1,5-fache und mehr.
7. Antinukleäre Antikörper> 1:40, diffuse Antikörper gegen Aktin> 1:40
8. Gute Reaktion auf Glukokortikoide
Extrahepatische Manifestationen von AIH
• Arthralgie und Arthritis
• Myalgie und Polymyositis
• Pneumonitis, fibrosierende Alveolitis, Pleuritis
Extrahepatische Manifestationen von AIH
• Colitis ulcerosa, Morbus Crohn
• hämolytische Anämie, idiopathische Thrombozytopenie usw.
Kriterien für die Diagnose "spezifischer AIG"
• Keine Bluttransfusionen in der Vorgeschichte;
- kürzlich hepatotoxische Medikamente; - Alkoholmissbrauch - Fehlen von Hepatitis B, C, D-Markern;
• erhöhte Werte für γ-Globuline und Ig G 1,5-fach höher als normal und mehr;
• Titel ANA, SMA, LKM-1 über 1:80 bei Erwachsenen und 1:40 bei Kindern;
• Vorherrschaft von AST und ALT gegenüber ALP;
• Morphologisch periportale aktive Hepatitis.
Indikationen zur Behandlung von AIH
Ausgeprägte, stetig progressive Symptome ↑ AsAT ≥ 10 Normen ↑ AsAT ≥ 5 Normen + γ-Globuline ≥ 2 Normen
Brückennekrose, multilobuläre Nekrose
Mäßig schwere Symptome oder Mangel davon
Autoimmunhepatitis bei Kindern Professor der Abteilung für Pädiatrie IDPO
Autoimmunhepatitis bei Kindern Professor der Abteilung für Pädiatrie IDPO Akhmetova Ruza Angamovna
Definition der AIG-Autoimmunhepatitis (AIG) - progressive hepatozelluläre Entzündung unklarer Ätiologie, gekennzeichnet durch periportale Hepatitis, Hyperammaglobulinämie, hepatisch assoziierte Serum-Autoantikörper und eine positive Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie
Der ICD-10-C-Code lautet 73. 2 - Chronisch aktive Hepatitis, anderenorts nicht klassifiziert. K 73. 8 - Sonstige chronische Hepatitis, anderenorts nicht klassifiziert.
Die Epidemiologie von AIG gilt als relativ seltene Erkrankung: In Europa und den USA liegt die Prävalenz bei 3-17 Fällen pro 100.000 Einwohner, und die jährliche Inzidenz liegt bei 0,1 bis 1,9 Fällen pro 100.000. In Russland beträgt der Anteil von AIG bei chronischer Hepatitis ist 2, 0%. 75% der Patienten machen Mädchen und Frauen aus.
Ätiopathogenese von AIH (1) Die Ätiologie von AIH ist nicht bekannt und die Pathogenese ist nicht gut verstanden: Genetische Prädisposition (Immunreaktivität auf Autoantigene) Enge Verbindung mit einer Reihe von Haupthistokompatibilitätsantigenen (MHC, HLA beim Menschen), die an immunregulatorischen Prozessen beteiligt sind.
Ätiopathogenese von AIH (2) - Die Rolle von Epstein-Barr-Viren, Masern, Hepatitis A und C, Medikamenten (Interferon) - als Auslöser - die primär verursachte Beeinträchtigung der Immunantwort auf das Auftreten von "verbotenen Klonen" von autoreaktiven Zellen - T-Zell-Immunreaktionen gegen Hepatozytenantigene → progressive nekroinflammatorische und fibrotische Veränderungen im Lebergewebe
Screening - Screening wird nicht durchgeführt (seltene Krankheiten, zuverlässige Screening-Marker fehlen); - Unterscheidung zwischen akuter und chronischer Hepatitis nicht näher spezifizierter Ätiologie sowie bekannter Ätiologie mit atypischem Verlauf (Möglichkeit der Entwicklung von Kreuzsyndromen)
Klassifizierung von AIG (1) Ordnen Sie AIG 1. und 2. Typ - basisches Autoantigen in hepatogenem AIG 1. Typ (leberspezifisches Protein, LSP) zu. Der Hauptbestandteil von LSP ist der Asialoglycoprotein-Rezeptor (ASGP-R) das Ziel von Autoimmunreaktionen (Mc. Farlane et al., 1984)
Einstufung von AIG (1) AIG Typ 1: - In antinukleärem Serum (antinukleäre Antikörper (ANA)) und / oder Anti-Glattmuskel-Antikörpern (Smooth-Muscle-Antikörper, SMA). - AIG-Typ 1 ≥ 90% aller AIG-Fälle - Tritt in jedem Alter auf, jedoch häufiger zwischen 10 und 20 oder 45 bis 70 Jahren.
Klassifizierung von AIG (2) Bei AIG Typ 2 sind Antigene von Leber - und Nierenmikrosomen des Typs 1 (Lebernierenmikrosomen, LKM - 1) das Ziel, das auf dem mikrosomalen Enzym P-450 II D 6 basiert, das am Stoffwechsel von Medikamenten im Körper beteiligt ist
Einstufung von AIG (2) Für Typ II AIG: - Antikörper gegen Mikrosomen von Leberzellen und Epithelzellen des glomerulären Apparats der Typ 1-Niere (Anti-KLM 1). - AIG Typ 2 macht etwa 3-4% aller AIG-Fälle aus; - Die meisten Patienten sind Kinder zwischen 2 und 14 Jahren. - Lecks hart: fulminante Hepatitis, Zirrhose; - Kombination mit Typ-1-Diabetes, Vitiligo, Thyreoiditis; - Resistenz gegen immunsuppressive Therapie, Medikamentenentzug führt zu Rückfällen
Einstufung von AIG (3) Patienten mit einem klinischen Bild von AIG-Seronegativ durch ANA, SMA, Anti-LKM I müssen auf das Vorhandensein anderer Autoantikörper getestet werden: Anti-SLA, Anti-LC 1, p. ANCA ua Die Isolierung von Typ 3 AIG wird nicht unterstützt, da der serologische Antikörpermarker gegen lösliches hepatisches Antigen (anti. SLA) sowohl in Typ AIG I als auch in Typ II AIG zu finden ist
Histologisches Bild von AIH-Periportal- und Periseptalhepatitis: lymphoplasmazytische Infiltration mit oder ohne lobuläre Komponente und portozentrisch gestufte Nekrose, oft mit Bildung von hepatischen Zellauslässen und nodaler Regeneration; - Portalläsionen betreffen in der Regel die Gallengänge nicht, Granulome sind selten; - manchmal zentrolobulärer Schaden (in der 3-Acinus-Zone); Fibrose in unterschiedlichem Ausmaß
AIG-Klinik - asymptomatischer / oder schwerer Verlauf - mit / oder ohne extrahepatische Manifestationen • asymptomatischer Verlauf: asthenovegetative Manifestationen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichter Ikterus; • schwerwiegend: Fieber mit extrahepatischen Manifestationen (autoimmune Thyreoiditis, Colitis ulcerosa, hämolytische Anämie, idiopathische Thrombozytopenie, Diabetes mellitus, Zöliakie, Glomerulonephritis usw.), später tritt Gelbsucht auf;
Klinik AIG Die Krankheit schreitet fort und hat keine spontanen Remissionen. Bei Kindern zwischen 50 und 65% tritt AIH plötzlich auf, ähnlich den Symptomen einer akuten Virushepatitis. 5 -10-ti und mehr als eine fache Erhöhung der Serumtransaminasen, Anzeichen eines gestörten Bilirubinstoffwechsels und Hyperproteinämie aufgrund von Hypergammaglobulinämie aufgrund einer Erhöhung des Ig. G Serum ist der Gehalt an alkalischer Phosphatase normalerweise normal oder leicht erhöht, die GGTP-Aktivität kann erhöht sein
Kriterien für die AIG-Diagnose (1) Von AIG festgelegt 1. Histologisches Bild der Leber: Periportale Hepatitis mit mäßiger und schwerer Aktivität mit oder ohne lobuläre Hepatitis oder mit zentraloportaler Brückennekrose, jedoch ohne Gallengangschaden, die eindeutig durch Granulome oder andere auffällige Veränderungen gekennzeichnet ist Andere Ätiologie Wahrscheinliche AIG Wie für eine bestimmte AIG
Kriterien für die Diagnose von AIG (2) 2. Biochemische Veränderungen: Erhöhte Aktivität der Serumaminotransferasen, insbesondere (jedoch nicht ausschließlich) mit einem leichten Anstieg der alkalischen Phosphatase. Normaler Gehalt im Serum a 1 Antitrypsin, Kupfer und Ceruloplasmin Wie bei einer spezifischen AIG, Patienten mit verändertem Kupfer oder Ceruloplasmin können jedoch eingeschlossen werden, wenn die Wilson-Krankheit durch geeignete Studien ausgeschlossen wird.
Kriterien für die Diagnose von AIG (3) 3. Serum-Immunglobuline: Yglobulin-Gehalt oder Ig. G mehr als das 1,5-fache des Normalniveaus: Erhöhung des Gesamtgehalts an Globulinen oder Y-Globulinen oder Ig. G
Kriterien für die Diagnose von AIG (4) 4. Serum-Autoantikörper: ANA-, SMA- oder Anti-LKM-1-Seropositivität bei einem Titer von mehr als 1:80. Niedrige Titer (insbesondere Anti-LKM 1) können bei Kindern gefunden werden. AMA Seronegativ. Das Gleiche wie für eine bestimmte AIG, jedoch mit Credits von 1: 40 oder darunter. Patienten, die für diese Antikörper seronegativ sind, aber für andere spezifische Antikörper positiv sind, können eingeschlossen sein.
Kriterien für die Diagnose von AIG (5) 5. Virale Marker: Seronegativität anhand von Hepatitis-A-, B- und C-Virus-Markern wie bei einem spezifischen AIG.
Kriterien für die AIG-Diagnose (6) 6. Andere ätiologische Faktoren: Alkoholverbrauch unter 25 g / Tag. In der Geschichte gibt es keine hepatotoxischen Medikamente, der Alkoholkonsum liegt unter 50 g / Tag. Es gibt keine Informationen über den jüngsten Einsatz hepatotoxischer Arzneimittel. Patienten, die große Mengen Alkohol und möglicherweise hepatotoxische Arzneimittel konsumiert haben, können eingeschlossen werden, wenn ein Leberschaden nach Ablehnung von Alkohol und Absetzen von Arzneimitteln nachgewiesen wird.
Ball-Diagnosesystem der AIG-Parameter: 1. Geschlecht: weiblich 2. AF-Verhältnis von Aluminiumoxid: AST (oder ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Gehalt an Y-Globulinen oder Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (bis zu 1, 5) Norm Punkte: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0
Ballsaal-Diagnosesystem AIG 4. Titer ANA, SMA oder Anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Positiv 6. Virale Hepatitis-Marker: Positiv negativ +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
Ballsaal-Diagnosesystem für AIH 7. Akzeptanz hepatotoxischer Arzneimittel: Ja Nein 8. Alkoholkonsum: ≤ 25 g / Tag ≥ 50 g / Tag 9. HLA: DR 3 oder DR 4 10. Andere Autoimmunerkrankungen: Thyreoiditis, Colitis ulcerosa usw. 11 Andere Marker: Anti-SLA, Anti-LC 1, p-ANCA usw. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
Bewertungsdiagnosesystem für AIH 12. Histologisches Bild: periportale Hepatitis; Lymphoplasmazytische Infiltration Bildung von Rosetten von Leberzellen Keine der folgenden Erkrankungen Gallengangschaden Sonstige Anzeichen 13. Ansprechen auf die Behandlung: Kompletter Rückfall +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
AIG-Punktesystem zur Diagnose Diagnose: Vor der Behandlung: Definitiv Wahrscheinlich Nach der Behandlung: Definitiv Wahrscheinlich ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
Ballsaal-Diagnosesystem AIG * Niedrigere Autoantikörpertiter (1: 20), insbesondere Anti-LKM 1, sind bei Kindern signifikant und sollten mindestens 1 Punkt betragen.
Beispiele für Diagnosen • Autoimmune Hepatitis Typ 1, hoher Aktivitätsgrad. Leberzirrhose, Klasse B. • Autoimmune Hepatitis Typ 1, hohe Aktivität mit extrahepatischen Manifestationen (Autoimmune Thyroiditis) • Autoimmune Hepatitis Typ 2, niedriger Aktivitätsgrad • Autoimmune Hepatitis Typ 1, klinische und biochemische Remission
Behandlung von AIG Das Ziel der Behandlung ist es, eine vollständige Remission nicht nur auf biochemischer, sondern auch auf morphologischer Ebene zu erreichen. Basistherapie: pathogenetische immunsuppressive Therapie - Glucocorticosteroide (GCS): Prednisolon oder Methylprednisolon; - Azathioprin (ein Derivat von 6-Mercaptopurin) hat antiproliferative Wirkung;
Die Behandlung der AIG-Immunosuppressivtherapie bei Kindern sollte unabhängig von den klinischen Symptomen unmittelbar nach der AI-Diagnose begonnen werden. Behandlungspläne für AIH: 1. Monotherapie mit Prednison in einer hohen Anfangsdosis von 60 mg / Tag mit einer rapiden Abnahme über einen Monat auf 20 mg / Tag. 2. Die Kombinationstherapie umfasst die Verabreichung von Prednison in einer Dosis von 30 mg / Tag und Azathioprin in einer Dosis von 50 mg / Tag mit einer raschen Abnahme der Prednison-Dosis von 10 mg / Tag nach der ersten Woche und von 5 mg / Tag nach der zweiten Therapiewoche bis zu einer Erhaltungsdosis von 10 mg / Tag. Tage
Behandlung von AIG Die Möglichkeit, Immunsuppressiva abzubrechen, wird bei Patienten nicht früher als 24 Monate in Betracht gezogen. nach Erreichen der biochemischen Remission. Bevor die Therapie abgeschafft wird, ist es ratsam, eine Leberbiopsie durchzuführen, um das Fehlen von entzündungshemmenden Veränderungen festzustellen. Dynamische Beobachtung bei der Untersuchung biochemischer Parameter (ALT, AST) 1 Mal in 3 Monaten, immunologisch (Y-Globuline, Ig. G) - 1 Mal in 6 Monaten ist obligatorisch.
Die Behandlung eines AIG-Rückfalls wird bei 50% der Patienten innerhalb von 6 Monaten beobachtet. nach Absetzen der Therapie und in 80% nach 3 Jahren. Für die primäre Resistenz gegen eine immunsuppressive Therapie (5-14% der AIG): - Alternative Therapie - Lebertransplantation
Behandlung von AIG Alternative Therapie: Andere Immunsuppressiva - Cyclosporin 2, 5 - 5 mg / kg / Tag - Budesonid - Tacrolimus 0, 05 -0, 1 mg / kg / Tag - Cyclophosphamid in einer Dosis von 1 - 1, 5 mg / kg / Tag zusammen mit Prednison, möglicher alternierender Empfang (50 mg jeden zweiten Tag)
Lebertransplantation Grund für die Aufnahme in die Warteliste: - Anzeichen einer Dekompensation der Leberzirrhose; - Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre - explizite Resistenz gegen die Therapie und stetiges Fortschreiten der Erkrankung (mehrfache Rückfälle mit Standard- und Alternativschemata, ausgeprägte Nebenwirkungen der Steroid- und Zytostatika-Therapie - Osteoporose, Bluthochdruck, Ulzerationen des Gastrointestinaltrakts, Diabetes, Leukopenie), drohende Symptome Leberversagen: progressive Hyperbilirubinämie, multilobuläre Nekrose bei der Biopsie.
Lebertransplantation Die Transplantationsprognose ist günstig: Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt über 90%. Die Möglichkeit eines Rückfalls 10 -35%. Die Immunsuppression von GCS nach der Transplantation verhindert Abstoßung und Rückfall.
Prävention von AIG Primärprävention wurde nicht entwickelt. Sekundär - Früherkennung, Follow-up, langfristige immunsuppressive Therapie
Pflege von Kindern Diagnose und Auswahl einer immunsuppressiven Therapie in einem spezialisierten Krankenhaus; - Nachuntersuchung mit einer Beurteilung der Wirksamkeit der Therapie im Krankenhaus / Tageskrankenhaus mindestens zweimal pro Jahr; - Wenn eine Remission erreicht ist, Beobachtung durch einen Kinderarzt, Gastroenterologen (Hepatologen) mindestens 1 Mal in 3 Monaten. für 2 Jahre mit obligatorischer Bestimmung von Labor- und serologischen Markern; In der Zukunft - Beobachtung durch Spezialisten und Laborsteuerung mit einer Häufigkeit von 6-12 Monaten.
AIG-Prognose Ohne die notwendige Behandlung ist die Prognose schlecht: 5-Jahres-Überlebensrate von 50%, 10-jährige -10%. Risikofaktoren für einen unerwünschten Verlauf: Spätdiagnose, hohe Entzündungsaktivität, späte Behandlung, Kindheitsalter, HLA-DR3-Genotyp, AIH-Typ 2 ist weniger günstig.
Literatur 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyuerov A. O. Autoimmunerkrankungen der Leber in der Praxis des Klinikers. M. - führen. 2011: 112 p. Gundobina O.S. Diagnose und Verlauf der Autoimmunhepatitis bei Kindern. Russische Zeitschrift für Pädiatrie, 2001, Nr. 6, p. 36–37. Lopatkina T. N. Autoimmunhepatitis und ihre variantenformen: ein neues Aussehen und neue Behandlungsmöglichkeiten. Handbuch für Ärzte. M., 2014. 34 p. Tyurina, Ye. A., et al. Merkmale des klinischen Verlaufs und der Therapie der Autoimmunhepatitis bei Kindern. Fragen der praktischen Pädiatrie. (3) 4, p. 16–20. Federal Clinical Guidelines für die medizinische Versorgung von Kindern mit Autoimmunhepatitis 2015 - 18 p.
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Der Inhalt
Morphologische Marker für Lebererkrankungen nicht viralen Charakters von Zakiyev Ayaul 793
AUTOIMMUN HEPATITIS
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Immunogenetische Marker von AIG
Autoimmunhepatitis AIG Typ 1 (ANA, SMA) AIG Typ 2 (LKM 1) AIG Typ 3 (Anti-SLA / LP) = AIG Typ 1
AIH-Typ 1 85% aller AIH-Fälle, hauptsächlich bei Frauen (g: m = 8: 1), treten häufiger bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 10 bis 20 Jahren auf, bei Erwachsenen im Alter von 45 bis 70 Jahren mit ANA und / oder SMA vom Anti-Aktin-Typ Häufigkeit extrahepatischer Manifestationen und Prognosen hängen vom HLA-Phänotyp ab (DR 3 oder DR 4)
AIG Typ 2 ist nicht mehr als 15% aller Fälle von AIG, das Vorhandensein von Anti-LKM-1-Serum, ANA und SMA mit niedrigem Titer sind bis zu 50-75% Kinder zwischen 2 und 14 Jahren, häufiger als Mädchen, 4% sind Erwachsene mit niedrigeren Immunglobulinkonzentrationen (insbesondere A) ), häufige systemische Manifestationen einer HCV-Infektion werden als mögliche Ursache für die Entwicklung von Typ IIH betrachtet. Letzteres ist dabei in die Subtypen 2a und 2b 2 und die Typmarker der HCV-Infektion eingeteilt - / +, die klinischen Manifestationen entsprechen der klassischen AIG. Die meisten sind junge Frauen mit hohen Serum-Aminotransferase-Spiegeln, hohen Antikörpern gegen LKM-1 und einer guten Reaktion auf Kortikosteroide. 2 b Typ - Marker der HCV - Infektion +, älteres Alter, dominiert von Männern, die Titer von Anti - LKM - 1 und die Aktivität der Serumaminotransferasen sind niedriger. Diese Patienten werden als mögliche Kandidaten für eine Interferonbehandlung betrachtet.
Morphologische Veränderungen in der Leber bei Patienten mit Autoimmunhepatitis ist eine charakteristische, aber unspezifisch sind chronische Hepatitis (in der Regel) eine hohe Aktivität (periportalen Nekrose, Port Portal- oder Mitte-GANTRY Überbrückung Nekrose), selten - Portal oder lobuläre Hepatitis PREIMUSCHESTVEHHO lymphatischer Infiltration mit einer großen Anzahl von Plasmazellen BILDUNG STECKDOSEN
MORPHOLOGISCHE ÄNDERUNGEN IM LEBEN MIT AUTOIMMUN HEPATITISTEN Portalhepatitis
MORPHOLOGISCHE ÄNDERUNGEN IM LEBEN MIT AUTOIMMUN HEPATITIS Periportale Hepatitis mit gestufter Nekrose und lobulärer Komponente
MORPHOLOGISCHE ÄNDERUNGEN DES LEBERS MIT AUTOIMMUN HEPATITIS Plasmazellen
Makronoduläre Zirrhose bei AIG
MORPHOLOGISCHE ÄNDERUNGEN DES LEBERS MIT AUTOIMMUN HEPATITIS Makronoduläre Zirrhose
PBC - chronisch langsam progressive cholestatische Lebererkrankung unbekannter Genese, die durch nicht-suppurative destruktive granulomatöse Cholangitis mit allmählicher Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge (interlobulär und septal) gekennzeichnet ist und zur Bildung einer Gallenzirrhose führt
Bedingte Ablagerungen "Xanthom" -Zellen) in Hepatozyten ("Pseudoxantomzellen") im Epithel der Gallengänge Akkumulation von Kupfer, Metalloproteinen MORPHOLOGISCHE ZEICHEN VON CHOLEST Anzeichen von Cholestase sind unspezifisch
XANTHOMS BEI CHOLESTASE (II)
XANTOME MIT CHOLESTASE (V)
MORPHOLOGISCHE STUFEN VON PBC
Ich trete - Portal (duktale) - Zeichen einer chronischen nichteitrig destruktiven Cholangitis interlobular und septalen Gallengang (Zerstörung und Schuppung Gallen Epithelschädigung basalen duktalen Membranen periduktalnayalimfotsitarnaya Infiltration) unter Erweiterung der Portalfelder durch Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen, Eosinophilen, häufig werden Granulome und lymphatische Follikel nachgewiesen
Stadium II - periportal (oder duktulär) - progressive destruktive Veränderungen in den Gallengängen mit periduktaler Fibrose oder sogar deren Verschwinden (Syndrom der "verschwindenden" Gallengänge), Bildung von Stufennekrose (Lymphohistiozytose-Infiltrat über die Grenzen der Grenzplatte hinaus)
Stadium III - Septum (sich entwickelnde Zirrhose) - fortschreitende Fibrose der Portalbahnen und der periportalen Felder mit der Bildung von Gallennekrose des Septums des Portoportals (seltener des Zentralports)
Stadium IV - Zirrhose der monolobulären (mikronodularen) Struktur
Chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis (PBC)
Granulom, verbunden mit der Wand des interstitiellen Gallengangs, Klatskin, x25
PSC ist eine chronische, langsam fortschreitende cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, die durch nicht-suppurative destruktive Entzündung und Sklerose extra- und / oder intrahepatischer Gallengänge gekennzeichnet ist und zur Bildung einer sekundären Gallenzirrhose führt
Morphologisches Merkmal
Morphologisches Substrat ist eine chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis, bei der alle Teile des Gallensystems in verschiedenen Stadien ihrer Entwicklung zur Gallenzirrhose besiegt werden. Die Besonderheit der Cholangitis bei PSC ist ein verblassender fibröser Charakter mit massiver Sklerose der Kanalwände und ausgeprägter periduktaler Fibrose (Phänomen der "Zwiebelschale") mit Kompression bis zum vollständigen Verschwinden des Kanallumens. Histologische Stadien ähneln PBC
Primäre sklerosierende Cholangitis
Verdickung der Basalmembran der Gallengänge, h160
Chronische nicht-suppurative destruktive Cholangitis PSC-konzentrische Kollagenablagerungen - Symptom der „knolligen Hülle“, x40
Veränderungen im Epithel des intrahepatischen Gallengangs und konzentrische Kollagenablagerungen in Form von PSC-Zwiebelschalen
MAKROSKOPISCHE LEBERTYPEN BEI CHOLESTASIS Biliäre Zirrhose im Ergebnis von PSC (natives Präparat)
MORPHOLOGIE mit der Zerstörung der Grenzplatte und der periportalen Stufennekrose, Polymorphismus der Hepatozyten, hauptsächlich hydropische und Ballonentartung von Hepatozyten ; fokale und konfluente Hepatozytennekrose, morphologische Marker der viralen Ätiologie; Cholestase
Makroskopisch ist die Leber normal groß, die Hyperämie wird reduziert, die Leberkapsel ist etwas verdickt, verdunkelt
MORPHOLOGIE
MORPHISCHES LEBEN morphologische Marker der viralen Ätiologie; Cholestase
MORPHOLOGIE Scheiben, morphologische Marker der viralen Ätiologie
Arten der fokalen Kolliquationsnekrose: Stufennekrose - kleine Nekroseherde, hauptsächlich in der Periportalzone, umgeben von Lymphozyten und Makrophagen, verschmelzende Nekrose: 2A. Überbrückungsnekrose - Nekrose von Hepatozyten, die sich zwischen benachbarten Pforten (Porto-Portal-Brückennekrose), zwischen Pforteln und zentralen Venen (porto-zentral) und zwischen benachbarten zentralen Venen (zentral-zentral) befinden; 2b. Submassive Nekrose - Nekrose, die ein oder mehrere Läppchen einfängt; 2B: Massive Nekrose - Nekrose, aufregender Leberanteil und mehr
1. Autoimmunhepatitis 2. Primäre biliäre Zirrhose 3. Primäre sklerosierende Cholangitis 4. Autoimmuncholangitis 5. Kreuz und kombiniert. - Präsentation
Die Präsentation wurde vor 5 Jahren von Gerasim Avlov veröffentlicht
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Vortrag zum Thema: "1. Autoimmune Hepatitis 2. Primäre biliäre Zirrhose 3. Primäre sklerosierende Cholangitis 4. Autoimmune Cholangitis 5. Querschnitt und kombiniert." - Transkription:
2 1. Autoimmunhepatitis 2. Primäre biliäre Zirrhose 3. Primäre sklerosierende Cholangitis 4. Autoimmuncholangitis 5. Kreuz- und kombinierte Autoimmunsyndrome 6. Abstoßung der Lebertransplantation
3 Chronisch entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch das Auftreten einer Vielzahl von Autoantikörpern im Serum. Die Krankheit schreitet rasch voran und kann zur Entwicklung von Zirrhose, portaler Hypertonie, Leberversagen und Tod führen.
4 Ätiologie unbekannt Hepatitis A, B, C-Viren, Herpesviren, Epstein-Barr-Virus Reaktive Arzneimittelmetabolite Defekt der Immunregulation, manifestiert sich in einem Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen.
5 Plasmazytische Infiltration der Periportalregion (Vergrößerung x 400)
6 Chronische Hepatitis C. Kleine Ansammlungen von Lymphozyten im Bereich des Pfortellappen, Fetttröpfchen sind im Zytoplasma von Hepatozyten zu sehen (Vergrößerung x 200)
7 Lobuläre Hepatitis. Entzündliche Zellinfiltration entlang von Sinusoiden in Kombination mit regenerativen oder degenerativen Veränderungen in Hepatozyten (Vergrößerung x 200)
8-stufige Nekrose. Die Grenzplatte des Portallappens wird durch entzündliches Infiltrat zerstört (Vergrößerung x 100)
9 Arthralgie, Myalgie Gelbfärbung der Haut und der Sklera Asthenisches Syndrom Fieber Schweregrad im rechten Hypochondrium Amenorrhoe Hautausschlag (noduläre Periarteritis) Spinnenvenen Hellrosa Streifen an Bauch und Oberschenkeln Cushingoide Umverteilung von fettem Hepatosplenomegalie
10 Rheumatoide Arthritis Polimiositis Fibrose Alveolitis Thyroiditis Hashimoto Glomerulonephritis Sjögren-Syndrom NUC Hämolytische Anämie Idiopathische Thrombozytopenie
11 Anzeichen von Typ 1, Typ 2 Typischer AT-Anti-Glättungsmuskel Anti-Atom-Anti-Aktin Zu Mikrosomen 1 Leber- und Nierentyp K P450 IID6 Zu Aminosäuretypen Organspezifische Antikörper (gegen Parietalzellen) 4% 30% Autoantigen Unbekanntes Cytochrom P450 IID6
12 Anzeichen von 1 Typ 2 Typ Bevorzugtes Alter der Patienten ErwachseneKinder Verbundene Immunkrankheiten 17% 34% Hypergammaglobulinämie +++ Entwicklung einer Leberzirrhose 45% 82% Wirksamkeit der Corticosteroidtherapie
14 Chronische cholestatische Krankheit, die hauptsächlich Frauen mittleren Alters betrifft und mit der Bildung von anti-mitochondrialen Antikörpern (AMA) in Verbindung steht - 95% der Patienten.
16 Stadium der nicht-eitrigen destruktiven Cholangitis. Das Stadium der duktilen Proliferation mit einem Neoplasma der Gallengangskanäle und deren anschließende Zerstörung, die mit der Zerstörung der Grenzplatte der Portalkanäle mit entzündlichen Infiltraten, der schrittweisen Nekrose der periportalen Hepatozyten und der Cholestase (Gallengerinnsel in den periportalen Röhrchen) einhergeht.
17 Stadium der Narbenbildung mit einer signifikanten Abnahme der Entzündungsreaktion und der Anzahl der intralobulären und interlobulären Gallengänge sowie der Entwicklung von faserigen Septen, die von den Pforteln in einen Lappen abfließen. Das Endstadium ist die Entwicklung einer knotigen oder gemischten Art von Zirrhose mit Cholestase auf dem Hintergrund einer starken Abnahme des Leberparenchyms durch die Gallenkanale.
18 Niederlage im II-Stadium mit signifikanten Ansammlungen von Lymphzellen. Die Vermehrung der Gallengänge beginnt. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt, x10
19 Entzündliche Schädigung der Gallenwege (granulomatöse Zerstörung) bei PBC. Schlecht geformtes Granulom, das den Gallengang umgibt und zerstört
20 IV-Stadium der PBC. Bild der Gallenzirrhose.
22 Frauen (90%) bei älteren Menschen und älteren Menschen Hepatomegalie 75% Pruritus beim Debüt der Krankheit Hyperpigmentierung Splenomegalie Vorhandensein klinischer Manifestationen eines cholestatischen Syndroms (Pruritus, Gelbsucht, Xanthelasma, Xanthom, Mangel an fettlöslichen Vitaminen). 3N) AMA - Titer im Serum 1:40 und mehr 3N) AMA - Titer im Serum 1:40 und mehr ">
24 Veränderungen der Leberbiopsie: Zerstörung, Vermehrung der Gallengänge, Infiltration von Portalfeldern, manchmal Bildung von ERCP-Granulomen (bei zweifelhafter Diagnose): unveränderte extrahepatische Gallengänge
25 Konjunktivitis Sjögren-Syndrom Thyroiditis Hashimoto Arthropathie Fibrose Alveolitis Renale tubuläre Azidose
26 Chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch nicht-eitrige destruktive Entzündung, Verödung der Sklerose und Segmenterweiterung intra- und extrahepatischer Gallengänge, was zur Entwicklung von Gallenzirrhose, portaler Hypertonie und Leberinsuffizienz führt. Der Sklerosierungsprozess kann auch die Gallenblase und die Pankreasgänge beeinflussen.
28 Im retrograden Cholangiogramm werden die klassischen Anzeichen von PSC dargestellt: diffus lokalisierte Strikturen und klar geformte Erweiterungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge.
29 1. Entzündung und Fibrose der Gänge durch die Art der Zwiebelschale 2. Übergang der Entzündung in das Lebergewebe, Proliferation und Fibrose des Gallenganges 3. Brückenähnliche Nekrose oder Bildung von fibrösen Septen 4. Zilihirse
30 Fibröser Cholangitis mit PSC. In der Wand des interlobulären Gallengangs ist ein typischer Faserring sichtbar; duktales Epithel ist intakt
31 Männerjahre Müdigkeit, Gewichtsverlust, Schweregrad im rechten Hypochondrium Regelmäßig-Ikterus, Fieber, Pruritus, Schmerzen im rechten Hypochondrium In der Anamnese von chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (NUC 85% Morbus Crohn) 15% Erhöhte Cholestase-Enzyme 3-fach erhöht (IgM)) % der Patienten)
32 Ursodeoxycholsäure Choleretische Wirkung Zytoprotektiv Anti-Apoptotisch Immunomodulierend Litolytisch Hypocholesterolemie Start-nach-Diagnose von mg / Tag, 1 Tab 3-4 mal täglich für das Leben
Art der Hepatose, die sich in einer fetten Degeneration der Hepatozyten äußert; kann eine unabhängige Krankheit sein oder die Natur des Syndroms haben.
34 Toxische Wirkungen (Alkohol, FOS, Insektizide, Vier-Kohlenstoff-Chlorid) Endokrine und metabolische Störungen (DM, C, Juckreiz, Übergewicht) Krankheiten des Verdauungssystems (Nyak, Std. Pankreatitis) Behandlung a / b (Tetracycline), GCS, Hypoxie (mit Lungen- und SS-Pathologie)
35 Die Pathogenese beruht auf einer erhöhten Fettzufuhr in der Leber und der Schwierigkeit ihrer Entfernung aus der Leber. Konsum von vorwiegend tierischen und kohlenhydratreichen Lebensmitteln, Mobilisierung von Fett aus dem Depot während des Lebermangels an Glykogen, erhöhte Sekretion von somatotropem Hormon, beeinträchtigter interstitieller Fettstoffwechsel, begleitet von einer Abnahme der Fettoxidation.
36 Die Fettentfernung aus der Leber ist schwierig mit Störungen des Eiweißstoffwechsels, wodurch die Bildung von Beta-Lipoproteinen verringert wird, die eine Transportfunktion ausüben, die Synthese von Enzymen, die das Körperfett regulieren, herabgesetzt wird und Mangel an lipotropen Faktoren (Methionin, Lipocain, Cholin, Vitamin B 12) Verletzung des zellulären Fettstoffwechsels, gekennzeichnet durch eine erhöhte Synthese von Triglyceriden und eine Abnahme der Phospholipide. Eine Beeinträchtigung des Stoffwechsels und die Aktivierung der Synthese von Fetten durch Hepatozyten sind ebenfalls von Bedeutung.
37 Die Leber hat eine glatte Oberfläche, eine dichte Konsistenz, der Rand der Leber ist abgerundet und die Zartheit beim Abtasten wird deutlich. Unabhängige Schmerzen im rechten Hypochondrium, Dyspeptische Störungen Asthenische Phänomene. Teleangiektasie, palmar Erythem, in seltenen Fällen Splenomegalie. Möglicherweise eine Kombination von Lebersteatose mit chronischer Pankreatitis und peripherer Neuritis
39 eine leichte Erhöhung der Aktivität von Aminotransferasen (häufiger ACT), alkalischer Phosphatase-Hypoalbuminämie und Hypergammaglobulinämie, ein Anstieg des allgemeinen Lipidspiegels, Verschiebungen von Blutgerinnungsproben und Prothrombinindex-Hyperglykämie. Anämie, Mangel an Serumeisen, Folsäure, Vitamin B 12.
40 Lebensmittel, die mit lipotropen Faktoren angereichert sind (Hüttenkäse, Buchweizen und Haferflocken, Hefe), wobei die Kohlenhydrate für die Fettleibigkeit insgesamt begrenzt sind. Lipotropika Methionin, Lipocain, Vitamin B 12 (µg intramuskulär), Liponsäure, Lipamid, essentielle (orale und intravenöse) Folsäure mit 1.550 mg Butamid und Glybutid (Adebit) stimulieren die Albuminsynthese und erhöhen die Glykogenspeicher in der Leber.
41 Die nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) ist eine unabhängige nosologische Einheit, die sich durch eine erhöhte Aktivität von Leberenzymen im Blut und morphologische Veränderungen in Leberbiopsien auszeichnet, ähnlich wie bei alkoholischer Hepatitis. NASH-Patienten konsumieren jedoch keinen Alkohol in Mengen, die Leberschäden verursachen können.
42 Alter In der Regel 41–60 Jahre Manchmal 11–20 Jahre Frauen dominiert häufige Begleiterkrankungen: Adipositas (69–100% der Patienten) Diabetes (36–75% der Patienten) Hyperlipidämie (20–81% der Patienten) Beschwerden Keine (48–100%) Patienten) Kleinere Beschwerden in der Bauchhöhle Schmerzen im oberen rechten Quadranten des Bauches Schwäche oder Beschwerden Objektive Anzeichen Hepatomegalie Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung oder portalen Hypertonie (selten) Laborindikatoren Erhöhte Plasma-Aspartat- und Alanin-Aminotransferase-Aktivität 2-3-fache Norm alkalische oder leicht erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase Normaler Proteinspiegel und Bilirubin im Blut, normale Prothrombinzeit. Möglicher Anstieg des Serumferritins
43 Große Fetteinschlüsse, Hyaline im Zytoplasma von Hepatozyten und gemischte sinusoidale Entzündungsinfiltration sind zu sehen. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt; x200.
44 Mikronoduläre Zirrhose vor dem Hintergrund einer schweren Steatose.
Es gibt keine allgemein anerkannte Behandlung, obwohl Gewichtsabnahme, Behandlung mit Ursodesoxycholsäure und Vitamin E eine positive Wirkung haben können.
Autoimmunhepatitis
... ist eine schwere chronische Lebererkrankung, die zu zirrhotischen Veränderungen und Behinderungen der Patienten führt.
Die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch nekrotisch-entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, bei der das Hauptziel der Immunantwort die Hepatozyten sind und durch einen periportalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozess in der Leber, das Vorhandensein von Hyperagaglobulinämie und das Auftreten eines breiten Spektrums von Autoantikörpern gekennzeichnet sind.
Pathogenese. Die Autoimmunhepatitis ist eine Reaktion eines genetisch prädisponierten Organismus auf einen externen Erreger, der einen Ausgangspunkt für die Entwicklung von Autoimmunprozessen darstellt, die progressive entzündliche nekrotische Veränderungen verursachen, die zu Fibrose und Leberzirrhose führen. Das zentrale Element in der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist der Defekt der Immunregulation - (!) Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen. Unter dem Einfluss von Auflösungsfaktoren führt dies zum Auftreten "verbotener" Klone von Lymphozyten, die für Autoantigene der Leber sensibilisiert sind und die Hepatozyten schädigen.
Bei der Entstehung der Erkrankung ist eine Kombination mehrerer Faktoren wichtig, die in einer bestimmten Kombination vorliegen. (1) Genetische Prädisposition: Bei den meisten Patienten mit autoimmuner Hepatitis wurde gezeigt, dass sie einen Phänotyp für die wichtigsten Histokompatibilitätskomplex-Antigene aufweisen: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3a, DR52a, C4AQ0 und andere. Transkriptionsfaktor ", der sogenannte" Typ-1-Autoimmunregler ". (2) Das Ausgangsmittel ist noch nicht bekannt, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Hepatitis-Viren, Masern, Epstein-Barr-Viren, Hepatitis-A-, B-, C-, D-, G-Viren, Interferon-Herpes-Simplex-Viren als Initiatoren für das Auftreten von Autoimmunhepatitis wirken.
Pathomorphologie der Autoimmunhepatitis. Charakteristisch sind Nekrosen in der Periportal- und Septumzone oder lobuläre Hepatitis. Portaltrakte der Leber in Biopsien werden mit der Ansammlung ausgedehnter Infiltrate mit unterschiedlicher Zellzusammensetzung in ihnen ausgebaut: Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen. Lobuläre Hepatitis - lobuläre Hepatitis, Nekrose wird in der zweiten und dritten Zone der Acini nachgewiesen, und intralobuläre lymphoide Zellinfiltration wird festgestellt, die viel stärker ausgeprägt ist als die Infiltration von Pforten. (!) Die lobuläre Hepatitis ist Teil des histologischen Bildes der Autoimmunhepatitis, wenn sie gleichzeitig mit der periportalen Hepatitis erkannt wird. Bei Autoimmunhepatitis kann zusätzlich zu den oben genannten das Vorhandensein von Multicore-Hepatozyten anzeigen. Das Fibrosemuster kann (bis zu einem gewissen Grad) auch bei einem mäßigen Grad an Autoimmunhepatitis-Aktivität vorhanden sein, und in fortgeschrittenen Fällen, insbesondere bei Fehlen einer wirksamen Therapie, werden verbrückte Nekrose und möglicherweise Leberzirrhose gebildet.
Das klinische Bild der Autoimmunhepatitis. Die klinischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis sind sehr unterschiedlich. Einerseits gibt es asymptomatische Formen, wenn versehentlich eine Zunahme von ALT, AST festgestellt wird, und andererseits ein akuter Beginn der Erkrankung mit einem schweren Verlauf bis zur Entwicklung einer fulminanten Hepatitis. Häufig beginnt die Krankheit mit asthenovegetativen Manifestationen, Schmerzen im Bereich des rechten Prekutums und geringfügiger Gelbsucht. Bei den meisten Patienten mit Autoimmunhepatitis ist der Beginn der Erkrankung jedoch akut, wie bei der akuten Virushepatitis, und wenn der Patient untersucht wird, zeigt der Arzt Anzeichen wie: Teleangiektasie, Palmar Erythem, einen Anstieg der Leber und Milz, Veränderungen der Blutwerte (Hyperambamma-Globulinämie, einen Anstieg des IgG-Werts) Protein, ein starker Anstieg der ESR). Leukopenie und Thrombozytopenie werden bei Patienten im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung oder bei entwickeltem Hypersplenismus und Portal-Hypertonie-Syndrom beobachtet. Gelbsucht bei Patienten mit Autoimmunhepatitis kann von unterschiedlichem Schweregrad sein, tritt häufig im späten Stadium der Erkrankung auf, ist intermittierend und nimmt im Zeitraum der Exazerbationen zu.
Bei Autoimmunerkrankungen zeichnet sich die Hepatitis durch Hautläsionen in Form eines hämorrhagischen Hautausschlags aus, der Pigmentierung hinterlässt. Andere Symptome sind Lupus und Erythema nodosum, fokale Sklerodermie, Palmar Erythem und Teleangiektasie. Alle Patienten zeigten Veränderungen im endokrinen System: Amenorrhoe, Akne, Hirsutismus, Stria. Der diagnostische Wert der einzelnen Krankheitssymptome bei Autoimmunhepatitis ist nicht derselbe. Die bedeutendsten sind anhaltendes Fieber und Arthalgie. Manchmal beginnt atoimmunny Hepatitis mit Fieber mit extrahepatischen Manifestationen, von denen Autoimmunthyreoiditis erwähnt werden können, Colitis ulcerosa, Hyperthyreose, hämolytische Anämie, idiopathische Thrombozytopenie, Diabetes mellitus, Zöliakie, Polymyositis, fibrosierende Alveolitis, Glomerulonephritis. Die Autoimmunhepatitis geht häufig mit Unfruchtbarkeit einher.
Autoimmunhepatitis ist auch durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen die zellulären und subzellulären Strukturen von Zellen verschiedener Organe gekennzeichnet: Antikörper gegen Zellkerne (ANA ist ein typischer Marker für Autoimmunhepatitis); Antikörper gegen glatte Muskelzellen (SMA), Antikörper gegen Mikrosomen von Leberzellen und Nierennierenepithelzellen (LKM), Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen (SLA), Antikörper gegen Hepatozytenmembranantigene (LMA). In Abhängigkeit von den identifizierten Autoantikörpern werden drei Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden: Typ 1 - Anwesenheit von ANA und SMA, Anti-Actin-Antikörper; Typ 2 - die Anwesenheit von LKM-1 (Antikörper gegen die Antigenmikrosomen der Leber und Niere Typ 1); Typ 3 - das Vorhandensein von SLA in Abwesenheit von ANA, SMA, LKM-1.
Die Autoimmunhepatitis zeichnet sich (!) Durch einen kontinuierlich fortschreitenden Verlauf ohne spontane Remissionen aus. (!) Die Verbesserung des Wohlbefindens ist kurzfristig, eine Normalisierung biochemischer Prozesse findet nicht statt. Die Prognose der Autoimmunhepatitis ist bei Patienten mit akutem Beginn der Erkrankung je nach Art der akuten Virushepatitis mit Anzeichen von Cholestase, Aszites, wiederholten Episoden akuter hepatischer Enzephalopathie schlechter. Patienten, die eine kritische Phase überlebt haben, haben in der Regel eine bessere Prognose.
Es sollte daran erinnert werden, dass eine Autoimmunhepatitis auftreten kann (!) Nicht in ihrer klassischen Form, sondern atypisch: Patienten haben auch (1) Anzeichen eines Autoimmunprozesses, im Allgemeinen erfüllen sie (2) jedoch nicht die Kriterien für eine genaue oder wahrscheinliche Diagnose einer Autoimmunhepatitis - sie können gleichzeitig es gibt Anzeichen sowohl für Autoimmunhepatitis als auch für andere chronische Lebererkrankungen (gemischte Syndrome: Autoimmunhepatitis und primäre biliäre Zirrhose, Autoimmunhepatitis und primäre sklerosierende Cholangitis) oder Anzeichen, die dies nicht zulassen die Diagnose einer Autoimmunhepatitis nach Kriterien, die von internationalen Expertengruppen gebildet wurden (separate Syndrome: Autoimmuncholangitis, chronische idiopathische Hepatitis).
Diagnose Für die Diagnose einer Autoimmunhepatitis sind bestimmte laboratorische und histologische Merkmale erforderlich. Mangel an Serummarkern von Virusinfektionen; Ablehnung von Alkoholmissbrauch; Fehlen von Anzeichen einer Bluttransfusion oder der Verwendung von Hepatotoxika in der Vorgeschichte; Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie. Histologische Veränderungen (siehe oben) bei Autoimmunhepatitis können lobuläre Hepatitis einschließen, wenn sie mit periportaler Hepatitis kombiniert werden, während (!) Läsionen der Gallenwege, Kupferablagerungen und andere Veränderungen, die auf eine andere Ätiologie der lobulären Hepatitis hindeuten, die Autoimmunediagnose ausschließen Hepatitis Die Diagnose erfordert einen hohen Titer (mindestens 1:80 bei erwachsenen Patienten und 1:20 bei Kindern) antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskelzellen (SMA) oder Antikörper gegen Lebermikrosomen oder Nieren des Typs 1 ( LKM-1).
Für die Diagnose atypischer Formen ist es wichtig, ihre Ähnlichkeiten mit der Autoimmunhepatitis zu identifizieren. Atypische Arten von Autoimmunhepatitis treten meist schleppend auf, für sie (!) Sind unspezifische Symptome charakteristisch, insbesondere erhöhte Müdigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen. Typisch für Hepatitis sind biochemische Veränderungen mit für Cholestase charakteristischen Laborindikatoren kombiniert oder überwiegen sie; Schwerer Pruritus, Xanthelasma und Hyperpigmentierung sind selten. (!) Atypische Formen treten in jedem Alter bei beiden Geschlechtern auf, jedoch häufiger bei Frauen unter 40 Jahren. Die histologische Untersuchung identifiziert Anzeichen einer periportalen Hepatitis in Kombination mit oder ohne lobuläre Hepatitis, die für eine Autoimmunhepatitis charakteristisch ist, gleichzeitig werden jedoch häufig uncharakteristische morphologische Veränderungen beobachtet: Gallengangschaden, Steatose (Fettdegeneration) und Pfortenanhäufung von Lymphzellen. Leberbiopsie (!) Hat keinen unabhängigen diagnostischen Wert für atypische Formen der Autoimmunhepatitis. Die Leberbiopsie zeigt Abweichungen von der Norm, die nur unter Berücksichtigung des jeweiligen Krankheitsbildes berücksichtigt werden sollten. Bis heute wurde keine der atypischen Formen der Autoimmunhepatitis als unabhängige nosologische Einheit identifiziert.
Behandlung Die Basis der Behandlung ist die Verschreibung von Prednison (das auch das Mittel der Wahl ist, um mit atypischen Varianten der Autoimmunhepatitis zu beginnen). Die Reaktion auf diese Therapie ist eines der Kriterien für die Diagnose einer "Autoimmunhepatitis". Die Behandlung mit Prednisolon sollte (!) An alle Patienten mit hochaktiver Autoimmunhepatitis mit Fibrose und Leberzirrhose oder ohne verschrieben werden. Normalerweise beträgt die Anfangsdosis von Prednison 20 bis 30 mg / Tag, gefolgt von einer allmählichen Verringerung der Erhaltungsdosis (normalerweise 10 mg / Tag). Die tägliche Einnahme wird einmal morgens bevorzugt. Bei Patienten mit mäßiger Krankheitsaktivität wird die Prednison-Verabreichung häufig durch das Vorhandensein von Beschwerden und Symptomen der Krankheit bestimmt. Patienten ohne Symptome und mit einem mäßigen Aktivitätsgrad des Prozesses auf dem histologischen Bild benötigen keine Behandlung, sollten jedoch regelmäßig beobachtet werden, um Anzeichen für das Fortschreiten der Krankheit rechtzeitig zu erkennen. Die Kombination von Prednison mit Azathioprin kann Nebenwirkungen reduzieren (eine kleine Dosis Prednison ist erforderlich). Es ist besser, 10 mg Prednison pro Tag mit 50 mg Azathioprin pro Tag zu verabreichen als ein Prednison, jedoch mit einer höheren Dosis. Azathioprin selbst ist nicht in der Lage, eine Remission auszulösen, aber seine Zugabe zu Prednisolon unterstützt es sogar bei einer Dosis von 1 mg / kg / Tag. Bei der Unwirksamkeit der Behandlung mit Azathioprin wird 6-Mercaptopurin verschrieben.
Vortrag zum Thema: Chronische Hepatitis
Vortrag zum Thema: "Chronische Hepatitis" Spezifität 060101 "Medical Care" Disziplin "Therapie" 4 Kurs 7 Semester
Die chronische Hepatitis ist eine entzündlich-dystrophische Läsion der Leber mit Erhalt ihrer lobulären Struktur.
Die Krankheit kann sich in jedem Alter entwickeln. Dauer mindestens 6 Monate.
Klassifizierung der Hepatitis: nach Ätiologie: chronische Virushepatitis B, C, D. Autoimmunhepatitis. alkoholische Hepatitis. toxisch oder medikamentös
2. entsprechend dem Aktivitätsgrad des Prozesses: niedrig. gemäßigt hoch
Entwicklungsursachen: Die Hauptursache ist die in die Vergangenheit übertragene akute Virushepatitis B, C, D. Übertragungswege: parenteraler Geschlechtsverkehr von der Mutter zum Fötus
2) Medizinische Läsionen der Leber: - Zytostatika - Salicylat - Anabolika - Antidiabetika
Toxische Wirkungen auf die Leber haben: - Alkohol-chlorierte Kohlenwasserstoffe - Metalle (Blei, Quecksilber, Arsen, Phosphor) - Benzol und seine Derivate
Pathogenese. Der chronische Verlauf und das Fortschreiten der Krankheit wird durch zwei Prozesse erklärt: 1) Die Persistenz des Virus im Körper von Patienten vor dem Hintergrund eines geschwächten Immunsystems.
2) Die Entwicklung von Autoimmunprozessen, wenn die Hepatozyten unter dem Einfluss verschiedener Faktoren selbst antigene Eigenschaften erwerben.
Klinik Sie hängt von der Form der Hepatitis, von der Kombination und dem Schweregrad der klinischen Syndrome ab. Bei jeder Hepatitis werden die Leberfunktionen bei allen Arten des Stoffwechsels verletzt, seine äußere Sekretionsfähigkeit und die Entgiftungsfunktion ändern sich.
Bei Hepatitis wächst die Leber, mäßig dicht mit einer scharfen Schneide und bei Palpation schmerzhaft. Das Ergebnis ist ein Gefühl der Schwere, das sich im rechten Hypochondrium ausdehnt.
Klinische Syndrome: Asteno-vegetativ - Schwäche, starke Müdigkeit, Nervosität, Gewichtsverlust. Dyspeptikum - Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Aufstoßen, Schwere im Epigastrium, Flatulenz, Verstopfung.
3. Immunes Entzündungssyndrom - Fieber, Lymphknoten, Gelenkschmerzen, Splenomegalie. 4. Cholestatic - Gelbsucht, Pruritus, Hautpigmentierung, Santelazma, Verdunkelung des Urins.
5. Geringes Leberfunktionsstörungen-Syndrom - Gewichtsverlust, Gelbsucht, Leberatem, Leberpalmen, Leberzunge, Gefäßsternchen am Körper, Finger in Form von Trommelstöcken, Nägel in Form von Uhrgläsern, Santelama auf der Haut.
6. Hämorrhagie - Blutungen aus dem Zahnfleisch, Nasenbluten, Blutungen auf der Haut. 7. Hypersplenismus-Syndrom - eine vergrößerte Milz.
Diagnose: UAC - Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, erhöhte ESR. Biochemische Blutuntersuchungen - Hyperbilirubinämie, Dysproteinämie durch Erhöhung der Anzahl der Globuline. Erhöhte Sedimentproben - Sublimat, Thymol. Erhöhte Transaminase-Spiegel - Al-At, Ac-At und alkalische Phosphatase.
3. OAM - Proteinurie, Mikrohämaturie, Bilirubin im Urin. 4. Immunologische Analyse 5. Marker einer Virusinfektion.
Instrumentelle Untersuchungen: Ultraschall der Leber und der Gallenblase (Unregelmäßigkeiten des Lebergewebes, Zunahme der Größe). Computertomographie der Bauchhöhle. Gastroskopie.
4. Koloskopie. 5. Punktion Leberbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung, kann während der Laparoskopie oder perkutan durchgeführt werden. Ermöglicht die Beurteilung der Aktivität des Prozesses und ist ein wichtiges Differenzialkriterium für die Unterscheidung einer chronischen Hepatitis von einer Leberzirrhose.
Behandlung: Ärztliche Behandlung. Die Arbeit mit körperlichen und psychischen Belastungen ist ausgeschlossen. Kurze Pause während des Tages. Hepatotoxische Medikamente, Physiotherapie und Balneotherapie sind ausgeschlossen. In der Zeit der Exazerbation - Bettruhe.
2. Medizinische Ernährung - Diät-Nummer 5. Ausgeschlossen: fetthaltiges Fleisch und Fisch, frittierte Speisen, geräuchertes Fleisch, salzige und würzige Snacks, Hülsenfrüchte, Sauerampfer, Spinat, frisches Obst, starker Kaffee, Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke.
3. Antivirale Behandlung: Bei Hepatitis in der Phase der viralen Fortpflanzung durchzuführen und die Entwicklung von Leberzirrhose und Leberkrebs zu verhindern. Interferone für 6 Monate (Interferon A, Velferon, Roferon). 4. Pathogenetische Behandlung: Corticosteroide, Zytostatika.
5. Die immunmodulierende Therapie hat eine stimulierende und normalisierende Wirkung auf das Immunsystem: Timalin, D-Penicillin, Timogen, T-Activin.
6. Die Stoffwechsel- und Coenzymtherapie zielt auf die Verbesserung der Stoffwechselprozesse in den Leberzellen ab. Multivitamin-Komplexe: Dekamevit, Undevit, Duovit, Vitamin E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektoren: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Entgiftungstherapie: Hemodez-Tropfinfusion, 5% Glukose. Enterosorbentien - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Behandlung des ödematösen Syndroms mit Zirrhose, zuerst - Veroshpiron, Aldicton und dann in Kombination mit Uregit, Hypothiazid, Furosemid. 9. Behandlung von Blutungen aus erweiterten Venen.
Prävention von chronischer Hepatitis und Leberzirrhose: Primär: Prävention von Virushepatitis, wirksame Behandlung von akuter Virushepatitis, rationelle Ernährung, Kontrolle der Verabreichung von Medikamenten, Bekämpfung von Alkoholismus, Drogensucht. Sekundär: Prävention der Verschlimmerung der Krankheit. Einschränkung der körperlichen Aktivität, ordnungsgemäße Beschäftigung. Medizinische Ernährung, Behandlung von Magen-Darm-Erkrankungen.
Abgeschlossen: Student 141 Gruppen Tretjakow A. Lehrer: N. N. Stepanishishv